Lupus Erythemateux Systemique-Octobre 2019-Saint Christopher (Réparé)

LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE
SIGNES-DIAGNOSTIC-TRAITEMENT
Dr Diallo Saïdou
Professeur agrégé de rhumatologie
Directeur du DES de rhumatologie UCAD
Octobre 2015
I- GENERALITES
I-1/ DEFINITION
Lupus (loup en latin), est une maladie auto-immune non spécifique d’organe,
caractérisée par :
- Une atteinte cutanéo-articulaire,
- Une atteinte viscérale (lupoviscérite : rein, système nerveux, cardiovasculaire,
poumons, hématopoïétique, séreuses),
- La production de plusieurs auto-anticorps dont les plus utilisés pour le diagnostic
sont :
* les anticorps antinucléaires
* les anticorps anti-nucléosomes
* les anticorps anti-DNA natifs
* les anticorps anti-Sm
- Une évolution par poussées et rémissions
I-2/ INTERET
Epidémiologique :
• Fréquence : incidence en augmentation depuis 1961 (1er cas) au Sénégal
• Sexe: féminin+++ (9/1)
• Age: 2e et 3e décennie;
Diagnostique:
• Formes cutanéo-articulaires
• Formes viscérales (ou compliquées) : pancytopénies, néphrites, cardites, méningo-encéphalites, hépatites
• Nécessité d’inclure la recherche des autoanticorps anti-nucléaires dans le bilan étiologique de tout syndrome systémique
• Recours aux critères de classification (dits abusivement diagnostiques)
Pronostique : on oppose les formes :
• Cutanéo-articulaires qui engagent le pronostic fonctionnel
• Viscérales (lupo-viscérites), qui engagent le pronostic vital (urgence diagnostique et thérapeutique)
Thérapeutique : on oppose :
- Formes cutanéo-articulaires traitées par AINS, faible corticothérapie, hydroxychloroquine, méthotrexate
- Formes viscérales qui nécessitent : une intensification thérapeutique (corticothérapie forte, immunosuppresseurs : méthotrexate, cyclophosphamide, azathioprine,
mycophénolate, voire biomédicaments)
- Biomédicaments : essentiellememt les anti-LB (Rituximab, Epratuximab), anti-BAFF
I-4/ PATHOGENIE
 Multifactorielle, gé nétique et é pigéné tique (environnementale)
 Destruction par apoptose de cellules en particulier é pithéliales (peau, muqueuses)
 Libé ration d’auto-antigè nes :
Nucléaires : nucléosomes, DNA natif, histone s
Organites : ribosomes, phospholipides, immunoglobulines
Cellulaires : hé maties, leucocytes, plaquettes
Tissus et organes : estomac, ovaires
 Production d’autoanticorps correspondants
Formation de complexes immuns circulants, activation cellules dendritiques plasmacytoïdes
Consommation de compléments avec augmentation du CH50, effondrement des fraction C3 et C4
Inflammation auto-immune des tissus et organes en mê me temps ou successivement
 Manifestations cutané o-articulaires, lupoviscé rites
La cellule
Structures nucléaires : chromosome, nucléosmes, ADN double brin ou double hélice
Sous populations des cellules dendritiques (DC) : DC myéloïde (mDC), DC plasmacytoïde (pDC)
Immunité innée dans physiopathologie du LES : rôle central des cellules dendritiques
Rôle de BAFF
Différents traitements par biothérapies dirigés contre le LB
II- SIGNES
Manifestations du lupus érythémateux systémique :
- Toutes ne se rencontrent pas systématiquement. Mais chacune peut inaugurer la maladie

- Par ordre de fréquence décroissante :
-Manifestations générales : 100%
-Manifestations rhumatologiques : 80-90%

-Manifestations cutanées : 60-80%
-Manifestations hématologiques (adénopathies) : 50-60 %

-Manifestations rénales : 40-60%
-Manifestations pulmonaires (pleurales) : 40-50%
-Manifestations cardiaques : 30-40%
-Manifestations générales : 100%
Fièvre
Frissons
Altération de l’état général :
amaigrissement
asthénie
anorexie
-Manifestations rhumatologiques : 80-90%
Arthrites :
synoviales (gonflement) ou arthrites : mono, oligo (2-3), polyarthrites (4)
sèches (arthralgies) sans gonflement
Ostéonécroses aseptiques
Enthésites
Tendinites
ténosynovites
Myosites (myalgies)
-Manifestations dermatologiques : 60-80%
Peau :
éruption : érythémateuse, oedémateuse, atrophique, surtout visage (vespertilio)
Muqueuses :
érosions
Phanères (ongles, cheveux, poils):
alopécie
Les lésions cutanées
- Lésions cutanées spécifiques du lupus : elles permettent la classification évolutive du lupus, en forme aigue, sub-
aigue et chronique
lupus aigu (période de début): érythème en vespertilio qui prédomine à la période de début
lupus sub-aigu (intermédiaire entre période de début et d’état): c’est essentiellement la photosensibilité, avec ses
2 aspects principaux :
Aspect papulosquameux psoriasiforme
Aspect annulaire
lupus chronique (phase évolutive)
- Lésions de vascularite (peuvent se voir à toutes les phase)
- Lésions non lupiques et non vascularites (peuvent se voir à toutes les phases)
II-1/ TDD: Forme arthro-cutanée de la femme jeune en dehors de la
grossesse
II-1-1/ PHASE DE DEBUT
Le mode de début variable, insidieux, progressif ou brutal
a) Signes fonctionnels
 Photosensibilité
Arthralgies: 95% des patients
Myalgies
a) Manifestations articulaires
 Arthralgies (arthrites sans gonflement articulaire: arthrites sèches) et arthrites vraies (arthrites avec
gonflement ou synovites) :
• Périphériques :
Monoarticulaires+++
Oligo-articulaires
Polyarticulaires : périphérique, bilatérale, symétrique, genoux, chevilles, carpe, MCP, IPP
Migratrices, fugaces
Non érosives (non destructrices)
• Atteinte axiale rare :
Spondylodiscites aseptiques
Sacro-iléite
• Résistance aux AINS
• Sensibles aux corticoïdes
b) Manifestations cutanées
Inaugurent la maladie lupique dans 25% des cas (1 fois/4) : 3 types de lésions cutanées
 Les lésions lupiques spécifiques sont dominé es par l’éruption en vespertilio, associées
souvent à des :
 Lé sions spécifiques sub-aigues,
Lé sions de vascularite
Lé sions non lupiques et non vasculaires

 Lupus aigu: érythème malaire en aile de papillon (vespertilio)

• Pré dominance au niveau des zones photo-exposées (photosensibilité)
• Siège: visage (pommettes), dé colleté, front, pavillon des oreilles, face dorsale des
doigts
• Les lésions chevauchent la racine du nez et réalisent une é ruption érythémateuse non
prurigineuse en masque de loup
• Caractère centrifuge
• Respect du cuir chevelu
• Œdème volumineux, lé sions bulleuses
 Lupus sub-aigu: photosensibilité+++, sert de lien entre les manifestations aigues et

chroniques
 Deux aspects :
• Aspect papulosquameux psoriasiforme
• Aspect annulaire
• Face souvent épargnée

ANNULAIRE PAPULO-SQUAMEUX
Lupus cutané subaigu du décolleté : forme annulaire
Photosensibilité
c) Signes paracliniques
→ Biologie
 Syndrome inflammatoire biologique non spécifique: surtout en périodes de poussées

• Vitesse de sédimentation (VS): modérément accélérée (anémie, hyperγglobulinémie)
• CRP normale sauf complications
• Electrophorèse des protéines sériques: hypoalbuminémie, hyperγglobulinémie
polyclonale+++
 Hémogramme montre anomalies sous forme surtout de cytopénies (anémie, leucopénie,

thrombopénie) :
• Anémie: normochrome normocytaire+++ (inflammatoire et/ou auto-immune)
• Cytopénies: leucopénie, neutropénie, lymphopénie, thrombopénie
→ Biologie
 Etude du liquide synovial

• Liquide modérément inflammatoire, pauci-cellulaire: 2000 à 5 000 éléments par mm3,
prédominance lymphocytaire
→ Biologie
 Exploration rénale: systématiquement réalisée

• Bandelettes urinaires;
• PU/24h: détection précoce d’une atteinte rénale;
• Culot urinaire, compte d’Addis;
• Urée, cré atininé mie;
→ Biologie
 Immunologie:
• Facteurs rhumatoïdes positifs: présents dans 20 – 30% des cas
• Hypocomplémenté mie: C3, C4 et CH50 (syndrome de consommation qui accompagne la
formation des complexes immuns)
• Auto-anticorps :
o Anticorps antinucléaires: 98% des LES; ≥ 1/160; aspect de la fluorescence
o Anti-nuclé osome
o Anticorps anti-DNA natifs: + sensibles, corrélé s à l’atteinte rénale: 70% des lupus à un
moment quelconque de leur évolution (66% des lupus actifs, 86% des lupus ré naux)
o Anti-ECT: anti-Sm+++ (10% des lupus chez les blancs et 30% chez le sujet africain), anti-
SSA, anti-SSB, U1RNP
→ Imagerie
 Radiographies standard des articulations:

• Radiographie de toutes les articulations atteintes, mains, poignets, avant-pieds;
• Tuméfaction des parties molles
• Dé minéralisation en bandes
• Absence de lésions de destruction articulaire :
- Absence de pincement articulaire
- Absence d’é rosions osseuses, de gé odes, d’ostéolyse des épiphyses
 Echographie articulaire, IRM dé dié e: permettent de confirmer l’absence de dégradation

articulaire
→ Histologie
Immunofluorescence directe: pré lèvement sur 3 sites, pas de formol, bande lupique
retrouvée dans 100% des lupus aigus et 75% des lupus chroniques.
Microscopie optique:
• é piderme hyperkératosique,
• atrophie du corps muqueux de Malpighi
• vacuolisation plus ou moins importante entre les cellules de la couche basale et, dans le
derme superficiel
• infiltrat lymphocytaire entourant les annexes (follicules pileux).
Test de la bande lupique : Immunofluorescence directe de peau saine. Dépôts linéaires d’IgG sur la membrane basale
II-1-2/ PHASE D’ETAT
a) Manifestations articulaires
 Polyarthrite chronique déformante à prédominance périphérique, bilatérale et symé trique
Rhumatisme de Jaccoud:
-Main de Jaccoud : déformations ré ductibles des mains
-Pied de Jaccoud : déformations réductibles des pieds
Mains de Jaccoud : déformations en coup de vent cubital
Lupus chronique : regroupe plusieurs formes (lupus discoïde +++, lupus tumidus, lupus à
type d’engelures, lupus profond ou panniculite lupique);
 Lupus discoïde: ré alise des plaques bien limité es associant trois lésions é lé mentaires :
• Erythème de type congestif surtout net en bordure parcouru de fines télangiectasies;
• Squames plus ou moins épaisses s’enfonçant en clou dans les orifices folliculaires
pouvant donner un aspect de piqueté blanc, râ peux au toucher;
• Atrophie cicatricielle prédominant au centre des lésions souvent dépigmentée;
• Siège: visage, oreilles, cuir chevelu (→alopécie définitive), membres +/-;
• Photosensibilité;
Lupus discoïde
Lupus discoïde
Lupus discoïde
Lésions de vascularite: indice précieux d’évolutivité et d’activité de la maladie. Non spécifiques
 Erythème et œdè me péri unguéal: sertissure des ongles, pulpe des doigts, éminences thénar
et hypothénar.
Purpura ou pétéchies
Télangiectasies
Livedo réticulaire
Phénomè ne de Raynaud
Vascularite urticarienne
Nodules sous-cutanés d’allure rhumatoïde
Ulcération de jambe ou de gangrène distale.
Lésions vasculaires sous forme de livedo réticulaire en position de décubitus
Signes non lupiques et non vasculaires :
 Alopécie : typique du lupus, cuir chevelu+++

• Cicatricielle :
- lupus discoïde
• Non cicatricielle :
o Effluvium télogène: post stress, grossesse ou prise de corticoïdes
o Cheveu lupique: au cours de poussée lupique
o Pelade en plaques
Signes non lupiques et non vasculaires :
 Lé sions des muqueuses et des phanères :

• Ulcérations au niveau de la cloison nasale, du palais et de la muqueuse buccale: peu
douloureuses, souvent associé es à l’activité de la maladie
• Lé sions aphtoïdes
Lésions aphtoïdes de la muqueuse buccale et région sous-nasale
c) Signes généraux
Té moignent habituellement de l’évolutivité de la maladie.
 Fièvre+++
Asthénie
Amaigrissement
d) Signes paracliniques
Sont les mêmes qu’à la phase de début.

- L’anémie peut cependant être plus marqué e lors de cette phase d’état.
- A la radiographie, la déminéralisation est plus marqué e.
II-1-2/ EVOLUTION
a) Eléments de surveillance
→ Cliniques
 Elé ments de la pancarte

 Recherche d’un épisode infectieux, prise médicamenteuse (oestro-progestatifs, certains
antibiotiques, antituberculeux), exposition aux rayonnements UV, grossesse, tentative de FIV,
ménopause ou pré -mé nopause
 Examen clinique complet à la recherche d’apparition de nouvelles manifestations
II-1-2/ EVOLUTION
→ Paracliniques
 VS, CRP pour le syndrome inflammatoire

 NFS : pour le syndrome inflammatoire et pour les manifestations hématologiques
 bilan rénal : PU, HLM, créatinémie, azotémie, uricémie
 bilan lipidique : cholestérol total, LDL, HDL, triglycérides (pour dépister le risque
d’athérosclérose)
 AAN, anti-DNA natifs, anti-nucléosomes, CH50, C3, C4
 Anticorps antiphospholipides pour dépister le risque thrombotique et obstétrical
 Anti-SSA et anti-SSB pour dépister le risque de lupus néonatal, de BAV congénital ou
de chevauchement avec un syndrome de Gougerot-Sjö gren
II-1-2/ EVOLUTION
→ Critè res de surveillance
Permettent de chiffrer le degré d’évolutivité à un instant donné et d’aider au suivi et à la

conduite thérapeutique
 SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index): manifestations nouvelles

apparues depuis 10 jours au niveau des différents organes avec un score maximum de 107
points
SLEDAI-2K: persistance du rash, de l’alopécie, des ulcérations muqueuses et de la
protéinurie
SLICC (Systemic Lupus International Collaboratory Clinics)
II-1-2/ EVOLUTION
b) Modalités évolutives
 Forme arthro-cutanée: bénigne, ≃ 50% des patients

Evolution spontanée par poussées et rémissions
• 60% proches de la guérison ou contrô lé s par une petite corticothérapie
• 10% décès (délai de 08 ans)
• 20% d’évolution vers une forme grave
 Après plus de 10 ans d’évolution, la maladie lupique reste souvent active avec 2 à 11 % de
poussées sévères et des pé riodes de fatigue (42-60 %), polyarthrite (20-25 %), é ruption
cutané e (32-40 %), migraine (15-20 %), ané mie (15 %), leucopé nie (17-19 %)
II-1-2/ EVOLUTION
 Formes graves: atteinte grave ou irréversible d’un organe vital

• Se manifestent durant les 2 – 5 premières anné es d’évolution
• 10% de guérison apparente
• 45% de stabilisation
• 30% gardent une maladie grave
• 15% de dé cès dans un délai de 6 ans
II-1-2/ EVOLUTION
 Complications:
• Infectieuses +++: arthrites septiques (genou++, germes pyogènes, Gram+ et Gram–, parfois des
salmonelles, soit au bacille de Koch), infections pleuro-pulmonaires.
• Syndrome d’activation macrophagique:
• Néoplasies (lymphomes)
• Amylose
• Athérosclérose
• Chevauchement du LES avec d’autres maladies autoimmunes spécifiques d’organes ou non spécifiques
d’organes :
• LES et PR : rhupus
• LES et SGS
• LES et DID, etc
• Syndrome autoimmun multiple : association chez un même patient d’au moins 3 MAI : exemple :
LES+PR+SGS
II-2/ FORMES CLINIQUES
II-2-1/ FORMES SYMPTOMATIQUES
II-2-1-1/ Formes fébriles pures
Fièvre au long cours

- Fébricule permanent
- Peut précéder les poussées
II-2-1-2/ Autres manifestations rhumatologiques
 Ostéonécrose aseptique :
• 10 -15%, localisations asymptomatiques
• Siège: extré mité supé rieure du fé mur, condyles fémoraux, plateaux tibiaux, tête
humérale, condyle huméral, astragale, épiphyses distales ou os du carpe; bilatéralité
fréquente, atteintes multiples.
• Facteurs: corticothérapie, vascularite des vaisseaux épiphysaires, thromboses
 Ténosynovites et ruptures tendineuses:

• Syndrome du canal carpien (6%)
• Ruptures tendineuses: tendon rotulien+++, tendon quadricipital, tendon d’Achille
• Bilatérales
• Association à une arthropathie déformante de Jaccoud
• Facteurs de risque: corticothérapie prolongé e, prise de quinolones,
hyperparathyroïdie secondaire à une insuffisance rénale
 Manifestations musculaires:
• Myalgies: présentes ½
• Satellites de signes gé né raux et de manifestations articulaires
• Augmentation des CPK et aldolases rare voire exceptionnelle
 Fibromyalgie
 Ostéoporose
II-2-1-3/ Manifestations viscérales (viscérites)
 Manifestations rénales (néphropathie lupique): ensemble des manifestations (cliniques,

paracliniques) en rapport avec une atteinte rénale secondaire au lupus érythémateux
systémique.
• 2e cause de mortalité
• Fréquence: 40 – 60% (protéinurie); 70 – 80% (anatomie)
• Atteinte glomérulaire +++, vasculaire, interstitielle
 Manifestations rénales:
• Né phropathie glomérulaire:
o Critères ACR
o PU des 24h ≥ 0,5g
o PBR (ponction biopsie ré nale) formellement indiquée et indispensable: appré cie
la sévérité, le mé canisme et évalue les indications thérapeutiques, classification
de la néphropathie lupique;
Tableau: Classification des néphropathies glomérulaires selon l’ISN/RPS 2003
Classe I: •Marqueurs urinaires d’atteinte rénale et créat normaux, de même absence
Glomérulonéphrite d’anomalies au MO
mésangiale minime •ME ou IF : accumulation de dépôts immuns dans le mésangium.
Classe II: • Petite protéinurie +/- hématurie microscopique, rarement HTA;

Glomérulonéphrite •MO : foyers d’hypercellularité mésangiale et hypertrophie de la matrice
mésangioproliférative Mésangiale
• ME/IF : quelques dépô ts immuns sous endothéliaux ou sous épithéliaux.
Classe III: • Protéinurie, +/- syndrome néphrotique, hématurie, HTA, absence d’insuffisance
Glomérulonéphrite rénale
segmentaire et focale • Lésions endocapillaires +/- extra-capillaires, actives ou chroniques
Classe IV: • Hématurie, protéinurie, syndrome néphrotique, leucocyturie, HTA, IR
Glomérulonéphrite • Lésions endocapillaires, dépô ts sous-endothéliaux de complexes immuns → wire
proliférative diffuse loop (anse de fil de fer), corps hématoxyliques de Gros, IgG, A, M, complément
Classe V: • Syndrome néphrotique impur +++, absence d’insuffisance rénale
Glomérulonéphrite • Dépô ts immuns sous-épithéliaux
extra-membraneuse
Classe VI: • Protéinurie, insuffisance rénale
Glomérulosclérose • Sclérose de + 90% des glomérules
• Conséquences des précédentes atteintes gloméruaires
Manifestations rénales:
• Néphropathie vasculaire:
o Vascularite : complexes immuns en position sous-endothéliale et nécrose fibrinoïde
avec peu de réactions inflammatoires.
o Thrombi fibrineux: tableau proche de la microangiopathie thrombotique, SHU
(syndrome hé molytique urémique)
• Néphropathie interstitielle: pronostic dé favorable

Manifestations cardio-vasculaires: fréquentes, systématiquement recherchées
• Péricardique:
o ˃ 50% des patients
o Peut précé der les autres signes de lupus
o Péricardite lupique: liquide sé ro-sanglant, bénigne, complications rares
o Péricardites infectieuses, néoplasiques
Manifestations cardio-vasculaires:
• Myocardique:
o Iatrogène +++
o Infraclinique+++
o Troubles du rythme
Manifestations cardio-vasculaires:
• Endocardique:
o Endocardite verruqueuse de Libman-Sachs
• Vasculaires:
o HTA
o Cardiopathie ischémique, IDM
o Thromboses: recherche association avec SAPL
Manifestations pleuro-pulmonaires:
• Atteinte pleurale
• Atteinte pulmonaire :
• Pneumopathie aigue lupique
• Pathologie interstitielle
• Hémorragie alvéolaire
• HTAP
• Toxicité médicamenteuse
Manifestations neuro-psychiatriques:
• 3e cause de mortalité
• Problèmes diagnostiques entre neuro-lupus, é tat réactionnel et complications du
traitement
• Convulsion, troubles psychiatriques organiques
• Anomalies du LCR
• Manifestations psychiatriques:
o Liées à la maladie lupique
o Liées à des complications mé taboliques ou HTA, toxicité médicamenteuse
o Fonctionnelles névrotiques liées à la personnalité du patient
Tableau: Manifestations neuro-psychiatriques du LES
Manifestations oculaires:
• Rétinite dysorique+++
• Névrite optique
• Thrombose des vaisseaux rétiniens

Manifestations digestives et hépatiques:
• Vascularite mésentérique: douleurs abdominales diffuses, permanentes ou paroxystiques,

vomissements, fièvre
• Pancréatite
• Autres manifestations:
o ascite exsudative
o colites ulcéreuses
o entéropathie exsudative
• Manifestations hépatiques
Manifestations hématologiques:
• Adénopathies
• Splénomégalie
• Modifications de l’hémogramme
II-2-2/ FORMES SELON LE TERRAIN
a) Lupus et grossesse: échange de mauvais procédés
Révé lation fréquente du lupus au cours de la grossesse ou en post-partum

 Avortements spontanés+++, pré maturité, hypotrophie
Absence de retentissement sur la fertilité
Fré quence des poussées lupiques
Contraception efficace: progestatifs de synthèse minidosés+++, anti-androgènes, moyens
physiques
Nécessité d’une stabilisation de la maladie lupique 3 – 6 mois avant de programmer une
grossesse: consultation préconceptionnelle
Anti-SSA+++
a) Lupus et grossesse:
 Complications contre-indiquant une grossesse:

• HTAP majeure
• Insuffisance cardiaque, atteinte respiratoire restrictive
• IRC, atteinte rénale évolutive
• Antécédents de pré-éclampsie sévère ou de HELLP syndrome
• AVC dans les 6 derniers mois, poussée lupique sévère dans les 6 derniers mois
b) Formes de l’enfant:
→ Lupus néo-natal
Présence chez la mère d’anticorps anti-SSA/Ro+++ et/ou anti-SSB/La
Atteinte cutanée, hématologique, hépatique
Atteinte cardiaque BAVc (bloc auriculoventriculaire congénital) survenant sur un cœur indemne,
myocardite
→ Lupus du grand enfant

 Diagnostic retardé
 Gravité (atteinte viscérale+++)
 Déficit en complément (C2+++)
c) Formes du sujet â gé :
 Pré dominance féminine moins importante

 Clinique: manifestations générales et polyarthrite, pleuro-péricardite et atteintes
parenchymateuses pulmonaires au cours de l’évolution, association avec le syndrome de
Sjö gren
 Immunologie: anti-SSA et anti-SSB+++, taux bas d’anti-DNA natifs
d) Formes de l’homme:
 10% des lupus, enfants et sujets â gés+++

 Clinique: prévalence augmentée des manifestations neurologiques, ré nales et
thrombopénie?
 Risque coronarien plus é levé
II-2-2/ FORMES SECONDAIRES
→ Lupus induits
 10% des malades dans les grandes séries ;

 Médicaments : hydralazine, dihydralazine, procaïnamide, acé butolol, dérivés quinidiniques,
D-pénicillamine, la sulfasalazine, isoniazide…
 Biologie: négativité des anti-DNA et positivité des anti-histones.
Tableau: Médicaments inducteurs de lupus
II-2-3/ FORMES ASSOCIEES
 Lupus et SAPL : marqué par une fréquence é levée des accidents de thrombose veineuse ou
artérielle, avortements et mort in uté ro répétés ;
 Lupus et SGS : fré quence diversement associée ;
 Lupus et myasthé nie ou thymome;
Lupus associée à la polyarthrite rhumatoïde (Rhupus)
III- DIAGNOSTIC
III-1/ DIAGNOSTIC POSITIF
 Arguments épidémiologiques: â ge, sexe féminin
Arguments cliniques: manifestations cutanées spécifiques, néphropathie lupique
Arguments paracliniques: cytopénie, positivité des auto-anticorps: anti-DNA et anti-Sm+++
Critères ACR: 4 critères/11 permettent de retenir le diagnostic de lupus;

Critères de classification du LES de 1982 modifiés en 1997
III-2/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
→ Devant une polyarthrite, il faut éliminer :
- Polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sharp, syndrome de Sjö gren, autres maladies auto-
immunes (hépatites auto-immunes, myopathies inflammatoires…);
→ Devant une sérite voire une polysérite : il faut éliminer une sérite infectieuse
(bactériennes, tuberculeuses), une sérite tumorale
→ Devant les signes cutané s, il faut é liminer les lésions eczématiformes, urticariennes
→ Syndrome de Mac-Duffie: éruption cutané e urticarienne, arthrites non destructrices,

hypocomplémentémie, recherche d’anticorps négative
V- TRAITEMENT
V-1/ BUT
 Stabiliser, mettre en rémission

 Améliorer la qualité de vie des patients
 Eviter les complications et éventuellement les traiter
 Dépistage familial du LES et au-delà des autres maladies autoimmunes
- C’est la stratégie de la médecine prédictive
V-2/ MOYENS
- Moyens non pharmacologiques

- Moyens médicaux
◦ Symptomatiques
◦ Dits de fond
◦ Conventionnels
◦ Innovants
- Moyens physiques
◦ Physiothérapie
◦ Kinésithérapie
-Moyens chirurgicaux
◦ Conservateurs
◦ Radicaux
V-2/ MOYENS
V-2-1/ MOYENS NON PHARMACOLOGIQUES
 Information, é ducation et communication: pathologie, thé rapeutique;

 Repos physique et moral lors des poussées ;
 Arrêt du tabac, correction des facteurs de risque cardio-vasculaires ;
 Photoprotection ;
 Contraception efficace et bien toléré e, les œstrogènes étant contre-indiqués ;
 Vaccinations, éducation thérapeutique ;
 Contre-indications et arrêt des médicaments inducteurs;
 Mesures adjuvantes de la corticothérapie;
V-2/ MOYENS
V-2-2/ MOYENS PHARMACOLOGIQUES
→ Traitements locaux
 Dermocorticoïdes: classes I ou II
 Rétinoïdes:
 Infiltrations locales intra-articulaires de dérivés cortisoniques;
Synoviorthèses isotopiques
V-2/ MOYENS
→ Traitements généraux
a) Symptomatiques
 Antalgiques: classes, paliers OMS;

Salicylés et anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) (attention à l’Ibuprofène)
 Glucocorticoïdes: per os ou en perfusion
- Faibles doses : 15-20 mg de prednisone ou équivalent par jour, per os
- Doses moyennes : 30-40 mg de prednisone par jour
- Fortes doses : 1 mg/kg/jour de prednisone ou bolus de méthylprednisolone : 1g en IVL par jour, 3
jours de suite (doses cumulatives : 3g)
V-2/ MOYENS
a) De fond classiques :
 Antipaludé ens de synthèse:

• Traitement de ré férence: diminution significative des épisodes évolutifs et de la
sévérité des poussées
• Bonne tolé rance durant la grossesse et l’allaitement, pas de toxicité chez l’enfant;
• Hydroxychloroquine: 6,5mg/kg/j
• Nivaquine: 3,5mg/kg/j
• Surveillance ophtalmologique tous les 6 mois afin de dé pister précocement
maculopathie toxique aux antipaludéens de synthèse qui impose l’arrêt dé finitif du
médicament
V-2/ MOYENS
a) De fond classiques
 Immunosuppresseurs: obtenir un meilleur contrô le de la maladie lupique, é pargne

cortisonique;
• Complications infectieuses et oncogénes;
• Cyclophosphamide (Endoxan*): per os+/-, bolus IV+++ (0,6 – 1mg/m²surface
corporelle), risques d’infections et de stérilité définitive;
• Méthotrexate: per os, injectable : 10 mg par semaine voire 15, 20 ou 25 mg par semaine
• Mycophénolate mofétil (Cellcept*): 2g/j, ↑ progressive;
• Azathioprine (Imurel*): 150 mg par jour
V-2/ MOYENS
a) De fond innovants (Biothérapies)
 Anti-CD20: Rituximab (Mab’thera*)

 Anti-CD22: Epratuzumab
 Anti-BAFF
 Anti-TNFα
V-2/ MOYENS
V-2-2/ MOYENS CHIRURGICAUX
-Conservatrice
- Radicale
V-3/ INDICATIONS
Forme cutanéo-articulaire non compliquée - Antalgiques, AINS, corticothérapie à faibles doses;
- Hydroxychloroquine: 400mg/j
Néphropathies prolifératives - Bolus de Méthylprednisone: 3j, relais per os;

- 6 bolus d’Endoxan* suivi d’un relais par AZA
Manifestations neurologiques centrales - Corticothérapie à fortes doses + mesures

adjuvantes
- Endoxan*
Sérites - Corticothérapie à doses modérées
SAPL associé - Ajout de traitement anticoagulant
Lupus induits - Arrêt médicament incriminé
Grossesse - Surveillance+++
CONCLUSION
 Lupus est une affection dont la fré quence est en augmentation progressive dans nos
structures de santé
- Meilleure connaissance (?)
Affection alté rant qualité de vie (problème esthétique lié aux atteintes cutanées, invalidité
liée aux atteintes rhumatologiques), risque mortel non négligeable (lupoviscérites)
Nécessité diagnostic précoce
Traitement adapté :
-Corticothérapie, APS et immunosuppresseurs
- Biothérapies : rituximab

Lupus Erythemateux Systemique-Octobre 2019-Saint Christopher (Réparé)

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LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE

- Toutes ne se rencontrent pas systématiquement. Mais chacune peut inaugurer la maladie

-Manifestations rhumatologiques : 80-90%

-Manifestations hématologiques (adénopathies) : 50-60 %

-Manifestations générales : 100%

-Manifestations rhumatologiques : 80-90%

-Manifestations dermatologiques : 60-80%

Aspect papulosquameux psoriasiforme

lupus chronique (phase évolutive)

- Lésions de vascularite (peuvent se voir à toutes les phase)

II-1-1/ PHASE DE DEBUT

Le mode de début variable, insidieux, progressif ou brutal

 Lé sions spécifiques sub-aigues,

Lé sions de vascularite

Lé sions non lupiques et non vasculaires

 Lupus aigu: érythème malaire en aile de papillon (vespertilio)

 Lupus sub-aigu: photosensibilité+++, sert de lien entre les manifestations aigues et

• Aspect papulosquameux psoriasiforme

• Face souvent épargnée

 Syndrome inflammatoire biologique non spécifique: surtout en périodes de poussées

 Hémogramme montre anomalies sous forme surtout de cytopénies (anémie, leucopénie,

 Etude du liquide synovial

 Exploration rénale: systématiquement réalisée

 Radiographies standard des articulations:

 Echographie articulaire, IRM dé dié e: permettent de confirmer l’absence de dégradation

 Polyarthrite chronique déformante à prédominance périphérique, bilatérale et symé trique

 Alopécie : typique du lupus, cuir chevelu+++

 Lé sions des muqueuses et des phanères :

Sont les mêmes qu’à la phase de début.

 Elé ments de la pancarte

 VS, CRP pour le syndrome inflammatoire

Permettent de chiffrer le degré d’évolutivité à un instant donné et d’aider au suivi et à la

 SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index): manifestations nouvelles

 Forme arthro-cutanée: bénigne, ≃ 50% des patients

 Formes graves: atteinte grave ou irréversible d’un organe vital

II-2-1-1/ Formes fébriles pures

Fièvre au long cours

II-2-1-2/ Autres manifestations rhumatologiques

II-2-1-2/ Autres manifestations rhumatologiques

 Ténosynovites et ruptures tendineuses:

II-2-1-2/ Autres manifestations rhumatologiques

II-2-1-3/ Manifestations viscérales (viscérites)

 Manifestations rénales (néphropathie lupique): ensemble des manifestations (cliniques,

Classe II: • Petite protéinurie +/- hématurie microscopique, rarement HTA;

• Néphropathie interstitielle: pronostic dé favorable

Manifestations cardio-vasculaires: fréquentes, systématiquement recherchées

• Thrombose des vaisseaux rétiniens

• Vascularite mésentérique: douleurs abdominales diffuses, permanentes ou paroxystiques,

a) Lupus et grossesse: échange de mauvais procédés

Révé lation fréquente du lupus au cours de la grossesse ou en post-partum

 Complications contre-indiquant une grossesse:

→ Lupus du grand enfant

 Pré dominance féminine moins importante

 10% des lupus, enfants et sujets â gés+++

 10% des malades dans les grandes séries ;

Arguments cliniques: manifestations cutanées spécifiques, néphropathie lupique

Arguments paracliniques: cytopénie, positivité des auto-anticorps: anti-DNA et anti-Sm+++

Critères ACR: 4 critères/11 permettent de retenir le diagnostic de lupus;

→ Syndrome de Mac-Duffie: éruption cutané e urticarienne, arthrites non destructrices,

 Stabiliser, mettre en rémission

- Moyens non pharmacologiques

 Information, é ducation et communication: pathologie, thé rapeutique;

 Antalgiques: classes, paliers OMS;