Myopathies inflammatoires idiopathiques :

Les myopathies inflammatoires idiopathiques, ou MII, sont un groupe de maladies acquises touchant
le muscle à divers degrés de gravité, pouvant également atteindre d’autres organes.

Elles regroupent les dermatomyosites, associant une atteinte musculaire fluctuante et cutanée
typique ; les myosites à inclusions, à expression purement musculaire se traduisant par un déficit
d’évolution lente; et l’ancien groupe des « polymyosites », terme impropre qui regroupe en fait
d’autre catégories de maladies, comme les myopathies nécrosantes auto-immunes, avec une atteinte
musculaire souvent sévère au premier plan ; le syndrome des antisynthétases, qui associe une
atteinte musculaire à une atteinte articulaire, ainsi que pulmonaire pouvant mettre en jeu le
pronostic vital ; et les myosites de chevauchement, qui associent une atteinte musculaire à des
atteintes d’organe de différentes connectivites.

Le diagnostic d’une MII se base sur un examen clinique et un interrogatoire rigoureux, des données
électromyographiques et un bilan immunologique avec recherche d’anticorps spécifique des
myosites. Cette recherche d’anticorps doit parfois être étendue ou répétée pour arriver à classer
correctement la maladie musculaire étudiée, les tests disponibles souffrant parfois de performances
insuffisantes.

La biopsie musculaire, bien que très informative, n’est plus systématiquement recommandée chez
les patients ayant une clinique et des anticorps typiques. Certaines formes de MII restent cependant
parfois difficiles à classer, la biopsie musculaire joue alors un rôle crucial pour poser un diagnostic
étiologique précis.

1- Dermatomyosite :
a- Introduction :

La DM est une pathologie auto-immune rare, caractérisée par une atteinte inflammatoire non
infectieuse des muscles et de la peau associée à une vasculopathie qui représente l’élément
physiopathologique prédominant.

La DM associe à l’atteinte musculaire bilatérale et symétrique à prédominance proximale une

atteinte cutanée typique, permettant souvent d’évoquer le diagnostic dès l’examen clinique.

b- Epidémiologie :

• L’incidence : 1,9 à 7,7 cas/million habitants (une connectivité rare)

• Prédominance féminine avec un sexe ratio 2/1 ; fréquemment Afro-Antillaise

• Tous les âges peuvent être touchés avec un pic de fréquence : l’enfant entre 4 et 15 ans (DM
juvénile) et l’adulte entre 40-60 ans

c- Etiopathogénie :
 Il est probable que la cible antigénique se situe au niveau de l’endothélium vasculaire de la
microcirculation cutanée et musculaire
 Les premières lésions sont observées au niveau de la cellule endothéliale de la
microcirculation cutanée et musculaire
 La cause de cette réaction immune est inconnue
- Agents infectieux viraux : Les virus Coxsackie B1 et B2, parvovirus B19
- Microchimérisme
- Médicament
 • Le mécanisme des lésions est :
- Activation du complément (C3b et C4b) et formation du complexe d’attaque
membranaire.
- Mais le facteur inducteur de cette activation du compliment est inconnu :
o Complexes immun (non mis en évidence)
o Anticorps anti cellules endothéliales quelque cas
o Activation des cellules dendritiques de l’immunité innée avec hypersécrétion de
l’interleukine 1 (immunité innée avec surexpression d’Ag), est une théorie récente++++++
• L’anticorps anti Mi2 est très spécifique mais n’a aucun lien avec les lésions
endothéliales (c’est un anticorps antinucléaire), mais il est présent dans 20% des cas
seulement et c’est un marqueur de bon pronostique.
d- Anatomopathologie
• C’est une microangiopathie médié par le complément à point de départ endothélial
conséquence à une activation du système immunitaire inné notamment les cellules
dendritique++++
• Le dépôt de complément au niveau de micro vaisseaux provoque l’ischémie
vasculaire provoquant une atrophie périfasciculaire (ischémique des fibres musculaires).
• En l’absence de LES, cette atrophie périfasciculaire suffit seule à confirmer le
diagnostique
• En suit s’installe :
- Infiltra inflammatoire périvasculaire riche en lymphocytes B et T CD4++++++
- Surexpression des molécules d’adhésions (I-CAM, V-CAM) et des molécules de CMH
secondaire à la production de cytokines pro-inflammatoire.
- Raréfaction vasculaire
- Dilatation compensatrice des micro-vaisseaux
- Thrombi
- Foyers d’infarctus musculaire
e- clinique :

 Atteinte musculaire :

• Début : rapide le plus souvent progressif : quelques jours à quelques semaines, parfois très
rapide réalisant une rhabdomyolyse

• Déficit moteur :

- Myogène, touchant la musculature striée

- De Topographie proximale le plus souvent (ceinture scapulaires et pelviennes), de façon

bilatérale et symétrique (la diffère de la myosite à inclusion)

- Il touche en premier et de façon prédominante la ceinture pelvienne par à port à la ceinture

scapulaire

- La musculature axiale peut être atteinte en particulier cervicale donnant l’aspect de nuque
tombante.

- Le déficit des muscles abdominaux, du diaphragme et des muscles intercostaux participe aux
manifestations respiratoires.
- Les troubles œso-pharyngés résultent de l’atteinte de la musculature striée du pharynx et de
la partie supérieure de l’œsophage et se traduisent par une dysphonie, une dysphagie, voire des
troubles de la déglutition et des fausses routes conditionnant le pronostic vital.

- Signes de tabouret (difficulté à se lever d’une chaise), difficulté à monter les escaliers, à lever
les bras, à tenir la tête sans déficit distal ; difficultés à se relever du sol (signe de Gowers )

- dans les formes graves : les muscles distaux sont également touchés mais pas d’atteinte
distale, isolée ou prédominante

- Pas d’atteinte oculomotrice la distingue de la myasthénie et mithochondropathie

- Pas d’atteinte sélective à la différence des plupart des myopathies inflammatoires

- La faiblesse musculaire est d’intensité variable

- les signes de gravité : atteinte de la deglutition ; atteinte respratoire ;cardiaque ; digestive

• Les myalgies et/ou œdèmes sont rare ; douleur à la pression des masses musculaires est
possible.

 Atteinte cutanée :

- Prédominent dans les zones photosensibles

- Propres à la dermatomyosite

A. spécifiques (quasi pathognomonique) :

o Erythème lilacé des paupières supérieures

o Erythème douloureux de la sertissure des ongles (signe de la manucure);

o A un moindre degré : érythème en bande du dos des mains et des doigts qui prédominent sur
les articulations métacarpo-phalangiennes et interphalangiennes en respectant les phalanges (signe
de gottron)…

o Cet érythème peut également s’accompagner de lésions érythémato-papuleuses qui

s’ulcèrent (papules de Gottron) et/ou calcifications sous cutanées qui se rencontrent dans les formes
juvéniles de la maladie

- Néanmoins, les lésions cutanées peuvent être discrètes, retardées par rapport à l’apparition
des signes musculaires voire exceptionnellement rester absentes (dermatomyositis sine dermatitis).

B. Non spécifiques :

o Un érythème étendu de l’ensemble du visage,

o Un érythème en forme de V du décolleté ;

o Des lésions poïkilodermiques associant un érythème télangiectasique,

o Des macules hyper- et hypo-pigmentées,

o Une atrophie, en particulier sur le haut du dos, le décolleté antérieur, les avant-bras;

o Des lésions érythémato-squameuses,

o On peut ainsi observer des aspects ressemblant à un psoriasis, une dermite séborrhéique ; un
aspect de dermite irritative des mains avec une hyperkératose fissuraire des doigts (main mécanique)
; rash érythémateux, parfois œdémateux, phénomène de Raynaud.

 L’atteinte pulmonaire :

- Principalement décrite chez las patients ayant les anticorps anti MDA5 positif.

- ou liées à une pneumopathie d’inhalation secondaire aux troubles de déglutition, très

rarement des cas de HTAP ont été décrits.

- Peut être très sévère avec des pneumopathies interstitielles rapidement progressives
conduisant le patient en réanimation.

- Le taux de mortalité est très élevé chez ces patients

 L’atteinte rhumatologique :

- Très fréquente.

- Des arthralgies, ou plus rarement des arthrites, de topographie distale, avec un

enraidissement et un dérouillage matinal, exceptionnellement destructrice

- DM amyopathiques associées à l’Ac anti-MDA5

 Les autres atteintes :

- Rares

- l’atteinte cardiaque : trouble de conduction asymptomatique insuffisance cardiaque ;

myocardite infraclinique

- Des atteintes hépatiques (cholestase et hépatites auto-immunes)

- Des glomérulopathies,

- Des vascularites cérébrales confirmées par la biopsie d’organes peuvent être retrouvées. Cela
est probablement plus fréquent dans les DM/PM associées aux autres « connectivites »
(sclérodermie, lupus, cirrhose biliaire primitive, Gougerot-Sjögren ,etc ).

Examen paraclinique :

• Enzyme musculaires :

- CPK : très sensible (sous type MM plus spécifique de l’atteinte des muscles striés) mais elle
peut être parfois absente (DM amyopathique ou dermatomyositis sine myositis), peut atteindre 50
fois la normale et on parle de rhabdomyolyse.

- Autres moins spécifique : aldolase, lactodéshydrogénase (LDH), aspartate aminotransférase

(ASAT), alanine aminotransférase (ALAT). Elles peuvent néanmoins être utiles à la phase de chronicité
de la maladie, et témoigner de la persistance d’une atteinte musculaire alors même que les CPK sont
normales.

• Auto Anticorps :

- FAN positif dans 50% des cas dont 10 % des cas des anticorps anti-Ro

- Des anticorps spécifique des myosites :

 1. les anti-Mi2
2. les anti-SAE
3. les anti-TIF1-gamma
4. les anti-NXP2
5. les anti-MDA

- Plus rarement auto-Ac associés aux myosites :

 les anti-nucléaire sans spécificité

 les anti-U1RNP
 les anti-RO52 / RO60
 les anti-ku /les anti-PM/Scl

Electromyogramme : ++

- il n’est pas utile pour les cas typique

- Trois butes principales :

o Différencie l’atteinte musculaire de l’atteinte nerveuse ou de la jonction
neuromusculaire :
- Vitesse de conduction normale (élimine une atteinte neurogène myélinique)
- Amplitude des PA normale (élimine une atteinte neurogène axonale)
- Pas de ploque neuromusculaire (élimine une myasthénie)
o Confirmer l’atteinte myogène et son caractère inflammatoire
- Au repos :
1- potentiels de fibrillation
2- Salve pseudo-myotonoque (Altération des canaux ionique membranaire).
- A la contraction volontaire :
1- Recrutement des PUM (tracé riche, traduisant l’inefficacité mécanique des
fibres musculaires)
2- Diminution de l’amplitude des PUM (réduction du nombre de fibre par unité
motrice).
o Localise l’atteinte pour guider la biopsie :
- Les ceinture surtout scapulaire
- Muscle deltoïde.

• La biopsie musculaire :
- Elle est nécessaire pour confirmer le diagnostic mais elle n’est pas systématique
dans les cas typique.
- Réalisée dans la zone la plus déficitaire.
- Montre :
o Des signes non spécifiques communs à toutes les MI :
- Nécrose des fibres musculaires
- Foyers de régénération
- Infiltration inflammatoire faite de monocyte (lymphocytes B, T et macrophages)
o Le siège de nécrose, le siège de l’infiltrat inflammatoire, le type de monocyte et la
présence ou non des altérations vasculaire vas déterminer le type de la MI.
o Les signes spécifiques de la DM sont :
- L’infiltration inflammatoire est en périvasculaire
- L’infiltration est riche en lymphocyte B et T CD4++++
- Altérations vasculaires++++ (raréfaction, dilatation et thrombose)
  biopsie cutanée :

- facile avec bonne rentabilité diagnostique

- aspect proche de lupus avec une dermite d’interface souvent discrète avec vacuolisation basale , de
rare kératinocytes apoptotique et infiltrat lymphocytaire du derme superficiel.

-plus spécifiquement des dépôts de complexe d’attaque membranaire (MAC ou C5b-9 ) au niveau de
la jonction dermo-épidermique et de la paroi capillaire

• L’IRM musculaire :
- En séquence STIR.
- En T2 : hypersignale cutané sous cutané et intramusculaire traduisant l’œdème
- En T1 hyperfixation.
- Les bute de l’IRM sont :
o Diagnostique positif
o Surveillance
o Guider la biopsie.
- Néanmoins ces lésion à l’IRM ne sont pas spécifique elle s’observe dans :
o Effort prolongé
o Autres myopathies : métaboliques, toxique…

Capillaroscopie :

Dilatation des capillaires du pourtour unguéal avec une raréfaction des anses ; des hémorragies et
des mégacapillaires (pas spécifique)

Diagnostic positif :

- Critères diagnostiques selon le 11ème ENMC(2003)

1- Clinique :

 Début subaigu ou insidieux,

 Patients de tous âges (formes juvéniles)
 Déficit proximal et symétrique
 Signes cutanés

2- Examens complémentaires :
 Élévation des CPK
 EMG : syndrome myogène
 IRM : inflammation en STIR
 Autoanticorps spécifiques : anti-Mi-2

3- Critères anatomopathologiques :
 Infiltrat inflammatoire endomysial
 Infiltrat inflammatoire périvasculaire (cellules B, CD4+, CD8+ et
macrophages)
 Lésions de nécrose et régénération
 Atrophie périfasciculaire
 Dépôt de la fraction terminale du complément (C5b9) dans les
capillaires
- DM certaine si tous les critères cliniques et histologiques présents

- DM probables si tous les critères cliniques sont présent et au moins l’atrophie

périfasciculaire est présente histologiquement

- DM possible si le déficit musculaire est absent ou les signes cutanés sont absents mais les
autres critères de laboratoires sont présents et l’on retrouve histologiquement au moins une
atrophie périfasciculaire ou le dépôt de C5b9 dans les capillaires

Formes cliniques :

1- DM amyopathique ou DM SINE myositis ; DM hypomyopathique :

• 5 à 10 % des patients.

• L’atteinte musculaire est cliniquement absente ou se manifeste seulement par des signes
subjectifs.

• Les enzymes musculaires sont normales ou modérément élevées, mais sans retentissement
clinique.

• De même, l’électromyogramme, l’échographie musculaire ou l’IRM peuvent montrer une

atteinte infra-clinique.

2- Dermatomyosite juvénile :

• La dermatomyosite est plus fréquente que la polymyosite chez l’enfant et l’adolescent.

• L’atteinte cutanée est la même que celle observée chez l’adulte, avec une fréquence plus
élevée de survenue de calcifications cutanées et musculaires

• Les formes amyopathique existent également chez l’enfant

• L’atteinte articulaire est habituelle.

• La survenue de rétractions articulaires est un problème qui doit être prévenu par la
kinésithérapie

• La fréquence de l’association d’un cancer à la DM juvénile est beaucoup plus faible que chez
l’adulte

4- Dermatomyosite associée à un cancer

 Chez l’adulte ; l’association de 20-30 pour 100
 Notamment ovariens +++ , bronchiques, du sein et de la région tète et cou , plus
rarement les lymphomes

• le risque est le plus élevé dans la DM; dans les 5 ans suivant l’évolution et au-dessus de l’âge
de 50 ans ;présence de Ac anti TIF1 gamma ou NXP2 ; lésions cutanées nécrotiques

• Elle est rarement réellement paranéoplasique ; il n’existe pas toujours de parallélisme entre
l’évolution de cancer et celui de DM.

• Parfois la DM rechute quand le cancer récidive

• Certains critères cliniques ou biologiques sont statistiquement liés à l’association à un cancer

:

- Les nécroses cutanées,

- L’existence d’une vascularite à l’histologie

- L’accélération de la vitesse de sédimentation.

- L’âge élevé,

- Le sexe masculin,

- L’importance de l’atteinte musculaire

4- Dermatomyosite associée aux maladies systémiques :

• Les maladies associées sont :

- Le lupus érythémateux systémique,

- Le syndrome de Gougerot-Sjögren,

- La sclérodermie,

- La polyarthrite rhumatoïde,

- La périartérite noueuse

5- Syndrome des antisynthétases :

- Il associe une atteinte musculaire souvent discrète ou absente, un phénomène de Raynaud,

des arthralgies, de la fièvre, une atteinte pulmonaire interstitielle et des anticorps, dont les plus
faciles à obtenir en routine sont les anti-Jo

6- Dermatomyosites et anticorps :

- Anti-Mi2 : pas de cancer, bonne réponse au traitement.

- Anti-MDA-5 : DM amyopathique, lésions cutanées nécrotiques et pulmonaires sévères, 46 %

de mortalité à 6 mois

- Anti-TIF1γ: DM nécrosante et très associée au cancer

- Anti-SAE: DM et dysphagie++

- Anti-NXP-2:JDM et calcinose

Traitement