Vascularite

Vascularite

Photomicrographie d'une
vascularite liée à un
(syndrome de Churg-
Strauss). Coloration à
l'hématoxyline et à
l'éosine.
 Spécialité Immunologi
rhumatologi
rheumatolog
d( ) et
angiologie
CIM-10 I77.6 , I80 ,
L95 , M30 -
M31
CIM-9 446 , 447.6
DiseasesDB
13750
MeSH D014657
Médicament
Pentoxifyllin
Patient Vasculitis
UK
Mise en garde
médicale

En médecine, une vascularite est une

maladie impliquant l'inflammation des
parois des vaisseaux sanguins. Elles
sont principalement dues à une
migration et attaque anormale de
leucocytes et aux dommages qui en
résultent.
La plupart des vascularites sont des
maladies rares ou émergentes (comme
par exemple la maladie de Kawazaki).
Elles s'en prennent généralement à divers
groupes d'organes et peuvent provoquer
un handicap grave.

Les causes principales en sont des

maladies auto-immunes et,
occasionnellement, des infections ou
l'exposition à certains produits
chimiques, médicaments ou drogues tels
que les amphétamines, la cocaïne ou les
vaccins contre l'anthrax.
Bien qu'elles se produisent dans une
vascularite, les inflammations des veines
seules (phlébites) ou des artères seules
(artérites) sont traitées comme des
entités à part. Les termes de vasculite et
angéite sont en français des synonymes
de vascularite[1].

La lymphangite (inflammation des

vaisseaux lymphatiques) est parfois
considérée comme une des différentes
formes de vascularite[2].

Symptômes et diagnostic
Lire le média
Vidéo avec sous-titres

Vascularite avec pétéchies et purpura apparus à la

suite d'une prise de médicament

Les symptômes peuvent notamment

être[3] :

Symptômes généraux : fièvre, perte de

poids
Symptômes dermatologiques :
purpura, livedo reticularis ;
Symptômes musculaires et
articulaires : myalgie ou myosite,
arthralgie ou arthrite ;
Symptômes nerveux : neuropathie
multiple, maux de tête, accident
vasculaire cérébral, acouphènes, perte
d'acuité visuelle voire déficience
visuelle sévère ;
Symptômes cardiaques et artériels :
infarctus du myocarde, hypertension,
gangrène ;
Symptômes respiratoires :
saignements de nez, toux sanglante,
poumon infiltré ;
 Symptômes gastro-intestinaux :
douleur abdominale, selles sanglantes,
perforations intestinales ;
Symptômes rénaux :
glomérulonéphrite.

Le diagnostic est confirmé par les

analyses de sang (ou d'autres liquides
corporels) en laboratoire pour des
patients apparemment touchés par une
vascularite active. Les résultats d'analyse
montrent alors généralement des
marqueurs d'inflammation, dont :

une augmentation de la vitesse de

sédimentation (VS), une élévation du
taux de protéine C réactive (PCR), une
anémie, une leucocytose (nombre
 accru de globules blancs) et une
éosinophilie.
D'autres résultats possibles sont un
taux élevé d'anticorps antineutrophiles
cytoplasmatiques et une hématurie.
Des tests portant sur d'autres organes
fonctionnels que le sang peuvent aussi
être anormaux, avec des anomalies
spécifiques au type d'organe touché et
selon la gravité de l'affection.

Le diagnostic définitif de vascularite est

établi après une biopsie des organes ou
des tissus impliqués, tels que peau,
sinus, poumon, nerf et rein. La biopsie
met en évidence le type d'inflammation
des vaisseaux sanguins.
Une alternative à la biopsie peut être une
angiographie (observation des vaisseaux
sanguins aux rayons X), qui peut montrer
des motifs caractéristiques associés à
l'inflammation de vaisseaux sanguins[4].

Classification
Les vascularites sont des maladies
inflammatoires dégradant la paroi
vasculaire. Elles peuvent être primitives
ou secondaires à d'autres affections par
exemple le lupus érythémateux
disséminé (LED).

Plusieurs systèmes de classification

existent :
Un classement par causes sous-
jacentes. Par exemple, l'aortite
syphilitique est une aortite infectieuse
se référant simplement à l'artérite de
l'aorte. Cependant, les causes de
nombreuses formes de vascularites
restent mal comprises. Elles ont
habituellement une composante
immunitaire, mais le déclencheur est
souvent non-identifié. Dans ces cas,
l'anticorps trouvés est parfois utilisé
dans la classification, comme dans
vascularites ANCA.
un classement par zone ou organe
touchés. Par exemple, la classification
internationale des maladies (Liste de
codes CIM-10) classe les
 « vascularites limitée à la peau », dans
les affections cutanées (sous la
rubrique « L »), et les « vasculopathies
nécrosantes » avec les troubles du
système musculosquelettique et du
tissu conjonctif (sous la rubrique
« M »). Artérite/phlébites sont
individuellement classées avec les
troubles de la circulation (rubrique
« I »).
Classement selon le type ou la taille
des vaisseaux sanguins
principalement affectés[5].

En dehors de l'artérite/phlébite des

distinctions mentionnée ci-dessus, la
vascularite est souvent classée selon le
calibre du vaisseau touché. Cependant, il
peut y avoir quelques variations dans la
taille des vaisseaux atteints.

Type de vascularites selon la

nomenclature de Chapel Hill (1994 …

révisée en 2012)[5]

Vascularites de l'aorte et des gros

troncs
Maladie de Horton
Artérite de Takayasu
Vascularites des artères de moyen
calibre
Périartérite noueuse
Maladie de Kawasaki
Vascularites de petits vaisseaux
Microvascularites associées aux
ANCA
Granulomatose de Wegener
Micropolyangéite
Angéite granulomateuse de
Churg et Strauss
Microvascularites liées à des
dépôts complexes immuns (sans
ANCA)
Purpura rhumatoide ou
vascularite à
immunoglobulines A
Vascularite
cryoglobulinémique (mixte
essentielle)
 Vascularite glomérulaire
médiée par des anticorps
antimembrane basale
glomérulaire (anti-MBG)
Vascularite urticairienne
hypocomplémentémique ou
vascularite anti-C1q
Vascularite de taille de vaisseaux
variable
Maladie de Behçet
Vascularite de Cogan
Polychondrite chronique
atrophiante

Divers troubles ou maladies ont une

vascularite comme principale
caractéristique. Les principaux types
sont :
Grands types de vascularites[6]
Vascularites Organes touchés Histopathologie

Vascularite des petits Neutrophiles, nécrose

Peau, reins
vaisseaux cutanés fibrinoide

Granulomatose de Wegener Nez, poumons, reins Neutrophiles, giant cells

Syndrome de Churg-Strauss poumons, reins, cœur, peau Histiocytes, éosinophiles

Lymphocytes, nécrose
Maladie de Kawasaki Peau, cœur, bouche, yeux
endothéliale

Artères et veines des jambes

Maladie de Buerger Neutrophiles, granulomes
(gangrène)

L'artérite de Takayasu, la périartérite

noueuse et maladie de Horton sont
parfois classées parmi les vascularites,
mais le sont plus souvent dans les
artérites car impliquant surtout une
inflammation des artères.

En outre, des vascularites sont des

symptômes d'accompagnement ou
atypiques d'autres maladies :

Maladies rhumatismales, dont

polyarthrite rhumatoïde, érythème
systémique et dermatomyosite ;
Cancer (dont lymphomes) ;
Infections (dont hépatite C) ;

Traitements
Ils dépendent des causes et de la gravité
de l'inflammation ; ils visent
généralement d'abord à stopper
l'inflammation et inhiber le système
immunitaire. Des médicaments à base
de cortisone ou en dérivant, tels que le
Prednisone et Cortancyl, sont utilisés.
D'autres médicaments provoquant une
suppression immunitaire, tels que le
cyclophosphamide ou autres, sont
éventuellement utilisés.
Dans le cas d'une infection, des
antimicrobiens (céfalexine) peuvent
aussi être prescrits. Certains organes
affectés (cœur ou poumons en
particulier) peuvent imposer un
traitement médical spécifique destiné à
améliorer leur fonction lors de la phase
active de la maladie.

Exemple illustré :
vascularites
leucocytoclastiques
Vascularites et vaccinations
L’existence de vascularites
postvaccinales reste toujours à
démontrer[7]. Cependant la littérature
rapporte des observations suggérant la
responsabilité éventuelle d’une
vaccination dans le déclenchement et/ou
la réactivation d’une vascularite
systémique. Les deux vaccins le plus
souvent incriminés sont l’anti-VHB et
l'antigrippal[8].

Il faut savoir évoquer l'hypothèse

vaccinale devant une vascularite cutanée
en saison automnale vaccinale[9]. La
vaccination antigrippale est donc contre-
indiquée formellement chez les sujets
ayant fait une vascularite après
vaccination antigrippale, et fortement
déconseillée chez les sujets ayant des
antécédents même lointains de
vascularite[10].
Les imputations au vaccin antihépatite B
doivent être mises en regard avec les cas
imputés au virus lui-même : avant la mise
au point du vaccin contre l'infection par
le virus de l'hépatite B, plus de 50 % des
cas des périartérites noueuses étaient
liés à une infection par le VHB[11].

Notes et références
1. « Vascularite » , sur Dictionnaire
médical de l'Académie de Médecine,
2020 (consulté le 2 octobre 2020).
2. Dictionnaire médical Dorland
eight/000114505 ; Vascularite
3. « The Johns Hopkins Vasculitis
Center - Symptoms of
 Vasculitis » (Archive • Wikiwix • Archive.is •

Google • Que faire ?), consulté 2009-05-07

4. E. Tancrède-Bohin, « Vascularites
cutanées des vaisseaux de petits
calibres » , sur www.therapeutique-
dermatologique.org, juillet 2005
(consulté le 23 juillet 2012)
5. (en) J. C. Jennette, R. J. Falk, P. A.
Bacon et N. Basu, « 2012 Revised
International Chapel Hill Consensus
Conference Nomenclature of
Vasculitides », Arthritis &
Rheumatism, vol. 65, no 1, 2013,
p. 1–11 (ISSN 1529-0131,
PMID 23045170,
 DOI 10.1002/art.37715, lire en ligne ,
consulté le 28 décembre 2019)
. Sauf précision contraire, la référence
est Stevens & Lowe: Pathology. At
Fleshandbones.com
7. http://www.panafrican-med-
journal.com/content/article/7/18/pd
f/18.pdf
. http://www.toxicologie-
clinique.org/stc2010/revueamaril.do
c
9. http://www.snfmi.org/Data/ModuleP
rogramme/PageSite/Resume/155.a
sp
10. http://www.therapeutique-
dermatologique.org/spip.php?
 article1400
11. http://www.canvasc.ca/fr/vascularite
s.htm

Voir aussi

Articles connexes …

Réseau sanguin
Maladies auto-immunes

Liens externes …

(fr) « Les vascularites des nerfs » (Archive

• Wikiwix • Archive.is • Google • Que faire ?)

(fr) Le site des vascularites en France

Bibliographie …
 Jenette JC, Falk RJ. Small-vessel
vasculitis. N Engl J Med 1997;
337(21):1512-23. (Résumé , en
anglais).

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Dernière modification il y a 18 jours par GrandBout

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