Syndrome myogène

Définition
• Le syndrome myogène c’est l’ensemble des
manifestations cliniques, biologiques,
électrique et histologiques résultant de
l’atteinte des muscles striés indépendamment
de l’atteinte de la jonction neuromusculaire
(plaque motrice) et de la commande
nerveuse.
 Signes cliniques
• Déficit moteur
• Il est en général bilatéral et symétrique à prédominance
proximale.

• Selon la topographie, le déficit moteur peut affecter :

• - La ceinture pelvienne : le malade aura une démarche

dandinante ; une difficulté à se relever de la position accroupi
impossibilité de se relever de la position assise. C’est le signe du
tabouret.

• - La musculature axiale rachidienne : Le patient présente des

troubles de la statique vertébrale avec en particulier une hyper
lordose lombaire.
 Signes cliniques
• - la ceinture scapulaire : difficulté à lever les
bras au-dessus de la tête à porter des charges
lourdes ; on peut remarquer un décollement
de l’omoplate.

• - les muscles de la face : le faciès est

inexpressif, occlusion palpébrale incomplète.

• - atteinte des muscles occulo-moteurs :

ophtalmoplégie .
 Signes cliniques
• Modification du volume musculaire
• Le plus souvent il s’agit d’une amyotrophie de topographie proximale
et symétrique. On peut avoir une pseudo hypertrophie.

• Abolition de la réponse idiomusculaire

• La réponse idiomusculaire c’est-à-dire la contraction musculaire
normalement provoquée par la percussion est abolie.

• Autres signes
• Douleurs musculaires ; rétraction tendineuse ; une myotonie (retard
et lenteur de la décontraction musculaire.

• Dans certains cas il y a absence de troubles sensitifs, de fasciculation,

conservation des réflexes ostéo-tendineux, Absence de signes
centraux (pyramidaux).
 Examens complémentaires
• Electromyogramme (E.M.G)

• Dosage des enzymes musculaires

• Les principales enzymes contenues dans les muscles sont :
• La créatine phosphokinase (CPK)
• L’aldolase; Lactico-déshydrogenase; Les transaminases

• Biopsie musculaire
• Elle est souvent utile au diagnostic étiologique. Elle doit
être prélevée dans un milieu pas trop sain ni trop malade.
 Complications de l’atteinte myogène

• atteinte respiratoire et/ou cardiaque

• complications de décubitus

• complications de déglutition
• la rhabdomyolyse aiguë avec le risque
d’insuffisance rénale aiguë.
 Etiologie
• Myosites :
• Ce sont des atteintes musculaires inflammatoires et d’évolution
aiguë ou chronique exemples : poly myosites et les dermato -
polymiosites, les myosites infectieuses ; sarcoïdose)

• Myopathie endocrinienne :
• hyperthyroïdie, hypercorticisme, hyper parathyroïdie

• Myopathies toxiques et iatrogènes :

• Corticoïde, la cimétidine

Myopathies héréditaires
• dystrophies musculaires progressives
• dystrophies congénitales et les myopathies métaboliques
 Conclusion
• Déficit moteur

• Perte de l’autonomie

• Souvent héréditaire