LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE ‫اﻟﺘﺼﻠﺐ اﻟﺠﺎﻧﺒﻲ اﻟﻀﻤﻮري‬

Maladie de Charcot Maladie de Lou Gherig

I-INTRODUCTION
La sclérose latérale amyotrophique ( SLA ) :
- une maladie dégénérative - d’étiologie inconnue
- d’évolution rapidement fatale - associant un syndrome neurogène périphérique et un syndrome pyramidal .
Purement motrice +++ atteinte périph + centrale, de la voie de motricité volontaire

II. ÉPIDEMIOLOGIE
• Incidence : 2,4 pour 100 000 habitants par an.
• Prévalence : 4 à 6 pour 100 000 habitants.
• Légère prédominance masculine : 1,3 homme pour 1 femme.
• Âge de début moyen : 64 ans.
• Médiane de survie de 36 mois, extrêmes 3 mois à plus de 30 ans.
• Cas familiaux : 10 %.

III-ANATOMO-PATHOLOGIE :
La​ SLA​ est caractérisée par :
- disparition progressive des neurones moteurs périphériques,​ le maximum de
lésions se situe au niveau de la moelle cervicale ou du bulbe rachidien.
- dégénérescence des voies pyramidales directe et croisée,​ prédominant à la
moelle et au bulbe. (atteinte centrale)
→ Il n’y a que des signes moteurs !!!!! pas de signes sensitifs ou végétatifs ou cérébelleux

IV-ETUDE CLINIQUE +++

TABLEAU MOTEUR PUR ++++
• Le tableau clinique de la SLA comporte :
​A- Un SD neurogène périphérique: ​se traduisant par une atrophie musculaire progressive ​ B- Un SD
pyramidal
A- Un SD neurogène périphérique : B- Un SD pyramidal :
- Dans les formes à début brachial : confère une note singulière à l’amyotrophie .
- le début des troubles ​souvent asymétrique . - hypertonie spastique
- manifestations aux ​Mbs sup​ à prédominance ​distale ​, - réflexes tendineux le plus souvent
effacement des reliefs de la ​main ​thénar et hypothénar conservés malgré l’atteinte neurogène ,
(main de singe ou Aran Duchenne) ​; voire vifs et poly cinétiques ​, ne disparaissant
la diminution de la force musculaire est parallèle à que tardivement dans l’évolution .
l’amyotrophie - présence d’un signe de Babinski
- Dans les formes à début bulbaire : + grave
paralysie progressive des muscles ​du pharynx , du Vérifier l'absence (à tous les stades) de :
larynx et de la langue ; voix mal articulée, nasonnée, • troubles de la sensibilité ;
troubles de la déglutition ; conservation du réflexe du voile • SD cérébelleux ;
- 2 éléments de ce SD neurogène périphérique sont très évocateurs • trouble sphinctérien ;
de la SLA +++ • trouble dysautonomique ;
(atteinte de la corne ant) • troubles oculomoteurs.
* la présence de ​fasciculations précoces ​, précédant l’atrophie *des ​crampes • La présence de troubles cognitifs n'exclut pas
, exagérées par le froid , la percussion mécanique le Dc , on pourra alors parler d'un SD
RETENIR LES 4 SIGNES SLA/démence.
→ Déficit moteur + Amyotrophie + crampes + fasciculations !!!

V-LES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

• Examen clé : électroneuromyographie
(ENMG) des quatre membres et de la face.
EXAMEN CLE +++ (EMG avec détection!)
• Conditions en ENMG pour retenir le Dc:
– dénervation diffuse (touchant également des
territoires cliniquement indemnes) ;
– normalité des vitesses de conduction motrices
et sensitives ;
– absence de bloc de conduction.
- LCR : ​le plus -D’autres examens ​sont nécessaires étant donné la
souvent gravité du pronostic attaché à la SLA , pour la recherche
normale ou systématique d’une autre affection de meilleur pronostic ou
hyperprotéino curable
rachie •​ Bilan biologique :​ NFS, T4, TSH, glycémie, VS, CRP,
modérée VIH, syphilis; immunofixation des protéines plasmatiques.
•​ Scanner-Thoraco-Abdomino-Pelvien.
•​ IRM de l'encéphale et de la fosse postérieure​ si début
bulbaire, IRM médullaire si début aux membres.
VI-LES FORMES CLINIQUES
• Peuvent être multipliées selon que l’atteinte prédomine sur le système pyramidal ou sur la corne antérieure .
- La forme brachiale
- La forme pseudopolynévritique ( Patrikios ): ​Début aux membres inférieurs , paralysie du SPE uni ou bilatérale , mais
absence de tout signe sensitif subjectif ou objectif en dehors des crampes. L’évolution est plus longue , sur plusieurs années .
- La forme bulbaire d’emblée ,​ avec une​ paralysie labio-glosso-pharyngée​ isolée . La survie ne dépasse alors pas 2 à 3 ans
- La forme pyramidale primaire: ​le 1er neurone est le + touché ​RETENIR LA SPTOMATO ELEMENTAIRE (A et B)

VII-EVOLUTION
• Se fait inexorablement vers la mort en 1 à 3 ans .
• La progression de l’atrophie fait disparaître les fasciculations et les réflexes tendineux .
• ​Le pronostic vital est engagé dans les circonstances suivantes :
- ​atteinte respiratoire : ​insuffisance restrictive, hypercapnie
- ​ dysphagie sévère​ engendrant une dénutrition et aggravant la fonction respiratoire
(risque de pneumopathie de déglutition par fausses routes)
- ​paralysie des membres inférieurs ​facilitant la survenue d'une embolie pulmonaire (10 à 30 % des cas) et des chutes
Traumatiques - ​réaction dépressive​ pouvant entraîner une autolyse.

IX-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL +++

A- Dans les formes habituelles à début aux membres supérieurs : (de la forme brachiale)
1- Myélopathie cervicarthrosique +++:(le 1er à écarter)​ l’âge , la topographie du syndrome neurogène périphérique sont
communes aux deux affections, mais présence de signes sensitifs. ​l’IRM cervicale ++​ sera impérative au moindre doute .
2- Une syringomyélie: ​(cavité centromédullaire)​ ​associe toujours des signes sensitifs objectifs suspendus ,
à rechercher de façon minutieuse.
3- Des processus infectieux ​peuvent éventuellement simuler une SLA .(rétrovirus HTLV I, syphilis)
4- Des désordres vasculaires​ ( myélomalacie progressive ) ou ​des processus dégénératifs de la corne antérieure
(Amyotrophie spinale type Wolfarth-Kugelberg-Welander )

B- Les formes bulbaires : C- Les formes pseudo-poly-névritiques:

- Une myasthénie :​l’oculomotricité 1- Polyneuropathie:​ présence de signes sensitifs.
est rarement indemne. 2- Des neuropathies motrices avec blocs de conduction: +++
- Un SD pseudo-bulbaire :​le → Le Dc repose sur l’étude électromyographique (présence de blocs de conduction sur le
réflexe vélo palatin y est aboli et il trajet des nerfs moteurs ).
n’y a pas d’amyotrophie de la → leur évolution est lente sur plusieurs années et n’engagent pas le pronostic vital .
langue. → Traitement par les immunoglobulines
→ les 2 + IMPORTANTS A-1 et C-2
X- TRAITEMENT
1. Traitement étiologique 2. Traitements symptomatiques
→ Ralentit la progression, mais il n’est pas curatif •​ Stase salivaire ​: amitriptyline, patchs de scopolamine.
• Un seul médicament ayant l'AMM : •​ Rire et pleurer spasmodiques :​ antidépresseurs.
Riluzole: 50 mg par jour matin et soir. • ​Crampes ​: association quinine-thiamine ou, si crampes sévères,
• Surveillance biologique (NFS, TGO, TGP, γGT, PAL) amiodarone.
• Principaux effets secondaires : troubles digestifs • ​Douleurs ​: antalgique de classe adaptée, pas de contre-
(10 %), hépatite médicamenteuse (5 %). indication des morphiniques.
• Améliore le pronostic de quelques mois si prescrit dès les • ​Spasticité ​: baclofène (éviter de principe le dantrolène du
phases précoces (avant la tétraplégie). fait de son hépatotoxicité qui pourrait s'ajouter à celle du riluzole).
• Héparine de bas poids moléculaire : ​prévention de l'embolie
pulmonaire chez les sujets paraplégiques.

3. Traitement des complications vitales 4. Autres traitements:

-Insuffisance respiratoire: Ventilation non invasive ​au -Kinésithérapie :​ mobilisation pour prévenir les blocages
masque si capacité vitale trop basse ou hypercapnie ou articulaires, drainage bronchique, apprentissages et adaptations
désaturation nocturne. vis-à-vis du handicap.
-Dénutrition:​ ​Gastrostomie ​(endoscopique percutanée ou -Orthophonie :​ rééducation à la parole et la déglutition avec
radiologique) si perte de poids > 10 % du poids corporel ou apprentissage des postures limitant les fausses routes.
perte de poids rapide ou fausses routes fréquentes ou repas -Soutien psychologique : ​pour le patient et son entourage.
durant plus de 45 minutes. -Soutien social : ​pour faciliter les aides au domicile.
CONCLUSION
Le diagnostic de SLA est de lourde conséquence . Il faut s’être assuré de l’absence de toute autre affection (fréquence de pièges
diagnostiques) par un examen clinique complet et des examens complémentaires comportant au minimum des radios du rachis , les réactions
sérologiques pour la syphilis, une étude du LCR , une IRM médullaire ,
MAIS SURTOUT UN EMG DE QUALITÉ.