Convulsions de l’enfant

Norbert Khayat - Daniel Amsallem

neuropédiatre
 Mouvement paroxystique
Non
Crise d’épilepsie
épileptique

Trémulations Symptomatique Épilepsie

Sandifer
Tics, Chorée Fièvre Classification des crises
Pseudo-crise Toxique
Ions Clinique + EEG
Simulation
Hypoglycémie Partielle Généralisée
Traumatisme
Méningite Classification des
Encéphalite syndromes épileptiques
AVC Idiopathique
Cryptogénique Partielle
Symptomatique Généralisée
 EPILEPSIES
• « Surprendre ».
• Épilepsie : maladie chronique d’origine
cérébrale s’exprimant par des manifestations
aiguës : les crises d’épilepsie
• Crise : apparition brutale et excessive de
décharges de potentiels électriques au sein
d’une population de neurones du cerveau.
• Changement soudain et transitoire du
comportement
Facteurs génétiques Facteurs acquis
(idiopathiques) (symptomatiques)

Prédisposition génétique
(seuil épileptogène)

Facteurs de Épilepsie Épileptogénèse

précipitation secondaire

Crises Conséquences
neurobiologiques
 Épidémiologie des épilepsies
• Prévalence : 1 % des enfants
• Incidence plus élevée avant 1 an
 malformations
 maladies métaboliques
 génétiques
• Mortalité x 2 :
 par accident au cours de la crise :
o état de mal, inhalation, asphyxie, TC secondaire, noyade…
 en lien avec l’étiologie de l’épilepsie :
o tumeur, affection dégénérative, trouble métabolique...
 Classifications
• Des crises : 1981.
• Des syndromes épileptiques : 1989.
Critères diagnostiques.
Rationaliser et justifier les choix de traitement.
Fixer le pronostic et le suivi.
Intérêt scientifique.
 Pronostic des épilepsies
Les crises et entre les crises (intellect, affectivité)
Maturation cérébrale  Rémission
• E spontanément bénignes : 20-30%,
• E pharmacosensibles (rémission et traitement
temporaire) : 30-40%,
• E pharmacodépendantes : 10-20%,
• E pharmacorésistantes chez 10-20%.
 Diagnostic différentiel des
épilepsies
• Phénomènes paroxystiques non crise d’épilepsie
• Selon l’âge :
• Nourrissons : Trémulations, myoclonies du sommeil,
maladies métaboliques, Sandifer, torticolis,
hyperekplexia, spasmes du sanglot, hémiplégie
alternante, vertige paroxystique, nystagmus…
• Enfant : migraine, terreur nocturne, tics, dystonie
aiguë (Primpéran*), hystérie…
 Diagnostic différentiel des
épilepsies

• A l’inverse :
• West et coliques,
• Crises partielles, absences non identifiées…
 Crises symptomatiques aiguës
Crises d’épilepsie sans épilepsie :
• Par agression cérébrale aiguë et directe :
 TC, AVC, infection du SNC, tumeur cérébrale, post-
neurochirurgie
• Par cause systémique déterminée et reproductible
 toxique, sevrage, trouble métabolique (électrolytique,
hypoglycémie, insuffisance rénale ou hépatique, anoxie,
éclampsie), fièvre
• Causes multiples ou cause indéfinie
 Convulsions du nouveau-né
• Crises symptomatiques +++
• Épilepsie rare  4 formes :
convulsions néonatales bénignes
convulsions néonatales familiales bénignes
épilepsie myoclonique précoce
encéphalopathie épileptique précoce avec
suppression-bursts
• Traitement étiologique et symptomatique
• Traitement « crescendo » des convulsions
Convulsions chez le nouveau-né
• Généralisées tonico-cloniques : Contraction tonique suivie
de quelques secousses. Uniquement dans les CNFB.
Anomalies EEG critiques fréquentes.
• Généralisées toniques : Prise de posture tonique symétrique
et soutenue de la nuque et du tronc. Parfois induite par les
stimulations. Anomalies EEG critiques rares.
• Focales cloniques : Secousses cloniques rythmiques focales
ou multifocales souvent asynchrones. Non contrôlables par
la contention. Anomalies EEG critiques fréquentes.
Convulsions chez le nouveau-né
• Myocloniques : Secousses cloniques arythmiques
généralisées, focales ou fragmentaires. Anomalies EEG
critiques fréquentes.
• Crises paucisymptomatiques, automatismes moteurs :
Mouvements désordonnés des yeux, clignements
palpébraux, grimaces. Mâchonnements, mouvements
de succion, de pédalage ou de boxe. Anomalies EEG
critiques rares.
Convulsions chez le nouveau-né
• Traitement étiologique
• Traitement symptomatique
• Traitement symptomatique « crescendo » des
convulsions :
Valium® 0,5 mg/kg en IVL ou IR, renouvelable,
Gardénal® 20 mg/kg en IVL, puis 10 mg/kg/j
Prodilantin®, Rivotril®…
 Éliminer

• Crises symptomatiques aiguës

• Malaises ou mouvements anormaux de
multiples origines
 Convulsions fébriles

• Tonico-cloniques, toniques > atoniques,

cloniques.
• Définition : critères d’exclusion
Age : 9 mois - 5 ans
Pas d’infection SNC (méningite encéphalite)
> 1 % des enfants, génétique.
Lien avec épilepsie temporale à discuter
 Convulsion fébrile compliquée
• âge < 1 an,
• Longue >15 mn,
• retard psychomoteur préexistant
• crise hémicorporelle, déficit post-critique

Explorations

traitement
 Convulsion fébrile simple
• Pas d’exploration, revoir, rassurer
• Paracétamol : 80 mg/kg/j. Mais :
• Récidive 1/3
Valium® (Diazépam) IR si crise
(1 ampoule = 10 mg = 2 ml = 20 Kg)
Dépakine® (Valproate) à la 2ème crise
 Effets thérapeutiques
• Rémission sous traitement chez 70-80%.
• Antiépileptiques en mono ou polythérapie.
• Chirurgie rare, curative pour certaines
épilepsies partielles ou palliative pour
certaines formes défavorables.
• Atteinte intellectuelle et/ou de la personnalité
dans formes rebelles et sévères.
 Explorations courantes

• Électroencéphalographie (EEG) de surface avec du

sommeil, avec vidéo, polygraphie, ambulatoire.
• IRM (morphologique).
• Neuropsychologiques.
• Bilan étiologique : dosages (sang, urine, LCR), FO,
neuro-ophtalmologie, biopsies (peau, muscle…), tests
génétiques (biologie moléculaire).
 Explorations avant chirurgie

• Électrocorticographie ou stéréo-EEG.
• Imagerie fonctionnelle : SPECT (médecine
nucléaire), PET (accélérateur de particules),
magnéto encéphalographie, spectroscopie
en résonance magnétique, IRM
fonctionnelle.
 Troubles de communication
Troubles du comportement (agitation,
hyperkinésie, agressivité, retrait).
• Déficit neurosensoriel : surdité.
• Maladies métaboliques et hérédo-dégénératives (CLF,
Rett, Sanfilippo, ALD, Lesh-Nyhan…).
• Épilepsies :
 partielles (pariéto-temporales, frontales)
 généralisées cryptogéniques ou symptomatiques (West,
Lennox Gastaut, EMS),
 syndrome de Landau-Kleffner
 POCS
 Troubles de communication
• Autisme, psychoses et dysharmonies évolutives.
• Retard mental.
• Troubles spécifiques des apprentissages ou
neuropsychologiques :« Dys ».
• Syndrome d’hyperkinésie avec déficit
d’attention (THADA) ou troubles graves des
inter-relations intrafamiliales.
POCS
POCS
POCS
POCS
 Épilepsies du lobe temporal

• Manifestations subjectives inaugurales fréquentes.

• Longue durée.
• Généralisation secondaire rare ou lente. Altération
de la conscience +/- partielle, fluctuante.
• Phase post-critique prolongée : confusion, troubles
mnésiques, du comportement.
 Épilepsies du lobe temporal
• Manifestations subjectives : hallucinations
auditives, illusions (déjà-vu / vécu, dreamy state),
neuro-végétatives, émotionnelles ou affectives,
olfactives (uncus ou orbito-frontales), gustatives
(opercule)…
• Troubles neuro-végétatifs viscéro-sensitifs et/ou
moteurs :
Sensation épigastrique ascendante (temporale interne
et/ou insula)...
Cardio-vasculaire, respiratoire…
 Épilepsies du lobe temporal
• Troubles de conscience: inconstants, partiels…Staring…
• Automatismes :
 Oro-alimentaires (mâchonnement = noyau amygdalien).
 Gestuels : simples, frustes, stéréotypés, dirigés vers le patient ++,
uni ou bilatéraux.
 Verbaux : jargon (hémisphère dominant).
• Trouble ictal de la mémoire : temporal interne surtout
 Épilepsies du lobe frontal
• Crises brèves, souvent en salves, nocturnes
• Début explosif
• Prédominance des signes moteurs précoces,
toniques ou automatiques.
• Manifestations faciales
• Récupération post-critique rapide
• Généralisation tonico-clonique inconstante
 Épilepsies du lobe frontal
• Manifestations subjectives, sensitives ou sensorielles fréquentes,
polymorphes, imprécises, peu spécifiques, céphaliques et/ou corporelles,
viscéro-sensitives, olfactives (orbito-frontales).
• Manifestations subjectives complexes et idéatoires, émotionnelles, pensées
forcées ++…
• Automatismes et séquences motrices et comportementales :
Stéréotypies gestuelles élémentaires, complexes intéressant les membres et
orientés vers l’extérieur, séquences motrices et comportementales « forcées »
(déambulations, dyspraxies, contenu sexuel,…), gesticulations frénétiques,
agressifs, avec mimique de frayeur et des cris…
 Épilepsies du lobe frontal
• Manifestations viscéro-motrices
• Manifestations somato-motrices et posturales :
Toniques uni ou bilatérales des membres, de l’axe et de la face
Cloniques et myocloniques controlatérales (gyrus pré-central)
• Modifications faciales : grimace, frayeur, contentement, yeux
hagards, crispation tonique ou clonies uni / bilatérales.
• Manifestations vocales : grognement, cris, vocalisations,
stéréotypies, blocage de parole.
• Manifestations oculocéphalogyres +++
• Généralisation tonico-clonique secondaire.
 Épilepsies du lobe pariétal
• Carrefour  généralisation.
• Troubles gnosiques,
• Illusions visuelles.
• Manifestations vertigineuses.
• Manifestations giratoires lente du corps sur son axe.
 Épilepsies du lobe occipital
• Manifestations visuelles
• Manifestations oculo-motrices (déviation,
nystagmus +++)
• Déficit post-critique du champ visuel
• Propagation temporale ou frontale qui peut effacer
les manifestations visuelles par les troubles
gnosiques.
 Suivi de l’enfant épileptique

• Les crises : plusieurs types de crises par enfant

épileptique --> toujours faire préciser la clinique !
• La tolérance et l’adaptation du traitement.
• Traiter en urgence crise longue ou répétée :
Valium* intra-rectal si crise
Ordonnance, matériel (s), démonstration.
 Suivi de l’enfant épileptique
• Démarche empathique
• Expliquer
• Dédramatiser
• Intervenir pour l’école : cahiers scolaires,
appréciation du maître, du psychologue scolaire.
• PEI : projet d ’accueil individualisé : décrire la crise,
expliquer, directives précises, rôle de chacun …
• CCPE
 Suivi de l’enfant épileptique
• Le « ressenti » de la maladie,
• Le « ressenti » de la déficience parfois :
intellectuelle, personnalité, atteinte frontale.
• Regard des autres, place dans la famille, l’école
(PEI).
• Maturation - dépendance - autonomie -
structuration de la personnalité, adolescence,
pseudo-crises - bénéfice secondaire...
 Handicap : définitions OMS
• Déficience : toute perte de substance ou altération
d’une structure ou fonction psychologique,
physiologique ou anatomique. Aspect lésionnel
temporaire ou définitif du handicap.
• Incapacité : toute réduction partielle ou totale de la
capacité d’accomplir une activité normale. Aspect
fonctionnel du handicap.
• Désavantage : toute limite dans l’accomplissement
d’un rôle normal. Aspect social du handicap.