Pédiatrie - Neurologie

B 233

Épilepsie de l’enfant
Étiologie, diagnostic, évolution, pronostic, traitement
Pr Louis VALLÉE 1, Dr Joseph VAMECQ 2
1. Service des maladies infectieuses et neurologie infantiles, (Pr J.P. Nuyts), CHRU de Lille, 59037 Lille Cedex
2. INSERM - CHRU Lille, Certia, 59651 Villeneuve-d’Ascq

Points Forts à comprendre niques et paracliniques pour faire suspecter une lésion céré-
brale de façon quasi certaine alors que l’on ne parvient pas
à mettre en évidence ces lésions. Ce concept par les tech-
• Tout âge confondu, on évalue l’incidence annuelle niques d’imagerie sous-entend que les crises n’ont fait que
de l’épilepsie à 50 cas pour 100 000 révéler une lésion cérébrale préexistante.
et la prévalence chez l’enfant de 4,4 à 9/1 000.
• Le risque d’apparition d’une épilepsie
est maximal durant l’enfance, 50 % des épilepsies
apparaissant avant 10 ans et 75 % avant 20 ans.
L’incidence de l’épilepsie à la période préscolaire Classification des syndromes
est estimée à 84/100 000 et de 42,2/100 000 à l’âge épileptiques de l’enfant
scolaire.
• Les crises épileptiques doivent être différenciées 1. Épilepsies partielles
en fonction de plusieurs critères : leur type • Idiopathiques :
(toniques, cloniques, tonico-cloniques, – épilepsie à paroxysmes rolandiques ou centrotempo-
myocloniques, atoniques, absences, spasmes) ; rales
leur durée (l’état de mal correspondant – épilepsie à paroxysmes occipitaux
– épilepsie à symptomatologie affective
à des crises durant plus de 30 minutes) ;
• Cryptogéniques ou symptomatiques :
la localisation (partielle ou généralisée).
– épilepsie partielle continue progressive
• La classification internationale des épilepsies – épilepsie du lobe frontal
de 1989 est étiologique et syndromique. – épilepsie du lobe temporal
• L’intérêt du regroupement syndromique – épilepsie du lobe pariétal
des épilepsies permet de comparer des groupes – épilepsie du lobe occipital
de malades homogènes et donc de définir 2. Épilepsies généralisées
une stratégie thérapeutique cohérente, • Idiopathiques :
et une recherche étiopathogénique pertinente. – épilepsie absence
– épilepsie généralisée tonico-clonique
• Cryptogénique ou symptomatique :
– syndrome de Lennox-Gastaut
– épilepsie myoclono-astatique
– épilepsie avec absence myoclonique
Classification étiologique – épilepsies myocloniques progressives
La classification des épilepsies est fonction de leur étiolo- 3. Épilepsie dont la localisation partielle
ou généralisée ne peut être déterminée
gie. On différenciera ainsi :
– Pointes-ondes continues du sommeil
• L’épilepsie idiopathique, du grec ιδιοδ : « propre, per- – Syndrome de Landau-Kleffner
sonnel, non précédé ou secondaire à ». Par définition, cette
épilepsie n’a aucune cause sous-jacente. Il s’agit donc de
manifestations épileptiques qui évoluent pour elles-mêmes.
Les épilepsies idiopathiques sont fortement liées à l’âge, Épilepsies partielles
ce qui sous-entend une origine génétique probable.
• L’épilepsie symptomatique, du grec συν, πιπτειν : Épilepsies partielles idiopathiques
« ensemble, arriver ». Ces épilepsies sont toujours secon-
daires à une lésion cérébrale et correspondent le plus sou- 1. Épilepsie à paroxysmes rolandiques
vent à des formes graves d’épilepsie. ou épilepsie centrotemporale
• L’épilepsie cryptogénique, du grec κριτον : « caché ». Décrite en 1958, c'est la plus fréquente des épilepsies par-
Ces épilepsies présentent suffisamment de critères cli- tielles bénignes (20 % des épilepsies d’enfants en âge sco-

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laire) correspondant à la moitié des crises morphéiques et
touchant préférentiellement le garçon (65 % des cas). L’âge
de début est de 3 à 13 ans avec un pic entre 8 et 10 ans.
• Diagnostic : la sémiologie clinique est caractérisée clas-
siquement par la survenue chez un enfant de 8-9 ans, sans
antécédent neurologique, une demi-heure après s’être cou-
ché, de manifestations critiques orofaciales : paresthésie uni-
latérale intéressant la langue, les lèvres, la gencive ou l’in-
térieur des joues puis des convulsions unilatérales toniques,
cloniques ou tonico-cloniques à prédominance orofaciale
puis un arrêt de la parole ou une anarthrie et secondairement
une sialorrhée avec toujours conservation de la conscience.
Les crises peuvent durer plus d’une à deux minutes. Elles
sont parfois moins riches dans leur symptomatologie, elles
peuvent être hémicorporelles, tonico-cloniques ou encore
secondairement généralisées. Dans trois quarts des cas, les
crises sont liées au sommeil. L’expression des crises paraît
dépendre de l’âge ; chez l’enfant plus âgé, des crises hémi-
faciales sont plus fréquentes alors que, chez l’enfant plus
jeune, ce sont des crises hémicorporelles.
• Électro-encéphalogramme: le tracé intercritique enre-
gistre des pointes dans la région centrotemporale uni- ou
multifocales. Il s’agit de pointes diphasiques de haut vol-
tage, isolées ou en bouffées. Le sommeil augmente leur
survenue et leur diffusion sur les deux hémisphères. Chez
30 % des enfants, les pointes ne sont enregistrées que pen-
dant le sommeil. Un tracé de sommeil est donc nécessaire
quand le diagnostic clinique est suspecté.
• Diagnostic différentiel : vu la bénignité de l’affection, il
faut éviter les investigations paracliniques abusives. On
doit différencier cette épilepsie de l’épilepsie temporale,
de l’épilepsie bravais-jacksonnienne. L’épilepsie centro-
temporale peut s’associer à une épilepsie bénigne à
paroxysmes occipitaux.
• Traitement : il doit être guidé par le fait qu’il s’agit d’une
épilepsie bénigne, que les crises peuvent être rares et que le
plus souvent, elles sont uniquement nocturnes. Pour cette
raison, certains auteurs proposent même l’abstention théra-
peutique. Si on décide d’un traitement, on fera appel au val-
proate de sodium (Dépakine chrono) (comprimé à 500 mg)
à la posologie de 15 à 20 mg/kg/j. Le grand principe dans
le traitement est d’éviter un excès dans les posologies et
toutes polythérapies.
• Évolution : cette épilepsie est bénigne. Cependant, dans
20 % des cas, les crises peuvent être fréquentes, persistantes
malgré le traitement mais sans influence sur le pronostic
qui est toujours bon.
2. Épilepsie à paroxysmes occipitaux
L’épilepsie à paroxysmes occipitaux est caractérisée par
des crises à sémiologie visuelle. Elle a été identifiée défi-
nitivement entre 1980 et 1982. Elle touche autant les gar-
çons que les filles. Cette épilepsie débute à un âge moyen
de 7 ans et demi avec des extrêmes entre 2 et 17 ans. Dans
un tiers des cas, on retrouve des antécédents familiaux et
dans 16 % des cas la notion de migraines.
• Diagnostic : la sémiologie clinique est constituée de signes
visuels et non visuels. Les signes visuels surviennent au
moment de la crise et sont marqués par une amaurose, des
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sensations visuelles élémentaires telles que des phosphènes
occupant tout ou une partie du champ visuel. Les halluci-
nations visuelles complexes sont rares. La symptomatolo-
gie non visuelle survient habituellement après la sympto-
matologie visuelle marquée par une crise hémiclonique dans
presque la moitié des cas. Il peut s’agir de crises partielles
complexes ou de crises généralisées tonico-cloniques.
• Électro-encéphalogramme : en période post-critique,
l’électro-encéphalogramme est caractérisé par des
décharges de pointe-ondes ou de pointes sur les deux lobes
occipitaux. Il s’agit de pointes survenant de façon ryth-
mique de 1 à 3 cycles/seconde. L’activité de fond est nor-
male. À l’ouverture des yeux, il y a une disparition quasi
complète des images paroxystiques ; l’hyperpnée n’est pas
activante, ni la stimulation lumineuse intermittente.
• Diagnostic différentiel :
– les crises partielles simples secondaires à une lésion occi-
pitale : il s’agit de cas rares chez l’enfant. Le bilan neuro-
radiologique met dans ce cas en évidence une lésion occi-
pitale ;
– épilepsies du lobe temporal : lorsque les crises partielles
complexes sont précédées par une aura visuelle qui peut
être hallucinatoire, on peut évoquer une épilepsie à
paroxysmes occipitaux, mais l’analyse sémiologique avec
la crise partielle complexe secondaire permet de rétablir le
diagnostic ainsi que l’électro-encéphalogramme ;
– la migraine basilaire : elle est exceptionnelle et ne s’as-
socie pas à des pointes ou pointe-ondes à l’électro-encé-
phalogramme.
• Traitement : le traitement par la carbamazépine (Tégré-
tol LP) ou la Dépakine peut être proposé.
• Évolution : dans 60 % des cas, le contrôle des crises est
obtenu d’emblée en monothérapie. Les crises disparaissent
à la puberté.
3. Épilepsies partielles bénignes
à symptomatologie affective
Décrite en 1980, l’épilepsie partielle bénigne à sympto-
matologie affective ou épilepsie psychomotrice bénigne
survient autant chez les garçons que chez les filles entre
2 ans et 9 ans et demi.
• Diagnostic : la sémiologie clinique est caractérisée par un
sentiment de peur ou de terreur soudaine qui s’exprime par
des cris, des hurlements. L’enfant appelle sa mère, s’agrippe
à elle ou à quelqu’un de l’entourage. Il peut aller égale-
ment dans un coin de la pièce en se cachant. Cette expres-
sion de terreur peut être associée à des mouvements de mas-
tication ou de rire angoissé. Il y a un arrêt de la parole, des
gémissements et de la salivation. On peut observer une
pâleur, des épisodes sudoraux. L’enfant se plaint de dou-
leurs abdominales. Il n’y a pas de véritable perte de
conscience mais une modification de la perceptivité. Les
crises durent en moyenne une à deux minutes. Il n’y a pas
de déficit post-critique.
• Électro-encéphalogramme : l’activité de fond est nor-
male. Les anomalies intercritiques sont caractérisées par
des ondes lentes semblables aux pointes observées dans
l’épilepsie centrotemporale, localisées dans la région
fronto-temporale ou pariéto-temporale, uni- ou bilatérale.
le sommeil augmente leur survenue.

• Diagnostic différentiel : les crises partielles complexes
en rapport avec une épilepsie lésionnelle du lobe tempo-
ral. Habituellement, il s’y associe d’autres types de crises
ou des manifestations de terreur qui ne constituent qu’une
phase initiale d’une crise plus longue.
• Traitement : le traitement le plus efficace est la carba-
mazépine.
• Évolution : lorsque les crises sont fréquentes, on peut
observer des troubles du comportement chez l’enfant avec
retentissement sur les fonctions d’apprentissage. Sinon,
lorsque le diagnostic est posé, le traitement administré,
l’évolution est toujours bonne sans aucune séquelle intel-
lectuelle.
Épilepsies partielles cryptogéniques
ou symptomatiques
1. Épilepsie partielle continue progressive
Cette épilepsie est rare. Elle débute entre 8 mois et 10 ans.
Deux groupes électro-cliniques ont été individualisés :
• Le syndrome de Kojewnikow de type I est caractérisé par
des crises convulsives généralisées ou unilatérales débu-
tant en moyenne vers 6 ans ; des états de mal fréquents pré-
cèdent l’apparition du syndrome de Kojewnikow. Les crises
surviennent en moyenne une fois par jour et sont résistantes
aux traitements antiépileptiques. L’enfant a souvent un défi-
cit moteur homolatéral préexistant. Il n’y a pas d’évoluti-
vité des lésions cérébrales. Il n’y a pas d’atteinte mentale.
• Le syndrome de Rasmussen, ou syndrome de Kojewni-
kow de type II, comporte un début des crises vers l’âge de
5 ans chez un enfant sans antécédent. Les crises partielles
cloniques sont très fréquentes (1 à 20 par jour) avec appa-
rition précoce de crises myocloniques associées à une
dégradation de l’état neurologique. Le pronostic est donc
sévère du fait de l’extension progressive du processus
lésionnel. Vu la résistance aux traitements antiépileptiques,
on discute chez ces patients un traitement neurochirurgi-
cal. Un traitement par bolus de corticoïdes a été proposé
par certains auteurs.
2. Épilepsie selon la localisation cérébrale
du foyer
Le diagnostic de chaque épilepsie est basé sur la corréla-
tion existant entre la sémiologie clinique propre à chaque
topographie lésionnelle du cortex et l’enregistrement élec-
tro-encéphalographique. On distinguera ainsi :
– les épilepsies du lobe frontal : épilepsie de l’aire motrice
supplémentaire, du gyrus cingulaire, fronto-polaire, orbito-
frontale, dorso-latérale, operculaire et de la frontale ascen-
dante ;
– les épilepsies du lobe temporal : épilepsie hypocampique
et temporale postérieure ;
– les épilepsies du lobe pariétal ;
– les épilepsies du lobe occipital.
Le traitement fera appel avant tout à la monothérapie et en
première intention à la carbamazépine. Le choix du médi-
cament sera fonction du type de crise. De nombreux médi-
caments nouveaux sont en cours d’étude chez l’enfant de
moins de 12 ans (Diacomit, Felbamate, Gabapentin, Lamo-
Pédiatrie - Neurologie
trigine, Tiagabine…) ou commercialisé (Vigabatrin).
Épilepsies généralisées
Épilepsies idiopathiques
1. Épilepsie-absence
L’épilepsie-absence de l’enfant est la plus connue des épi-
lepsies de l’enfant mais n’est pas la plus fréquente des épi-
lepsies généralisées idiopathiques (8 % des épilepsies chez
l’enfant d’âge scolaire). Elle est plus fréquente chez les
filles que chez les garçons (60 à 76 % des cas sont des
filles). Les antécédents familiaux d’épilepsie sont retrou-
vés dans 15 à 44 % des cas.
• Diagnostic : les absences ont une durée courte, le plus
souvent 5 à 10 secondes. Elles peuvent être plus brèves
mais aussi plus longues, jusqu’à 2 minutes. Le début et la
fin de l’absence sont brusques : l’absence est caractérisée
par une perte de la perceptivité, de la réactivité avec arrêt
des activités en cours. L’enfant s’arrête de parler, de man-
ger ; il reste figé, les yeux vagues regardant devant lui ou
en l’air. Le rythme respiratoire peut se ralentir surtout
lorsque les absences sont prolongées. La conscience peut
être altérée à différents degrés, certains enfants vont
entendre ce qui se passe mais ne pourront répondre. Une
activité motrice élémentaire peut persister.
Dans la classification des crises épileptiques, on différen-
cie 6 types d’absence, suivant qu’elles sont isolées ou asso-
ciées à d’autres manifestations. Un même enfant peut avoir
plusieurs types d’absences. Leur nombre est le plus sou-
vent sous-estimé par l’entourage. Le facteur déclenchant
principal est l’hyperpnée ou l’hyperventilation. Le dia-
gnostic d’épilepsie-absences doit être reconsidéré si l’ab-
sence n’est pas déclenchée après 2 minutes d’hyperpnée.
• Électro-encéphalogramme : il est caractérisé par une
décharge de pointes-ondes rythmiques bilatérales, symé-
triques, synchrones. Le début et la fin de ces décharges
sont brusques, la fréquence des pointes-ondes est de 3 Hz
mais peut se ralentir en fin de décharge à 2,5 voire 2 Hz.
L’activité de fond (rythme de base) reste normale entre
les décharges. Le sommeil lent active le nombre de
décharges.
• Diagnostic différentiel : l’épilepsie-absence doit être dif-
férenciée de :
– l’épilepsie-absence de l’adolescent, dont l’âge d’appari-
tion se situe autour de la puberté ; à l’électro-encéphalo-
gramme, il existe des bouffées de pointes-ondes à plus
de 3 Hz ;
– l’absence de l’épilepsie myoclonique juvénile : des
absences peuvent survenir dans près d’un quart des cas chez
les enfants ayant une épilepsie myoclonique juvénile mais
il faut savoir qu’elles peuvent aussi précéder l’épilepsie
myoclonique juvénile ;
– l’absence révélatrice de lésions cérébrales : une épilep-
sie-absence peut être en fait une épilepsie symptomatique
liée à une lésion cérébrale. Il est important de souligner
l’association absences et lésions frontales.
• Traitement : le valproate de sodium (Dépakine) en mono-
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thérapie, associé si nécessaire à l’éthosuximide (Zarontin)
sont les médicaments les plus actifs contre les absences.
Le valproate de sodium doit être prescrit en première inten-
tion ; s’il y a échec, on y adjoindra de l’éthosuximide, qui
peut cependant altérer les capacités d’apprentissage. De
nouvelles molécules sont étudiées actuellement (lamotri-
gène).
• Évolution : elle se fait sur trois modes ; les absences dis-
paraissent sous traitement adapté ; ou bien elles persistent
après la puberté, ce qui est rare (6 %). Elles ne surviennent
que lors de circonstances favorisantes (manque de som-
meil, stress, etc.) ; ou bien surviennent les crises tonico-
cloniques généralisées qui sont le plus souvent bien contrô-
lées par le traitement.
Dans tous les cas, le pronostic intellectuel est bon. Il faut
retenir que les cas qui évolueront favorablement sont ceux
qui répondront rapidement au traitement. Les facteurs pré-
disposant à la survenue de crises tonico-cloniques sont des
absences ayant commencé avant l’âge de 8 ans, une mau-
vaise réponse au traitement initial, un retard à la mise en
route du traitement initial, une activité électro-encéphalo-
graphique de fond anormale, une photosensibilité.
2. Épilepsie avec crise généralisée tonico-
clonique (crise « grand mal »)
Il s’agit d’une épilepsie débutant entre 3 et 11 ans, à pré-
dominance masculine (60 %).
• Diagnostic : cette épilepsie est caractérisée par la surve-
nue de crises généralisées tonico-cloniques. La fréquence
de survenue est habituellement rare, une crise ou moins par
an. L’état de mal généralisé tonico-clonique est rare. Le
retard intellectuel est rare. Il n’y a pas de déficit neurolo-
gique. Des antécédents familiaux d’épilepsie sont retrou-
vés dans un tiers des cas.
• Électro-encéphalogramme : il montre des anomalies
caractéristiques sous forme de pointes-ondes généralisées
diffuses.
• Traitement : le traitement de première intention fera appel
à la Dépakine.
• Évolution : la réponse au traitement est toujours de bonne
qualité ; 95 % des traitements sont efficaces la première
année.
Épilepsie cryptogéniques
ou symptomatiques
1. Syndrome de Lennox-Gastaut
Épilepsie débutant le plus souvent avant 8 ans avec un maxi-
mum de fréquence entre 3 et 5 ans. Il semblerait exister une
discrète prédominance masculine.
• Diagnostic : ce syndrome est caractérisé par des crises
toniques, diurnes et (ou) nocturnes. Il peut s’agir de crises
brèves pouvant passer inaperçues. Lorsqu’elles sont pro-
longées, elles peuvent se terminer par des clonies extrê-
mement rapides. Le sommeil lent favorise la survenue de
ces crises toniques. S’y associent des absences atypiques
avec un début et une fin progressive et parfois une perte de
connaissance qui paraît incomplète. L’enfant peut pour-
suivre une certaine activité. Il peut s’y associer des myo-
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clonies palpébrales. On observe une diminution progres-
sive du tonus musculaire entraînant un affaissement pro-
gressif de la tête puis du tronc.
• Électro-encéphalogramme : il est caractérisé par un
ralentissement du rythme de fond, survenue de pointes-
ondes lentes à 2-2,5 cycles/seconde, diffus sur les 2 hémi-
sphères. L’électro-encéphalogramme de sommeil est carac-
térisé par la survenue de décharges de pointes rythmiques
diffuses, s’accompagnant ou non de crises toniques. Ces
décharges sont caractéristiques du syndrome de Lennox-
Gastaut et surviennent durant le sommeil lent.
• Diagnostic différentiel : les caractéristiques cliniques et
électro-encéphalographiques diurnes et nocturnes sont suf-
fisamment spécifiques pour évoquer le diagnostic. La limite
entre syndrome de Lennox-Gastaut et l’épilepsie myo-
clono-astatique est encore discutée.
• Traitement : il n’y a pas de protocole thérapeutique défini.
La carbamazépine, le valproate de sodium, le Di-Hydan,
ainsi que les benzodiazépines sont les médicaments les plus
utilisés. L’éthosuximide (Zarontin) est proposé pour contrô-
ler les absences atypiques. Des nouvelles molécules sont
actuellement à l’étude pour ce syndrome (Tiagabine, Dia-
comit, Felbamate, lamotrigène…). La place des corticoïdes
est difficile à établir. La chirurgie de l’épilepsie (calloso-
tomie) peut être proposée lorsque les crises atoniques sont
fréquentes, invalidantes, et résistantes au traitement médi-
camenteux.
• Évolution : on observe un ralentissement du développe-
ment des acquisitions motrices et intellectuelles, des
troubles du caractère, une instabilité psychomotrice.
Lorsque l’enfant grandit, ce sont les troubles d’attention
qui sont prédominants avec une altération des fonctions
intellectuelles rendant l’apprentissage et la scolarisation
impossible. Enfin, on peut observer des troubles de la per-
sonnalité associés.
2. Épilepsie myoclono-astatique : il s’agit d’une
épilepsie rare (1 à 2 % de l’épilepsie de l’enfant) touchant
deux fois plus souvent les garçons que les filles. Dans un
tiers des cas, on retrouve des antécédents familiaux
d’épilepsie avec une incidence plus élevée dans les fratries
(15 %) que chez les parents (6 %).
• Diagnostic : l’épilepsie myoclono-astatique associe
d’une part, des secousses myocloniques symétriques des
épaules et des membres supérieurs accompagnées d’une
flexion de l’extrémité céphalique, pouvant entraîner la
chute, et d’autre part, des crises astatiques, forme de
perte brutale du tonus musculaire responsable d’une
chute. Lorsque la résolution du tonus musculaire est
moins intense, on peut observer simplement une flexion
de la tête avec un fléchissement des genoux. Les crises
myocloniques et astatiques peuvent s’associer, donnant
des crises myoclono-astatiques. Des absences peuvent
être présentes dans la moitié des cas.
• Électro-encéphalogramme : à la phase d’état, il
enregistre des pointes-ondes et des polypointes-ondes en
bouffées irrégulières à 2-3 cycles/seconde. Il existe une
sensibilité à la stimulation lumineuse intermittente.
• Traitement : le valproate de sodium est le traitement de

première intention. S’il y a échec, on pourra y associer de
l’éthosuximide puis de la lamotrigène.
• Évolution : elle peut être très variable. Dans près de
50 % des cas, il y a une disparition complète des crises. Le
pronostic est péjoratif s’il existe des crises généralisées
tonico-cloniques fréquentes, si l’on note la survenue d’un
état de mal-absence au début de l’affection et s’il existe un
ralentissement du rythme de fond persistant à l’électro-
encéphalogramme.
3. Épilepsie avec absences myocloniques
Épilepsie rare, prédominante chez les garçons (69 %),
caractérisée par des absences et des myoclonies bilatérales.
Elle débute en moyenne à 7 ans ; il s’y associe un retard
mental dans plus d’un tiers des cas.
• Diagnostic : l’enfant présente des myoclonies des racines
des membres supérieurs et des cuisses, responsables en
position debout d’un mouvement de vacillement. Parfois,
on observe aussi une composante tonique. Il s’y associe
une altération de la conscience de degré variable.
• Électro-encéphalogramme : l’activité de fond est nor-
male en intercritique. Durant les absences myocloniques,
on enregistre des bouffées de pointes-ondes à 3 Hz, bilaté-
rales, synchrones et symétriques et des myoclonies à
l’EMG.
• Traitement : l’association valproate de sodium et étho-
suximide semble la plus efficace.
• Évolution : dans la moitié des cas, les crises persistent
quel que soit le traitement.
4. Épilepsie myoclonique progressive
Il s’agit d’épilepsies rares, qui associent myoclonies, crises
tonico-cloniques généralisées (inconstantes), détérioration
mentale, et un syndrome neurologique où le syndrome céré-
belleux est constant. Les causes les plus fréquentes sont les
céroïdes-lipofuscinoses, la maladie de Lafora, les épilep-
sies myocloniques progressives dégénératives.
Épilepsie dont la localisation partielle
ou généralisée ne peut être
déterminée
1. Épilepsie à pointes-ondes continues pendant
le sommeil
Syndrome rare, décrit en 1971 sous le nom d’état de mal
épileptique électro-encéphalographique caractérisé par la
présente de pointes-ondes occupant 85 % de toute la durée
du sommeil lent. L’âge moyen de la première crise est de
4 ans 7 mois avec des extrêmes entre 8 mois et 2 ans.
• Diagnostic : la sémiologie débute soit par des crises géné-
ralisées tonico-cloniques, soit par des crises partielles
motrices ; secondairement, le tableau clinique peut se com-
pléter par des crises myocloniques, toniques, généralisées
ou partielles ; puis des absences.
• Électro-encéphalogramme : en veille, possibles
décharges de pointes-ondes généralisées ou non, associées
inconstamment à des pointes ou des pointes lentes dans la
Pédiatrie - Neurologie
région fronto-temporale. Secondairement, apparition de
pointes-ondes diffuses à 3 cycles/s en bouffée. Pendant le
sommeil apparaissent des pointes-ondes lentes, continues,
bilatérales et diffuses durant plus de 85 % du tracé.
• Traitement : les corticoïdes peuvent être efficaces sur ce
syndrome et améliorer les troubles du langage. Si les cor-
ticoïdes sont utilisés, ils sont prescrits à forte dose ; d’autres
auteurs ont proposé l’administration de clobazam (Urba-
nyl). Un protocole thérapeutique reste à déterminer.
• Évolution : les crises peuvent disparaître avant la norma-
lisation de l’électro-encéphalogramme ou de façon conco-
mitante. Dans 15 à 20 % des cas, les crises persistent après
la disparition des pointes-ondes continues du sommeil lent.
La gravité du diagnostic est surtout due aux conséquences
neuropsychologiques en rapport avec la longue durée des
décharges. On observe une baisse d’efficience intellectuelle
et des troubles d’expression orale. Les troubles du com-
portement sont souvent sévères avec instabilité psycho-
motrice, déficit attentionnel ; des états psychotiques ont
même été rapportés.
2. Syndrome de Landau-Kleffner
Il s’agit d’un syndrome rare : affection caractérisée par deux
symptômes cardinaux : une aphasie acquise et un tracé élec-
tro-encéphalographique caractéristique. Cette épilepsie
décrite par Landau et Kleffner en 1957, intéresse plus sou-
vent le garçon que la fille (62 % contre 38 %). L’âge de sur-
venue se situe principalement entre 3 et 8 ans, les extrêmes
entre 2 et 11 ans.
• Diagnostic : la sémiologie clinique associe une aphasie
qui débute dans 70 % des cas avant l’âge de 6 ans. Les
troubles phasiques correspondent à une agnosie auditive
verbale : les patients sont incapables de comprendre les
signaux sonores reçus. Il s’y associe une réduction de l’ex-
pression orale, la survenue de stéréotypies et de persévé-
ration. Parfois, la parole peut totalement disparaître. Ces
difficultés de compréhension peuvent aussi s’installer pro-
gressivement. Il s’y associe des troubles du comportement
avec hyperkinésie dans plus de la moitié des cas. Les capa-
cités intellectuelles sont habituellement conservées.
Les crises comitiales surviennent dans trois quarts des cas ;
il peut s’agir soit de crise unique, soit d’un état de mal sur-
venant au début de l’évolution. Leur sémiologie est hété-
rogène. Il n’y a pas de crise tonique.
• Électro-encéphalogramme : à l’état de veille, les ano-
malies électro-encéphalographiques sont constituées par
des pointes et des pointes-ondes de grandes amplitudes
répétitives, de localisation variable dans le temps et dans
l’espace. Ces foyers multifocaux peuvent prédominer dans
la région temporale (50 % des cas) ou pariéto-occipitale.
Le sommeil active les anomalies électro-encéphalogra-
phiques avec une diffusion des décharges de pointes et
pointes-ondes, principalement dans le sommeil lent.
• Traitement : il n’y a pas de traitement spécifique démon-
tré dans le syndrome de Landau-Kleffner. L’acide val-
proïque, les benzodiazépines ou l’éthosuximide ont des
effets bénéfiques partiels ou éphémères sur le langage. La
corticothérapie semble apporter une amélioration plus
LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1997, 47 221
 ÉPILEPSIE DE L’ENFANT
importante et surtout plus prolongée.
• Évolution : l’aphasie persiste quelques mois après la nor-
malisation de l’électro-encéphalogramme en veille et en
sommeil. Dans 10 % des cas, des troubles phasiques impor-
tants persistent ; dans 40 % des cas, on observe des diffi-
cultés du langage parlé ou écrit, des troubles du compor-
tement ou des troubles d’apprentissage scolaire. Il s’en suit
des difficultés d’intégration dans le milieu socio-profes-
sionnel. ■ (des recherches en génétique par biologie
Points Forts à retenir
• Devant toute manifestation épileptique de l’enfant,
l’analyse sémiologique clinique reste l’élément
principal de la démarche diagnostique.
La corrélation à la sémiologie électro-
encéphalographique et à d’éventuels autres examens
paracliniques permettra d’en identifier la nature
syndromique.
• À cette seule condition, un traitement adapté
pourra être proposé. La polythérapie doit être évitée
en sachant qu’elle n’est que l’apanage des formes
sévères, et relève d’équipes spécialisées.
À cette seule condition, on évitera les conséquences
neuropsychologiques sur les capacités
d’apprentissage de l’enfant. La décision de mise en
route d’un traitement antiépileptique ne doit pas
induire la poursuite prolongée de ce traitement.
222 LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1997, 47
On pourra envisager un arrêt progressif
du traitement antiépileptique dans la plupart des cas
après au minimum 2 ans d’une épilepsie totalement
contrôlée.
• Seule l’identification rigoureuse des syndromes
épileptiques permettra de progresser dans
la compréhension étiopathogénique de l’épilepsie
moléculaire, en épidémiologie, en biochimie),
et l’amélioration des stratégies thérapeutiques
et l’étude de nouveaux médicaments.
SCHÉMA THÉRAPEUTIQUE
La plupart des nouvelles molécules anti-épileptiques nécessitent
actuellement pour les enfants de moins de 12 ans, une autorisation
temporaire d’utilisation (ATU). Ces molécules ont comme principe
d’action d’agir soit sur les systèmes inhibiteurs, soit sur les sytèmes
excitateurs du neurone ou de la tranmission synaptique. Pour cer-
taines molécules anti-épileptiques, le mécanisme d’action n’est pas
connu. Parmi celles-ci, citons :
• le gabapentin (Neurontin) ;
• la lamotrigine (Lamictal) ;
• le stiripentol (Diacomit) ;
• le tiagabine (Gabatril).
POUR EN SAVOIR PLUS
Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Pervet A, Wolf P. Les
syndromes épileptiques de l’enfant et de l’adolescent ; 2e ed. Lon-
don, Paris : John Libbey, 1992.