Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 17-045-A-40

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tats de mal pileptiques : diagnostic et traitement

P Thomas

Rsum. Les tats de mal pileptiques convulsifs sont des urgences thrapeutiques frquentes et graves, dont le traitement de premire ligne repose toujours en France sur linjection combine dune benzodiazpine et de phnytone ou de fosphnytone. Les patients pour lesquels ce traitement choue ou qui ne recouvrent pas rapidement un tat de conscience normal doivent tre pris en charge en milieu de ranimation, mme sils ne sont pas placs sous ventilation mcanique. Un monitorage lectroencphalographique est essentiel, an de dpister et de traiter un tat de mal pileptique larv . Divers agents anesthsiques ont t proposs pour juguler les tats de mal rfractaires. Le pronostic dpend de la qualit de la prise en charge initiale, de lvolution vers un tat de mal larv et de ltiologie. Les tats de mal non convulsifs sexpriment par une confusion mentale et posent de ce fait des problmes de diagnostic positif au mieux rsolus par llectroencphalogramme durgence. Ils sont classiquement spars en deux formes, ltat dabsence, caractris par une importante htrognit clinique et nosographique, et les tats de mal partiels complexes. Llectroencphalogramme montre dans les tats dabsence des dcharges critiques gnralises qui cdent sous benzodiazpines alors que la conscience se normalise. Les tats de mal partiels complexes temporaux sont caractriss par des dcharges temporales continues ou rcurrentes, et peuvent tre organiss de faon cyclique. Les formes frontales sont frquemment inaugurales, de prsentation clinique droutante et symptomatiques dune lsion focale dans un cas sur trois.
2002 Editions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : tat de mal pileptique convulsif, tat de mal pileptique larv , lectroencphalogramme durgence, tat dabsence, tat de mal partiel complexe, antipileptique durgence.

Dnitions et classications
DFINITIONS

suffisamment brefs pour crer une condition pileptique xe et durable (), le mot tat signie manire dtre xe et durable , tandis que mal est entendu avec lacception particulire dpilepsie [32]. La dure ncessaire et suffisante pour considrer que la condition demeure xe et durable reste variable. En ce qui concerne les crises prolonges, cette dure est comprise entre 5 [53], 10 [21] et 30 minutes [30]. En ce qui concerne les crises srielles, au moins deux crises saccompagnant dune perturbation intercritique de la conscience ou de signes neurologiques focaux sont requises. Au plan pathognique, les EM traduisent le dbordement des facteurs physiologiques servant interrompre une crise pileptique, facteurs qui nous sont en grande partie inconnus [53]. Lexpression crises subintrantes (crises qui empitent les unes sur les autres et dont la suivante commence avant que la prcdente ne soit compltement termine) est en pratique synonyme dEM. Lexpression crises srielles traduit des crises successives avec retour un tat de vigilance normal entre ces dernires, annonant souvent bref dlai la constitution de lEM proprement dit.
CLASSIFICATIONS

Les tats de mal pileptiques (EM), expression maximale de lpilepsie [68], sont des syndromes lectrocliniques dnis par la rptition bref dlai de crises pileptiques rcurrentes, avec persistance, pendant la phase intercritique, dune altration de la conscience et/ou de signes neurologiques traduisant un puisement neuronal des aires corticales impliques dans les dcharges pileptiques [21]. On comprend ainsi quil puisse en thorie y avoir autant de varits smiologiques dEM que de crises pileptiques [32]. LEM se dnissait au milieu du XIXe sicle comme la succession de crises convulsives dont la rptition de brefs intervalles mettait en jeu le pronostic vital : Il est des cas o un accs peine ni, un autre recommence, et successivement coup sur coup, si bien quon peut compter quarante, soixante accs sans interruption. Cest ce que les malades appellent entre eux tats de mal. Le danger est pressant, beaucoup de malades succombent [15]. Cette dnition restrictive et rigoriste fut largie par Gastaut [32] : tat de mal pileptique (status epilepticus) : tat caractris par une crise pileptique qui persiste suffisamment longtemps (crise prolonge) ou se rpte avec des intervalles

Pierre Thomas : Praticien hospitalier, Unit fonctionnelle EEG-pileptologie, service de neurologie, hpital Pasteur, 30, Voie Romaine, BP 69, 06002 Nice cedex 01, France.

Depuis une trentaine dannes, plusieurs classications des EM ont t proposes. Aucune nest rellement satisfaisante. Certaines msestiment la complexit des phnomnes critiques observs, en assimilant ces derniers la simple succession des crises qui les constituent. Dautres, par souci dexhaustivit, sont uniquement comprhensibles par les spcialistes de lpileptologie.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Thomas P. tats de mal pileptiques : diagnostic et traitement. Encycl Md Chir (Editions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Neurologie, 17-045-A-40, 2002, 11 p.

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tats de mal pileptiques : diagnostic et traitement

Neurologie

Tableau I. Classication des tats de mal base sur la classication des crises pileptiques [33].
Crises pileptiques Crises gnralises Absences Crises myocloniques Crises cloniques Crises toniques Crises tonicocloniques Crises atoniques Crises partielles (focales) Crises partielles simples (sans altration de la conscience) - avec signes moteurs - avec signes somatosensitifs ou sensoriels - avec signes vgtatifs - avec signes psychiques Crises partielles complexes (avec altration de la conscience) Crises partielles secondairement gnralises Crises non classes tat de mal (EM) pileptiques EM gnraliss tat dabsence (petit mal status) EM myoclonique EM clonique EM tonique EM gnralis tonicoclonique EM atonique EM partiels EM partiel simple (EMPS), sans altration de la conscience - EMPS somatomoteur - EMPS somatosensitif, sensoriel - EMPS vgtatif - EMPS symptomatologie psychique EM partiel complexe (avec altration de la conscience) EM partiel secondairement gnralis

Tableau II. Classication opratoire simplie des tats de mal pileptiques [21].
Problmes diagnostiques tats de mal convulsifs (G, P, PSG) - EM tonicoclonique gnralis demble (G) - EM tonicoclonique gnralis secondairement (PSG) - EM partiel somatomoteur, avec ou sans marche jacksonienne (P) - EM tonique (G) - EM myoclonique (G) - Syndrome de Kojewnikoff (pilepsie partielle continue) (P) tats de mal non convulsifs (G, P) EMNC non confusionnels (sans altration de la conscience) - EM partiels simples somatosensitifs, visuels, aphasiques etc (P) EMNC confusionnels (avec altration de la conscience) - tats dabsence (G) - EM partiel complexe temporal (P) - EM partiel complexe frontal (P) tat de mal larv ou subtle status (G) Problmes pronostiques

+/+/+/+

+++ +++ ++ ++ -

+++

EM non classs

+++ +++ +++ +++

++ +/+++

Classication des tats de mal pileptiques partir de la classication des crises pileptiques
Une classication des EM drive de la classication des crises a t propose par Gastaut en 1983 [ 3 3 ] . Les avantages de cette classication (tableau I) sont les suivants : possibilit de classer facilement la plupart des patients en raison de sa simplicit ; mise en exergue du fait que les EM doivent tre considrs comme un symptme et non comme une maladie. Les inconvnients ne sont pas ngligeables. Les EM ne sauraient en effet tre rduits la superposition des types de crises qui les constituent. Ils ralisent des entits propres dont la prsentation clinique, le pronostic, ltiologie et le traitement peuvent diffrer radicalement des crises lmentaires auxquelles ils font rfrence. Par ailleurs, ce type de classication ne tient pas compte de lge de survenue de lEM et du contexte syndromique dans lequel il sinscrit, ce qui entrane une htrognit parfois importante des formes cliniques ainsi individualises [68]. Par exemple, un tat dabsence nest que trs rarement constitu par la superposition dabsences typiques, mais ralise le plus souvent un tat confusionnel continu, dont la signication et le pronostic diffrent radicalement selon quil survient chez un enfant, chez un adulte ou chez un patient porteur dune encphalopathie pileptogne chronique. Certains EM nont pas dquivalent dans la classication des crises, et constituent des entits propres (EM larv par exemple). Certaines formes ne sont enn rencontres que dans des contextes particuliers (tats de mal toniques du syndrome de Lennox-Gastaut, par exemple).

EM : tat de mal ; EMNC : tat de mal non convulsif ; P : EM partiel ; G : EM gnralis ; PSG : EM partiel secondairement gnralis.

des cas par la confrontation de la smiologie clinique et des donnes de llectroencphalogramme (EEG), et un problme de pronostic immdiat, gouvern dans certaines formes par la ncessit de stopper trs rapidement lactivit critique, an de prserver le pronostic vital et/ou le pronostic fonctionnel. De faon schmatique, les EM qui posent le plus de problmes pronostiques sont souvent ceux qui posent le moins de problmes diagnostiques, et vice versa. Une classication opratoire simple peut en fait tre assez facilement propose, si lon considre que les EM, quils soient gnraliss ou partiels, peuvent raliser des formes convulsives (en rgle de diagnostic facile et de pronostic svre) et des formes non convulsives (en rgle de diagnostic difficile mais de pronostic relativement bnin) [21]. Dans ce dernier groupe, il existe des formes non convulsives confusionnelles et des formes non convulsives non confusionnelles (tableau II) . Dans le reste de ce travail, nous adoptons cette classication pour envisager successivement les EM convulsifs, puis les EM non convulsifs (EMNC).

tats de mal convulsifs

Les EM convulsifs sont domins par les EM gnraliss tonicocloniques (EMGTC), dont les diffrentes formes volutives (EMGTC franc, EMGTC larv) mettent encore rgulirement en jeu le pronostic vital. Ces formes posent habituellement peu de problmes diagnostiques. Les autres formes cliniques sont moins frquentes, moins graves, et surviennent dans des contextes plus spciques (EM partiel somatomoteur, EM tonique, EM clonique, EM myoclonique, syndrome de Kojewnikoff).
TATS DE MAL GNRALISS TONICOCLONIQUES

Classication des tats de mal pileptiques partir de la classication syndromique des pilepsies
Une classication syndromique des EM drive de la classication syndromique des pilepsies de 1989 a t propose par Shorvon en 1994 [68]. Les EM sont classs selon trois rubriques : la prsentation clinique (drive de la classication des crises), lge de survenue et le type de syndrome pileptique (sil existe) dans lequel sinscrit lectivement lEM. La diversit des situations cliniques dans lesquelles sinscrivent les EM est ainsi respecte. Malheureusement, lusage de cette classication a t demble limit par sa complexit.

tat de mal gnralis tonicoclonique franc

Les EMGTC francs sont caractriss au plan clinique par une activit motrice tonique et/ou clonique, continue ou intermittente, saccompagnant dune altration marque de la conscience ou, plus souvent, dun coma [77]. Gnraliss demble, ils surviennent dans le cadre dune pilepsie gnralise idiopathique (EGI), ou dune affection toxique ou mtabolique du systme nerveux central. Gnraliss secondairement, ils sont souvent symptomatiques dune lsion crbrale aigu focale tumorale, infectieuse, post-traumatique ou malformative (g 1) . Les crises, clonico-tonico-cloniques,

Classication opratoire des tats de mal pileptiques

Dans le cadre des EM, deux types de problmes se posent au clinicien : un problme de diagnostic positif, rsolu dans la majorit
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1 tat de mal partiel secondairement gnralis sur lsion aigu du systme nerveux central (contusion hmorragique prfrontocentrale droite). Les crises dbutent par une rotation de la tte et des yeux vers la gauche, suivie dune lvation du membre suprieur gauche (artefacts musculaires plus prcoces sur les drivations hmisphriques gauches, C3-T3 et T3-O1). Gnralisation secondaire rapide puis rcurrence des crises 15 secondes environ aprs leur terminaison. En priode intercritique, foyer de pointes-ondes irrgulires de la rgion centrale droite (drivations Fp2-C4 et C4-T4).
tonicocloniques ou partielles somatomotrices gnralisation rapide, sont nettement individualisables en dbut dEM et se rptent une frquence variable (quatre ou cinq par heure et parfois jusqu 15 20). Les crises changent progressivement dallure au fur et mesure que lEM progresse : la phase tonique devient plus longue, les secousses musculaires de la phase clonique deviennent moins prononces et plus brves. Les rexes photomoteurs et cornens peuvent tre abolis. Un rexe cutan plantaire en extension unilatral ou bilatral est parfois constat. Lorsque les crises ont un dbut partiel, un dcit moteur intercritique saccentue au fur et mesure que lEM progresse. Au bout de 30 45 minutes, des troubles neurovgtatifs sont manifestes et parfois menaants : tachycardie ou tachyarythmie, hypertension puis hypotension, hyperthermie, troubles du rythme respiratoire, apne, dilatation pupillaire, sueurs, hyperscrtion bronchique et salivaire. Ces troubles neurovgtatifs majorent un ventuel dme crbral qui prennise les crises. Devant un EMGTC franc, le diagnostic ne pose apparemment que peu de difficults. Les syncopes rcurrentes accompagnes de secousses cloniques sont limines par llectrocardiogramme systmatique. Les crises toniques postrieures surviennent dans le cadre dune hypertension intracrnienne et comportent une hypertonie axiale avec posture de dcrbration, frquemment accompagne de clonies peu nombreuses des membres. Le risque est surtout de mconnatre un EM factice : dans la srie de Walker et al [86], sur 26 patients admis pour EM convulsifs, six dentre eux prsentaient en fait des manifestations purement comportementales et quatre avaient subi une intubation orotrachale. La prsentation clinique peut tre particulirement droutante lorsque ltat de conscience est modi par ladministration inopportune de mdicaments antipileptiques [57] ou lorsque la symptomatologie sintgre dans le cadre dun syndrome de Mnchhausen pileptique [62]. trait, est connue depuis plus dun sicle [19]. Chez les patients traits, la frquence de lEM larv est denviron 25 %, soit 134 volutions vers ce type sur 518 patients dans la grande srie de Treiman et al [81]. Loin de traduire lattnuation du processus pileptogne, lEM larv saccompagne dune aggravation de la souffrance crbrale et signe en pratique le passage une forme rsistante. Cliniquement, les convulsions deviennent intermittentes, irrgulires, asymtriques, se rduisent en amplitude, puis se limitent aux territoires distaux (clonies du pouce, du gros orteil) ou la face (clonies palpbrales). Les manifestations peuvent galement tre limites de brefs pisodes de rvulsion oculaire, de brves contractions toniques axiales, ou lexacerbation transitoire dun trouble neurovgtatif. LEEG (g 2) est lexamen de choix pour identier un EM larv et simpose de ce fait devant tout coma associ des manifestations motrices ambigus [51]. Plusieurs techniques sont possibles : EEG de routine squentiel, EEG continu huit ou 16 drivations avec dclenchement priodique de lenregistrement, monitorage continu quatre canaux dlant sur lcran du moniteur de fonctions vitales [65, 69]. Les lectrodes-cupules, solidement colles sur le scalp par du collodion, ont une abilit suprieure aux lectrodes-aiguilles ou aux lectrodes xes par patch autocollant [65]. Treiman [76, 82] a dcrit un continuum de cinq squences dont la succession, suppose caractristique, traduirait laggravation du processus pileptogne : dcharges critiques rcurrentes distinctes associes aux crises cliniques de lEMGTC franc ; fusion des dcharges critiques avec uctuations de frquence et parfois damplitude, traduisant le passage lEM larv ; activit paroxystique continue monomorphe ; activit paroxystique continue monomorphe interrompue par des priodes isolectriques ; dcharges priodiques pileptiformes, prenant parfois un aspect bilatral et asynchrone sinscrivant sur une activit de fond dprime. Les difficults techniques et linterprtation souvent dlicate des donnes justient une collaboration troite entre le ranimateur et le
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tat de mal larv

La prsentation clinique des EMGTC volue en se dgradant, prenant au bout dun certain temps un caractre larv (subtle). Cette volution, terme volutif habituel dun EMGTC franc non

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Neurologie

Suivi de llectroencphalogramme dun tat de mal pileptique somatomoteur droit secondairement gnralis, voluant vers un tat de mal pileptique larv . Aprs traitement par fosphnytone (18 mg/kg), persistance de clonies musculaires erratiques de lhmicorps droit, corrles une activit paroxystique frontocentrale gauche, type de pointes lentes et dondes lentes pseudopriodiques (fragment en haut gauche). Aprs bolus supplmentaire de fosphnytone (10 mg/kg), disparition des clonies musculaires mais persistance de lactivit paroxystique (fragment en bas gauche). Sous phnobarbital (15 mg/kg), dpression de llectrogense, persistance de pointes peu amples groupes en brves bouffes de 3 4 secondes (fragment en haut droite). Aprs thiopental (5 mg/kg/h) (fragment en bas droite), disparition de toute activit paroxystique.

neurophysiologiste. Des incertitudes demeurent sur le critre EEG optimal defficacit : simple arrt de lactivit paroxystique, obtention dun trac du type bouffes suppressives , trac isolectrique continu [50, 78]. Limportance du dpistage de lEM larv explique que les indications de lEEG dans les suites dun EMGTC apparemment jugul cliniquement doivent tre larges. Elles sont formelles si le patient ne recouvre pas une conscience claire au-del de 30 minutes. Lorsque le trouble de la conscience ne saccompagne pas de signes cliniques vocateurs dpilepsie, lEEG permet de faire la part entre une sdation thrapeutique, une confusion postcritique prolonge et un EM totalement infraclinique [81]. Un syndrome cliniquement similaire lEM larv a t rapport demble dans les encphalopathies postanoxiques (EPA), ainsi que dans certaines encphalopathies mtaboliques [5]. Cependant, la plupart des EM myocloniques observs au dcours des EPA svres sont en fait lexpression dune souffrance crbrale diffuse non spcique, les aspects EEG restant souvent peu convaincants de la nature ictale des manifestations, puisque les secousses myocloniques sont souvent temporellement dissocies des activits EEG [43]. A fortiori, lorsque lEEG, ventuellement moyenn partir des myoclonies, ne montre pas dactivit paroxystique dorigine crbrale, le qualicatif dEM est srement abusif et le recours aux antipileptiques durgence pourrait ne pas se justier [68]. Une distinction claire entre EM larv et EPA sur la base des donnes EEG peut cependant tre dlicate, comme en tmoignent les importantes controverses qui persistent dans la littrature [24, 82].
AUTRES FORMES CLINIQUES DTATS DE MAL CONVULSIFS

possible. Les tiologies sont domines, chez les sujets prsentant une pilepsie prexistante, par les pilepsies symptomatiques ou cryptogniques de la rgion centrale et, chez les sujets chez qui lEM est inaugural, par les lsions aigus ou subaigus (vasculaires ou tumorales lectivement) de la zone motrice primaire. Les EM toniques, lorsquils sont svres, posent les mmes problmes pronostiques que des EMGTC. Ils se caractrisent par la rptition, souvent frquence leve, de crises toniques associes des manifestations vgtatives (tachycardie, hypertension, encombrement trachobronchique). Lvolution vers un EM larv ou vers un tat dabsence atypique est possible [7]. Ils sobservent essentiellement dans les encphalopathies pileptognes chroniques, et peuvent tre aggravs par les benzodiazpines (BZ). Les tats de mal cloniques se rencontrent lectivement chez le jeune enfant. Ils sont symptomatiques dune agression crbrale aigu et/ou dune hyperthermie. Des crises cloniques hmicorporelles prolonges coexistent avec une activit paroxystique occupant lhmisphre controlatral. Une hmiplgie squellaire dnitive (syndrome hmiplgie-hmiconvulsion-pilepsie, rare de nos jours) ou une pilepsie pharmacorsistante de la rgion temporale interne peuvent constituer les squelles long terme. Certaines formes, typiquement prolonges, rcurrentes, bascule et survenant dans le cadre dune hyperthermie, sont symptomatiques dune pilepsie myoclonique svre (syndrome de Dravet) [27]. Au sens strict du terme, les EM myocloniques compliquent lectivement une pilepsie gnralise idiopathique, par exemple lpilepsie myoclonique juvnile. Les myoclonies surviennent en pleine conscience et sont constamment prcdes par des dcharges de polypointes-ondes gnralises (g 3). Le pronostic est bnin, la rponse au traitement (injection dune BZ) est rgulirement efficace. Les EM myocloniques peuvent galement survenir dans le cadre dune pilepsie myoclonique progressive, ou survenir chez des sujets non pileptiques dans le cadre dune encphalopathie toxique ou mtabolique (urmique, par exemple). La prsentation lectroclinique est souvent moins pure que dans la forme prcdente. Le pronostic et le traitement de ces formes rejoignent

Les EM partiels simples somatomoteurs sont caractriss par la rptition srielle de crises partielles motrices, avec ou sans marche jacksonienne [16]. Une adversion de la tte et des yeux peut prcder les manifestations motrices. LEEG enregistre des dcharges plus ou moins bien dnies dans les rgions rolandiques controlatrales. La conscience est prserve et les manifestations neurovgtatives sont discrtes. Lvolution secondaire vers un EMGTC est cependant
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3 tat de mal myoclonique survenant dans le cadre dune pilepsie gnralise idiopathique. Dcharges de polypointes-ondes rapides gnralises contemporaines de myoclonies massives bilatrales. Intgrit de la conscience.

celui de laffection causale. Le problme des EM myocloniques survenant dans le cadre dune EPA a t envisag (cf supra). Le syndrome de Kojewnikoff de type 2 (epilepsia partialis continua des auteurs anglo-saxons) est secondaire une lsion pileptogne (vasculaire ou tumorale lectivement) du cortex rolandique moteur [16]. Il est caractris par des crises partielles somatomotrices, frquemment suivies dans le mme territoire par des myoclonies segmentaires permanentes de faible amplitude rebelles la thrapeutique mdicale, pouvant persister des jours, des semaines, des mois ou des annes. Cette pilepsie partielle continue nvolue pas en dehors de lvolutivit propre de la lsion causale, linverse de lencphalite de Rasmussen (syndrome de Kojewnikoff de type 1) qui est une affection autonome, caractrise par une encphalite subaigu infantile unihmisphrique vraisemblablement auto-immune dvolutivit trs svre [3].
PRISE EN CHARGE DES TATS DE MAL GNRALISS TONICOCLONIQUES

Mdicaments antipileptiques durgence

Les caractristiques dun hypothtique antipileptique idal susceptible de contrler rapidement les EMGTC sont clairement identies [60, 61] : disponibilit dune voie intraveineuse ; pntration intracrbrale rapide ; cintique linaire ; demi-vie brve avec limination rapide ; effet antipileptique prolong ; absence deffet sdatif ; absence deffet dpresseur respiratoire et circulatoire ; disponibilit dune forme orale en relais. Courant 2002, ce mdicament nest malheureusement pas disponible. Les principales caractristiques pharmacologiques des antipileptiques utiliss en France dans le traitement des EM sont exposes dans le tableau III [61]. Phnytone, fosphnytone et benzodiazpines La phnytone (PHT, Dilantint) est souvent utilise en premire intention dans lEMGTC, particulirement en Europe [78] . La posologie est de 15 20 mg/kg en administration unique, sans dpasser un dbit de perfusion de 50 mg/min. En cas dhypotension artrielle, dlargissement du QT, darythmie, il faut diminuer le rythme de la perfusion, voire larrter. Si larrt des convulsions est obtenu pendant la perfusion, il faut ralentir le rythme dadministration mais passer toute la dose. Leffet antipileptique sexprime au bout de 20 minutes et se prolonge au moins 12 heures, ce qui explique lintrt de la coprescription initiale dune BZ daction immdiate mais brve (diazpam, 10 20 mg par voie

intraveineuse ou clonazpam, 1 2 mg par voie intraveineuse). Les effets dpresseurs de cette association sur la vigilance et la respiration sont habituellement discrets. Les effets dpresseurs cardiovasculaires lis la PHT doivent inciter la prudence chez les patients gs, aux antcdents cardiaques ou en tat de dfaillance multiviscrale. La PHT prsente en outre un risque cutan (veinites, allergies) avec au maximum constitution de ncroses distales, ralisant le syndrome des gants pourpres [58]. La cintique non linaire de la PHT, ainsi que son index thrapeutique troit, rendent son maniement dlicat et imposent un contrle des taux sanguins en cas de radministration. En raison de sa toxicit et dun ventuel effet proconvulsivant, il nest pas recommand daugmenter la posologie de la PHT au-del de 30 mg/kg [30]. Prodrogue de la PHT doue de proprits antipileptiques similaires et dune meilleure tolrance cutane, la fosphnytone (FOS, Prodilantint) tend en France remplacer la PHT. La posologie, exprime en quivalentPHT (e-PHT) est de 15 20 mg/kg de-PHT en bolus unique. Le dbit dadministration de la FOS peut tre plus rapide que celui de la PHT, mais le dlai de transformation dans lorganisme de la FOS en PHT explique que leffet antipileptique survienne peu prs au mme moment [78]. Phnobarbital Le phnobarbital (PB, Gardnal t ) prsente lavantage dune cintique linaire et dun index thrapeutique large, et linconvnient dun effet dpresseur sur la vigilance. Aprs bolus unique de 20 mg/kg, lactivit antipileptique dbute au bout de la dixime minute et reste prolonge. Le PB est souvent employ avec rticence dans le traitement de premire intention des EMGTC, et bncie surtout des contre-indications ou de lchec primaire de la PHT, car il a la rputation dinduire une dpression respiratoire. Cet effet nest pas conrm par les tudes les mieux conduites [81]. En revanche, son association trs frquente en France avec les BZ risque effectivement de majorer ses effets dpresseurs, sans quil soit pour autant ncessaire de recourir systmatiquement une intubation orotrachale [57, 60]. Par ailleurs, en raison de sa demi-vie longue (de 3 5 jours), lutilisation de fortes doses de PB peut diffrer le rveil. Devant un EMGTC rfractaire, il est possible de recourir des doses squentielles de PB (de 5 10 mg/kg toutes les 30 minutes). Cette stratgie, employe avec succs chez lenfant [22], a galement t prconise chez ladulte [60], avec lavantage, en fondant la posologie sur une rponse thrapeutique individuelle, dviter le recours une anesthsie gnrale (AG).
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Neurologie

Tableau III. Principales caractristiques pharmacologiques des mdicaments utiliss en France dans le traitement des tats de mal pileptiques convulsifs [61].
Mdicaments
Diazpam (Valiumt)

Dose
10-20 mg (A) IV : 0,2-0,5 mg/kg (E) IR : 0,3-0,5 mg/kg (E)

Vitesse dadministration
2-5 mg/min

Dlai daction
1-3 minutes

Dure daction
15-20 minutes

Radministration, si EM non contrl par le traitement initial

Pas dindication Vrier que la prise a t associe une molcule daction prolonge

Inconvnients
Dpression respiratoire et de la vigilance

Clonazpam (Rivotrilt)

1-2 mg (A) IV : 0,02-0,05 mg/kg (E) IR : 0,01 mg/kg (E)

0,2-0,5 mg/min

1-3 minutes

30-60 minutes

Pas dindication Vrier que la prise a t associe une molcule daction prolonge

Dpression respiratoire et de la vigilance

Phnytone (Dilantint)

20 mg/kg (A) 15 mg/kg (E)

25-50 mg/min

15-30 minutes

12-24 heures

Complter 30 mg/kg (maximum) Aprs 12 heures, 7-10 mg/kg (adapter aux taux plasmatiques)

Bradycardie Hypotension Insuffisance cardiaque Mauvaise tolrance locale

Fosphnytone (Prodilantint)

20 mg/kg * (A) 15 mg/kg * (E)

100 mg/min*

15-30 minutes

12-24 heures

Difficile codier (adapter aux taux plasmatiques)

Bradycardie Hypotension Insuffisance cardiaque

Phnobarbital

10-20 mg/kg

100 mg/min

5-10 minutes

6-12 heures

Complter 20 mg/kg puis 5 mg/kg des intervalles de 20 30 minutes

Dpression respiratoire et de la vigilance

(Gardnalt) Propofol (Diprivant) 1-2 mg/kg Bolus de 20 secondes 1 minute 5-10 minutes 2-10 mg/kg/h (A) Agent anesthsique Dpression respiratoire Hypotension viter ladministration sur plus de 48 heures Midazolam (Hypnovelt) 3-5 mg/kg puis 50 mg/5 min Bolus de 20 secondes 1 minute 20 minutes 1-5 mg/kg/h (A) 1-3 mg/kg/h (E) 0,2 mg/kg 1 minute 1 minute 15-240 minutes 1-10 g/kg/min Agent anesthsique Dpression respiratoire Hypotension Thiopenthal (Penthotalt) Agent anesthsique Dpression respiratoire Hypotension
* : sous forme dquivalent-phnytone. A : adultes ; E : enfants ; IV : voie intraveineuse ; IR : administration rectale.

Anesthsie gnrale barbiturique LAG barbiturique au thiopental (Pentothalt) comporte une dose de charge de 3 5 mg/kg administre en 3 minutes, suivie dune perfusion continue la posologie de 1 3 mg/kg/h. Le recours au thiopental dans le traitement des EMGTC rfractaires a t prconis ds 1967 [13] et son efficacit a largement t conrme depuis [52, 59]. La profondeur de lanesthsie doit tre guide par les critres cliniques et EEG. Malgr certaines difficults dinterprtation, il semble que les rechutes soient moins frquentes et le pronostic nal meilleur lorsque lAG barbiturique a t trs profonde [42]. Le thiopental prsente galement lavantage dune action potentiellement neuroprotectrice et dun effet bnque en cas dhypertension intracrnienne. Outre le retard au rveil, les inconvnients sont lis un effet dpresseur respiratoire et circulatoire trs prononc ncessitant, outre une ventilation assiste obligatoire, le recours assez frquent aux drogues vasopressives [89]. Anesthsie gnrale non barbiturique Le midazolam (Hypnovelt) est une BZ hydrosoluble qui pntre rapidement dans le systme nerveux central. La demi-vie est de 2 6 heures ; elle sallonge en cas dadministration prolonge. La posologie est de 0,2 mg/kg en bolus, puis de 1 10 g/kg/min. Le midazolam ne semble pas devoir tre poursuivi sil est inefficace au bout de 60 minutes [17, 63]. En cas de succs, il faut maintenir lAG au
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moins 12 heures, puis tenter un arrt progressif. Le midazolam peut entraner une hypotension artrielle, surtout en cas dhypovolmie. Le propofol (Diprivant) est un agent anesthsique daction fugace qui doit tre utilis en perfusion continue. La posologie est de 1 mg/kg en 5 minutes, puis de 1 2 mg/kg/h. En cas de succs, la dcroissance posologique doit tre lente. En cas dchec, le propofol ne semble pas devoir tre poursuivi au-del de 45 minutes. Il expose en effet des dpressions circulatoires importantes, en particulier chez linsuffisant cardiaque. Des effets extrapyramidaux ainsi quun effet proconvulsivant paradoxal, de mcanisme mal lucid, ont t rapports [14], de mme que des arrts cardiaques inexpliqus [23]. Dautres agents anesthsiques non barbituriques comme ltomidate [90] et, ventuellement, la ktamine ont t proposs pour le traitement des EMGTC rfractaires. Lutilisation disourane [40] reste anecdotique. Autres mdicaments Le lorazpam injectable (Ativant, disponible uniquement en France sous forme dautorisation temporaire dutilisation) est une BZ daction prolonge, utilise en monothrapie de premire intention outre-Atlantique dans les EMGTC [2, 81]. En perfusion continue dans les EMGTC rfractaires, le lorazpam a donn lieu des rsultats encourageants sur de brves sries [46].

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Lefficacit du valproate par voie intraveineuse (Dpakine injectablet) reste peu convaincante dans les formes rsistantes dEMGTC [83]. La lidocane (Lidocanet, Xylocanet) prsente lavantage dune efficacit rapide, en labsence de dpression respiratoire et de troubles de la conscience [85]. Son effet purement suspensif, ses risques proconvulsivants et cardiovasculaires incitent cependant la rserve. Le clomthiazole (Hmineurinet) a t retir du march en France en raison de son efficacit inconstante et transitoire, et de la frquence de ses complications [87].

Principes du traitement
La stratgie thrapeutique durgence des EMGTC doit tre graduelle, faisant intervenir successivement plusieurs lignes de traitement [25, 78]. Le but est de contrler les crises le plus vite possible, en pratique avant la trentime minute. Le traitement de premire intention comporte linjection combine et simultane dune BZ (diazpam, 10 20 mg IV ou clonazpam, 1 2 mg IV), dont laction est immdiate mais brve, et de PHT (de 15 20 mg/kg) ou de FOS (de 15 20 mg/kg de-PHT), dont laction, prolonge, est retarde dune quinzaine de minutes. Cette thrapeutique combine a le meilleur rapport efficacit/innocuit. En cas dchec, linjection de PB (de 10 20 mg/kg) garde tout son intrt, au prix dune sdation et dune dpression respiratoire qui nimposent pas toujours lintubation trachale, particulirement chez le sujet jeune. La disparition des manifestations critiques et la tolrance gnrale du traitement sont ce stade values sur les donnes cliniques. Ds lEMGTC contrl, il faut pratiquer un EEG tout en instaurant un traitement dentretien par voie orale, en dose de charge, troitement contrl les jours suivants par des dosages plasmatiques rpts. Lorsque lactivit pileptique clinique ou EEG persiste au-del de 60 minutes aprs le dbut dune prise en charge rigoureuse, le stade dEMGTC rfractaire est atteint. Dans cette situation, il reste impossible de juger de lefficacit des thrapeutiques sans disposer dun monitorage EEG, puisque les patients vont tre soumis des polythrapies aux effets dpresseurs cumuls et aux interactions complexes [12, 50, 60, 61] . ce stade, le mdecin doit agir avec discernement et diligence [61], en vitant de trop diffrer le recours aux thrapeutiques agressives, puisque lvolution dun EM convulsif vers un EM larv va rendre alatoire lefficacit des mesures thrapeutiques successives [78]. A contrario, si le patient est trop prcocement considr comme rfractaire , il peut tre victime daccidents iatrognes. Il faut en premier lieu rechercher et traiter des facteurs secondaires de prennisation [5], ce qui peut dispenser du recours htif une AG. Ces facteurs sont trs divers : dsordres mtaboliques, hyperthermie, ventilation mcanique mal conduite, interfrences mdicamenteuses, effet proconvulsivant de certains mdicaments, insuffisance de doses des mdicaments antipileptiques, etc. Paralllement, lenqute tiologique doit tre reprise. De ses rsultats dpend la mise en uvre de traitements spciques, mdicaux (pyridoxine lors dune intoxication par isoniazide, dialyse en cas de surdosage en aciclovir ou en lithium par exemple), ou chirurgicaux (vacuation dun hmatome sous-dural, leve dune embarrure par exemple). Si le patient est dj intub et en milieu de ranimation, le recours une AG avec ventilation mcanique doit tre discut. Certains [50], craignant les effets indsirables hmodynamiques dune AG au thiopental, prfrent la diffrer en prconisant lemploi du midazolam ou du propofol. Dautres [68, 78] restent partisans du recours immdiat au thiopental. Le degr de profondeur de lAG est guid par lEEG, qui doit au minimum montrer un aspect de bouffes suppressives [51, 52]. Le patient doit tre maintenu dans cet tat de sdation pendant 12 96 heures [41, 42], en sachant que cette dernire est dautant plus profonde que les bouffes sont brves et peu amples, et que les priodes de

suppression sont longues. Une premire valuation avec leve de lAG 24 heures peut tre suggre, la recherche dune activit critique rsiduelle sur lEEG. En fonction de ce paramtre, dautres options thrapeutiques sont discutes : arrt du thiopental en cas dinefficacit ou de mauvaise tolrance ; discussion dune AG non barbiturique (midazolam, propofol sils nont pas t dj utiliss, voire ktamine). On peut ainsi tre amen poursuivre lAG pendant plusieurs jours ou semaines. Si la prise en charge a t active et si ltiologie est curable, il ne faut ni renoncer, ni se dcourager [78]. Chez un pileptique connu et trait, si les taux plasmatiques des antipileptiques taient corrects et si aucun facteur tiologique majeur na t retrouv, il peut tre indiqu cette occasion dintroduire un nouveau mdicament, au besoin prcocement administr par sonde gastrique [60, 61].

Facteurs pronostiques
Les facteurs pronostiques semblent biaiss par la prise en compte des EPA, souvent confondues avec des EM larvs . Pour DeLorenzo et al [26], la mortalit des EMGTC serait de 20 % chez ladulte et de 5 % chez lenfant. Dans ce travail, on comptait 13 % dEPA, dont la mortalit tait de 22 %. Dans ltude EPISTAR, mene en Suisse francophone, qui exclut ce groupe de patients, la mortalit chute 7,6 % [20]. Ltiologie constitue en fait le facteur pronostique majeur [41, 89]. Pour Shorvon [68], le dcs dpend directement de la cause de lEMGTC rfractaire dans 90 % des cas. Certaines tiologies sont de bon pronostic : EMGTC par sevrage en mdicaments antipileptiques, EMGTC cryptognique. Les volutions dfavorables intressent les patients qui prsentent la fois une lsion crbrale aigu et une volution vers un EM larv . Dans ltude des vtrans [81], le traitement initial des EM larvs nest efficace que dans 15 % des cas, le taux de rcidive est doubl et 65 % des patients dcdent dans les 30 jours. Pour Towne et al [75], les facteurs pronostiques, ltiologie tant mise part, sont les suivants : ges extrmes de la vie, dure, caractre asymtrique des convulsions, prise en charge initiale inapproprie.

tats de mal non convulsifs

Les EMNC peuvent tre diviss en EMNC non confusionnels, qui sont caractriss par des symptmes varis, somatosensitifs, visuels, auditifs, psychiques, vgtatifs, symptmes qui surviennent par dnition dans le cadre dune intgrit de la conscience, par opposition aux EMNC confusionnels, qui ralisent des pisodes prolongs de dstructuration de la conscience, dintensit et de dure variable. Sur la base de lexpression EEG critique, les EMNC sont classiquement spars en deux formes, ltat dabsence (EA) et ltat de mal partiel complexe (EMPC). Tous les EMNC peuvent poser des problmes de diagnostic positif, qui sont maximaux dans les formes confusionnelles, et qui sont au mieux rsolus par lEEG durgence, vritable clef de vote du diagnostic [66, 67].
TATS DE MAL GNRALISS EXPRESSION CONFUSIONNELLE OU TATS DABSENCE

Caractristiques lectrocliniques des tats dabsence

LEA, ou petit mal status , est la forme la plus frquente dEMNC. Il comporte une confusion mentale dintensit variable, du simple ralentissement subjectif de lefficience intellectuelle jusqu la stupeur catatonique. Cet tat peut persister des heures ou des jours, et sassocier dans un cas sur deux des myoclonies prioculaires bilatrales parfois discrtes [4, 36, 39]. Bien que la dstructuration de la conscience procde en fait dun continuum [3], une catgorisation de lintensit des troubles de la conscience en quatre stades, propose par Lob et al [49], rgulirement reprise par la suite [68], reste trs utilise en pratique. Une obnubilation lgre survient dans 20 % des cas. Ce stade est caractris par un simple ralentissement de lidation et des modes
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tat dabsence inaugural chez un sujet g (sevrage brutal en benzodiazpines). Confusion mentale isole avec persvrations, cholalie associes des dcharges continues de pointes-ondes et polypointes-ondes lentes gnralises rythmiques. Fragment de droite : la radministration dune benzodiazpine par voie orale (clorazpate, 100 mg/jour) fait cder en moins de 24 heures la confusion et normalise le trac.

dexpression. Frquemment, les perturbations cognitives ne sont perues que par le patient lui-mme. Une exploration neuropsychologique plus ou moins pousse [56, 84] est alors ncessaire pour objectiver les modications de lefficience intellectuelle. Une obnubilation marque est plus habituelle (65 % des cas). Les patients, svrement dsorients, sont habituellement calmes, immobiles, mutiques, perplexes et indiffrents. Ils se tiennent yeux mi-clos et ne prsentent aucune activit ou intention dactivit spontane. Les consignes simples ne se produisent que sous leffet de sollicitations insistantes et sont souvent correctement ralises, mais avec lenteur et retard. La ralisation de consignes complexes est en rgle impossible. Le langage est perturb, rduit des bribes de phrases prononces dune voix hsitante, alternant avec de longues priodes de silence. Des automatismes gestuels simples sont frquents. Des programmes moteurs plus labors (fugue pileptique prolonge, ou poriomanie , par exemple), par combinaison dautomatismes complexes, de troubles du comportement et dune note persvrative et compulsive caractristique, sont possibles. La dstructuration de la conscience, uctuante, nest pas organise de faon cyclique. ltape clinique, un ictus amnsique, un pisode psychiatrique, une encphalopathie toxique ou mdicamenteuse sont souvent voqus [28, 71, 72]. Parfois, une crise convulsive inaugure ou plus frquemment termine lpisode [31]. Une obnubilation profonde de la conscience, voire une stupeur catatonique, est plus rare (15 % des cas). La principale difficult est dvoquer le diagnostic et dindiquer prcocement un EEG durgence : les retards au diagnostic sont souvent importants, compris entre quelques heures et plusieurs jours [39]. Lexpression EEG est extrmement polymorphe puisque virtuellement, nimporte quel pattern comportant une activit paroxystique bilatrale, rythmique et non ragissante peut se rencontrer [64]. La frquence des complexes pointes-ondes peut se situer prcisment 3 Hz. Cette ventualit est cependant rare : dans 80 % des cas, la frquence est plus lente, comprise entre 1 et 2,5 Hz [35] (g 4). Les aspects morphologiques strictement superposables ceux des absences typiques ne sont retrouvs que dans moins de
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10 % des cas [35]. Une prdominance focale de lactivit paroxystique est prsente chez environ le quart des patients. La corrlation entre le degr dobnubilation de la conscience et les aspects EEG nest pas franche. Linjection dune BZ au cours de lexamen (diazpam, 10 20 mg ou clonazpam, 1 2 mg), vritable test thrapeutique, normalise lEEG et fait cder la confusion (g 4). Lingestion dune dose unique de clobazam la posologie de 0,5 1 mg/kg peut constituer une lgante alternative chez les patients ambulatoires [34]. Dans les cas difficiles (obnubilation peu importante de la conscience, activit EEG peu caractristique), il est impratif de pratiquer un examen neuropsychologique simple avant puis aprs linjection de BZ. Lamlioration du score neuropsychologique aprs injection affirme le diagnostic [71]. Chez les sujets prsentant des EA rcidivants, le valproate semble tre la mdication de choix pour prvenir les rcidives [11].

Place nosographique des tats dabsence

La place nosographique des EA a t prement discute, comme en tmoigne labondante littrature neurologique sur le sujet [70] . Comme les absences, les EA sinscrivent en fait dans un vaste continuum neurobiologique et peuvent de ce fait mailler lvolution de nimporte quel type de syndrome pileptique [10]. Chez certains patients, lEA doit se concevoir comme un moment volutif particulier de lhistoire naturelle dune pilepsie. Chez dautres patients, lEA est inaugural dune affection neurologique ou systmique non spcique. Les implications pronostiques auxquelles renvoient les EA dpendent ainsi plus de la forme syndromique dpilepsie dans laquelle ils sinscrivent que de leurs caractristiques lectrocliniques propres. Quatre groupes nosographiques peuvent tre individualiss [70]. La grande majorit des cas sont des formes de transition entre ces diffrents groupes. Les EA typiques sinscrivent dans le cadre dune EGI comportant le plus souvent des absences [1, 48]. Ils sont caractriss par un syndrome confusionnel, saccompagnant parfois de discrtes

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5 tat de mal partiel complexe temporal gauche sur pilepsie partielle symptomatique prexistante, par rupture intempestive du traitement antipileptique de fond. Montage rfrentiel. Confusion avec signes aphasiques et hallucinations visuelles coexistent avec une activit paroxystique continue constitue de pointes-ondes lentes dgrades rythmiques 0,5 Hz. Fragment de droite : linjection dune benzodiazpine ne fait cder ni la confusion ni lactivit paroxystique.

secousses palpbrales, et par une expression EEG constitue dabsences srielles, avec dcharges bilatrales synchrones et symtriques de pointes-ondes ou de polypointes-ondes dont la frquence est suprieure 3 Hz. Le pronostic immdiat est excellent, linjection dune BZ suffisant faire cder lEM. Les EA atypiques surviennent dans le cadre dune pilepsie gnralise symptomatique ou cryptognique, et se caractrisent par un tat confusionnel uctuant comportant des lments toniques et/ou myocloniques plus marqus que prcdemment. Lexpression EEG comporte des dcharges continues ou intermittentes de pointesondes ou de polypointes-ondes lentes irrgulires. Le pronostic immdiat est rserv du fait de la rcurrence et de la rsistance la thrapeutique [7]. Les EA de novo de ladulte sont avant tout caractriss par des facteurs de provocation toxiques et/ou mtaboliques [47, 72]. Ils surviennent chez des sujets dge moyen ou chez des personnes ges nayant pas dpilepsie prexistante. Lexpression lectroclinique et le pronostic immdiat sont variables. Ces EM ont habituellement la signication de crises symptomatiques aigus lies une situation pileptogne transitoire et ne rcidivent pas si les facteurs tiopathogniques sont contrls. Les EA avec lments focaux sobservent dans le cadre dune pilepsie partielle prexistante, le plus souvent extratemporale. LEEG comporte des dcharges critiques bilatrales et asymtriques. Le pronostic immdiat est variable. Certaines formes sont difficiles diffrencier dun EMPC frontal [45, 55].

cimtidine ; ifosfamide ; ceftazidime ; diurtiques ; piprazine. Plusieurs observations sont survenues dans les suites dexamens radiologiques utilisant la mtrizamide ou le mglumine diothalamate. Chez les pileptiques, un certain nombre de cas sont conscutifs des erreurs de classication syndromique, avec mise en route de traitements antipileptiques aggravants (carbamazpine, vigabatrin, PHT) des EGI. Une perturbation mtabolique, isole ou associe aux facteurs mdicamenteux, est frquente : hyponatrmie ; hypocalcmie ; hypoglycmie ; insuffisance rnale chronique ; purpura thrombopnique. Dautres facteurs moins spciques ont ponctuellement t invoqus. Lassociation EA atypique et chromosome 20 en anneau semble tre suffisamment caractristique pour que cette entit puisse tre considre comme un syndrome pileptique autonome [38].
TATS DE MAL PARTIELS COMPLEXES

De nombreux auteurs ont tent avec plus ou moins de succs de dnir lEMPC [6, 18, 54, 79]. La plus rcente dnition [68] a le mrite dtre suffisamment large pour recouvrir la plupart des formes cliniques rencontres : LEMPC est un syndrome lectroclinique constitu de crises pileptiques partielles, temporales ou extratemporales, uctuantes, suffisamment rcurrentes pour entraner un tat confusionnel dont la symptomatologie est variable . Bien quune distinction des EMPC en formes topographiques clairement dlimites soit en grande partie arbitraire, nous envisagerons successivement les EMPC temporaux puis frontaux.

Facteurs tiologiques des tats dabsence

Les facteurs tiologiques des EA sont trs divers. Les facteurs endocriniens sont privilgis chez la femme en priode dactivit gnitale : priode catamniale, grossesse, post-partum immdiat [8], mnopause. Les facteurs mdicamenteux sont dune importance certaine, particulirement dans les EA survenant de novo chez le sujet g [71, 72]. Le rle des mdicaments psychotropes a t soulign par de nombreux auteurs [28, 29, 72, 74]. Les psychotropes en cause peuvent tre trs divers. Par ordre de frquence et dimputabilit, on retrouve : BZ (lors de la prise chronique ou lors dun sevrage) ; neuroleptiques ; antidpresseurs tricycliques ; barbituriques ; lithium ; mprobamate ; viloxazine ; mthaqualone ; inhibiteurs de la monoamine oxydase. Dans de nombreuses observations, les facteurs tiologiques faisaient intervenir des mdicaments non psychotropes : thophylline ; ciclosporine ; baclofne ; metformine ;

tat de mal partiel complexe temporal

LEMPC (antrieurement nomm EM psychomoteur ) peut classiquement sexprimer selon deux grands types lectrocliniques [25]. Dans le premier, la prsentation est celle dune confusion uctuante sorganisant cycliquement en crises partielles complexes rptitives, avec rupture du contact et automatismes strotyps. Pendant la priode intercritique , il persiste un trouble de la conscience et des automatismes ractifs. Cette forme, caractristique mais rare, a t rapporte une dsorganisation (primitive ou secondaire) des structures amygdalo-hippocampiques. Le second type, plus frquent, est en rapport prsum avec une dsorganisation critique extratemporale. Il est caractris par un tat confusionnel continu, sans uctuations cycliques marques. LEEG montre typiquement des crises partielles rcurrentes dans le premier type, et une activit paroxystique focale continue dans le second
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Neurologie

Tomoscintigraphie monophotonique critique ( SPECT ictal ) au cours dun tat de mal partiel complexe occipitotemporal gauche cryptognique. Hyperperfusion occipitotemporale gauche ( droite sur la gure) avec hypoperfusion relative controlatrale.

(g 5). La validit des corrlations lectrocliniques reste cependant fragile, puisque seules quelques rares contributions ont comport une exploration par lectrodes de profondeur [88]. La symptomatologie clinique daccompagnement du syndrome confusionnel, trs varie, dpend en fait de la topographie des rseaux pileptognes impliqus par les dcharges critiques, et peut ainsi comporter des troubles du langage, des hallucinations visuelles ou auditives simples ou labores, une apraxie idatoire ou idomotrice, une amnsie axiale, des perturbations du champ visuel, des modications vgtatives [9] . Certains [66] ont soulign la frquence des manifestations dysthymiques de tonalit dsagrable et des automatismes complexes, expliquant que, ltape clinique, le tableau puisse voquer une psychose dissociative aigu. Les manifestations motrices, toujours au second plan de la symptomatologie, sont en principe limites des phnomnes adversifs mineurs, non ou peu localisateurs. Des anomalies focales rversibles sont occasionnellement prsentes sur les examens neuroradiologiques [37] : hypodensit au scanner X avec ou sans prise de contraste associe, hyperintensit T2 en imagerie par rsonance magntique ; hyperperfusion en tomoscintigraphie monophotonique critique (g 6). LEMPC temporal survient typiquement chez des sujets prsentant une pilepsie temporale, loccasion dun arrt intempestif du traitement par exemple. Les cas les plus graves surviennent de faon inaugurale lors dune affection structurelle aigu du systme nerveux central tumorale, infectieuse ou post-traumatique. Dautres facteurs tiopathogniques [68] ont t dcrits : lectrochocs ; produits de contraste iods ; cancer ; neurosyphilis ; alcool ; cocane de type crack ; mdicaments (lithium, ciclosporine, ciprooxacine, vigabatrin). Ladministration intraveineuse de PHT ou de FOS semble tre, en France, le traitement de choix, la plupart des formes ne cdant pas

durablement aprs injection unique de BZ. Des squelles cognitives transitoires ou, exceptionnellement, dnitives sont possibles lorsque le traitement a t tardif [44, 80].

tats de mal partiels complexes frontaux

Les EMPC frontaux se caractrisent par une obnubilation souvent discrte de la conscience, associe des troubles de la programmation des ordres complexes et des persvrations [66]. Des modications thymiques (dsinhibition ou indiffrence affective) sont caractristiques, pouvant galement voquer un pisode psychiatrique. LEEG montre des dcharges critiques frontales polaires plus ou moins tendues, le degr de diffusion de lactivit critique tant corrl avec le niveau dobnubilation de la conscience [73]. Des formes frontires avec lEA sont possibles : lors denregistrements prolongs, les dcharges frontales tendent diffuser sur lensemble du scalp, cette synchronie bilatrale secondaire transformant ainsi, selon le moment de lenregistrement, lEMNC frontal en EA [45, 55, 73]. La rponse thrapeutique est variable. Les BZ sont souvent inefficaces. Des squelles cognitives semblent improbables, puisque jamais dcrites. Le pronostic rejoint celui de laffection neurologique sous-jacente, lorsquelle existe : une exploration morphologique soigneuse doit toujours tre pratique dans les EMPC frontaux, qui sont symptomatiques dune lsion focale dans un cas sur trois. Les autres facteurs tiopathogniques comprennent : sevrage en antipileptiques, alcool, mdicaments psychotropes, hyperglycmie sans ctose, hyponatrmie, neurosyphilis. Chez un nombre non ngligeable de patients, la cause demeure inconnue.
Remerciements. Lauteur remercie le Dr HD Outin, neurologue et ranimateur, pour la relecture critique du manuscrit.

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Neurologie

tats de mal pileptiques : diagnostic et traitement

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