Paediatrics & Child Health, 2021, 58–66

doi: 10.1093/pch/pxaa128
Document de principes

Document de principes

La prise en charge d’urgence du patient pédiatrique

en état de mal épileptique convulsif
Kyle C. McKenzie, Cecil D. Hahn, Jeremy N. Friedman
Société canadienne de pédiatrie, comité des soins aigus, Ottawa (Ontario)
Correspondance : Société canadienne de pédiatrie, 100-2305, boul. St. Laurent, Ottawa (Ontario) K1G 4J8

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Courriel : info@cps.ca; site Web : www.cps.ca

Les documents de principes et points de pratique de la Société canadienne de pédiatrie sont révisés régulièrement
et modifiés au besoin. Consultez la page www.cps.ca/fr/documents du site Web de la SCP pour en obtenir la version
la plus à jour. Les documents obsolètes sont retirés du site.

Un algorithme sur la prise en charge de l’état de mal épileptique peut être consulté en ligne sous forme de figure complémentaire.

ok ok
Résumé

bo o
ce ceb
Les présentes lignes directrices portent sur la prise en charge d’urgence de l’état de mal épileptique
convulsif chez les nourrissons âgés de plus d’un mois et les enfants. Elles remplacent un document de
Fa Fa
principes publié en 2011 et comprennent un nouvel algorithme thérapeutique, de même qu’un tableau
D DZ

des médicaments recommandés en fonction de nouvelles données probantes qui reflètent l’évolution
de la pratique clinique des quelques dernières années. Le présent document de principes souligne l’im-
oc e
Z

portance d’un traitement pharmacologique rapide de l’état de mal épileptique convulsif et contient des
D iqu

conseils relativement à la démarche diagnostique et aux soins de soutien.

ok rat
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Bo P

Mots-clés : convulsions; état de mal épileptique; pédiatrie; prise en charge d’urgence

ed rie
M iat
d
Pé

HISTORIQUE ET ÉPIDÉMIOLOGIE morbidité globale (y compris des troubles neurologiques nou-

La définition habituelle du terme état de mal épileptique convul-
sif (ÉMÉC) est une activité convulsive tonicoclonique généra-
lisée et continue, accompagnée d’une perte de conscience de
plus de 30 minutes, ou au moins deux crises convulsives succes-
sives entre lesquelles il n’y a pas de retour à l’état de conscience
de départ (1). De plus, les termes état de mal épileptique précoce
et imminent désignent des convulsions continues ou intermit-
tentes de plus de cinq minutes, sans reprise de conscience com-
plète entre les convulsions. Selon les recherches, le traitement
précoce est plus efficace pour interrompre les convulsions, et le
traitement tardif est lié à un taux plus élevé de morbidité et de
mortalité (2,3).
L’incidence annuelle déclarée d’ÉMÉC est de dix à 73  épi-
sodes sur 100 000 enfants et est plus élevée chez les enfants de
moins de deux ans (4). Les étiologies courantes sont présen-
tées au tableau 1. La mortalité se situe entre 2,7 % et 8 %, et la
vellement diagnostiqués, une instabilité hémodynamique, des
déficits neurologiques focaux à long terme, une atteinte cogni-
tive persistante et des troubles de comportement), entre 10 %
et 20 % (2).
Le présent document de principes porte sur l’ÉMÉC chez les
nourrissons âgés de plus d’un mois et les enfants.
LES PROTOCOLES ET LES LIGNES
DIRECTRICES
Les données probantes sont limitées en pédiatrie pour établir
un protocole de référence visant la prise en charge de l’ÉMÉC.
Bien des lignes directrices actuellement en usage reposent
sur diverses combinaisons de données probantes, d’opinions
consensuelles, d’expérience locale et d’accessibilité aux médica-
ments (2–16). Malgré des variations mineures, ces lignes direc-
trices se ressemblent à de nombreux égards.

Reçu le 22 juillet 2019; accepté le 8 juin 2020

© Société canadienne de pédiatrie 2021. Publié par Oxford University Press pour le compte de la Société canadienne de pédiatrie. 58
Tous droits réservés. Pour obtenir une autorisation, écrivez a journals.permissions@oup.com.
 Paediatrics & Child Health, 2021, Vol. 26, No. 1 59

Tableau 1.  Les étiologies courantes de l’état de mal épileptique les voies respiratoires, la démarche consiste à coucher l’enfant
convulsif chez les enfants sur le côté et à aspirer les sécrétions facilement accessibles, sans
Affection aiguë forcer l’ouverture de la bouche. Après l’aspiration, on recouche
l’enfant sur le dos et on lui soulève le menton ou on procède à
•  Symptomatique aiguë
l’antépulsion de la mâchoire inférieure (jaw thrust) pour faciliter
  ◦  Infection aiguë du système nerveux central (méningite ou
l’ouverture des voies respiratoires, si la situation l’indique. On lui
encéphalite)
administre de l’oxygène à 100 % au masque et on utilise un moni-
  ◦  Lésion anoxique teur cardiorespiratoire et un saturomètre. Une ventilation assistée
  ◦  Perturbation métabolique (hypoglycémie, hyperglycémie, est à envisager lorsque l’enfant présente des signes de dépression
hyponatrémie, hypocalcémie) respiratoire ou que sa saturométrie demeure faible (sous les 90 %),
  ◦  Lésion traumatique malgré l’administration d’oxygène à 100 % au masque.
  ◦  Liée à la prise de médicaments En général, la fréquence cardiaque et la tension artérielle sont
   • Non-respect de la médication antiépileptique ou plus élevées chez le patient en convulsions, mais devraient reve-

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retrait du traitement nir à la normale à l’arrêt des convulsions. La bradycardie, l’hy-
    •  Surdose de médicaments antiépileptiques potension et une mauvaise perfusion sont de mauvais augure.
    • Surdose de médicaments non antiépileptiques Elles sont indicatrices d’une hypoxie marquée et du besoin
•  Convulsions fébriles prolongées immédiat d’assurer l’ouverture des voies respiratoires et de ven-
Affection éloignée dans le temps tiler le patient, soit au ballon et masque, soit par intubation. Il
est important d’établir un accès intraveineux le plus rapidement
•  Dysgénésie cérébrale

ok ok
possible (au moyen de deux voies intraveineuses de gros calibre,
•  Encéphalopathie hypoxo-ischémique périnatale
dans la mesure du possible).

bo o
•  Troubles neurodégénératifs évolutifs

ce ceb
Il faut mesurer la glycémie au chevet du patient.
• Lésion cérébrale antérieure (méningite, accident vasculaire
Fa Fa
cérébral, traumatisme)
L’arrêt des convulsions et la prévention des
D DZ

Idiopathique ou cryptogénique récurrences

oc e

Adapté et traduit de la référence 4

Z

Les principes du traitement et de la surveillance

D iqu

Le principal objectif du traitement consiste à mettre un terme

ok rat
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aux convulsions et, ce faisant, à prévenir les lésions cérébrales

Bo P

L’état de mal épileptique est une urgence médicale qui exige (3,15). L’équipe soignante doit envisager d’administrer des
ed rie

une prise en charge rapide et résolutive. Même si sa cause en médicaments si les convulsions durent plus de cinq à dix
M iat

détermine principalement le pronostic, la durée de l’ÉMÉC a minutes, auquel cas elle doit établir un accès intraveineux le plus
d

également de l’importance. Il peut être plus important d’agir rapidement possible.

Pé

rapidement que d’adopter une intervention pharmacologique
en particulier.
La prise en charge aiguë de l’ÉMÉC a les objectifs suivants :
1. L’ouverture suffisante des voies respiratoires et le maintien
de la respiration et de la circulation
2. L’arrêt des convulsions et la prévention des récurrences
3. Le traitement de l’état de mal épileptique réfractaire
(ÉMÉR)
4. Le diagnostic et le traitement initial des causes d’ÉMÉC au
potentiel mortel (p. ex., hypoglycémie, méningite et masses
intracrâniennes)
L’ouverture suffisante des voies respiratoires et le
maintien de la respiration et de la circulation
L’incapacité de maintenir l’ouverture des voies respiratoires
constitue le risque immédiat le plus grave chez l’enfant ou l’adoles-
cent en ÉMÉC. L’hypoxie est fréquente. Pour prendre en charge
Après une brève anamnèse, elle doit procéder à un exa-
men physique ciblé et porter une attention particulière aux
antécédents de troubles convulsifs, aux autres symptômes
(p. ex., la fièvre), à la prise de médicaments et aux allergies aux
médicaments.
Par la mesure de la glycémie au chevet du patient, l’équipe
soignante pourra établir si elle doit lui administrer un bolus
de dextrose. Si la glycémie ne dépasse pas 2,6 mmol/L, un
bolus de 0,5  g/kg de dextrose est recommandé. Elle doit
administrer 2 mL/kg de solution aqueuse de dextrose à 25 %
par cathéter central ou 5 mL/kg de solution aqueuse de dex-
trose à 10 % par voie intraveineuse périphérique au patient,
vérifier sa glycémie de trois à cinq minutes après l’adminis-
tration du bolus et lui donner un nouveau bolus si la situa-
tion l’indique.
Si l’équipe soignante n’a pas encore établi d’accès intravei-
neux, elle doit recourir à d’autres voies pendant la poursuite des
efforts en ce sens. Dans l’impossibilité d’établir cet accès, elle
 60
doit envisager un accès intraosseux lorsque les convulsions sont
prolongées ou que le patient décompense.
Pendant l’administration des médicaments, il est conseillé
d’assurer une surveillance cardiorespiratoire continue. Les anti-
convulsivants peuvent provoquer une perte des réflexes des
voies respiratoires, une dépression respiratoire, une hypoten-
sion et des arythmies cardiaques.
L’équipe soignante doit envisager un sepsis ou une hyperten-
sion intracrânienne et traiter le problème, au besoin.
Elle doit surveiller la température de l’enfant, viser une
normothermie et recourir à des antipyrétiques si la situation
l’indique.
La prise en charge de l’état de mal épileptique est synthétisée
à la figure 1 supplémentaire en ligne. Les doses de médicaments
sont détaillées au tableau 2.
Le traitement de première intention
Les benzodiazépines sont les médicaments de première inten-
tion (6). Puisqu’il est essentiel d’intervenir rapidement, lorsque
ok ok
l’accès intraveineux n’est pas établi, l’équipe soignante doit les
administrer par une autre voie en attendant de l’obtenir. Le trai-
bo o
ce ceb
tement de première intention peut être amorcé avant l’arrivée
du patient à l’hôpital (3,16,17).
Fa Fa
D DZ
Avant l’arrivée à l’hôpital
Les médicaments suivants peuvent être administrés : le midazo-
oc e
Z
D iqu
lam par voie intramusculaire, intranasale ou buccale, le lora-
ok rat
zépam par voie buccale ou le diazépam par voie rectale (voir
Livres Médicaux gratuits sur Pédiatrie Pratique DZ Facebook
le tableau  2). En contexte préhospitalier, le midazolam est le
Bo P
médicament privilégié en première intention chez les enfants
ed rie
qui n’ont pas d’accès intraveineux (2,18–23).
M iat
d
Pé
À l’hôpital
Le lorazépam (par voie intraveineuse) ou le midazolam (par
voie intraveineuse ou intramusculaire) sont des médicaments
de première intention tout aussi appropriés et ont une effica-
cité semblable (18,24). Lorsqu’il est impossible d’obtenir un
accès intraveineux rapidement, il faut envisager d’autres voies
d’administration (buccale, nasale, intramusculaire). Il est
démontré que le lorazépam et le midazolam sont plus efficaces
que le diazépam ou la phénytoïne en première intention pour
le traitement des convulsions (18,25,26). Si les convulsions
n’ont pas cessé dans les cinq minutes suivant une dose unique
de benzodiazépine, il faut en administrer une deuxième. Si les
convulsions persistent après ces deux doses, y compris celles
administrées avant l’arrivée à l’hôpital, il est recommandé
de commencer à administrer des médicaments de deuxième
intention. Le traitement par plus de deux doses de benzodia-
zépine est associé à une augmentation du risque de dépression
respiratoire (17).
Paediatrics & Child Health, 2021, Vol. 26, No. 1
Le traitement de seconde intention
D’après les données probantes à jour, la fosphénytoïne et la phé-
nytoïne, le lévétiracétam et le valproate sont tout aussi efficaces
pour le traitement des convulsions réfractaires aux benzodiazé-
pines (4,11,12,14,15,27–30). Au Canada, la fosphénytoïne (ou
la phénytoïne) et le phénobarbital sont les deux types de médi-
caments de deuxième intention les plus utilisés parce qu’ils sont
bien connus et qu’ils sont accessibles. Récemment, le lévétira-
cétam par voie intraveineuse est aussi devenu largement com-
mercialisé pour la prise en charge de l’ÉMÉC. En juillet 2020,
le valproate par voie intraveineuse est seulement offert par le
Programme d’accès spécial de Santé Canada. Les variations en
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matière d’accessibilité, le potentiel de réactions indésirables et
le tableau clinique individuel contribueront à orienter le choix
des médicaments de deuxième intention.
Si un médicament de deuxième intention est administré mais
ne contrôle pas les convulsions, il n’y a pas de consensus clair
quant à la suite de la prise en charge (11). Il est possible d’utili-
ser un autre médicament de deuxième intention (différent) ou
d’opter pour un anesthésique. Dans l’heure suivant le début des
convulsions, peu de données probantes indiquent que les anes-
thésiques sont plus efficaces que les médicaments de deuxième
intention habituels. De plus, les anesthésiques risquent davan-
tage de causer une dépression respiratoire et une hypotension.
Par conséquent, il est recommandé d’administrer un deuxième
médicament de deuxième intention si les convulsions per-
sistent cinq minutes après la fin de l’administration du premier
médicament de deuxième intention.
La phénytoïne et la fosphénytoïne
Il est démontré que la phénytoïne contrôle de 50 % à 80 % des
convulsions prolongées (27,31). En raison de son pH élevé, l’ex-
travasation de la phénytoïne peut être responsable d’une grave
irritation sous-cutanée caractérisée par un œdème, une décolora-
tion et une douleur distale au point d’injection. La fosphénytoïne,
qui est un promédicament hydrosoluble de la phénytoïne, ne pro-
voque pas cet effet secondaire. Elle peut donc être administrée
par injection intramusculaire en l’absence d’accès intraveineux
ou intraosseux. C’est le seul médicament de deuxième intention
qui n’exige pas d’accès intraveineux, mais il est comparativement
coûteux et n’est pas offert partout (6). La phénytoïne et la fos-
phénytoïne ne doivent pas être administrées au même patient
comme médicament de deuxième intention distinct. Si un médi-
cament a déjà été administré, l’autre doit être évité.
La phénytoïne a l’avantage d’être largement accessible
et de provoquer moins de dépression respiratoire que le
phénobarbital.
Les effets secondaires de la phénytoïne et de la fosphé-
nytoïne comprennent les arythmies cardiaques, la bradycardie
et l’hypotension, si bien qu’il est recommandé d’assurer une
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Tableau 2.  Les anticonvulsivants contre l’état de mal épileptique convulsif

Médicament et voie Dose Maximum Vitesse Reprise Risques Commentaires
d’administration
Traitements de première intention
Midazolam
• IV, IO 0,1 mg/kg 5 mg Peut être repris une fois Hypotension, dépression
• IM 0,2 mg/kg 10 mg au bout de 5 minutes, respiratoire, sédation
• Buccale 0,5 mg/kg 10 mg si les convulsions se
• Intranasale 0,2 mg/kg 10 mg poursuivent
(5 mg par narine)
Lorazépam Pé
• IV, IO, buccale 0,1 mg/kg 4 mg < 2 mg/minute
d Peut être repris une fois au Hypotension, dépression Par voie buccale, utiliser des
Paediatrics & Child Health, 2021, Vol. 26, No. 1

M(IV enia0,5 bout de 5 minutes, si les respiratoire, sédation comprimés sublinguaux

convulsions se
tri
edà 1 minute)
Bo e P poursuivent
Diazépam ok rat
• IV, IO 0,3 mg/kg 5 mg (< 5 ans) En 2 minutes iq Peut être repris une fois au Hypotension, dépression
10 mg (≥ 5 ans)
D respiratoire, sédation
oc uebout de 5 minutes, si les
D se
D convulsions
Z
poursuivent
Z
• Rectale 0,5 mg/kg 20 mg Fa Fa
Traitements de deuxième intention ce ceb
Fosphénytoïne*
bo o
• IM, IV, IO 20 mg d’équivalents 1 000 mg
o o
IV en 5 à 10 minutes Administrer unekdose k Hypotension, bradycardie, Coûteux.
de phénytoïne/kg d’équivalents de (dose préparée dans un supplémentaire de arythmie Ne pas combiner avec la
phénytoïne SCS ou une DW5) 5 mg d’équivalents de phénytoïne.
phénytoïne/kg si le Non recommandé en cas
traitement n’est pas efficace de convulsions découlant
d’une intoxication.
Phénytoïne*
• IV, IO 20 mg/kg 1 000 mg 1 mg/kg/minute en Administrer une dose Hypotension, bradycardie, Ne pas combiner avec la
20 minutes (dose supplémentaire de 5 mg/kg arythmie, lésion par fosphénytoïne. Non
préparée dans un si le traitement n’est pas extravasation, après recommandé en cas de
SCS seulement) efficace injection IV convulsions découlant
d’une intoxication.
61

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Tableau 2.  suite

62

Médicament et voie Dose Maximum Vitesse Reprise Risques Commentaires

d’administration

Phénobarbitalⱡ
• IV, IO 20 mg/kg 1 000 mg 1 mg/kg/min en Dépression respiratoire Peut être le meilleur choix
20 minutes (dose (surtout en cas de deuxième intention
préparée dans un d’utilisation préalable de chez les nourrissons de
SCS ou une DW5) benzodiazépine), hypoten- <6 mois en état de mal
sion, sédation (risque plus épileptique fébrile ou sous
élevé que la phénytoïne) traitement d’entretien à la
phénytoïne
Lévétiracétam
Pé
• IV, IO 60 mg/kg 3 000 mg d5 ài 15 minutes Faible risque de psychose
MEn(dose atpréparée dans
eun
dBSCSriou e une DW5
dilués à 15 mg/mL
oo Pra à
50 mg/mL) k tiq
Autres options de deuxième intention offertes au Canada par l’entremise du Programme
D ud’accès spécial de Santé Canada
oc e
Médicament et voie Dose Maximum Vitesse D
D Reprise Risques Commentaires
d’administration Z
Z
Fa Fa
Acide valproïque ce
• IV, IO 30 mg/kg 3 000 mg En 5 minutes (dose Administrer
ce une bdose Utiliser avec prudence en
préparée dans un
b o o
supplémentaire deo cas de maladie hépatique
SCS ou une DW5)
o k
10 mg/kg si lektraitement ou mitochondriale
n’est pas efficace préexistante

* Si un patient reçoit déjà de la phénytoïne, on peut lui administrer une dose d’attaque partielle de 5 mg/kg. Si elles sont administrées, les doses subséquentes dépendront des taux d’anticonvulsivants.
ⱡ Si un patient reçoit déjà du phénobarbital, on peut lui administrer une dose d’attaque de 5 mg/kg. Si elles sont administrées, les doses subséquentes dépendront des taux d’anticonvulsivants.
D5W solution aqueuse de dextrose à 5 %; IM intramusculaire; IO intra-osseuse; IV intraveineuse; kg kilogramme; mg milligramme; SCS soluté de chlorure de sodium à 0,9 %
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 Paediatrics & Child Health, 2021, Vol. 26, No. 1
surveillance continue de la tension artérielle et de l’électrocar-
diogramme (ECG) pendant la perfusion.
La phénytoïne n’est pas recommandée en deuxième intention
pour traiter les convulsions causées par une ingestion toxique
ou le sevrage de médicaments et peut en fait être dommageable
si elle est utilisée pour traiter les convulsions causées par l’inges-
tion de théophylline ou d’antidépresseurs tricycliques (32,33).
Le phénobarbital
Le phénobarbital a une efficacité anticonvulsivante semblable à
celle de la phénytoïne, mais est associé à une plus forte incidence
de dépression respiratoire, notamment lorsqu’il est utilisé en
conjonction avec des benzodiazépines. Il peut aussi provoquer
d’autres effets secondaires, comme l’hypotension et la sédation.
Le phénobarbital a un mécanisme d’action semblable à celui
des benzodiazépines et peut donc être moins efficace pour trai-
ter les convulsions réfractaires à ce type de médicament (6).
Le phénobarbital peut être privilégié en deuxième inten-
tion chez les enfants de moins de six mois, chez ceux qui sont
ok ok
atteints de convulsions fébriles prolongées et chez ceux qui
souffrent de convulsions causées par une ingestion toxique ou
bo o
ce ceb
le sevrage de médicaments (32,34,35). Le phénobarbital par
voie intraveineuse est facilement accessible dans la plupart des
Fa Fa
hôpitaux. L’équipe soignante peut envisager d’autres médica-
D DZ
ments lorsque le patient souffre déjà de dépression respiratoire
ou d’instabilité hémodynamique.
oc e
Z
D iqu
ok rat
Le lévétiracétam
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La forme intraveineuse du lévétiracétam a été commercialisée
Bo P
au Canada en 2019, et selon les études, son efficacité est sem-
ed rie
blable à celle de la phénytoïne, du phénobarbital et du valproate
M iat
(13,27,29,30,36–39). Il semble être bien toléré et comporter
d
Pé
moins d’effets respiratoires et cardiovasculaires que la phénytoïne
et le phénobarbital. Cependant, une étude a établi une augmenta-
tion de la psychose post-critique après son utilisation (13).
Il faut envisager l’administration de lévétiracétam en
deuxième intention chez les enfants qui souffrent d’une dépres-
sion respiratoire ou d’une atteinte hémodynamique. Le lévétira-
cétam interagit relativement peu avec d’autres médicaments par
rapport à d’autres antiépileptiques et peut être un bon choix en
cas de polypharmacie (telle qu’une chimiothérapie ou la prise
d’anti-inflammatoires).
Le valproate
L’intérêt envers le valproate en deuxième intention est en
croissance. De récents essais ont démontré qu’il a une effica-
cité semblable à celle de la phénytoïne, du lévétiracétam et du
phénobarbital, et qu’il causerait moins d’atteinte respiratoire et
cardiovasculaire (4,11,13,27,36,37,40–46).
En juillet 2020, l’accès au valproate par voie intraveineuse
est limité parce qu’il n’est offert que par l’entremise du
Programme d’accès spécial de Santé Canada. Le valproate est
63
un choix raisonnable en deuxième intention chez les enfants
qui souffrent d’une dépression respiratoire ou d’une atteinte
hémodynamique. Il est également utile chez les enfants à
qui il est administré pour contrôler leur épilepsie, mais qui
adhèrent mal au traitement. Il faut s’en servir avec prudence
chez les enfants déjà atteints d’une maladie hépatique et
l’éviter à tout prix chez ceux qui sont atteints d’une maladie
mitochondriale connue ou présumée, y compris les enfants
de moins de deux ans ayant un retard de développement
inexpliqué. 
La pyridoxine
Chez les enfants âgés de moins de 18 mois dont les convulsions
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peuvent être attribuables à un trouble métabolique non dia-
gnostiqué, l’équipe soignante doit envisager un essai de 100 mg
de pyridoxine (vitamine B6) par voie intraveineuse, suivis de
50 mg par voie intraveineuse ou buccale, deux fois par jour, si
les médicaments décrits auparavant échouent. 
D’autres médicaments
Le paraldéhyde a déjà été utilisé pour traiter l’ÉMÉC, mais n’est
plus commercialisé au Canada. Le lacosamide s’est également
révélé prometteur en deuxième intention, mais les données
sont encore insuffisantes pour la recommander systématique-
ment (12,37).
La prise en charge de l’état de mal épileptique
réfractaire
L’ÉMÉC qui ne répond pas à des doses appropriées de médica-
ments de première et deuxième intention est considéré comme
réfractaire, même si selon certaines organisations, les convul-
sions doivent durer plus d’une heure pour respecter la défini-
tion d’état de mal épileptique réfractaire (4,16,47). Au-delà
d’une heure de convulsions, les médicaments de deuxième
intention sont probablement inefficaces, et de nouvelles straté-
gies thérapeutiques sont retenues. Les stratégies de traitement
peuvent inclure l’administration d’une perfusion continue de
midazolam, du pentobarbital, une forte dose de phénobarbi-
tal ou du propofol. Ces médicaments comportent des risques
importants, y compris l’arrêt respiratoire et l’hypotension. À
cette étape, les soins du patient dépassent le cadre des trai-
tements habituels en salle d’urgence, et il faut transférer le
patient vers une unité de soins intensifs pédiatrique dotée de
services neurologiques pour la suite de la prise en charge.
Le diagnostic et l’initiation du traitement des causes
d’état de mal épileptique convulsif au potentiel fatal
L’équipe soignante doit personnaliser les explorations en fonc-
tion du tableau clinique (tableau 1). L’ÉMÉC est causé princi-
palement par des convulsions fébriles prolongées, qui n’ont pas
 64
nécessairement besoin d’un bilan étendu. Le même principe
s’applique aux enfants atteints d’un trouble convulsif connu qui
prennent déjà des anticonvulsivants. Cependant, l’évaluation
clinique complète doit inclure la recherche des causes immé-
diates et s’attarder sur les signes d’infection, d’irritation ménin-
gée, de traumatismes et d’intoxication, ainsi que sur les déficits
neurologiques focaux.
Lorsque l’étiologie des convulsions n’est pas claire, l’équipe
soignante peut envisager les explorations suivantes : le sang
pour les électrolytes, la glycémie (pour vérifier le résultat
obtenu précédemment au chevet du patient), l’hémogramme
avec numération leucocytaire différentielle, les cultures (en cas
de présomption de sepsis) et la gazométrie sanguine (1). Elle
doit mesurer les taux d’anticonvulsivants chez les patients qui
suivent un traitement anticonvulsivants à long terme. Elle peut
envoyer des prélèvements d’urine et de sang en vue d’un dépis-
tage toxicologique. Il peut être nécessaire d’obtenir le calcium
sérique, l’urée sanguine, le magnésium, les enzymes hépatiques,
le lactate et l’ammoniaque dans des cas particuliers. L’équipe
ok ok
doit reporter la décision de faire une ponction lombaire jusqu’à
ce que les signes vitaux du patient se soient stabilisés, qu’il n’y
bo o
ce ceb
ait pas de présomption d’hypertension intracrânienne et que
les convulsions aient cessé.
Fa Fa
Lorsqu’elle croit les convulsions causées par une méningite
D DZ
ou une encéphalite, l’équipe soignante doit administrer d’ur-
gence des antibiotiques et des antiviraux par voie intraveineuse.
oc e
Z
D iqu
Les tentatives pour obtenir des cultures ne doivent pas retarder
ok rat
le traitement.
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Une histoire de traumatisme, des signes probants d’hy-
Bo P
pertension intracrânienne, des signes neurologiques focaux,
ed rie
une perte de conscience inexpliquée ou une présomption
M iat
de hernie cérébrale (qu’on appelle aussi engagement céré-
d
Pé
bral) sont des indications de tomodensitométrie cérébrale.
Celle-ci peut être effectuée après la stabilisation des voies res-
piratoires, de la respiration et de la circulation et après l’arrêt
des convulsions (1). Une imagerie par résonance magnétique
du cerveau pourrait dépister des problèmes invisibles à la
tomodensitométrie, mais cette technologie n’est pas toujours
facilement accessible (16).
Des indices cliniques d’hypertension intracrânienne ou
de hernie doivent être traités immédiatement, avant une
exploration plus approfondie. Une tomodensitométrie nor-
male n’exclut pas une hypertension intracrânienne marquée.
L’équipe soignante doit reporter la ponction lombaire en
présence de signes cliniques et radiologiques d’une telle
augmentation.
L’intoxication doit toujours faire partie des possibilités.
Lorsqu’elle est démontrée ou fortement présumée et que l’ac-
tivité convulsive a pris fin, l’équipe soignante doit envisager
d’utiliser du charbon activé dès que les voies respiratoires sont
protégées.
Paediatrics & Child Health, 2021, Vol. 26, No. 1
L’état de mal épileptique non convulsif
L’état de mal épileptique non convulsif désigne un chan-
gement persistant du niveau de conscience de référence,
associé à des changements épileptiformes continus à l’élec-
troencéphalogramme, mais sans signes moteurs. Si le niveau
de conscience de l’enfant ne se rétablit pas comme prévu
après l’arrêt des convulsions ou qu’une paralysie neuromus-
culaire est utilisée, l’équipe soignante doit procéder à un
électroencéphalogramme pour exclure un état de mal épi-
leptique non convulsif. Lorsqu’il est impossible d’obtenir un
électroencéphalogramme, une consultation en neurologie
et le traitement empirique de l’état de mal épileptique non
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convulsif sont indiqués (9).
CONCLUSION
L’état de mal épileptique est une urgence neurologique cou-
rante en pédiatrie. Pour bien le prendre en charge, il faut
maintenir une stabilité respiratoire et hémodynamique,
administrer rapidement les médicaments appropriés aux
doses appropriées, poser le bon diagnostic et procéder à
la prise en charge adaptée des causes de convulsions au
potentiel mortel. Tous les professionnels de la santé qui
participent à la prise en charge médicale aiguë des enfants
doivent être prêts à utiliser des stratégies à jour et fondées
sur des données probantes pour la prise en charge d’urgence
des enfants en ÉMÉC.
DONNÉES SUPPLÉMENTAIRES
Un algorithme sur la prise en charge de l’état de mal épilep-
tique peut être consulté sous forme de figure supplémentaire
dans le site Web de Paediatrics & Child Health.
Remerciements
Les auteurs souhaitent remercier Michael De Guzman,
B.  Sc. pharm., Pharm. D, ACPR, RPh (pharmacien clinique, The
Hospital for Sick Children), pour sa révision approfondie de l’aspect
pharmaceutique du présent document de principes. Le comité de
la pédiatrie communautaire, le comité de pharmacologie et des
substances dangereuses et le comité de la santé de l’adolescent de
la Société canadienne de pédiatrie ont révisé le présent document
de principes, de même que la section de la pédiatrie hospitalière et
la section de la médecine d’urgence pédiatrique de la Société cana-
dienne de pédiatrie et que l’Association canadienne de neurologie
infantile.
Financement : Aucun financement n’a été accordé pour la rédaction
du présent manuscrit.
Conflits d’intérêts potentiels : CH déclare avoir reçu des subventions
et des cachets d’UCB Pharma et de Takeda Pharmaceuticals, de
même que des cachets de Greenwich Biosciences, dans d’autres
contextes que le présent manuscrit. Aucun autre auteur n’a de
 Paediatrics & Child Health, 2021, Vol. 26, No. 1
conflits d’intérêts à déclarer. Tous les auteurs ont remis le formu-
laire de divulgation des conflits d’intérêts potentiels de l’Internatio-
nal Committee of Medical Journal Editors. Ils ont divulgué les conflits
que les rédacteurs en chef jugent pertinents en fonction du contenu
du présent manuscrit.
Références
1. Riviello  JJ Jr, Ashwal  S, Hirtz  D et coll. Sous-comité de l’American Academy
of Neurology, paramètre du comité de pratique de la Child Neurology Society.
Practice parameter: Diagnostic assessment of the child with status epilepticus
(an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of
the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child
Neurology Society. Neurology 2006;67(9):1542–50.
2. Sofou  K, Kristjánsdóttir  R, Papachatzakis  NE, Ahmadzadeh  A, Uvebrant  P.
Management of prolonged seizures and status epilepticus in childhood: A systematic
review. J Child Neurol 2009;24(8):918–26.
3. Gaínza-Lein  M, Sánchez  Fernandez  IS, Jackson  M et coll. Association of time to
treatment with short-term outcomes for pediatric patients with refractory convulsive
status epilepticus. JAMA Neurol 2018;75(4):410–8.
4. Singh RK, Gaillard WD. Status epilepticus in children. Curr Neurol Neurosci Rep
2009;9(2):137–44.
5. Friedman  JN; Société canadienne de pédiatrie, comité des soins aigus. La prise
en charge d’urgence du patient pédiatrique en état de mal épileptique convulsif
généralisé. Paediatr Child Health 2011;16(2):98–104.
6. Yoong  M, Chin  RF, Scott  RC. Management of convulsive status epilepticus in
ok ok
children. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2009;94(1):1–9.
bo o
7. Appleton  R, Choonara  I, Martland  T, Phillips  B, Scott  R, Whitehouse  W. The
ce ceb
treatment of convulsive status epilepticus in children. The Status Epilepticus
Working Party, Members of the Status Epilepticus Working Party. Arch Dis Child
Fa Fa
2000;83(5):415–9.
8. Kälviäinen R .Statusepilepticustreatmentguidelines.Epilepsia2007;48(Suppl8):99–102.
D DZ
9. National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Treating prolonged
or repeated seizures and status epilepticus, June 11, 2020. pathways.nice.org.uk/
pathways/epilepsy (consulté le 5 août 2020).
oc e
Z
D iqu
10. Transplanting Emergency Knowledge for Kids (TREKK). Pediatric Status
Epilepticus Algorithm, March 2020. https://trekk.ca/system/assets/assets/
ok rat
attachments/453/original/2020-03-09_SE_algorithm_v_3.0.PDF?1583872609
Livres Médicaux gratuits sur Pédiatrie Pratique DZ Facebook
(consulté le 5 août 2020).
Bo P
11. Glauser T, Shinnar S, Gloss D et coll. Evidence-based guideline: Treatment of convul-
ed rie
sive status epilepticus in children and adults: Report of the Guideline Committee of
the American Epilepsy Society. Epilepsy Curr 2016;16(1):48–61.
M iat
12. Verrotti  A, Ambrosi  M, Pavone  P, Striano  P. Pediatric status epilepticus:
d
Improved management with new drug therapies? Expert Opin Pharmacother
Pé
2017;18(8):789–98.
13. Mundlamuri RC, Sinha S, Subbakrishna DK et coll. Management of generalised con-
vulsive status epilepticus (SE): A prospective randomised controlled study of com-
bined treatment with intravenous lorazepam with either phenytoin, sodium valproate
or levetiracetam–Pilot study. Epilepsy Res 2015;114:52–8.
14. Brophy GM, Bell R, Claassen J et coll. Comité de rédaction des directives sur l’état de
mal épileptique de la Neurocritical Care Society. Guidelines for the evaluation and
management of status epilepticus. Neurocrit Care 2012;17(1):3–23.
15. Shearer  P, Riviello  J. Generalized convulsive status epilepticus in adults and
children: Treatment guidelines and protocols. Emerg Med Clin North Am
2011;29(1):51–64.
16. Abend NS, Bearden D, Helbig I et coll. Status epilepticus and refractory status epilep-
ticus management. Semin Pediatr Neurol 2014;21(4):263–74.
17. Chin  RF, Neville  BG, Peckham  C, Wade  A, Bedford  H, Scott  RC. Treatment
of community-onset, childhood convulsive status epilepticus: A  prospective,
population-based study. Lancet Neurol 2008;7(8):696–703.
18. Zhao ZY, Wang HY, Wen B, Yang ZB, Feng K, Fan JC. A comparison of midazolam,
lorazepam, and diazepam for the treatment of status epilepticus in children: a net-
work meta-analysis. J Child Neurol 2016;31(9):1093–107.
19. McIntyre J, Robertson S, Norris E et coll. Safety and efficacy of buccal midazolam
versus rectal diazepam for emergency treatment of seizures in children: A random-
ised controlled trial. Lancet 2005;366(9481):205–10.
20. Scott RC, Besag FM, Neville BG. Buccal midazolam and rectal diazepam for treat-
ment of prolonged seizures in childhood and adolescence: A randomised trial. Lancet
1999;353(9153):623–6.
65
21. Mpimbaza A, Ndeezi G, Staedke S, Rosenthal PJ, Byarugaba J. Comparison of buccal
midazolam with rectal diazepam in the treatment of prolonged seizures in Ugandan
children: A randomized clinical trial. Pediatrics 2008;121(1):e58–64.
22. Lahat E, Goldman M, Barr J, Bistritzer T, Berkovitch M. Comparison of intranasal
midazolam with intravenous diazepam for treating febrile seizures in children:
Prospective randomised study. BMJ 2000;321(7253):83–6.
23. Appleton R, Macleod S, Martland T. Drug management for acute tonic-clonic con-
vulsions including convulsive status epilepticus in children. Cochrane Database Syst
Rev 2008;(3):CD001905.
24. Welch RD, Nicholas K, Durkalski-Mauldin V, et coll.; chercheurs du réseau d’essais
sur les traitements d’urgence en neurologie (NETT). Intramuscular midazolam
versus intravenous lorazepam for the prehospital treatment of status epilepticus in
the pediatric population. Epilepsia 2015;56(2):254–62.
25. Prasad K, Al-Roomi K, Krishnan PR, Sequeira R. Anticonvulsant therapy for status
epilepticus. Cochrane Database Syst Rev 2005;(4):CD003723.
26. Appleton R, Sweeney A, Choonara I, Robson J, Molyneux E. Lorazepam versus di-
azepam in the acute treatment of epileptic seizures and status epilepticus. Dev Med
Child Neurol 1995;37(8):682–8.
Downloaded from https://academic.oup.com/pch/article/26/1/58/6125703 by guest on 06 March 2021
27. Kapur  J, Elm  J, Chamberlain  JM et coll.; investigateurs du NETT et du PECARN
Randomized trial of three anticonvulsant medications for status epilepticus. N Engl J
Med 2019;381(22):2103–13.
28. Kim  JS, Lee  JH, Ryu  HW et coll. Effectiveness of intravenous levetiracetam as an
adjunctive treatment in pediatric refractory status epilepticus. Pediatr Emerg Care
2014;30(8):525–8.
29. Lyttle MD, Rainford NE, Gamble C et coll. Collaboration de recherche d’urgence
en pédiatrie au Royaume-Uni et en Irlande (PERUKI). Levetiracetam versus
phenytoin for second-line treatment of paediatric convulsive status epilepticus
(EcLiPSE): A multicentre, open-label, randomised trial. Lancet 2019;393(10186):
2125–34.
30. Dalziel  SR, Borland  ML, Furyk  J et coll.; réseau de recherche PREDICT.
Levetiracetam versus phenytoin for second-line treatment of convulsive status epi-
lepticus in children (ConSEPT): An open-label, multicentre, randomised controlled
trial. Lancet 2019;393(10186):2135–45.
31. Wilder  BJ. Efficacy of phenytoin in treatment of status epilepticus. Adv Neurol
1983;34:441–6.
32. Sharma  AN, Hoffman  RJ. Toxin-related seizures. Emerg Med Clin North Am
2011;29(1):125–39.
33. American College of Medical Toxicology, American Academy of Clinical
Toxicology. Don’t Use Phenytoin or Fosphenytoin to Treat Seizures Caused
by Drug Toxicity or Drug Withdrawal, March 26, 2015. www.choosingwisely.
org/clinician-lists/acmt-and-aact-phenytoin-or-fosphenytoin-to-treat-seizures/
(consulté le 20 juillet 2020).
34. Ismail S, Lévy A, Tikkanen H, Sévère M, Wolters FJ, Carmant L. Lack of efficacy of
phenytoin in children presenting with febrile status epilepticus. Am J Emerg Med
2012;30(9):2000–4.
35. Major  P, Thiele  EA. Seizures in children: Laboratory diagnosis and management.
Pediatr Rev 2007;28(11):405–14.
36. İşgüder  R, Güzel  O, Ceylan  G, Yılmaz  U, Ağın  H. A comparison of intravenous
levetiracetam and valproate for the treatment of refractory status epilepticus in
children. J Child Neurol 2016;31(9):1120–6.
37. Yasiry Z, Shorvon SD. The relative effectiveness of five antiepileptic drugs in treat-
ment of benzodiazepine-resistant convulsive status epilepticus: A  meta-analysis of
published studies. Seizure 2014;23(3):167–74.
38. Khongkhatithum  C, Thampratankul  L, Wiwattanadittakul  N, Visudtibhan  A.
Intravenous levetiracetam in Thai children and adolescents with status epilepticus
and acute repetitive seizures. Eur J Paediatr Neurol 2015;19(4):429–34.
39. McTague  A, Kneen  R, Kumar  R, Spinty  S, Appleton  R. Intravenous levetiracetam
in acute repetitive seizures and status epilepticus in children: Experience from a
children’s hospital. Seizure 2012;21(7):529–34.
40. Uberall  MA, Trollmann  R, Wunsiedler  U, Wenzel  D. Intravenous valproate
in pediatric epilepsy patients with refractory status epilepticus. Neurology
2000;54(11):2188–9.
41. Yu  KT, Mills  S, Thompson  N, Cunanan  C. Safety and efficacy of intravenous val-
proate in pediatric status epilepticus and acute repetitive seizures. Epilepsia
2003;44(5):724–6.
42. Trinka E, Höfler J, Zerbs A, Brigo F. Efficacy and safety of intravenous valproate for
status epilepticus: A systematic review. CNS Drugs 2014;28(7):623–39.
43. Misra  UK, Kalita  J, Patel  R. Sodium valproate vs phenytoin in status epilepticus:
A pilot study. Neurology 2006;67(2):340–2.
44. Malamiri RA, Ghaempanah M, Khosroshahi N, Nikkhah A, Bavarian B, Ashrafi MR.
Efficacy and safety of intravenous sodium valproate versus phenobarbital in
 66 Paediatrics & Child Health, 2021, Vol. 26, No. 1

controlling convulsive status epilepticus and acute prolonged convulsive seizures in
children: A randomised trial. Eur J Paediatr Neurol 2012;16(5):536–41.
45. Agarwal  P, Kumar  N, Chandra  R, Gupta  G, Antony  AR, Garg  N. Randomized
study of intravenous valproate and phenytoin in status epilepticus. Seizure
2007;16(6):527–32.
46. Mehta V, Singhi P, Singhi S. Intravenous sodium valproate versus diazepam infusion
for the control of refractory status epilepticus in children: A randomized controlled
trial. J Child Neurol 2007;22(10):1191–7.
47. Abend NS, Dlugos DJ. Treatment of refractory status epilepticus: Literature review
and a proposed protocol. Pediatr Neurol 2008;38(6):377–90.

COMITÉ DES SOINS AIGUS DE LA SOCIÉTÉ CANADIENNE DE PÉDIATRIE

Membres : Kevin Chan MD (président), Kimberly Dow MD (représentante du conseil), Karen Gripp MD, Kristine Krmptoic MD, Kyle C.
McKenzie MD (membre sortant)
Représentants : Laurel Chauvin-Kimoff MD, section de la médecine d’urgence pédiatrique de la SCP; Sidd Thakore MD, section de la
pédiatrie hospitalière de la SCP
Auteurs principaux : Kyle C. McKenzie MD, Cecil D. Hahn MD, Jeremy N. Friedman MD

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D DZ
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Z
D iqu
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Bo P
ed rie
M iat
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Pé