LES EPILEPSIES

Alfred K. NJAMNSHI, MD, MA, DMS, FMH

Prof. and Head of Neurology Department, Central
Hospital Yaoundé
Faculty of Medicine & Biomedical Sciences, University of
Yaoundé I

Leonard NGARKA, MD, DES

Neurologist & Clinical Physiologist, Yaoundé
Central Hospital
Faculty of Medicine & Biomedical Sciences,
University of Yaoundé I
 OBJECTIFS

• Définir l’épilepsie, crise d’épilepsie et état de mal

épileptique.

• Classer les crises d’épilepsies

• Décrire la physiopathologie des crises épileptiques.

• Décrire les différents types de crises.

2
 PLAN
INTRODUCTION III. TRAITEMENT
I-GENERALITES
1-Definitions
CONCLUSION
2- Intérêt
3- Classification
4- Physiopathologie
II- SEMILOGIE
• Interrogatoire

• Examen clinique

• Crises généralisées
3
• Crises focale
 INTRODUCTION

• L’épilepsie est un trouble cérébral caractérisé par une

prédisposition durable à générer des crises épileptiques
et par les conséquences neurobiologiques, cognitives,
psychologiques et sociales de cette affection.

*ILAE 2005
4
 I-GENERALITES

1- Définitions
L’épilepsie maladie cérébrale définie par :
1.Au moins deux crises non provoquées (ou réflexes)
espacées de plus de 24 heures
2.Une crise non provoquée (ou réflexe) et une
probabilité de survenue de crises ultérieures au cours des 10
années suivantes similaire au risque général de récurrence
(au moins 60 %) observé après deux crises non provoquées

3.Diagnostic d’un syndrome épileptique

*ILAE 2005
5
 I-GENERALITES

1- Définitions

• Crise épileptique

Manifestations cliniques (motrices, sensitives, sensorielles,

végétatives ou psychiques) paroxystiques
accompagnées ou non d’une perte de connaissance, liées
à une décharge excessive et hypersynchrone d’une
population de neurones du cerveau.

6
 I-GENERALITES

• Crise d’épilepsie : Décharge d’une population de

neurones
• Excessive: dépolarisation
• Paroxystiques: début et fin brusque
• Hypersynchrone: en même temps
• Localisée ou diffuse

D’emblée secondaire

7
 I-GENERALITES

1- Définitions

• Crise épileptique

8
 I-GENERALITES

1- Définitions

• Etat de mal épileptique

L’EME est défini comme la survenue de crises continues

ou subintrantes pendant plus de trente minutes, à
l’exception de l’EME généralisé convulsif qui est retenu dès
5 minutes.

9
 I-GENERALITES
1- Définitions

• Etat de mal épileptique

une « crise épileptique qui persiste suffisamment longtemps

ou qui se répète à des intervalles suffisamment brefs pour
créer une condition épileptique stable et durable » (H.
Gastaut, 1967).

10
 I-GENERALITES
1- Définitions

• Épilepsie versus syndrome épileptique

« Ensemble de signes et de symptômes apparaissant

ensemble d’une manière constante et non fortuite.»* (i.e
le type de crise d’épilepsie, l’âge de début des crises,
ATCD familiaux, les signes neurologiques et extra
neurologie, les facteurs favorisants, données EEG et
imagérie)

* ILAE 1989 11
 I-GENERALITES
2- Intérêt
• Epidémiologique:

• Cinquante (50) millions de cas dans le monde *

• Prévalence mondiale 10/1000 *

• Prévalence pays developpé 5/1000

• Afrique : 2,2 et 58/1000 habitants**.

*World Health Organization 2018 12

**World Health Organization. Epilepsy in WHO African region: bridging the gap. WHO 2004; 3: 5t14.
 I-GENERALITES
2- Intérêt
• Epidémiologique:

• Le taux le plus bas en Afrique du Sud et le plus élevé

au Cameroun dans la zone du Mbam à 100 km de la
capitale Yaoundé.*

• Au Cameroun: 11 à 60%**

• Elles représentent 15,75%** et 9,87%*** des motifs de

consultation en neurologie à Yaoundé
*World Health Organization. Epilepsy in WHO African region: bridging the gap. WHO 2004; 3: 5t14.
**Dongmo et al *** Kuaté et al
13
 I-GENERALITES

2- Intérêt

• Diagnostic: clinique

• Thérapeutique:

• le patient peut guérir

• 70 % des personnes vivant avec l’épilepsie pourraient

ne pas subir de crises si leur état était correctement
diagnostiqué et traité. *

*World Health Organization 2018 14

 I-GENERALITES

2- Intérêt

• Pronostic

• Le risque de décès prématuré chez les personnes

atteintes d’épilepsie est près de trois fois plus élevé
que dans la population générale

• Les personnes atteintes et leur famille peuvent être

confrontées à la stigmatisation et à des discriminations
dans de nombreuses régions du monde.
*World Health Organization 2018 15
 I-GENERALITES

3- Classification 1981/1989

16
 I-GENERALITES

3- Classification

17
 I-GENERALITES
3- Classification

18
(Source : CEN, 2019, illustration de Carole Fumat, d'après S. Nguyen.)
 I-GENERALITES
3- Classification

19
 I-GENERALITES
3- Classification

20
 I-GENERALITES
3- Classification

Principes de la classification des épilepsies.

21
(Source : CEN, 2019, illustration de Carole Fumat.)
 I-GENERALITES

4- Physiopathologie

22
 I-GENERALITES

Neurone
Neurone
avec une
hyperexcitable
seul PA

Sommet :Na et le Ca qui représente la dépolarisation

Onde lente : K et Cl représente la repolarisation 23
 I-GENERALITES
4- Physiopathologie

• Conditions favorisant l’hyperexcitabilité

• Hyperpnée
• SLI (stimulation Lumineuse Intermittente)
• Manque de sommeil
• Hypoxie: Réanimation, Plongée, Altitude
• Hypoglycémie
• Trauma crânien répétés : boxe / rugby
• Emotion: triste ou joyeuse
• Certaines substances : alcool, psychotropes
24
 II- SEMILOGIE

❑ Interrogatoire +++:

Ce que le patient a ressenti et ce que le témoin a vu

• Déroulement de la crise
• La version du patient permet d’affirmer ou non le
caractère focal
• Horaire: nocturne, diurne
• Durée de la crise
• Facteurs déclenchant
25
 II- SEMILOGIE

❑ Interrogatoire +++:

• Déroulement de la crise
• Existence ou non d’un aura
• Circonstances: crise spontanée ou provoquée
• Trauma récent?
• Prise de toxiques: Alcool, café, drogues
• Prise de médicaments: corticoïdes, psychotropes,
bétamimétique
26
 II- SEMILOGIE

❑ Interrogatoire +++:

• Signes associés
• Frayeur, sueurs, pâleur, miction, morsure de la
langue, hypersalivation (bave)
• Antécédents
• Personnels ou familiaux d’épilepsie,
• Troubles psychologique ou psychiatrique,
• Conflit interpersonnel,
• Prise de médicaments et de toxique, 27
 II- SEMILOGIE

❑ Interrogatoire +++:

• Antécédents
• Traumatisme crânien,
• Souffrance néonatale,
• Convulsions fébrile, d’histoire de crises.
• Recherche des facteurs de risque (vasculaire, infectieux,
toxique, médicamenteux, tumoral) et de co-morbidité.

28
 II- SEMILOGIE

❑ Examen clinique complet

• La prise des constantes (PA, pouls, T°).
• L’examen neurologique complet
• L’examen des autres systèmes
• Il permet de rechercher:
• signes de traumatismes éventuels en cas de chute,
• Une paralysie post-critique: syndrome de Tood,
• les signes d’une affection qui peut orienter vers le
diagnostic étiologique du type de crise,
• d’apprécier le retentissement de la crise. 29
 II- SEMILOGIE

❑ EEG et Vidéo-EEG:.

• Apport: confirmation diagnostic, précision syndromique,

diagnostic différentiel.

30
 II- SEMILOGIE

Étapes nécessaires au diagnostic positif d'une épilepsie. 31

 Evenement
paroxystique

Non
Crise d’épilepsie?
Diagnostic
Oui
différentiel
Non
Faut-il traiter?
Oui
Surveillance
Quel syndrome
épileptique?

Crises généralisées
Crise partielle
ou non classées

32
 II- SEMIOLOGIE

Crise
Crise
Crise focale secondairement
généralisée
généralisée

33
 II- SEMIOLOGIE

A. Crises généralisées
• Elle est due a une décharge d’emblée propagée aux 2
hémisphères.

• la perte de connaissance

• Manifestations bilatérales, symétriques.

34
 II- SEMIOLOGIE

A. Crises généralisées
1. Crise tonico-clonique généralisée
• Début brutal
- sans prodrome
- pâleur
- cri
- d'emblée la chute

• perte de connaissance immédiate après la chute avec

un risque de traumatisme.

35
 II- SEMIOLOGIE

1. Crise tonico-clonique généralisée : 3 phases

Phase tonique : 10 à 20 sec
• contraction tonique de tout le corps en extension (tête
en hyperextension)
• Mâchoires serrées avec parfois morsure de langue.
Yeux révulsés
• Cage thoracique bloquée: patient en apnée
• troubles neurovégétatifs majeurs (élévation PA,
hypersalivation, hypersécrétion bronchique, mydriase)

36
 II- SEMIOLOGIE

Phase clonique : 30 sec

• secousses musculaires bilatérales généralisées

• Yeux animés de mouvements incessants

• Hypersialorrhée : bave moussante

• Morsure de la langue possible

• Secousses s'espacent et cessent

37
 II- SEMIOLOGIE

Phase résolutive : qlq min à qlq heures

Surveillance + + + :
• Hypotonie généralisée
• Confusion ou coma post-critique
• Respiration ample et bruyante
• Relâchement sphinctérien
• Reprise progressive de la conscience et vigilance
• Amnésie totale de la crise.
38
 II- SEMIOLOGIE

A. Crises généralisées
2. Les absences

• Touchent surtout les enfants et les adolescents

• Il y a une perte de contact (regard fixe et vide)
• Débuts et fins brusques, avec clonies palpébrales et
automatismes gestuels.
• Puis reprise de l'activité avec amnésie de la crise
• Seul l'interrogatoire de l'entourage permet de confirmer le
diagnostic.
39
II- SEMIOLOGIE

• VIDEO

40
 II- SEMIOLOGIE

Décharge de pointes-ondes généralisées synchrones à 3 Hz au cours d'une absence typique.

41
(Source : CEN, 2019.)
 II- SEMIOLOGIE

A. Crises généralisées
3. Autres crises motrices :
❑ Crises toniques: contractions musculaires segmentaires
soutenues
❑ Crises myocloniques : secousses musc segmentaires
répétitives et rythmiques
❑ Crises atoniques :interruption brève et soudaine du
tonus de tout ou partie du corps abolition tonus avec
chute
42
 II- SEMIOLOGIE
A. Crises généralisées
3. Autres crises motrices :
❑ crises myocloniques:
• seules crises généralisées sans trouble de la conscience :
secousses musculaires très brèves (< 200 ms), isolées ou
répétées en courtes salves, en flexion-extension, avec lâchage
ou projection de l'objet tenu (signe de la tasse de café) voire
chute brutale si elles affectent les membres inférieurs.

• Elles sont spontanées ou provoquées par des stimulations, en

particulier une stimulation lumineuse intermittente.

• Fréquentes immédiatement après le réveil, elles surviennent en

pleine conscience (à distinguer des myoclonies physiologiques
survenant à l'endormissement).
43
.
 II- SEMIOLOGIE
• B. Crise partielles focales

• Les décharges concernent une partie limitée du cortex

avec ou sans troubles de la conscience.

• Sans trouble de la conscience: CP simples

• Avec trouble de la conscience: CP complexes

• Elles peuvent secondairement se généraliser.

• Il en existe différents types selon l'aire touchée.

44
II- SEMIOLOGIE

45
 II- SEMIOLOGIE

❑ CFS avec signes moteurs

❑ CFS avec signes sensitifs ou sensoriels

❑ CFS avec signes végétatifs

❑ CFS avec signes psychiques

46
II- SEMIOLOGIE

47
 II- SEMIOLOGIE
❑ Crises temporales
• crises sont de longue durée: de 30 à 120 sec
• Troubles neurovégétatifs précoces et souvent associés à
des manifestations emotionnelles et affectives
• Automatismes oro-alimentaires sont précoces et les
automatismes gestuels et verbaux simples plus tardifs
• Elles comportent des manifestations sensorielles,
psychosensorielles, dysmnésiques,
• Troubles du contact et de conscience ± marqués mais
habituellement pas précoces et peuvent être absents
48
II- SEMIOLOGIE

49
II- SEMIOLOGIE

50
 II- SEMIOLOGIE

❑ Crises temporales
• l'épilepsie temporale médiale sur sclérose de
l'hippocampe
• Antécédents de crises hyperthermiques compliquées.
• Âge de début des premières crises non fébriles : 5 à 15
ans.
• Types de crises prédominant :
• Crises focales comportant des sensations subjectives
végétatives (sensation épigastrique ascendante),

51
 II- SEMIOLOGIE
❑ Crises temporales
• l'épilepsie temporale médiale sur sclérose de
l'hippocampe
• émotionnelles (angoisse) et/ou mnésique (déjà-vu, état
de rêve),
• Trouble de la conscience qui est secondaire,
• Automatismes de mâchonnement, gestuels élémentaires
(émiettement, manipulation),
• Durée prolongée supérieure à une minute ;
• Crise focale secondairement généralisée exceptionnelle
52
sous traitement.
 II- SEMIOLOGIE

❑ Crises temporales

IRM cérébrale en coupe coronale et séquence FLAIR montrant une atrophie associée à une sclérose (hypersignal) de l'hippocampe droit (flèche rouge).
(Source : CEN, 2019.) 53
 II- SEMIOLOGIE

Pointes centrotemporales droites. 54

(Source : CEN, 2019.)
II- SEMIOLOGIE

• VIDEO

55
 II- SEMIOLOGIE
❑ Crises frontales
• Brèves, souvent en salves et volontiers nocturnes
• Début explosif des manifestations cliniques
• Manifestations subjectives inaugurales fréquentes mais
inconstantes
• Prédominance des signes moteurs précoces (toniques ou
automatiques, séquences motrices et comportementales)
• Fréquence des modifications faciales, manifestations
vocales
• Récupération rapide
• Généralisation secondaire inconstante 56
 II- SEMIOLOGIE

❑ Crise somato-motrice
jacksonienne : (zone motrice
primaire controlatérale) :
• clonies unilatérales avec
extension selon la somatotopie ;
• la « marche » jacksonienne
dure quelques dizaines de
secondes (moins d'une minute)
• séquence chéiro-orale des
clonies est très évocatrice.

57
 II- SEMIOLOGIE

❑ Crise motrice avec clonies ou un spasme tonique sans

marche jacksonienne (cortex moteur primaire et régions
pré-motrices)..

58
II- SEMIOLOGIE

• VIDEO

59
II- SEMIOLOGIE

60
 II- SEMIOLOGIE
❑ Crises région pré-frontale controlatérale

61
 II- SEMIOLOGIE
❑ Crises région pré-frontale controlatérale

62
II- SEMIOLOGIE

63
II- SEMIOLOGIE

64
 II- SEMIOLOGIE

Crise olfactive : odeur désagréable (cacosmie) souvent

indéfinissable (odeur de corne brûlée) 65
II- SEMIOLOGIE

66
 II- SEMIOLOGIE
❑ Crises pariétales
• les décharges impliquent très rarement électivement cette
région (carrefour des régions centrales, occipitales et
temporales)
• Troubles gnosiques
• Illusions visuelles: métamorphopsies, déformation des
images ou modification des couleurs, illusion de
mouvement
• Manifestations vertigineuses: vertige « vrai » , rotatoire
différent des sensations pseudo-vertigineuses
• Manifestations giratoires
67
II- SEMIOLOGIE

68
 II- SEMIOLOGIE

❑ Crise somato-sensitive : progression semblable aux

crises motrices jacksoniennes avec paresthésies
(sensations de picotements, fourmillements) ou
engourdissements.

69
II- SEMIOLOGIE

70
Prise en charge
 TRAITEMENTS DES EPILEPSIES
1. Buts
✓ prévenir la survenue des crises,
✓ prévenir ou réduire les effets secondaires et interactions médicamenteuses,
✓ améliorer la qualité de vie et assurer la satisfaction des patients

2. Moyens
✓ Les antiépileptiques (AE) de 1ère ligne
✓ Les nouveaux AE
✓ PEC psycho-sociale
✓ Chirurgie de l’épilepsie

3. Indications
✓ En fonction du type ou du syndrome épileptique
TRAITER ???
▪ POURQUOI ?
 Perturbations neurobiologiques
 Conséquences cognitives et/ou motrices
 Retentissement psychoaffectif et social

▪ QUAND ?
 Certitude du diagnostic

▪ COMMENT?
 Informer le patient sur la maladie, le traitement, ses
bénéfices, effets secondaires et contraintes
TRAITER ???

▪ Stratégie thérapeutique dépend

 Expression électroclinique des crises
 Indications spécifiques et tolérance médicaments
 Exigence de qualité de vie de l’enfant

▪ Contrôle Épilepsie dans 70 à 80 % des cas par

médicaments antiépileptiques
MOYENS DU TRAITEMENT
▪ MEDICAMENTS ANTI-EPILEPTIQUES +++
 Phénobarbital
 Valproate sodium, Carbamazépine, Phénytoine, BZD
 Médicaments dits de 3° génération

▪ CHIRURGIE
 Épilepsies focales pharmaco résistantes
▪ AUTRES
 Stimulation vagale ; Régime cétogène

▪ PSYCHOTHERAPIE
 ANTI EPILEPTIQUES

▪ 1ère Génération
 Phenobarbital, phenytoin, primidone, ethosuximide,
carbamazepine, valproate, clonazepam, clobazam
▪ 2nde Génération
 Vigabatrin, lamotrigine, gabapentin, topiramate,
felbamate, tiagabine, oxcarbazepine, levetiracetam,
pregabalin, zonisamide
▪ 3ème Génération
 Lacosamide, eslicarbazepine acetate, retigabine,
perampanel, and others as they become available
 ANTI-EPILEPTIQUE « IDEAL »?

▪ Efficacité,Tolérance, Facilité de prise, coût

▪ Absence d’interactions médicamenteuses

▪ Monothérapie de principe +++

▪ En cas de bi ou polythérapie, attention aux

interactions médicamenteuses
 MECANISME D’ACTION DES
ANTI-EPILEPTIQUES
▪ Renforcement inhibition gabaergique
 VPA, PB, BZD, VGB, Tiagabine, Gabapentine

▪ Réduction transmission glutamatergique

 Lamotrigine (LTG), Felbamate

▪ Réduction conductance canaux ioniques

 Na+ voltage-dépendants (PB,PHT,CBZ,VPA,LTG,
Topiramate, Zonisamide)
 Ca++ (VPA, Ethosuximide)
 PHENOBARBITAL (GARDENAL)

▪ Posologie 2-5 mg/Kg en 1 prise vespérale

 Cp 100, 50, 10 mg ; Ampoules 40, 200 mg ; suppo ; gouttes
▪ Propriétés
 Inhibition gabaergique +++, Inactivation canaux Na
 Inducteur enzymatique puissant
▪ Effets secondaires
 Excitation, diminution vivacité intellectuelle et concentration
▪ Indications
 Épilepsies généralisées et partielles sauf Absences
 État de Mal réfractaire________ PB IV
 PHENYTOINE (DIHYDAN)

▪ Posologie 5-8 mg/kg en 1-2 prises

 comprimés 100 mg, Ampoules 250 mg
▪ Propriétés
 Inactivation des canaux Na+++, Inducteur enzymatique puissant
▪ Effets secondaires à long terme
 Intoxication ++, hypertrophie gingivale, atrophie cérébelleuse
▪ Indications
 Épilepsies partielles ++ et généralisées
 État de Mal réfractaire___________ PHT IV
▪ Contre-indications
 EGI, Épilepsies myocloniques et Absences
 CARBAMAZEPINE (TEGRETOL)

▪ Posologie 10 à 20 mg/kg/j en 2-3 prises

 Comprimés 200 mg; 200 et 400 mg LP ; sirop 150 mg/5ml

▪ Propriétés
 Inactivation des canaux sodiques ++, Inhibition gabaergique
 Inducteur enzymatique
▪ Effets secondaires
 Éruption cutanée prurigineuse, troubles hématologiques

▪ Indications
 Épilepsies partielles +++
▪ Contre-indications
 EGI, Épilepsies myocloniques et Absences
 VALPROATE DE SODIUM (DEPAKINE)

▪ Posologie 20 à 40 mg/kg/j en 2 à 3 prises

 Cp 200, 500 mg, 500 mg LP ;Sb 200 mg /ml,Amp 400 mg/ ml

▪ Propriétés
 Mode d’action polyvalent et complexe
 Inhibiteur enzymatique

▪ Effets secondaires
 Prise poids +++, alopécie transitoire

▪ Indications
 Épilepsie de toute nature +++ Généralisée et Partielle
 LAMOTRIGINE (LAMICTAL)

▪ Posologie :
 5-15 mg/kg/j (enfant), 3 à 7 mg/kg/j ; cp 25, 50, 100 mg

▪ Propriétés
 Baisse neurotransmission glutamatergique
 Action sur canaux Na+ voltage-dépendants
▪ Effets indésirables
 Éruptions cutanées

▪ Indications
 Épilepsies partielles et généralisées
 BENZODIAZEPINES

▪ Différentes variétés
 Diazépam ; clonazépam ; Clobazam ; lorazépam

▪ Propriétés
 Inhibition gabaergique

▪ Indications
 Médicaments d’urgence : EME, crises prolongées
 Médicaments d’appoint dans traitement Épilepsies.
 Certaines Épilepsies: POCS, Landau-Kleffner
 EFFETS SECONDAIRES
Médicaments Effets secondaires Surveillance

Phénobarbital Altération fonctions Clinique

cognitives et
comportement
ales ; Algodystrophies ;
Éruptions cutanées
Phénytoïne Intoxication aigue ; NFS,
Gingivopathie ; Hygiène bucco-
Atrophie cérébelleuse
dentaire
Éruptions cutanées
 EFFETS SECONDAIRES
Médicaments Effets secondaires Surveillance
Valproate sodium Alopécie réversible, Transaminases
(Contre indiqué chez Prise poids, Phosphatases
femmes en âge de Hépatopathie alcalines,NFS
procréer)
Carbamazépine Diplopie ; Syndrome Transaminases
cérébello-vestibulaire , NFS
Troubles
hématologiques
Benzodiazépines Hypotonie ; ataxie ; clinique
somnolence ;
Instabilité
psychomotrice
INDICATIONS THERAPEUTIQUES

▪ Anti-Epileptiques actifs sur tout type de crise

 Valproate de Sodium+++
 Benzodiazépines

▪ Éviter si Absences et Myoclonies

 Carbamazépine ; Phénytoine ; Vigabatrin

▪ Épilepsie Généralisée
 VPA, PB,PHT, BZD, Lamotrigine, Topiramate,

▪ Épilepsie Partielle
 CBZ, VPA, PB, PHY, GVG,Autres
 PRONOSTIC DES EPILEPSIES
1. Epilepsies spontanément bénignes: L’épilepsie rentre toujours
en rémission spontanée sans ou avec traitement. 20-30% des
patients. Epilepsie à paroxysme rolandique.

2. Epilepsies pharmacosensibles: La rémission, une fois obtenue

sous traitement adaptée, est permanente et autorise après 2
ans sans crises l’arrêt progressif du traitement. 30-40% des
patients. Epilepsie Absences

3. Epilepsies pharmacodépendantes: Les médicaments doivent

être pris pendant plusieurs décennies, et souvent toute la vie.
10-20% des patients. Epilepsie myoclonique juvénile.

4. Epilepsies pharmacorésistantes: L’épilepsie est sévère en raison

de sa résistance au traitement conduit en polythérapie. Moins
de 20% de patients. Candidats pour la chirurgie.
 CONCLUSION

• Plusieurs types de crises

• Manifestations cliniques paroxystiques: penser à une

crise d’épilepsie

• EEG: grand apport diagnostic

• Prudence dans le diagnostique de l’épilepsie, exclure

formellement les « seizure mimics »

89
90
 Références

• Collège enseignant de neurologie 2019

• ILAE 1989

• World Health Organization. Epilepsy in WHO African

region: bridging the gap. WHO 2004; 3: 5t14

• Manuel du résident 2017

91