POLYRADICULONEVRIE AIGUE

Dr Reguig.A Année universitaire 2021 – 2022

I. OBJECTIFS PEDAGOGIQUES:
⦁ Reconnaitre une PRNA.
⦁ Identifier les critères de diagnostic positif.
⦁ Acquérir une conduite pour la prise en charge thérapeutique.
⦁ Identifier les éléments de pronostic.

INTRODUCTION:
⦁ décrite en 1916, trois neurologues français Georges Guillain, Jean-Alexandre Barré et
André Strohl comme une atteinte motrice des 4 membres, associée a une Dissociation
protéine--‐cytologique dans le LCR et Une aréflexie osteotendineuse.(syndrome de guillain
Barré)(SGB)
RAPPEL ANATOMIQUE:
DEFINITION:
⦁Le syndrome de Guillain-Barré est une forme de polyneuropathie qui provoque une
faiblesse musculaire, qui s’aggrave généralement en quelques jours à quelques semaines,
puis revient lentement à la normale de manière spontanée.
⦁ Elle succède souvent à un épisode infectieux, viral le plus souvent
⦁ Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une polyradiculonévrite(des racines, des
plexus, des troncs nerveux périphériques et des fibres végétatives) aiguë monophasique
démyélinisante , sensitivomotrice inflammatoire d’origine auto-immune.
⦁ Elle succède souvent à un épisode infectieux, viral le plus souvent
EPIDEMIOLOGIE:
⦁ incidence : 1-2/100.000/an
⦁ -le SGB s’observe à tous les âges, dans toutes les races, dans tous les pays du monde,
touche les deux sexes
⦁ sans prédominance saisonnière
⦁ - Chez 2/3 des patients, on retrouve, habituellement 1 à 3 semaines avant les
premiers symptômes, une infection virale non spécifique des voies aériennes supérieures,
ou digestives (pharyngite ou diarrhée).
⦁ ⇒ Virus : CMV, EBV, Hépatites B et C, influenzae…
⦁ ⇒ Bact. : mycoplasmes, campylobacter jejuni…
⦁ Autres :Vaccination, sérothérapie, Chirurgie, soins dentaires, …
PHYSIOPATHOLOGIE:
⦁ Le mécanisme proposé est celui d'un mimétisme moléculaire entre des constituants
antigéniques d'un agent (le plus souvent infectieux) et les constituants nerveux ( Yuki N et
al, 2001).
⦁ Des modèles animaux ont permis d’étudier le lien entre la réponse auto- immune et la
pathogenèse de la maladie.
⦁ La fixation d’Ac sur des Ag myéliniques entraîne l’activation du complément, la formation
du complexe d’attaque membranaire sur la surface externe des cellules de Schwann, la
vésiculation de la myéline, puis l’invasion par les macrophages.
⦁ Dans les formes axonales, les Ac et le complément activé, se fixent sur l’axolemme au
niveau des nœuds de Ranvier , entraînant des troubles de l’excitabilité réversibles (« bloc
de conduction axonale »).

Anapathologie:
⦁ Lésion fondamentale= démyélinisation aigue disséminée le long du SNP qui provoque un
bloc de conduction ( diminution voire un arrêt de la progression du PA ).
⦁ La démyélinisation est réversible d’où la récupération spontanée des paralysies mais peut
entrainer des lésions axonales d’où le risque de séquelles.
CLINIQUE ET DIAGNOSTIC POSITIF:
⦁ Les deux types évoluent en trois phases : extension, plateau, récupération.
⦁Le diagnostic est porté sur la clinique et l’ENMG.
⦁ L’examen du LCS et l’immunologie sont d’un appoint, et non indispensable au diagnostic.
Evolution :
Phase d’extension:
⦁ La phase d'extension dure par définition moins de 4 semaines. elle est souvent de
quelques jours
⦁ Le tableau clinique débute habituellement par des troubles sensitifs et plutôt subjectives
(paresthésies, picotements distaux des 4 membres)
⦁ Des douleurs lombaires et des radiculalgies sont classiques.
⦁ S'y associe un déficit moteur, bilatéral et symétrique, flasque avec hyporéflexie. débutant
aux membres inférieurs prédomine en proximal puis touche les extrémités,Le déficit est
caricaturalement d'évolution ascendante, avec une évolution possible vers une tétraplégie
,une atteinte des nerfs crâniens, des muscles axiaux et respiratoires
⦁ Les paires crâniennes le plus fréquemment atteintes sont les VII (diplégie faciale
périphérique),
⦁ IX et X (troubles de la déglutition), plus rarement les III (extrinsèque et intrinsèque) et VI
Phase de plateau :
⦁ La Où le déficit neurologique a atteint son maximum et n'évolue plus
I. Déficit moteur + + + : intensité variable :
− Tétraplégie flasque + + +
− Tétraparésie : prédominant sur des muscles proximaux et sur les MI.
− Rarement déficit distal des quartes membres ou limité aux MI.
II. Les ROT:
⦁ Abolis aux quatre membres + + +
⦁ Rarement : abolis aux MI et diminués ou présents MS
 III. Amyotrophie des muscles paralysés :
⦁ Son apparition dépend de la durée de la phase d'état et du degré de dénervation
musculaire..
IV. L'atteinte des nerfs crâniens + + + : fréquente
⦁ Paralysie faciale (50 %) + + + souvent bilatérale et asymétrique.
⦁ Atteinte des nerfs mixtes (bulbaires) + + + :
o Troubles de déglutition
o Voix nasonnée
o Troubles respiratoires
==> Font la gravité du SGB
V. Le déficit sensitif :
⦁ Altération de la sensibilité proprioceptive dont la moitié des cas.
⦁ Déficit distal de la sensibilité tactile et algique dans 1/3 des cas.
VI. Atteinte du système nerveux végétatif : +++ assez fréquente((tachycardie,
hypotension orthostatique, anomalie de la sudation, constipation)
= plus les déficits sont importants, plus cette phase de plateau est longue ;(durée de cette
phase est variable)
Phase de récupération:
-La récupération des déficits se fait généralement dans le sens inverse de leur installation
(bulbaire, MS, MI)
-La récupération n’est pas toujours complète :
3-5% des patients meurent, le plus souvent de détresse respiratoire,
7-22 % des patients gardent des séquelles neurologiques invalidantes
-Sa durée est variable de quelques semaines à 18 mois

SGB: Diagnostic para clinique:

⦁ Électrophysiologie: utile au diagnostic
-Baisse des vitesses de conduction nerveuse.
- Augmentation de la latence de l'onde F qui témoigne d'une démyélinisation proximale.
- Allongement des latences distales
-Présence de blocs de conduction
-L'abaissement des potentiels d'action moteurs et sensitifs (valeur pronostique, témoigne
de la perte axonale associée).
L'ENMG a des objectifs :
⦁ Diagnostic
⦁ Pronostic
⦁ De classification(Polyradiculoneuropathie inflammatoire aigue démyélinisante (AIDP).
⦁ Neuropathie aigue axonale motrice (AMAN).
⦁ Neuropathie aigue axonale sensitive et motrice (AMSAN).
Liquide céphalorachidien
- Dissociation albuminocytologique, avec hyperprotéinorachie supérieure à 0,45 g/L,
pouvant atteindre des taux de plus de 10 g/L, sans réaction cellulaire .
-La glycorachie reste toujours normale
- L'hyperprotéinorachie est souvent retardée quelques jours par rapport au début des
symptômes ; elle devient habituellement évidente vers le 15e jour.
-L'absence d'hyperprotéinorachie n'élimine pas le diagnostic si les autres signes sont
typiques.
FORMES CLINIQUES:
⦁ Le polymorphisme clinique du SGB est tout à fait remarquable, en rapport avec la
distribution multifocale des lésions.
Syndrome de Miller-Fisher:
⦁ Représente 5 % des SGB.
⦁ Triade : ophtalmoplégie, ataxie, aréflexie ostéotendineuse.
Formes motrices pures:
⦁ Représentent environ 3 % des SGB.
⦁Elles sont remarquables par l'absence de troubles sensitifs
subjectifs et objectifs.
Les lésions de démyélinisation prédominent sur les racines antérieures
Formes purement sensitives:
⦁ Elles sont rares.
⦁ Elles se caractérisent par des paresthésies distales associées à un engourdissement et
une aréflexie ostéo tendineuse, alors qu'il y a peu ou pas de faiblesse musculaire.
Pandysautonomie aiguë idiopathique:
⦁ Rare
⦁ Clinique: fatigue, des vomissements, des douleurs abdominales, des troubles du transit,
une hypotension orthostatique avec parfois syncope et pouls fixe, une impuissance, des
troubles de la sudation, de la salivation, des anomalies pupillaires.
⦁Les ROT sont diminués ou absents.

⦁Le syndrome de GUILLAIN-BARRE peut apparaître lors de l’évolution de certaines maladies

:
⦁ SIDA
⦁ Maladies du système
⦁ Maladies hématologiques tel que : lymphome et mélanome.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL:
⦁ Compression médullaire cervicale
⦁ Myélite aigue transverse (les réflexes ostéo tendineux sont vifs)
⦁ Poly myélite antérieure aigue.
⦁ Les polyneuropathies sensitivo-motrices aigues d’origine toxique ou médicamenteuse
⦁ Polyradiculonévrite de réanimation
FACTEURS PRONOSTIC :
- Les facteurs de mauvais pronostic sont :
⦁ Phase d’extension rapide (inférieur à 7 J)
⦁ Phase en plateau longue
⦁ Infection par le campylobacter jejuni
⦁ Troubles neurovégétatifs
⦁ Troubles respiratoires
⦁ L’atteinte axonale importante
Traitement:
⦁ C’est une urgence médicale. nécessite une hospitalisation immédiate
⦁ SURVEILLANCE CLINIQUE PLURIQUOTIDIENNE (2X /J) +++
⦁ Scope + saturo : si anomalie => réa
⦁ Respi : Fr, ampliat° thoracique, efficacité de la toux. Si atteinte réa
⦁ Tbles phonation, déglutition réa
⦁ Testings muscu avec schémas datés pluriquotidiens
A- TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE :
- La prévention et le traitement des complications éventuelles des troubles de la
déglutition, de la ventilation, des troubles sphinctériens
- La prévention des phlébites et des embolies pulmonaires par héparinothérapie.
- Les douleurs doivent être contrôlées par des antalgiques.
- La prévention des ulcères de stress et les gastrites érosives
- Un soutien psychologique est indispensable chez ces patients alités pour des semaines.
- La prévention des rétractions tendineuses doit se faire très précocement.
Nursing et prévention d’escarre
Traitement spécifique:
Deux modalités sont possibles :
⦁ les immunoglobulines polyvalentes : à la dose de 0,4 g/kg par jour pendant 5 jours
consécutifs en IV lent ;
⦁ les échanges plasmatiques : quatre échanges réalisés 1 jour sur 2.
⦁ Ces deux options thérapeutiques sont d’efficacité équivalente.
⦁ les Ig sont proposées en 1re intention en raison de la simplicité des soins, des effets
secondaires limités et de leur efficacité similaire aux Echange plasmatique
CONCLUSION
⦁ Le SGB est une neuropathie démyélinisante inflammatoire d’origine immunologique
⦁ Leur diagnostic repose sur des critères cliniques , les anomalies électro physiologique
⦁ Le SGB est une urgence médicale qui peut mettre en jeu le pronostic vital,
⦁ L’évolution est favorable si la prise en charge est précoce