SYNDROME DE GUILLAIN BARRE

Marie SIEGERTH, interne en MPR SSR Evian 16 Mars 2017

PLAN

● Définition
● Epidémiologie
● Physiopathologie
● Sémiologie
● Complications
● Diagnostic
● Prise en charge initiale
● Pronostic
● Prise en charge rééducative
Définition

● Polyradiculonévrite aigue inflammatoire

démyélinisante et auto immune = atteinte
périphérique sensitivo motrice et autonome
(racines et troncs nerveux)
● 3 phases :
– L'extension
– Le plateau
– La récupération
Epidémiologie

● 1 à 2 personnes sur 100 000 par an en France

● Sex ratio à 1/1
● Adultes > enfants (surtout si < 5 ans). La fréquence
augmente légèrement avec l'âge
● Gènes de susceptibilité/prédisposition possible
mais absence de caractère héréditaire
Physiopathologie
Physiopathologie

● Production d'auto anticorps post infection le plus souvent.

Mécanisme mal élucidé (mimétisme moléculaire?)
●
Agents responsables possibles (> 200 causes chez l'adulte) :
– CMV, EBV
– Virus influenzae (grippe), rougeole, rubéole, oreillons
– Virus Zika
– Autres virus hivernaux (« rhume », angine)
– Campylobacter Jejuni (troubles gastro intestinaux)
– Médicaments (captopril)
– Rarement : chirurgie, vaccins ?
Physiopathologie

● Démyélinisation des racines et des troncs nerveux

conduisant l'influx sensitivo moteur et autonome
au niveau :
– Des membres
– De la tête et du cou
– Du diaphragme (respiration)
Sémiologie

● Phase d'extension : < 4 semaines = AIGUE.

BILATERAL ET SYMETRIQUE, ASCENDANTE
– Douleurs neuropathiques ± lombalgies, myalgies,
sciatalgies
– Parésie ou paralysie des membres ± face. Aréflexie
– Troubles de la déglutition possibles (pronostic vital)
– Troubles respiratoires possibles (pronostic vital)
Sémiologie
Sémiologie

● Phase de plateau : quelques jours à semaines

– Stabilité des troubles apparus en phase d'extension
– Apparition de la dysautonomie possible (troubles cardio
vasculaire, vésico sphinctériens, digestif)
Sémiologie

● Phase de récupération : 6 à 12 mois (temps de

régénération de la myéline)
– Récupération ad intégrum (85%)
– Récupération avec séquelles sensitives et/ou motrices
(10%)
Complications

● Détresse respiratoire (ventilation assistée, ACR)

● Troubles de la déglutition et complications
(détresse respiratoire, infections)
● Infections urinaires
● Complications de décubitus : phlébite, escarre
Remarque

● Syndrome de Miller Fischer :

– Post infection à C. Jejuni
– Ophtalmoplégie (= paralysie des mouvements oculaires)
– Ataxie (= incoordination motrice)
– Aréflexie
– Même évolution et traitement que le GB
Remarque

● AMAN : Neuropathie Axonale Motrice Aigue =

« Guillain Barré version motrice pure et axonale »
Diagnostic

● Clinique (analytique et topographique) +

chronologie
● PL : hyperprotéinorachie isolée (= signe
d'inflammation dans le système nerveux)
● EMG : en faveur d'une pathologie démyélinisante
● (biologie : lymphopénie et cytolyse hépatique
possible)
Apparté EMG

● Détection (1) puis stimulo-détection (2)

● Résultats :
1) Tracé neurogène (diagnostic topographique) ± Tracé
myogène
2) Neuropathie démyélinisante ou axonale ou
neuronopathie sensitive ou motrice
Apparte EMG
Prise en charge initiale

● Hospitalisation
● Monitoring cardio tensionnel et respiratoire (peak flow)
●
Évaluation et prévention des troubles de la déglutition
(SNG)
● Antalgie (Gabapentine et antalgiques de palier adaptés
pour les lombosciatalgies)
● IgIV > plasmaphérèse : mieux toléré, moins de contre
indications, biodisponibilité meilleure, par contre aussi efficace et
coûteux
Prise en charge initiale

● Prévention des complications de décubitus

(nursing, bas de contention, anticoagulation
préventive)
● Prise en charge des complications infectieuses et
respiratoires (kiné respi, ventilation assistée en
réa)
● Soutien psychologique
Pronostic

● Phase d'extension et plateau

– 1/3 conservent des capacités de marche dès la phase
initiale
– 1/3 sont alités
– 1/3 sont hospitalisés en réa
– 5 % de décès
Pronostic

● Phase de récupération
– Plus de 80 % de récupération complète
– 15 % gardent des séquelles définitives (déficit moteur et
ataxie)
– 5 % rechutent
Pronostic

● Facteurs de mauvais pronostic :

– Phase d'extension rapide (4 à 7j)
– Diplégie faciale
– Passage en réanimation, ventilation mécanique > 14j
– Atteinte du système nerveux autonome
– Atteinte axonale
– Retard d'initiation des IgIV ou plasmaphérèse
– Age > 60 ans
Prise en charge rééducative

●
Kiné passive (entretien articulaire, prévention des
rétractions tendineuses, massages) dés la phase initiale
●
Kiné active en phase de récupération : renforcement
musculaire, reprise de la marche, équilibre,
réentrainement à l'effort
●
Ergothérapie : équilibre, AVQ, aides techniques
●
Orthophonie : déglutition
●
Orthoptiste : troubles oculomoteurs
●
Soutien psychologique
Prise en charge rééducative

● Soins : nursing
● Médical : antalgie, prévention des complications
thromboemboliques
● Dossier MDPH (AAH, PCH…)
● ALD 100 %
Merci de votre attention