synthèse
Devenir et prise en charge
des enfants grands prématurés
Rev Med Suisse 2014 ; 10 : 450-3
M. Bickle Graz
C. J. Newman
C. Borradori-Tolsa
Dr Myriam Bickle Graz
Unité de développement
Service de néonatologie
Dr Christopher Newman
Unité de neuropédiatrie
et neuroréhabilitation pédiatrique
CHUV et Université de Lausanne
1011 Lausanne
myriam.bickle-graz@chuv.ch
Dr Cristina Borradori-Tolsa
Service de développement
et croissance
Hôpital des enfants
Rue Willy-Donzé 6, 1211 Genève 14
Neurodevelopmental outcome of very
premature infants
Very preterm infants are at risk of neurodeve-
lopmental impairments, which may affect mo-
tor development, intelligence and behavior.
Neurodevelopmental follow-up is offered to
these children who represent 1% of Swiss
births, and may show abnormal motor tone,
which sometimes resolves spontaneously or
evolves in cerebral palsy. Standardized tests
explore intellectual functioning and may allow
the diagnosis of specific learning impedi-
ments. Finally, behavior is assessed with stan-
dardized questionnaires which can reveal hy-
peractivity with or without attention deficit,
impaired social relations, psychiatric troubles
or autism, all more frequent amongst preterm
children.
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Les enfants nés très prématurément ( 32 semaines de gesta-
tion), 1% des naissances en Suisse, sont à risque de troubles du
développement pouvant affecter la motricité, l’intelligence et le
comportement. Les pédiatres spécialisés en développement
examinent ces différents aspects. L’examen neurologique montre
parfois des troubles du tonus, dont le diagnostic se portera vers
des troubles transitoires, ou vers une paralysie cérébrale. Les
tests standardisés permettent de mesurer l’intelligence, souvent
légèrement plus basse que chez des nouveau-nés à terme et de
repérer des troubles spécifiques des apprentissages. Le com-
portement est exploré à l’aide de questionnaires standardisés
qui mettent en évidence hyperactivité avec/sans déficit d’atten-
tion, troubles des interactions sociales, troubles psychiatriques,
voire autisme, tous plus fréquents dans cette population.
introduction
Au fil des années, les progrès de la prise en charge obstétri-
cale (corticothérapie anténatale, transferts in utero) et des soins
intensifs néonataux (surfactant, assistance respiratoire), ont per-
mis un accroissement du nombre d’enfants prématurés qui sur-
vivent. La prématurité (naissance avant 37 semaines de gesta-
tion) est associée à une morbidité précoce et à des complica-
tions à long terme. Les grands prématurés, nés avant 32 semaines
de gestation (1% des naissances en Suisse en 2010), sont les plus
à risque.
La prématurité est un problème de santé publique, en raison d’une morbidité neu-
rodéveloppementale sous forme de troubles moteurs, cognitifs et du comportement.
Entre 30 à 50% des enfants grands prématurés présentent des troubles avec
d’importantes conséquences sur leur scolarité, leur formation et leur devenir fonc-
tionnel à l’âge adulte.1
prématurité et développement moteur
Les déficits moteurs sont une conséquence neurodéveloppementale fréquente
de la prématurité avec comme manifestation la plus sévère, la paralysie cérébrale
(PC). Hormis cette présentation qui découle de lésions des voies motrices, des ma-
nifestations motrices moins reconnues, mais clairement plus fréquentes, affectent
cette population. Il s’agit en particulier des troubles moteurs transitoires affectant
l’enfant prématuré durant la première année de vie et de déficits moteurs moins
apparents tels que le trouble d’acquisition de la coordination (TAC).
Drillien décrit en 1972 2 des troubles transitoires du tonus affectant plus fré-
quemment les enfants de petit poids de naissance et se manifestant sous forme
d’une hypertonie fluctuante et parfois très marquée des extenseurs du tronc et des
membres inférieurs sans signes pyramidaux, de résolution spontanée durant la pre-
mière année de vie. Les études de population plus récentes montrent une pré-
valence de ces troubles d’environ 35% chez les enfants de moins de 1500 g à la
naissance ;3 les données locales montrent que 40% des enfants grand prématurés
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 bénéficient d’un traitement de physiothérapie à l’âge de
six mois, avant que le suivi attentif ne permette de diffé-
rencier ces troubles d’une éventuelle PC. Si l’étiopatho­
génie de cette atteinte reste inconnue, il est important de
la reconnaître, au vu d’une fréquence plus élevée de diffi-
cultés motrices et cognitives en âge scolaire chez les pré-
maturés ayant présenté ces troubles transitoires.
Le TAC est un trouble du développement moteur qui af-
fecte des enfants d’intelligence normale sans atteinte mé-
dicale ou neurologique identifiable, mais qui présentent
des difficultés de coordination motrice interférant avec les
performances scolaires, les activités de la vie quotidienne,
ainsi que la socialisation. Le trouble peut affecter la motri-
cité globale, la motricité fine, l’équilibre, les aspects visuo-
moteurs ou une combinaison de ceux-ci. La prévalence de
cette atteinte développementale est estimée à 5% dans la
population générale, plus fréquente chez les garçons. Les
prématurés de moins de 32 semaines de gestation ont un
odds ratio pour le TAC qui s’élève à 6,3 comparés aux nou-
veau-nés à terme (NNT).4 La fréquence élevée du TAC chez
l’ancien prématuré met en lumière l’importance du suivi
prospectif de ces enfants qui échappent au handicap moteur
majeur que constitue la PC, mais qui vont toutefois souffrir,
particulièrement durant la scolarité, de limitations fonction-
nelles et de difficultés d’adaptation mettant à mal leur
parcours.
La PC est l’atteinte motrice la plus invalidante qui puisse
découler d’une naissance prématurée. Elle est constituée
d’un ensemble hétérogène de troubles du développement
du mouvement et de la posture découlant de l’atteinte du
cerveau en croissance du fœtus ou du nouveau-né, et peut
être associée à des troubles cognitifs ou sensoriels. La pré-
valence de la PC est inversement corrélée à l’âge gesta-
tionnel et s’élève à 15% entre 23 et 27 semaines de gesta-
tion (SG), 6% entre 28 et 31 SG, 0,7% entre 32 et 36 SG, puis
0,1% pour les NNT.5 En ce qui concerne le type de PC, 95%
des enfants prématurés présentent des formes spastiques,
avec des atteintes bilatérales chez plus de trois quarts des
prématurés (60% diplégiques et 17% quadriplégiques).
développement cognitif
Les tests utilisés pour évaluer l’intelligence des enfants
nés très prématurément sont standardisés régulièrement,
notamment pour tenir compte de l’augmentation du quotient
intellectuel (QI) dans la population, appelée effet Flynn, et
permettent en fonction des résultats de classer le fonction-
nement intellectuel du patient en normal (QI moyen 100,
 déviation standard 15), normal faible (QI 70-85), ou retard
mental (QI  70).
De larges études ont permis de montrer la relation entre
âge gestationnel/poids de naissance, sepsis néonataux, dé-
pendance prolongée à l’oxygène, milieu social défavorisé et
QI.6 A l’âge scolaire, la majorité des enfants prématurés pré-
sentent un niveau de développement global légèrement
plus bas (4-15 points) que celui des enfants nés à terme mais
leur score moyen reste généralement dans les normes. La
fréquence du retard mental est corrélée à l’âge gestation-
nel de la population étudiée (21% avant 25 semaines de ges-
tation, 12% vs 3% chez des enfants nés avant 33 semaines
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comparés à des enfants nés à terme).7 Ce déficit cognitif
perdure, comme l’a montré Sullivan et coll. dans une po-
pulation de jeunes adultes nés avec des poids de moins
de 1500 g, comparés à des pairs nés à terme (9% vs 0% de
retard mental),8 avec des conséquences sur le niveau
d’éducation atteint.9
Certains enfants prématurés rencontrent des difficultés
scolaires malgré un QI global normal. Comme les enfants
nés à terme, mais de deux à dix fois plus fréquemment sui-
vant les troubles, les enfants prématurés peuvent présen-
ter des troubles spécifiques, pouvant toucher l’analyse visuo-
spatiale, le langage, la logique et les mathématiques.
Les difficultés d’analyse visuo-spatiale sont le lot d’une
proportion importante d’enfants très prématurés, associées
ou non à un trouble de la coordination, ou à un déficit d’at-
tention. Les premières manifestations trouveront place dans
le choix des jeux de l’enfant, qui refusera puzzles, jeux de
construction et surtout dessin. En l’absence de prise en
charge, ces difficultés auront des répercussions scolaires
dans tous les domaines, avec un impact majeur sur les ré-
sultats et l’estime de soi.
Les troubles du langage chez l’enfant prématuré touchent
tous les aspects du langage dès les premières années : la
compréhension, l’expression, la grammaire, la pragmatique
(l’utilisation en contexte), la communication, la lecture, et
peuvent perdurer.10 Des publications récentes relèvent dans
cette population la fréquence accrue de dépistage positif
de l’autisme, mais la littérature montre aussi que la validité
de ces tests de dépistage est altérée en cas de déficience,
et qu’ils doivent être interprétés avec prudence. Les enfants
très prématurés sont donc à risque de troubles du langage
et de la communication dont la sévérité et la tonalité vont
guider le diagnostic et la prise en charge.
comportement et compétences sociales
De nombreuses études décrivent un risque élevé de dif-
ficultés comportementales chez les enfants et adolescents
grands prématurés comme les troubles de l’attention avec
ou sans hyperactivité, les difficultés sociales et les troubles
psychiatriques.11 Différents aspects de l’attention peuvent
être touchés, comme la capacité à effectuer plusieurs ac-
tions simultanément (attention divisée), ou à inhiber des
éléments distracteurs. L’inhibition, avec la planification et
la flexibilité mentale, fait partie des fonctions exécutives
qui sont impliquées dans la réalisation de tâches complexes
nouvelles et non routinières, fonctions qui sont particuliè-
rement touchées chez les enfants prématurés.12
De même, ces enfants présentent aussi plus souvent
des déficits au niveau des compétences socio-émotion-
nelles que les enfants nés à terme, avec des réactions
émotionnelles plus intenses et des difficultés à gérer leurs
émotions.13
De nombreuses études ont utilisé des questionnaires
standardisés de dépistage des troubles du comporte-
ment tels que le «Child Behavior Checklist» (CBCL), ou le
«Strengths and Difficulties Questionnaire» (SDQ). Dans
l’étude Epipage, qui inclut toutes les naissances surve-
nues à moins de 33 semaines d’âge gestationnel dans neuf
régions françaises, plus de 1000 enfants grands prématurés
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 ont été comparés à un groupe d’enfants nés à terme, à l’âge
de trois ans. Les enfants grands prématurés avaient signi-
ficativement plus de troubles du comportement évalués à
l’aide d’un questionnaire rempli par les parents (SDQ) que
les enfants nés à terme : 20% vs 9% pour le trouble global
du comportement, 20% vs 11% pour l’hyperactivité, 15% vs
10% pour les troubles émotionnels, 14% vs 7% pour les
troubles relationnels avec les pairs et 15% vs 11% pour les
troubles du comportement social.14 Ces mêmes troubles
étaient retrouvés à cinq ans.
A l’adolescence, S. Johnson et coll. ont constaté que les
enfants grands prématurés étaient trois fois plus à risque
pour un trouble psychiatrique et quatre fois plus pour un
trouble d’attention/hyperactivité ou un trouble anxiété/dé-
pression que les enfants nés à terme. Les troubles du spectre
autistique étaient aussi plus fréquents dans cet échantillon
d’enfants.15 Ces troubles peuvent persister à l’âge adulte.16
L’origine de ces troubles est souvent multifactorielle :
l’immaturité cérébrale, des lésions cérébrales spécifiques
du prématuré (essentiellement au niveau de la substance
blanche), l’instabilité physiologique, l’état de santé du nou-
veau-né, ainsi que la séparation maternelle et un long sé-
jour dans l’environnement dystimulant des unités de néo-
natologie sont autant de facteurs qui mettent à risque l’en-
fant prématuré de troubles neurodéveloppementaux.6
Par ailleurs, d’autres facteurs environnementaux tels que
le niveau socio-économique, l’environnement familial, l’an-
xiété parentale ou la dépression maternelle vont aussi influer
sur le développement ultérieur des enfants prématurés.
prises en charge
L’objectif du suivi neurodéveloppemental de ces en-
fants est d’améliorer leur pronostic à long terme. Même en
l’absence de déficits majeurs, comme montré dans l’étude
Epipage, à l’âge de cinq ans, 30% des enfants prématurés,
comparés à 15% des enfants nés à terme, ont besoin d’un
traitement.17
Dès l’hospitalisation en néonatologie, les soins de sou-
tien au développement visent à réduire l’effet néfaste des
stimulations nociceptives qui pourraient avoir une influence
sur le développement cérébral du nouveau-né prématuré.
Une revue des programmes d’intervention pré ou posthos-
pitaliers concluait que le bénéfice de ces interventions se
limitait à une amélioration du développement cognitif en
âge préscolaire, sans effet en âge scolaire, et sans amélio-
ration du développement moteur.18 Cependant, quelques
interventions visant les interactions mère-enfant semblent
prometteuses.19 Par contre, en fonction des anomalies ob-
servées lors du suivi, des mesures de prise en charge se-
ront proposées, dont plusieurs ont été étudiées et validées.
Dès les premiers mois, face aux troubles du tonus, le pé-
diatre prescrira la physiothérapie neurodéveloppemen-
tale. Durant les premières années de vie, pour des troubles
du développement globaux, le traitement repose souvent
sur le Service éducatif itinérant (SEI) (Vaud, Genève, Neu-
châtel) ou l’Office éducatif itinérant (Valais). Les éducatrices
spécialisées de ces services interviennent de façon hebdo-
madaire au domicile, jusqu’au moment de l’entrée à l’école,
et permettent de faire le lien avec les mesures plus spéci-
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fiques si nécessaire. Pour les difficultés visuo-spatiales ou
les TAC, le traitement de choix dès l’âge préscolaire reste
l’ergothérapie. Ces thérapeutes représentent des alliés pré-
cieux dans le monde scolaire, et pourront agir dans les salles
de classe pour adapter l’environnement aux difficultés de
l’enfant.
Les troubles du langage seront pris en charge au départ
par les éducatrices du SEI, puis par des logopédistes (ortho-
phonistes) en fonction de l’évolution. Pour les enfants chez
qui les troubles de la communication sont au premier plan,
une prise en charge pédopsychiatrique spécialisée est né-
cessaire.
conclusion
Les enfants prématurés sont à risque de développer des
troubles moteurs, des déficits cognitifs et/ou comporte-
mentaux avec d’importantes conséquences sur leur scola-
rité et leur insertion sociale.
A la sortie de l’hôpital, un suivi neurodéveloppemental
spécialisé est proposé aux enfants prématurés et à leurs
familles. C’est par exemple le cas des consultations de dé-
veloppement des hôpitaux universitaires de Genève et de
Lausanne.20 Des études de cohortes nationales (Swiss Neo-
natal Network and Follow-Up Group, Epipage en France,
EPIcure au Royaume-Uni, etc.) se mettent en place pour
mieux connaître et prendre en charge les enfants préma­
turés.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec
cet article.
Implications pratiques
> Les enfants grands prématurés représentent 1% des naissances
suisses
> L’examen neurologique montre souvent des troubles du to-
nus chez l’enfant né prématurément, qui la plupart du temps
se résolvent spontanément durant la première année de vie,
mais qui ne doivent pas être confondus avec les premiers
signes d’une paralysie cérébrale
> Les grands prématurés ont deux à dix fois plus de risques
d’avoir des troubles cognitifs ou des troubles spécifiques des
apprentissages, même avec une intelligence normale
> La grande prématurité peut avoir des conséquences sur tous
les aspects du comportement, (trouble de l’attention avec ou
sans hyperactivité, difficultés dans les relations sociales), et
aussi sur les maladies psychiatriques
> Une prise en charge précoce et spécifique, adaptée aux diffi-
cultés rencontrées par ces enfants, est efficace pour amélio-
rer leur devenir
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* à lire
** à lire absolument
Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 19 février 2014 453
13.02.14 09:09