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1.

Neuropsychologie de l’enfant :
Introduction

0. Informations pratiques
Enseignante : Émilie Lacroix → emilie.lacroix@uclouvain.be (privilégier le contact via les délégués)
→ Bureau c 313

! Cours contenant des illustrations cas cliniques uniquement diffusables dans le cadre du cours (Photos
/ vidéos non libres de droits => enregistrement / diffusion hors cadre non autorisé(es))

Questions via le chat durant les présentations (via Amélie Pierre) – réponses en live et en différé selon
les situations.

Possibles adaptations des modalités de présentation du cours en fonction de l’évolution de la situation


sanitaire.

PWP disponible la plupart du temps juste après le cours.


Les livres ne sont pas obligatoires.

0.1 But & philosophie du cours


But du cours :
➢ Développer la maîtrise des connaissances qui permettent d’expliquer et de comprendre les
modes de dysfonctionnement cognitif spécifiques les plus fréquemment observés en clinique
neuropsychologique chez l’enfant.
➢ Comprendre la démarche expérimentale et comment celle-ci permet l’élaboration du savoir.
➢ Connaître certains outils permettant d’évaluer les troubles cognitifs chez l’enfant.
➢ Maîtriser les connaissances relatives à certaines interventions visant à améliorer le
fonctionnement d’enfant présentant des troubles neuropsychologiques.

Philosophie du cours :
➢ Chaque époque a ses théories dominantes et ses outils, mais pas impossible que des théories
s’entrecroisent : Place au débat / à la réflexion critique / aux échanges.
➢ Présentation de méta-analyses / revues de la littérature / études de cas / cas cliniques /
vidéocapsules de chercheurs/cliniciens, … => Développement de connaissances, mais aussi
d’un regard critique sur les méthodes scientifiques derrière les résultats présentés.

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PIROTTE Solène – LPSP1328 Neuropsychologie de l’enfant – 2021-2022
0.2 Evaluation

QO assez courtes.

Travail de groupe :
➢ Inscription sur Moodle – 2 équipes par thème.
➢ Groupes de 6 ou 7.
➢ Références

0.3 Calendrier du cours

1. Introduction au cours
1.1 Questions de préparation au cours
Depuis quand existe la neuropsychologie de l’enfant ?

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Quelles sont les spécificités d’un·e neuropsychologue spécialisée en pédiatrie ? Pourquoi consulte-t-on
un(e) neuropsychologue spécialisée en pédiatrie ?

Quelles sont les différences avec la neuropsychologie spécialisée en pathologie adulte ?

Comment étudie-ton le développement cérébral de l’enfant ?

Quelles sont les pathologies cérébrales impactant le développement cognitif de l’enfant ?


➢ Neuropsy de l’enfant : T. neurodéveloppementaux.
➢ On peut être diagnostiqué d’une dyscalculie à l’âge adulte, mais compliqué car plus d’outils
adapté.

1.2 Historique – Depuis quand existe la neuropsychologie de l’enfant ?


Arnold Gesell.
Philosophe psychologue médecin qui a
utilisé la photo & la vidéo pour illustrer
le comportement de l’enfant dans un
développement normal.

Dôme de Gesell : 1er miroir sans fin qui


permet de ne pas déranger l’enfant et de
ne pas interférer dans son
comportement.

Ligne du temps.

Platon, etc. : Séparation corps-esprit.


Phrénologie : Localisation selon les bosses dans le cerveau – « Bosse des math ».
Diagram-makers : Début de la neuropsychologie comme on l’entend à l’heure actuelle.

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Dans les manuels francophones, ce sont les années 2000 donc, ça fait 20 ans qu’on en parle vraiment !

Neuropsychologie = étude du lien entre le substrat neuronal et les fonctions cognitives.

Neuropsychologie de l’adulte précède la neuropsychologie de l’enfant et tente d’y appliquer ses modèles
théoriques.
→ Exemple : apraxie de l’adulte et dyspraxie de l’enfant. Or, ce n’est pas la même chose.

Enfants : Trajectoire différence. Adulte : T. sélectif avec une fonction touchée.

On peut avoir des troubles acquis chez les enfants aussi, malgré ce soit davantage chez les adultes.

Pathologies acquises : lésions consécutives à un trauma, tumeur, AVC, épilepsie, …


Pathologies développementales : sans cause apparente -dans l’état actuel des recherches

Élaboration de modèles spécifiques prenant en


compte les aspects développementaux de la
relation cerveau-cognition → Normes par
tranche d’âges – étapes développementales.
→ Exemple : Évolution des capacités à
la tâche d’attention sélective auditive
de la NEPSY-II.

Chez un enfant, il est très important de comparer avec les normes de l’âges. Entre 2 ans et 2,5 ans, il y
a une grande différence. Chez les adultes, comparer quelqu’un de 20 à quelqu’un de 30 ans sera moins
problématique.

Commission : Quand l’enfant donne une réponse alors qu’il ne doit pas

1.3 Contexte générale – Pourquoi consulte-t-on ?


Pourquoi consulte-t-on ? Rééducation et/ou prise en charge, difficultés scolaires, inquiétudes des
proches/enseignants/médecins.

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Médulloblastome : Tumeur cérébrale.

Raisons d’une consultation en neuropsy pédiatrique de nos jours.


Situation 1 : Un couple de parents consulte pour leur enfant de 7 ans sur conseil de l’école qui trouvent
que leur enfant est lent en classe, ne rentre pas dans les apprentissages, fait “le clown” auprès de ses
camarades et semble ‘immature’.

Situation 2 : Un couple de parents consulte pour leur enfant de 3 ans sur conseil de leur pédiatre, car
l’enfant a présenté des crises d’épilepsie à la naissance et ne rentre pas dans le langage. Son lexique est
pauvre et il s’exprime essentiellement par pointage.

Situation 1 :
➢ Infos supplémentaires : Comment se comporte-t-il à la maison ?

Situation 2 :
➢ Infos supplémentaires : Parlez-vous plusieurs langues à la maison ? Y a-t-il un traitement pour
l’épilepsie/d’autres traitements ? Comment se sont développés les autres apprentissages ?
➢ A qui faire appel : Logopède, neuropédiatre, enseignant, etc.

Derrière ces demandes.


L’importance de l’anamnèse - Origine et but de la demande :
➢ Les demandes variant souvent selon le lieu de consultation : Cliniques / centre privé /
institutions pour enfants porteurs d’un handicap / écoles spécialisées / centres
pédopsychiatriques…
➢ La demande émane très rarement de l’enfant, mais plutôt des parents / enseignants / PMS /
médecins / famille / expertise …
➢ Buts variés : QI remboursement logopédie / suspicion de troubles d’apprentissages / orientation
scolaire / expertise post accident …
➢ Importance de l’analyse de cette demande et d’éventuellement réorienter
→ Exemple : troubles affectifs à l’avant-plan avec difficultés spécifiques à un contexte familial
et non scolaire.

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Exemple : une dyade mère-enfant vient parce qu’elle s’engueule à chaque fois pendant les devoirs. En
creusent, on se rend compte que c’est lors des devoirs demandant des exercices visuels. La fille avait en
fait une dyspraxie visuo-spatiale donc, elle ne comprenait pas ces exos et la mère ne comprenait pas
qu’elle ne pouvait pas comprendre.

L’importance de l’anamnèse - Spécifier l’interlocuteur :


➢ Entretien avec les deux parents et l’enfant pas toujours possible : contexte de séparation avec
difficultés, horaires de travail des parents, situation Covid, …
➢ Adaptations nécessaires pour intégrer l’enfant au bilan : Communication préliminaire parents /
enfants individuelle (entretien téléphonique), questionnaire d’anamnèse préliminaire envoyé par
mail, questionnaires pour les enseignants, autres accompagnants, communications avec les
précédents thérapeutes avec accord de l’enfant et de ses parents/tuteurs légaux.
➢ Attention aux contextes particuliers : autorisation écrite et séparation, expertise et assurance, …

L’importance de l’anamnèse – Contenu de l’entretien :


➢ Analyse de la demande (« pourquoi » ?) – du plus général au plus spécifique.
→ Exemple : « Il a du mal à retenir les choses » : noms des personnes ? Visages ? Toujours dans
le même contexte ? Difficultés attentionnelles ? Impulsivité ? Contexte familial spécifique ?
➢ Démarches précédentes ? : Autres bilans / phénomène récent ou ancien ? Changements de
scolarisation ?
• S’il y a déjà eu des bilans (même longtemps avant), c’est idéal d’avoir une vue dessus
car il y a des infos qui peuvent être importantes et nous apporter beaucoup.
➢ Développement précoce : âge d’acquisition de la marche, du langage, de la propreté, …
➢ Etat actuel de l’enfant : fatigue, stress, insomnies, régressions dans les apprentissages, …

Derrière ces demandes, il peut se cacher des particularités médicales :


➢ Au niveau prénatal :
• Particularités génétiques : Syndrome du X-Fragile (SXF), syndrome de Rett, Trisomie
21, syndrome de Klinefelter -XXY-, Syndrome de Williams, …
• Exposition à agents externes : Valproate, drogues, alcool (syndrome d’alcoolisation
fœtale), …
• Infections in-utero : cytomégalovirus -CMV-, toxoplasmose, human immunodeficiency
viruses - HIV-, …
➢ Au niveau périnatal : prématurité, anoxie (privation d’oxygène), hémorragie …
➢ Au niveau postnatal :
• Maladies/ infections : encéphalite, méningite, ...
• Lésions cérébrales acquises : AVC / épilepsie

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• Intoxications / malnutrition / traumatisme crânien / tumeurs / radiations dans le
traitement de certains cancers …

Derrière ces demandes, il peut également y avoir des particularités psychoaffectives :


➢ Contexte de séparation parentale ou d’adoption
➢ Contexte de décès dans la famille
➢ Contexte de troubles psychiatriques dans la famille
➢ Contexte d’abus ou de négligence / difficultés socio-économiques.

Aide à l’anamnèse : Les questionnaires.


CHEXI = Childhood Exécutive function Inventory (Thorell & Nyrberg, 2008; Catale, Lejeune, Merbah & Meulemans
2011) :
➢ Court, gratuit en ligne, mais vraiment une aide à l’anamnèse car pas encore de normes.
➢ Version parents / enseignants
➢ 26 items
➢ https://chexi.se/

BRIEF = Inventaire d’évaluation comportementale des fonctions exécutives (Gioia, Isquith, Guy & Kenworthy,
2014) :

➢ Comportements de 5 à 18 ans.
➢ Version parents / enseignants
➢ 86 items avec calcul d’un indice de régulation comportementale (IRC)), un indice de
métacognition (IMC) et un score composite exécutif global (CEG).
➢ Bien pour le TDAH puisqu’il s’intéresse aux fonctions exécutives.

ACE = ADHD Child Evaluation (Young, 2015) :


➢ Comportements de 5 à 16 ans.
➢ Questions à poser en entretien structuré – suit le DSM.
➢ Disponible en ligne gratuitement - https://www.psychology-services.uk.com/adhd

Echelles Brown Attention/Fonctions exécutives (Brown, 2020) :


➢ 6-18ans.
➢ Version parents / enseignants / enfants (à partir de 8 ans).
➢ Suit le DSM-V.

SNAP-IV (Swanson, Nolan, Pelham, 1992) :


➢ Comportements inattentifs et oppositionnels (mix de différents questionnaires).
➢ Aide au diagnostic différentiel.

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CBCL = Child Behavior Checklist (Achenbach, 1991) :
➢ Evaluation psychopathologique : évaluation des compétences sociales et des problèmes de
comportement.

BASC-III = Système d’évaluation du comportement de l’enfant (Reynolds & Kamphaus 2020) :


➢ Difficultés comportementales de 3 à 11 ans.
➢ Questionnaire parents / enfants (entretien pour les moins de 8 ans)

Choisir la porte d’entrée pour sélectionner les bons questionnaires selon le cas du patient.

Base super pratique, notamment lorsqu’on nous appelle avant d’avoir un RDV.

En résumé.
Importance de l’anamnèse +++
Importance du travail en équipe +++
Importance de savoir référer +++

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1.4 Développement cérébral

15 J :
➢ Embryon 1 mm – 3 feuillets de cellules. Peau & cerveau = le même feuillet.
➢ En 2 J, les bords de la plaques neurales se courbent, puis se soudent → Prémisses du cerveau et
de la moëlle épinière.

Après la nidation :
➢ Phénomène de gastrulation = réorganisation cellulaire – 3ème semaine de développement
➢ Feuillets embryonnaires = groupes de cellules produit pendant l’embryogenèse :
• Endoderme (système digestif, respiratoire ...)
• Ectoderme (épiderme, système nerveux)
• Mésoderme (os, reins, organes reproducteurs, muscles, système vasculaire)
➢ Les feuillets embryonnaires initiaux (Endoderme / ectoderme) sont séparés par la corde dorsale
(notochorde) → Mésoderme.

→ Si anomalies à ce stade, il y a qu’une rare viabilité.

Problème de fermeture du tube neural :


• Spinabifida Occulta ou ouverte.
• Rachischisis : plusieurs vertèbres.

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40 J :
➢ Début de la production de neurones & progression des axones jusqu’à trouver les cibles.
➢ Interneurones migrent pour rejoindre les neurones pyramidaux.

50 J :
➢ Cerveau en 5 vésicules.
➢ Organes sensorielles formés.
➢ Début des influx nerveux – Trop de neurones en compétition dont les perdants sont éliminés.

Exemples de malformations :
• Holoprosencéphalie : les 2 hémisphères restent fusionnés.
✓ Pronostic vital variable selon sévérité
✓ Survie : handicap mental & neuromoteur.
• Hémimégalencéphalie : un hémisphère est plus développé que l’autre
✓ Handicap moteur (hémiparésie), retard mental, épilepsie.
• Agénésie du corps calleux : absence totale ou partielle de la principale commissure
interhémisphérique (zone de jonction entre les deux hémisphères cérébraux).
✓ Asymptomatique (isolée) : Agénésie du corps calleux peut être complète : pas de
corps calleux et pas de symptômes car le corps se réorganise différemment – Rare,
mais ça existe.
✓ Retard mental / épilepsie / troubles du comportement.

2 premiers trimestres de la grossesse → Prolifération, migration & spécification neuronale :


➢ À l’intérieur du tube neural : Différentes zones, dont la zone ventriculaire.
➢ Les cellules souches qui s’y trouvent : neurones (Neuroblastes) et cellules gliales (Glioblastes).
➢ Processus de prolifération / détermination / différenciation cellulaire donne “100 milliards de
neurones”

Exemples de troubles de la migration :


• Microcephalia vera (microcéphalie isolée – non syndromique) : Réduction/Épuisement de
la production neuronale. Petit périmètre crânien et volume cérébral diminué.

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✓ Retard mental

• Microcéphalie non génétique, par exemple, due au


syndrome d’alcoolisation fœtale (SAF)

• Lissencéphalie (cerveau lisse/absence de circonvolutions) :


malformation cérébrale de type agyrie-pachygyrie-hétérotopies
laminaires sous-corticales (HLSC).
✓ Retard psychomoteur, épilepsie sévère.

Axonogenèse : Après la prolifération dans la zone ventriculaire, les cellules initiales (neuroblastes)
migrent vers leur emplacement définitif dans le cerveau. Développement des dendrites et axones du
neurone qui vont rechercher leur “cible” spécifique : sélection du trajet / choix de la cible / fixation.
➢ Via des axes “pionniers” qui guideraient les suivants (McConnet et al.1989).
➢ Hypothèse de chémo-affinité : Molécules favorisant/inhibant la croissance axonale (Goodman &

Shatz 1993, Tessier-Lavigne et al.1996)

La fonction qu’un neurone assumera plus tard est dépendante de sa position finale au sein du cortex.

Synaptogenèse : Une fois sa cible atteinte, des synapses vont se créer entre l’axone et sa cible. Ensuite,
il y au processus de sélection (en fonction de l’activité des neurones) : Apoptose (mort cellulaire) →
Diminution du nombre de synapses pour ne garder que celles utiles → Stabilisation.
Poursuite de ces mécanismes de renforcement synaptique après la naissance.

30 semaines :
➢ 6 couches de cortex comme chez l’adulte.
➢ Début des réseaux neuronaux.

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A la naissance :
➢ Le neuropédiatre mesure le diamètre crânien afin de voir s’il y a bien une progression post-
natale.
➢ Il y a également une continuation de la croissance axonale et de la synaptogénèse.
➢ Myélinisation : Les oligodendrocytes forment un manchon (isolant) autour des axones et fibres
nerveuses afin de faciliter le passage de l’influx nerveux électrique → Matière blanche.
• À partir de la 23ème semaine de développement jusqu’à l’âge adulte (principalement les 2
premières années de vie).
• Responsable de la maturation fonctionnelle du cerveau.
• Séquence de progression : Régions mésencéphaliques → zones occipitales → zones
frontales et prémotrices, en Parallèle avec le développement psychomoteur (fonctions
sensorielles → acquisitions motrices et prémotrices).
✓ Les fonctions exécutives se trouvent dans les zones frontales donc la myélinisation
est plus tardive. Cela explique pourquoi les fonctions exécutives apparaissent plus
tardivement et sont difficiles chez les enfants.

3 mois après la naissance :


➢ Réactions de plus en plus rapides grâce à la gaine de Myéline (Fin du processus à la fin de
l’adolescence)

Etude sur la croissance postnatale (périmètre cranien) / axonale / myélinisation.

L’importance de la stimulation environnementale sur la croissance cérébrale

En effet, il y a une réduction


jusqu’à 20 % du cortex visuel
chez les rats dans un
environnement appauvris.

EARE : NSE très faible, maltraitance, négligence, etc.

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Ziegler & al. (2019) - Childhood socio-economic disadvantage predicts reduced myelin growth across
adolescence and young adulthood. :
➢ 288 sujets âgés de 12 à 25 ans.
➢ Imagerie par « transfert de magnétisation » (magnetisation transfer saturation -MT-) qui permet
de mesurer les changements au niveau de la myéline.
➢ Mesure du désavantage socio-économique = Proportion des personnes qui vivent dans des
ménages dont le revenu se situe en dessous du seuil de pauvreté d’une région donnée.

→ Plus le désavantage socio-économique était important avant 12 ans, plus le développement de la


myéline était réduit (tenant compte du QI initial, du BMI, de race, de la quantité d’alcool quotidienne)
→ Modération par le style éducationnel : meilleur style éducationnel, alors réduction de l’effet du
désavantage socio-économique sur la myélinisation.

Du développement cérébral aux comportement.


Et comment investigue-t-on les comportements chez les nourrissons ?
➢ Paramètres tels que le contact oculaire, diamètre oculaire, etc.
➢ Ces paramètres sont des prémisses.
➢ Attention aux périodes sensibles dans lesquelles sont supposées se développer des compétences
spécifiques et durant lesquels il est mieux d’éviter que quelque chose arrive (traumas).

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