Le glaucome congenital

I. GENERALITES
 Neuropathie optique compressive
 responsable de 5 % des cécités de l’enfant .
 priorités de (OMS)
 Regroupe un vaste ensemble d’affections rares et polymorphes .
 Diagnostique et thérapeutique sont différentes de l’adulte.
 Elles peuvent s’observer dès la naissance.
 L’objectif principal de l’ophtalmologiste c’est la normalisation immédiate et à long
terme de la PIO.
 Cette prise en charge est pluridisciplinaire concernant orthoptiste , médecin,
généraliste, pédiatre et ophtalmologiste.

II. Génétique

 La Human Genome Organization(HGO): gène CYP1B1 ;MYOC(myociline);LTPB2

 La majorité des cas sont sporadiques avec des formes familiales dans 10-40% des cas

 Classification des glaucomes de l’enfant.

GLAUCOME CONGÉNITAL PRIMITIF

 I. Introduction, définition:

 Le plus fréquent des glaucomes de l’enfant.

 Urgence diagnostique et thérapeutique,
 L’objectif therapeutique principal est la normalisation immédiate et à long
terme de la PIO.
 ces dernières années le pronostic s’est amélioré: dépistage,la génétique, la
précocité et à la qualité de la thérapeutique.

II. Epidemiologie

 L’incidence estimé à 1/13000-1/30000,

 Augmente avec un taux de consanguinité élevé.
 Age de survenue: *précoce (prénatale à 1 mois),

*infantile (de 1 mois à 2 ans)

*tardif (au-delà de 2 ans).

 Le plus souvent bilatéral, asymétrique

 Le sex-ratio=1 avec classiquement une légère prédominance masculine.

III. Examen clinique

 Circonstances de découverte: deux

 Signes d’une pression élevée : *buphtalmie,

*larmoiement,

*cornée trouble(opaque)

*gêne à la lumière(photophobie)

 Contexte familial de glaucome pédiatrique.

 Les manifestations du glaucome congénital primitif dépendent de:

 l’âge de survenue
 la sévérité de l’élévation pressionnelle.
  SIGNES FONCTIONNELS:

 Nouveau-né et nourrisson : triade classique:

larmoiement

blépharospasme

photophobie.

associée à un frottement et une fermeture des yeux en pleine journée

 Enfant entre 1 et 3 ans :- œil hyperhémique,

- larmoiement

- vision floue (myopie, anisométropie),

- strabisme et nystagmus

- céphalées.

 SIGNES CLINIQUES CARACTÉRISTIQUES :

 signes d’expansion du globe oculaire

Buphtalmie

mégalocorne

augmentation de la longueur axiale

excavation papillaire

 asymétrique: plus visible et le diagnostic plus rapide

 bilatérale et symétrique: les parents consultent plus tard pensant que « ces grands
beaux yeux » entrent dans le cadre de la normalité.
 CONSÉQUENCES CORNÉENNES:
 Megalocorné : Un diamètre ≥12 mm chez un enfant de moins de 1 an
 stries de Haab : Les stries peuvent être évidentes ou au contraire difficilement
visibles
  Œdème : est à l’origine des symptômes,
 conséquences limbiques
 la distension limbique
 conséquences sur la chambre antérieure
 anormalement profonde,
 la base de l’iris est étirée et amincie.
 conséquences sur la longueur axiale
 l’augmentation de la longueur axiale liée à l’hypertonie
 conséquences réfractives
 d’astigmatisme irrégulier,
 myopie et d’anisométropie »»» amblyopie
 conséquences sur le nerf optique:
 paramètres majeurs du diagnostic et du suivi,
 rapport [C/D] > 3/10, asymétrique, verticale
 L’excavation peut être partiellement voire totalement réversible
 l’excavation peut devenir totale en quelques jours

IV. Diagnostic

 Examen sous anesthésie générale

 diamètre cornéen horizontal et vertical
 examen biomicroscopique du segment antérieur

*la cornée:

*pression intra-oculaire :la mesure de référenc se fait à l’aplanationau tonomètre de

perkins

corrélé à la Pachymétrie.

 pachymétrie
 Gonioscopie: membrane lisse, homogène, monochrome s’étendant de l’iris
périphérique à la ligne de schwalbe .

 ÉCHOGRAPHIE

 Échographie en mode A :

la longueur axiale est souvent augmentée

participe au diagnostic et au suivi.

 Échographie en mode B :

En cas de cornée trouble

élimine un glaucome secondaire

évaluation de l’excavation papillaire.

En cas de doute, l’UBM du segment antérieur permet d’écarter un diagnostic différentiel à

type de dysgénésie.

 EXAMEN DU NERF OPTIQUE

 L’excavation papillaire pathologique confirme le diagnostic de glaucome congénital
primitif
 permet de suivre l’évolution du glaucome traité

Critères diagnostiques: sous anesthésie générale:

 des signes d’élargissement et/ou d’asymétrie oculaire;

 une PIO anormalement élevée pour l’âge
 Tous deux sont associés à au moins un critère parmi lesquels :
 photophobie et épiphora;
 cornée trouble, stries de Haab;
 excavation papillaire > 0.3, verticale

V. Bilan général

 L’examen oculaire des parents et de la fratrie est systématique

 L’examen pédiatrique recherchant une dysmorphie faciale, une anomalie générale
associée
 Le bilan génétique doit être envisagé avec typage de l’acide désoxyribonucléique
(ADN) : les gènes responsables sont situés sur les bras courts des chromosomes 1 et
2.
 VI. SURVEILLANCE

 Jusqu’à l’âge de 3 ans, les examens de surveillance sont similaires à ceux utilisés lors
de l’examen initial sous anesthésie générale.

 Après 3 ans, les examens de surveillance sont similaires à ceux du glaucome juvénile,
On surveillera en consultation :
 l’acuité visuelle et la réfraction;
 Le tonus oculaire
 Le fond d’œil ou les clichés de retinographie
 l’OCT papillaire
 l’échographie A

 À partir de 7-8 ans, le champ visuel s’ajoute aux examens de surveillance .

VII. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Glaucomes pédiatriques secondaires.

 VIII. Pronostic fonctionnel
deux situations possibles :
 résolution de l’hypertonie par maturation post-natale de l’angle après chirurgie, Le
pronostic fonctionnel peut alors être bon.
 persistance d’un obstacle à l’écoulement de l’humeur aqueuse avec un tonus difficile
à contrôler malgré des interventions itératives et un pronostic fonctionnel médiocre.

l’évolution à long terme comporte un risque de récidive et de séquelles fonctionnelles

IX. traitement médical et chirurgical du glaucome de

l’enfant

 La stratégie thérapeutique chez l’enfant diffère de celle de l’adulte.

 Elle consiste à lutter contre l’hypertonie, prendre en charge l’amblyopie, traiter

l’opacité cornéenne séquellaire
  Le traitement chirurgical reste surtout le traitement de première intention.

1. Traitement médical
 Le traitement médical du glaucome joue un rôle important en réduisant
temporairement la PIO en préopératoire ou lorsque le tonus reste limite à la suite de
plusieurs interventions chirurgicales, et ce sur un long terme.

 Analogues des prostaglandines

Il y a une AMM chez l’enfant pour le latanoprost des la naissance et le travoprost a partir de
02 mois

Comme chez l’adulte, la baisse de PIO est de l’ordre de 30 à 35 % .

L’efficacité des prostaglandines fait qu’elles sont souvent prescrites en première intention
chez l’enfant

 β-bloquants

TIMOLOL a faible concentration/la dose minimale efficace

la baisse de PIO est l’ordre de 20 à 25 %

Eliminer les CI bronchopulmonaire et cardiovasculaire

 Inhibiteurs de l’anhydrase carbonique

Ils sont utilisés chez l’enfant depuis plusieurs décennies, et ont fait la preuve de leur
efficacité par voie orale dans la réduction de la PIO d’environ 30 à 35 % dans les glaucomes
infantiles.

 Sympathicomimétiques

Il n’y a pas d’AMM.

ne doit pas être réalisée en dessous de 6 ans.

2. Traitement chirurgical

Il existe plusieurs procédures chirurgicales

l’indication dépend du:

 type de glaucome,
  de l’âge,
 de la transparence cornéenne,
 du degré d’atteinte du nerf optique,
 de la présence d’une pathologie oculaire et/ou générale associée,
 d’une ou de plusieurs chirurgies préalables.

 Chirurgie de l’angle : la goniotomie

le but étant de créer une voie d’évacuation de l’humeur aqueuse.

exige une cornée claire.

Le but est d’inciser l’angle afin de libérer le trabéculum du feutrage embryonnaire qui
l’obture et de repousser l’insertion trop antérieure de l’iris.

 Chirurgie filtrante trabéculaire

 Trabéculotomie:

réalisée même en cas de cornée opaque.

Elle implique l’emploi d’un microscope opératoire et d’un trabéculotome.

effondrer le plancher du canal de schlemm pour retirer l’obstacle trabeculaire

La trabéculectomie consiste, sous couvert d’un volet scléral de protection généralement de 4

× 4 mm, en une sclérokératectomie, comprenant idéalement le trabéculum et permettant à
l’humeur aqueuse de quitter la chambre antérieure vers les espaces sous-conjonctivaux.

 sclérectomie profonde non perforante :

chirurgie filtrante a 2 volets scleraux avec pelage du plancher du canale de canal de

Schlemm facilitant l’ecoulement

 chirurgie combinée : trabéculotomie combinée avec trabéculectomie et sclérectomie

profonde non perforante combinée avec trabéculotomie:

Plus grand taux de succes par creation de 02 voies de drainage de l’humeur aqueuse

 Emploi d’antimétabolites

la cicatrisation excessive est un facteur de risque d’échec chirurgical par fibrose

conjonctivale circonscrivant la bulle de filtration.
Cela explique le recours à l’utilisation de substances inhibant la prolifération fibroblastique.

Les deux substances les plus couramment utilisées sont la mitomycine C et le 5-fluororacile
(5FU)

 Cyclo-affaiblissement

Son utilisation est réservée aux cas les plus difficiles à traiter.

détruire le corps ciliaire plutôt que d’ouvrir à nouveau l’angle

 Chirurgie de drainage

réservée aux échecs répétés des interventions précédentes.

valve d’Ahmed, valve Molteno

X. PEC de l’amblyopie et de la malvoyance

1. Surveillance postopératoire

Une surveillance postopératoire prolongée

2. lutter contre l’amblyopie réfractive et organique

but d’obtenir un haut niveau d’acuité visuelle,

l’association d’une amblyopie organique et fonctionnelle.

une correction optique totale associée à une pénalisation de l’œil sain (occlusion sur peau,
pénalisation optique ou médicamenteuse).

3. lutter contre l’opacité cornéenne : greffe de cornée

Les résultats sont décevants avec un taux de rejet élevé.

4. Prise en charge médico-sociale

Orienter et accompagner l’enfant et ses parents

Mise en place d’un programme éducatif spécifique

Avl entre 2/10 et 03/10 suffit pour une scolarité normale

XI. Conclusion

La prise en charge du glaucome de l’enfant dépend de son type, de sa sévérité initiale et de

son caractère isolé ou associé à d’autres pathologies.

le glaucome de l’enfant est toujours une pathologie cécitante qui pour certaines formes et
grâce aux progrès constants du dépistage, de la précocité et de la qualité des prises en
charge, est devenu évitable

Pour les glaucomes secondaires où la cécité est inévitable (opacités cornéennes congénitales
bilatérales), l’ophtalmologiste devra diriger ces enfants le plus vite possible vers des centres
spécialisés pour malvoyants.