Rétine médicale

Les néovaisseaux du sujet jeune

William Beaumont et Oudy Semoun - Créteil

L
a survenue d’un néovaisseau myopie forte (-14,5 dioptries) et qui L’angiographie à la fluorescéine nous
choroïdien (NVC) est un évé- consulte en urgence pour une baisse montre au temps tardif une diffusion
nement potentiellement grave, d’acuité de l’œil gauche à 20/32. À du colorant en regard d’une rupture
aux séquelles parfois cécitantes, et l’examen du fond d’œil, nous retrou- de la membrane de Bruch (Figure 1b),
pouvant induire des implications vons un staphylome de type V associé avec une augmentation progressive de
majeures dans la vie des patients. à une dysversion papillaire (Figure 1a). l’intensité et de la taille de l’hyper-
Cela est d’autant plus vrai lorsque les Sur le bord de ce staphylome, nous fluorescence au cours de la séquence
néovaisseaux se développent chez notons de nombreuses ruptures de la angiographique. Une coupe SD-OCT
des sujets jeunes, en pleine activité membrane de Bruch qui témoignent passant par la lésion hyper-fluores-
professionnelle. de contraintes mécaniques au niveau cente (Figure 1d) retrouve du gris
de la jonction du staphylome et de la pré-épithélial à bords flous, avec un
La fréquence globale de la survenue rétine normale. épaississement rétinien en regard,
d’un NVC du sujet jeune n’est pas bien sans logettes intrarétiniennes.
établie. De nombreux facteurs étiolo-
giques ont été décrits. Ces néovais-
seaux apparaissent le plus souvent à
la suite d’une atteinte de l’épithélium
pigmentaire, qui entraîne la sécrétion
de facteurs pro-angiogéniques. La
plupart des NVC du sujet jeune sont
secondaires à une pathologie préexis-
tante, et sont pour la grande majorité
pré-épithéliaux (1). Cohen et al. ont
montré que 62 % des NVC du sujet
jeune sont associés à une myopie forte,
17 % sont idiopathiques, 12 % secon-
daires à une choroïdite multifocale et
5 % à des stries angioïdes, les 4 %
restants résultant de pathologies
variées (2).

Nous décrivons ici 4 cas de NVC du

sujet jeune, illustrant ces étiologies
variées.

•
●●●●●●●● La myopie forte
Nous présentons ici le cas d’une jeune
patiente de 35 ans qui est atteinte de
Figure 1 : a. Cliché infrarouge montrant les ruptures de membrane de Bruch (flèche noire) ;
b. Angiographie à la fluorescéine montrant une diffusion localisée du colorant (flèche blanche) ;
d : Coupe OCT passant par la lésion montrant du gris pré-épithélial (flèche).

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Ces examens permettent de diagnos-
tiquer un NVC de type 2, compliquant
une myopie forte. Ces NVC se situent
le plus souvent en regard d’une rupture
de la membrane de Bruch (3,4). Dans le
cas spécifique du staphylome de
type 5, la complication néovasculaire
se situe le plus souvent au niveau de
la jonction entre la rétine normale et
le staphylome inférieur (5,6).
Concernant le traitement, les recom-
mandations actuelles sont de prévoir
une injection d’anti-VEGF, puis de
suivre les patients selon un schéma
pro re nata (PRN)(7). Les NVC du myope
fort sont en effet sensibles aux anti-
VEGF et nécessitent, dans la plupart
des cas, moins d’injections intravi-
tréennes que d’autres étiologies néo-
vasculaires telles que la DMLA. Une
absence de traitement est toujours
défavorable avec l’apparition d’une
tache de Fuchs, secondaire à la fibrose.
Cette patiente a pu bénéficier d’un
traitement par injection d’anti-VEGF
(2 injections), ce qui lui a permis de
récupérer une bonne acuité visuelle à
20/25 et une cicatrisation du néovais-
seau sans récidive à 1 an.
• La prévalence de NVC chez les
myopes forts varie entre 4 et 11 %,
selon les études, avec un risque de
bilatéralisation de 30 % à 8 ans.
• Il s’agit de la première cause de NVC
chez les sujets de moins de 50 ans.
• Première cause de cécité chez les
myopes forts avant l’arrivée des trai-
tements anti-VEGF.
• Bonne réponse thérapeutique, la
plupart du temps.
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Les néovaisseaux du sujet jeune
•
●●●●●●●● Les néovaisseaux
idiopathiques du sujet
jeune
Voici le cas d’une jeune femme de
23 ans qui s’est présentée en urgence
pour baisse d’acuité visuelle brutale
(20/60) de l’œil droit associée à des
métamorphopsies. L’examen du fond
d’œil droit retrouve une hémorragie
fovéolaire. L’angiographie à la fluores-
céine retrouve une diffusion tardive
bien localisée, juxtafovéolaire
(Figure 2b), tandis que l’angiographie
au vert d’indocyanine montre un lacis
néovasculaire dans la zone correspon-
dante (Figure 2a). Ces éléments sont
en faveur de NVC de type 2, ce que
confirme l’OCT-angiographie, qui met
en évidence ce néovaisseau au-dessus
du plan de l’épithélium pigmentaire
(Figure 2d), avec du flux visible sur le
B-scan correspondant (Figure 2c).
La patiente ne présentant pas d’anté-
cédents particuliers et le reste de
l’examen ainsi que le bilan inflamma-
Figure 2 : a. ICGA temps précoce ; b. Angiofluo temps intermédiaire ;
c : B-scan montrant le flux intralésionnel ; d : OCT-A vue de face.
toire étant sans particularité, le dia-
gnostic de néovaisseau idiopathique
du sujet jeune a été retenu.
Elle a bénéficié d’une injection d’anti-
VEGF, avec une bonne réponse anato-
mique et fonctionnelle à 1 mois
(acuité visuelle à 20/25). Elle a cepen-
dant présenté une récidive à 6 mois,
nécessitant une nouvelle injection.
Les néovaisseaux idiopathiques du
sujet jeune sont la deuxième cause de
NVC chez le sujet jeune, mais restent
un diagnostic d’exclusion. Certains
patients peuvent développer par la
suite une pathologie inflammatoire
chorio-rétinienne (choroïdite multifo-
cale, par exemple) (8). Pour certains
auteurs, ces néovaisseaux idiopa-
thiques sont à considérer comme
secondaires à une maladie inflamma-
toire. D’autres pensent plutôt que c’est
le NVC qui pourrait déclencher une
maladie inflammatoire (9).

Le NVC idiopathique est en général
unilatéral et se déclare dans la 2e ou
3e décade. Il s’agit toujours d’un type 2.
Le pronostic est plutôt bon lorsque le
traitement par injection d’anti-VEGF
est instauré rapidement. Il est conseillé
de programmer une seule injection et
de suivre le patient selon un schéma
PRN, car ces NVC se stabilisent après
1,7 injections en moyenne (10).
• Il s’agit de la deuxième cause de
NVC chez le sujet jeune.
• Bon pronostic en cas de prise en
charge très précoce.
• Très bonne réponse thérapeutique.
• Il s’agit d’un diagnostic d’élimina-
tion, afin de ne pas méconnaître une
maladie inflammatoire rétino-choroï-
dienne.
•
●●●●●●●● Les maladies
inflammatoires
Une jeune patiente de 18 ans se pré-
sente en urgence pour une baisse
d’acuité de l’œil droit (20/32) depuis
quelques jours. Les examens per-
mettent de diagnostiquer un syndrome
des taches blanches évanescentes
(MEWDS) caractérisé par de nom-
breuses taches hyper-autofluores-
centes (Figure 3c). Ces taches
apparaissent hyper-fluorescentes aux
temps précoces de l’angiographie à la
fluorescéine, avec augmentation de la
fluorescence aux temps tardifs
(Figure 3a), associées à des taches
hypofluorescentes à l’ICG tardif
(Figure 3b). Une complication néovas-
culaire de type 2, para-fovéolaire, est
mise en évidence par les angiogra-
phies, ainsi que par l’OCT.
Les choriocapillarites sont une des
causes de néovascularisation secon-
daire, dont la plus pourvoyeuse est la
Les néovaisseaux du sujet jeune
Figure 3 : a. Angiofluo au temps tardif ; b. ICGA temps tardif ; c. Autofluorescence ; d. B-scan OCT-A ;
e et f. OCT-A en face.
choroïdite multifocale (12 % des NVC
du sujet jeune) (2). Il existe un débat
pour savoir quel est l’élément causal
et quelle est la complication (9), la
chronologie n’étant pas toujours facile
à mettre en évidence. Par exemple,
dans notre cas, il est impossible de
savoir si le NVC est apparu avant le
MEWDS ou si le MEWDS a entraîné
l’apparition du NVC. Ce sujet reste
débattu, mais le traitement demeure
consensuel, à savoir des injections
d’anti-VEGF afin de stabiliser le NVC
(11)
. Un traitement systémique anti-
inflammatoire est parfois indiqué dans
certaines choroïdites multifocales.
• Une part non négligeable des NVC
est d’origine inflammatoire.
• La choroïdite multifocale est le plus
souvent en cause.
• La part néovasculaire doit être
traitée par injection d’anti-VEGF.
• Traiter, lorsque cela est nécessaire,
la maladie inflammatoire sous-jacente.
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•
●●
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●●
● La choriorétinite
séreuse centrale
(CRSC)
Un autre cas moins fréquent, mais tout
aussi intéressant, est la complication
néovasculaire d’une CRSC chronique.
Elle est rare (2 % des cas de CRSC
chronique (12)), mais il est important
de la détecter, car un traitement
adapté est primordial.
Prenons le cas suivant d’un patient de
45 ans, suivi depuis des années pour
une CRSC chronique. Nous pouvons
constater au niveau de l’œil gauche un
décollement sous-rétinien (DSR)
associé à un « flat irregular pigment
epithelium detachment » (FIPED
(Figure 4b). L’OCT-angiographie per-
met de mettre en évidence un NVC de
type 1 au sein de ce FIPED (Figure 4c
et d).
La plupart des FIPED sont avasculaires,
et une néovascularisation de type 1 est
mise en évidence dans seulement
18,9 % des cas (13) en angiographie. Une
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 Les néovaisseaux du sujet jeune

• La CRSC chronique est une cause de

de NVC.
• Diagnostic difficile, même avec
l’imagerie multimodale.
• Meilleure sensibilité de l’OCT-A dans
la détection de ces NVC.
• Les NVC sont sous-épithéliaux.
• La présence d’un FIPED est associée
dans plus d’un tiers des cas à un NVC.

Figure 4 : a. Cliché infrarouge ; b. Coupe SD-OCT montrant le FIPED ;
c. B-scan montrant le flux dans le FIPED ; d. OCT-A vue de face.
étude plus récente a montré la place
intéressante de l’OCT-angiographie
pour détecter ces néovaisseaux, l’in-
terprétation de l’angiographie clas-
sique étant plus délicate dans un
contexte d’hyperperméabilité choroï-
dienne associée à l’atrophie de l’épi-
thélium pigmentaire. Dans cette étude,
la sensibilité de l’OCT-angiographie a
permis de mettre en évidence un lacis
néovasculaire dans 35,6 % des FIPED
(contre 25 % pour l’imagerie multimo-
dale classique) (14). La présence d’un
FIPED est donc un signe d’alerte,
puisqu’il est associé dans un tiers des
cas à une complication néovasculaire,
ouvrant la possibilité d’un traitement
par injections d’anti-VEGF. Les carac-
téristiques morphologiques du FIPED
sont importantes et peuvent nous
orienter vers la présence d’une com-
plication néovasculaire. Ainsi, les
FIPED hyporéflectifs sont générale-
ment avasculaires, alors que les FIPED
hyper-réflectifs sont avasculaires dans
44 % des cas (14). À noter que le traite-
ment d’un FIPED néovascularisé peut
aider à la diminution du DSR, mais
n’intervient pas dans le traitement de
la CRSC à l’origine du NVC.
•
●●●●●●●● Conclusion
Les néovaisseaux du sujet jeune sont
d’origines diverses, la myopie forte
étant la pathologie la plus fréquem-
ment en cause. Il est important de faire
un bilan initial complet avec une ima-
gerie multimodale afin de déterminer
le contexte dans lequel est apparu ce
NVC. Le traitement de première inten-
tion repose sur les injections intra-
vitréennes d’anti-VEGF, avec une
injection initiale, puis un schéma
thérapeutique en PRN afin d’injecter
« à la demande » et de pouvoir suivre
dans le temps le patient, initialement
de façon mensuelle. Généralement, le
nombre d’injections est moins impor-
tant que pour les NVC de la DMLA.
Liens d’intérêts : Les auteurs ne présentent pas
de conflits d’intérêts en lien avec cet article.

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