Orbite et paupières
La conjonctivite ligneuse
du diagnostic au traitement
Elodie Mar tin et Pierre Escalas -
■ Cas clinique
Une femme de 40 ans se présente pour
un second avis concernant la déforma-
tion progressive de sa paupière supé-
rieure gauche.
Son histoire a commencé 5 ans aupa-
ravant par l’incision conjonctivale
d’une lésion évoquant un chalazion,
suivie rapidement d’une inflammation
conjonctivale avec formation d’un
b o u rge o n ta rs a l s u p é r i e u r. L a
patiente a été traitée médicalement
par l’application de traitements
antibio-corticoïdes et chirurgicale-
ment, à 2 reprises, pour tenter de
retirer le bourgeon inflammatoire.
La lésion conjonctivale, à chaque fois,
a récidivé et une déformation de la
paupière supérieure s’est progressive-
ment constituée (Figure 1).
L’examen sous-palpébral révèle un
volumineux bourgeon inflammatoire
entouré de pseudo-membranes blan-
châtres adhérentes (Figure 2).
Cet aspect de membrane fibrineuse
est caractéristique et permet d’évo-
quer le diagnostic de conjonctivite
ligneuse (CL).
La patiente a été mise sous collyre à
l’héparine en 2013. Elle présente,
1 mois après le début du traitement,
une diminution notable de la taille du
bourgeon inflammatoire, suivie d’une
Institut Ophtalmologique Sourdille-Atlantique, Nantes, Saint-Herblain.
Figure 1 : Patiente
de 40 ans.
disparition complète au bout de 4 mois
(Figures 3 et 4).
La patiente ne présente aucune réci-
dive 6 ans après le traitement.
■ Rappels sur la pathologie
▸▸▸▸ Présentation clinique
Figure 2 : Examen sous-palpébral initial.
La conjonctivite ligneuse (CL) se pré-
sente comme une conjonctivite chro-
nique, uni- ou bilatérale, associée à la
présence de pseudo-membranes
adhérentes de localisation tarsale
supérieure préférentiellement, mais
pouvant toucher l’ensemble de la
conjonctive.
Elle peut débuter à tout âge de la vie,
Figure 3 : Examen sous-palpébral 1 mois après
le plus souvent après un facteur le début du collyre à l’héparine.
déclenchant traumatique ou infec-
tieux.
Elle peut se compliquer d’atteintes
cornéennes par irritation mécanique.
▸▸▸▸ Étiologie et démographie
La CL est une maladie orpheline qui
présente une prédominance féminine
(63 %) et touche entre 0,13 et 0,42 % Figure 4 : Examen sous-palpébral 4 mois après
de la population. l’instauration du collyre à l’héparine.
N°236 - Tome 25 - juin 2020 - RéfleXions Ophtalmologiques 49
 La conjonctivite ligneuse du diagnostic au traitement
C’est une maladie génétique autoso-
mique récessive secondaire à la muta-
tion du gène plasminogène PLG (6q26)
qui abouti à un déficit congénital en
plasminogène de type 1.
Ce déficit se révèle multi-systémique
dans 12 % des cas, avec constatations
de lésions pouvant toucher l’ensemble
des muqueuses (bouche, nasopharynx,
arbre trachéo-bronchique, intestin,
oreille interne, reins et appareil géni-
tal féminin).
▸▸▸▸ Caractéristiques
paracliniques
L’histologie des pseudo-membranes
ne retrouve qu’un infiltrat inflamma-
toire aspécifique.
C’est le dosage sanguin du plasmino-
gène circulant qui permet de confirmer
le diagnostic, car il est retrouvé infé-
rieur à 30 % chez tous les patients
testés (pour une normale entre 80 et
120 %).
Chez l’enfant, il est conseillé de réaliser
un bilan systémique à la recherche
d’autres atteintes des muqueuses.
■
Conduite à tenir
thérapeutique face à une CL
Il n’existe absolument aucun consen-
sus sur la prise en charge de cette
pathologie.
Il a été démontré qu’il ne fallait pas
envisager de chirurgies itératives au
50 N°236 - Tome 25 - juin 2020 - RéfleXions Ophtalmologiques
risque de voir apparaître des récidives
précoces aboutissant à la fibrose. La
cryothérapie et les greffes conjoncti-
vales ou de muqueuses buccales sont
elles aussi à éviter.
▸▸▸▸ Traitements classiques
Dans un premier temps sont souvent
essayés des traitements habituels,
comme l’ablation douce des mem-
branes, les corticoïdes locaux ou la
ciclosporine, avec des effets variables,
souvent peu concluants.
▸▸▸▸ Traitements spécifiques
Le collyre à l’héparine standard est le
plus efficace et le plus simple des
traitements à notre disposition. Le rôle
anticoagulant de l’héparine inhibe la
formation de fibrine.
Sa préparation est simple, en pharma-
cie hospitalière, et à moindre coût :
25 000 UI d’héparine diluées dans 5 ml
de sérum physiologique, administrées
à raison de 1 goutte x 4/j.
Son efficacité est lente et s’observe à
l’échelle de plusieurs semaines, voire
mois.
Les autres produits existants sont des
produits d’exception par leur coût et
leur difficulté de fabrication à partir
de dons de plasmas. Il s’agit du plasma
frais congelé (produit sanguin labile
géré par l’EFS) et du collyre plasmino-
gène (médicament dérivé du sang
disposant d’une ATU nominative).
Liens d’intérêts : aucun
À retenir
• La CL est une pathologie conjonc-
tivale de diagnostic clinique
« facile » à laquelle il faut savoir
penser.
• Il est intéressant de rechercher
le facteur déclenchant initial.
• Au moindre doute, le diagnostic
de certitude s’établit par le dosage
du plasminogène circulant (< 30 %).
• Le traitement par collyre à l’hé-
parine constitue le traitement de
première intention après échec des
traitements classiques. Son effica-
cité est lente et se juge sur plusieurs
mois.
• En cas d’échec, il faut savoir
orienter le patient vers un centre
de référence pour passer au collyre
plasma frais congelé ou plasmino-
gène
RÉFÉRENCES
1. Rouatbi A, Chebbi A, Bouguila H,
Ligneous conjonctivitis due to plasminogen
deficit : diagnotic and therapeutic approch.
With literature review. J Fr Ophtalmol
2018;41:916-9.
2. Schuster V, Seregard S. Ligneous conjunc-
tivitis. Surv Ophthalmol 2003;48:369-88.
3. Watts P, Suresh P, Mezer E et al. Effective
treatment of ligneous conjunctivitis with
topical plasminogen. Am J Ophthalmol
2002;133:451-5.
4. Hidayat AA, Riddle PJ. Ligneous conjunc-
tivitis. A clinicopathologic study of 17 cases.
Ophthalmology 1987;94:949-59.
5. Eagle RC Jr, Brooks JS, Katowitz JA et al.
Fibrin as a major constituent of lig-
neous conjunctivitis. Am J Ophthalmol
1986;101:493-4.