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Tumeur intracanalaire papillaire

mucineuse du pancréas
B. Bournet, L. Buscail, J. Escourrou

Les tumeurs intracanalaires papillaires mucineuses du pancréas sont caractérisées par une prolifération
canalaire pancréatique d’un épithélium papillaire à cellules mucipares. Elles peuvent se développer à
partir des canaux secondaires, du canal principal ou des deux. Le mode de révélation le plus fréquent est
la survenue d’une pancréatite aiguë. Le diagnostic repose sur les explorations radiologiques avec
successivement tomodensitométrie (TDM), échoendoscopie, cholangio-pancréatographie-imagerie par
résonance magnétique (CP-IRM) et cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Le
pronostic est lié au risque de transformation carcinomateuse présent dans 20 à 40 % des cas au moment
du diagnostic. Son traitement est chirurgical. L’étendue de la résection sera guidée par la diffusion des
lésions canalaires et l’examen histologique extemporané de la tranche de section à la recherche de signes
de dégénérescence. La survie après résection va de 25 à 85 % à 5 ans en fonction du degré de dysplasie
ou de transformation carcinomateuse.
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Mots clés : Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas ; Tumeur kystique du pancréas ;
Échoendoscopie ; Imagerie par résonance magnétique ;
Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique ; Adénocarcinome pancréatique

Plan ont décrit une dilatation kystique d’un canal pancréatique

bordée par un épithélium mucipare. Cette affection a reçu de
nombreuses appellations telles que « ductectatic mucinous
¶ Historique, définition et fréquence 1
cystadenoma », « ectasie canalaire mucineuse du pancréas » avant
¶ Anatomopathologie 1 que l’Organisation mondiale de la santé (OMS) en 1996 propose
Examen macroscopique et distribution 1 le terme de « intraductal papillary mucinous tumor of the pan-
Aspect microscopique 2 creas » traduit en français par tumeur intracanalaire papillaire
¶ Circonstances de diagnostic 2 mucineuse du pancréas (TIPMP).
Pancréatite aiguë et douleurs abdominales 2 La TIPMP est une dilatation kystique des canaux pancréati-
Autres circonstances de diagnostic 2 ques bordés par un épithélium unistratifié comportant des
¶ Diagnostic positif 2 cellules mucipares. Le mucus sécrété est à l’origine d’une
Examens biologiques 2 obstruction canalaire. En raison de sa concrétion, il peut exister
Examens d’imagerie 3 alors une dilatation du Wirsung. [2] En amont, on retrouve des
lésions de pancréatite obstructive. Cette pancréatite se présente
¶ Critères prédictifs de malignité 5
sous la forme d’une fibrose diffuse associée à une infiltration
¶ Diagnostic différentiel 6 lymphoplasmocytaire. Parmi les lésions kystiques du pancréas,
À l’étape clinique 6 80 à 90 % sont représentées par les pseudokystes, 10 à 20 % par
À l’étape paraclinique 6 les tumeurs kystiques. Les TIPMP représentent près de 15 % de
¶ Traitement, suivi postopératoire et pronostic 6 ces tumeurs kystiques vraies. L’imagerie permet d’évoquer le
Bilan préopératoire 6 diagnostic de TIPMP devant des images liquidiennes intrapan-
Bilan peropératoire 6 créatiques évoquant un kyste ou un canal dilaté communiquant
Suivi postopératoire et pronostic 6 avec le canal principal ou encore devant une rupture de calibre
Suivi des patients non opérés 7 des canaux pancréatiques. Grâce à l’amélioration de ces techni-
¶ Conclusion 7
ques d’imagerie, le diagnostic de TIPMP est de plus en plus
fréquent, ce qui permet d’avoir une meilleure connaissance de
son histoire naturelle. Compte tenu du risque de dégénéres-
cence, le traitement est l’exérèse chirurgicale.
■ Historique, définition
et fréquence ■ Anatomopathologie
La tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas ou
TIPMP a été décrite pour la première fois en 1982 par Ohhashi
Examen macroscopique et distribution
sous la forme d’un moule de mucus dans le système canalaire La TIPMP correspond à une dilatation kystique des canaux
pancréatique associée à une béance de la papille et à une pancréatiques. En 1997 Kuroda et al. ont proposé une classifi-
prolifération endocanalaire. Par la suite, Itai et al., en 1986, [1] cation anatomique fondée sur la morphologie des canaux et la

Hépatologie 1
7-106-A-18 ¶ Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas
localisation de la prolifération papillaire et ont ainsi décrit trois
formes : atteinte du canal de Wirsung, atteinte des canaux
secondaires et une forme combinée avec atteinte des deux
systèmes canalaires. Les canaux secondaires sont touchés par la
maladie dans 40 % des cas. L’atteinte du canal principal seule
se rencontre dans 45 % des cas. La forme combinée est plus
rare, elle est retrouvée dans 15 % des cas de la littérature. La
TIPMP se situe au niveau de la tête du pancréas dans 60 % des
cas et, plus précisément, au niveau du processus uncinatus, dans
20 % des cas au niveau du corps et dans 20 % des cas au niveau
de la queue. [3]
Aspect microscopique
Les canaux dilatés sont bordés d’un épithélium papillaire
unistratifié mucosécrétant. La classification histologique de
l’OMS de l’ensemble des TIPMP distingue : [4]
• les TIPMP avec lésions d’adénomes intracanalaires mucineux
comportant un degré de dysplasie minime ;
• les TIPMP « borderline » avec des degrés de dysplasie allant de
modérée à sévère (carcinome in situ) ;
• les carcinomes intracanalaires papillaires mucineux invasifs
infiltrant le parenchyme pancréatique et/ou avec métastases
ganglionnaires et/ou viscérales.
Au sein d’une même tumeur, on peut retrouver les différents
stades évolutifs.
La mucisécrétion est confirmée par les colorations spécifiques
telles que le mucicarmin ou le bleu Alcian correspondant à des
sécrétions anormales de sialomucines.
Des lésions de pancréatite chronique obstructive sont obser-
vées au niveau du parenchyme adjacent. Il s’agit de lésions
diffuses uniformes d’intensité identique d’un lobule à l’autre.
Elles comportent de la fibrose péri- et intralobulaire et une
infiltration lymphoplasmocytaire du tissu conjonctif. La
pancréatite obstructive est à différencier de la pancréatite
chronique calcifiante.
Le risque de dégénérescence, a été estimé, dans les séries
chirurgicales, à près de 45 % en cas d’atteinte du canal princi-
pal, alors qu’il est de 15 % dans le cas d’atteinte des canaux
secondaires seuls. [5]
■ Circonstances de diagnostic
Dans la majorité des séries, l’âge moyen de survenue est de
65 ans (30-90). Le ratio hommes/femmes est de 2/1. On ne
retrouve pas de facteurs favorisants comme l’alcool, le tabac, le
diabète ou d’autres maladies kystiques. L’histoire naturelle des
TIPMP est mal connue mais l’ancienneté des symptômes au
moment du diagnostic plaide pour une évolution lente. Le délai
moyen entre le premier symptôme et le diagnostic est de 1 à
4 ans en moyenne. [6]
Les symptômes conduisant à la découverte des TIPMP résul-
tent soit de l’obstruction canalaire pancréatique ou biliaire, soit
de l’évolution locorégionale de la dégénérescence tumorale.
Cette obstruction est réalisée par le mucus sécrété. Elle provoque
des symptômes intermittents et récidivants.
Pancréatite aiguë et douleurs abdominales
Le diagnostic est habituellement suspecté devant des crises de
pancréatite aiguë récidivantes.
La pancréatite aiguë est le mode de découverte d’une TIPMP
le plus fréquent survenant entre 40 et 60 % selon les séries. [7]
Elle se manifeste par la survenue brutale de douleur épigas-
trique ou périombilicale avec ou sans irradiation postérieure
associée à une élévation des enzymes pancréatiques sanguines
(lipasémie supérieure à 3 à 5 N). Les douleurs sont de forte
intensité et peuvent s’accompagner de nausées ou de vomisse-
ments.
2 Hépatologie
Il est alors à noter des épisodes antérieurs de pancréatite aiguë
à intervalle variable sans étiologie évidente lors de la réalisation
de l’échographie abdominale avec notamment une absence de
lithiase vésiculaire.
Certaines pancréatites aiguës classées, après un premier bilan,
idiopathiques, s’avèrent être la manifestation clinique d’une
TIPMP. En effet, l’imagerie initiale est normale en ce qui
concerne les voies biliaires et le pancréas. Ce dernier est
difficilement analysable en période inflammatoire et les lésions
canalaires sont masquées. Un bilan paraclinique à distance de
la poussée oriente alors vers une origine pancréatique de la
poussée par la présence d’anomalies kystiques et/ou canalaires.
Outre des poussées classiques de pancréatite aiguë, les
douleurs abdominales évoluant de manière chronique et moins
typiques de douleurs pancréatiques sont observées dans 20 %
des cas. Il n’est pas réalisé systématiquement un dosage de la
lipasémie dans ce cas, ce qui peut ainsi sous-estimer le pourcen-
tage de pancréatite. Les poussées de pancréatite aiguë sont
parfois de faible intensité, bénignes, et de résolution rapide,
témoin de la levée de l’obstacle muqueux. Le caractère récurrent
est évocateur de TIPMP. [8]
Autres circonstances de diagnostic
D’autres signes cliniques peuvent être révélateurs tel que
l’ictère. Celui-ci est de type rétentionnel et est noté dans 5 à
20 % des cas. Il est, dans la majorité des cas, associé à la
malignité. Il peut résulter d’une extension tumorale vers la
région ampullaire. Une communication avec la voie biliaire
principale ou sa compression par le processus tumoral peut être
responsable de l’ictère. [9]
La diarrhée traduit le plus souvent une stéatorrhée qui est le
résultat d’une insuffisance pancréatique exocrine. Cette dernière
est la conséquence d’une pancréatite obstructive d’amont et/ou
d’une obstruction canalaire complète par le processus tumoral
ou les concrétions de mucus.
Le diabète résulte d’une destruction du parenchyme par la
pancréatite chronique d’amont. Il représente 20 % des patients
au moment du diagnostic.
Une wirsungorragie, la palpation d’une masse abdominale ou
un amaigrissement important sont exceptionnellement révéla-
teurs. Si cela est le cas, ils signent aussi une dégénérescence de
la tumeur.
Certains de ces symptômes isolés et parfois atypiques expli-
quent probablement le délai souvent important entre le début
des manifestations cliniques et le diagnostic de la tumeur.
La TIPMP peut être enfin découverte de manière fortuite. La
réalisation d’un examen d’imagerie pour l’exploration d’une
autre pathologie amène le radiologue à découvrir des lésions
kystiques pancréatiques qui seront explorées à leur tour. Ce cas
de figure est en augmentation, il représente jusqu’à 20 % des
circonstances de diagnostic (Tableau 1).
■ Diagnostic positif (Fig. 1)
Le diagnostic de TIPMP se pose devant des circonstances
cliniques évocatrices telles qu’une pancréatite récidivante
étiquetée idiopathique ou l’apparition d’un ictère, d’un diabète
ou d’une stéatorrhée. De façon de plus en plus fréquente, le
diagnostic est suspecté par la mise en évidence fortuite d’une
tumeur kystique du pancréas sur un examen d’imagerie.
Le diagnostic positif va reposer sur différents examens qui
vont mettre en évidence une rupture de calibre du canal de
Wirsung ou une dilatation d’un canal secondaire. Cependant, le
diagnostic de certitude n’est obtenu qu’après résection chirurgi-
cale et examen anatomopathologique de la pièce opératoire.
Examens biologiques
Les examens sanguins n’apportent qu’une maigre contribu-
tion au diagnostic de TIPMP. L’élévation des enzymes pancréa-
tiques en dehors d’une pancréatite aiguë a le mérite d’attirer
 Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas ¶ 7-106-A-18

Tableau 1.
Circonstances diagnostiques des tumeurs intracanalaires papillaires mucineuses du pancréas (TIPMP) selon les différentes séries de la littérature.
Auteurs Itai Loftus Kimura Barbe Cellier Aithal Sugiyama Total
Années 1986 1996 1996 1997 1998 2002 2003
Nombre de cas 5 14 222 30 41 38 62
Pancréatite 80 % 60 % 15 % 69 % 51 % 47 % 16 % 54 %
Douleur 20 % 73 % 52 % 58 % 34 % 82 % 54 % 53 %
Amaigrissement, diarrhée 0% 47 % 0% 25 % 22 % 42 % a 0% 19 %
Diabète 0% 25 % 19 % 17 % 20 % 16 % 17 % 16 %
Ictère 0% 0 % 18 % 25 % 5% 0% 11 % 8%
Fortuit 0% 0% 0% 6% 7% 24 % 0% 5%
a
Dont 13 % de stéathorrhée.

de plusieurs de ses branches de division sans calcification.

Ces cavités kystiques sont hypoéchogènes. Parfois on retrouve
Femme ou homme > 50 ans de multiples échos hétérogènes qui traduisent la présence
de mucus solidifié pouvant mimer, à tort, une tumeur
solide. [10]

Pancréatite aiguë
Découverte fortuite
Autres
Échographie abdominale
TDM abdominale
Échoendoscopie ± cytoponction
Macrokyste uni- ou multiloculaire
± dilatation du canal principal
Communication avec le canal de Wirsung
TIPMP
Surveillance
Tomodensitométrie (Fig. 2, 3)
On évoque le diagnostic de TIPMP devant une dilatation du
canal de Wirsung ou des canaux secondaires pancréatiques sans
obstacle évident. Les cavités kystiques apparaissent hypodenses
sans prise de contraste. [11]
Les tumeurs du canal principal correspondent à une dilata-
tion du canal de Wirsung segmentaire ou diffuse. La dilatation
segmentaire peut prendre l’aspect d’une tumeur kystique.
L’atteinte des canaux secondaires est située, dans un tiers des
CP-IRM cas, au niveau du processus uncinatus. Elle se traduit par de
petites formations hypodenses parfois regroupées donnant un
aspect en « grappe » séparées par de fins septa. Dans cette
forme, elle peut simuler un cystadénome séreux.
Il peut exister une atrophie du parenchyme en périphérie de
la lésion qui va s’étendre au reste du pancréas. En cas de
pancréatite chronique obstructive d’amont, des calcifications et
une atrophie du parenchyme seront observées.
La TDM permet parfois de visualiser les végétations
± CPRE tumorales intracanalaires et intrakystiques. Celles-ci sont de
densité tissulaire spontanément dense et se rehaussant après
injection de produit de contraste. La TDM est importante
dans le bilan d’extension locorégional et à distance en cas
de lésion dégénérée. Les performances de la TDM pour le
diagnostic de TIPMP et de sa dégénérescence sont de 54 à
Chirurgie 76 % (précision diagnostique). [12]

Figure 1. Arbre décisionnel. Organigramme diagnostique et de prise en Échoendoscopie (Fig. 3)

charge d’une tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas
(TIPMP). TDM : tomodensitométrie ; CP-IRM : cholangio-pancréato-
graphie-imagerie par résonance magnétique ; CPRE : cholangio-
pancréatographie rétrograde endoscopique.
l’attention sur la glande pancréatique et de motiver la réalisa-
tion d’une imagerie pancréatique mais ces cas sont rares. Il peut
s’agir d’une élévation fugace au décours d’un épisode doulou-
reux abdominal.
Les dosages de l’antigène carcinoembryonnaire (ACE) et du
CA 19.9 sont décevants car déjà ils sont peu spécifiques et peu
sensibles comme pour l’adénocarcinome classique.
Examens d’imagerie
Échographie
Les TIPMP ont l’aspect de tumeurs kystiques. Le diagnostic
peut être évoqué s’il existe une dilatation du canal principal ou
L’exploration est transgastrique pour les localisations corpo-
réocaudales et transduodénales pour les atteintes céphaliques. La
fiabilité de l’échoendoscopie dans le diagnostic d’une TIPMP est
de 80 à 94 %.
Elle permet de confirmer la nature kystique des lésions qui
peuvent prendre parfois un aspect tissulaire au scanner si elles
sont remplies de mucus. En effet, l’échoendoscopie aide à
préciser le contenu des canaux et des lésions kystiques de petite
taille. Cependant, comme la tomodensitométrie, les lésions
kystiques peuvent passer inaperçues si elles sont totalement
remplies par du mucus. [13]
L’échoendoscopie va le plus souvent permettre de localiser la
TIPMP et de préciser la taille exacte des cavités kystiques. Elle
peut mettre en évidence une communication entre la dilatation
kystique des canaux secondaires et le canal principal. L’épaissis-
sement localisé des parois des canaux (nodules muraux) est
visualisé en échoendoscopie. [14]
Actuellement, l’échoendoscopie couplée à la cytoponction
permet une analyse cytologique et histologique de la lésion. Elle

Hépatologie 3
7-106-A-18 ¶ Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas

Figure 3. Examen endoscopique radial réalisant des coupes céphali-

ques pancréatiques avec une tumeur intracanalaire papillaire mucineuse
du pancréas développée aux dépens du canal secondaire (flèche blanche)
sous forme d’une dilatation kystique avec du matériel dense intrakystique
correspondant à du mucus. Ce kyste communique avec le canal principal
qui est de taille normale (flèche blanche pointillée).

Figure 2.
A. Examen tomodensitométrique d’une tumeur intracanalaire papillaire
mucineuse du pancréas touchant les canaux secondaires et le canal
principal pancréatique. Coupes passant par la région céphalique mon-
trant une image kystique bilobée (étoile) occupant toute la tête du
pancréas avec refoulement et dilatation du canal de Wirsung en avant
(flèche blanche).
B. Chez le même patient, coupes passant par le corps et la queue avec
dilatation du canal principal associée à des lésions de pancréatite chroni-
que obstructive (parenchyme atrophique et calcifié) (double flèche).

permet de ramener du matériel mucoïde constituant un argu-

ment de plus dans le diagnostic de TIPMP. La sensibilité de
l’analyse histologique et cytologique par cytoponction au cours Figure 4. Duodénoscopie : papille béante par laquelle apparaît du
d’une échoendoscopie interventionnelle est de 91 % pour un mucus chez un patient porteur de TIPMP.
diagnostic positif de TIPMP. [15]

canaux secondaires et/ou la dilatation diffuse ou segmentaire du

Cholangio-pancréatographie rétrograde
endoscopique (Fig. 4, 5)
La cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique
(CPRE) a été initialement décrite comme l’examen de choix
pour le diagnostic de TIPMP, mais elle reste un examen invasif
grevé d’une morbidité non négligeable évaluée entre 5 et 7 %
de pancréatite aiguë toutes indications confondues.
En duodénoscopie, une béance de l’ampoule de Vater est
présente dans 38 à 55 % des cas. Il s’agit d’un signe caractéris-
tique de la maladie. Il est surtout retrouvé lors d’une atteinte du
canal principal. L’issue de mucus à travers la papille est
pathognomonique, mais n’est présent que dans 18 à 30 % des
cas. [16]
L’opacification met en évidence des cavités kystiques uniques
ou multiples en « grappe de raisin » développées aux dépens des
canal de Wirsung. La CPRE peut mettre en évidence la commu-
nication entre une cavité kystique et le canal principal. L’amas
de mucus ou les végétations intracanalaires réalisent des images
lacunaires intracanalaires. [17]
La pancréatographie d’amont est normale sauf s’il existe une
sténose avec pancréatite chronique d’amont.
L’efficacité de la CPRE dans le diagnostic de TIPMP varie
entre 76 et 83 %. [12-25]
Imagerie par résonance magnétique (Fig. 6)
La cholangiopancréatographie par voie IRM est un examen
non invasif. [18] Elle va fournir des informations sur les canaux
pancréatiques et biliaires. Pour avoir un argument de plus pour
le diagnostic, il est important de montrer la présence de

4 Hépatologie

Figure 5. Opacification rétrograde endoscopique du canal de Wir-
sung avec aspect d’une tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du
pancréas atteignant le canal principal sous forme d’une dilatation
kystique avec images lacunaires correspondant à un moule muqueux
(flèche blanche). Le reste du canal principal est dilaté en amont (flèche
pointillée blanche).
Figure 6. Examen par cholangio-pancréatographie imagerie par réso-
nance magnétique (IRM) objectivant une tumeur intracanalaire papil-
laire mucineuse du pancréas localisée aux canaux secondaires dans la
région du petit pancréas sous forme d’un kyste (flèche blanche) com-
muniquant avec le canal principal qui est de calibre normal (flèche
blanche pointillée).
substance mucoïde dans les cavités kystiques et/ou le canal
principal. La mucine apparaît nettement en hypersignal en
T2. [19] On cherchera à confirmer la communication entre la
dilatation kystique et le canal principal. L’IRM est un bon
examen grâce à la séquence HASTE en coupe coronale pour
l’analyse du parenchyme pancréatique et notamment pour aider
au diagnostic de malignité en mettant en évidence les végéta-
tions intracanalaires. [20]
Elle présente une grande sensibilité dans la différenciation
entre les nodules muraux et les impactions mucineuses. Ainsi,
les nodules muraux sont observés dans 85 % des cas de TIPMP
dégénérées. Elle tend à remplacer actuellement la CPRE et est
pratiquée avant ou après l’échoendoscopie.
Échographie endocanalaire et pancréatoscopie
L’échographie endocanalaire et la pancréatoscopie sont de
réalisation difficile. Peu d’équipes réalisent une échographie
endocanalaire car les indications sont rares. Les minisondes
d’échographie endocanalaire apportent deux types de rensei-
Hépatologie
Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas ¶ 7-106-A-18
gnement dans un contexte de TIPMP : [21] d’une part, elles
confirment le diagnostic d’ectasie canalaire, d’autre part, elles
précisent l’extension tumorale. Actuellement, elles sont plus
performantes que la CPRE pour mettre en évidence un foyer
tumoral intracanalaire ou la présence d’une petite quantité de
mucus.
Les minisondes auraient un intérêt pour l’exploration préo-
pératoire car, dans 30 % des cas, les explorations convention-
nelles sont prises en défaut car elles sous-estiment l’extension.
Cependant, en l’absence d’exploration par minisondes, l’exa-
men extemporané de la coupe de la tranche de section reste de
règle.
La wirsungoscopie transpapillaire est un endoscope minia-
ture introduit dans les canaux pancréatiques sous contrôle
endoscopique ou en peropératoire : [22] il va permettre la
visualisation des lésions et la réalisation de biopsies étagées.
C’est un examen qui reste d’exception et qui est encore en
évaluation.
Apport de la biologie moléculaire
La TIPMP est une tumeur bénigne mais à potentiel dégénéra-
tif. [23] Les techniques de biologie moléculaire permettent
actuellement de rechercher la mutation du gène du k ras, de
mesurer une activité de la télomérase [24] sur le suc pancréatique
recueilli au cours d’une CPRE ou dans le liquide intrakystique
prélevé par cytoponction sous échoendoscopie. Ces recherches
pourraient être utiles pour distinguer les TIPMP bénignes des
TIPMP dégénérées, mais leur rendement n’est pas encore
clairement établi dans cette indication. [25]
“ Mise au point
Le diagnostic de certitude de TIPMP est apporté par
l’analyse anatomopathologique de la pièce d’exérèse
chirurgicale. Il peut être suspecté par la
tomodensitométrie, l’échoendoscopie et la CPRE dans
respectivement 55, 78 et 92 % des cas, mais l’association
des trois examens permet de suspecter le diagnostic de
TIPMP dans 100 % des cas.
■ Critères prédictifs de malignité
Les TIPMP sont caractérisées par un risque de transformation
carcinomateuse élevé.
Plusieurs études chirurgicales ont essayé de déterminer des
critères prédictifs de malignité. Ces critères seront cliniques et
radiologiques. Les facteurs prédictifs de malignité cliniques
sont le diabète, l’ictère et l’altération de l’état général. [26, 27]
Les critères radiologiques sont mieux définis et sont surtout
visibles par l’échoendoscopie. On considère, comme évocateur
de malignité, l’atteinte du canal principal, une dilatation
supérieur à 7 mm, une cavité kystique mesurée à plus de
30 mm, la présence de nodules tissulaires muraux, l’existence
d’une composante tissulaire développée à partir d’une lésion
kystique et enfin la présence de ganglions. [28]
Les formes touchant le canal principal ou mixte dégénèrent
plus fréquemment que les formes développées aux dépens des
canaux secondaires. La survie à 5 ans des TIPMP opérées est de
85 %. En cas d’infiltration extrapancréatique de la tumeur, le
taux de survie chute à 26 % à 5 ans, mais reste en général
supérieur à la survie des adénocarcinomes pancréatiques
classiques. [29]
5
7-106-A-18 ¶ Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas
■ Diagnostic différentiel
À l’étape clinique
Le diagnostic différentiel d’une TIPMP se pose devant les
autres étiologies de pancréatites aiguës récidivantes que ce soit
une microlithiase, d’autres causes d’obstruction canalaire
(tumeur ampullaire, dysfonctionnement oddien, pancreas
divisum) et/ou une vraie pancréatite aiguë idiopathique. En
effet, à la phase aiguë d’une pancréatite, les phénomènes
inflammatoires peuvent masquer une lésion kystique. Le
diagnostic se pose aussi devant un syndrome clinique évocateur
de tumeur pancréatique comme un ictère rétentionnel ou une
stéatorrhée.
À l’étape paraclinique
Éliminer les tumeurs kystiques pancréatiques
Elles représentent 15 à 20 % des lésions kystiques
pancréatiques.
Cystadénome mucineux et cystadénocarcinome
Il s’agit d’une tumeur unique et généralement plus volumi-
neuse. Elle est dite macrokystique. Le cystadénome a une paroi
épaisse parfois calcifiée en périphérie ainsi que des végétations
endokystiques. Le contenu est constitué par du mucus.
L’échoendoscopie avec cytoponction permet d’apporter une
preuve biochimique par la mise en évidence de mucus et une
élévation des marqueurs tumoraux (ACE supérieur à
400 ng ml–1, CA 19.9 supérieur à 50 000 UI ml–1). Il est de
localisation corporéocaudale dans 70 % des cas. La principale
différence avec les TIPMP est l’absence de communication avec
le canal de Wirsung. Les cystadénomes sont en général de
découverte fortuite. En revanche, leur dégénérescence est
classique et est suspectée devant la présence d’une composante
tissulaire, des adénopathies et un envahissement des structures
de voisinage. Leur traitement est chirurgical.
Cystadénome séreux
Ils posent moins de problème diagnostique avec leur structure
multikystique et microkystique non communicante avec une
structure canalaire. Ils sont en général multiloculaires. En
imagerie, ils prennent un aspect en « nid d’abeilles » avec des
calcifications centrales en « coucher de soleil », associé à une
cicatrice stellaire. Les calcifications sont mises en évidence dans
près de 30 % des cas. Dans 10 % des cas, les cystadénomes
peuvent être macrokystiques, posant le problème du diagnostic
différentiel avec les TIPMP. Ils sont toujours bénins. L’abstention
thérapeutique est de règle sauf s’ils ont un aspect
macrokystique.
Kystes vrais
Très rares, ils sont rencontrés dans le cadre de la maladie de
von Hippel-Lindau ou au cours de la mucoviscidose.
Éliminer les pseudokystes
Ils représentent 80 % des lésions kystiques pancréatiques.
L’histoire naturelle est marquée par une pancréatite aiguë ou
chronique dans les antécédents du patient. Ils n’ont pas de
paroi propre et ont un contenu hétérogène. Ils peuvent être à
développement extrapancréatique. L’échoendoscopie permet la
réalisation d’une cytoponction, l’analyse biochimique du liquide
sera riche en lipase. Le CA 19.9 est élevé alors que l’ACE est bas.
Ils communiquent avec un canal dans près de 70 % des cas.
Éliminer les autres tumeurs intraductales
Le diagnostic se fera surtout sur la pièce d’exérèse chirurgi-
cale.
6 Hépatologie
Éliminer l’adénome villeux du canal de Wirsung
Il s’agit d’une lésion précancéreuse mucosécrétante. Les
structures papillaires présentes sont de taille plus grande que la
TIPMP. La dilatation d’amont du Wirsung est majeure.
L’échoendoscopie peut mettre en évidence la prolifération
endocanalaire.
Éliminer le cancer canalaire pancréatique de type
mucipare
Il représente 2 % des cancers du pancréas, il pourrait corres-
pondre à la cancérisation d’une TIPMP.
Éliminer l’adénocarcinome du pancréas
Sa présentation est différente des TIPMP sauf dans les formes
d’adénocarcinome à forme kystique. Ils sont très rares tout
comme les tumeurs endocrines à formes kystiques.
■ Traitement, suivi postopératoire
et pronostic
Bilan préopératoire
Le bilan d’opérabilité du patient est important compte tenu
de la lourdeur du geste opératoire. En effet, la mortalité
postopératoire d’une duodénopancréatectomie céphalique est de
1 à 5 % selon les équipes et la morbidité de 30 %. Il est
important de peser le risque carcinologique avec le risque
opératoire et leurs conséquences fonctionnelles avant de
proposer une intervention chirurgicale.
Le bilan préopératoire a pour but d’évaluer l’opérabilité du
patient sur le plan anesthésique (score ASA).
Les moyens d’imagerie dont nous disposons vont permettre
de localiser et de typer la tumeur relativement facilement dans
le cadre d’une atteinte des canaux secondaires dont les limites
sont franches. En revanche, pour l’atteinte du canal de Wirsung
et les formes mixtes, compte tenu du caractère discontinu des
lésions, il est moins aisé d’en déterminer les limites.
Sur le plan carcinologique, un bilan d’extension locorégional
est réalisé avant de poser l’indication chirurgicale. Les explora-
tions préopératoire conservent une marge d’erreur dans la
prédiction de la dégénérescence malgré le développement de la
wirsungo-IRM et de l’échoendoscopie. Ainsi dans 40 % des cas,
il existe une sur- ou sous-estimation des limites de la TIPMP. [30]
Bilan peropératoire
Les investigations peropératoires peuvent comprendre :
l’échographie, l’échographie endocanalaire, la wirsungographie
peropératoire et surtout l’examen extemporané de la tranche de
section pancréatique. L’examen extemporané est primordial car
il s’agit d’une tumeur de développement segmentaire et à risque
dégénératif. [31]
Tous les types de résection pancréatique peuvent être indi-
qués dans le traitement des TIPMP en préservant le plus possible
de parenchyme sain.
La duodénopancréatectomie céphalique est l’opération la plus
fréquemment pratiquée en raison de la localisation céphalique
des TIPMP dans 60 % des cas. Il est pratiqué en fréquence
décroissante une pancréatectomie gauche avec conservation ou
non de la rate, une pancréatectomie centrale et une pancréatec-
tomie totale. [32] Cette dernière sera pratiquée en cas de lésions
multifocales ou de persistance d’une dysplasie sur la tranche de
section après une résection déjà étendue.
Suivi postopératoire et pronostic
La prescription d’extrait pancréatique ou le traitement d’un
diabète est nécessaire dans le cas d’atrophie ou de fibrose
pancréatique afin de compenser l’insuffisance pancréatique
exocrine et endocrine.

Les formes carcinomateuses invasives de TIPMP ont été
rapportées comme étant d’un pronostic plus favorable que la
forme commune du cancer du pancréas. Ainsi, la survie à 5 ans
de la forme invasive d’une TIPMP est estimée entre 25 et 36 %,
alors qu’elle est inférieure à 3 % dans le cas de l’adénocarci-
nome pancréatique. [33]
La survie après résection des carcinomes in situ est de l’ordre
de 85 % à 5 ans.
Une surveillance régulière est préconisée dans le suivi des
patients opérés. Les modalités de surveillance à savoir la
fréquence et la technique utilisée telle que l’échoendoscopie ou
l’IRM dépendent des équipes, mais ces modalités n’ont pas
encore été confirmées. [34]
Suivi des patients non opérés
Tous les patients porteurs d’une TIPMP ne sont pas opérés.
L’absence de résection peut être due à une contre-indication à
l’anesthésie, un risque opératoire trop important par rapport au
bénéfice, l’âge, le refus du patient ou encore un patient non
symptomatique.
Par ailleurs, l’atteinte des canaux secondaires chez des
patients asymptomatiques peut bénéficier aussi d’une simple
surveillance soit par échoendoscopie, soit par IRM selon les
équipes en l’absence de signes en faveur d’une dégénérescence,
mais le bien-fondé de cette attitude n’est pas encore validé.
■ Conclusion
Les TIPMP se caractérisent par une prolifération épithéliale
d’architecture papillaire du canal de Wirsung ou des canaux
secondaires.
Leur mode de révélation le plus fréquent est la pancréatite
aiguë. Les différentes techniques d’imagerie permettent une
meilleure détection et analyse de la tumeur avec notamment
l’évaluation des critères de dégénérescence. La difficulté de leur
prise en charge repose sur le risque de transformation carcino-
mateuse et un traitement chirurgical non dénué de risque per-
et postopératoire. L’étendue de l’exérèse est guidée par l’examen
extemporané de la tranche de section. Néanmoins, une sur-
veillance des patients opérés et non opérés devra être mise en
œuvre même si les modalités restent à valider.
.
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J. Escourrou (escourrou.j@chu-toulouse.fr).
Service de gastro-entérologie et nutrition, CHU Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhès, 31059 Toulouse cedex 9, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Bournet B., Buscail L., Escourrou J. Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas. EMC (Elsevier
SAS, Paris), Hépatologie, 7-106-A-18, 2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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