LE PSEUDOMYXOME PERITONEAL:

APPORT DE L‘IMAGERIE
(A propos de 19 cas)

J. El yacoubi (1), C. El alouani (2), H.Kamrani (1), A. Benhmidoune (2),M. El moulattaf (1),
F. El adraoui (1),N. Cherif Idrissi Ganouni (1), A. El omrani (2), M. El Kouchani (2),
O.Essadki (1), A.Ousehal (1), A. Tahri (2)
(1) Service de Radiologie (2) Service d’oncologie / CHU Med VI, Marrakech, Maroc
INTRODUCTION

ƒ Le pseudomyxome péritonéal est une entité rare définie par

l'accumulation d'une grande quantité de mucus dans la cavité péritonéale,
secondaire à la rupture d’une lésion mucineuse d’origine le plus souvent
appendiculaire.

ƒ Trois grands types histologiques de pronostic différent.

ƒ Apport considérable de l’imagerie dans le diagnostic positif et le bilan

lésionnel de cette pathologie.

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PATIENTS ET METHODES

ƒ Analyse rétrospective de 19 cas.

ƒ Période: 5 ans (janvier 2005 - décembre 2009).

ƒ Tous les patients explorés par échographie et tomodensitométrie

abdomino-pelviennes:

- Echographie: sondes de 3,5 et 7,5 Mhz.

- Scanner: acquisition hélicoïdale / coupes de 10 et 5mm d’épaisseur / avant et
après injection de produit de contraste iodé.

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RESULTATS

ƒ Age moyen: 47 ans avec des extrêmes de 26 à 78 ans

ƒ Prédominance féminine: sex-ratio = 0.6

Clinique
‰ Circonstances de découverte
- Douleurs abdominales: 19 cas
- Distension abdominale: 13 cas
- Troubles du transit et vomissements: 11 cas
- Altération de l’état général: 9 cas
- Nodule sous-cutané: 1 cas
‰ Examen clinique
- Matité abdominale: 16 cas
- masse abdominale ou pelvienne: 11 cas
- Bombement du CDS de douglas: 10 cas

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RESULTATS

Echographie abdomino-pelvienne
- Ascite échogène libre: 7 cas
- Ascite échogène multicloisonnée: 12 cas
- Ascite échogène vésiculaire: 10 cas
- Encoches hépatiques: 14 cas
- Métastases hépatiques +/- spléniques: 5 cas
- Masse ovarienne: 6 cas
- Masse pancréatique: 1 cas
- Mucocèle appendiculaire: 4 cas
- Masse du carrefour iléo-caecal: 2 cas
- Calcifications péritonéales: 6 cas

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RESULTATS

Ascite d’échostructure échogène siège de vésicules

Ascite
Nodule mucineux ( )
Calcifications péritonéales curvilignes ( )
(primitif indéterminé)

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RESULTATS

F
F

Encoches hépatiques

Foie Rate

Métastases kystiques hépatiques et spléniques ( primitif= adénocarcinome mucineux de l’ovaire)

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RESULTATS
Formation kystique de la FID avec renforcement postérieur
correspondant à une mucocèle appendiculaire ( )

Masse pancréatique solido-kystique

correspondant à un
adénocarcinome mucineux ( )

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RESULTATS

Tm

Tm M

Mucocèle (M) sur adénocarcinome mucineux de l’appendice (Tm) b

a- coupe transversale b- coupe longitudinale

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RESULTATS

TDM abdomino-pelvienne
- Epanchement péritonéal libre: 10 cas
- Epanchement péritonéal multicloisonné: 9 cas
- Encoches hépatiques « scalloping »: 14 cas
- Encoches spléniques: 10 cas
- Métastases hépatiques +/- spléniques: 5 cas
- Nodules péritonéaux calcifiés: 4 cas
- Mucocèle appendiculaire: 5 cas
- Masse du carrefour iléo-caecal: 2 cas
- Tumeur ovarienne: 6 cas
- Processus tumoral rectal: 1 cas
- Processus tumoral pancréatique: 1 cas
- Métastase ganglionnaire iliaque externe: 1 cas
- Calcifications péritonéales: 11 cas

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RESULTATS

a b c
Caractère hypodense de l’ascite (a,b,c) avec compartimentalisation centrale des anses (b) et septas
rehaussés par le contraste (c).

Phénomène de scalopping sur le foie et la rate par compression des nodules péritonéaux mucineux

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RESULTATS

Calcifications curvilignes caractéristiques d’une ascite gélatineuse

Métastases kystiques hépato-spléniques

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RESULTATS

Nodules péritonéaux métastatiques calcifiés d’un adénocarcinome ovarien bilatéral (post-chimio)

Volumineuse masse pelvienne correspondant à un adénocarcinome mucineux de l’ovaire

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RESULTATS

R M Mucocèle appendiculaire(M) rompue(R)

Mucocèle appendiculaire sur

adénocarcinome mucineux:
épaississement pariétal irrégulier de
l’appendice rehaussé par le contraste
avec infiltration nodulaire de la graisse
de voisinage et du tablier épiploique.

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RESULTATS
Etude anatomo-pathologique

Point de départ de Type histologique Nombre %

la lésion initiale
Cystadénome mucineux 3 15,8
Ovaire(s)
Adénocarcinome mucineux 5 26,3

Adénome mucineux 3 15,8

Appendice
Adénocarcinome mucineux 3 15,8

Pancréas Adénocarcinome mucineux 1 5,2

Rectum Adénocarcinome colloïde 1 5,2

indéterminé _ 3 15,8

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DISCUSSION

ƒ Le pseudomyxome péritonéal est une pathologie rare découverte la

première fois en 1842 par Karel Rokitansky.
Elle a été imposée ultérieurement par Werth, en 1884, devant la
découverte d’une substance gélatineuse dans le péritoine après rupture
d’un kyste mucoïde de l’ovaire.
En 1901, Franckel utilisa ce terme pour décrire une ascite gélatineuse
associée à une tumeur de l’appendice.

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DISCUSSION

ƒ C’est un terme général qui décrit l’accumulation d’une grande quantité de

mucine dans la cavité péritonéale.
Cette mucine extracellulaire constitue l’élément histologique fondamental
pouvant s’associer à une quantité variable de cellules épithéliales
mucineuses plus ou moins différenciées.

ƒ Un débat a longtemps subsisté sur l’origine du pseudomyxome péritonéal.

Grace à des études immunohistochimiques et cytogénétiques, l’origine
appendiculaire a pu être prouvée.
L’origine ovarienne reste controversée: elle constituerait une localisation
secondaire de la tumeur primitive appendiculaire. Ceci souligne l’importance
de la réalisation d’une hémicolectomie droite en association avec l’ovariectomie.

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 DISCUSSION

Les adénocarcinomes mucineux du colon, du rectum, de l'estomac et du

pancréas peuvent donner un tableau clinique et morphologique proche de
celui du pseudomyxome, mais les lésions péritonéales sont plus
infiltrantes, ne respectent pas la paroi propre du grêle, sont à haut grade
de malignité à l'analyse histologique, et de pronostic beaucoup plus
sombre.
Par ailleurs, certains pseudomyxomes péritonéaux ont été décrits après
fistules digestives répétées, chroniques, dans le cadre du traitement
chirurgical de rectocolites ou de maladie de Hirschsprung.
Il semble en fait que toute contamination péritonéale par des cellules
productrices de mucine puisse aboutir à leur implantation sur les surfaces
péritonéales et générer un pseudomyxome péritonéal.

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DISCUSSION

Anatomopathologie

En 1995, Brigitte Ronnett a établi une classification basée sur l'analyse

des amas épithéliaux au sein du mucus péritonéal et de la nature de la
tumeur appendiculaire initiale.

Ainsi, on distingue trois grands types histologiques de pseudomyxome

péritonéal:
ƒ L’adénomucinose péritonéale disséminée (AMPD)
ƒ La carcinomatose mucineuse péritonéale (CMP)
ƒ La carcinomatose mucineuse péritonéale avec aspects
intermédiaires (CMP-I) ou avec aspects discordants (CMP-D)

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DISCUSSION
Anatomopathologie
AMPD CMP CMP
CMP--I CMP
CMP--D
Mucine Mucine Lésions d’AMPD Lésions
extracellulaire extracellulaire + d’adénocarcinome
abondante modérée à mucineux
abondante rares zones
+/- d’adénocarcinome
cellules + bien différencié
épithéliales cellules
ATTEINTE mucineuses: épithéliales
PERITONEALE ƒ Peu mucineuses:
nombreuses ƒ Abondantes
ƒ Peu atypiques ƒ Caractéristiques
ƒ Activité cyto-architecturales
mitotique faible de carcinome
ƒ Activité mitotique
élevée
Adénome Adénocarcinome Adénocarcinome Adénome mucineux
mucineux mucineux mucineux bien avec dysplasie de
LESION différencié haut grade ou
APPENDICULAIRE + adénocarcinome intra
INITIALE muqueux (sans
adénome mucineux véritable carcinome
infiltrant)

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DISCUSSION

Physiopathologie

La physiopathologie du pseudomyxome péritonéal permet d’expliquer sa

topographie:

ƒ La mucine se distribue localement au site de rupture de la tumeur

mucineuse puis prolifère et s’accumule dans l’ensemble de la cavité
péritonéale selon le phénomène de redistribution, c’est-à-dire, selon le
site de résorption du liquide péritonéal (coupole diaphragmatique droite et
épiploons puis coupole diaphragmatique gauche) et dans les parties
déclives (cul de sac de Douglas, gouttières pariéto-coliques).
Le rétropéritoine peut être également atteint (appendice rétro-caecale,
inoculation chirurgicale).

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DISCUSSION

Physiopathologie

ƒ L’épargne viscérale: les implants péritonéaux épargnent la surface

intestinale siège d’un péristaltisme important à l’opposé de la jonction
antro-pylorique, l’angle duodéno-jéjunal, la valve iléo-caecale et la
jonction recto-sigmoïdienne qui constituent des zones d’attache au
rétropéritoine, peu mobiles.

ƒ La trappe cellulaire tumorale: les cellules tumorales s’implantent

facilement sur une zone cicatricielle post-traumatique ou post-
chirurgicale; la cicatrisation aboutissant à un tissu hyper vasculaire
favorisant les implants tumoraux.

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DISCUSSION

Imagerie

ECHOGRAPHIE
ƒ Examen de première intention
ƒ Diagnostic positif +/- étiologique

‰ Epanchement échogène d’abondance variable, multicloisonné ou

vésiculaire, peu mobile.
‰ Nodules mucineux: formations kystiques pouvant être cloisonnées et
contenir un liquide finement échogène.
‰ Encoches hépatiques et spléniques marginales dues à la compression
par les nodules mucineux « scalloping ».

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DISCUSSION

Imagerie

TOMODENSITOMETRIE (1/2)
ƒ Diagnostic positif
ƒ Diagnostic étiologique
ƒ Bilan d’extension
ƒ Surveillance post-thérapeutique

‰ Epanchement hypodense multilobulé dont les septas se rehaussent

par le produit de contraste et peuvent être le siège de fines calcifications.
‰ Compartimentalisation centrale des anses grêles.
‰ Encoches hépatiques et spléniques « scalloping ».

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DISCUSSION

Imagerie

TOMODENSITOMETRIE (2/2)

‰ Implants péritonéaux: nodules hétérogènes pouvant se rehausser après

contraste.
Sites de prédilection: CDS Douglas, gouttières pariéto-coliques,
régions sous phréniques, grand épiploon, ovaires.
Cette dernière localisation explique la difficulté de visualiser une éventuelle
tumeur ovarienne primitive d’où l’intérêt d’une ovariectomie bilatérale de principe.
‰ Epaississement de la paroi des anses intestinales au niveau de leurs
zones d’attache au rétropéritoine.
‰ Calcifications péritonéales curvilignes caractéristiques.
[ Une bonne connaissance des caractéristiques radiologiques du pseudomyxome
péritonéal, aussi bien à l’échographie qu’au scanner, est nécessaire pour le
différencier d’une carcinose péritonéale +++ ]

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DISCCUSSION

Imagerie

IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE

ƒ Excellente résolution en contraste

meilleure définition des limites

du pseudomyxome péritonéal
par rapport aux tissus sains

ƒ Non pratiquée en routine

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DISCUSSION

Traitement

Traitement similaire pour les différents types histologiques:

Chirurgie de réduction tumorale radicale : exérèse du maximum de

mucus et de formations tumorales avec omentectomie, péritonectomies
localisées, hémicolectomie droite et ovariectomie bilatérale.
+
Chimiothérapie intrapéritonéale peropératoire (CHIP)
ou postopératoire immédiate (CIPI).

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DISCUSSION

Pronostic

Pronostic directement corrélé au grade histologique:

ƒ AMPD: évolution relativement bénigne avec une survie supérieure à 80%

à 10 ans.
ƒ CMP-I et CMP-D: survie de moins de 60% à 3 ans.
ƒ CMP: évolution gravissime avec une survie de moins de 10% à 3 ans.

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CONCLUSION
Pseudomyxome péritonéal: affection grave compliquant les tumeurs
muco-secrétantes et en particulier la mucocèle appendiculaire.

Imagerie +++

Diagnostic positif: aisé

(aspect morphologique évocateur)
échographie: épanchement
scanner: scalloping / calcifications
Diagnostic étiologique: parfois difficile
(aspect identique tumeur primitive/épanchement)
Pronostic

9 grade histologique
9 précocité du diagnostic
9 « qualité » du geste chirurgical

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BIBLIOGRAPHIE
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anatomopathologiques. J Radiol 2007;88:289-95.
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