21/06/2019

EPU COLLÈGE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE

TUMEURS KYSTIQUES DU PANCRÉAS

Dr F. LIMAIEM Pr S. BOURAOUI

Propositions
 A. Cystadénome séreux
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique

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Propositions
 A. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 B. Tumeur neuroendocrine kystisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique

Propositions
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique

Propositions
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique

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 21/06/2019

Propositions
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique

Propositions
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique

Propositions
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée Introduction
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique

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• 5% tumeurs Découverte fortuite

• 10 – 15% kystes

NUL
INTERMÉDIAIRE ÉLEVÉ
NÉGLIGEABLE

• Pseudokystes, • TIPMP des • TMK

• Cystadénome canaux • TSPP,
séreux, secondaires • TIPMP canal
• Kyste simple • TNE kystique principal
Un diagnostic précis est essentiel afin d’adapter la prise en charge
thérapeutique pouvant aller :
• de la surveillance simple
Spectre
• à unlésionnel
traitementlarge Plusieurs
chirurgical lourd par DPC classifications

Lésions kystiques Vrais Kystes CS, Autres

Intra-canalaires TIPMP

TSPP
Dégénératives ADK canalaire
CCA, TNE

Lésions kystiques du pancréas

Classifications Néoplasiques Cystadénome Non néoplasiques

Tumeur solide Séreux : 30%
et pseudopapillaire: 12%

Présence d’un épithélium Nature néoplasique

Tumeur intracanalaire Tumeur
papillaire Mucineuse
et mucineuse : 40% kystique : 10%

Kosmahl et al, 2004 Pseudokystes

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Épithéliaux + Néoplasiques + Épithéliaux + Néoplasiques

Cystadénome Séreux

Épithéliaux + Non néoplasiques Tumeur Mucineuse

Kystique

TIPMP
Non épithéliaux Néoplasiques +

Épithéliaux Non néoplasiques

Non épithéliaux Non néoplasiques
Kystes rétentionnels

Non épithéliaux Néoplasiques +

Lymphangiomes Classification
Hémangiomes

Tumeurs malignes non

épithéliales Caractère macroscopique
Non épithéliaux Non néoplasiques

Pseudokystes

Kystes parasitaires

Classification
Ne jamais sous estimer l’importance de l’examen
macroscopique dans la démarche diagnostique des
tumeurs kystiques du pancréas

Un examen macroscopique mal conduit peut mener Caractère macroscopique

à des erreurs graves. Alors soyons vigilants !

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• Cystadénome séreux
• Pseudokyste Multiloculaire
 Uniloculaire Microkystique
• TNE kystique
• ADK kystisé

 Multiloculaire • TMK
 Macrokystique • TSPP
• TIPMP Contingent • Dégénérescence
• CS macrokystique Solide kystique d’une tumeur
maligne

TIPMP
Tumeurs kystiques
Classification Mucineuses
Tumeurs
Mucineuses

Type de revêtement épithélial Non CS, TSPP

Mucineuses Autres

Classification OMS
2010

Tumeurs séreuses

2019
5ème édition

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1-2% des tumeurs 10% des lésions kystiques

du pancréas exocrine du pancréas
CYSTADÉNOME
SÉREUX
60-70 ans

Associations rares Étiologie inconnue

• Évolution bénigne CS + ADK canalaire
• Croissance lente
CS + ADK ampullaire
• Cancérisation exceptionnelle < 1% Sd VHL : rare
CS + TNE G1 – G2

OMS 2010
6 types de tumeurs séreuses
1
• Cystadénome séreux microkystique

• Cystadénome séreux 2
• Cystadénome séreux macrokystique

• Adénome séreux solide

• Adénome séreux microkystique 3

4
• Tumeur séreuse kystique associée au sd VHL
• Adénome séreux macrokystique
5
• Tumeur mixte séreuse - neuroendocrine

• Cystadénocarcinome séreux 6
• Cystadénocarcinome séreux

CS microkystique
• Siège : corps + queue

• Souvent unique

• Bien limité, bosselé

• Pseudocspule
incomplète ou souvent
sans aucune capsule

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CS microkystique
• Taille moyenne = 6 cm (1 –
30 cm)

• Aspect en nid d’abeille

• Cicatrice fibreuse centrale

qui peut être calcifiée

• Le pancréas alentour : sain

• Pas de communication avec

le canal pancréatique
principal.

CS macrokystique Adénome séreux solide

• Tête du pancréas • Rare
• Solitaire • 2 – 4 cm
• Mal limité avec extension • Bandes de fibrose
au pancréas adjacent
• Bien limité
• Taille moyenne : 7 cm
• Aspect solide
• Pas de cicatrice fibreuse
centrale • Absence de nécrose
• A la coupe : kystes à paroi • Absence d’hémorragie
fine de 1 - 8 cm remplis
d’un liquide clair

Histologie Histologie
• Épithélium cubique
parfois aplati

• Unistratifié

• Cellules monomoprhes

• Cloisons fibreuses fines

Architecture microkystique peu cellulaires riches en
vaisseaux capillaires

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Cet épithélium peut dessiner des projections papillaires intra-

kystiques sans connotation péjorative

Histologie Histologie
• Noyau arrondi ou • Le stroma : peu cellulaire,
nombreux vaisseaux et
ovoïde régulier peut être hyalinisé ou
calcifié.
• Cytoplasme clair riche
• Une zone centrale hyaline
en glycogène : PAS + est souvent retrouvée,
caractéristique de cette
variante
• Coloration des mucines
– Bleu Alcian - • Le parenchyme adjacent
– PAS-diastase - PAS + est souvent atrophique

Adénome séreux solide Carcinome à cellules Tumeur mucineuses

claires du rein kystique

PECOME Diagnostic TIPMP

Différentiel

TNE à cellules Pseudokyste

claires
Lymphangiome

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Pronostic
• Excellent Cystadénocarcinome
séreux
• Seul critère de malignité : metastases extra-
pancréatiques les faisant reclasser en
cystadénocarcinome.

• Invasion vasculaire Ne sont pas considérées

• Invasion périnerveuse Comme des signes de
malignité
• Invasion duodenum/estomac

1-3% kystes séreux Rare : 30 cas

C’est doncmaligne
Néoplasie la présence de métastases
composée de cellules
épithéliales cubiques uniformes
qui permet d’affirmer le diagnostic riches de
en
glycogène qui généralement forment des
cystadénocarcinome
kystes à contenu séreux. Laséreuxmalignité du
est
pancréas.
définie par la presence de metastases.

Invasion à distance et locale : ganglions, rate,

estomac, intestin grêle, surrénale.
p 299

La
Aspect
malignité
macroscopique
est définie par
superposable
la présenceaude
métastases
cystadénome à distance
séreux

Aspect spongieux
Le principal piège est de ne pas passer à côté de
métastases d’un cancer d’origine extra-
pancréatique en particulier d’un carcinome
rénal à cellules claires.

tête du Taille > CS

pancréas (10 cm en moyenne)

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Histologie Cystadénocarcinome séreux

• Revêtement cubique ou
endothéliforme

• Cellules monomorphes

• Cellules à cytoplasme
clair riche en glycogène

• Pas d’atypies et l’index

mitotique est faible

Métastase colique d’un cystadénocarcinome séreux

Cystadénocarcinome séreux
• Revêtement cubique ou
endothéliforme

• Cellules à cytoplasme
clair riche en glycogène

• PAS + BA- PAS diastase-

• IHC : CK7,8,18,19;
MUC6, NSE, α inhibine

Immunohistochimie

il n’existe pas de marqueurs spécifiques de la nature

maligne de la tumeur.

MUC6 l’inhibine alpha NSE

Nature séreuse de la lésion

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. Sphériques . 95%
8-10% des lésions Lésions . Uniques . Corps + queue
kystiques précancéreuses . Bien limitées

. Taille moyenne . Uni- ou

6 - 10 cm multiloculaires

Contenu . Pseudocapsule
40 – 50 ans mucoïde Fibreuse
Épais, visqueux . Calcifications

. 95% . Lésion macrokystique

Surface interne LISSE : BAS GRADE
. Pancréas gauche . Unique
PROJECTIONS PAPILLAIRES : HAUT GRADE

Classification : OMS 2010

• TKM en dysplasie de bas grade

• TKM en dysplasie de grade intermédiaire

• TKM en dysplasie de haut grade

• TKM cancérisée

Histologie Histologie
• Revêtement épithélial mucipare

• Tissu mésenchymateux rappelant le

stroma ovarien

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Nouvelle terminologie des tumeurs

mucineuses kystiques
Consensus de Baltimore
OMS 2010 Terminologie révisée 2015

TKM dysplasie de bas grade TKM dysplasie de BAS GRADE

TKM dysplasie de grade TKM dysplasie de BAS GRADE

intermédiaire

TKM dysplasie de haut grade TKM dysplasie de HAUT GRADE

Basturk et al., Am J Surg Pathol 2015; 39: 1730-41.

BAS GRADE BAS GRADE

BAS GRADE BAS GRADE

HAUT GRADE HAUT GRADE

BAS GRADE
BAS GRADE (Adénome)

BAS GRADE BAS GRADE

(Intermédiaire)

HAUT GRADE
HAUT GRADE (Carcinome non invasif)

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TKM Bas grade TKM grade intermédiaire

• Revêtement souvent plan • Projections papillaires
endoluminales
• Atypies cyto- régulières de taille
architecturales minimes variable
• Noyaux en position
basale, ronds uniformes • Atypies cyto-
architecturales légères à
• Absence d’atypies modérées

• Absence de mitoses • Augmentation du RNCP

TKM grade intermédiaire TKM haut grade

• Noyaux • Nombreuses papilles
hyperchromatiques
nucléolés • Touffes endoluminales
pseudostratifiés

• Aspect cribriforme
• Quelques mitoses sont
présentes

TKM haut grade TKM cancérisée

• Noyaux augmentés de • 1/3 des TKM
taille
• Pléomorphes • Contingent invasif
– ADK canalaire +++
• Pluritratifiés
• Nucléolés – ADK mucineux

• Perte de la polarité – Carcinome indifférencié

• Mitoses : fréquentes

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Tumeur mucineuse kystique cancérisée

Immunohistochimie Immunohistochimie : stroma

• Inutile au diagnostic • AML +

• Progestérone : 50-90%
• Inutile dans l’évaluation du pronostic

• Œstrogène : 25-30%
• Cellules épithéliales :
– CK7,8,18 et 19 + • Inhibine +
– ACE +
– MUC 5AC +; DUPAN-2; CA19-9 +
Ac anti-progestérone

Kyste mucineux simple Kyste mucineux simple

• 6,7% des kystes • Kyste uniloculaire

• Origine débattue • Bien limité, arrondi

• contenu : clair : 48% ou

• Femme : 80% mucoide : 28%

• Age moyen = 65 ans • ne communique pas

avec les canaux
pancréatiques

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Kyste mucineux simple Kyste mucineux simple

• Épithélium mucosécrétant peu • IHC : les cellules
atypique plan de type
gastrique épithéliales présentent
un phenotype gastrique
• Atypies : minimes
MUC5AC
• Paroi fibreuse sans stroma de • MUC5AC
type ovarien.
et/ou
• Excellent pronostic
• MUC6 : 97%
• Aucun cas de récidive

• Aucun cas de transformation MUC6

maligne

< 2% des tumeurs 5% des tumeurs

exocrines kystiques
Tumeur solide
pseudopapillaire
Bas grade Étiologie
inconnue

< 30 ans
Sex-ratio F/H de 10:1

Polymorphisme clinique Excellent pronostic

et radiologique

Taille moyenne Bien limitée

8 - 10 cm encapsulée
Consistance molle

Nécrose Hémorragie

Alternance de foyers Couleur brunâtre

solides et kystiques ou jaunâtre

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Mi-solide Mi-kystique Prédominance du contingent kystique

Prédominance du contingent solide

Histologie

Architecture Architecture

• Pseudopapillaire
• Contingent solide : périphérique
• Kystique
• Contingent kystique : Structures
• Solide papillaires centrales

• Stroma : de type endocrine

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Architecture pseudopapillaire
Plages solides périphériques

Structures papillaires centrales

Contingent solide : nappes de pseudopapilles tassées

les unes contre les autres Cellules tumorales

• Monomorphes, peu cohésives

• Cytoplasme éosinophile/clair
• Noyau rond régulier parfois clivé
• Chromatine fine
• Atypies et mitoses : rares

Cellules géantes

Histiocytes spumeux

Globules hyalins

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Profil Immunohistochimique Profil immunohistochimique

• Vimentine + • Claudine 5 et 6 + • Positivité inconstante :
• NSE + • Galectine 3 + – Marqueurs épithéliaux
• CD 56 + • Cycline D-1 + – Synaptophysine
– ACE, CA 19-9
• CD 10 + • ß caténine +
• α-1 antitrypsine + • Marqueurs négatifs :
• α-1 anti-chymotrypsine + – Chromogranine A
– Enzymes exocrines : trypsine, chymotrypsine, lipase
• R- Progestérone +
– Hormones pancréatiques, RE, αFP

Tumeur neuroendocrine
Remaniements kystiques dans des kystique
tumeurs typiquement solides

• 10% des TNE du pancreas

• Non fonctionnelles
• Découverte fortuite

Tumeur neuroendocrine
kystique
• Formes macrokystiques
– kyste uniloculaire ou pauciloculaire de grande
taille comportant des îlots neuroendocrines dans
l’épaisseur de la paroi

• Formes microkystiques
– Juxtaposition de plusieurs cavités de petite taille
directement creusées au sein de la masse
tumorale

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Tumeur neuroendocrine kystisée

La composante kystique est corrélée au pronostic

Plus la composante kystique est importante, meilleur est le pronostic

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Histologie
Cystadénome à cellules
acinaires

• Rare, bénin Les acini se transforment en micro-

• Souvent multiloculaire
kystes bordés de cellules identiques
• Souvent localisée à la tête
• Pas de risque de cancérisation aux cellules acineuses normales.

Paroi kystique tapissée de cellules acineuses régulières sans atypies. Les

cellules conservent leur différenciation acineuse et l’expression des
enzymes pancréatiques.

Collections
80% des lésions
liquidiennes riches en Majorité
amylasesdes
sans paroi
lésions
propre,
kystiques
dépourvues de revêtement épithélial,
kystiques du pancréasqui
Pseudokystes résultent des remaniements de foyers de nécrose.

Pancréatite obstruction canalaire

Non tumorales aiguë/chronique pancréatique
Non épithéliales
Traumatisme
pancréatique

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Uniloculaire de quelques cm Histologie

à 20 cm

Bien limité 2/3 : queue • Paroi constituée de tissu de granulation

• Absence de revêtement épithélial

unique ou multiple

Les pseudokystes ne doivent pas être

confondus avec un kyste néoplasique dont
l’attitude diagnostique, thérapeutique et
surtout pronostique est totalement
différente

Échantillonnage large devant toute lésion

Diagnostic différentiel : tumeurs mucineuses macrokystique afin de ne pas interpréter
kystiques dont l’épithélium de surface peut être comme pseudokyste d’éventuelles tumeurs
largement abrasé remplacé par des plages kystiques mucineuses
étendues de tissu de granulation

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Kyste rétentionnel
Kyste
• Kystes uniloculaires
rétentionnel
• Formés par la dilatation
d’un canal pancréatique
obstrué

• Uniques / multiples

• Typiquement < 1–2 cm

Histologie Kyste rétentionnel

• Épithélium unistratifié de
type pancréato-biliaire
cubique ou aplati qui
devient abrasé.

• Des sécrétions
éosinophiles
endoluminales : souvent
notées.

• Métaplasie malpighienne
• PanIN bas grade

Kyste
Lymphoépithélial

• Bénin 55 ans
• Pas de cancérisation
• Rare : 52 cas 1,8 - 13 cm (5 cm en moyenne)
• Pas d'association : Uni- ou multiloculaire.
MAI, HPV ou HIV

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Histologie Kyste Lymphoépithélial

• Épithélium malpighien
kératinisant pouvant
renfermer des cellules
mucosécrétantes.

• Tissu lymphoïde
composé de follicules à
centres germinatifs

Tumeurs malignes avec contingent

kystique
Tumeurs malignes avec • Toutes les tumeurs solides du pancréas
contingent kystique peuvent se presenter sous une forme kystique
– ADK canalaire

– Carcinome à cellules acinaires

– Lymphomes

– Tumeurs mésenchymateuses

Adénocarcinome canalaire kystisé Carcinome à cellules acinaires kystisé

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 21/06/2019

Cystadénocarcinome à cellules acinaires

Propositions
 A. Cystadénome séreux
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique

Réponse
 A. Cystadénome séreux
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique

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Propositions
 A. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 B. Tumeur neuroendocrine kystisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique
Réponse
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique
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Réponse
 A. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 B. Tumeur neuroendocrine kystisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique
Propositions
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique
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Propositions
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique
Réponse
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique
21/06/2019
Réponse
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique
Propositions
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique
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Propositions
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique
Réponse
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique
21/06/2019
Réponse
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique
Propositions
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. Tumeur intracanalaire papillaire et
mucineuse cancérisée
 C. Adénocarcinome canalaire kystisé
 D. Tumeur solide et pseudopapillaire
 E. Tumeur mucineuse kystique
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