Tumeurs Intra-Canalaires Pancréatiques

21/06/2019
EPU Collège d’Anatomie Pathologique
Tumeurs intra-canalaires
pancréatiques
Dr F. LIMAIEM Pr S. BOURAOUI
Le casse tête des tumeurs intra-

canalaires …
Propositions
 A. TIPMP des canaux secondaires
 B. TIPMP du canal de Wirsung
 C. Tumeur kystique mucineuse du pancréas
 D. TIMPM mixte
 E. Cystadénome séreux macrokystique
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21/06/2019
Propositions
 D. TIMPM mixte
Propositions
 C. TIPMP des canaux secondaires cancérisée
 D. TIPMP mixte cancérisée
 E. TIPMP mixte
Propositions
 D. TIMPM mixte
 E. TIPMP du canal de Wirsung cancérisée
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Propositions
 D. TIMPM mixte
Propositions
 A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. TIPMP cancérisée
 C. TIPMP des canaux secondaires
 D. TIPMP du canal principal
 E. Tumeur mucineuse kystique
Propositions
 D. TIMPM mixte
 E. Adénocarcinome canalaire
3
21/06/2019
Propositions
 B. Canal excréteur de morphologie normale
 C. PanIN bas grade
 D. TIMPM mixte
 E. PanIN haut grade
Propositions
 D. TIMPM mixte
Propositions
 B. Métaplasie malpighienne
 D. TIMPM mixte
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Propositions
 D. TIMPM mixte
Propositions
 D. TIMPM mixte
Propositions
 A. Tumeur mucineuse kystique bas grade
 C. Carcinome colloïde associé à des lésions de
PanIN de haut grade
 D. Tumeur mucineuse kystique associée à un
carcinome invasif
 E. Tumeur mucineuse kystique haut grade
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Tumeurs intra-canalaires du Prolifération épithéliale avec différentiation

pancréas canalaire, macroscopiquement visible qui se
développe de façon caractéristique à l’intérieur
du système canalaire du pancréas.
P 304
Tumeurs intra-canalaires du pancréas

Sont exclues de cette définition
Carcinome à cellules acinaires intra-canalaire
Tumeurs neuroendocrines intra-canalaires
Tumeur intra-canalaire Tumeur intra-canalaire

papillaire et mucineuse tubulo-papillaire
TIPMP TITP
Sont exclues de cette définition
• Carcinome à cellules acinaires intra-canalaire

Tumeur intra-canalaire papillaire
et mucineuse du pancréas
• Tumeurs neuroendocrines intra-canalaires
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Prolifération épithéliale Intra-canalaire Non invasive

d’architecture papillaire D’après une définition consensuelle
Avec communication canalaire
Visible en
Produisant Néoplasme macroscopiquement visible, non
macroscopie infiltrant, mucosécrétant, surtout papillaire,
Mucus
>10 mm rarement plan, développé dans les canaux
20 – 30%
pancréatiques principaux avec degré variable de
Visible en lésions kystiques Dilatation dilatation.
imagerie canalaire
Canal Principal Canaux secondaires Mixte
45% 40% Canal principal Canal principal

Forme localisée Forme localisée aux
au canal principal Canaux secondaires
Atteinte segmentaire Atteinte diffuse

Classification anatomique
d’après Kuroda
Canaux secondaires Forme Mixte
Forme mixte
Intérêt de cette classification

POTENTIEL MALIN
Canal
Principal > Canaux
secondaires
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Souvent Remplie Taille moyenne

multiloculaire de mucus 3-5 cm
Comment peut-on expliquer cette

dilatation canalaire
Dilatation canalaire du CPP ou des C II
TÊTE > Corps / Queue
En communication avec les canaux excréteurs adjacents
Remplacement de l’épithélium normal par Issue de mucus de la papille duodénale

un épithélium néoplasique
Dilatation des segments canalaires atteints
Papille duodénale
Lumière remplie de mucus
Issue du mucus + Protrusion de la papille
TIPMP du canal principal TIPMP du canal principal
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TIPMP des canaux secondaires

TIPMP des canaux secondaires
Composante infiltrante Les pièges à ne pas méconnaître !
• Épaississement irrégulier hétérogène des parois

kystiques
 Le contingent invasif peut être UNI- ou MULTIFOCAL
• Foyers fibreux dans les végétations endo-  Les foyers de dysplasie de haut grade FOCAUX
luminales
 Les foyers d’invasion minime : non détectables
• Masse gélatineuse stromale
• Masse solide mal limitée
Un échantillonnage exhaustif des

TIPMP est recommandé !
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• Prolifération, plane ou papillaire
• sécrétant des quantités +/-

importantes de mucus
Sous-types histologiques
• Dilatation canalaire > 1 cm
• Bords sont mal limités extension

dans les canaux secondaires
Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire

biliaire biliaire
Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire

biliaire biliaire
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Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire

biliaire Type fovéolaire gastrique
• Plus de 50% des cas
• Atteint principalement les canaux secondaires

réalisant des petites lésions kystiques
• Cellules cylindriques au noyau de siège basal

et au cytoplasme mucineux pâle et abondant
rappelant l’épithélium gastrique

biliaire
Type intestinal
• Canal pancréatique principal
• Macropapilles allongées
• Cellules cylindriques au noyau pseudostratifié

allongé en cigare et au cytoplasme basophile
renfermant de la mucine apicale
• L’aspect réalisé rappelle celui d’un adénome

villeux du colon
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biliaire Type bilio-pancréatique
• De plus mauvais pronostic
• Canal principal
• Micro-papilles canalaires réalisant des aspects

branchés ou cribriformes
• Cellules : cubiques, noyau arrondi, hyperchromatique,

nucléole proéminent
• Cytoplasme amphophile contenant peu de mucine

biliaire
Type oncocytaire
• Le moins fréquent
• Papilles arborescentes d’architecture complexe, à
axe grêle
• Les papilles : 2-5 assises de cellules cubo-
cylindriques au cytoplasme éosinophile abondant
et granulaire
• Les atypies cyto-architecturales : marquées
faisant souvent classer la lésion en carcinome in
situ
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Nouvelle terminologie des TIPMP

Consensus de Baltimore
OMS 2010 Terminologie révisée 2015

TIPMP avec dysplasie de TIPMP BAS GRADE
bas grade
TIPMP avec dysplasie de TIPMP BAS GRADE
grade intermédiaire
TIPMP avec dysplasie de TIPMP HAUT GRADE
haut grade
Basturk et al., Am J Surg Pathol 2015; 39: 1730-41.
BAS GRADE INTERMÉDIAIRE HAUT GRADE BAS GRADE INTERMÉDIAIRE HAUT GRADE
BAS GRADE INTERMÉDIAIRE HAUT GRADE Au Total

Bas Grade Intermédiaire Haut Grade
(TIPMP – Adénome) (Borderline) Carcinome non

invasif
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Immunomarquage différentiel des sous-types Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire

histologiques de TIPMP biliaire
MUC1 MUC2 MUC5AC MUC6 CDX2
Intestinal + +++ + - +
Bilio- +++ - + + -
pancréatique
Gastrique - - +++ - -
Oncocytaire + - + ++ -
MUC 5AC MUC2/CDX2 MUC 1 MUC 6
Type pancréato-biliaire Type intestinal
Type fovéolaire gastrique Potentiel dégénératif différent

• Selon le type histologique
• Selon la localisation :
– TIPMP du canal pancréatique commun : 50-60% à
5 ans du diagnostic
– TIPMP du canal secondaire : 15% à 5 ans
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Cancérisation des TIPMP

• 2 types histologiques :
 Échantillonnage rigoureux
– Carcinome colloïde : meilleur pronostic
 Détecter les foyers solides
– ou ADK canalaire zones blanchâtres
Intestinal
Carcinome colloïde
TIPMP cancérisée : carcinome colloïde Pancréato-biliaire
ADK Canalaire
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TIPMP cancérisée : ADK canalaire ADK canalaire Carcinome colloïde
• MUC 1 : 90% • MUC 1 : 0%

• MUC 2 : 1% • MUC 2 : 100%
Diagnostic différentiel
Macroscopique Histologique
• Tumeur mucineuse kystique • Tumeur mucineuse kystique
• Cystadénome séreux • PanIN
• Kyste rétentionnel • TITP
TIPMP
VERSUS • Souvent symptomatique
• Macroscopiquement visible
• > 1 cm
PanIN
• Asymptomatique
• Macrocopiquement non visible
• < 1 cm
Souvent associées et pas faciles à distinguer
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TIPMP PanIN
PanIN TIPMP • Produisent des lésions > 1 cm • Touchent des canaux < 0.5 cm
Wirsung – canaux secondaires Canaux Secondaires
• Visible macroscopiquement • Invisible macroscopiquement
• Radiologiquement détectable • Non détectable radiologiquement
• Issue de mucus de l’ampoule de • Absence de mucus dans l’ampoule

Vater de Vater
• Mucine intra-luminale abondante • Mucine intra-luminale peu
abondante
• Papilles longues, complexes, • Papilles microscopiques
visibles macroscopiquement
• Architecture prédominante • Architecture papillaire ou plane
papillaire, rarement plane
Néoplasies intra-épithéliales non invasives
Devant des lésions de

PanIN, toujours chercher
Classification
un cancer associé !!!
Cancer • La classification des PanIN repose sur des
critères purement morphologiques.
• Les principales entités (OMS 2010) :

– PanIN-1
• PanIN-1A
• PanIN-1B
– PanIN-2
– PanIN-3
Bas Grade
Nouvelle terminologie des PanIN
Consensus de Baltimore
OMS 2010 Terminologie révisée 2015
PanIN-1a Bas grade

PanIN-1b Bas grade Haut Grade
PanIN-2 Bas grade
PanIN-3 Haut grade
Basturk et al., Am J Surg Pathol2015; 39: 1730-41.
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TIPMP Tumeur Mucineuse

VERSUS Kystique
• Communique avec les • Ne communique pas avec
canaux excréteurs les canaux excréteurs
• Issue de mucus de • Absence de mucus dans

l’ampoule de Vater l’ampoule de Vater
• Absence de stroma de • Présence d’un stroma de

type ovarien type ovarien
• Papilles nombreuses, • Papilles rares

complexes, longues
Tumeur intra-canalaire tubulo-

papillaire (TITP)
TITP : Généralités
• < 1% des tumeurs du pancréas exocrine
Prolifération épithéliale intra-canalaire • 3% des tumeurs intracanalaires du pancréas
d’architecture tubulaire en dysplasie de • Près de 50 cas rapportés
haut grade macroscopiquement visible • F=H
avec différentiation canalaire ne • Age moyen = 56 ans
produisant pas de mucus. • 50% Tête du pancréas
• Croissance lente
P 311
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Macroscopie
• Masse nodulaire solide
charnue
Macroscopie • 3 cm (1 – 15 cm)
• Pas de mucus
• Le tissu pancréatique
alentour est scléreux
• Canaux dilatés
• Kystes : moins frequents
que TIPMP
Histologie
• Tubes glandulaires adossés
• Massifs cribriformes
• Rares papilles
• Dysplasie de haut grade
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• Noyaux arrondis ou ovoïdes
• Atypies modérées à marquées
• 0-9 mitoses / 10 CFG
• Foyers de nécrose +
• Stroma desmoplastique
• Comédonécrose
• Mucine absente ou minime
• Formation de kystes : rare

Bande de fibrose Comédonécrose
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Un carcinome invasif s’associe dans 40 – 50 % des cas et il

est généralement peu étendu.
Immunohistochimie
• CK7,8,18,19 +
• MUC1+ MUC6+ : > 60%
• MUC 5AC - MUC2 –
Pronostic VERSUS
• Meilleur que l’ADK canalaire
• 1/3 cas : récidives, métastases ganglionnaires
ou hépatiques
• Risque d’invasion est d’autant plus élevé :
– Sexe masculin
– Taille tumorale importante
– Index mitotique élevé
– Index de proliferation élevé
TIPMP TITP
Mucine intra- Abondante Absente ou

luminale minime
Adénome tubuleux intra-
Architecture Papillaire Tubulaire canalaire de type pylorique
prédominante
Nécrose Rare Fréquente
Contingent Plus important Peu fréquent

kystique
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Adénome tubuleux intra-canalaire

de type pylorique
• Exceptionnel
• Lésion polypoïde intra-canalaire du canal de Wirsung
• Corps + Tête du pancréas Autres tumeurs intra-canalaires
• H=F sans différenciation canalaire
• Prolifération épithéliale d’architecture tubuleuse
constituée de glandes adossées et focalement de
papilles, le + souvent de faible grade
• Épithélium de type fovéolaire
• Atypies cytonucléaires minimes
• MUC5AC
• CCA intra-canalaire • CCA intra-canalaire
• TNE intra-canalaire • TNE intra-canalaire
Carcinome à cellules acinaires Carcinome à cellules acinaires

intra-canalaire intra-canalaire
• 10% des CCA ont un développement intra- • Noyau
canalaire – arrondi / ovalaire
• Masse tumorale nodulaire localisée à – Monomorphe
l’intérieur des canaux pancréatiques – Nucléole unique central proéminent +++
• Cytoplasme : • IHC : enzymes du pancréas exocrine:
– Amphophile à éosinophile chymotrypsine
• Granules acidophiles PAS + = grains de • Ne s’associe pas à une dilatation des canaux
zymogène pancréatiques
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• CCA intra-canalaire
• TNE intra-canalaire
Tumeur neuroendocrine
intra-canalaire
• 9 cas rapportés dans la
littérature
• Masse nodulaire
jaunâtre partiellement
délimitée par une
capsule fibreuse épaisse
• Dilatation des canaux

secondaires
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Propositions Réponse
 A. TIPMP des canaux secondaires  A. TIPMP des canaux secondaires
 B. TIPMP du canal de Wirsung  B. TIPMP du canal de Wirsung
 C. Tumeur kystique mucineuse du pancréas  C. Tumeur kystique mucineuse du pancréas
 D. TIPMP mixte  D. TIMPM mixte
 E. Cystadénome séreux macrokystique  E. Cystadénome séreux macrokystique
Propositions
 D. TIPMP mixte
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Réponse
A. TIPMP des canaux secondaires
 D. TIPMP mixte
 B. TIPMP du canal de Wirsung B. TIPMP du canal de Wirsung
 C. TIPMP des canaux secondaires cancérisée  C. TIPMP des canaux secondaires cancérisée
 D. TIPMP mixte cancérisée  D. TIPMP mixte cancérisée
 E. TIPMP mixte  E. TIPMP mixte
Propositions
 D. TIPMP mixte
25
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Réponse
C. TIPMP des canaux secondaires cancérisée
 D. TIMPM mixte
Propositions
 D. TIMPM mixte
Réponse
B. TIPMP du canal de Wirsung
 D. TIMPM mixte
26
21/06/2019
 A. Cystadénome séreux macrokystique  A. Cystadénome séreux macrokystique
 B. TIPMP cancérisée  B. TIPMP cancérisée
 C. TIPMP des canaux secondaires  C. TIPMP des canaux secondaires
 D. TIPMP du canal principal  D. TIPMP du canal principal
 E. Tumeur mucineuse kystique  E. Tumeur mucineuse kystique
Propositions
 D. TIMPM mixte
 E. Adénocarcinome canalaire
Réponse
 D. TIMPM mixte
E. Adénocarcinome canalaire
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21/06/2019
 B. Canal excréteur de morphologie normale  B. Canal excréteur de morphologie normale
 C. PanIN bas grade C. PanIN bas grade
 D. TIMPM mixte  D. TIMPM mixte
 E. PanIN haut grade  E. PanIN haut grade
Propositions
 D. TIMPM mixte
Réponse
 D. TIMPM mixte
E. PanIN haut grade
28
21/06/2019
Propositions Propositions
 B. Métaplasie malpighienne B. Métaplasie malpighienne
 C. PanIN bas grade  C. PanIN bas grade
 E. PanIN haut grade  E. PanIN haut grade
Propositions
 D. TIMPM mixte
Réponse
B. TIPMP du canal de Wirsung
 D. TIMPM mixte
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21/06/2019
 A. TIPMP des canaux secondaires A. TIPMP des canaux secondaires
 B. TIPMP du canal de Wirsung  B. TIPMP du canal de Wirsung
 C. TIPMP des canaux secondaires cancérisée  C. TIPMP des canaux secondaires cancérisée
 E. TIPMP du canal de Wirsung cancérisée  E. TIPMP du canal de Wirsung cancérisée
Propositions
PanIN de haut grade
carcinome invasif
Réponse Avez-vous des questions

B. TIPMP cancérisée
PanIN de haut grade
carcinome invasif
30

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EPU Collège d’Anatomie Pathologique

Le casse tête des tumeurs intra-

Tumeurs intra-canalaires du Prolifération épithéliale avec différentiation

Tumeurs intra-canalaires du pancréas

Carcinome à cellules acinaires intra-canalaire

Tumeurs neuroendocrines intra-canalaires

Tumeur intra-canalaire Tumeur intra-canalaire

Sont exclues de cette définition

• Carcinome à cellules acinaires intra-canalaire

Prolifération épithéliale Intra-canalaire Non invasive

Canal Principal Canaux secondaires Mixte

45% 40% Canal principal Canal principal

Atteinte segmentaire Atteinte diffuse

Intérêt de cette classification

Souvent Remplie Taille moyenne

Comment peut-on expliquer cette

Dilatation canalaire du CPP ou des C II

TÊTE > Corps / Queue

En communication avec les canaux excréteurs adjacents

Remplacement de l’épithélium normal par Issue de mucus de la papille duodénale

Dilatation des segments canalaires atteints

Lumière remplie de mucus

Issue du mucus + Protrusion de la papille

TIPMP du canal principal TIPMP du canal principal

TIPMP des canaux secondaires

Composante infiltrante Les pièges à ne pas méconnaître !

• Épaississement irrégulier hétérogène des parois

• Masse solide mal limitée

Un échantillonnage exhaustif des

• Prolifération, plane ou papillaire

• sécrétant des quantités +/-

• Bords sont mal limités extension

Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire

Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire

Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire

• Atteint principalement les canaux secondaires

• Cellules cylindriques au noyau de siège basal

Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire

• Cellules cylindriques au noyau pseudostratifié

• L’aspect réalisé rappelle celui d’un adénome

Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire

• Micro-papilles canalaires réalisant des aspects

• Cellules : cubiques, noyau arrondi, hyperchromatique,

• Cytoplasme amphophile contenant peu de mucine

Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire

Nouvelle terminologie des TIPMP

OMS 2010 Terminologie révisée 2015

Basturk et al., Am J Surg Pathol 2015; 39: 1730-41.

BAS GRADE INTERMÉDIAIRE HAUT GRADE Au Total

(TIPMP – Adénome) (Borderline) Carcinome non

Immunomarquage différentiel des sous-types Gastrique Intestinal Pancréato- Oncocytaire

MUC1 MUC2 MUC5AC MUC6 CDX2

Type pancréato-biliaire Type intestinal

Type fovéolaire gastrique Potentiel dégénératif différent

– TIPMP du canal secondaire : 15% à 5 ans

Cancérisation des TIPMP

TIPMP cancérisée : carcinome colloïde Pancréato-biliaire

TIPMP cancérisée : ADK canalaire ADK canalaire Carcinome colloïde

• MUC 1 : 90% • MUC 1 : 0%

• Cystadénome séreux • PanIN

• Kyste rétentionnel • TITP

• Radiologiquement détectable • Non détectable radiologiquement