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14 (22/03/2002 22:10)
Etiologie
MASSES RÉTROPÉRITONÉALESQ
Tumeurs rénales
Néphroblastome
Autres tumeurs malignes
Tumeurs rhabdoides
Carcinomes à cellule claires = tumeur de Grawitz (surtt > 10 ans)
Sarcomes à developpement intrarénal
Lymphomes
Neuroblastome à developpement intrarénal
Tumeurs bénignes rénales
Cystadénome multiloculaire
Néphrome mésoblastique = tumeur de Bolande
Chez un nourrisson de < 6 mois , aspect clinic et radio id. au néphroblastome
Mais insensible à radio-chimio
Tumeur bénigne, ms extension locale importante avec risque de récidive
Hydronéphrose (sur duplicité pyélocalicienne , sd de la jct pyélo-urétérale)
Dysplasie multikystique et polykystose rénale
Tumeurs extrarénales
Neuroblastome
Autres tumeurs :
Corticosurrénalome (Hypercorticisme + puberté précoce chez un garçon, virilisation chez la fille)
Phéochromocytome (Céphalées-palpitations-sueurs) : 10% st malins , dosage métanéphrines et
normétanéphrines + VMA , Scinti au MIBG
Tératome mature
Tumeur germinale maligne : tumeurs du sac vitellin (αFP) , choriocarcinome (βHCG) , carcinome
embryonnaire
Lymphangiome kystique
Tumeurs au dépends du Tissu conjonctifs : lipome, liposarcome, fibrome, fibrosarcome, myome, …
Hématome de surrénale
MASSES INTRAPÉRITONÉALES
Tumeurs extrahépatiques
LMNH
Origine : Lymphome B de type Burkitt généralement développés à partir des plaques de Peyer ou des ggl
mésentériques svt iléocaecaux. Rôle d’EBV +++
Terrain : Garçon agé de 7 ans (S/R = 3)
Signes cliniques évocateurs :
Adp périphériques, AEG
AsciteQ, Invagination intestinale aigue
Atteinte neuroméningée
Atteinte medullaire : Dl osseuse, Insuffisance médullaire
Bilan paraclinique
EchoG
Ponction-biopsie tumorale (masse, Adp) , cytologie de l’ascite
NFS-plaq (Ins medullaire, blastes)
Hyperuricémie, LdH élevé
PL, Myélogramme
Rx du thorax et du cavum : Adp médiastinales, épanchement pleural, envahissement adénoïdien
Résultats : Prolifrétion maligne lymphoïde maligne svt de la lignée B avec svt présence de cellules de
Burkitt : cellules de taille moy hyperbasophiles à cytoplasme peu abondant non cohésives associées à de nbx
macrophages. Elles possèdent des Ig de surface.
Cytogénétique : translocation t (8 ; 14) impliquant l’oncogène c-myc et les chaines des Ig.
Traitement : Tumeurs très chimiosensibles => polychimiothérapie. Rarement chirurgical (IIA)
Pronostic excellent en cas de burkitt : 90 % tous stades confindus
Tumeurs kystiques
Lymphangiome kystique (développe aux dépens du mésentère ou du mésocolon)
Duplication digestive (svt grande courbure gastrique)
Tumeurs spléniques
Solides (hamartome bénin, lymphosarcome, …) ou kystique (dermoïde ou épidermoïde, K.hydatique, abcés)
3/8
Tumeurs hépatiques
Hépatoblastome
Terrain : enfant < 3 ans (50%) , bcp + rare
Clinique : AEG franche + HMG dure et irrégulière de developpement rapide + tble digestifs banaux
Diagnostic +
ASP : Calcifications fines ou pierreuse hépatique
EchoG : masse hptq polylobée uni ou pluriloculaire
α FP¨+++ => marqueur spécifique. Si négatif, biopsie à l’aiguille fine.
Bilan d’extension : Echo + TDM abdo + RP + TDM thorax
Traitement : Chimio de réduction puis chir d’exérèse
Autres tumeurs
Tumeurs bénignes :
Adénome
Kyste (lymphangiome, hamartome mésenchymateux kystique, k. hydatique)
Malformations vasculaires
TM secondaires
Sd de Pepper (Neuroblsatome stade IV S : cf)
Métastase
EPIDÉMIO
8% des tumeurs de l’enfant et 35% des tumeurs abdominales de l’enfant
Terrain :
1 à 5 ansQ (80% avant 6 ans) avec un pic de fréquence à 3 ans
Sex ratio = 1
Ds le cadre d’une forme familiale (1%) ou d’un Sd polymalformatif (anomalies congénitales sur le chr.11)
Sd de WAGR (Wilms, AniridieQ sporadique, anomalies Genito-urinaire, Retard mental)
= 1/75 néphroblast.
Sd de Wiedmann-Beckwith
Omphalocèle, viscéromégalie, macroglossie
hypoCa, hypoglycémie néonatale
Sd de Drash : Glomérulopathie + ambiguïté sexuelle
Hémi hypertrophie corporelleQ (2,5% des Néphroblast) avec viscéromégalie, hémagiome, naevus, taches
café au lait
Malformations urogénitales : rein en fer à cheval, ectopie croisée
Neurofibromatoses, tumeurs nerveuses
PRÉSENTATION CLINIQUE
Symptomatologie
Masse abdominaleQ asymptomatiqueQ++++ le + svt
Volumineuse ferme, régulière, non douloureuse, fixée, à developpement antérieur et contact lombaire non
systématique
De croissance rapideQ (croissance tumorale rapide + hgie intratumorale + nécrose )
« Fragile » risque de rupture gravissime avec hgie interne et dissémination en ces de palpation trop rude , de
biopsie ou d’exérèse chirurgicale.
Parfois symptomatique :
Douleur abdo (voire pseudo-chir), trouble du transit
Fièvre
HématurieQ++ (25%) Q svt macroscopique (Envahissement des voies excrétrices ou thrombose v.rénale)
HTA Q++ (compression ou étirement du pedicule vasculaire ou sécrétion de rénine par tumeur (rare)
Anémie aigue par hgie intra-tumorale ou rupture intrapéritonéale
AEG
EX. COMPLÉMENTAIRES :
Diagnostic positif : ce n’est pas un diagnostic de certitude
Echographie abdo + rénale avec doppler pulsé couleurQ
Topographie : Masse rétropéritonéale intrarénale volumineuse
Nature : solide, hétérogène (nécrose kystique) encapsulée refoulant le parenchyme sain
Bilan d’extension locorégional : rapports avec gros vx et leur perméabilité , état de la capsule , adénopathies
métastases hépatiques , seconde localisation synchrone controlatéral (5%) Q
Rein controlatéral : Le + svt hypertrophie compensatrice sf si tumeur d’apparition récente D
ASPQ
CalcificationsQ raresQ (10%) grossières en motte ou en bulbe d’oignon (10%)
TDM abdominale sans et avec PDC avec cliché d’UIVQ en fin de TDM (uro-scanner)
S’il subsiste doutes sur origine, nature, extension (Adp, Vx, cavités pyélocalicielles) ou la bilatéralité de la
tumeur => + précis
Indiqué ds la surveillance sous ttt et la surveillance rein controlatéral (cas des tumeurs asynchrones)
Cliché d’UIV :
S’assurer surtout de la bonne fonction du rein controlatéral avt ttt chir (médicolégal)
Effet de masse, refoulant anses digestives
Refoulement, désorientation, étirement ou amputation des calices Q = caractéristique d’un
developpement intra-parenchymateux
Rein muet : 10% (destruction complète ou thrombose de la veine rénale ou compression du pédicule)
Apprecier la perméabilité ou le dvpt tumoral intra-luminal
Marqueurs tumoraux (HVA, VMA, dopamine ds les urines) = NEGATIF (élimine NB à dvp intrarénal)
Bilan de retentissement
NFS, iono, urée, créat
Compte d’Addis et ECBU
5/8
Bilan d’extension
Bio : bilan hépatique, phosphocalcique
Rx ThoraxQD + TDM: Métastases pulmonaires st les + fqtesQ (25% au diagnostic), parfois lachers de ballonsD
Pas de PBR :
Risque de rupture ou d’essaimage
Le diag anapath se fait sur pièce opératoire sauf si doute : ponction à aiguille fine sous contrôle échoG
ANATOMOPATHOLOGIE
Tumeur embryonnaireQ maligne polmymorphe développée à patrtir du métanéphros . (90% des tumeurs malignes
du rein de l’enfantQ)
Elle est constituée de 3 types de tissus : blastémateux indifférencié, mésenchymateux, épithélial différencié et va
venir se developper au sein du parenchyme rénal normal.
Macro :
Tumeur le + svt unique (bilat 5%), polaire, limitée par une capsule fibreuse, sans réel plan de clivage,
hypervascularisée à croissance rapide, source de remaniement nécrotique voir de rupture
Ds de rare cas, atteinte diffuse = néphroblastose
Extension : se juge sur le dépacement de la capsule rénale, l’adhérence loco-régionale, la rupture tumorale
constatée en per-op, envahissement de veine rénale ou voies excrétrices
Micro : Aspect polymorphe
composante mésenchymateuse : cartilage, os, muscle
composante épithéliale : pseudo-glomérules, tubules, kystes
Pronostic est d’autant + favorable que la différenciation épithéliale est marquée, par rapport aux formes
anaplasiques ou sarcomateuses (tumeur sarcomatoïde à cellules claires , tumeur rhabdoïde maligne du petit
nourrisson)
ÉVOLUTION Stade I Limitée au rein, non rompue, enlevée en totalité 93% à 5 ansQ
Stade II n0 Dépassant la capsule, non rompue, enlevée en totalité 88%
Stade II n1 Id. + gglion hilaire, périaortique envahi 83%
Exérèse incomplète
Stade III OU gglions au-dela de chaine aortique 83%
OU rupture tumorale
Stade IV Méta hématogènes quelque soit l’extension locale 58%
Stade V Bilat, d’emblée ou en 2 temps 77%
Neuroblastome
DÉFINITION
Tumeur maligne embryonnaire du tissu sympathique spécifique de l'enfant : elle se developpe à partir de cellules
issues des crêtes neurales (ébauche embryonnaire du système nerveux sympathique Q)
Ces dernières st des structures axiales développées à partir de la région dorsale du tube neural primitif vers la
3ième et 4ième semaine de la vie embryonnaire.
Secondairement , migration de ces cellules ventralement pr constituer les cellules nerveuses des gglions spinaux et
sympathiques mais aussi les précurseurs des cellules pigmentaires, des cellules des tissus de soutien du SN et
enfin les cellules endocriniennes du système dit APUD dont font partie les cellules de la médullo-surrénale.
Les cellules les + primitives de cette lignée sympatho-médullo-surrénale sont les sympathogonies qui peuvent se
différencier selon 2 types cellulaires, phéochromoblastiques (support des phéochromoblastomes et des
phéochromocytomes), et sympathoblastiques (support des neuroblastomes).
De topographie essentiellement abdominaleQ (70%) au niveau de la médullosurrénale et des chaînes sympathiques
lombaires , le neuroblastome peut cependant avoir d’autres localisations : Thoracique (20%), Pelvienne (5%), Cervicale
(5%)
ÉPIDÉMIO
7% des tumeurs de l’enfant et 35 % des tumeurs abdominales
Rare, incidence : 1cas pour 100 000 enfants par an
Terrain : entre 1 et 6 ans (90%) Q , Sex ratio = 1 , association avec la neurofibromatose de Von Recklinghausen et
avec la Mie de Hirschprung colique totale
Facteurs génétiques de bon pronostic :
Hyperploïdie
Oncogène T.R.K exprimé : car il code pour un récepteur pour le facteur de croissance neuronale
Oncogène N-Myc non amplifié : Spécifique du neuroblastome, son amplification (au moins 1 copie) est un
facteur de mauvais pronostic.
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Révélation fréquente par des métastasesQ (60%)
Après l'âge de 1 an, le neuroblastome est métastatique d'emblée dans 50 % des cas
Métastase osseuse (75% des métas)
Présente ds 2/3 des neuroblastome métastasé au moment du diagnostic : elles ne st symptomatiques qu’après
extension secondaire vers l'os de métastases médullaires.
Signes évocateurs :
DouleursQ mal systématisées ostéoarticulaires récentes et tenaces
Impotence fonctionnelle avec boiterie ou torticolis (caractéristiques chez
l'enfant).
Hématome orbitaire en lorgnetteQ+ (métastase orbitaire) . Si associé à
une exophtalmie => Sd de HuntchinsonQ
Tuméfaction osseuse palpable
Métastase hépatiqueQ = svt Sd de Pepper (25 % des méta)
Chez un enfant de moins de 6 moisQ
Installation rapide d'une HMG massiveQ, homogène, très ferme, à surface +/-
irrégulière, pouvant occuper tout l'abdomen masquant ainsi la tumeur
primitive qui est svt de petite taille et surrénalienne. IRM T2 coupe coronale : foie tumoral
Q avec nodules multiples+ Masse ronde
Caractérisé par un taux de VMA très elevées paralombaire G + nodules sous cut à D
Q
Forme métastatique de bon pronostic : 80 % de survie à 5 ans..
Métastases sous cutanées
Tuméfactions bleutées sous-cutanées, de taille variable, parfois spontanément régressifs, existant surtt chez le
très jeune nourrisson. Association fréquente au Sd de Pepper.
Autres sites de métastases bcp + rares : ganglionnaires , pulmonaires
Masse abdominaleQ
Découverte fortuite lors d’une palpation systématique ou d’un examen d’imagerie
Elle peut être source de dl abdo, de tble du transit, ballonement
Suspicion de la malignité devant une masse profond, fixe, dure, polylobée
AEG non spécifique
7/8
Tableau compréssif
Compression medullaire lente par un neuroblastome en sablier
Forme tumorale présentant un prolongement intrarachidien extradural le + svt de localisation thoracique
Stagnation puis perte de certaines acquisitions motrices, raideur douloureuse du rachis, asymétrie des mvts
spontanés et/ou du tonus, trbles sphinctériens st des signes frustres de compression médullaire
IRM au mieux, montre : la lyse de pédicules vertébraux, élargissement de trous de conjugaison
Seule indicat° au ttt chirurgical en urgence : Laminectomie décompressive car le rique ppal est la paraplégie
Autres tableaux compressifs :
NB cervical : paralysies des dernières paires crâniennes (IX < XII surtt) évocatrices si associées à un Sd de
Claude Bernard Horner et parfois à une hétérochromie de l’iris ou à des signes de compression au niveau du
carrefour aéro-digestif (dyspnée, toux, troubles de déglutition, dysphonie)
NB thoracique : compression oesophagienne (dysphagie), trachéale (dyspnée, toux), ou nerveuse
(radiculalgies, troubles vasomoteurs du membre supérieur, sd de Claude Bernard Horner).
NB présacré : constipation, dysurie, rétention, infections récidivantes, oedème sus-pubien et/ou des MI,
sciatalgies, paralysies radiculaires.
Sd paranéoplasique (rare)
Diarrhée aqueuse chronique motriceQ : production de VIP : vasoactive intestinal peptide (2% des NB)
Sd oculo-cérébello-myoclonique ou ataxie opso-myoclonique Q+ de l’enfant de moins de 3 ans :
Présent ds 4% des cas de NB et associé à un NB ds 50% des cas, il associe :
Clonies oculaires ou opsoclonies : mvts rapides en salves, de grde amplitude,désordonnés: folie oculaire
Sd cérébelleux statique et dynamique
Myoclonies lors des mvts volontaires.
Ce sd précède svt la tumeur, peut guérir avec celle ci mais laisse svt des séquelles.
Fièvre au long cours.
Sd de Cushing clinique et biologique (substance ACTH-like).
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
Diagnostic positif
Biologique = marqueur tumoral
NFS, pq, iono, urée, créat, Ca, gly, LDH, BH
D-dimères, hémostase
Marqueurs biologiques
Catécholamines urinairesQ (90% des NB, dit « sécrétant »)
Recueil des urinesQ de 24h sous régime spécial excluant chocolat, banane, vanille, thé
Acide Homo-VanyliqueQ+ (HVA)
Acide Vanyl-MandiliqueQ+ (VMA)
NorAdrénaline, Adrénaline, DopamineQ
NSE : à visée pronostique + que diagnostique
VIP (diagnostic différentiel stt)
Imagerie
ASP , Thorax selon localisation de la masse
Masse abdominaleQ ss la forme d'une opacité médiane, refoulant les
clartés gazeuses gastroduodénales.
Fines calcificationsQ pré ou para-vertébrales, poudreuses, ponctiformes,
groupées en nuage, non pathognomoniques de neuroblastome mais très
évocatrices
Signe de l’iceberg : Masse tumorale plonge ds l’espace inframédiastinal
en décollant la ligne paravertébrale au niveau du diaphragme.
Echographie abdominale en 1iere intention
Masse hétérogène non kystique polylobée d’origine rétro-péritonéale, ms distincte du rein+++, qui est
refoulé en bas et en dehors ou comprimée
Mensuration de la masse, repérage d'éventuelles calcifications,
dépassement de la ligne médiane et des rapports avec les organes
de voisinage et surtt avec les Vx (doppler +++), ADP.
TDMQ voire IRM
+ précis ds le bilan d’extension local Q (Adp, méta, Vx,
compression, prolongement extradural ds les NB en sablier)
8/8
En cas de NB non sécrétant (5 % )
Ponction percutanée à l’aiguille de la tumeur sous contrôle echo pour examen anatomopathologique
Macro : Tumeur molle, grisâtre, mal limitée, nécroticohémorragiques, calcifiées (50%) infiltrante
Micro : Tumeur dysembryoplasique lobulée avec des cloisons conjonctives avec différents degrés de
maturation :
Immature = neuroblastome (Petites cellules rondes indifférencié basophiles +
nécrose + calcif + Aspect en rosette)
Intermédiaire = ganglioneuroblastome
Mature = ganglioneurome
Dans formes très peu différenciées diag histo difficile : histochimie : grains de sécrétion
Bilan d’extension
Rx thorax
Bilan hépatique, Echo hépatique
Rx squelette à la recherche de métastases osseuses fréquentes au diagnostic (ou cliché centré sur zone fixante)
Scintigraphie au MIBGQ (Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine marqué à l’iode 131)
Fixation spécifique des tumeurs de la crête neurale ainsi que de leurs métastases osseuses ou non. Pas de FP
Interêt : bilan initial, suivi évolutif des méta sous ttt et analyse d'un résidu post-opératoire.
Rappelons que la scintigraphie au Technétium 99 garde son interêt en cas de M.I.B.G négative, les fixations
osseuses se faisant alors sur tout remaniement inflammatoire, sans spécificité.
Myelogrammes multiples et BOM sous AG = safari medullaire
Recherche envahissement médullaire
Interet TDM thoracoabdominopelvien, IRM et echo ds le bilan d’extension locorégional et général
ÉVOLUTION
Pronostic dépend
De la précocité du diagnostic
Du stade d’extension de la tumeur => classification d’EVANS
STADE I Tumeur limitée à son organe d'origine.
Extension par contiguité sans dépasser la ligne médiane.
STADE II
Adp homolatéraux régionaux peuvent être envahis
Extension par contiguité avec dépassement de la ligne médiane.
STADE III
Adp peuvent être bilatéraux.
STADE IV Métastases (os, tissus mous, aux gglions à distance, à la MO ...)
Sd de Pepper
STADE IVs
Stade I/II + extension à distance (foie, peau, moelle osseuse...) sauf métastases osseuses
De la localisation initiale : meilleur pronostic des formes thoracique
De l’âge : + favorable < 1 an
De facteurs biologiques et biomoléculaires => Pronostic +
Absence d’amplification gène N-myc sur pièce d’exérèse ou sur biopsie
Caryotype triploïde
Absence de délation du bras court du chromosome 1 (1p) , pas de gain du chr 17
Sécrétion mature de catécholamine
Faible expression de glycoprotéine P , taux de ferritine et de LdH bas .
TRAITEMENT
Formes localisées
Chimiothérapie néoadjuvante : vincristine, cyclophosphamide, adriamycine, cisplatine (CAVE)
Chir d’exérèse + anapath
Chimio adjuvante identique
Surveillance prolongée : clinic, bio, rx, echo : ts 2 mois pdt 1 an, ts 6 mois pdt 5 an
Survie 80% à 5 ans
Formes étendues
chimio séquentielle initiale puis chimio aplasiante + autogreffe purgée in vitro
Nb : Le Sd de Pepper a une évolution très capricieuse : involution spontanée ou progression nécéssita,t le recours à une chimiothérapie +/-
agressive .
Source : Fiches Rev Prat, medline, cours I.Aerts 2001, rdp, conf D.Guyot, Cours Rennes +++