Teratome sacrococcygien

Dr Benslimane Hammou
SCE urologie pédiatrique
EHS Canastel
I. Introduction-Généralités :

Historique : 1869 par Viretow.

Teratos onkoma : tumeur monstrueuse.
les tumeurs les plus communes des cellules germinales de
l’enfant ( CGER) (40%).
70% des Tm germinale extra-gonadique.
1 pour 35000 naissances vivantes.
sexe ration 1:4 , prédominance féminine.
I. Pathogénie :
A. Développement des TM des cellules germinales :

Ter.mat ou immat choriocarcinome

Schéma 1:développement des tm des

cellules germinâtes
B.Anatomopathologie :
Dérivent de toutes les lignées des cellules germinales
(peau muscles, tissu gliale……)
80% sont bénigne (avant 2 mois)
70% sont maligne à 6 mois, et plus de 76% après 1 an.
le type histologique et le type anatomique
malignité . 8% du type 1, 38% du type 2, ainsi que les
récidives et les résections incomplètes.
sur le plan histologique, les tératomes sont classés en
tératomes matures (70%) ; immature (20%
embryonnaires,10%malignes ).
Les Tsc malignes tj des carcinomes embryonnaires.
I. Classification :Se lon Altman’s American Academy of
pediatric anatomical classification.

Type 1: tumeur type 2 : type 1

extériorisé. avec extension
intra pelvienne

type 4 : (10%) Tm a
développement purement
pré-sacré.
Type 3 : tumeur a
prédominance
pelvienne avec
extension abdominale
légèrement exteriosé.
Classification :en fonction des stades :

-Stade1:résection complète, berges de résection intacte.

-stade 2 : Résidu microscopique, absence d’adenopathie
-stade 3 : adénopathie, gros résidu ou biopsie uniquement.
Présence ou absence d’ADP retro péritonéale.
-Stade 4: metastases a distance.
Etiologies :

demeure inconnue.
plusieurs théories :
incomplète migration des cellules endodermales jusqu’à la gonade.
les lésions post-sacrés du au remaniement des nœuds de Henssen .
une transmission autosomique dominante.
peuvent êtres :isolés ou associées à d’autres anomalies (18%) :
le syndrome de curarino .
Uropathies : hypospadias,duplication du vagin, utérine.
anomalies vertébrales.
anomalies du systéme nerveux centrale.
Diagnostic :
Pré-natale : l’échographie pré-natale permet :
le diagnostic, le siége, l’extension et le degré d’obstruction.
 suivre l’évolution.
 détermine le mode d’accouchement (les Tm sup 5 cm, risque de
rupture, hémorragie mort subite indication de
césarienne.
 la présence d’hydropos est un facteur péjoratif : 100% de
mortalité.
 post-natale ;
 asymptomatique.
 une masse extériorisé, surélévation du rectum, vessie, utérus.
 le nourrisson et l’enfant : signes de compression avec
constipation, occlusion, rétention d’urine, masse abdominale.
 retard de croissance.
 Néonatal enfant

Tm plutôt extériorisé Tm plutôt interne

Peut entrainer une anasarque Signe de compression

en prénatale rectale et vésicale.

Rarement maligne Le plus souvent maligne.

Présentation clinique
examen paraclinique :
 ASP : .calcification
 .spina-bifida.
 echographie :
• lésions kystiques
• extension intra-abdominale
• extension pelvienne.
 TDM-IRM :
• rapport avec les organes de voisinage.
• vascularisation (les tumeurs volumineuses).
 Biologie :
αfoetoproteine (αFT), βHCG :
suivre l’évolution.
augmentation : la naissance jusqu'à 4 mois.
normal a 6 mois.
les TSC sont des tumeurs secrétantes .
L’augmentation des αFT témoigne :
la malignité.
dégénérescence d’une lésion bénigne.
 présence de résidu.
récidive maligne.
les αFT peuvent être mesuré au sérum ou dans la
cellule par immuno-histochimie.
I. Diagnostic différentiel :

la memingocele antérieur et la myélomeningocéle :

lipomeningocéle,neuroblastome,duplication kystique du
rectum.
I. prise en charge :
En prénatale :
 la maturation pulmonaire fœtale.
 présence ou absence de placentomegalie.
 présence ou absence de l’œdème (hydrops ) .
• la chirurgie fœtale :
 amniodrainage.
 aspiration du kyste.
 drainage urinaire.
 dans des cas sélective : résection.
Makin et al : 41 dg anténatale,77% 77 de survie, 50%
50 de
41
survie après chirurgie, % %
université de california San Francisco : 100%
100 de survie
(lésion <10cm), 48 de survie (lésion >10cm) % .
%
A. post-natale :
Le traitement chirurgical .
 excision en bloc :
o risque de dégénérescence de la lésion bénigne ..
o tumeur richement vascularisé : ulcération et hémorragie.
excision du coccyx +++
chez le nouveau né, nourrisson :
voie postérieur +++
chez l’enfant avec une tumeur extensive :
o biopsie
o chimiothérapie.
o résection.
o l’étude du groupe CCG/POG : 59% des malades ont des métastases
et ne retrouve pas de différence significative entre résection initiale
ou après chimiothérapie, supportant ainsi ce protocole.
 1-position : en
technique chirurgicale décubitus ventrale,
coussin sous le bassin
et les épaules :jach-
knife position.
2-incision en chevron
ou en v inversé.
3-Dissection de la
tumeur de la face
inférieure et interne,
identification du coccyx
et du sacrum.
Résection du coccyx a la
jonction coccyx sacrum
au bistouri électrique.
Traction en bloc du
coccyx et la tumeur.
4-dissection en bloc du
coccyx et la tumeur
dans la concavité sacré,
et en péri-rectale en
s’aidant éventuellement
par un doigt endo-
rectale.
Reconstruction du
planché pelvien.
Fermeture avec un
drainage aspiratif.
Les soins postopératoires :
décubitus ventrale : 3 jours.
la sonde urinaire : 24 h , le drain à 48 h.
alimentation autorisé.

chimiothérapie :
les drogue : platinium , cisplatine,bleomycine,vinblastine,vp16.

 suivi postopératoire :
examen du rectum : chaque mois la 1ère année.
 Chaque 3 mois /3ans
 Chaque an.
αFT /3mois ; résidu maligne, récidive.
Le pronostic :

DG anténatale .
âge du DG.
type anapath, stade (tératome mature).
anomalie associé.
facteurs chirurgicaux : excision incomplète (tumeur coccyx).
complication tardives : incontinence, constipation, vessie
neurologique