Spina befida

Définition

C’est une Malformation complexe caractérisée

par l’absence de l’arc postérieur sur une ou
plusieurs vertèbres.
• Elle intéresse à un degré divers les enveloppes
méningées, la moelle épinière et les racines.
Elle peut être Dominé par les méningocèles et
les myéloméningocèles
 Les formes cliniques
1.SPINA BIFIDA OCCULTA :
Myélodysraphie occulte : la forme la plus bénigne;
aucun symptôme neurologique. On observe une
démarcation claire sur la peau couvrant la colonne
vertébrale, au niveau des vertèbres touchées, le
plus souvent lombo-sacrales, peau qui est plus
foncée (hyperpigmentée), ou abondamment
poilue, ou qui présente un tractus sinusal. Des
anomalies telles que les lipomes (tumeurs
adipeuses) ou un attachement anormal de la
moelle épinière sont aussi observées.
 la méningocèle
(spina-bifida cystica)
seules les méninges font protrusion
 la myélo-méningocèle

• la forme la plus grave; caractérisée par la

saillie de la moelle épinière et de ses
membranes (les méninges) par une ouverture
dans la colonne vertébrale; accompagnée par
des signes neurologiques graves
 Étiologies

• carence en acide folique (vitamine B9) chez la

mère durant la grossesse
• Cause génétique
 Facteurs de risques
• certains médicaments administrés à la mère
(ex : ACIDE VALPORIQUE)
• le diabète gestationnel.
• pour prévenir le spina-bifida, il est
recommandé d’administrer des suppléments
oraux d’acide folique (400 à 800µg/jour) aux
femmes trois mois avant la conception de
l’enfant et jusqu’à la fin du premier trimestre
de leur grossesse.
 Signes et symptômes neurologiques
• Paralysie (degrés variés)
• Troubles sensoriels
• Diminution du tonus du sphincter rectal
• Augmentation de la pression intracrânienne (si
hydrocéphalie)
• Si le tronc cérébral est atteint : stridor, dysphagie
et apnée intermittente
 Signes et symptômes orthopédiques
• Atrophie des jambes due à l’absence
d’innervation des muscles
• Pied bot
• Arthrogrypose des jambes (raideurs)
• Dislocation des hanches
• Cyphose dorsale
• Scoliose qui se développe plus tardivement,
surtout chez les enfants atteints de lésions au-
dessus de la vertèbre lombaire L3
 Signes et symptômes urinaires

• Troubles de la fonction vésicale pouvant

mener à une vessie neurogène;
• Reflux urinaire pouvant causer de
l’hydronéphrose, des infections urinaires
fréquentes et des dommages rénaux.
 diagnostique

• Dépistage: Le dépistage prénatal du spina bifida

peut se faire grâce à l’échographie ou à la
détection d’alpha-fœtoprotéine (biomarqueur)
dans le sang maternel, entre les 16e et
18e semaines de grossesse.
 Traitement
• Dès la naissance les méningocèles et
myéloméningocèles sont recouverts d’un
pansement stérile pour éviter toute contamination.
• Pour toutes les formes de spina-bifida,
l’intervention chirurgicale est indiquée dans les 72
heures suivant la naissance, pour minimiser les
risques d’infection ventriculaire ou de méningite
• l’enfant avec un pied bot, il est recommandé
d’installer un plâtre pour réaligner les articulations