DIFINITION :

Hydrocéphalie est un mot d’origine grecque : hydrokephalon, de hudro, de hudôr « eau », et kephalê « tête  ».
Décrite par Hippocrate (vers 460-vers 377 avant J.-C.) médecin de la Grèce antique.
C’est une dilatation du système ventriculaire en rapport avec une anomalie de sécrétion, circulation et/ou
résorption du LCR.

RAPPLS ANATOMO-PHYSIOLOGIQUES :
• Sécrétion au niveau des plexus choroïdes des ventricules cérébraux.
• A raison de 450 ml / 24 h (renouvelé 3 à 4 fois par jour).
• Circulation : les ventricules (VL, V3, V4), les citernes de la base, espaces sous-arachnoïdiens, canal
épendymaire.
• Résorption: Villosités de Pacchioni.

CLINIQUE :
 Les signes d’HIC chronique : avant l’age de 2ans.
 ─ Une macrocranie (PC ↑), fontanelle antérieure bombante.
─ Une disjonction des sutures.
─ La circulation veineuse collatérale.
─ Un regard (yeux) en coucher de soleil.
 Trouble de l’occulomotricté avec paralysie du VI (Strabisme convergent).
 L’examen du fond = un œdème papillaire.
 Les signes d’HIC aigue : Céphalées épisodiques matinale s’accompagnant de douleurs abdominales, des
nausées des vomissements faciles en jet.
 Les troubles de la conscience : à type de somnolence, obnubilation, voir coma.
 Des crises toniques postérieures.
 Des troubles respiratoires: bradype, polypnée jus’ qua l’arrêt respiratoire.

EXAMENS PARACINIQUES :
• Échographie transfontanellaire (ETF) :
Tant que la fontanelle antérieure est perméable, elle visualise la dilatation ventriculaire, de manière
simple et anodine.

• Radiographie du crane (face et profil) objective :

 Une disjonction des sutures.
 Des empreintes digitiformes.
 Une érosion du dorsum séllaire.
• Scanner cérébral (TDM) :
Montre la dilatation ventriculaire permet également le diagnostic étiologique ainsi le type
d’hydrocéphalie (bi, tri, où tétra ventriculaire).
 • IRM cérébrale :
Elle permet une meilleur précision morphologique de la taille des ventricules mais également aussi
l’étiologie de l’hydorcéphalie.

• Autres examens complémentaires :

- Enregistrement de la pression intracrânienne
- Electroencéphalogramme (en cas d’épilepsie).
- Angiographie cérébral (malformation vasculaire).
- Etude isotopique du LCR.

ETIOLOGIES :
 Les causes prénatales :
Elles sont responsables des hydrocéphalies congénitales, mais aussi des hydrocéphalies se révélant dans
la période néonatale voir tardivement dans l’adolescence.
Elles sont d’origine malformative, infectieuse, ou vasculaire parfois cryptogénétique.
 Sténose malformative de l’aqueduque de Sylvius : responsable de 10% des hydrocéphalies chez
l’enfant. Il s’agit d’une sténose non tumorale, parfois associées dans le syndrome de Bickers-
Adams.
 Malformation de Dandy Walker : responsable de 1,5% des hydrocéphalies du nourrisson.
 Malformation d’Arnold Chiari : est à l’origine d’hydrocéphalie par augmentation à la résistance
à l’écoulement du LCR au niveau de la FCP.
 Les foeto-embrypathies : tel que la toxoplasmose, la rubéole.
 Infection à cytomégalovirus (CMV)
 Les causes post natales : ce sont les plus fréquentes
 Les processus expansif intra crânien .dans 20% des cas.
▬ les tumeurs des plexus choroïde (carcinome papillome).
▬ les tumeurs de la FCP obstruant le V4 (médulloblastome, épondymome).
▬ Kyste colloïde du V3.
 Les méningites : bactériennes peuvent se compliquer d’hydrocéphalie par cloisonnement
méningé, sténose inflammatoire de l’aqueduc de Sylvius.
  Les hémorragies intra crânienne : sont responsable de 15% des hydrocéphalies. Elles peuvent
être secondaires à la prématurité, un traumatisme crânien, une rupture d’un anévrysme.
 Dans certain cas, l’étiologie est méconnue dite cryptogénétiques

COMPLICATIONS :
 Troubles visuels : à type d’une baisse de l’acuité visuel, voire une cécité.
 Retard psychomoteur : retard des acquisitions psychiques et motrices.
 L’engagement cérébral : l’engagement amygdalien dans le trou occipital comprimant le tronc
cérébral engendrant une mort subite.

TRAITEMENT :
 Le volet médical :
Les diurétiques : Acetazolamide, Furosémide sont les plus utilisés avec surveillance de la fonction
rénale
 Le volet chirurgical :
Le traitement d’une cause quand elle existe. Exérèses d’une tumeur, traitement d’une malformation
nerveuse ou vasculaire.
Les méthodes de dérivation du LCR des ventricules dans une cavité permettant son drainage et sa
résorption : dans le péritoine (la dérivation ventriculo péritonéal) dans l’oreillette droite (la
dérivation ventriculo atrial), le drainage externe.

La chirurgie par voie endoscopique :

La ventriculo-cistérnostomie (VCS) :
c’est le rétablissement de l’écoulement
du LCR à laide d’un endoscope par une
communication entre le 3eme ventricule
et la citerne inter pédonculaire

Complications :
▬ Les dysfonctionnements :
mécanique, obstruction de la
valve.
▬ Les hyper drainages : hématome sous durales aigus ou chronique, slit ventriculaire.
▬ Les infections : méningites, péritonites, septicémies.
Surveillance à long terme :
• Le périmètre crânien et l’état des fontanelles.
• Le développement psychomoteur.
• Les signes d’HIC clinique (céphalées, vomissements).
• Le scanner cérébral