HYDROCEPHALIE DE L’ENFANT

I. DEFINITION
L’hydrocéphalie se définie comme un trouble de l’hydrodynamique du LCR à l’origine d’une
augmentation du volume imparti à ce liquide dans le crâne.
Il existe d’autres situations où le volume de LCR est anormalement augmenté. Ce sont les états d’atrophie
cérébrale et les lésions proencéphaliques locales. Dans ces cas le LCR remplit de façon passive le vide
laissé par la destruction du parenchyme cérébral. Ces situations ne sont pas le fait d’un trouble de
l’hydrodynamique du LCR et ne font pas partie du cadre des hydrocéphalies.
II. PHYSIOPATHOLOGIE
A l’état normal, le LCR est produit essentiellement au niveau des plexus choroïdes. Il s’agit d’une
sécrétion stable d’environ 21 ml/h chez l’enfant et l’adulte. Ensuite, il s’écoule en direction de ses sites de
résorptions. L’essentiel de LCR est résorbé au niveau des sinus veineux crâniens par un phénomène passif.
L’hydrocéphalie peut résulter de 3 mécanismes :
- Hyper-production de LCR ;
- Résistance à la circulation de LCR ;
- Résistance à la résorption du LCR.
La conséquence de ces 3 mécanismes est une augmentation de pression du LCR afin de maintenir
l’équilibre entre son débit de sécrétion et son débit de réabsorption.
La dilatation ventriculaire ne résulte pas d’une inégalité entre sécrétion et résorption, elle est secondaire à
l’augmentation de la pression hydrostatique du LCR.
III. ETIOPATHOGENIE
 Causes prénatales :
1. les sténoses malformatives de l’aqueduc de Sylvius (10 %) :
- aqueduc agénésique sur une partie ou la totalité de son trajet ;
- aqueduc remplacé par plusieurs canalicules parfois borgnes ;
- aqueduc occlus par un septum épendymaire.
2. malformation de Dandy Walker (1.5%) : par augmentation de résistance à la sortie du LCR du V4.
3. malformation d’Arnold Chiari : par augmentation de résistance à l’écoulement du LCR à la FCP.
4. agénésie des trous de Monro.
5. causes non malformatives : toxoplasmose congénitale
6. causes génétiques ou familiales : syndrome de Bickers Adams (transmission récessive lié à X).
 Causes post-natales :
1. les processus expansifs : 20% ;
2. les hémorragies intracrâniennes : 15% ;
3. les méningites : 7% ;
4. origines veineuses : hyper-pression par obstacle anatomique ou fonctionnel ;
5. iatrogènes : ex. hypervitaminose A ; ou inconnue.

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IV. ANATOMOPATHOLOGIE
L’examen du cerveau hydrocéphale révèle une dilatation ventriculaire (qui dépendra du siège de l’obstacle)
associée à des altérations de l’épendyme, un amincissement et un étirement du manteau cérébral et une
atteinte de la vascularisation cérébrale.
- à un stade aigu, il existe un œdème dans la substance blanche péri-ventriculaire et relativement peu de
lésions neuronales, un aplatissement et une perte de ciliation des cellules épendymaire ;
- à un stade tardif, cet œdème disparaît alors que se développent une fibrose et un processus de
dégénérescence axonale responsable d’atrophie cérébrale et de perte focale de la population neuronale,
une déchirure du revêtement épendymaire par lésion des jonctions cellulaires.
V. CLINIQUE
- la macrocranie : le signe le plus constant de l’hydrocéphalie du nourrisson, elle se définie par un
périmètre crânien (PC) au dessus de 2 DS par rapport à la normale soit le 98ème percentile pour l’âge ;
- signe d’HIC chez le nourrisson : fontanelle antérieure tendue ; disjonction des sutures ; peau fine,
luisante, parcourue de veines apparentes ; un regard en coucher de soleil.
- Signe d’HIC chez l’enfant : céphalées, vomissements, somnolence, troubles oculomoteurs.
VI. DIAGNOSTIC POSITIF
A/ données étiologiques :
Une hydrocéphalie est attendue lorsque certaines circonstances sont identifiées avant même que
l’hydrocéphalie soit présente : myéloméningocèle, hémorragie ventriculaire, méningite bactérienne, prise
de vit A…
B/ données cliniques :
Macrocranie évidente ou la simple rupture de la courbe de croissance du PC.
C/ données paracliniques :
 Echographie trans-fontanellaire ;
 TDM : dilatation ventriculaire, résorption trans-épendymaire, obstacle à la circulation du LCR ;
 IRM : meilleure définition morphologique, approche physiopathologique par étude des flux de LCR ;
 Enregistrement chronique de la PIC : par palpeur de fontanelle…
 Doppler trans-crânien : permet de calculer un index de résistance à l’écoulement qui est élevée en cas
d’hydrocéphalie.
 PL, artériographie : sont peu utiles.
VII. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
- les macrocranies familiales ou ethniques ;
- la croissance crânienne rapide du prématuré ;
- hématomes sous duraux chroniques.

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VIII.TRAITEMENT
A/ TRT étiologique :
C'est la meilleure thérapeutique de l’hydrocéphalie. Il peut s’agir :
- de l’arrêt d’une intoxication par la vit A ;
- du traitement radical d’un processus expansif gênant la circulation de LCR (tumeur, malformation) ;
B/ TRT symptomatique :
1. traitement médical :
Il vise à stopper l’évolutivité de l’hydrocéphalie en réduisant la production du LCR (Acétazolamide,
Furosémide) ou en accentuant sa résorption (Isosorbide). Il s’agit toujours d’un traitement transitoire dans
l’attente soit d’une thérapeutique plus efficace, soit dans certains cas très spécifiques de la résolution
spontanée de la cause de l’hydrocéphalie. Il fait généralement appel à l’association de :
Acétazolamide : 100 mg/Kg/j et Furosémide : 1 mg/Kg/j
Les indications :
- hydrocéphalie symptomatique contemporaine d’une hémorragie intra crânienne ;
- infection du shunt requérant son ablation ;
- le traitement médical est inefficace dans le traitement au long terme des hydrocéphalies chroniques.
2. traitement chirurgical : il comporte :
- une méthode palliative : la dérivation externe du LCR ;
- deux méthodes curatives : la dérivation interne du LCR (VCS, prothèses implantées) ;
 La dérivation externe du LCR :
Elle consiste à mettre en place un cathéter ventriculaire relié à une poche de drainage externe au patient. Il
s’agit d’une solution d’attente utilisée soit chez un malade dont l’hydrocéphalie est potentiellement
transitoire, soit lorsqu’il existe une méningite en cours ou une hémorragie susceptible d’obstruer le
matériel de dérivation interne. Ses limites tiennent au risque de surinfection qu’il comporte et à la
nécessité de maintenir le malade alité sous surveillance stricte.
 La ventriculocisternostomie (VCS) :
Elle est le traitement de choix des sténoses de l’aqueduc de Sylvius. Elle pour but de mettre en
communication le V3 et les espaces sous arachnoïdiens au niveau de la citerne inter-pédonculaire par
perforation du plancher ventriculaire (à l’aide d’un trocart en condition stériotaxique ou sous contrôle
endoscopique).
La ventriculokystostomie repose sur la mise en communication du kyste arachnoïdien et des ventricules.
 La dérivation interne du LCR :
Elle consiste à établir une communication entre le LCR (ventriculaire ou lombaire) et une cavité de
drainage (péritoine, oreillette droite, plèvre, vessie, vésicule biliaire…).
Le drainage à partir des cavités ventriculaires doit limiter les risques d’obstruction du cathéter ventriculaire
par le plexus choroïde. L’élément primordial favorisant cette obstruction semble être non pas la situation
du cathéter mais le degré de dilatation ventriculaire résiduelle.
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 Il existe 2 voies d’accès classiques aux ventricules :
- Frontale à partir d’un trou d’entrée coronal à 3 cm de la ligne médiane ;
- Occipitale au niveau de la suture lambdoïde 2 cm au dessus du pavillon de l’oreille.
Le cathéter ventriculaire est connecté à un système de valve placé sous la peau du scalp. La connexion doit
être extra crânienne pour éviter la perte du kt ventriculaire dans le crâne à l’occasion d’une révision.
Il existe de nombreux types de valve qui diffèrent par leur design et leur caractéristique hydrodynamique :
- Design :
la forme d’une valve n’est pas indifférente car elle a son rôle dans la prévention des complications
mécaniques. Cylindrique, lenticulaire ou en dôme, la valve ne doit pas migrer sous la peau. En outre la
taille du système doit être compatible avec une insertion sous cutanée chez un prématuré ou un nourrisson
dont la peau est fine et fragile.
- Caractéristiques hydrodynamiques :
la plupart des valves se comportent comme des régulateurs de pression. Un mécanisme de clapet
unidirectionnel taré à une certaine pression d’ouverture tend à maintenir constante la pression de part et
d’autre de la valve quelque soit le débit de drainage.
Plusieurs gammes de pression d’ouverture de la valve sont proposées :
- basse pression < 40 mm H2O ;
- moyenne pression < 40-80 mm H2O ;
- haute pression > 80 mm H2O ;
Plusieurs alternatives ont été proposées :
- Valve à pression d’ouverture ajustable de l’extérieur : elle permet d’adapter le point d’équilibre entre
hypo et hyper drainage pour chaque patients sans recourir à la chirurgie.
- Système « d’anti-syphon » ;
- Régulateur de débit.
Complications des dérivations internes : Infectieuse et mécanique.