HYDROCEPHALIE DU

NOURRISSON ET DE L’ ENFANT

PR M GAYE SAKHO
Email: magatte.gaye@ucad.edu.sn

Hopital General idrissa pouye(ex CT0), BP 3270 Dakar, Senegal

 OBJECTIFS

1/ définir l’hydrocéphalie (HCP)

2/ expliquer les différentes mécanismes de survenue

d’une HCP

3/décrire les signes cranio-oculaires d’une HCP du

nourrisson

4/Citer 3 causes malformatives d’une HCP

5/Énoncer les principes du traitement des HCP

 PLAN
1. Introduction
2. Données Fondamentales
3. Signes
4. Diagnostic
5. Traitement
6. Conclusion
INTRODUCTION
 DÉFINITION
« Eau dans le cerveau »
Trouble de l’hydrodynamie du liquide cérébro-spinal entrainant une
dilatation active des ventricules et des espaces sous arachnoïdiens

Distension active des cavités ventriculaires← excès de LCS

Anomalie morphologique et dynamique
 INTÉRÊT
►épidémiologique: fréquente en milieu pédiatrique

►diagnostique: TDM, IRM

►thérapeutique: endoscopie / diminution complications dues aux

valves

► pronostique: Urgence / fonctionnel et vital

DONNÉES FONDAMENTALES
SYSTÈME VENTRICULAIRE
 ESPACES SOUS
ARACHNOÏDIENS
 PHYSIOLOGIE DU L.C.S.
Sécrétion du Liquide cérébro-spinal (LCR)

plexus choroïdes des ventricules latéraux (80%)

vaisseaux sanguins, épendyme (20%)

volume : nourrisson 40 à 60ml (0,1ml/mn)

enfant 60 à 100ml (0,3ml/mn)

adulte 100 à 120ml (0,5ml/mn)

le LCS est entièrement renouvelé toutes les 7H

 CIRCULATION

Favorisée par : pulsations cérébrales, respiration

RÉSORPTION
 PHYSIOPATHOLOGIE
Hypersécrétion de LCS

Blocage des voies d’écoulement:

►Intra ventriculaire :tumeurs

►Sous arachnoïdien: fibrose arachnoïdienne

Gêne à la résorption: fibrose granulations de

Pacchioni /Thrombophlébite
 CONSÉQUENCES
ANATOMIQUES
Hypertension intra crânienne / signes de souffrance cérébrale

↓ Débit sanguin cérébral

Résorption trans-épendymaire
↓
œdème de la substance blanche
↓
dépopulation neuronale

atrophie cortico sous corticale

 ÉVOLUTIVITÉ
 H2O compensée

Stabilité dans l’évolution par ↓ sécrétion et/ou mise en œuvre

mécanismes secondaires de résorption

 H2O décompensée

vieillissement du parenchyme

épisodes infectieux

trauma crânien mineur

Courbe de Langfitt
SIGNES
TDD: Hydrocéphalie du Nné et
nourrisson
Circonstances de découverte

Macrocranie

Rupture courbe de croissance du périmètre crânien

Crises convulsives

Régression de développement psychologique

Troubles de la conscience
 Signes de début

Somnolence inhabituelle

Irritabilité excessive

Refus de téter
 Phase d’état
Macrocranie (PC naissance=36cm)
Courbe de Nelhaus
Dysmorphie cranio faciale
Front bombé
Peau luisante, fine
CVC
Antécédents ++++
 Regard en ‘coucher de
soleil’

Déviation conjuguée permanente des globes oculaires vers

le bas avec rétraction paupières supérieures
Souffrance lame tectale / syndrome de Parinaud
 Phase d’état
Examen neurologique:

Fontanelle tendue

Disjonction des sutures

Perte des réflexes archaïques

Retard psychomoteur

Hypotonie ou hypertonie axiale

Examen somatique complet : Rechercher des Malf. Associées

Myéloméningocèle
 Examens
complémentaires
 Echographie trans-fontanellaire
Facile à faire
Fiable
Peu chère
 Tomodensitométrie
cérébrale
Neuro sédation non systématique
Coût additionnel
Images écho. de néoformation
Signes d’activité/ Résorption trans épendymaire
Permet de classer HCP en bi, tri ou tétra
ventriculaire
Formes ’stabilisées’

Index d’Evans > 0,3 (D

bifrontal / D max table interne)
 Imagerie par résonance
magnétique
Analyse + fine
IRM de flux
Recherche étiologique
 Autres examens
 Radio du crâne: Signes HIC ( impressions
digitiformes, disjonction des sutures, etc…)

Calcifications← Toxo

 Biologie: Ponction ventriculaire

Etude cytochimique et bactériologique du LCS:
Cellules/Albumine/Sucre

Sérologie : TORCH/ Syphilis

 EVOLUTION
SPONTANÉE
 Longue ,lente
Crâne monstrueux
Handicap majeur
Problèmes psychosociaux
Décès complications de décubitus
 Hydrocéphalie stabilisée
 Engagements cérébraux
 FORMES CLINIQUES
 Formes selon l'âge
- Anté natale: 20SA / échographie, IRM, serologie TORCH
- Grand enfant : HIC précoce, difficultés scolaires, Tr. de la
marche, Torticolis à répétition

Formes évolutives:
- Aigue: hydrocéphalie menaçante / Troubles conscience
Tension excessive fontanelle antérieure
- Chronique : augmentation progressive du PC avec retard des
acquisitions psychomotrices, Céphalées, douleurs abdominales
DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC POSITIF
 Arguments cliniques : Macrocranie
Signes oculaires
Modifications comportement

 Arguments para cliniques: Echographie

TDM
IRM
 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Gros crâne du prématuré
Macrocéphalie physiologique / familiale
Mégalencéphalie : Tays Sachs ,Hurler
Achondroplasie
Holoprosencéphalie
Hydranencéphalie
Hématomes sous duraux chroniques
Atrophie cérébrale
Cavités porencephaliques / kystes arachnoidiens
 DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
 Par Hypersécrétion
Tumeurs des plexus choroïdes
Hypervitaminose A

 Par Troubles de la circulation

Malformatives: sténose aqueduc Sylvius, Dandy Walker,
Chiari
Tumorales: FCP, région pinéale
Vasculaires: anévrisme ampoule de Galien
 DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
 Par Défaut de résorption
Méningites
Hémorragies méningées

 Causes inconnues
TRAITEMENT
 BUTS
Lutter contre l’HIC

Traiter l’étiologie

Éviter la survenue de complications

 MOYENS
 Médicaux: Acétazolamide: 100 mg/kg/j

Furosémide: 1mg/kg/j

Rééducation
 MOYENS
 Chirurgicaux:
- Dérivation ventriculaire externe DVE
- Dérivation ventriculaire interne
DV Péritonéale +++
DV Cardiaque
- Ventriculocisternostomie par voie endoscopique
(VCE)
- Chirurgie d’exérèse
DVP
DVC
VCE
 INDICATIONS
 LCS clair et stérile →DVP

 Hydrocéphalie obstructive →VCE

 LCS hémorragique ou infecté →DVE d’attente/

antibiothérapie

 Hydrocéphalie stabilisée →indications? Risque du

shunt/retentissement de hydrocéphalie

Décompensation âge adulte

 SURVEILLANCE POST
OPÉRATOIRE
Périodicité 3 Mois /6 mois /1 an

Impliquer la mère: fièvre- tension fontanelle- yeux en

coucher de soleil

Bilan biologique

Bilan endocrinien ← puberté précoce

Surveillance par l’imagerie

 COMPLICATIONS

 Infectieuses: Septicémie, Péritonite, Endocardite

 Mécaniques: Déconnexion ou migration valve

Obstruction, Extériorisation

 Hydrauliques : Débit insuffisant

Hyper débit: HSD, Ventricules fentes
Craniosténose
 Déconnection
valve

Hyperdrainage

Migration et extériorisation
 PRONOSTIC
Résultats sont bons

2/3 des enfants ont un QI > 70%

41% ont un QI normal

Séquelles motrices et sensorielles

Comitialité
 CONCLUSION
 Hydrocéphalie ne fait pas partie des priorités en santé
publique dans notre pays
 Valves: Pas de stock hospitalier disponible
►Solidarité intra familiale
► Appel à contribution
 Prévention de l’infection néonatale: visite prénatale/
Rupture prématurée Membranes
Améliorer la démarche diagnostique / Information
médicale →famille, médecins