Prise en charge d’une

hydrocéphalie
Fait par : Fatima-ezzahrae Mohammadi
khadija mansour
 Plan:

- Introduction
- rappel anatomophysiologique
- physiopathologie
- types d’hydrocéphalie
- formes cliniques et examens paracliniques
- Principes de la prise en charge
- conclusion
 Introduction
• L’hydrocéphalie est accumulation anormale du LCR dans le système
ventriculaire .
• Situation fréquente en neurochirurgie
• Etiologies multiples et variées
• Pronostic vital et retentissement sur les fonctions cérébrales
• Prise en charge urgente guidée par la physiopathologie et l’étiologie
Rappel anatomique :
système ventriculaire
 Rappel physiologique :
sécrétion et circulation du
LCR

Le LCR est sécrété principalement au

niveau du système ventriculaire
précisément les plexus choroides des
VL et V4 avec un débit de 450-
500ml/24h . Il circule au niveau des 4
ventricules puis il sort à travers le trou
de Magendie et Lushka pour se
diriger vers l’espace sous
arachnoidien . Sa résorption est
asssurée par les granulations de
Pacchioni vers les sinus veineux .
 Physiopathologie:
• L’hydrocépahlie résulte de 3 mécanismes :
- Hypersécrétion du LCR par les plexus choroides : Rare (tumeur des plexus
choroides par exemple)
- Un obstacle à la circulation du LCR: c’est le mécanisme le plus fréquent , qui
réalise l’hydrocéphalie obstructive . Cette obstruction peut siéger à n’importe quel
niveau de circulation du LCR , et peut etre soit d’origine expansive , malformative ou
arachnoidite empéchant la sortie du LCR .
- Un problème de résorption du LCR : en cas de thrombose des sinus veineux
intracraniens par exemple.
 Types d’hydrocéphalie:
En fonction de la physiopathologie de l'hydrocéphalie , on peut distiguer 3 types :
- L’hydrocéphalie non communicante appelée obstructive : due à
l’obstruction de l’écoulement du LCR.
- L’hydrocéphalie communicante ou non obstructive: liée à un obstacle de
résorption du LCR .
- L’hydrocéphalie à pression normale dite aussi l’hydrocéphalie chronique
de l’adulte : lorsqu’il y’a une augmentation de la production du LCR avec peu
ou pas d’augmentation de la pression intracranienne.
 Etapes de l’hydrocéphalie:
• Obstacle
• La pression dans les ventricules augmente , en amont de l’obstacle , et un
gradient de pression s’établit des ventricules vers le parenchyme et
l’espace sous-arachnoidien
- La phase aigue
- La phase chronique
 Etapes de l’hydrocéphalie :
la phase aigue :
Dès qu’il est établi, le gradient de pression engendre une force radiale qui dilate les
ventricules . Le parenchyme ,assimilé à un materiau vsico-élastique subit des contraintes
tangentielles d’étirement . l’espace sous arachnoidien s’efface si le processus continue
d’évoluer vers le mode aigu . le cortex vient alors au contact de la dure-mère et la voute
osseuse.
la phase chronique :
la plupart des hydrocéphalies aigues n’évoluent pas ves l’HTIC terminale , mais vers un état
chronique ou coexistent une pression apparemment normale et une dilatation ventriculaire .
 La clinique :
L’aspect clinique varie en fonction de l'âge et des circonstances du diagnostic

En anténatal :
On trouve principalement une augmentation anormale du volume de la tête
avec dilatation de ventricules cérébraux .
Cette forme peut engendrer une augmentation de la hauteur utérine , un
hydramnios et une dystocie lors de l’accouchement.
 Clinique :
• Chez le nouveau-né et le nourrisson :
- Le signe clinique le plus évocateur est une macrocranie , qui se définit par un périmètre
crânien supérieur à 2 dérivations standards.
- Un autre signe oculaire important à évoquer «  le regard en coucher de soleil » qui se manifeste
par un abaissement des globes oculaires avec rétraction des paupières supérieures .
-Une tension excessive de la fontanelle antérieure chez le nourrisson. Celle ci qui est
normalement plate ou légèrement concave
- Une disjonction des sutures peut être visible ou mise en évidence à la palpation.
- La peau du crâne est fine, luisante, parcourue de veines apparentes.
 Clinique :
macrocranie et regard en coucher de soleil
 Clinique :
• Chez l‘adulte :
Vu que les fontanelles sont fermées , on peut avoir tous les signes d’une HIC : des vomissement
en jet , des céphalées augmentées lors de la toux et en décubitus et des malaises souvent aigu .
D’autres signes peuvent etre observés tel :
- Des troubles du comportement , de l’agitation d’agressivité ou d’adynamie.
- Des signes ophtalmologiques : baisse de l’acuité visuelle , nystagmus voir méme cécité dans
quelques cas
- Des troubles endocriniens peuvent etre présents tel obésité , retard statural , puberté précoce
ou à l’inverse retard pubertaire …
 Etiologies :
• Plusieurs étiologies peuvent etre à l'origine d'hydrocéphalie:
- Malformatives : Dysraphismes spinales (spina bifida), sténose de l'aqueduc de
Sylvius , kystes arachnoidiens compressifs ...
-Tumorales: processus expansifs qui bloquent la circulation du LCR tel: tumeur de la
fosse postérieure, suprasellaire, du 3ème ventricule , du ventricule latéral ..
-Infectieuses: méningite du nourisson , toxoplasmose, thrombo-phlébite infectieuse..
-Vasculaires: anévrisme de l'ampoule de Galien , en post-hémorragie, hémorragie
intra-ventriculaire chez le prématuré , thrombose sinusale ...
 Examens paracliniques :
• En période anténatale :
l'échographie est l'examen d'excellence qui permet le diagnostic de
l'hydrocéphalie . L'augmentation du périmètre cranien et la dilatation des
ventricules peuvent etre observés .
 Examens paracliniques:
• En postnatal:
- Echographie transfontanellaire: présente
l'avantage d'etre un examen simple non invasif,
l'innocuité et de faible cout. Tous les nouveaux
nés et nourrissons avec une fontanelle encore
ouverte peuvent bénéficier de cet examen
Cet examen permet de faire le diagnostic d'une
hydrocéphalie en cas par exemple de sténose
de l'aqueduc du Sylvius , mais aussi permet le
bilan d'une macrocranie.
 Examens paracliniques :
• TDM cérébrale :
C'est l'examen fondamental qui permet
d'affirmer la dilatation des ventricules , présicer
sa topographie et d'identifier la dilatation
éventuelle des espaces sous arachnoidiens.
Il permet aussi la surveillance de l'enfant
hydrocéphale , du fait que l'évolution
spontanée de la taille des venticules permet de
distinguer entre hydrocéphalie évolutive de
l'hydrocéphalie stablisée.
 Examens paracliniques:
• IRM:
Un examen plus performant que la TDM cérébrale pour l'exploration de
l'hydrocéphalie, en particulier dans la forme communicante , vu la
réalisation des coupes dans les 3 plans et sa meilleure résolution . Ainsi , il
permet une meilleure précision morphologique concernant la taille des
ventricules et l'aqueduc de Sylvius .
Par l'étude du flux du LCR , l'IRM permet de préciser le siège de
l'obstruction de l'hydrocéphalie.
 Le traitement:
But du traitement :
- Rétablir une circulation liquidienne et un régime de pression intracrânienne proche des
conditions physiologiques.
- Sauver le pronostic visuel.
-limiter la destruction du parenchyme cérébral
- Assuer un bon développement psychomoteur et intellectuel.
Principe du traitement:
Le traitement de l'hydrocéphalie est essentielement chirurgical , il doit etre à la fois curatif et
étiologique .
 Volet médical :
• Thérapeutiques diurétiques:
- Acetazolamide
- Acétazolamide + furosémide

• Traitement symptomatique adjuvant selon l’étiologie :

-Corticoides
-Antibiotiques
-Anti épileptiques
 Volet chirurgical :
• Les systèmes de dérivation permettent de dériver le LCR des cavités
ventriculaires vers les aires de résorption soit intracrâniennes (dérivations internes) soit
extracrâniennes (dérivations externes).
1/ dérivation internes:
Traitement endoscopique par la ventriculosternostomie , qui consiste à réaliser une stomie
au niveau du plancher du 3ème ventricule, afin de le mettre une communication avec les
espaces sous-arachnoidiens. c'est la méthode de choix pour la prise en charge de l'
hydrocéphalie obstructive.
Son avantage est d'éviter les risques infectieux et mécaniques .
 Le traitement:
Position de
ventriculosternostomie: En
décubitus dorsal, Têtière à prise
osseuse, tête en légère flexion.
 Le traitement:
- Dérivation ventriculo-péritonéale:
Parmis les gestes les plus fréquents en
neurochirurgie .Il consiste à drainer le
LCR au niveau du péritoine pour
l'évacuer . Le LCR est ensuite réorbé par
le système lymphatique.Cela s’effectue
grâce à un système de dérivation fait
d’un cathéter ventriculaire , d’une valve
et d’un cathéter péritonéal.
 Le traitement :
Dérivation ventriculo-atriale:
Elle consiste à drainer le LCR des cavités
ventriculaires vers les cavités cardiaques au
moyen d’un système de dérivation constitué d’un
cathéter ventriculaire, d’une valve et d’un
cathéter vasculaire. Le placement précis du
cathéter distal au niveau de l’oreillette droite est
très important afin de réduire le risque de
complications cardiaques.
Cette technique ets trèss peu utilisée vu ses
complications cardiaques type arythmie,
altération du tissu myocardique , formation du
thrmobus ...
 Volet chirurgical :
2/ Dérivation externe:
Cette technique consiste en place un catheter ventriculaire relié à une poche
de drainage externe du patient . Il s’agit d’une solution le plus souvent
utilisée chez les patients avec une méningite en cours ou une hémorragie
susceptible d’obstruer le matériel de dérivation interne .
 Evolution:
• L'évolution dépend de l'étiologie , le type du traitement et la rapidité de la prise en charge.
- Si le diagnostic est précoce et adapté , l'évolution est favorable.
- Sinon on va avoir des complications à type de:
infectieuses: parmis les complications les plus fréquentes , le staphylocoques reste le
germe le plus retrouvé dans la majorité des cas.
mécaniques: n'intéresse que les dérivations extracraniennes , type d’obstruction du
matériel de dérivation , migration , déconnection et rupture du cathéter ...
 Conclusion:
• L'hydrocéphalie est une pathologie assez fréquente qui se
répercute sur le développement psychomoteur et les capacités
intellectuelles de l’enfant.
l'imagerie médicale occupe une place importante pour le
diagnostic de cette pathologie .
le traitement est principalement neurochirurgical avec la
nécessité d'un diagnostic précoce pour éviter les complications