Les hydrocéphalies

Introduction

L’hydrocéphalie se caractérise par une distension

active des ventricules cérébraux, liée à un excès
de LCR , avec augmentation de la pression.

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Généralités
Affection fréquente,dûe à de nombreuses causes
(infectieuses,congénitale…),elle est source d’HIC
et de décompensation.
Elle est décrite pour la première fois par
Hippocrate en Grèce vers 460 av.J-C.

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 Les hydrocéphalies

Crâne d’un sujet présentant

une hydrocéphalie.
- macrocrânie avec
bombement de l’os
frontal.

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ANATOMIE

faux
Rappel anatomique
ventricu
le

Lobe
temporal

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ANATOMIE

■ Ventricule latéral , trou de Monro et V3 en coupe coronale.

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 Les hydrocéphalies
ANATOMIE

■ Coupe sagittale du V3

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les ventricules

■ La circulation du LCR et
les ventricules cérébraux

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Tente du cervelet
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 Les hydrocéphalies

Physiologie du LCR

Volume du LCR VL :30cc

nourrisson:40-60cc V3et Aqueduc:5cc
enfant :60-80cc Esp. s/arach. :25cc
adolescent :80-120cc et citernes
adulte :120-150cc Esp. s/arach. :75cc
spinaux
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Origine du LCR

Plexus choroïdes: : 30%

Revêtement épend. : 30%
Espaces s/arach. IC: 20%
Espaces s/arach.Sp : 20%

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 Les hydrocéphalies
■ Hydrocéphalie: Trouble de
l ’hydrodynamique du LCR.
■ Flux pulsé (antérograde et rétrograde).
■ Réabsorption: sinus veineux (phénomène passif)
■ Production: Plexus choroïdes (20 cc/h) vers les
sites de résorption par les voies naturelles (VL,
citernes de la base, espaces s/arachnoïdiens).

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 Les hydrocéphalies
■ Les voies d’écoulement
du LCR
■ Le trajet du LCR depuis
sa sécrétion jusqu’à sa
résorption

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 Les hydrocéphalies
■ Cheminement du LCR
dans les ventricules
cérébraux, l es espaces
sous-arachnoïdiens
cérébraux et rachidiens
■ Résorption du LCR au
niveau des granulations
de Pacchioni

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 Les hydrocéphalies

espaces sous-arachnoïdiens
Et résorption du LCR
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■ Mécanisme :

■ Hyperproduction de L.C.R (papillomes)

■ Résistance à la circulation (P.E.I.C).

■ Résistance à sa résorption ( P. veineuse augmentée )

■ Résistance à sa résorption par insuffisance de sites de

résorption du L.C.R.

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 Physiologie
Résistance à la résorption du L.C.R par insuffisance de sites
ou maturité insuffisante.

■ Sites de résorption insuffisants.

(méningites , encéphalites…….)

■ Immaturité des sites de résorption

Changer de site de résorption

Pratiquer une dérivation
ventriculo-péritonéale ( DVP).

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 Les hydrocéphalies
Étiologies
malformatives:
dysraphisme(myéloméningocèle,encéphal….)
sténose de l’aqueduc,Arnold Chiari type II, kyste arach.
tumorales:
PEIC bloquant les voies d’écoulement du LCR
FCP: HDC triVL
V3 : HDC biVL
VL
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 Les hydrocéphalies
étiologie malformative
■ Sténose de l’aqueduc
entraînant une
hydrocéphalie tri
ventriculaire non
communicante

Sténose de l’aqueduc

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 Les hydrocéphalies
étiologie tumorale

■ Hydrocéphalie par
hypersécrétion de LCR
■ Processus tumoral
intra-ventriculaire
■ Papillome des plexus
choroïdes

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 Les hydrocéphalies
étiologie tumorale

■ Hydrocéphalie tri
-ventriculaire par
processus de la FCP

Tumeur du cervelet
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 Les hydrocéphalies
étiologie tumorale
■ Tumeur de la FCP,
entraînant une
hydrocéphalie tri
ventriculaire
■ Médulloblastome
envahissant le V4

médulloblastome

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 Les hydrocéphalies
étiologie tumorale
■ Tumeur du tronc cérébral
menaçant de bloquer
l’aqueduc de Sylvius et
entraîner une
hydrocéphalie tri
ventriculaire

Tumeur du tronc cérébral

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 Les hydrocéphalies
étiologie tumorale
■ Astrocytome kystique de
l’hémisphère cérébelleux
avec cavité kystique
importante (liquide
tumoral)

Astrocytome kystique

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infectieuses
infection néonatale
toxoplasmose
arachnoïdite cicatricielle (1/3 des méningites du
nrs se compliquent d’hydrocéphalie).
vasculaires
post-hgique,spontanée ou traumatique
hgies méningées,thromboses sinusales.

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 Les hydrocéphalie
clinique
nourrisson
augmentation du PC ,circulation veineuse coll. regard en coucher de soleil
exophtalmie, fontanelle bombante ,tendue,
disjonction des sutures, refus du biberon ,pleurs, vomissements, altération de l’
état général et somnolence.

enfant
céphalées, vmts en jet, troubles du caractère, de la vigilance ,du rendement
scolaire, fatigue ,signes pyramidaux.

adulte
syndrôme d’HIC.

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 Les hydrocéphalies

hydrocéphalie

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 Les hydrocéphalies
Diagnostic différentiel

-épanchements péri cérébraux (hygromes)

-macrocéphalie physiologique familiale
-kyste arachnoïdien, porencéphalie
-PEIC

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 Les hydrocéphalies
Examens complémentaires

-Rx du crâne: disjonction des sutures,

amincissement de la vôute, calcifications.
-TDM: dilatation ventriculaire, résorption
transépendymaire et absence de sillons.
-IRM: dilatation ventriculaire,hypersignal
périVL, image cinétique de « flux ».

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 Les hydrocéphalies
scanner
■ Dilatation ventriculaire
■ Effacement des sillons
corticaux

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 Les hydrocéphalies
scanner
■ hydrocéphalie
■ Résorption trans -
épendymaire avec
effacement des sillons
corticaux

TDM crâne
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 Hydrocéphalie triventriculaire
IRM coupes sagittales
■ Hydrocéphalie tri
ventriculaire par sténose
de l’aqueduc de Sylvius
en coupes sagittales

* 31
 Hydrocéphalie triventriculaire
IRM coupes frontales

■ Hydrocéphalie tri
ventriculaire par sténose
de l’aqueduc de sylvius
en coupes coronales

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 Les hydrocéphalies
Diagnostic positif
-interrogatoire de la mère(grossesse…)
-PC à la naissance
-notion de méningite, traumatisme crânien
-malformations associées (spina bifida)
-dévelop.staturo-pondéral et neuro-psychique

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 Les hydrocéphalies
A l’examen clinique:
-macrocrânie,fontanelle ant.bombante,un regard
en « coucher de soleil »,une circulation veineuse
collatérale,un état général altéré.

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 Les hydrocéphalies
Traitement
- médical : peu efficace
- chirurgical: dérivation
- HDC tri ventriculaire VCS
- HDC tétraventriculaire DVP
ponction VL dans les cas d’urgence.

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 Les hydrocéphalies
traitement

- buts: diminution de la PIC et rétablissement des

voies d’écoulement du LCR
- moyens: endoscopie++, DVP
- techniques: VCS (ventriculocisternostomie)
- DVP , ponction VL, abord direct de la lésion
responsable.

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 Les hydrocéphalies

* 37
 Les hydrocéphalies
■ Trou de Monro
■ Plexus choroïdes et veine
septale

Trou de Monro

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 Les hydrocéphalies
traitement chirurgical

Ventricule, V3 aqueduc de
Sylvius , V4 et citerne
interpédonculaire en coupe
sagittale

Troisième ventricule

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 Les hydrocéphalies
■ Ventriculocisternostomie
VCS par introduction d’un
ventriculoscope au travers
d’un trou de trépan en
région coronale droite,
pénétrant le ventricule, le
trou de Monro et réalisant
une stomie du plancher du
V3, faisant communiquer le
V3 et la citerne
interpédonculaire
* 40
 les hydrocéphalies
Le LCR, après VCS
s’écoule au travers de la
stomie, se mêlant
au reste du LCR pour se
résorber au niveau des
granulations de
Pacchioni

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 Les hydrocéphalies
ventriculocisternostomie

Plancher
Trou de Monro TM
* V3 42
 Les hydrocéphalies
la dérivation ventriculo-péritonéale
■ Valve de dérivation
ventriculo-péritonéale
avec ses trois
composants:
- cathéter ventriculaire
- pompe
- cathéter péritonéal

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 Les hydrocéphalies
la dérivation ventriculo-péritonéale

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 les hydrocéphalies
ponction ventriculaire
■ Repères anatomiques
pour la réalisation d’un 12 cm du
trou de trépan pour une nasion
ponction ventriculaire

2,5 cm de
la LM

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 les hydrocéphalies
■ L’hydrocéphalie reste une pathologie
fréquente dont les causes sont
nombreuses et dont le traitement diffère
selon l’étiologie
■ Tous les âges sont touchés (nourrisson++)
■ L’hypertension intracrânienne est toujours
présente

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