17-270-A-30

Tumeurs de la base du crne et lsions

oto-rhino-laryngologiques de proximit
D. Liguoro, V. Darrouzet, V. Franco-Vidal
Les tumeurs issues de la base du crne et les tumeurs oto-rhino-laryngologiques (ORL) envahissant la
base du crne sont des lsions trs varies dans leur topographie, leur type histologique et leur pronostic.
Leur point commun est quelles sigent la frontire des cavits otorhinologiques, que leur exrse
reprsente un vritable dfi chirurgical en raison des obstacles vasculaires, nerveux et osseux, et des
contraintes de septicit. Le poids des difficults chirurgicales explique le dveloppement encore rcent de
cette chirurgie fonde sur une collaboration neurochirurgicale et ORL, qui nest que depuis peu apparue
vidente. Aprs un rappel des bases anatomiques, de la symptomatologie clinique et des principales voies
dabord opratoires, les diffrentes tumeurs sont dcrites, ainsi que les traitements actuels proposs.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Tumeurs de la base du crne ; Chondrosarcome ; Chordome ; Kyste pidermode ;

Tumeurs osseuses ; Tumeurs des cavits nasales et paranasales ; Tumeurs intraptreuses ; Tumeurs glomiques

Plan
Introduction

Bases anatomiques

Symptomatologie clinique
Rgion frontoethmodale
Rgion sphnodale et hypophysaire
Rgions de la fissure orbitaire suprieure et du sinus caverneux
Rgion du carrefour ptrosphnodal
Rgion du clivus
Rgion de langle pontocrbelleux
Rgion du foramen jugulaire
Fosse infratemporale

1
2
2
2
2
2
2
2
2

Imagerie

Voies dabord opratoires

Abord de ltage antrieur
tage mdiocentral (sphnode, sinus caverneux, clivus)
Chirurgie trans- et priptreuse
Complications

2
2
3
3
4

Tumeurs propres la base du crne

Tumeurs cartilagineuses
Tumeurs embryonnaires
Tumeurs ostognes
Tumeurs hmatopotiques
Mtastases

4
4
4
5
6
6

Tumeurs ORL de proximit envahissant

la base du crne
Tumeurs des cavits nasales et paranasales
Tumeurs intraptreuses
Tumeurs du foramen jugulaire
Autres tumeurs

7
7
7
8
8

Introduction
Les tumeurs issues de la base du crne, ou tendues elle,
regroupent des lsions de topographies et de types histologiques
Neurologie

trs diffrents. Elles sigent dans des rgions frontires des

cavits otorhinologiques dont laccs opratoire est difficile et
justifie la collaboration des quipes neurochirurgicale et otorhino-laryngologique (ORL). Elles reprsentent toujours un dfi
chirurgical ; lexrse radicale recherche doit vaincre les
obstacles vasculaires, nerveux et osseux, et les contraintes de
septicit.
Sont tudies les tumeurs originaires de la base et les tumeurs
de la sphre ORL qui lenvahissent par contigut. Sont donc
exclus de ltude : les mningiomes, les neurinomes, les tumeurs
de la rgion orbitaire et de la rgion sellaire.

Bases anatomiques
La base du crne est une rgion frontire entre lendocrne et
lexocrne, la ligne unissant la glabelle linion donnant sa
limite suprieure. Lendocrne est divis en trois tages : les
crtes sphnodales limitent les tages antrieur et moyen ; les
rebords postrosuprieurs des pyramides ptreuses, qui se
rejoignent en dedans au clivus, limitent les tages moyen et
postrieur. Sur la face exocrnienne, la partie antrieure ou
faciale de la base est relie au massif osseux de la face (splanchnocrne), masque par le massif facial et les branches
montantes de la mandibule. Elle est forme par lethmode, la
partie orbitonasale du frontal et du sphnode. La partie
postrieure, temporo-occipitale est libre, superficielle. Elle
comprend une rgion mdiane, la face externe du clivus,
spare des rgions latrales par laxe processus ptrygodesforamen magnum.
Chaque tage intracrnien communique avec lexocrne par
de vritables canaux osseux.

Symptomatologie clinique
Les tumeurs de la base sont, au moins au dbut, paucisymptomatiques, avec lassociation variable de symptmes rhinologiques, otologiques ou neurologiques. Les grands syndromes

17-270-A-30 Tumeurs de la base du crne et lsions oto-rhino-laryngologiques de proximit

cliniques classiquement dcrits sont rarement complets. Pour les

tumeurs dvolution lente, il ny a pas pendant longtemps de
paralllisme anatomoclinique.

Rgion frontoethmodale
Les signes rhinologiques sont souvent banals (obstruction
nasale uni- ou bilatrale, pistaxis rarement abondantes,
scrtions nasales souvent purulentes). Une anosmie ou une
dysosmie signent latteinte des voies olfactives, soit directe, soit
indirecte par obstruction des fosses nasales. Les cphales
tmoignent dune rtention sinusienne ou dune extension
dure-mrienne, lexophtalmie dun dveloppement intraorbitaire, le syndrome frontal dune extension frontale.

Rgion sphnodale et hypophysaire

Linfiltration et linfection du sinus sphnodal se manifestent
par des douleurs irradiations postrieures. Les scrtions, qui
sont dgluties, passent souvent inaperues. Latteinte de la
rgion hypophysaire est suspecte sur la prsence dun syndrome endocrinien et dune atteinte visuelle et/ou oculomotrice.

Rgions de la fissure orbitaire suprieure

et du sinus caverneux
Il y a une atteinte variable des nerfs moteur oculaire (III),
trochlaire (IV) et abducens (VI), des troubles sensitifs dans le
territoire de la branche ophtalmique du nerf trijumeau (V) avec
une abolition du rflexe cornen. Une exophtalmie est possible
par blocage du drainage veineux par les veines ophtalmiques.
Lexistence dune baisse de lacuit visuelle et dun dme
papillaire avec dilatation des veines au fond dil oriente vers
latteinte de lapex orbitaire. En cas de compression ou dinfiltration du sinus caverneux, les nerfs crniens III, IV et VI, les
trois branches du V, de mme que sa branche motrice masticatrice, peuvent tre touchs. Le nerf optique (II) peut tre
concern.

Rgion du carrefour ptrosphnodal

Les lsions dveloppes au carrefour de lapex ptreux, du
clivus, du sphnode, de la grande aile, et du sinus caverneux,
ont une importante expression clinique. Latteinte du V rend
compte de douleurs de lhmiface. Latteinte du VI est lie sa
compression dans son canal contre le ligament ptrosphnodal
(syndrome de Gradenigo).

Fosse infratemporale
Le syndrome tumoral provoque une atteinte du V (V2 et V3),
avec des douleurs profondes, des troubles de larticulation temporomandibulaire et un retentissement sur loreille
moyenne (otite sromuqueuse par compression de la trompe
auditive). Secondairement apparaissent des signes de compression des lments de voisinage, avec un syndrome crbelleux,
une atteinte des voies longues par compression du tronc
crbral. Une hydrocphalie secondaire peut se dvelopper.

Imagerie
Elle permet didentifier la lsion, sa topographie prcise et
surtout ses extensions pour planifier lacte chirurgical. Le
scanner, ralis sans et avec injection, dans les plans orbitomatal et coronal, permet lanalyse des structures osseuses, la
dtection des calcifications et bnficie des procds de reconstruction tridimensionnelle. Limagerie par rsonance magntique (IRM), sans et avec injection de gadolinium, avec ses
diffrentes squences pondres en T1 (spT1), pondres en T2
(spT2), dlimination de graisse (fat-sat), en dehors des contreindications classiques et des contraintes (enfant, malade de
ranimation), est un examen-cl pour tudier lextension
tumorale crbrale et infrabasale. Elle permet une tude tridimensionnelle, une analyse des tissus mous et ltude des
vaisseaux grce aux protocoles dangio-IRM 3D qui remplacent
de plus en plus langiographie diagnostique. LIRM est essentielle dans le cadre dune chirurgie avec neuronavigation.

Voies dabord opratoires

Le planning opratoire doit tre rigoureux. Il faut dabord
choisir la ou les voies dabord, en fonction de la localisation et
de lextension tumorales, pour une exrse si possible totale de
la tumeur. Il faut ensuite prvoir une restitution la plus
anatomique possible des diffrents plans. Dans les mninges,
ltanchit doit tre immdiate sous peine de fuite de liquide
crbrospinal (LCS) et de problmes infectieux inhrents. Le
cloisonnement doit tre efficace entre ltage intracrnien et les
cavits de la face, ralis laide de pricrne, de muscle et/ou
de graisse prleve sur la paroi abdominale.
Les trois facteurs de succs de la chirurgie restent un abord
rapide avec une exposition maximale, un contrle vasculonerveux optimal et une rtraction crbrale minimale.

Abord de ltage antrieur

Incision paralatronasale de Moore

Rgion du clivus
Les tumeurs clivales se dveloppent en avant du tronc
crbral. En fonction de leur extension, latteinte est uni- ou
bilatrale, mais rarement symtrique, du III et du VI, du nerf
facial (VII) et du nerf auditif (VIII), des nerfs mixtes plus bas.
Des algies faciales tmoignent dune atteinte du V.

Elle tait jusqu rcemment la voie rhinologique de rfrence. Elle peut tre tendue en haut vers la rgion sourcilire.
Elle permet la taille dun volet nasomaxillaire ouvrant sur les
cavits de la face. Elle donne accs au sinus maxillaire, la
partie basse du frontal, aux os propres du nez, la branche
montante du maxillaire, la jonction sphnoethmodale et la
priorbite.

Rgion de langle pontocrbelleux

Voie mixte

Au dbut, la symptomatologie nest souvent quotologique,

associant hypoacousie ou surdit, acouphnes et vertiges par
atteinte du VIII. Latteinte du V puis celle du VII sont plus
tardives. Latteinte des nerfs mixtes et notamment du nerf
glossopharyngien (IX) signe lextension vers la citerne
crbellomdullaire.

Elle associe la voie de Moore une voie sous-frontale ralise

par une incision bicoronale de Cairns-Unterberger et une
craniectomie frontale mdiane. Elle permet dexposer lensemble
de ltage antrieur. [1]

Rgion du foramen jugulaire

Une atteinte du IX, du nerf vague (X) et du nerf accessoire
(XI) se traduit par des troubles de la phonation (voie bitonale),
de la dglutition (fausses routes aux liquides puis aux solides),
dune paralysie des muscles sterno-clido-mastodien et trapze.

Variantes
De nombreuses variantes ont t dcrites. La voie paralatronasale, efficace, laisse sa place actuellement la voie de
degloving avec absence de cicatrice faciale et exposition bilatrale
du massif facial. La technique du bandeau fronto-orbitaire
mdian par volet monobloc sans incision faciale est lgante,
mais comporte un risque dostoradioncrose en cas de radiothrapie complmentaire.
Neurologie

Tumeurs de la base du crne et lsions oto-rhino-laryngologiques de proximit 17-270-A-30

Figure 1. Accs vers les structures mdianes

de la base du crne.

temporal
ptrionotemporal
transfrontal

transptreux

sous-occipital

transcervical

transmandibulaire

Depuis quelques annes, lapport de lendoscopie rhinosinusienne est important, surtout pour les lsions de la partie
mdiane de ltage antrieur.

tage mdiocentral
(sphnode, sinus caverneux, clivus)

Voies antrolatrales
Voie prauriculaire de la fosse infratemporale
et subtemporale
Pour les lsions stendant la fosse infratemporale, et les
espaces rtro- et parapharyngs. [6]

(Fig. 1)

Voie ptrionale en extra- ou sous-dural

Voies antrieures

Pour les lsions tendues lorbite, ou vers le polygone

artriel de la base. [7]

Voie frontale

Voie fronto-temporo-orbito-zygomatique

Associe la voie rhinoseptale, elle permet daccder la

partie haute du clivus. [2]
Voies nasales
Pour le sphnode, la selle et lhypophyse : voie rhinoseptale,
voie transbuccoseptale. [3]
Pour les lsions du clivus tendues la partie haute du rachis
cervical
Voie transfaciale mdiane en passant par le sillon gingivolabial avec section par le plancher de la fosse nasale dun
malaire lautre. [4]
Voie transfaciale de degloving.
Voie transbuccale.
Voie transmandibulaire et transcervicale permettant le
contrle de la ligne mdiane et des rgions latrales infratemporales. [5]
Neurologie

Pour les lsions de la rgion du Gasser et du sinus caverneux.

Combinaison
La voie prauriculaire sous-temporale infratemporale de
Sekhar est une intervention fondamentale qui peut tre largie
par une voie frontotemporale et mme orbitaire en avant, par
une voie transptreuse infratemporale en arrire.

Chirurgie trans- et priptreuse

Les voies latrales sadressent aux rgions mdianes et
postrieures, les voies postrolatrales et postrieures aux lsions
de langle pontocrbelleux et de la fosse postrieure. [8]

Voies latrales
Voies sus-ptreuses
Leurs indications fonctionnelles se sont largies aux tumeurs
en exposant la dure-mre de la face postrieure du rocher. Elles

17-270-A-30 Tumeurs de la base du crne et lsions oto-rhino-laryngologiques de proximit

donnent un jour excellent sur le mat auditif interne et les deux

premires portions du VII, ltage supralabyrinthique et le toit
de loreille moyenne.
Voies infratemporales de Fisch
Trois voies sont dcrites depuis le bulbe de la jugulaire, puis
le clivus, puis la plus antrieure au ple postrieur de lorbite et
la paroi latrale du rhinopharynx. [9, 10] Elles ne permettent pas
un bon contrle de la fosse postrieure. Elles excluent loreille
moyenne.
Voie transotique
Pour les cholestatomes intra-arachnodiens de langle
pontocrbelleux, avec exclusion de loreille moyenne.
Ptrectomie, externe, subtotale ou totale
Pour les tumeurs malignes du conduit auditif externe et de
loreille moyenne, envahissant les rgions parotidienne et
rtromandibulaire.
Voie transcochlaire
Elle donne un jour considrable sur langle pontocrbelleux,
la face antrieur du pont et la totalit du rocher si on exclut
loreille moyenne. [11] Elle est proche de la voie transotique,
donne un accs sur les tumeurs du clivus tendues langle.
Mais elle nest possible quaprs droutement complet des trois
portions du VII, ce qui est source de squelles motrices
frquentes.
Voie rtrofaciale ou transjugulaire
Pour les tumeurs glomiques. [12]

Voies postrolatrales et postrieures

Voies transptreuses : voie rtrolabyrinthique, voie translabyrinthique. [13]
Voies transoccipitales rtrosigmodiennes : voie rtrosigmodienne, voie sous-occipitale neurochirurgicale.

Complications
Les chirurgiens doivent prvoir les complications ventuelles
inhrentes chaque voie dabord et en informer le patient. On
ne peut que les rsumer ici, car elles sont totalement dpendantes de la voie dabord utilise, de la taille et de lextension
tumorales.
Les complications neurologiques peuvent faire suite une
rtraction crbrale trop importante (syndrome frontal dans les
ethmodectomies par voie transfrontonasale), une ischmie
vasculaire (tronc crbral, insuffisance hypophysaire), un
hmatome postopratoire. La paralysie de nerfs crniens peut
tre lie la voie dabord (droutement nerveux) ou lextension tumorale. Le VII peut tre interrompu ou infiltr. Une
rsection-greffe peut tre ralise dans le mme temps
opratoire.
Les problmes infectieux (mningite, ostite) peuvent apparatre demble, ou secondairement du fait dune rhinorrhe de
LCS, ou dune crnialisation imparfaite des sinus. La rhinorrhe
de LCS peut poser des problmes thrapeutiques difficiles, quel
que soit ltage de la base du crne : ponctions lombaires
rptes, drainage lombaire, drivation lombopritonale, voire
reprise chirurgicale, sont souvent ncessaires pour obtenir
ltanchit.

Tumeurs propres la base

du crne
Tumeurs cartilagineuses
Elles naissent le plus souvent de rsidus de cartilage
embryonnaire des synchondroses entre 20 et 50 ans, avec une
lgre prdominance fminine, mais ce peut tre aussi une
mtaplasie de fibroblastes mnings.

Figure 2. Imagerie par rsonance magntique spT2. Chondrosarcome

du sinus sphnodal opr par voie de degloving.

Chondromes
Trs rares, ils sont bnins, avasculaires, uniquement
cartilagineux.

Chondrosarcomes
Ils reprsentent 0,15 % de toutes les tumeurs intracrniennes,
dont les deux tiers sont des sarcomes de la base du crne, soit
6 % des tumeurs de la base du crne, surtout au sphnode et
au clivus, avec des extensions possibles en intracrnien, surtout
vers les rgions parasellaires, et vers les cavits nasales et les
sinus paranasaux. [14, 15]
Il existe de nombreuses formes histologiques de passage entre
chordomes et chondrosarcomes, et les deux types peuvent
coexister. Sur le plan histologique, le diagnostic diffrentiel
entre ces deux formes appartient ltude immunohistochimique. Au scanner, la lsion est peu dense ; on observe des
rosions irrgulires et de nombreux foyers de calcifications (en
popcorn ). La prise de contraste est discrte et tardive. En IRM,
on observe un hypersignal en spT1. En spT2, les chondrosarcomes peuvent se prsenter en iso- ou hyposignal du fait de leur
transformation myxode. Concernant leur site de dveloppement, le chordome est strictement mdian et le chondrosarcome habituellement latralis. Ces tumeurs, agressivit locale,
avec une grande propension la rcidive mme aprs une
exrse totale, sont dvolution lente. Les mtastases sont rares.
Les grades 1 sont des tumeurs lentement volutives, proches des
chondromes et de leur pronostic en cas dexrse complte. Les
tumeurs de grade 2 sont plus agressives et ncessitent une
radiothrapie complmentaire. [16] En cas de rcidive, la reprise
chirurgicale se justifie en labsence de traitement adjuvant
performant. Il semble que la protonthrapie associe la
chirurgie radicale permettent un contrle local dans 85 % des
cas et un taux de survie de 87 % 5 ans (Fig. 2).

Chondroblastomes
Ce sont des tumeurs bnignes constitues de cartilage, tissu
myxode, cellules gantes et calcifications. Leur agressivit locale
rend compte de rcidives dans 40 % des cas malgr une exrse
complte. La radiothrapie savre efficace. [17]

Tumeurs embryonnaires
Ne sont pas traits les craniopharyngiomes qui ne prennent
naissance quexceptionnellement dans le sphnode et le
rhinopharynx.

Chordomes
Ils se dveloppent partir des restes embryonnaires de la
notochorde, en particulier aux extrmits cphalique (dans la
Neurologie

Tumeurs de la base du crne et lsions oto-rhino-laryngologiques de proximit 17-270-A-30

Figure 3. Imagerie par rsonance magntique spT1 + gadolinium.

Chordome du clivus tendu du sinus sphnodal jusquen C2.

base du crne) et caudale (au sacrococcyx). Ces tumeurs rares

reprsentent 0,2 % des tumeurs intracrniennes. Elles infiltrent
la base du crne dans 40 % des cas, surtout dans la rgion
clivale, sphno-occipitale. Lextension peut se faire vers les
rgions sellaire et parasellaire, le sinus sphnodal, le tronc
crbral, vers le pharynx, la partie antrieure des trois premiers
corps vertbraux du rachis cervical. Le dveloppement tumoral
reste longtemps extradural, avant de traverser la dure-mre et de
pntrer la fosse postrieure. Lvolution est lente et inexorable,
avec parfois lalternance de pousses et de rmissions. [16] Le
point de dpart est intraosseux. Il y a deux types de chordomes
dont le pronostic est diffrent. Les chordomes vrais ou atypiques (60 %) sont des tumeurs encapsules contenant des lobules
glatineux, surviennent aprs la quatrime dcade, avec une
prdominance masculine ; la moyenne de survie est de 15 ans.
Les chordomes chondrodes (40 %) contiennent des composants
cartilagineux, surviennent vers 35 ans, avec une prdominance
fminine ; la moyenne de survie est de 4 ans. Des mtastases
distance se rencontrent dans 10 % des cas.
Au scanner, les lsions sont ostolytiques, mal limites, avec
dans la forme typique des calcifications (40 % des cas) en
priphrie. La prise de contraste est inhomogne et peu importante. En IRM, les chordomes typiques sont fortement hyperintenses en spT2, alors que les chordomes chondrodes ont une
intensit plus faible et htrogne. LIRM ne permet pas de
prciser de faon formelle lintgrit de la dure-mre.
Le traitement est dabord chirurgical, avec des voies combines selon lextension tumorale, en un ou deux temps opratoires. Les rcidives sont frquentes (50 % des cas) dans les 3 ans,
et font appel une rintervention. La protonthrapie semble
viter ou retarder la rcidive si lexrse est complte (Fig. 3, 4).
Une radiothrapie propratoire a t propose, mais elle est trs
discute car elle entrane un taux de complications opratoires
nettement plus lev.

Kystes pidermodes et dermodes

Ce sont des tumeurs bnignes, avasculaires, de croissance
lente, rsultant de linclusion aberrante dlments ectodermiques lors de la fermeture du tube neural, entre les troisime et
cinquime semaines du dveloppement embryonnaire. Les
lments ectodermiques inclus suivraient les bauches msenchymateuses vasculaires, soit les axes carotidiens, vertbrobasilaire et chorodiens, rendant compte de localisations surtout
la fosse temporale, aux rgions supra- et parasellaires, langle
pontocrbelleux et des formes intraventriculaires. Leur transformation maligne est exceptionnelle. Il y a une nette prvalence des kystes pidermodes (ratio 1/4).

Figure 4. Imagerie par rsonance magntique spT1 + gadolinium.

Contrle 1 an aprs deux interventions (voie transbuccale et arthrodse
postrieure O-C1-C2, et voie de Sekhar) et une protonthrapie.

peuvent tre intradiploques ou intracisternaux. Ils sigent dans

30 % des cas dans langle pontocrbelleux, puis surtout dans
la rgion parasellaire. Macroscopiquement, le kyste a un aspect
mamelonn, de couleur blanc nacr. Il est constitu dun
pithlium pavimenteux stratifi kratinis dlimitant une
cavit emplie dun matriau amorphe, riche en kratine et
cholestrol. Les calcifications sont rares. La symptomatologie
sinstalle lentement. Dans quelques cas, il est rapport lhistoire
dune mningite aseptique conscutive la rupture spontane
de la paroi du kyste dans les espaces sous-arachnodiens. Au
scanner, la tumeur est iso- ou hypodense, htrogne avec des
contours irrguliers, sans prise de contraste, sans dme
prilsionnel. Lrosion osseuse est bord net et, en cas de
dveloppement intracisternal, los adjacent est lamin, ce qui
pose un problme de diagnostic diffrentiel avec les kystes
arachnodiens. En IRM, le diagnostic est orient par leur
structure htrogne. Leur signal est faible, proche du LCS en
spT1, mais en spT2 le signal est suprieur celui du LCS. Les
tumeurs ne prennent pas le gadolinium. Une squence de flux
lve tout doute en faveur dun kyste arachnodien.
Kystes dermodes
Ils drivent du derme et du msoderme et contiennent des
glandes sbaces, sudoripares et des poils. Ils sont diagnostiqus
avant 30 ans dans deux tiers des cas. Les structures de la ligne
mdiane supratentorielle (rgion suprasellaire, msencphale,
rgion pinale) mais aussi le tronc crbral et le cervelet sont les
rgions de prdilection. Les kystes dermodes de la fosse
postrieure sont parfois associs un sinus dermique
occipital. [18]
Au scanner, la lsion est hypodense, bien limite, sans prise
de contraste, avec souvent des amas de calcifications hyperdenses. En IRM, la lsion est htrogne, hyperintense en spT1 et
hypo-intense en spT2 ; il ny a pas de rehaussement aprs
injection de gadolinium. Les zones vides de signal correspondent aux calcifications.
Le traitement des kystes dermodes et pidermodes est
chirurgical. La dissection est parfois difficile du fait dadhrences
entre la capsule tumorale, la pie-mre et les parois vasculaires
(Fig. 5). Si lexrse est incomplte, la rcidive est inluctable,
mais avec un dlai prolong. Le risque de mningite aseptique
postopratoire est trs frquent, probablement li laction
toxique des acides gras librs dans le LCS. Cette mningite
peut tre lorigine dune hydrocphalie communicante. [19, 20]

Tumeurs ostognes

Kystes pidermodes (ou cholestatomes, ou tumeurs perles)

Ostomes

Ils drivent de lpiderme. Ils reprsentent 1 % des tumeurs

intracrniennes. Ils se manifestent entre 20 et 50 ans. Ils

Ce sont des tumeurs bnignes croissance lente, faites dos

compact, surtout observes chez le sujet jeune, particulirement

Neurologie

17-270-A-30 Tumeurs de la base du crne et lsions oto-rhino-laryngologiques de proximit

Figure 5. Imagerie par rsonance magntique spT1 + gadolinium.

Kyste pidermode dvelopp dans langle pontocrbelleux droit opr
par voie rtrolabyrinthique.

la face. Il existe trois varits : une forme compacte o los est

dense, pais et homogne, une forme fibrokystique constitue
de kystes remplis de liquide albumineux ou hmorragique, et
une forme mixte. Il ny a pas de raction prioste, ni de
raction dans les parties molles. En cas de forme polyostotique,
elle est parfois associe une pubert prcoce et une pigmentation cutane anormale, ralisant le syndrome dAlbright. Le
diagnostic diffrentiel avec un kyste anvrismal peut tre
difficile, et dailleurs lassociation nest pas rare. la base du
crne, les canaux osseux sont stnoss, rendant compte de
symptmes neurologiques, en particulier visuels par compression des canaux optiques. Au scanner, dans le type compact,
los est paissi et dense, mais moins dense que los adjacent, et
on observe la stnose des canaux optiques. Dans les formes
fibrokystiques, los est souffl par des kystes qui apparaissent
hypodenses. En IRM, los fibreux est hypo-intense en spT1 et
spT2, alors que les kystes sont iso-intenses au LCS en spT1 et
hyperintenses en spT2. Il y a parfois un rehaussement aprs
injection de gadolinium.
Si le patient est symptomatique ou en cas de doute diagnostique, le traitement est chirurgical, avec une exrse au mieux
radicale. Lindication opratoire est justifie titre prventif
pour une libration des nerfs crniens, en particulier aux
foramens optiques. La radiothrapie est contre-indique en
raison du risque de transformation maligne.

chez la femme. Elles sigent dans les sinus paranasaux, en

particulier le sinus frontal. Elles dtruisent la paroi sinusienne
et peuvent pntrer la dure-mre de lendocrne. Cest une
tumeur le plus souvent isole. Associe une polypose intestinale et des tumeurs cutanes, elle constitue le syndrome de
Gardner. Sa dcouverte est soit fortuite, soit plus rarement due
une complication : exophtalmie, troubles visuels, fuite de LCS,
voire mningite. Au scanner, lostome est trs dense, parfois
lobul, sans composante charnue. Le traitement est chirurgical
avec exrse et reconstruction en un temps. [21]

Tumeurs hmatopotiques

Ostoblastomes

Histiocytose langerhansienne

Ce sont des tumeurs bnignes trs rares (1 % de toutes les

tumeurs primitives osseuses) de ladulte jeune surtout masculin,
apparentes histologiquement aux ostomes ostodes. Leur
localisation la base du crne est trs rare, mais elles se voient
en tout lieu. Leur croissance est trs lente et ils peuvent se
calcifier. Au scanner, la tumeur est bien limite, volontiers
polylobe, associe des calcifications, une ostolyse respectant les corticales osseuses mais souvent aussi une importante
raction ostocondensante de voisinage. Le traitement est
chirurgical, avec exrse et reconstruction en un temps.

Elle est due la prolifration de cellules du systme rticulohistiocytaire. Elle atteint surtout lenfant, la vote plus que la
base. Les rgions de la base le plus souvent atteintes sont : la
selle turcique, le massif sphnodal, le temporal et les toits
orbitaires. Les lsions peuvent tre multiples. Les histiocytoses
comprennent le granulome osinophile, la maladie de HandSchller-Christian et la maladie de Letterer-Siwe. Bien que les
cellules naient pas de caractre de malignit, lvolution peut
tre fatale dans cette dernire. Au scanner, la lsion est isodense
ou lgrement hyperdense. Elle prend le contraste. Les rosions
osseuses prsentent des contours irrguliers. LIRM met en
vidence une forte intensit du signal en spT2, et en spT1 le
signal est iso-intense. Le traitement est chirurgical.

Ostosarcomes
Ce sont les plus frquentes des tumeurs malignes des os
longs. Leur localisation craniofaciale est trs rare, environ 8 %,
et seulement un quart de ces localisations concernent la base du
crne. Lge moyen de survenue est durant la troisime dcade.
Les ostosarcomes sont le plus souvent primitifs, mais ils
peuvent rsulter de la dgnrescence dune maladie de Paget
ou dune irradiation thrapeutique plusieurs annes auparavant.
Au scanner, la tumeur est ostolytique et prend fortement le
contraste. En IRM, la tumeur est hyperintense en spT2. [22]

Tumeurs cellules gantes

Ce sont des tumeurs trs rares la base du crne, localises
en gnral au sphnode. Elles ne prsentent pas dimage
spcifique limagerie. En cas dexrse incomplte, une
radiothrapie est propose.

Tumeurs fibreuses
Dysplasie fibreuse et fibrome ossifiant
Ils sont caractriss par la prolifration de tissu fibreux dans
los. Cette affection, dcouverte dans les deux premires
dcades, sans prdominance de sexe, reprsentent 2,5 % des
tumeurs osseuses. Les localisations craniofaciales existent dans
30 % des cas, dont 50 % la base du crne. [23] La dysplasie
fibreuse touche ltage antrieur, peut stendre la vote et

Fibrosarcomes
Ils naissent du tissu fibreux du prioste ou des mninges, et
envahissent rapidement los adjacent. Ils sont le plus souvent
primitifs, mais peuvent tre secondaires une maladie de Paget
ou une irradiation thrapeutique de nombreuses annes
auparavant.

Mylome
La localisation au crne nest pas rare. la base, il se localise
surtout au corps du sphnode, lapex ptreux et aux orbites.
Le sige est osseux et extradural. Lge moyen de survenue est
de 50 ans, avec une prdominance masculine. Au scanner, la
lsion est isodense et prend le contraste. Les rosions osseuses
sont irrgulires et non spcifiques. En IRM, le signal est
hyperintense en spT2.

Mtastases
Elles se rvlent le plus souvent par une atteinte des nerfs
crniens. Les lsions primitives les plus frquentes sont le sein,
le poumon, la thyrode et la prostate. Les localisations sont la
fosse crbrale moyenne (35 %), au foramen jugulaire (21 %),
au condyle occipital (21 %), la rgion parasellaire (16 %) et
lorbite (7 %). Les images radiologiques ne sont pas spcifiques,
avec des lsions osseuses de type lytique ou condensant. La
prise de contraste est importante. Seules les mtastases de
mlanosarcome ont un aspect caractristique, avec un signal
intense en spT1 et un faible signal en spT2. La radiothrapie
amliore la symptomatologie clinique. La place de la chirurgie
est limite, souvent vise diagnostique lorsque la tumeur
primitive nest pas connue. Le pronostic est sombre.
Neurologie

Tumeurs de la base du crne et lsions oto-rhino-laryngologiques de proximit 17-270-A-30

Tumeurs ORL de proximit

envahissant la base du crne
Les tumeurs proviennent de loropharynx, du nasopharynx,
des sinus et des fosses nasales. Ces tumeurs se propagent le long
des muscles insrs sur la base, dans les espaces graisseux, le
long des lments vasculonerveux, travers les orifices osseux
de la base et directement au travers de los.

Tumeurs des cavits nasales et paranasales

Fibromes nasopharyngiens ou angiofibromes
Ce sont les plus frquentes des tumeurs bnignes du nasopharynx. Elles surviennent presque exclusivement chez les
adolescents mles. Ce sont des tumeurs nodulaires, non encapsules, extrmement vascularises donc trs hmorragiques. Bien
que de nature bnigne, elles sont localement trs agressives et
envahissent la base du crne dans 30 % des cas. Elles simplantent sur la paroi latrale du rhinopharynx dans la rgion du
foramen sphnopalatin. Elles sont sessiles ou pdicules. Elles
stendent vers la fosse ptrygomaxillaire, la fosse infratemporale et lespace pharyng. De la fosse ptrygomaxillaire, la
tumeur peut envahir lorbite et la fosse temporale moyenne. Elle
peut stendre par lostium du sinus sphnodal au massif
sphnodal et la loge caverneuse. Au scanner, la tumeur est
hypodense par rapport aux muscles et prend massivement le
contraste. Les destructions osseuses sont irrgulires et tendues.
En IRM, le signal est peu diffrent du muscle en spT1. En spT2,
le signal est intense avec des zones hypo-intenses traduisant la
prsence de vaisseaux, confirme par les squences de flux. [24]
Ces tumeurs sont traites chirurgicalement, avec embolisation
propratoire pralable. En fonction de lextension tumorale, la
chirurgie endoscopique est de plus en plus souvent propose.
Les rcidives sont aussi traites chirurgicalement, mais en cas de
rcidive asymptomatique un suivi clinique et radiologique
rigoureux est justifi, car des cas de stabilisation voire de
rgression tumorale ont t observs. En cas datteinte de la
base du crne, une radiothrapie est habituellement associe
la chirurgie et, dans ce cas, la radiochirurgie par gamma-knife
serait une bonne alternative la radiothrapie conventionnelle. [25]

Carcinomes nasopharyngiens
Ils reprsentent de 70 80 % des tumeurs malignes du
nasopharynx. Ils touchent surtout lhomme, vers la cinquime
dcade. Un des plus frquents est le carcinome indiffrenci du
cavum, qui est particulirement frquent sur le pourtour
mditerranen et en Chine. Ils envahissent les espaces parapharyngs et pntrent la base du crne dans 25 % des cas par le
foramen ovale, le foramen lacerum, et atteignent lapex ptreux
et la loge caverneuse. La dissmination se fait prcocement vers
les adnopathies cervicales dans 50 % des cas. Au scanner, le
processus tumoral est homogne, isodense et prend modrment le contraste. Les lsions osseuses, inconstantes, sont
irrgulires et mal limites. Parfois, latteinte de la loge caverneuse est vidente alors que la tumeur du cavum nest pas
visible. LIRM identifie mieux les lsions du cavum avec un
signal peu intense en spT2. Les possibilits chirurgicales sont le
plus souvent limites. Radiothrapie et chimiothrapie sont
proposes. La survie 5 ans est de lordre de 30 %.
Une entit clinicopathologique de description rcente est le
carcinome indiffrenci sinusonasal. Lextension tumorale se fait
vers lethmode et les cavits orbitaires, mais une extension
parenchymateuse frontale est possible. tant donn le mauvais
pronostic, le traitement doit tre agressif, associant chirurgie,
radiothrapie et chimiothrapie. Mais cette prise en charge reste
discute. [26]

sinusales. Le pronostic est sombre, avec 10 % de survie 2 ans.

Le carcinome du sinus maxillaire est la tumeur la plus frquente
du massif facial. Il envahit la base du crne dans plus des trois
quarts des cas, et surtout lethmode et la cavit orbitaire. Le
traitement est chirurgical, avec radiothrapie postopratoire. La
survie est de 40 % 3 ans.

Adnocarcinomes des cavits nasales

et de lethmode
Les formes localises lethmode surviennent surtout chez
les sujets longtemps exposs la poussire de bois et constituent une maladie professionnelle. La chirurgie consiste en une
ethmodectomie large et est complte par une radiothrapie. La
survie est de 50 % 4 ans. Les rcidives sont souvent endocrniennes. Les formes localises aux cavits nasales et paranasales
semblent sensibles la chimiothrapie.

Papillome invers
Il reprsente 2 % des tumeurs des fosses nasales. Lge moyen
est de 50 70 ans, avec une prdominance masculine. Il est
caractris par linvagination de la surface de lpithlium dans
le stroma dun polype. Bnignes sur le plan histologique, ces
tumeurs sont trs agressives et les rcidives locales sont frquentes, avec transformation secondaire maligne possible.
Plusieurs cas sont rapports de papillomes inverss du sinus
sphnodal. Lextension intracrnienne et leffraction durale
sont rares. LIRM permet dapprcier lextension tumorale pour
planifier le geste chirurgical. En cas de transformation maligne,
une radiothrapie est ralise. [27]

Esthsioneuroblastome ou neuroblastome olfactif

Cest une tumeur rare, reprsentant 3 % des tumeurs des
fosses nasales, dveloppe partir de lpithlium olfactif situ
la partie haute des fosses nasales. La tumeur se rvle avec
deux pics de frquence, deuxime et cinquime dcades, avec
une discrte prdominance masculine, par des signes rhinologiques (obstruction nasale, pistaxis, anosmie etc.) et parfois
neurologiques. Son volution est lente ; elle envahit la lame
crible de lethmode et stend en intracrnien dans 60 % des
cas. Dans 30 % des cas, des mtastases rgionales et distance
se localisent dans les poumons, les os, les nuds lymphatiques
cervicaux.
Le traitement est dabord chirurgical, avec une exrse la plus
large possible, suivie dune irradiation complmentaire qui reste
controverse dans les formes de bas grade et en fonction de
lextension tumorale initiale. La chimiothrapie adjuvante est
justifie dans les formes de haut grade, sans contrle local.
Certains observent avec une chimiothrapie propratoire une
amlioration du pronostic en rduisant et en limitant la
tumeur. [28-31]
La survie 5 ans de 69 % (80 % pour les bas grades, 40 %
pour les hauts grades). Les rcidives sont frquentes, parfois prs
de 10 ans aprs le traitement, do la ncessit dun suivi
rgulier et prolong.

Cylindromes ( adenoid cystic carcinoma )

Ce sont des tumeurs malignes rares dveloppes partir des
glandes salivaires accessoires, parfois des glandes salivaires
principales, rarement des glandes lacrymales. Elles sont
croissance locorgionale, suivent les gaines nerveuses et atteignent la loge caverneuse, alors quil nexiste pas encore danomalie de la muqueuse. Le traitement associe chirurgie et
radiothrapie, parfois une chimiothrapie. Mais la rcidive est
constante et grve lourdement le pronostic. [32]

Tumeurs intraptreuses

Carcinomes des sinus

Adnocarcinome de loreille moyenne

ou tumeur papillaire agressive de loreille
moyenne

Ce sont des carcinomes pidermodes. Le carcinome du sinus

sphnodal est trs rare, 0,3 % des tumeurs malignes des cavits

Il est trs rare. Cest une tumeur trs vascularise et destructrice qui, aprs envahissement du rocher, peut stendre vers

Neurologie

17-270-A-30 Tumeurs de la base du crne et lsions oto-rhino-laryngologiques de proximit

cinquime dcade, cinq fois plus souvent chez la femme. Les

paragangliomes sont multiples dans 10 % des cas, associs un
phochromocytome, plus rarement une tumeur du corpuscule
carotidien. Il existe des formes familiales (autosomiques dominantes) dans 1 % des tumeurs du glomus jugulaire. Ces tumeurs
sont tympaniques, jugulaires ou tympanojugulaires. Mais le
point de dpart de la tumeur est difficile prciser lorsque son
volume est important : dme de la veine jugulaire interne dans
55 %, canal tympanique dans 40 % et au contact du nerf
dArnold dans 5 %. Ces tumeurs sont trs vascularises ; des
mtastases sont possibles dans moins de 3 % des cas. Les
symptmes sont auditifs au dbut, puis tmoins de lextension
endocrnienne. Parfois, la tumeur sextriorise dans le mat
auditif externe sous forme dun bourgeon charnu visible derrire
la membrane du tympan. Au scanner, la masse est iso- ou
lgrement hyperdense et prend fortement le contraste de faon
homogne. La destruction osseuse est importante au rocher. En
IRM, la tumeur est un peu plus intense que le parenchyme en
spT1. En spT2, elle prsente une hyperintensit qui diminue
rapidement. Le signal est trs htrogne, avec des zones
serpigineuses dhyposignal en raison des calcifications et surtout
de nombreux vaisseaux flux rapide. La tumeur devient
hyperintense aprs injection de gadolinium. Langio-IRM
renseigne sur les pdicules nourriciers. La classification de Fisch
oriente le planning opratoire. [35] Le traitement de base est
donc chirurgical aprs embolisation. Les rcidives aprs exrse
complte se voient dans 20 % des cas. En cas dexrse incomplte, et du fait de la frquence des rcidives, une radiothrapie
complmentaire est le plus souvent propose.

Figure 6. Imagerie par rsonance magntique spT1 + gadolinium.

Tumeur du sac endolymphatique opre par voie translabyrinthique.

langle pontocrbelleux et la fosse postrieure. Malgr lhistologie bnigne, une ptrectomie tendue est ralise, suivie de
radiothrapie, dailleurs discute ; la rcidive est la rgle et le
pronostic sombre. [33]

Tumeur pithliale de lapex ptreux

Elle se dveloppe chez le sujet jeune partir de reliquats
embryonnaires situs dans le foramen lacerum. La symptomatologie est celle dune tumeur de langle pontocrbelleux. Le
traitement est chirurgical.

Schwannomes du trou dchir postrieur

Ils sont rares, avec un dveloppement en sablier intra- et
extracrnien, justifiant des abords chirurgicaux combins.

Granulomes cholestrine
Une obstruction chronique des cavits ariennes peut entraner une pression ngative dans la cavit, source ddme de la
muqueuse et de ruptures vasculaires. Le cholestrol issu des
produits de dgradation du sang va former des cristaux qui
engendrent une raction inflammatoire chronique. Le cercle
vicieux de ses lsions dtermine une croissance lente de la
lsion. Ces lsions concernent surtout les cellules osseuses de
lapex ptreux et de loreille moyenne. Les granulomes de lapex
peuvent tre volumineux, stendant vers la partie latrale du
clivus, le canal carotidien, le mat auditif interne. Le diagnostic
diffrentiel dun kyste pidermode ou dune mucocle est
important, car le traitement est diffrent. En tomodensitomtrie, les rosions osseuses sont bords nets, avec une opacit de
partie molle. LIRM est plus spcifique, avec un signal hyperintense en spT1 et spT2. En spT2, le signal est htrogne en
raison dhmorragies dges diffrents, ce qui permet le diagnostic diffrentiel dune mucocle. Le traitement est chirurgical, par vidange du kyste et aration de la cavit.

Autres tumeurs
Lymphomes
Ils reprsentent 18 % des tumeurs malignes du nasopharynx.
Cest une localisation frquente des lymphomes de la tte et du
cou entre 40 et 80 ans. Dvelopps dans les cavits nasales et
paranasales, ils envahissent secondairement la base du crne. Le
traitement associe radiothrapie et chimiothrapie, avec 36 %
de survie 5 ans, 12 % en cas datteinte crbrale. En cas
dinfiltration de la base, tant donn laugmentation de lincidence des manifestations atypiques, le diagnostic diffrentiel
nest pas toujours vident en imagerie et une biopsie chirurgicale simpose. [36, 37]

Rhabdomyosarcomes
Ils reprsentent 4 % des tumeurs malignes de lenfant avant
15 ans. Quarante pour-cent sont localiss la tte et au cou :
fosses nasales, sinus paranasaux, oreille moyenne. Lextension
la dure-mre et la base du crne (40 % des cas) se fait vers la
loge caverneuse (35 %), vers lorbite, loreille, les fosses nasales
et les sinus. Quatre-vingt-dix pour-cent des malades meurent
des complications lies lenvahissement de lendocrne. Au
scanner, la tumeur se prsente sous forme de masses charnues
assez bien limites du nasopharynx et de la loge caverneuse,
avec une destruction osseuse irrgulire. La prise de contraste est
variable. LIRM nest pas spcifique, avec un signal iso- ou
hyperintense en spT2. Mais elle permet de bien dlimiter la
tumeur. Le traitement est chirurgical, coupl la radiothrapie
et la chimiothrapie.

Tumeurs du sac endolymphatique

Elles sont rares, trs vascularises et se manifestent par des
signes otologiques (vertiges, hypoacousie). Lextension tumorale
se fait soit latralement vers loreille moyenne et loreille
externe, soit mdialement vers langle pontocrbelleux et le
foramen jugulaire aprs effraction dure-mrienne. En IRM, la
tumeur est htrogne du fait de la prsence de kystes hyperintenses en spT1 et spT2. Le traitement est chirurgical, avec une
gurison de 90 % en cas dexrse complte (Fig. 6). La radiothrapie postopratoire est trs controverse. [34]

Tumeurs du foramen jugulaire

Mlanomes

Tumeurs glomiques, ou chemodectomes,

ou paragangliomes de la base du crne
Ce sont des tumeurs bnignes, dvolution trs lente, du
systme APUD (amine precursor uptake and decarboxylation)
situes le long des axes vasculaires du cou et de la base du
crne.
Les paragangliomes sont trs rares et les paragangliomes
jugulaires en reprsentent 10 20 %. Elles se manifestent la

Ils se dveloppent surtout la cloison nasale.

.

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D. Liguoro, Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service (dominique.liguoro@chu-bordeaux.fr).

Service de neurochirurgie A, Hpital Pellegrin, 1, place Amlie-Raba-Lon, 33076 Bordeaux cedex, France.
V. Darrouzet, Professeur des Universits, praticien hospitalier.
V. Franco-Vidal, Chef de clinique.
Service dORL, Hpital Pellegrin, 1, place Amlie-Raba-Lon, 33076 Bordeaux cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Liguoro D., Darrouzet V., Franco-Vidal V. Tumeurs de la base du crne et lsions
oto-rhino-laryngologiques de proximit. EMC (Elsevier SAS, Paris), Neurologie, 17-270-A-30, 2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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