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¶ 17-270-A-30 Tumeurs de la base du crâne et lésions oto-rhino-laryngologiques de proximité D. Liguoro,

17-270-A-30

Tumeurs de la base du crâne et lésions oto-rhino-laryngologiques de proximité

D. Liguoro, V. Darrouzet, V. Franco-Vidal

Les tumeurs issues de la base du crâne et les tumeurs oto-rhino-laryngologiques (ORL) envahissant la base du crâne sont des lésions très variées dans leur topographie, leur type histologique et leur pronostic. Leur point commun est qu’elles siègent à la frontière des cavités otorhinologiques, que leur exérèse représente un véritable défi chirurgical en raison des obstacles vasculaires, nerveux et osseux, et des contraintes de septicité. Le poids des difficultés chirurgicales explique le développement encore récent de cette chirurgie fondée sur une collaboration neurochirurgicale et ORL, qui n’est que depuis peu apparue évidente. Après un rappel des bases anatomiques, de la symptomatologie clinique et des principales voies d’abord opératoires, les différentes tumeurs sont décrites, ainsi que les traitements actuels proposés.

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Mots clés : Tumeurs de la base du crâne ; Chondrosarcome ; Chordome ; Kyste épidermoïde ; Tumeurs osseuses ; Tumeurs des cavités nasales et paranasales ; Tumeurs intrapétreuses ; Tumeurs glomiques

Plan

Introduction

1

Bases anatomiques

1

Symptomatologie clinique Région frontoethmoïdale Région sphénoïdale et hypophysaire Régions de la fissure orbitaire supérieure et du sinus caverneux Région du carrefour pétrosphénoïdal Région du clivus Région de l’angle pontocérébelleux Région du foramen jugulaire Fosse infratemporale

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Imagerie

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Voies d’abord opératoires Abord de l’étage antérieur Étage médiocentral (sphénoïde, sinus caverneux, clivus) Chirurgie trans- et péripétreuse Complications

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Tumeurs propres à la base du crâne Tumeurs cartilagineuses Tumeurs embryonnaires Tumeurs ostéogènes Tumeurs hématopoïétiques Métastases

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Tumeurs ORL de proximité envahissant

la base du crâne Tumeurs des cavités nasales et paranasales Tumeurs intrapétreuses Tumeurs du foramen jugulaire Autres tumeurs

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Introduction

Les tumeurs issues de la base du crâne, ou étendues à elle, regroupent des lésions de topographies et de types histologiques

très différents. Elles siègent dans des régions frontières des cavités otorhinologiques dont l’accès opératoire est difficile et justifie la collaboration des équipes neurochirurgicale et oto- rhino-laryngologique (ORL). Elles représentent toujours un défi chirurgical ; l’exérèse radicale recherchée doit vaincre les obstacles vasculaires, nerveux et osseux, et les contraintes de septicité. Sont étudiées les tumeurs originaires de la base et les tumeurs de la sphère ORL qui l’envahissent par contiguïté. Sont donc exclus de l’étude : les méningiomes, les neurinomes, les tumeurs de la région orbitaire et de la région sellaire.

Bases anatomiques

La base du crâne est une région frontière entre l’endocrâne et l’exocrâne, la ligne unissant la glabelle à l’inion donnant sa limite supérieure. L’endocrâne est divisé en trois étages : les crêtes sphénoïdales limitent les étages antérieur et moyen ; les rebords postérosupérieurs des pyramides pétreuses, qui se rejoignent en dedans au clivus, limitent les étages moyen et postérieur. Sur la face exocrânienne, la partie antérieure ou faciale de la base est reliée au massif osseux de la face (splan- chnocrâne), masquée par le massif facial et les branches montantes de la mandibule. Elle est formée par l’ethmoïde, la partie orbitonasale du frontal et du sphénoïde. La partie postérieure, temporo-occipitale est libre, superficielle. Elle comprend une région médiane, la face externe du clivus, séparée des régions latérales par l’axe processus ptérygoïdes- foramen magnum. Chaque étage intracrânien communique avec l’exocrâne par de véritables canaux osseux.

Symptomatologie clinique

Les tumeurs de la base sont, au moins au début, paucisymp- tomatiques, avec l’association variable de symptômes rhinologi- ques, otologiques ou neurologiques. Les grands syndromes

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cliniques classiquement décrits sont rarement complets. Pour les tumeurs d’évolution lente, il n’y a pas pendant longtemps de parallélisme anatomoclinique.

Région frontoethmoïdale

Les signes rhinologiques sont souvent banals (obstruction nasale uni- ou bilatérale, épistaxis rarement abondantes, sécrétions nasales souvent purulentes). Une anosmie ou une dysosmie signent l’atteinte des voies olfactives, soit directe, soit indirecte par obstruction des fosses nasales. Les céphalées témoignent d’une rétention sinusienne ou d’une extension dure-mérienne, l’exophtalmie d’un développement intraorbi- taire, le syndrome frontal d’une extension frontale.

Région sphénoïdale et hypophysaire

L’infiltration et l’infection du sinus sphénoïdal se manifestent par des douleurs à irradiations postérieures. Les sécrétions, qui sont dégluties, passent souvent inaperçues. L’atteinte de la région hypophysaire est suspectée sur la présence d’un syn- drome endocrinien et d’une atteinte visuelle et/ou oculo- motrice.

Régions de la fissure orbitaire supérieure et du sinus caverneux

Il y a une atteinte variable des nerfs moteur oculaire (III), trochléaire (IV) et abducens (VI), des troubles sensitifs dans le territoire de la branche ophtalmique du nerf trijumeau (V) avec une abolition du réflexe cornéen. Une exophtalmie est possible par blocage du drainage veineux par les veines ophtalmiques. L’existence d’une baisse de l’acuité visuelle et d’un œdème papillaire avec dilatation des veines au fond d’œil oriente vers l’atteinte de l’apex orbitaire. En cas de compression ou d’infil- tration du sinus caverneux, les nerfs crâniens III, IV et VI, les trois branches du V, de même que sa branche motrice mastica- trice, peuvent être touchés. Le nerf optique (II) peut être concerné.

Région du carrefour pétrosphénoïdal

Les lésions développées au carrefour de l’apex pétreux, du clivus, du sphénoïde, de la grande aile, et du sinus caverneux, ont une importante expression clinique. L’atteinte du V rend compte de douleurs de l’hémiface. L’atteinte du VI est liée à sa compression dans son canal contre le ligament pétrosphénoïdal (syndrome de Gradenigo).

Région du clivus

Les tumeurs clivales se développent en avant du tronc cérébral. En fonction de leur extension, l’atteinte est uni- ou bilatérale, mais rarement symétrique, du III et du VI, du nerf facial (VII) et du nerf auditif (VIII), des nerfs mixtes plus bas. Des algies faciales témoignent d’une atteinte du V.

Région de l’angle pontocérébelleux

Au début, la symptomatologie n’est souvent qu’otologique, associant hypoacousie ou surdité, acouphènes et vertiges par atteinte du VIII. L’atteinte du V puis celle du VII sont plus tardives. L’atteinte des nerfs mixtes et notamment du nerf glossopharyngien (IX) signe l’extension vers la citerne cérébellomédullaire.

Région du foramen jugulaire

Une atteinte du IX, du nerf vague (X) et du nerf accessoire (XI) se traduit par des troubles de la phonation (voie bitonale), de la déglutition (fausses routes aux liquides puis aux solides), d’une paralysie des muscles sterno-cléido-mastoïdien et trapèze.

Fosse infratemporale

Le syndrome tumoral provoque une atteinte du V (V2 et V3), avec des douleurs profondes, des troubles de l’articu- lation temporomandibulaire et un retentissement sur l’oreille moyenne (otite séromuqueuse par compression de la trompe auditive). Secondairement apparaissent des signes de compres- sion des éléments de voisinage, avec un syndrome cérébelleux, une atteinte des voies longues par compression du tronc cérébral. Une hydrocéphalie secondaire peut se développer.

Imagerie

Elle permet d’identifier la lésion, sa topographie précise et surtout ses extensions pour planifier l’acte chirurgical. Le scanner, réalisé sans et avec injection, dans les plans orbitoméa- tal et coronal, permet l’analyse des structures osseuses, la détection des calcifications et bénéficie des procédés de recons- truction tridimensionnelle. L’imagerie par résonance magnéti- que (IRM), sans et avec injection de gadolinium, avec ses différentes séquences pondérées en T1 (spT1), pondérées en T2 (spT2), d’élimination de graisse ( fat-sat ), en dehors des contre- indications classiques et des contraintes (enfant, malade de réanimation), est un examen-clé pour étudier l’extension tumorale cérébrale et infrabasale. Elle permet une étude tridi- mensionnelle, une analyse des tissus mous et l’étude des vaisseaux grâce aux protocoles d’angio-IRM 3D qui remplacent de plus en plus l’angiographie diagnostique. L’IRM est essen- tielle dans le cadre d’une chirurgie avec neuronavigation.

Voies d’abord opératoires

Le planning opératoire doit être rigoureux. Il faut d’abord choisir la ou les voies d’abord, en fonction de la localisation et de l’extension tumorales, pour une exérèse si possible totale de la tumeur. Il faut ensuite prévoir une restitution la plus anatomique possible des différents plans. Dans les méninges, l’étanchéité doit être immédiate sous peine de fuite de liquide cérébrospinal (LCS) et de problèmes infectieux inhérents. Le cloisonnement doit être efficace entre l’étage intracrânien et les cavités de la face, réalisé à l’aide de péricrâne, de muscle et/ou de graisse prélevée sur la paroi abdominale. Les trois facteurs de succès de la chirurgie restent un abord rapide avec une exposition maximale, un contrôle vasculoner- veux optimal et une rétraction cérébrale minimale.

Abord de l’étage antérieur

Incision paralatéronasale de Moore

Elle était jusqu’à récemment la voie rhinologique de réfé- rence. Elle peut être étendue en haut vers la région sourcilière. Elle permet la taille d’un volet nasomaxillaire ouvrant sur les cavités de la face. Elle donne accès au sinus maxillaire, à la partie basse du frontal, aux os propres du nez, à la branche montante du maxillaire, à la jonction sphénoethmoïdale et à la périorbite.

Voie mixte

Elle associe la voie de Moore à une voie sous-frontale réalisée par une incision bicoronale de Cairns-Unterberger et une craniectomie frontale médiane. Elle permet d’exposer l’ensemble de l’étage antérieur. [1]

Variantes

De nombreuses variantes ont été décrites. La voie paralatéro- nasale, efficace, laisse sa place actuellement à la voie de degloving avec absence de cicatrice faciale et exposition bilatérale du massif facial. La technique du bandeau fronto-orbitaire médian par volet monobloc sans incision faciale est élégante, mais comporte un risque d’ostéoradionécrose en cas de radio- thérapie complémentaire.

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temporal ptérionotemporal transfrontal transpétreux sous-occipital transcervical transmandibulaire
temporal
ptérionotemporal
transfrontal
transpétreux
sous-occipital
transcervical
transmandibulaire

Figure 1.

de la base du crâne.

Accès vers les structures médianes

Depuis quelques années, l’apport de l’endoscopie rhinosinu- sienne est important, surtout pour les lésions de la partie médiane de l’étage antérieur.

Étage médiocentral (sphénoïde, sinus caverneux, clivus) (Fig. 1)

Voies antérieures

Voie frontale

Associée à la voie rhinoseptale, elle permet d’accéder à la partie haute du clivus. [2]

Voies nasales

Pour le sphénoïde, la selle et l’hypophyse : voie rhinoseptale, voie transbuccoseptale. [3]

Pour les lésions du clivus étendues à la partie haute du rachis cervical

• Voie transfaciale médiane en passant par le sillon gingivola- bial avec section par le plancher de la fosse nasale d’un malaire à l’autre. [4]

• Voie transfaciale de degloving .

• Voie transbuccale.

• Voie transmandibulaire et transcervicale permettant le contrôle de la ligne médiane et des régions latérales infratem- porales. [5]

Voies antérolatérales

Voie préauriculaire de la fosse infratemporale et subtemporale

Pour les lésions s’étendant à la fosse infratemporale, et les espaces rétro- et parapharyngés. [6]

Voie ptérionale en extra- ou sous-dural

Pour les lésions étendues à l’orbite, ou vers le polygone artériel de la base. [7]

Voie fronto-temporo-orbito-zygomatique

Pour les lésions de la région du Gasser et du sinus caverneux.

Combinaison

La voie préauriculaire sous-temporale infratemporale de Sekhar est une intervention fondamentale qui peut être élargie par une voie frontotemporale et même orbitaire en avant, par une voie transpétreuse infratemporale en arrière.

Chirurgie trans- et péripétreuse

Les voies latérales s’adressent aux régions médianes et postérieures, les voies postérolatérales et postérieures aux lésions de l’angle pontocérébelleux et de la fosse postérieure. [8]

Voies latérales

Voies sus-pétreuses

Leurs indications fonctionnelles se sont élargies aux tumeurs en exposant la dure-mère de la face postérieure du rocher. Elles

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donnent un jour excellent sur le méat auditif interne et les deux premières portions du VII, l’étage supralabyrinthique et le toit de l’oreille moyenne.

Voies infratemporales de Fisch

Trois voies sont décrites depuis le bulbe de la jugulaire, puis le clivus, puis la plus antérieure au pôle postérieur de l’orbite et la paroi latérale du rhinopharynx. [9, 10] Elles ne permettent pas un bon contrôle de la fosse postérieure. Elles excluent l’oreille moyenne.

Voie transotique

Pour les cholestéatomes intra-arachnoïdiens de l’angle pontocérébelleux, avec exclusion de l’oreille moyenne.

Pétrectomie, externe, subtotale ou totale

Pour les tumeurs malignes du conduit auditif externe et de l’oreille moyenne, envahissant les régions parotidienne et rétromandibulaire.

Voie transcochléaire

Elle donne un jour considérable sur l’angle pontocérébelleux, la face antérieur du pont et la totalité du rocher si on exclut l’oreille moyenne. [11] Elle est proche de la voie transotique, donne un accès sur les tumeurs du clivus étendues à l’angle. Mais elle n’est possible qu’après déroutement complet des trois portions du VII, ce qui est source de séquelles motrices fréquentes.

Voie rétrofaciale ou transjugulaire

Pour les tumeurs glomiques. [12]

Voies postérolatérales et postérieures

• Voies transpétreuses : voie rétrolabyrinthique, voie translaby- rinthique. [13]

• Voies transoccipitales rétrosigmoïdiennes : voie rétrosigmoï- dienne, voie sous-occipitale neurochirurgicale.

Complications

Les chirurgiens doivent prévoir les complications éventuelles inhérentes à chaque voie d’abord et en informer le patient. On ne peut que les résumer ici, car elles sont totalement dépendan- tes de la voie d’abord utilisée, de la taille et de l’extension tumorales. Les complications neurologiques peuvent faire suite à une rétraction cérébrale trop importante (syndrome frontal dans les ethmoïdectomies par voie transfrontonasale), à une ischémie vasculaire (tronc cérébral, insuffisance hypophysaire), à un hématome postopératoire. La paralysie de nerfs crâniens peut être liée à la voie d’abord (déroutement nerveux) ou à l’exten- sion tumorale. Le VII peut être interrompu ou infiltré. Une résection-greffe peut être réalisée dans le même temps opératoire. Les problèmes infectieux (méningite, ostéite) peuvent appa- raître d’emblée, ou secondairement du fait d’une rhinorrhée de LCS, ou d’une crânialisation imparfaite des sinus. La rhinorrhée de LCS peut poser des problèmes thérapeutiques difficiles, quel que soit l’étage de la base du crâne : ponctions lombaires répétées, drainage lombaire, dérivation lombopéritonéale, voire reprise chirurgicale, sont souvent nécessaires pour obtenir l’étanchéité.

Tumeurs propres à la base du crâne

Tumeurs cartilagineuses

Elles naissent le plus souvent de résidus de cartilage embryonnaire des synchondroses entre 20 et 50 ans, avec une légère prédominance féminine, mais ce peut être aussi une métaplasie de fibroblastes méningés.

peut être aussi une métaplasie de fibroblastes méningés. Figure 2. du sinus sphénoïdal opéré par voie

Figure 2.

du sinus sphénoïdal opéré par voie de degloving.

Imagerie par résonance magnétique spT2. Chondrosarcome

Chondromes

Très rares, ils sont bénins, avasculaires, uniquement cartilagineux.

Chondrosarcomes

Ils représentent 0,15 % de toutes les tumeurs intracrâniennes, dont les deux tiers sont des sarcomes de la base du crâne, soit 6 % des tumeurs de la base du crâne, surtout au sphénoïde et au clivus, avec des extensions possibles en intracrânien, surtout vers les régions parasellaires, et vers les cavités nasales et les sinus paranasaux. [14, 15] Il existe de nombreuses formes histologiques de passage entre chordomes et chondrosarcomes, et les deux types peuvent coexister. Sur le plan histologique, le diagnostic différentiel entre ces deux formes appartient à l’étude immunohistochimi- que. Au scanner, la lésion est peu dense ; on observe des érosions irrégulières et de nombreux foyers de calcifications (en « popcorn »). La prise de contraste est discrète et tardive. En IRM, on observe un hypersignal en spT1. En spT2, les chondrosarco- mes peuvent se présenter en iso- ou hyposignal du fait de leur transformation myxoïde. Concernant leur site de développe- ment, le chordome est strictement médian et le chondrosar- come habituellement latéralisé. Ces tumeurs, à agressivité locale, avec une grande propension à la récidive même après une exérèse totale, sont d’évolution lente. Les métastases sont rares. Les grades 1 sont des tumeurs lentement évolutives, proches des chondromes et de leur pronostic en cas d’exérèse complète. Les tumeurs de grade 2 sont plus agressives et nécessitent une radiothérapie complémentaire. [16] En cas de récidive, la reprise chirurgicale se justifie en l’absence de traitement adjuvant performant. Il semble que la protonthérapie associée à la chirurgie radicale permettent un contrôle local dans 85 % des cas et un taux de survie de 87 % à 5 ans (Fig. 2).

Chondroblastomes

Ce sont des tumeurs bénignes constituées de cartilage, tissu myxoïde, cellules géantes et calcifications. Leur agressivité locale rend compte de récidives dans 40 % des cas malgré une exérèse complète. La radiothérapie s’avère efficace. [17]

Tumeurs embryonnaires

Ne sont pas traités les craniopharyngiomes qui ne prennent naissance qu’exceptionnellement dans le sphénoïde et le rhinopharynx.

Chordomes

Ils se développent à partir des restes embryonnaires de la notochorde, en particulier aux extrémités céphalique (dans la

Figure 3. Imagerie par résonance magnétique spT1 + gadolinium. Chordome du clivus étendu du sinus

Figure 3. Imagerie par résonance magnétique spT1 + gadolinium. Chordome du clivus étendu du sinus sphénoïdal jusqu’en C2.

base du crâne) et caudale (au sacrococcyx). Ces tumeurs rares représentent 0,2 % des tumeurs intracrâniennes. Elles infiltrent la base du crâne dans 40 % des cas, surtout dans la région clivale, sphéno-occipitale. L’extension peut se faire vers les régions sellaire et parasellaire, le sinus sphénoïdal, le tronc cérébral, vers le pharynx, la partie antérieure des trois premiers corps vertébraux du rachis cervical. Le développement tumoral reste longtemps extradural, avant de traverser la dure-mère et de pénétrer la fosse postérieure. L’évolution est lente et inexorable, avec parfois l’alternance de poussées et de rémissions. [16] Le point de départ est intraosseux. I l y a deux types de chordomes dont le pronostic est différent. Les chordomes vrais ou atypi- ques (60 %) sont des tumeurs encapsulées contenant des lobules gélatineux, surviennent après la quatrième décade, avec une prédominance masculine ; la moyenne de survie est de 15 ans. Les chordomes chondroïdes (40 %) contiennent des composants cartilagineux, surviennent vers 35 ans, avec une prédominance féminine ; la moyenne de survie est de 4 ans. Des métastases à distance se rencontrent dans 10 % des cas. Au scanner, les lésions sont ostéolytiques, mal limitées, avec dans la forme typique des calcifications (40 % des cas) en périphérie. La prise de contraste est inhomogène et peu impor- tante. En IRM, les chordomes typiques sont fortement hyperin- tenses en spT2, alors que les chordomes chondroïdes ont une intensité plus faible et hétérogène. L’IRM ne permet pas de préciser de façon formelle l’intégrité de la dure-mère. Le traitement est d’abord chirurgical, avec des voies combi- nées selon l’extension tumorale, en un ou deux temps opératoi- res. Les récidives sont fréquentes (50 % des cas) dans les 3 ans, et font appel à une réintervention. La protonthérapie semble éviter ou retarder la récidive si l’exérèse est complète (Fig. 3, 4). Une radiothérapie préopératoire a été proposée, mais elle est très discutée car elle entraîne un taux de complications opératoires nettement plus élevé.

Kystes épidermoïdes et dermoïdes

Ce sont des tumeurs bénignes, avasculaires, de croissance lente, résultant de l’inclusion aberrante d’éléments ectodermi- ques lors de la fermeture du tube neural, entre les troisième et cinquième semaines du développement embryonnaire. Les éléments ectodermiques inclus suivraient les ébauches mésen- chymateuses vasculaires, soit les axes carotidiens, vertébrobasi- laire et choroïdiens, rendant compte de localisations surtout à la fosse temporale, aux régions supra- et parasellaires, à l’angle pontocérébelleux et des formes intraventriculaires. Leur trans- formation maligne est exceptionnelle. I l y a une nette préva- lence des kystes épidermoïdes (ratio 1/4).

Kystes épidermoïdes (ou cholestéatomes, ou tumeurs perlées)

Ils dérivent de l’épiderme. Ils représentent 1 % des tumeurs intracrâniennes. Ils se manifestent entre 20 et 50 ans. Ils

Tumeurs de la base du crâne et lésions oto-rhino-laryngologiques de proximité 17-270-A-30

oto-rhino-laryngologiques de proximité ¶ 17-270-A-30 Figure 4. Imagerie par résonance magnétique spT1 +

Figure 4. Imagerie par résonance magnétique spT1 + gadolinium. Contrôle à 1 an après deux interventions (voie transbuccale et arthrodèse postérieure O-C1-C2, et voie de Sekhar) et une protonthérapie.

peuvent être intradiploïques ou intracisternaux. Ils siègent dans 30 % des cas dans l’angle pontocérébelleux, puis surtout dans la région parasellaire. Macroscopiquement, le kyste a un aspect mamelonné, de couleur blanc nacré. Il est constitué d’un épithélium pavimenteux stratifié kératinisé délimitant une cavité emplie d’un matériau amorphe, riche en kératine et cholestérol. Les calcifications sont rares. La symptomatologie s’installe lentement. Dans quelques cas, il est rapporté l’histoire d’une méningite aseptique consécutive à la rupture spontanée de la paroi du kyste dans les espaces sous-arachnoïdiens. Au scanner, la tumeur est iso- ou hypodense, hétérogène avec des contours irréguliers, sans prise de contraste, sans œdème périlésionnel. L’érosion osseuse est à bord net et, en cas de développement intracisternal, l’os adjacent est laminé, ce qui pose un problème de diagnostic différentiel avec les kystes arachnoïdiens. En IRM, le diagnostic est orienté par leur structure hétérogène. Leur signal est faible, proche du LCS en spT1, mais en spT2 le signal est supérieur à celui du LCS. Les tumeurs ne prennent pas le gadolinium. Une séquence de flux lève tout doute en faveur d’un kyste arachnoïdien.

Kystes dermoïdes

Ils dérivent du derme et du mésoderme et contiennent des glandes sébacées, sudoripares et des poils. Ils sont diagnostiqués avant 30 ans dans deux tiers des cas. Les structures de la ligne médiane supratentorielle (région suprasellaire, mésencéphale, région pinéale) mais aussi le tronc cérébral et le cervelet sont les régions de prédilection. Les kystes dermoïdes de la fosse postérieure sont parfois associés à un sinus dermique occipital. [18] Au scanner, la lésion est hypodense, bien limitée, sans prise de contraste, avec souvent des amas de calcifications hyperden- ses. En IRM, la lésion est hétérogène, hyperintense en spT1 et hypo-intense en spT2 ; il n’y a pas de rehaussement après injection de gadolinium. Les zones vides de signal correspon- dent aux calcifications. Le traitement des kystes dermoïdes et épidermoïdes est chirurgical. La dissection est parfois difficile du fait d’adhérences entre la capsule tumorale, la pie-mère et les parois vasculaires ( Fig. 5). Si l’exérèse est incomplète, la récidive est inéluctable, mais avec un délai prolongé. Le risque de méningite aseptique postopératoire est très fréquent, probablement lié à l’action toxique des acides gras libérés dans le LCS. Cette méningite peut être à l’origine d’une hydrocéphalie communicante. [19, 20]

Tumeurs ostéogènes

Ostéomes

Ce sont des tumeurs bénignes à croissance lente, faites d’os compact, surtout observées chez le sujet jeune, particulièrement

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crâne et lésions oto-rhino-laryngologiques de proximité Figure 5. Imagerie par résonance magnétique spT1 +

Figure 5. Imagerie par résonance magnétique spT1 + gadolinium. Kyste épidermoïde développé dans l’angle pontocérébelleux droit opéré par voie rétrolabyrinthique.

chez la femme. Elles siègent dans les sinus paranasaux, en particulier le sinus frontal. Elles détruisent la paroi sinusienne et peuvent pénétrer la dure-mère de l’endocrâne. C’est une tumeur le plus souvent isolée. Associée à une polypose intesti- nale et des tumeurs cutanées, elle constitue le syndrome de Gardner. Sa découverte est soit fortuite, soit plus rarement due à une complication : exophtalmie, troubles visuels, fuite de LCS, voire méningite. Au scanner, l’ostéome est très dense, parfois lobulé, sans composante charnue. Le traitement est chirurgical avec exérèse et reconstruction en un temps. [21]

Ostéoblastomes

Ce sont des tumeurs bénignes très rares (1 % de toutes les tumeurs primitives osseuses) de l’adulte jeune surtout masculin, apparentées histologiquement aux ostéomes ostéoïdes. Leur localisation à la base du crâne est très rare, mais elles se voient en tout lieu. Leur croissance est très lente et ils peuvent se calcifier. Au scanner, la tumeur est bien limitée, volontiers polylobée, associée à des calcifications, à une ostéolyse respec- tant les corticales osseuses mais souvent aussi une importante réaction ostéocondensante de voisinage. Le traitement est chirurgical, avec exérèse et reconstruction en un temps.

Ostéosarcomes

Ce sont les plus fréquentes des tumeurs malignes des os longs. Leur localisation craniofaciale est très rare, environ 8 %, et seulement un quart de ces localisations concernent la base du crâne. L’âge moyen de survenue est durant la troisième décade. Les ostéosarcomes sont le plus souvent primitifs, mais ils peuvent résulter de la dégénérescence d’une maladie de Paget ou d’une irradiation thérapeutique plusieurs années auparavant. Au scanner, la tumeur est ostéolytique et prend fortement le contraste. En IRM, la tumeur est hyperintense en spT2. [22]

Tumeurs à cellules géantes

Ce sont des tumeurs très rares à la base du crâne, localisées en général au sphénoïde. Elles ne présentent pas d’image spécifique à l’imagerie. En cas d’exérèse incomplète, une radiothérapie est proposée.

Tumeurs fibreuses

Dysplasie fibreuse et fibrome ossifiant

Ils sont caractérisés par la prolifération de tissu fibreux dans l’os. Cette affection, découverte dans les deux premières décades, sans prédominance de sexe, représentent 2,5 % des tumeurs osseuses. Les localisations craniofaciales existent dans 30 % des cas, dont 5 0 % à la base du crâne. [23] La dysplasie fibreuse touche l’étage antérieur, peut s’étendre à la voûte et à

la face. Il existe trois variétés : une forme compacte où l’os est dense, épais et homogène, une forme fibrokystique constituée de kystes remplis de liquide albumineux ou hémorragique, et une forme mixte. Il n’y a pas de réaction périostée, ni de réaction dans les parties molles. En cas de forme polyostotique, elle est parfois associée à une puberté précoce et à une pigmen- tation cutanée anormale, réalisant le syndrome d’Albright. Le diagnostic différentiel avec un kyste anévrismal peut être difficile, et d’ailleurs l’association n’est pas rare. À la base du crâne, les canaux osseux sont sténosés, rendant compte de symptômes neurologiques, en particulier visuels par compres- sion des canaux optiques. Au scanner, dans le type compact, l’os est épaissi et dense, mais moins dense que l’os adjacent, et on observe la sténose des canaux optiques. Dans les formes fibrokystiques, l’os est soufflé par des kystes qui apparaissent hypodenses. En IRM, l’os fibreux est hypo-intense en spT1 et spT2, alors que les kystes sont iso-intenses au LCS en spT1 et hyperintenses en spT2. I lyap arfois un rehaussement après injection de gadolinium. Si le patient est symptomatique ou en cas de doute diagnos- tique, le traitement est chirurgical, avec une exérèse au mieux radicale. L’indication opératoire est justifiée à titre préventif pour une libération des nerfs crâniens, en particulier aux foramens optiques. La radiothérapie est contre-indiquée en raison du risque de transformation maligne.

Fibrosarcomes

Ils naissent du tissu fibreux du périoste ou des méninges, et envahissent rapidement l’os adjacent. Ils sont le plus souvent primitifs, mais peuvent être secondaires à une maladie de Paget ou à une irradiation thérapeutique de nombreuses années auparavant.

Tumeurs hématopoïétiques

Histiocytose langerhansienne

Elle est due à la prolifération de cellules du système réticulo- histiocytaire. Elle atteint surtout l’enfant, la voûte plus que la base. Les régions de la base le plus souvent atteintes sont : la selle turcique, le massif sphénoïdal, le temporal et les toits orbitaires. Les lésions peuvent être multiples. Les histiocytoses comprennent le granulome éosinophile, la maladie de Hand- Schüller-Christian et la maladie de Letterer-Siwe. Bien que les cellules n’aient pas de caractère de malignité, l’évolution peut être fatale dans cette dernière. Au scanner, la lésion est isodense ou légèrement hyperdense. Elle prend le contraste. Les érosions osseuses présentent des contours irréguliers. L’IRM met en évidence une forte intensité du signal en spT2, et en spT1 le signal est iso-intense. Le traitement est chirurgical.

Myélome

La localisation au crâne n’est pas rare. À la base, il se localise surtout au corps du sphénoïde, à l’apex pétreux et aux orbites. Le siège est osseux et extradural. L’âge moyen de survenue est de 50 ans, avec une prédominance masculine. Au scanner, la lésion est isodense et prend le contraste. Les érosions osseuses sont irrégulières et non spécifiques. En IRM, le signal est hyperintense en spT2.

Métastases

Elles se révèlent le plus souvent par une atteinte des nerfs crâniens. Les lésions primitives les plus fréquentes sont le sein, le poumon, la thyroïde et la prostate. Les localisations sont à la fosse cérébrale moyenne (35 %), au foramen jugulaire (21 %), au condyle occipital (21 %), à la région parasellaire (16 %) et à l’orbite (7 %). Les images radiologiques ne sont pas spécifiques, avec des lésions osseuses de type lytique ou condensant. La prise de contraste est importante. Seules les métastases de mélanosarcome ont un aspect caractéristique, avec un signal intense en spT1 et un faible signal en spT2. La radiothérapie améliore la symptomatologie clinique. La place de la chirurgie est limitée, souvent à visée diagnostique lorsque la tumeur primitive n’est pas connue. Le pronostic est sombre.

Tumeurs ORL de proximité envahissant la base du crâne

Les tumeurs proviennent de l’oropharynx, du nasopharynx, des sinus et des fosses nasales. Ces tumeurs se propagent le long des muscles insérés sur la base, dans les espaces graisseux, le long des éléments vasculonerveux, à travers les orifices osseux de la base et directement au travers de l’os.

Tumeurs des cavités nasales et paranasales

Fibromes nasopharyngiens ou angiofibromes

Ce sont les plus fréquentes des tumeurs bénignes du naso- pharynx. Elles surviennent presque exclusivement chez les adolescents mâles. Ce sont des tumeurs nodulaires, non encap- sulées, extrêmement vascularisées donc très hémorragiques. Bien que de nature bénigne, elles sont localement très agressives et envahissent la base du crâne dans 30 % des cas. Elles s’implan- tent sur la paroi latérale du rhinopharynx dans la région du foramen sphénopalatin. Elles sont sessiles ou pédiculées. Elles s’étendent vers la fosse ptérygomaxillaire, la fosse infratempo- rale et l’espace pharyngé. De la fosse ptérygomaxillaire, la tumeur peut envahir l’orbite et la fosse temporale moyenne. Elle peut s’étendre par l’ostium du sinus sphénoïdal au massif sphénoïdal et à la loge caverneuse. Au scanner, la tumeur est hypodense par rapport aux muscles et prend massivement le contraste. Les destructions osseuses sont irrégulières et étendues. En IRM, le signal est peu différent du muscle en spT1. En spT2, le signal est intense avec des zones hypo-intenses traduisant la présence de vaisseaux, confirmée par les séquences de flux. [24] Ces tumeurs sont traitées chirurgicalement, avec embolisation préopératoire préalable. En fonction de l’extension tumorale, la chirurgie endoscopique est de plus en plus souvent proposée. Les récidives sont aussi traitées chirurgicalement, mais en cas de récidive asymptomatique un suivi clinique et radiologique rigoureux est justifié, car des cas de stabilisation voire de régression tumorale ont été observés. En cas d’atteinte de la base du crâne, une radiothérapie est habituellement associée à la chirurgie et, dans ce cas, la radiochirurgie par gamma-knife serait une bonne alternative à la radiothérapie conven- tionnelle. [25]

Carcinomes nasopharyngiens

Ils représentent de 70 à 80 % des tumeurs malignes du nasopharynx. Ils touchent surtout l’homme, vers la cinquième décade. Un des plus fréquents est le carcinome indifférencié du cavum, qui est particulièrement fréquent sur le pourtour méditerranéen et en Chine. Ils envahissent les espaces parapha- ryngés et pénètrent la base du crâne dans 25 % des cas par le foramen ovale, le foramen lacerum, et atteignent l’apex pétreux et la loge caverneuse. La dissémination se fait précocement vers les adénopathies cervicales dans 50 % des cas. Au scanner, le processus tumoral est homogène, isodense et prend modéré- ment le contraste. Les lésions osseuses, inconstantes, sont irrégulières et mal limitées. Parfois, l’atteinte de la loge caver- neuse est évidente alors que la tumeur du cavum n’est pas visible. L’IRM identifie mieux les lésions du cavum avec un signal peu intense en spT2. Les possibilités chirurgicales sont le plus souvent limitées. Radiothérapie et chimiothérapie sont proposées. La survie à 5 ans est de l’ordre de 30 %. Une entité clinicopathologique de description récente est le carcinome indifférencié sinusonasal. L’extension tumorale se fait vers l’ethmoïde et les cavités orbitaires, mais une extension parenchymateuse frontale est possible. Étant donné le mauvais pronostic, le traitement doit être agressif, associant chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie. Mais cette prise en charge reste discutée. [26]

Carcinomes des sinus

Ce sont des carcinomes épidermoïdes. Le carcinome du sinus sphénoïdal est très rare, 0,3 % des tumeurs malignes des cavités

Tumeurs de la base du crâne et lésions oto-rhino-laryngologiques de proximité 17-270-A-30

sinusales. Le pronostic est sombre, avec 10 % de survie à 2 ans. Le carcinome du sinus maxillaire est la tumeur la plus fréquente du massif facial. Il envahit la base du crâne dans plus des trois quarts des cas, et surtout l’ethmoïde et la cavité orbitaire. Le traitement est chirurgical, avec radiothérapie postopératoire. La survie est de 40 % à 3 ans.

Adénocarcinomes des cavités nasales et de l’ethmoïde

Les formes localisées à l’ethmoïde surviennent surtout chez les sujets longtemps exposés à la poussière de bois et consti- tuent une maladie professionnelle. La chirurgie consiste en une ethmoïdectomie large et est complétée par une radiothérapie. La survie est de 50 % à 4 ans. Les récidives sont souvent endocrâ- niennes. Les formes localisées aux cavités nasales et paranasales semblent sensibles à la chimiothérapie.

Papillome inversé

Il représente 2 % des tumeurs des fosses nasales. L’âge moyen est de 50 à 70 ans, avec une prédominance masculine. Il est caractérisé par l’invagination de la surface de l’épithélium dans le stroma d’un polype. Bénignes sur le plan histologique, ces tumeurs sont très agressives et les récidives locales sont fré- quentes, avec transformation secondaire maligne possible. Plusieurs cas sont rapportés de papillomes inversés du sinus sphénoïdal. L’extension intracrânienne et l’effraction durale sont rares. L’IRM permet d’apprécier l’extension tumorale pour planifier le geste chirurgical. En cas de transformation maligne, une radiothérapie est réalisée. [27]

Esthésioneuroblastome ou neuroblastome olfactif

C’est une tumeur rare, représentan t 3 % des tumeurs des fosses nasales, développée à partir de l’épithélium olfactif situé à la partie haute des fosses nasales. La tumeur se révèle avec deux pics de fréquence, deuxième et cinquième décades, avec une discrète prédominance masculine, par des signes rhinologi- ques (obstruction nasale, épistaxis, anosmie etc.) et parfois neurologiques. Son évolution est lente ; elle envahit la lame criblée de l’ethmoïde et s’étend en intracrânien dans 60 % des cas. Dans 30 % des cas, des métastases régionales et à distance se localisent dans les poumons, les os, les nœuds lymphatiques cervicaux. Le traitement est d’abord chirurgical, avec une exérèse la plus large possible, suivie d’une irradiation complémentaire qui reste controversée dans les formes de bas grade et en fonction de l’extension tumorale initiale. La chimiothérapie adjuvante est justifiée dans les formes de haut grade, sans contrôle local. Certains observent avec une chimiothérapie préopératoire une amélioration du pronostic en réduisant et en limitant la tumeur. [28-31] La survie à 5 ans de 69 % (80 % pour les bas grades, 40 % pour les hauts grades). Les récidives sont fréquentes, parfois près de 10 ans après le traitement, d’où la nécessité d’un suivi régulier et prolongé.

Cylindromes (« adenoid cystic carcinoma »)

Ce sont des tumeurs malignes rares développées à partir des glandes salivaires accessoires, parfois des glandes salivaires principales, rarement des glandes lacrymales. Elles sont à croissance locorégionale, suivent les gaines nerveuses et attei- gnent la loge caverneuse, alors qu’il n’existe pas encore d’ano- malie de la muqueuse. Le traitement associe chirurgie et radiothérapie, parfois une chimiothérapie. Mais la récidive est constante et grève lourdement le pronostic. [32]

Tumeurs intrapétreuses

Adénocarcinome de l’oreille moyenne ou « tumeur papillaire agressive de l’oreille moyenne »

Il est très rare. C’est une tumeur très vascularisée et destruc- trice qui, après envahissement du rocher, peut s’étendre vers

17-270-A-30 Tumeurs de la base du crâne et lésions oto-rhino-laryngologiques de proximité

crâne et lésions oto-rhino-laryngologiques de proximité Figure 6. Imagerie par résonance magnétique spT1 +

Figure 6. Imagerie par résonance magnétique spT1 + gadolinium. Tumeur du sac endolymphatique opérée par voie translabyrinthique.

l’angle pontocérébelleux et la fosse postérieure. Malgré l’histo- logie bénigne, une pétrectomie étendue est réalisée, suivie de radiothérapie, d’ailleurs discutée ; la récidive est la règle et le pronostic sombre. [33]

Tumeur épithéliale de l’apex pétreux

Elle se développe chez le sujet jeune à partir de reliquats embryonnaires situés dans le foramen lacerum. La symptoma- tologie est celle d’une tumeur de l’angle pontocérébelleux. Le traitement est chirurgical.

Granulomes à cholestérine

Une obstruction chronique des cavités aériennes peut entraî- ner une pression négative dans la cavité, source d’œdème de la muqueuse et de ruptures vasculaires. Le cholestérol issu des produits de dégradation du sang va former des cristaux qui engendrent une réaction inflammatoire chronique. Le cercle vicieux de ses lésions détermine une croissance lente de la lésion. Ces lésions concernent surtout les cellules osseuses de l’apex pétreux et de l’oreille moyenne. Les granulomes de l’apex peuvent être volumineux, s’étendant vers la partie latérale du clivus, le canal carotidien, le méat auditif interne. Le diagnostic différentiel d’un kyste épidermoïde ou d’une mucocèle est important, car le traitement est différent. En tomodensitomé- trie, les érosions osseuses sont à bords nets, avec une opacité de partie molle. L’IRM est plus spécifique, avec un signal hyperin- tense en spT1 et spT2. En spT2, le signal est hétérogène en raison d’hémorragies d’âges différents, ce qui permet le dia- gnostic différentiel d’une mucocèle. Le traitement est chirurgi- cal, par vidange du kyste et aération de la cavité.

Tumeurs du sac endolymphatique

Elles sont rares, très vascularisées et se manifestent par des signes otologiques (vertiges, hypoacousie). L’extension tumorale se fait soit latéralement vers l’oreille moyenne et l’oreille externe, soit médialement vers l’angle pontocérébelleux et le foramen jugulaire après effraction dure-mérienne. En IRM, la tumeur est hétérogène du fait de la présence de kystes hyperin- tenses en spT1 et spT2. Le traitement est chirurgical, avec une guérison de 90 % en cas d’exérèse complète (Fig. 6). La radio- thérapie postopératoire est très controversée. [34]

Tumeurs du foramen jugulaire

Tumeurs glomiques, ou chemodectomes, ou paragangliomes de la base du crâne

Ce sont des tumeurs bénignes, d’évolution très lente, du système APUD ( amine precursor uptake and decarboxylation ) situées le long des axes vasculaires du cou et de la base du crâne. Les paragangliomes sont très rares et les paragangliomes jugulaires en représentent 10 à 20 %. Elles se manifestent à la

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cinquième décade, cinq fois plus souvent chez la femme. Les paragangliomes sont multiples dans 10 % des cas, associés à un phéochromocytome, plus rarement à une tumeur du corpuscule carotidien. Il existe des formes familiales (autosomiques domi- nantes) dans 1 % des tumeurs du glomus jugulaire. Ces tumeurs sont tympaniques, jugulaires ou tympanojugulaires. Mais le

point de départ de la tumeur est difficile à préciser lorsque son volume est important : dôme de la veine jugulaire interne dans

55 %, canal tympanique dans 40 % et au contact du nerf

d’Arnold dans 5 %. Ces tumeurs sont très vascularisées ; des métastases sont possibles dans moins d e 3 % des cas. Les symptômes sont auditifs au début, puis témoins de l’extension endocrânienne. Parfois, la tumeur s’extériorise dans le méat auditif externe sous forme d’un bourgeon charnu visible derrière la membrane du tympan. Au scanner, la masse est iso- ou légèrement hyperdense et prend fortement le contraste de façon homogène. La destruction osseuse est importante au rocher. En IRM, la tumeur est un peu plus intense que le parenchyme en spT1. En spT2, elle présente une hyperintensité qui diminue rapidement. Le signal est très hétérogène, avec des zones serpigineuses d’hyposignal en raison des calcifications et surtout de nombreux vaisseaux à flux rapide. La tumeur devient hyperintense après injection de gadolinium. L’angio-IRM renseigne sur les pédicules nourriciers. La classification de Fisch oriente le planning opératoire. [35] Le traitement de base est donc chirurgical après embolisation. Les récidives après exérèse complète se voient dans 20 % des cas. En cas d’exérèse incom- plète, et du fait de la fréquence des récidives, une radiothérapie complémentaire est le plus souvent proposée.

Schwannomes du trou déchiré postérieur

Ils sont rares, avec un développement en sablier intra- et extracrânien, justifiant des abords chirurgicaux combinés.

Autres tumeurs

Lymphomes

Ils représentent 18 % des tumeurs malignes du nasopharynx. C’est une localisation fréquente des lymphomes de la tête et du cou entre 40 et 80 ans. Développés dans les cavités nasales et paranasales, ils envahissent secondairement la base du crâne. Le traitement associe radiothérapie et chimiothérapie, avec 36 % de survie à 5 ans, 12 % en cas d’atteinte cérébrale. En cas d’infiltration de la base, étant donné l’augmentation de l’inci- dence des manifestations atypiques, le diagnostic différentiel n’est pas toujours évident en imagerie et une biopsie chirurgi- cale s’impose. [36, 37]

Rhabdomyosarcomes

Ils représenten t 4 % des tumeurs malignes de l’enfant avant

15 ans. Quarante pour-cent sont localisés à la tête et au cou :

fosses nasales, sinus paranasaux, oreille moyenne. L’extension à la dure-mère et à la base du crâne (40 % des cas) se fait vers la loge caverneuse (35 %), vers l’orbite, l’oreille, les fosses nasales et les sinus. Quatre-vingt-dix pour-cent des malades meurent des complications liées à l’envahissement de l’endocrâne. Au scanner, la tumeur se présente sous forme de masses charnues assez bien limitées du nasopharynx et de la loge caverneuse, avec une destruction osseuse irrégulière. La prise de contraste est variable. L’IRM n’est pas spécifique, avec un signal iso- ou hyperintense en spT2. Mais elle permet de bien délimiter la tumeur. Le traitement est chirurgical, couplé à la radiothérapie et la chimiothérapie.

Mélanomes

Ils se développent surtout à la cloison nasale.

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D. Liguoro, Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service (dominique.liguoro@chu-bordeaux.fr).

Service de neurochirurgie A, Hôpital Pellegrin, 1, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France.

V.

Darrouzet, Professeur des Universités, praticien hospitalier.

V.

Franco-Vidal, Chef de clinique.

Service d’ORL, Hôpital Pellegrin, 1, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Liguoro D., Darrouzet V., Franco-Vidal V. Tumeurs de la base du crâne et lésions oto-rhino-laryngologiques de proximité. EMC (Elsevier SAS, Paris), Neurologie, 17-270-A-30, 2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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