Item– Tumeurs cutanées

Carcinomes cutanés 90% = cancers humains les plus fréquents

Carcinome épidermoïde = spinocellulaire Carcinome basocellulaire
Epidémio 30 cas / 100 000 Plus fréquent : 150 cas / 100 000
Terrain Homme, > 60 ans Age > 50 ans
● Age avancé ● Immunosuppressions +++ : ● Age avancé ● Génétique : xeroderma
● Exposition solaire : chronique et transplantation, hémopathie, VIH ● Exposition solaire : pigmentosum,
cumulée = dose UV totale +++ ● HPV oncogène (muqueuse ++) intenses/ épidermodysplasie
(principal FDR) ● Radiodermite chronique intermittente verruciforme,
FDR
● Phototype I, II ● LED, lichen ● Phototype I, II syndrome de Gorlin
● Génétique : xeroderma ● Ulcère de jambe, cicatrice de ● ● Immunosuppression
pigmentosum, brulure +++ : transplantation,
épidermodysplasie ● Arsenic, goudrons, tabac hémopathie, VIH
verruciforme
Cutané = Kératose actinique Muqueuse = leucoplasie
Zones photo exposés, lésions squameuse, ● Kératinisation (labiale inf ++)
Précurseurs
crouteuses ± érythémateuse, fines ● Lésions blanchâtres bien Pas de précurseurs +++
rugosités à la palpation, saignent délimitée, adhérente, pas de
facilement après grattage saignement au contact
Localisation Muqueux et cutanée UNIQUEMENT cutanée JAMAIS muqueux
Maladie de Bowen
Cutané Muqueux
Forme intra-
Unique, zone photo exposée ● H : Erythroplasie de Queyrat
épithéliale -
Plaque érythémateuse, squamo- ● F : lésion unique, chronique, plane,
crouteuse, bien limitée peu infiltrée, rosée avec plages
Aspect fissuré/érodé : suspect pigmentées
Perle +++ (papule rosée, arrondie translucide avec
Présentation
Ulcération + bourgeon + croûte télangiectasie), croutes, sclérose, ulcération, pigmentation,
kératose
Diagnostic Exérèse chirurgicale d’emblée sauf zone à risque et doute diagnostic
Bilan Pas de bilan d’extension SAUF forme agressive ou terrain à risque ou signe Pas de bilan d’extension sauf formes étendues (imagerie
d’extension clinique d’extension locorégionale (écho gg + scann TA) locale) guider le traitement
● Kératinocytes supra basaux de ● Globe corné ● Lobules de petites kératinocytes basophiles
Histologie grande taille, en lobules ou en ● Invasion dermo-hypodermique monophormes
travées, mal limitées, disposition ● Différenciation kératinisante ● Disposition périphérique palissadique
anarchique pléiomorphe ● Mitoses et atypies cytonucléaires ● Fentes de rétraction autour des lobules
● Infiltrant ● Superficiel (plaque
● Verruqueux ● Nodulaire +++ érythémateuse
Type ● Adénosquameuses
● Mixtes basosquameux ● Sclérodermiforme squameuse, tronc)
● Desmoplastique
● Acantholytiques (cicatrice blanchâtre mal ● Métatypique
limitée, atrophique) ● Composite
Diagnostic ● Autres cancers cutanés ● Autres tumeurs cutanées
différentiel ● Kératoses actiniques ● Psoriasis, dermatophytose
Evolution Agressive et métastase (dissémination lymphophile puis hématogène surtout au Evolution lente, malignité locale, métastasent
poumon + fréquent pour CE muqueux) exceptionnellement, récidive +++
● Localisation à haut risque : péri-orificielles, muqueuse, terrain pathologique
● Localisation à extrémité céphalique : nez, zones péri-
● Taille > 2 cm (1 cm si localisation à haut risque)
Mauvais orificielles
● Adhérence au plan profond, envahissement péri-nerveux, embole vasculaire
pronostic ● Formes mal limitées : sclérodermiforme
● Récidive locale
● Diamètre > 2 cm
● Immunodépression
● Caractère récidivant
● Forme : desmoplastique, acantholytiques, mucoépidermoïde
Cutané Muqueux
● Cryothérapie
Pré- ● Electrocoagulation ● Destruction
cancéreux ● Laser CO2 ● Chirurgie
● Photothérapie dynamique Arrêt tabac, TT état
Exérèse chirurgicale +++ marge de 5-10mm
● 5 FU, Diclofénac sodique, inflammatoire
● Inopérable : radiothérapie, cryochirurgie
Imiquimod, Mébutate d’ingénol
● CBC superficiel : Imiquimob, photothérapie dynamique
Traitement CIS ● Chirurgie ● 5 FU
● CBC non accessible à la chirurgie / radiothérapie :
● Cryochrirurgie ● Photothérapie dynamique
thérapie ciblée inhibitrice de la voie Hedgehog
Exérèse chirurgicale +++ marge de 5-10mm
(Vismodegob, Sonidegib )
● Inopérable : radiothérapie, cryochirurgie
Cancéreux ● CE de grande taille : chimiothérapie de réduction tumorale
(sel de platine, inhibiteurs de EGFR )
● CE métastatique : ± exérèse chirurgicale, radiothérapie
complémentaire, curage si gg, chimio si méta
Surveillance et 1 fois par an à vie +++
Prévention Conseil à l’auto surveillance, prévention solaire, traitement des lésions précancéreuses (CE)
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Mélanome
Epidémiologie Facteurs de risque
● Incidence maximale dans les pays à peau ● Génétique (contexte familial 10%) : CDKN2A, Indication consultation d’oncogénétique
blanche : Australie > Asie > Afrique CDK4 (gènes surpresseurs de tumeur muté ● 2 mélanomes invasifs chez 2
● France : pays intermédiaire dans 10-30%) apparentés au 1er ou 2ème degré < 75
● Incidence double presque tous les 10 ans ● ATCD familiaux de mélanome ans
● Taux de mortalité augmente moins que ● ATCD personnel de mélanome / carcinome ● 2 mélanomes chez un même individu
l’incidence cutané < 75 ans
● Age médian = 55 ans ● Phototype I-II ● Mélanome sporadique : sujet jeune <
● A indice de Breslow identique = toutes les ● ATCD d’exposition solaire intense avec coup 18 ans
formes ont un pronostic comparable de soleil ● Mélanome cutané + oculaire +
● Survie à 5 ans : ● Nombre important de nævus (> 50) cancer du pancréas, cancer du rein,
o ≤ 1 mm > 93% ● Grande taille nævus > 6 mm mésothéliome, ou SNC
o ≤ 2 mm > 80% ● Aspect atypique dont le syndrome des
o 2-4 mm > 50% nævus atypiques
o Atteinte gg micro > 70% / macro > 50%
Précurseurs Diagnostic Confirmation anapath
● En général de novo ● Suspicion clinique : ≥ 2 critères parmi = ● Exérèse complète SANS marge en consultation sous AL /!\
● Risque de ABCDE (asymétrie, bords irréguliers, pas de biopsie partielle (uniquement si lésion de très
dégénérescence de couleur inhomogène, diamètre > 6 mm, grande taille dont exérèse est délabrante)
naevus commun : 1 / 100 évolution) ● Extension horizontale, verticale
000 ● Examen au dermatoscope : utile mais non ● 2 composantes : épidermique (mélanocytes en thèques
● Nævus congénitaux : obligatoire irrégulières) et dermique (invasion par des mélanocytes
transformation élevée si ● Toute lésion signalée comme suspecte par tumoraux)
grande taille le patient ++ : vilain petit canard ● Nature mélanocytaire = melan-A, protéine S-100, HMB45
Différents types de mélanome
Extension horizontale Sans phase d’extension horizontale Particularité cervico-cephalique
● SSM 60-70% : expositions intermittentes et intenses et ● 15-20%
brulures solaires (enfance > adulte), croissance intra- ● Sujets âgés, homme
épidermique horizontale H : dos, F : MI, âge moyen 40-50 ans ● Joue +++
Mélanome nodulaire d’emblée 10-
● Mélanome de Dubreuil 10%: expositions chroniques ● Tendance à la récidive
20% : évolution rapidement
cumulatives, zones photo exposés (visage), sujets > 60 ans (locorégionale)
verticale invasive
● Mélanomes acral lentigineux (paumes, plantes, bords latéraux ● Survie plus faible
des doigts, orteils, ongles) 2-5% : pas de lien avec exposition ● Pronostic plus sombre des
solaire, sujet à peau pigmentée mélanomes du scalp et oreilles
Diagnostic différentiel Risque évolutif
● Tumeurs mélanocytaires bénigne ● Récidive locale
● Kératoses séborrhéiques ● Métastases cutanées ou sous cutanée en transit
● Carcinome basocellulaire pigmenté, tatoué ● Métastases ganglionnaires régionales
● Histiocytofibrome pigmentés ● Métastases viscérales
● Angiome thrombosé
● Lentigo
Pronostic
Stade localisé Avec atteinte ganglionnaire Atteinte métastatique
● Breslow +++ ● Sexe masculin ● LDH
● Ulcération (clinique ou ● Age avancé ● Nombre de ganglion métastatique ● 3 organes atteints
histologique) ● Topographie : tronc, et rupture capsulaire ● 3 métastases hépatiques
● Index mitotique tête, cou ● Présence d’une ulcération ● 3 métastases cérébrales ou
● Niveau de Clark symptomatique
Ganglion sentinelle Prise en charge chirurgicale
● Indice pronostic +++ non thérapeutique ● Exérèse chirurgicale SANS marge = diagnostic
● Aucun impact sur la mortalité mais récidive +++ ● Reprise chirurgicale élargie avec marge = emporte la
● NON SYSTEMATIQUE totalité de l’épaisseur cutanée, en profondeur tout
● Indication : Breslow ≥ 1 mm et/ou ulcération et/ou index mitotique ≥ 2 l’hypoderme jusqu’au fascia du muscle sous-jacent,
● Lorsqu’un traitement adjuvant envisagé largueur conditionnée par le Breslow (cf tableau)
● Sous-entend : pas d’ADP clinique suspecte ● Aucune marge > 3 cm
● Repérage : injection dans la cicatrice de bleu (immunomarquage spécifique) ● Technique du ganglion sentinelle si pas d’ADP suspecte
● Non réalisé en extemporané ● Curage ganglionnaire : ganglion palpable ou pathologique
● Fait par un anapath entrainé à l’imagerie
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Interféron alpha Radiothérapie Chimiothérapie Autres

● Faible dose : stade II,
breslow > 1,5 mm
● Forte dose : stade III
● Post-opératoire du lit de curage ● Thérapie ciblée : anti BRAF et anti
ganglionnaire MEK stade IV avec BRAF muté (on
Stade IV : Dacarbazine,
● Palliatif : traitement des récidives peut aussi utiliser immunoT)
Fortémuscine
locales, métastases en transit, ● Immunothérapie : anti-CTL4 ou anti
métastases non opérables PD1 stade IV BRAF sauvage

Stade TNM Marge Bilan d’extension Surveillance clinique Surveillance radio

1cm (0,5 cm
Cas particulier : mélanome de Dubreuil
si difficulté)
1 x / 6mois pendant AUCUN
Tis stade 0 In situ 5 mm
AUCUN 3 ans puis 1x/ an à
IA T1a Breslow ≤ 1mm SANS ulcération 1cm PAS GS
vie
I T1b Breslow ≤ 1mm AVEC ulcération Selon point d’appel
IB 1-2 cm ± GS
T2a Breslow 1-2 mm SANS ulcération clinique
T2b Breslow 1-2 mm AVEC ulcération
IIA 1-2 cm ± GS 1 x 3-6 mois pendant Echographie des aires
T3a Breslow 2-4 mm SANS ulcération Echographie aires
3 ans puis 1x/ an à de drainage tous 3-6
T3b Breslow 2-4 mm AVEC ulcération drainage
IIB 2cm ± GS vie mois pendant 3 ans
T4a Breslow > 4mm SANS ulcération
II Echographie des aires
1 x / 3 mois pendant de drainage tous 3-6
Echographie aires
3 ans puis 1 x / 6mois mois pendant 3 ans
IIC T4b Breslow > 4mm AVEC ulcération 2cm ± GS drainage ± TEP ou
pendant 2 ans puis 1 OU TDM TAP + c OU
TDM TAP + c
x / an TEP 1x/ an pendant 3
ans
Echographie des aires
de drainage tous 3-6
T1- SANS ulcération, métastases
Curage à mois pendant 3 ans
IIIA T4a / microscopiques dans 1,2 ou 3
ganglions lymphatiques régionaux proposer OU TDM TAP + c OU
N1a-b
TEP 1x/ an pendant 3
ans
T1- SANS ulcération, métastases
T4a / macroscopiques dans 1,2 ou 3
N1b- ganglions lymphatiques régionaux ou
métastases en transit
1 x / 3 mois pendant
IIIB N2bc 3 ans puis 1 x / 6mois
III AVEC ulcération, métastases TEP > TDM TAP + c
T1- pendant 2 ans puis 1 Échographie des aires
microscopiques dans 1,2 ou 3
T4b / x / an de drainage tous 3-6
ganglions lymphatiques régionaux ou
N1ab métastases en transit Curage à mois pendant 3 ans
AVEC ulcération, métastases proposer TDM TAP + c OU TEP
macroscopiques dans 1,2 ou 3 tous les 6 mois pendant
T1-4b ganglions lymphatiques régionaux 3 ans
/ N1b- AVEC ou SANS ulcération,
IIIC
N2bc, métastases dans 4 ganglions
N3 lymphatiques régionaux ou plus ou
métastases en transit avec
métastase ganglionnaires régionale
1 x 3-6 mois pendant Selon les cas, écho de
IV Métastatique à distance 5 ans puis une fois zone de drainage et
par an à vie imagerie
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PHOTOTYPE
Phototype Caractéristiques Réaction au soleil
● Peau très blanche, laiteuse (rousse) ● Brule toujours
1 ● Cheveux souvent roux ou blonds ● Ne bronze jamais
● Nombreuses taches de rousseur ● Très sensible au soleil voir intolérant
● Peau très claire
● Brule toujours
2 ● Cheveux généralement blonds à châtains clairs
● Bronze très légèrement et lentement
● Taches de rousseur assez fréquentes
● Peau intermédiaire
● Brule parfois
3 ● Cheveux châtains à bruns
● Bronze graduellement
● Quelques taches de rousseur possibles
● Peau mate
● Brule rarement
4 ● Cheveux bruns ou noirs
● Bronze bien
● Pas de taches de rousseur
● Peau brune
● Ne brule jamais
5 ● Cheveux noirs
● Bronze toujours
● Pas de taches de rousseur
● Peau noire
6 Ne brule jamais
● Cheveux noirs

Carcinome à cellules de Merkel

● Rare
● Développé à partir des cellules neuroendocrines cutanées
● Personnes âgées, immunodéprimés
● Zone photo exposée (visage)
● Agressive, risque élevée de métastase à distance
Facteurs de risque Diagnostic Bilan d’extension Facteurs pronostics
● Non spécifique ● Clinique complète du tégument, aires
● Age avancé ● Taille de la
● Nodule saillant, plaque indurée, ganglionnaires
● Exposition solaire tumeur primitive
rouge violacée avec télangiectasies ● Scanner du massif facial, cervical et TAP
● Immunodépression ● Extension
● Biopsie et examen anapath ● Biopsie du ganglion sentinelle
Traitement
Surveillance
Traitement chirurgical Radiothérapie Chimiothérapie
● Exérèse large jusqu’au fascia, ● Systématique sur le lit d’exérèse ● Tous les 3 mois
marge de 2-3 cm (1cm au chirurgicale pendant 2 ans
niveau céphalique) ● ± Radiothérapie sur le premier relais En cas de métastase à distance ● Tous les 6 mois pour
● Reconstruction doit être ganglionnaire (quand le ganglion ● Carboplatine-étoposide une durée totale de 5
privilégier : sutures directes ou sentinelle n’a pas été prélevé) ● Cyclophosphamide- ans
greffes ● Exclusive : chez les patients Doxorubicine-Vincristine ● ± TDM corps entier en
● Ganglion sentinelle si R0 inopérables, palliatif de certains sites cas d’atteinte
● Atteinte ganglionnaire : curage métastatiques ganglionnaire initiale
Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
● Rare de malignité intermédiaire, développement lent
● Agressivité locale, tendance aux récidives
● Adulte jeune, prédominance masculine
● Anomalie génétique dans 95% : t(17;22) formation d’un anneau chromosomique
● Rôle des traumatismes 20% : cicatrice chirurgicale, brulures
Diagnostic Evolution Traitement
● Plaque unique indurée, érythématoviolacée ou ● Technique de Mohs sur coupes en
couleur chair ● Récidives +++ paraffine : épargne tissulaire avec marge
● Puis plaque bosselée d’un ou plusieurs nodules ● Métastases rares : pulmonaires de 2 cm
saillants ● Transformation sarcomateuse ● ITK : Imatinib en cours d’évaluation pour
● Localisation : tronc, extrémités proximales, région de plus haut grade de malignité diminuer le volume de certaines lésions
cervico céphalique
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Nævus
Généralités Formes anatomopathologiques Histoire naturelle des naevus communs
● Prolifération et/ ou accumulation Cellules mélanocytaire constituant les ● Présents chez tous les individus
mélanocytaire anormale naevus sont regroupés en thèques et on ● Commencent à apparaitre vers 4-5 ans
● A l’état normal : mélanocytes sont disposés distingue selon la répartition des thèques : ● Plateau vers 40 ans (nombre moyen = 20)
de manière isolée entre les kératinocytes de ● Nævus jonctionnel : cellules dispersées ● Régression progressive, raréfaction après
la jonction dermo-épidermique et thèques dans la couche basale 60 ans
● Origine neuro-ectodermique (expriment la surtout chez l’enfant, diminue et ● Enfance : lésions planes > lésions
protéine S-100) disparait au cours du temps tubéreuses
● Nævus : non évolutif, régulier, comparable ● Nævus dermique : thèques strictement ● Dans adolescence : croissance en taille
aux autres intradermique parallèle à la croissance
● 3 catégories d’hyperplasie mélanocytaire ● Nævus mixte ou composé : thèque dans ● Age adulte : lésions tubéreuses
localisée : nævus acquis, nævus le derme et à la jonction dermo- ● Grossesse : augmentation de la taille et
congénitaux, tumeurs malignes épidermique modification de la pigmentation possible
Formes cliniques
Formes morphologiques
Nævus communs Nævus selon leur pigmentation Nævus atypique
● Nævus bleu : localisation dermique ● Grande taille > 5 mm
● Nævus pigmenté : plans (jonctionnel)
avec forte charge en mélanine, âge ● Couleur rosée ou brune / associant 2 couleurs
ou légèrement bombés à surface lisse ou
adulte, lésion plane, saillante, sur le ● Asymétries des bords, forme irrégulière
rugueuse voire verruqueuse (dermique)
visage ou face d’extension du MS ● Type jonctionnel
● Nævus tubéreux : peu ou pas pigmenté,
● Nævus achromique : type tubéreux, ● Participe au syndrome des nævus atypique
papule plutôt sur le visage avec thèques
parfois centré par un poil, visage et ● = marqueur phénotypique de risque
essentiellement dermique
tronc ● Transmission familiale possible
Formes topographiques Formes compliquées
● Lit de l’ongle : ● Nævus traumatisé : microtraumatismes
o Bénin : < 3mm, tablette unguéale intacte, pas d’évolution, critères ethniques, plusieurs ou exposition solaire n’induisent pas de
bandes, polydactylie transformation
o Suspect : mélanonychie avec une seule bande, monodactylie, évolutivité, grande taille ● Folliculite sous ou intranaevique :
● Des muqueuses (diagnostic retardé +++) et des extrémités favorisé par un traumatisme ou
● Topographie particulière : oreilles, seins inflammation d’un appareil pilo-sébacée
Formes évolutives
Lésions découvertes à la naissance Halo nævus = phénomène Sutton
Nævus congénitaux : ● Tache bleue mongolique : enfants africains, ● Halo achromique autour d’un nævus
● < 1% naissances, surface irrégulière avec asiatiques, tache ardoisée de 10cm, région pigmenté lié à un infiltrat
hypertrichose lombosacrée, disparition progressivement inflammatoire cytotoxique
● Grande taille > 20 cm, peuvent être géants ● Nævus d’Ota : unilatéral, superposable 2 ● Aboutit à la disparition du nævus
● Distribution métamérique le plus souvent branches du V, sclérotique et conjonctive ● Vers 20 ans, sur le tronc
● Risque de mélanome homolatérale pigmentées ● Survenue tardive : craindre mélanome
Pronostic des nævus Diagnostic différentiel
Facteurs favorisants Risque de transformation
● Lentigos de petites tailles
Nævus communs : rare < 1/ 100 000 Nævus congénitaux de
● Ephélides
● Phototype clair ● Grand nombre grande taille +++
● Histiocytofibrome
● Exposition solaire ● Grande taille
● Kératose séborrhéique
● Dépression ● Atypiques
● Carcinome basocellulaire nodulaire
immunitaire ● ATCD familiaux
● Angiome
● Peau blanche
Moyens thérapeutiques
● A visée diagnostique ● Sous AL
● A titre fonctionnel ou esthétique : demandé par le patient, à ● Bistouri à lame
titre de confort ● Marge de 2mm
● Aucun intérêt à l’exérèse préventive des nævus communs ● Suture selon possibilités et modalités de fermeture imposées par les
(à discuter au cas par cas si nævus congénitaux) impératifs anatomique
● Education à l’auto-surveillance ● Examen histologique systématique
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HPV
● Lésions épithéliales cutanées = ● Prévalence de 7-10% dans la Cycle viral
● Virus à ADN
verrues population générale (enfants ● Réplication virale : effet
encapsulés
● Lésions épithéliales scolarisés, adultes jeunes) cytopathogène spécifique des
● Transmis par
muqueuses = condylome ● Contexte professionnel : verrues des kératinocytes = aspect de
contact, résistant au
● Défini par leur génotype (≠ mains HPV7 (bouchers, koïlocytes
froid et à la chaleur
sérotypes) > 120 génotypes vétérinaires, abattoirs, poissonniers) ● Persistance à l’état latent
● Tropisme pour les
● Risque oncogène : 16, 18, 31, ● Chez les immunodéprimés : plus sous forme épisomale d’ADN
épithéliums
33, le + souvent co- fréquente et plus agressive viral libre
malpighiens :
cancérogène nécessaire : UV, (proportionnel à la durée et ● Intégration dans le génome
infection des
tabac, immunodépression intensité de l’immunodépression cellulaire avec risque
kératinocytes
(VIH, transplantation) chez les transplantés) oncogène
Diagnostic clinique
Verrues plantaires Verrues vulgaires Verrues planes
Myrmécie (HPV1) : la plus ● Verrues vulgaire commune (HPV2) : face
● HPV3
fréquente, profonde, Verrues en dorsale des mains et doigts
● Visage, dos des mains,
douloureuse à la pression, unique mosaïque (HPV2) : ● Elevures de 3-4 mm surface hémisphériques
membres +++
ou multiples, circonscrite par un moins fréquentes, hérissée de saillies villeuses kératosiques
● Petites papules jaunes,
épais anneau kératosique non douloureuse, ● Verrues péri-unguéale ou sous unguéales
brunes, chamois, surface lisse
recouvrant partiellement la multiples verrues ● Autres localisations : visage, cuir chevelue
ou finement mamelonnée
région centrale dont la surface coalescentes en (aspect de verrues filiformes péri-orificielles
● Régression habituellement en
kératosique et papillomateuse est placard kératosique et/ ou région cervicale et/ou barbe)
moins de 2 ans
piquetée de points noirs
Diagnostic différentiel
● Durillon
● Autres tumeurs : mélanome achromique de la plante des pieds
● Verrues péri-unguéales persistantes : a distinguer d’un carcinome in situ
Traitement
● Pas de traitement spécifique
● Risque de récidive 30%
● Régression le plus souvent spontanée
● Ne doit pas faire l’objet d’acharnement thérapeutique ++ surtout chez l’enfant
● Prévention : limiter la diffusion par application d’un vernis incolore sur les verrues les jours de piscine, mesure d’hygiène
● Curatif : Indication au traitement si altérations unguéales
o Destruction chimique par kératolytiques : nécessite un décapage superficiel mécanique et observance thérapeutique régulière
o Cryothérapie : azote liquide après décapage au bistouri de la couche cornée (douloureux)
o Laser CO2 : nécessite une AL et peut laisser une cicatrice