Hémangiomes et maformations

vasculaires cutanées
Update Fiche In progress

Collège Dermatologie

Numéro 113

Passage 1

Transversal

Intro :
2 types d’anomalie vasculaire :

Tumeurs vasculaires (capillaires) —> Prolifération de cellules endothéliales

—> Hémangiomes du nourrisson

Malformations vasculaires —> Cellules endoth quiescentes —> Concernent

capillaires sanguins, veines, communication artérioveineuses et vaisseaux
lymphatiques.

I. Hémangiomes du nourrisson
Généralités : tumeurs + fréquentes enfant (10%)
↳ Proliférations cut bénignes cellules endoth vasculaire, non congénitale
↳ Filles, prématurés, NN faible poids ++

Diag : Clinique —> Tumeurs vasculaire non congénitale (biopsie inutile)

Clinique :

Tuméfaction non soufflantes auscult, sans battements, frémissement,

palpitations, consistances élastiques

Taille, nb, sièges variable, (unique ++)

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 3 types :

Hémangiomes superficiels : nodules ou plaque rouge vif en relief, surface

tendue, dépressible, pâlit à la pression, sans vidange ni disparition
complète

Hémangiomes profonds (sous cut) : Tuméfaction bleutée / couleur peau,

+/- télangiectasie arborescentes surface, consistance élastique

↳ Clinique non spé —> écho Doppler : Tumeur richement vascularisé à flux
rapide

Hémangiomes mixte : Associent les deux

Évolution :

Régresse totalement la majorité du temps

Absent à la naissance, précédé zone vasoconstriction / vasodilatation,

passe par phase croissance suivie d’involution

Phase croissance : début premier j de vie / semaine, augmentation de taille

rapide 5-6 premiers mois
Phase involution : spontanée (2-10ans) : blanchiment de surface, diminution
progressive taille sans séquelles la plupart du temps

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 ↳ peut laisser télangiectasie, nodule fibreux adipeux

—> Si hémangiome volumineux / met en jeu le pronostic vitale —> TTT 1er
intention : Propanolol per os

Complications / localisation risque :

Ulcération : Localisation plus fréquente sièges, lèvres (difficulté alimentation

biberons) , plis

↳ Douleurs, surinfections, saignements, cicatrice atrophique

Hémangiomes orbito-palpébraux : Risque Amblyopie fonctionnelle due

occlusion précoce fente palpébrale, astigmatisme par compression globe et
déformation cornée, déplacement globe oculaire

Hémangiomes pointe nez : préjudice esthétique, déformation séquellaire

cartilages nez

Hémangiomes sous glottique :

Localisation profonde —> obstruction laryngée ou trachéales —> Détresse

respi —> Signe appel : Stridor ou dyspnée laryngée

Isolé ou associé hémangiomes cutané en barbe —> touche de façon

symétrique les régions mandibulaires, mentonnière, cervicales et la lèvre
inf;

Exploration endoscopique ORL nécessaire

Hémangiomatose miliaire :

Hémangiome quelque mm à 1cm diamètre, nombreux voir profus (min 5-6)

touchant l’ensemble téguments + hémangiomes viscéraux essentiellement
hépatique —> IC à haut débit

Diag différentiel / formes particulières :

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 Tumeurs malignes nourrisson : évoqué devant tumeur congénitale, unique,
touche visage ou segments de membre, induré, déformant reliefs superficiels

↳ Teinte violacé possible

↳ Biopsie au moindre doute

Malformation vasculaire : hémangiome superficiel stade initial peut simuler un

angiome plan,

↳ Confusion malformation veineuse lymphatique et hémangiomes profond

sous cut —> écho Doppler 1er intention : flux rapide dans hémangiomes,
absent malformation veineuse ou lymphatiques

II. Malformations vasculaires de l’enfant :

2 types :

Flux lent : peuvent toucher différents contingents vasculaire : capillaire,

veineux, lymphatique

Flux rapide

—> Présentes des la naissance, ne régresse pas, reste visible.

Malformation capillaire (angiome plan) :

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 Clinique commun : Taches rouges
congénitale, planes, disparait +/-
vitro pression, peut siéger sur
n’importe quel territoire, même
température peau normal.

↳ généralement isolé sans

association (voire exceptions)

Évolution : persistante sans

tendance disparition, surface
augmente proportionnellement à la
croissance,
↳ peut s’accompagner hypertrophie
parties molles de la zone atteinte se
majore avec le temps

Diag différentiel :

Taches angiomateuses physiologiques : NN, plus pâles, localisé glabelle

(nævus flammeus), front, paupières sup ou occiput, évolue vers
pâlissement

Hémangiome infantile stade précoce

Malformation lymphatique ou artérioveineuse en phase quiescente

Malformation veineuse (angiomes veineux) :

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 Diag : Tuméfactions bleutées sous-cut ou de lacis de veines dilatés
superficielles semblables à des varices —> molles, dépressibles, vide à la
pression ou surélévation, gonfle position déclive ou effort, pas augmentation
chaleur locale, pas battements, siège extremité membre, volume variables

↳ Extension profonde possible

↳ Echo Doppler —> lacs veineux et absence de flux spontané

Évolution : Aggravation lente avec temps, épisodes aiguës micro-trhombose

fréquent (nodule douloureux, inflammation) évolue vers calcification
(phlébolithes)

↳ Tb coag possible forme volumineuse (dosage plaquette, fibrinogène, D-

dimère)

Malformation artérioveineuses :

Flux rapide et à haut débit, potentiellement grave (risque hémorragie,

nécrose ischémique, invasion locorégionale), caractère récidivant, risque IC
à haut débit

Initialement simple tache rouge plane (style angiome plan) plus chaude,
extensive et bâtante évolue vers tuméfactions ou déformation localisé

Diag : palpation (frémissement), auscultation (souffle), écho Doppler (flux

rapide), localisation (oreilles, cuir chevelu, extrémités membres)

↳ Évolution par poussées spontanées ou déclenchées par trauma ou tentative

geste thérapeutique

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 III. Anomalies vasculaires acquises :
Angiomes stéllaires :

Ectasies vasculaire centrés par capillaire d’où part une arborescence de

télengiectasie radiaires

Vitropression fait disparaitre arborescence périphe mais point central

persiste

Visage et extrémités ++

Signe appel insuffisance hépatocellulaire

Femme adulte et enfant ++

Angiomes capillaire liés à l’âge :

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 Ectasies vasculaire apparaît tardivement

Tache rubis : petit angiome punctiforme, rouge vifs tronc ++

Angiomes lèvres teinte bleu violacé

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