Centre Hospitalo-Universitaire Constantine

Service de Médecine Interne

Pr Y.kitouni

Maladie de Behçet
Encadré par : Dr F.Touati
Présenté par : Dr H.Miroud

Année universitaire 2021-2022

 Plan du cours
I. Objectifs du cours .
II. Introduction-Définition.
III. Historique
IV. Epidémiologie.
V. Physiopathologie.
VI. Anatomopathologie.
VII. Diagnostic positif:
- Manifestations cliniques.
- Examens paracliniques.
- Critères de classification.
- Diagnostic différentiel.
VII. Evolution et Pronostic.
IX. Maladie de Behçet et grossesse.
X. Traitement.
XI. Conclusion.
XII. Bibliographie.
 Objectifs
1. Connaitre les manifestations évocatrices de maladie de Behçet et les critères
diagnostiques.

2. Connaitre les principes thérapeutiques et savoir établir le suivi des patients.

 Introduction-Définition
• Vascularite inflammatoire multisystémique chronique d’étiologie inconnue.

• Touche les vaisseaux de tout calibre beaucoup plus souvent les veines que les
artères.

• Le diagnostic est uniquement clinique.

• Evolution: Poussées inflammatoires aiguës récurrentes.

• Affection redoutable par ses complications:

-Pronostic fonctionnel: séquelles neurologiques et oculaires +++
-Mortalité en cas d’atteintes artérielles sévères rares.

• Pas de traitement spécifique.

 Historique
• 1931 : Adamantiades, Grec.
• 1937 : Huluci Behçet,dermatologue turc.
Triade :
-Aphtose buccale.
- Aphtose génitale.
- Uvéite à hypopion.

• Après 1937 : La description de la maladie s’est enrichie

sur le plan symptomatique: d’autres localisations
viscérales sont décrites, conférant à la maladie une
place à part entière parmi les vascularites systémiques.
 Epidémiologie
« Maladie de la route de la soie »

 Prédilection dans les pays du bassin méditerranéen et au japon.

 Turquie: 19,6 - 420/100 000 habitants.
 Égypte : 7,6/100 000 habitants .
 Israël : 15,2 - 120/100 000 habitants.
 Iran : 16,7 - 68/100 000 habitants.
 Japon : 7,0 - 13,5/100 000 habitants.

 En Europe, il existe un gradient sud-nord:

France (7,1/100 000 habitants) , Italie (3,8–15,9/100 000 ), Espagne (7,5/100 000 ).
 Suède (2,3–4,9/100 000 ),en Allemagne (2,26–4,87/100 000),
au UK (0,27–0,64/100 000 habitants)
 Epidémiologie

• Age de survenue : 18 et 40 ans.

– Cas à début infantile de plus en plus fréquents.

– Début après 50 ans est exceptionnelle.

– Formes des sujets jeunes (< 25 ans) sont plus sévères que les formes tardives.

• Sexe: Masculine ++ (3H/1F).

Pathogénie/Physiopathologie

Revue médical suisse 2019

 Anatomopathologie

• Lésion: Vascularite touchant les vaisseaux de tout calibre.

Exception:
aphtose bipolaire,érythème noueux, pseudofolliculite

 Infiltration lymphocytaire et monocytaire péri-vasculaire.

 Avec ou sans dépôt de fibrine dans la paroi vasculaire.
 Parfois associée à une nécrose tissulaire.
 Possible infiltration significative par des neutrophiles,surtout dans les lésions
précoces.
 Diagnostic

A-Manifestations cliniques:

Signes généraux: Non spécifiques.

 Asthénie importante.
 Amaigrissement.
 Avec ou sans fièvre, peut prendre l’aspect d’une fièvre périodique isolée.
 Aphtes buccaux ( 98% - 100% des cas)cutanéo-muqueuses
Manifestations Aphtes génitaux ( 60-80% des cas)

1. Aphtes
Ulcérations douloureuses.
 Récurrentes > 3fois/an: isolées ou
multiples.
Peuvent toucher la langue, les lèvres, le
palais ou l’intérieur des joues.
Regressent sans séquelles après 1 à 2
semaines.
Parfois précédées d'une vésicule
éphémère, quelques mm à1 cm de
diamètre.
Tapissées d'un enduit "beurre frais",
pourtour inflammatoire et douloureux.
Associés à l’aphtose buccale = Aphtose
bipolaire de Touraine ++ caractéristique
de la maladie.
Siège:
Chez la femme: vulve ou vagin.
Chez l’homme: scrotum,rarement la verge
et l’urètre.
 Disséminés et douloureux ou totalement
latents.
Récidivants.
 Evolution: Cicatrices dépigmentées:
permet le diagnostic rétrospectif.
 Aphtes cutanés
 Rares.
 Souvent confondus avec les pustules.
 Aspect d’une ulcération à fond jaunâtre avec un halo érythémateux périphérique, sans
pustule préalable.
 Localisés: Les zones des plis (aisselles, pli de l’aine, sous mammaires)

(face interne des cuisses )

2-Autres lésions cutanées

Pseudo folliculite:
- Lésion la plus caractéristique dite « nécrotique »
-Petite lésion pustuleuse amicrobienne, non centrée par un poil siégeant sur le
tronc,les membres inférieurs et les fesses.
Pustules
Vésicules
Lésions papulo-vésiculo-pustuleuses
Lésions acnéiformes
2-Autres lésions cutanées

Les nodules dermo-hypodermiques: (30 à 40%)

-Siège: Membres inférieurs +

-2 types de lésions :
*Lésions d’érythème noueux douloureuses, évolution spontanément régressive,
possibilité de variations chromatiques de la biligénie locale.
*Nouures:phlébite nodulaire: violacées,cordon induré,disposition linéaire, évolution

+ chronique, correspondant à des phlébites superficielles.

 2-Autres lésions cutanées
L’hyperréactivité cutanée ou Pathergy test:

 Lésion papuleuse qui devient papulo-vésiculeuse puis papulo-pustuleuse reproduisant

ainsi la lésion spontanée de pseudofolliculite nécrotique.

 Hyperréactivité cutanée aspécifique aux agressions de l’épithélium (injections, site de

perfusion, rasage, éraflures superficielles, d’intradermoréactions à des Ag variés)
 2-Autres lésions cutanées
L’hyperréactivité cutanée ou Pathergy test:

 Réalisation:
 Piqûre à la face antérieure de l’avant bras.
 Avec une aiguille stérile G 21 (8/10mm).
 Introduction verticale jusqu’au tissu sous-cutané.
 Lecture entre la 24 et 48ème heure.

 Interprétation des résultats:

 Le test est négatif en cas d’érythème.
 Le test est positif en cas de lésions vésiculo-papuleuse > 2 mm de diamètre.
 La biopsie d’un test positif objective un infiltrat péri vasculaire mononuclé composé de lymphocytes T et de
macrophages .

 Réserves: la sensibilité
- Très variable suivant les études: grande diversité des techniques utilisées.
- Diminuée par l’usage de matériel jetable et par la désinfection cutanée, mais aussi
le site de piqûre (IV ou SC)
2-Autres lésions cutanées

• Rarement

 Pyoderma gangrenosum.

 Livedo.

 Purpura infiltré.

 Erythème polymorphe.
 Manifestations ostéo articulaires (45-70%)
 Précoces.

 Parfois inaugurales,pouvant précéder de plusieurs années les autres manifestations.

 Arthralgies inflammatoires .

 Et/ou arthrite: Monoarthrite.

Oligoarthrites généralement fixe+++.
Rarement Polyarthrites.

 Siège: Genoux, chevilles +++.

 Evolution: récidivante et asymétrique.

 Manifestations ostéo articulaires (45-70%)

 Radiographie :
• Normale.
• Rarement : Erosions ostéo-cartilagineuses ou pincements minimes .
• Les destructions articulaires sont exceptionnelles.

 Ponction articulaire:effectuée dans la phase aiguë, met en évidence un liquide

inflammatoire, riche en polynucléaires .

 La biopsie synoviale: lésions de synovite non spécifique + infiltrat inflammatoire

péri vasculaire, témoin de la vascularite.

 Atteintes axiales :
Sacroiliite rapportée chez sujets HLA-B27 < 2% cas ( la controverse de l’inclusion
de la MB/ groupe spondyloarthrites ).
 Uvéite antérieure à hypopion
Atteinte oculaire +++ (50- 60%)
 D’instalation aigue,brutale et peut évoluer vers
la rémission spontanée.
Peut être cliniquement quiescente ou
 La bi latéralisation
photophobie, larmoiement,des lésions
baisse peut
brutale de être rapide:
l’acuité visuelle, rougeur oculaire péri-
kératique et souvent une douleur
périorbitaire d’intensité variable.
 Non granulomateuse.
 Diagnostic:lampe à fente/FO
 Récidivante et peut provoquer:
- Synéchies antérieures ou irido-
cristalliniennes.
- Atrophie de l’iris.
- Glaucome.
 Un hypopion est retrouvé dans 13% des
cas ;il est très évocateur de la maladie.
Uvéite postérieure
Plus fréquente et plus grave +++
Une baisse indolore de l’acuité visuelle et
peut 2être
ansasymptomatique.
en moyenne.
Une vascularite occlusive et nécrosante:
Engainement blanchâtre œdémateux péri
veineux et /ou péri artériel responsable de
plages d’ischémie,visible au fond d’œil.
Le caractère occlusif des lésions est marqué
par des hémorragies et un œdème rétinien.
L’angiographie rétinienne à la fluorescéine:
permet de faire le bilan de l’atteinte
rétinienne et retrouver des anomalies
infracliniques.
 Atteinte oculaire+++(50-60%)

Autres lésions oculaires Rares ++++

 Aphte conjonctival.
 Episclérite.
 Kératite.
 Vascularite rétiniénne.
 Hyalite.
 Atteinte oculaire+++(50-60%)

Evolution
 Poussées récidivantes,associées à une destruction progressive du tissu rétinien.

 Complications majeurs :
• Cécité par atteinte du segment postérieur irréverssible.
• Cataracte.
• Séclusion pupillaire.
• Hypertonie.
 Atteinte vasculaire ++: Angio-Behçet

 Fréquente,très évocatrice de la maladie.

 Premières années d’évolution de la MB avec risque de récidive fréquent.

 Grave, engage le pronostic vital .

 Peut se manifester par :

Veineuses
Veineuses Artérielles et
Thromboses artérielles.
Anévrismes
veineuses
artériels.
profondes (TVP)

Thrombophlébites Thromboses
superficielles. artérielles.
 1- Thrombophlébites superficielles 2-Thrombophlébites profondes: 50%

Atteinte vasculaire
Fugaces, migratrices, volontiers 
++: Angio-Behçet
Thromboses des membres inférieurs (fémorale et

récidivantes. fémoro–iliaques+++ ) ou supérieurs (sous Clavière
ou axillaire+++).
 a) Thromboses
Douleurs veineuses
du membre, œdème, (14 à40 %) Les plus fréquentes.
Thromboses des veines cérébrales (10 %)avec
érythème, cordon induré ou un risque de cécité par atrophie du nerf optique.
érythème noueux mais localisé le long
d’un axe veineux.  Embolies pulmonaires 2-27%

 Souvent associées à des thromboses  Thromboses de la veine cave inférieure >7%

profondes, ou à une atteinte artérielle.
 Thromboses de la veine cave supérieure 3%
 Syndrome de Budd-Chiari (3 %) rare,peuvent se
compliquer d’HTP ou à l’extrême une hépatite
sévère fulminante.
 Plus rarement: thrombose intracardiaque (oreillette
et ventricule droits) thrombose rénale,portale ou
rétinienne,veines œsophagiennes, veine
mésentérique, thrombose des sinus caverneux avec
priapisme
 Atteinte vasculaire ++: Angio-Behçet
Le syndrome de Hughes-Stovin est une variante rare de la maladie
de behçet.Il se caractérise par la combinaison de plusieurs
anévrismes des artères pulmonaires et de thromboses veineuses
profondes.

L ’association Budd-Chiari, thrombose de la veine cave inférieure

et syndrome inflammatoire biologique important chez un jeune
homme doit faire évoquer le diagnostic de MB.

b-Vascularite des petits vaisseaux

 Anomalies à la capillaroscopie chez 50 à 75 % : dystrophies capillaires,
anomalies du nombre de capillaires, des pétéchies,œdème péri-capillaire.
 Atteinte vasculaire ++: Angio-Behçet

c)Atteinte artérielle: (3 à 5% )
 ++ tardive que l’atteinte veineuse.
 Principales atteintes artérielles sont :

Anévrismes +++ véritable « aphte artériel »

 Des artères pulmonaires très caractéristiques
 Risque de rupture majeur indépendant de la taille de l’anévrysme.

Occlusions

Plus rarement les sténoses artérielles ou des aortites (3 %)

 Atteinte vasculaire ++: Angio-Behçet
c)Atteintes artérielles: (3 à 5% )

 Siège: Artères pulmonaires +++.

Aorte +++.
Artères rénales.
Poplitées et radiales.

 Particularités de l’atteinte artérielle

– Association fréquente à des TVP.
– Atteinte simultanée de plusieurs artères.
– Association concomitante d’anévrismes et de thromboses.

.
 Facteurs déclenchants:Gestes invasifs sur les artères : artériographie, gazométrie artérielle
biopsie pulmonaire, pontage artériel…..

 Mortalité élevée (20%)

 Atteinte cardiaque (6%)
• Péricardites: +++ : asymptomatiques ou se révéler par une péricardite fébrile « banale »,
récidivantes,isolées ou associées à une autre atteinte cardiaque;les tamponnades et les
péricardites restrictives sont très rares.

• Myocardites: insuffisance cardiaque avec CMD ± associée à des troubles de

conduction/ou de cinétique segmentaire ventriculaire.L’atteinte pariétale myocardique
peut l’atteinte
Dans même se compliquer d’anévrismes
cardiaque, le tauxVGde
. rémissions est plus important

chez les patients présentant une péricardite ou une thrombose

• intra cardiaque
Endocardites alors aortique++/
insuffisance que l’infarctus
mitrale.du myocarde est un élément
de mauvais pronostic.
• L’atteinte coronaire :anévrisme et thrombose sur un réseau artériel non athéromateux
plus sévère,compliquée d’IDM, hémopéricarde et/ou de mort subite.

• Thromboses intra-cavitaires: principalement le cœur droit.

• Fibrose endomyocardique :secondaire à une atteinte endo ou myocardique ou à un

 Atteinte pulmonaire
La pleurésie
 Rare, uni ou bilatérale,souvent associée à une péricardite.
 Peut être chyleuse au cours de la thrombose cave supérieure.

L’angéite pulmonaire Rare,mais Pronostic grave.

 3 tableaux souvent intriqués :

 Infarctus pulmonaire par thrombose in situ d’une ou plusieurs artères

pulmonaires.
 Atteinte parenchymateuse: opacités pseudo-tumorales uni ou bilatérales avec
nécrose centrale correspondant à une vascularite des capillaires et artérioles
pulmonaires.
 Anévrismes pulmonaires: avec hémoptysies souvent fatales: fissurations dans les
bronches ou évolution vers la thrombose totale et la régression.
 Manifestations neurologiques (5,3 ->50 %)

 Essentiellement en lien avec des atteintes du SNC de type:

 Parenchymateuses :atteinte de la substance blanche, préférentiellement la
jonction méso-diencéphalique).

 Extra-parenchymateuses :( incluant les thromboses veineuses cérébrales et les

anévrismes artériels).

 La coexistence des deux formes est exceptionnelle chez un même patient.

 Le délai moyen entre l’apparition des signes neurologiques et l’évolution de la

maladie ≈ 2-6 ans mais inaugure la maladie dans 1/3 cas.

EMC manifestations neurologiques de la maladie de behçet 2015

 Manifestations neurologiques (2,5->50 %)

A-Atteintes parenchymateuses (Neuro-Behçet) : 70-80%

 Neuro-Behçet parenchymateux «classique» :
a-Méningo-encéphalite .
b-Syndrome pyramidal et déficit moteur central .
c- Rhombencéphalite et atteinte des paires crâniennes.
d- Syndrome extrapyramidal.
e- Atteinte cérébelleuse: rare.
f- Troubles sensitifs.

 Formes pseudo-tumorales.
 Atteinte médullaire:exceptionnelles
 Manifestations neurologiques (2,5->50 %)
Thrombose veineuse cérébrale : ++++ Atteinte artérielle cérébrale
B -Atteintes extra-parenchymateuses ou Angio-neuro-Behçet : 20%
Les thromboses du sinus sagittal Plus rare
supérieur et des sinus transverses sont
les plus fréquentes

Le mode de révélation des symptômes

peut être brutal (< 48 heures) ou
progressif (< 1 mois).
Les signes cliniques sont essentiellment
des symptomes d’hypertension
intracrânienne et parfois des
vomissements ,paralysie du nerf VI plus
rarement un déficit focal ou une crise
comitiale.
Peut se manifester sous forme de sténoses,
occlusions artérielles une dissection artérielle ou
anévrysme intracrânien
Ces atteintes sont responsables d’hémorragie
intracérébrale et/ou sous arachnoïdienne,
d’ischémie et d’infarctus artériels.

L’angio-IRM: le diagnostic +++ Les artères touchées sont la carotide commune ,la
carotide interne ,la cérébrale moyenne, la
communicante antérieure et les artères vertébrales .
Manifestations neurologiques (2,5->50 %)
C-Céphalées isolées
D-Neuro-psycho-Behçet
E-Atteinte du système nerveux
périphérique
• Peuvent être liées à :
• Une atteinte vasculaire.
• Atteinte parenchymateuse.
• Une uvéite.
• Une migraine.
• Un syndrome dépressif associé.
• Des céphalées « non structurales », paroxystiques migraine-like, de siège
frontal bilatéral et d’intensité modérée observées dans les poussées des
atteintes extra-neurologiques.
• Indifférence, apathie, euphorie et désinhibition.
• Des attitudes paranoïaques ou obsessionnelles.
• En lien avec :
• L’atteinte méningo-encéphalique.
• L’impact des traitements, en particulier des corticoïdes.
• L’impact psychique de la maladie chronique.
• Rarement décrite mais son véritable lien avec la MB reste débattu.
• Isolée ou associée à une atteinte centrale.
• Due à une vascularite multifocale des fibres nerveuses.
• Allant de la mononeuropathie multiple,la polyneuropathie
périphérique sensitive ou sensitivo-motrice axonale à des
polyradiculoneuropathies.
• Diagnostic d’élimination.
Manifestations neurologiques (2,5->50 %)
Critères diagnostic de neuro-Behçet

PNDS maladie de behçet décembre 2019

 Manifestations digestives (5 à 30%)

Aphtes Atteinte œsophagienne Atteinte intestinale Pancréatites

-Rares - Très rare -Ulcérations intestinales +++

-Tout le tube
digestif -Ulcérations uniques ou - Douleurs abdominales,diarrhées
multiples,responsables de rectorragies, très rarement
perforations intestinales,fistules
Une présentation digestive au premier plan doit faire
dysphagie, douleurs
possibles

rechercher un
thoraciques,parfois
d’hématémèses.
diagnostic
- Ces lésionsdifférentiel
siègent sur
= souvent multiples,(MICI)
l’iléon et le cæcum, colon
ascendant et peuvent être diffuses
- VO en cas de -Dg différentiel avec MICI
thrombose
des veines sus- Crohn+++/ RCH
hépatiques,
de la veine splénique ou
de VCS.
 Manifestations musculaires
 Rare ++++.

 Peut s'associer aux manifestations articulaires.

 Essentiellement myalgies diffuses ou prédominant aux muscles proximaux.

 Myosite vraie est possible.

 A l'examen : tuméfactions douloureuses.

 Biopsie:une dégénérescence des fibres musculaires et une infiltration par des

cellules mono et polynucléées.

 Souvent CPK normales , exceptionnellement élevées.

 Atteinte rénale
 Exceptionnelle.

 Amyloïdose de type AA +++:survenant toujours chez des malades non contrôlés

après de nombreuses années d'évolution.

 Glomérulopathies prolifératives avec croissants épithéliaux /Néphropathies

glomérulaires à dépôts d'IgA sont rares.

 Néphrite interstitielle.

.
 Anévrismes artériels et autres maladies vasculaires.
 Autres manifestations

 Orchi-épididymite : 5 à 30 % selon les séries

 ORL: aphtes /perforation du voile du palais /hypoacousie /vertige

parotidite

 Manifestations diverses : exceptionnelles SPM isolée inexpliquée,

ADP périphériques,hypertrophie thymique

 Dépots amyloides: rate /surrénales /thyroide

 Examens complémentaires
Biologiques

 Aucun test biologique pathognomonique ou même spécifique

 NFS :
– Anémie inflammatoire modérée.
– Neutrophilie (15%).

 Syndrome inflammatoire engage fortement à la recherche d’une atteinte

vasculaire artérielle ou veineuse .

 La détermination du HLA B5(51) n’a qu’un rôle épidémiologique

 •IRM cérébrale: examen de référence;lesions petites asymétriques :
Neurologiques En poussés
Autres
Lésions examens(hypoT1
inflamatoires complémentaires
hyperT2) avec oedèmes
périlesionneles
Phase chronique
Lésion résiduelle de démyélinisation secondaire
Atrophie du tronc cérébral +++
Angio-IRM
•Ponction lombaire :
Atteinte parenchemateuse : méningite associée inconstante
(Hypercellularité ,cellularité normale ,méningié lymphocytaire
formule panachée)
Atteinte extra-parenchemateuse :hyperpression du LCR

Angiographie

Echodoppler
artério-veineux
Endoscopie
digestive
 Diagnostic positif
Nouveaux critères diagnostiques de la maladie de Behçet selon
International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet’s
Disease (ITR-ICBD). 2014

Diagnostic positif
Après exclusion d’autres
affections possibles

Un score ≥ 4 permet de retenir le diagnostic de MB.

Ces nouveaux critères autorisent le diagnostic d’une MB en présence de lésions
caractéristiques malgré l’absence d’aphtose buccale ou génitale.

EMC maladie de behçet 2017

Diagnostic différentiel
 Evolution-pronostic
 Poussées inflammatoires aiguës récurrentes;sans parallélisme strict entre les lésions
cutanéo-muqueuses et viscérales.

 Les atteintes cutanéo-muqueuses et/ou articulaires sont les moins sévères.

 Le pronostic fonctionnel est dominé par les manifestations ophtalmiques -->

risque de cécité à 5 ans (15 à 25 %) principalement dû à l’atteinte maculaire ou
à la vascularite rétinienne et neurologiques , il serait meilleur chez la femme .

 La mortalité au cours de la MB est directement liée aux atteintes cardiovasculaires

(anévrisme des artères pulmonaires ou de l’aorte thoracique, infarctus du myocarde,
syndrome de Budd- Chiari, embolie pulmonaire).
et neurologiques.
 Maladie de Behçet et Grossesse
 La Fertilité ne semble pas être modifiée au cours de la MB, ni par la maladie, ni
par la colchicine.

 Dans les formes graves ,la grossesse n’est pas contre-indiquée si la maladie est en
rémission depuis au moins 12 mois.

 L'incidence des poussées de MB paraît plus faible pendant la grossesse et le post-

partum en particulier chez les patientes traitées par colchicine.

 Il existe de rares cas de Behçet néonataux avec des atteintes cutanées mais
d’évolution habituellement favorable.
 Traitement
• Objectifs :

 La suppression des phénomènes inflammatoires.

 La récupération fonctionnelle d’une atteinte viscérale, surtout oculaire et/ou

neurologique.

 La prévention des rechutes.

 Moyens thérapeutiques
Médicamentsà action anti-inflammatoire
Corticoïdes.
AINS

Médicaments qui corrigent l’hyperréactivité des PNN

La colchicine (1-2 mg/j)CI: insuffisance hépatique et rénale gra.Effets secondaires : diarrhée+
++, nausées, vomissements dont l'intensité dépend de la posologie.
Les immunosuppresseurs :Cyclophosphamide ,Azathioprine: cp 50 mg , Méthotrexate: cp
2,5 mmg
Les anticoagulants :héparines, AVK

Autres
Ciclosporine
Interféron alpha
Anti TNF alpha: (Infliximab, Adalimumab )
La thalidomide à dose progressive (50-200 mg/j) : utilisation limitée du fait des effets
secondaires nombreux (tératogènes, neurotoxicité)
 • Indications Traitement
Atteintes cutanéo-muqueuses

 Aphtes oraux rares: Stéroïde topique, bains de bouche cortisonés ont proposé.

 Aphtes fréquents: Colchicine 1 mg/j (2 mg/j).

 Aphtose buccale ou génitale résistant au traitement corticoïde topique et à la

colchicine:
Prednisone per os (15 mg/j) avec dégression sur deux à trois semaines.

 Patients réfractaires avec atteinte cutanéo-muqueuse très sévère

 l’Aprémilast (inhibiteur de la phosphodiestérase 4).
 Anti-TNFα.
 Azathioprine.
 Thalidomide.
 Ustekinumab. Hors AMM
 Traitement
Uvéite antérieure:
Atteintes oculaires
 Corticothérapie par voie locale en collyre ( Dexaméthasone), selon un
rythme d’administration proportionnel à la sévérité de l’inflammation
Surveillance clinique à 48 h initialement, puis selon la gravité toutes les une à deux semaines au départ en raison de
la fréquence des hypertonies cortisoniques.

 Collyres mydriatiques et cycloplégiques (atropine...) avec les corticoïdes

topiques pour faire céder les synéchies postérieures, ou prévenir leur
formation.

 Collyres hypotonisants en cas d’hypertonie oculaire

 Corticothérapie par voie générale si uvéites à hypopion.

 Azathioprine :si facteurs de mauvais pronostic:

 Jeune âge.
 Début précoce de la maladie .
 Sexe masculin.
 Uvéite récidivante.
 Traitement
Atteintes oculaires
Uvéite postérieure

Corticothérapie per os (selon la sévérité 0,5 à 1mg/kg/jour dégressive,peut être

précédée par des bolus de méthylprednisolone IV (500 mg/j) pendant 3 jours.
+
Les patients réfractaires à l’azathioprine ou à la ciclosporine peuvent être traités par IFN-α
ou anti-TNFα monoclonaux. Le choix entre ces deux traitements dépend du risque
Atteinte
infectieux non sévère:
du patient Atteinte sévère
(tuberculose), de sa tolérance (baisse
à l’ IFN-α et dede l’acuité visuelle,
l’expérience du
vascularite occlusive et/ou œdème
clinicien.
maculaire) : Urgence thérapeutique
Les injections
Azathioprine (2intra-vitréennes
mg/kg/jour ) de corticoïdesassociées
Infliximabau(5traitement
mg/kg) ou systémique
Adalimumabsont
ou envisageables en cas d’atteinte unilatérale.
sous cutané (80 mg dose initiale puis 40
Ciclosporine (3 mg/kg/j). mg/15 jours).
ou
IFN-α (Roferon : 3 millions d’unités 3 fois
par semaine sous cutané) en alternative
thérapeutique.
 Traitement
Atteinte articulaire
• La colchicine est le traitement de première intention (1 à 2 mg/jour)

• Les AINS ou des cures courtes de prédnisone orale (10mg/j): poussée articulaire.

• Formes réfractaires et/ou récidivantes:

 Anti-TNFα
ou
 Azathioprine (2 mg/kg/j)
ou
 Méthotrexate (0,3 mg/m²/semaine)

• Les infiltrations de corticoïdes sont un traitement d’appoint intéressant compte

tenu de l’atteinte oligoarticulaire.
TVP aigue (membres inférieurs) Thomboses veineuses aigue sévère (thrombose des
veines sus hépatiques,thrombose de la veine cave)
Traitement
Atteintes cardio-vasculaires
Prédnisone 0,5 mg/kg/j per os Bolus IV de méthylprédnisolone 500 mg/j pendant 3
jours,relais per os1 mg/kg/j (sans dépasser 80 mg/j)
+ d’équivalent prédnisone durant 3 semaines avec une
Thromboses
Anticoagulation veineuses
efficace (3 à 6 décroissance progressive (15 à 20 mg/j à 3 mois et ≤
mois).après évaluation du 0,1mg/kg/j à 6 mois).
risque hémorragique et +
vérification d’éventuelles Cyclophosphamide intraveineux (15 mg/kg sans
  anévrysmales artérielles
lésions dépasser 1,2 g) en bolus toutes les 4 semaines dès
 l’instauration du traitement.
 Myocardite:même traitement OUque les thromboses
veineuses
Infliximabsévères
(5 mg/kg S0, S2, S6 puis tous les 6
semaines).
+
Anticoagulation efficace prolongée.

Traitement spécifique du syndrome de Budd-Chiari :

traitement de l’HTP,et traitement radiologique
interventionnel à discuter.
 Traitement
Atteintes cardio-vasculaires
Atteintes artérielles
• Prise en charge des facteurs de risque cardio-vasculaires (arrêt du tabac…).
Formes sévères (anévrysmes artères Formes moins sévères (anévrysmes
pulmonaires, aorte et/ou anévrysmes périphériques)
multiples...)

Bolus IV de méthylprédnisolone 500 mg/j

pendant 3 jours,relais per os1 mg/kg/j (sans Prédnisone per os 0,5 à 1 mg/kg/j
dépasser 80 mg/j) d’équivalent prédnisone
durant 3 semaines avec une décroissance
progressive (15 à 20 mg/j à 3 mois et ≤
+
0,1mg/kg/j à 6 mois) Azathioprine (2 mg/kg/j)
+
Cyclophosphamide IV ou Infliximab. 
 Traitement
Atteintes cardio-vasculaires

 Instaurer une corticothérapie et un traitement IS avant la prise en charge

afin de diminuer le risque de complications post-opératoires.

 Anévrysmes pulmonaires + hémoptysie menaçante --> Déterminer le siège et le

mécanisme
• Anévrysme pulmonaire (vasocclusion pulmonaire)
• Hypervascularisation bronchique périanévrysmale (artériographie bronchique
avec embolisation).

 La chirurgie en phase active d’hémoptysie est de très mauvais pronostic.

Atteintes vasculaires récidivantes:

 Azathioprine ou anti-TNFα (adalimumab ou infliximab).
 Formes parenchymateuses
Traitement
Atteintes
prédnisone durant 3 semaines neurologiques
Bolus IV de méthylprédnisolone 500 mg/j pendant 3 jours,relais per os1mg/kg/j (sans dépasser 80 mg/j)d’équivalent
avec une décroissance progressive (15 à 20 mg/j à 3 mois et ≤ 0,1mg/kg/j à 6 mois)
+

Atteintes parenchymateuses Atteintes Méningites isolées

sévères (score de Rankin ≥ 2) parenchymateuses moins
sévères (score de Rankin <
2)

la Ciclosporine est contre

Azathioprine
Cyclophosphamide IV (0,7g/m²
recommandé.
(2indiquée
mg/kg/j) est dans les formes
Corticothérapie générale à
forte dose seule en première
sans dépasser 1,2 g) en bolus
parenchymateuses
toutes les 4 semaines dèsMéthotrexate (neuro-toxicité)
intention.
l’instauration du traitement avec (0,3 mg/kg/semaine)
relais par azathioprine oral ou L’adjonction d’emblée
(2 mg/kg/j) après 6 cures. Mycophénolate mofétil d’Azathioprine n’est pas
(2 g/j) recommandée lors d’un
Infliximab (5 mg/kg S0, S2, S6 premier épisode mais peut être
puis tous les 6 semaines) peuvent également être
en alternative au utilisés. discutée en cas de rechute
cyclophosphamide. sous corticoïdes.
 Traitement
Atteintes neurologiques
 Traitement
Atteintes neurologiques

Formes extra-parenchymateuses (thrombophlébite cérébrale)

 Bolus IV de méthylprédnisolone 500 mg/j pendant 3 jours,relais per os1 mg/kg/j (sans
dépasser 80 mg/j) d’équivalent prédnisone durant 3 semaines avec une décroissance
progressive (15 à 20 mg/j à 3 mois et ≤ 0,1mg/kg/j à 6 mois).

 Adjonction d’emblée d’Azathioprine en cas de rechute sous corticoïdes.

 Anticoagulation curative pendant 12 à 18 mois.
 Traitement
Atteinte gastro-intestinale
 Corticoïdes per os (0,5 mg/kg/j ) + Acide 5-aminosalicylique ou Azathioprine (2
mg/kg/j).

 Anti-TNFα : formes sévères et/ou réfractaires.

 En cas de forme avec atteinte digestive et diarrhée,la mise en place de la colchicine

doit se discuter .Ce traitement pourrait par exemple être différé après contrôle de
l’inflammation intestinale.
 Traitement

Une diminution (ou un arrêt) du traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur

qu’après au moins 2 ans de rémission

 Traitement
Grossesse et Contraception

• Les œstrogènes sont à éviter chez les patientes présentant une MB avec atteinte
vasculaire.

• Les progestatifs et les contraceptions mécaniques sont à privilégier.

 Suivi
• La fréquence du suivi dépend de la sévérité de la MB:
 Suivi régulier tous les 3 à 6 mois.
 Mensuelle au début dans les formes graves.
 Annuelle quand la maladie est quiescente.

• Evaluation de l’activité de la maladie : score «Behçet’s disease current activity

index (BDCAI)» évaluation systématique des symptômes cliniques au cours des
4 dernières semaines.

• Le retentissement sur la qualité de vie est apprécié par plusieurs scores mais le
plus spécifique le score (Behçet’s disease quality of life BD-QoL).
 Conclusion
• La maladie de behçet est une vascularite inflammatoire multisystémique chronique
qui touche les vaisseaux de tout calibre
• Maladie de la route de la soie qui touche le jeune homme ++++
• Le traitement des formes les plus sévères repose sur la corticothérapie systémique,
les immunosuppresseurs et les biothérapies
 Bibliographie

1. PNDS Maladie de Behçet Décembre 2019.

2. Manifestations neurologiques de la maladie de Behcet,N. Noel et al. / La Revue
de médecine interne 35 (2014) 112–120.
3. Atteintes cardiovasculaires de la maladie de Behcet,A.-C. Desbois et al. / La
Revue de médecine interne 35 (2015) 103–111
4. M.J. Zeidan, D. Saadoun, M. Garrido, D. Klatzmann, A. Six, P. Cacoub: Autoimmun
Highlights (2016).
5. A. Mahr, C. Maldini / La Revue de médecine interne 35 (2014) 81–89.
6. Maladie de Behçet. Benjamin Terrier Service de Médecine Interne Hôpital Cochin
23 mai 2014
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