TUMEURS VULVAIRES

CLINIQUE IBRAHIM GHARAFA CHU BEO

PR MADACI / DR YAICI M
 INTRODUCTION

• Les pathologies vulvaires peuvent être à l’origine de problèmes aigus et chroniques, interférant de
manière importante avec la qualité de vie et l’activité sexuelle des patientes atteintes.

• L’origine de ces pathologies est multiple: infectieuse (papillomavirus humain ou HPV, herpes simplex
virus, candida), allergique, inflammatoire ou auto-immune.

• La symptomatologie est relativement simple, les patientes se plaignant surtout de prurit, de brûlures ou
de douleurs
 RAPPEL ANATOMIQUE

• La vulve est un repli cutané érogène recouvrant l’espace superficiel du périnée ,

• C’est l’organe sexuel externe de l'appareil génital féminin, constitué principalement
des grandes et des petites lèvres enserrant l'entrée du vagin, du clitoris, des organes
érectiles, du vestibule qui contient le méat urétral, de l'orifice externe du vagin et des
glandes vulvaires
RAPPEL ANATOMIQUE
RAPPEL ANATOMIQUE
RAPPEL ANATOMIQUE
 RAPPEL HISTOLOGIQUE

• Les glandes de Bartholin : situées dans le vestibule de part et d’autres du vagin, glandes tubulo-acineuses,
hormono-dépendantes Dont les cellules élaborent un mucus (lubrifiant)
• Les petites lèvres : Sont représentées par deux replis cutanés et revêtues par un épithélium pavimenteux
stratifié peu ou pas kératinisé. Elles sont riches en glandes sébacées et sudoripares et en fibres nerveuses
sensitives
• Les grandes lèvres : Elles constituent deux bourrelets adipeux recouverts d’épiderme (épithélium
pavimenteux stratifié kératinisé) avec à l’extérieur, de longs poils. Sont riches en glandes sudoripares et
sébacées.
• Le clitoris : organe érectile revêtu par un épithélium malpighien riche en corpuscules de Pacini ; Dans sa
partie profonde deux corps caverneux
LES TUMÉFACTIONS BÉNIGNES DE LA PARTIE EXTERNE DE
LA VULVE

-Tuméfactions kystiques
• kystes des glandes de Skene
• Kystes sébacés
• Kystes des glandes de Bartholin et les bartholinites
• Kystes hématiques

-Tumeurs solides
• Condylomes acuminés
• Angiomes
• Fibromes vulvaires
• Lipomes
 KYSTES DES GLANDES DE SKENE

• tuméfaction blanchâtre
• consistance molle
• dimension variable
• méat urétral :laminé /dévié
• Asymptomatique
-Traitement:
• Tt ponction/ marsupialisation/ excision chirurgicale
 KYSTES SÉBACÉS

• nodules sous-cutanés
• Situé à tous les niveaux sur la grande lèvre
• Bien circonscrits
• Adhèrent au plan dermique
• exérèse chirurgicale indiquée du fait du risque
infectieux
 KYSTES DES GLANDES DE BARTHOLIN

• Les kystes des glandes de Bartholin se développent chez environ 2% des femmes, habituellement
entre 20 et 30 ans.
Symptomatologie :
• La plupart des kystes des glandes de Bartholin sont asymptomatiques, mais les grands kystes
peuvent irriter et s'avérer gênants lors des rapports sexuels et de la marche.
• La plupart des kystes sont non douloureux à la pression, unilatéraux et palpables près de l'orifice
vaginal.
• Les kystes peuvent refouler la grande lèvre homolatérale, entraînant une asymétrie vulvaire.
• Une cellulite avec érythème localisé et sensibilité peut se développer. Les abcès entraînent des
douleurs vulvaires importantes et parfois de la fièvre; ils sont douloureux et typiquement
érythémateux. Un écoulement vaginal peut être présent.
• Des maladies sexuellement transmissibles peuvent coexistées
Traitement

• les kystes asymptomatiques ne nécessitent pas de traitement.

Les symptômes bénins peuvent se résoudre avec des bains de
siège.
• Autrement, les kystes symptomatiques peuvent nécessiter une
intervention chirurgicale.
• Les abcès doivent également être opérés. Les kystes récidivant
souvent après un simple drainage, la chirurgie vise à produire
une ouverture permanente du conduit vers l'extérieur.
Généralement, une des opérations suivantes est effectuée:
• Pose d'un cathéter: il est possible de poser puis de gonfler un
petit cathéter à ballonnet dans le kyste puis de le laisser dans le
kyste pendant 4 à 6 semaines; cette procédure stimule la
fibrose et induit une ouverture permanente.
• Marsupialisation: suture des bords éversés du kyste à
l'extérieur.
• Les kystes récurrents peuvent nécessiter une exérèse
 LES CONDYLOMES ACUMINÉS
•  Les condylomes acuminés, ou végétations vénériennes « crêtes de coq »
sont les plus fréquentes.
• Elles sont exophytiques, plus ou moins kératosiques en fonction de leur
topographie
• blanchâtres papillomateuses, hérissées de multiples excroissances
• souvent multiples, parfois confluentes en nappes.
• Le traitement vise à faire disparaître les lésions visibles. Il est basé sur la
simple destruction locale au bistouri électrique, au laser, à l’azote liquide
et/ou à l’aide d’un traitement topique.
• La difficulté principale réside dans le caractère souvent multifocal des
lésions et leur taux élevé de récidives dont il faut informer le patient
 ANGIOMES

• fréquents
• volume très variable
• différents types:
– hémangiomes capillaires superficiels
– hémangiomes profonds ou caverneux
– angiokeratomes / lymphangiomes / hémolymphangiomes

• traitement
• Résolutions spontanées
• exérèse chirurgicale
• cryothérapie préférables à la radiothérapie
LÉSIONS VULVAIRES PRÉCANCÉREUSES
 Les leucoplasies correspondent à une définition clinique : il s’agit
LES LEUCOPLASIES d’une lésion blanche qui survient exclusivement sur les muqueuses et qui
ne -s’efface pas aux frottements. En revanche, ces lésions correspondent
à des lésions histologiques très différentes et de gravité très variable, allant
d’un simple condylome à un carcinome déjà invasif. Un examen
histologique est donc indispensable dans tous les cas.

• Ce sont des atteintes bénignes des muqueuses, mais qui peuvent fréquemment dégénérer .
• Leur topographie est bien particulière, elles se localisent aux portions muqueuses sans déborder sur la zone
cutanée, ce qui constitue un de leurs caractères distinctifs essentiels.
• La plaque de leucoplasie est à l’ordinaire bien limitée, légèrement surélevée, d’un blanc homogène, sa surface
est lisse ou quadrillée, mais peut être plus verruqueuse et parfois érodée, ce qui représenterait un élément
péjoratif, la plaque peut être unique parfois en nappes de grandes dimensions déterminant une certaine
rétraction vulvaire et un rétrécissement de l’orifice vaginal.
• Le prurit est habituellement intense dans cette affection.
• Sur le plan histologique, l’examen permettra de trouver un état métaplasique de la muqueuse avec
hyperkératose simple, parfois, on note certaines atypies cellulaires dans le corps muqueux de Malpighie, mais
pas de signe de malignité.
 MALADIE DE BOWEN

• Contexte: Femme ménopausée

• Signes cliniques:
• Prurit, brûlure .
• Lésion uni focale : leucoplasies et ou Plaques rouges
en relief Polycyclique
• Diagnostic = biopsie : histologique
• Evolution :
• Extension en surface
• Carcinome épidermoïde +++ (20 à 30 %), corrélée à l’âge
MALADIE DE BOWEN

une dysplasie sévère de la vulve ou VIN III (vulvar intraepithelial neoplasia)

elle se présente sous la forme de plaque unique ou au maximum

double, de type leucoplasique ou érythroplasique, atteignant le
plus souvent la vulve, et surtout les petites lèvres
 TRAITEMENT MALADIE DE BOWEN :

• Exérèse dans tous les cas: L’exérèse doit être large

(1cm en dehors et 5mm de profondeur) .

• Histo : Contrôle berges et invasion

• Surveillance de la récidive

La maladie de Bowen nécessite un traitement systématique, car elle devient

infiltrante dans 87,5 % des cas sans traitement et seulement 3,8 % des cas après
traitement. Lors d’une microinfiltration de moins de 1 mm, il n’y a pas lieu de
réaliser un traitement complémentaire. Dans le cas contraire, il est nécessaire
de traiter comme un cancer de la vulve
 Les lésions sont multifocales, d’aspect polymorphe, atteignant

PAPULOSE BOWENOIDE
fréquemment la fourchette vulvaire et le périnée, avec une extension
fréquente à la région péri-anale.

• Contexte: Femme jeune / tabagique (9O%) +/- Immunodéprimée

• Signes cliniques: Aspect polymorphe :
* papules grises ou brunâtres, pigmentées
* formations exophitiques verruqueuses Prurit parfois asymptomatique
• souvent multifocal (70 %) +++++
• Evolution : Bénigne dans 90% des cas
• Guérison spontanée ou après traitement ,Récidive dans 50% des cas
• Invasion exceptionnelle chez immunodéprimés Associée à HPV dans
80 % cas
• Rechercher Lésions condylomateuses: Atteintes cervicales (FCV,
colposcopie), Lésions périanales et canal anal.
Traitement PAPULOSE BOWENOIDE : (chg / destruction locale)

• Peu nombreuses et peu étendues: Exérèse chirurgicale marge: 10mm surf / 5mm prfd
• Nombreuses et étendues : Bruler au bistouri électrique Vaporiser au laser
• Surveillance tous les 6 mois minimum 2 ans puis tous les ans si pas de récidives

la papulose bowénoïde préfère le laser, malgré l’absence d’histologie. En effet, le risque d’invasion est très faible. La
surveillance doit donc être prolongée.
 LICHEN SCLÉREUX
• Contexte: surtout péri et post ménopause
• Clinique : plaques blanc nacré , disparition des reliefs ; synéchie des petites lèvres,
+/- érosions érythème Prurit, brûlures, dyspareunie , Parfois asymptomatique
• Biopsie nécessaire au diagnostic
• Évolution:
* Récidives
* lésions précancéreuses
* 5% carcinome épidermoïde
• Traitement Lichen :
* corticoïdes locaux pendant 3 mois, puis d’entretien si nécessaire (2 à 3 appl / sem)
* traitement chirurgical vuvectomie partielle superficielle des séquelles anatomiques
( marge de 5mm )
• Surveillance tous les 4 mois pendt 1 an puis / 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans.
• Risque de récidive +++++
 MALADIE DE PAGET VULVAIRE

• Il s’agit d’une affection rare qui représente 1 à 2 % des cancers de la vulve.

• La vulve est la localisation extra mammaire la plus fréquente de la maladie de Paget.

• Cette affection est considérée comme une forme d’adénocarcinome in situ de la vulve .

• L’âge moyen au moment du diagnostic est 65 ans. Un adénocarcinome invasif est associé à la maladie de Paget dans 15 à 25 % des
cas. Dans 5 % des cas est associée une autre pathologie maligne à proximité, et dans 20 % une autre pathologie maligne située à
distance

• Formes cliniques
Les symptômes les plus fréquents sont le prurit et des brûlures vulvaires chroniques. Il existe parfois un saignement.
il s’agit souvent initialement d’une lésion unique, prurigineuse, érythémateuse, légèrement indurée, inhomogène, associée à des îlots
de leucoplasie, Ses contours sont nets.
La lésion s’étend lentement, de façon centrifuge, Elle peut ensuite devenir érosive, suintante, croûteuse ou squameuse
 MALADIE DE PAGET VULVAIRE

• diagnostic histologique repose sur la présence de cellules de

Paget dans toute l’épaisseur de l’épiderme, sans franchir la
membrane basale. Ces cellules peuvent dépasser la membrane
basale et envahir le derme sous-jacent. Il s’agit alors d’un
adénocarcinome apocrine
• Pronostic :
Le pronostic de la maladie de Paget sous sa forme isolée est bon.
Il est dominé par un taux de récidive élevé, allant de 25 à 50 %.
Les récidives se font essentiellement sur un mode intra-épithélial,
mais peuvent apparaître sur un mode invasif
L’état des marges d’exérèse n’est pas bien corrélé au risque de
récidive.
Dans les autres formes, le pronostic est dominé par l’évolution de la
pathologie maligne associée
Traitement maladie de Paget:
Le traitement repose sur la chirurgie, l’objectif étant l’ablation large de toute la lésion
macroscopique. Les marges saines d’exérèse doivent passer idéalement à 2 cm des
lésions périphériques visibles et à 5 mm en profondeur.
Ainsi, la vulvectomie superficielle peut être plus ou moins étendue.
 NÉOPLASIES INTRA-ÉPITHÉLIALES DE LA VULVE

• Ces lésions sont classées par grade, défini par la présence d’anomalies cellulaires, architecturales et de
mitoses atypiques, plus ou moins marquées:
* Les VIN I sont définies par la présence de ces anomalies limitée au tiers inférieur de l’épithélium
* les VIN II par des anomalies des deux tiers inférieurs
* les VIN III par des anomalies distribuées sur toute la hauteur de l’épithélium.
• L’incidence des VIN a augmenté au cours des dernières décennies.
• L’affection reconnaît deux pics de fréquence : l’un entre vingt et trente ans et l’autre entre quarante-cinq
et cinquante ans
 NÉOPLASIES INTRA-ÉPITHÉLIALES DE LA VULVE

 Il semble actuellement qu’il existe deux types de VIN III, qui diffèrent de par:
* la présence ou l’absence d’HPV,
* par l’âge moyen des patientes affectées,
* par leur aspect histologique et par leur mode évolutif:
– les VIN III avec atypies étagées contiennent des HPV potentiellement oncogènes (16, 18, 31, 33)
dans 80 à 90 % des cas. Elles concernent essentiellement la femme jeune et sont le plus souvent multifocales.
Les cancers invasifs de la vulve associés à la présence d’HPV surviennent chez des femmes dont la moyenne
d’âge est de cinquante ans, Ces VIN III indifférenciées peuvent être classées en trois entités cliniques : ( la
maladie de Bowen vulvaire MB, la papulose bowenoïde PB et les VIN confluentes; ) .
– les VIN III avec atypies basales ne renferment pas d’HPV. Elles concernent essentiellement la femme
âgée 75 ans et sont le plus souvent unifocales, Ces VIN différenciées sont en règle associées à un LSV, Environ
60 % des cancers vulvaires invasifs se développent sur un LSV.
NÉOPLASIES INTRA-ÉPITHÉLIALES DE LA VULVE
NÉOPLASIES INTRA-ÉPITHÉLIALES DE LA
VULVE
NÉOPLASIES INTRA-ÉPITHÉLIALES DE LA VULVE
NÉOPLASIES INTRA-ÉPITHÉLIALES DE LA VULVE

• L’examen clinique :peut les retrouver sous diverses formes :

• lésions rouges ou blanches, taches hyperkératosiques, ulcérations, papules, macules,
pigmentations ou petites tumeurs.
• Ces lésions sont souvent mieux repérées par leur acidophilie après l’application d’acide
acétique.
• Seule une biopsie permet un diagnostic précis de VIN et de son grade, mais il est important
d’intégrer ces données dans le contexte clinique.
• Cette association permettra d’évaluer le risque d’évolution vers un cancer invasif et
d’entreprendre alors le traitement adéquat.
 TRAITEMENT DES VIN
• Traitement Les VIN I et II ne justifient pas de traitement du fait de leur faible potentiel évolutif. Elles
justifient en revanche une surveillance régulière.
• Toutes les patientes traitées pour VIN III doivent également être soumises à une surveillance, car le
risque de récidive est estimé entre 10 et 20 % et le risque de survenue tardive d’un cancer de la vulve
chez ces patientes est de 3 à 5 %.
• Le choix du traitement des VIN dépendra de la forme clinique et du risque d’invasion, de l’âge et de
l’activité sexuelle de la patiente.
• Chirurgie Une exérèse de la lésion avec examen anatomopathologique de la pièce opératoire est
indiquée dans le cadre des lésions unifocales de la maladie de Bowen afin de rechercher des foyers
d’invasion.
• Les lésions micro-invasives ou invasives, trop souvent sous-estimées par la seule biopsie sont retrouvées
dans 10 à 20 % des exérèses pour VIN III . Il est recommandé de respecter une marge saine d’exérèse de
5 à 10 mm.
• La dissection sous-cutanée ou « skinning vulvectomy » doit rester superficielle, car il s’agit d’une lésion
intra-épithéliale
 Laser CO2 largement utilisée pour traiter les VIN et en particulier la PB.
* La vaporisation au laser CO2: Cette technique permet de préserver l’anatomie de la
vulve. En fonction de l’étendue des lésions, le laser est pratiqué sous anesthésie locale ou
générale.
* La profondeur de la vaporisation n’excédera pas 1 mm sur la muqueuse et devra
atteindre 2 à 3 mm sur les zones cutanées pileuses de la vulve, car une VIN peut être
retrouvée dans les annexes pilo-sébacées. Les marges saines de destruction périphérique
recommandées varient de 3 mm à 5 mm.

 Imiquimod® est un immunomodulateur local ayant une activité biologique antivirale. Il est
utilisé pour le traitement des condylomes génitaux et semble avoir également une efficacité
pour le traitement des VIN III viro-induites . Imiquimod® crème à 5 % doit être appliquée le
soir, trois fois par semaine et rester au contact de la peau pendant six à dix heures. Le
traitement doit être poursuivi jusqu’à disparition des lésions visibles ou pendant une durée
maximale de seize semaines largement utilisée pour traiter les VIN et en particulier la PB.
 CANCER DE LA VULVE
• Les cancers vulvaires sont des proliférations tumorales malignes (primitives ou
secondaires), qui se développent aux dépend des différentes structures de la vulve .
• Cette affection représente 3 à 5% des cancers gynécologiques et 1% de l’ensemble
des cancers de la femme, En France, son incidence est de 1 à 2 /100000 femmes
• C’est un cancer particulier qui touche majoritairement la femme âgée de plus de 65ans, dont l’état général est
volontiers altéré; ce qui inévitablement influe sur les modalités de prise en charge.
• Le stade fréquemment avancé de la maladie chez des femmes dont l’état général est plus ou moins altéré rend
le traitement difficile.
• Le prurit et la tuméfaction sont souvent les principaux signes révélateurs. Leur diagnostic précoce et leur
traitement éviteraient leur évolution invasive.
• Le diagnostic est généralement facile, confirmé par l’histologie et doit être précoce.
• La présence fréquente de comorbidités est à prendre en compte avant tout décision thérapeutique.
• L’évolution des cancers vulvaires reste longtemps locorégionale : les métastases ganglionnaires sont précoces.
• Sur le plan thérapeutique, la chirurgie est reste, à ce jour, le traitement de choix des cancers de la vulve .
 ANATOMOPATHOLOGIE

• tumeurs épithéliales 90% :

* Lésion Intra Epithéliale Squameuse : VIN :(VIN 1 : dysplasie légère VIN2 : dysplasie
modérée VIN3 : dysplasie sévère ou CIS ) VIN doit être réservé aux lésions de haut grade
* Carcinome Epidermoide, Verruqueux, Baso-Cellulaire
• Tumeur glandulaire : - Maladie de Paget - Adénocarcinome
- Carcinome de la glande de Bartholin
• Tumeur mésenchymateuse: - Léiomyosarcome, - Angiosarcome, - Liposarcome
• Tumeur mélanocytaire : Mélanome malin
• Lymphomes
• Tumeurs sécondaires
FACTEURS DE RISQUE

• Age : Classiquement, le cancer de la vulve est une affection de la sixième décade.

Dans la majorité des cas il touche la femme ménopausée de plus de 60 ans
• HPV oncogène (16 et 18): 30-40% des cas  Femmes< 60 ans
• Situation socio-économique faible
• Comportement sexuel risqué Facteurs de risque 
• Lésions préexistantes
• Co-facteurs de risque : -Infection par le VIH -Herpès génital à virus HSV 2
- Tabagisme, - Diabète, - Hypertension, - L'obésité.
EXAMEN CLINIQUE
- L’examen général : doit être systématisé et minutieux ; appareil par appareil, afin d’évaluer
le terrain en recherchant une tare associée pouvant moduler la prise en charge
thérapeutique et compléter le bilan d’extension clinique
- Examen gynécologique : avec un bon éclairage, vessie et rectum étant vides:
*L’inspection : A la recherche des signes d’imprégnation hormonale, la présence d’une
pathologie infectieuse du revêtement cutanéo-muqueux, des glandes de Skene et de
Bartholin, ou des lésions dystrophiques/précancéreuses, elle permet aussi de préciser :
^ l’aspect macroscopique: Les tumeurs bourgeonnantes et ulcéro-bourgeonnantes.
^ la localisation: Bien que n’importe quelle partie de la vulve puisse être impliquée,
pour certains auteurs, le siège électif des lésions est représenté par le clitoris ou par
les grandes lèvres.
^ la taille de la tumeur.
EXAMEN CLINIQUE

• Palpation de la tumeur : La palpation permet de déterminer le caractère infiltrant de

la tumeur et sa mobilité. Elle précise son extension aux organes de voisinage.
• Un examen au spéculum et des frottis cervico-vaginaux FCV doivent éliminer une
néoplasie cervicale associée.
• Le toucher vaginal TV vérifie l’état des organes génitaux internes.
• Le TR avec un examen détaillé de la région anale, à la recherche des lésions
condylomateuses et/ou un envahissement du rectum et de la cloison rectovaginal.
• L’examen des aires ganglionnaires recherchent d’éventuelles adénopathies .
EXTENSION

- Cancer de la vulve peut se propager comme suit:

* Par extension directe (p. ex., à l'urètre, la vessie, le vagin, le périnée, l'anus
ou au rectum)
* Par voie hématogène
* Vers les ganglions lymphatiques inguinaux, puis des ganglions lymphatiques
inguinaux aux ganglions lymphatiques pelviens et para-aortiques
EXAMEN PARA CLINIQUE
*Vulvoscopie :
- La vulve est examinée au colposcope d’abord sans préparation puis après application d’une
solution d’acide acétique à 5% pendant deux à trois minutes, des photographies doivent être
prises lors de chaque examen, cependant cette colposcopie permet d’étudier l’épithélium
dysplasique, et de porter la biopsie dirigée au point ou les anomalies sont les plus prononcée

*Biopsie vulvaire :
- C’est l’examen clé qui fournit le diagnostic histologique de certitude et qui doit être réalisé au
moindre doute sur une lésion vulvaire, si minime soit-elle, qui ne fait pas sa preuve. La biopsie
doit se faire au niveau des zones suspectes cliniquement, et doit éviter les zones nécrotiques
pour être interprétable, elle doit intéresser la profondeur pour permettre de déterminer
l’infiltration, cependant elle permet d’affirmer le diagnostic et de préciser le type histologique.
 BILAN D’EXTENSION

• FCV + Colposcopie à la recherche de lésion

cervicale
• Cytoponction des adénopathies suspectes
• En cas de lésion évoluée (T3-T4) :
-Examen sous AG avec cystoscopie et anuscopie
• TDM TAP
• IRM Pelvienne
• TEP dans les lésions avancées
TRAITEMENT

Moyens thérapeutiques

La stratégie du traitement des cancers de la vulve doit tenir compte:

- de la topographie de la tumeur,
- du caractère uni- ou plurifocal de la tumeur,
- du risque élevé d'envahissement ganglionnaire mais également des comorbidités.

Un passage en RCP est nécessaire avant toute décision thérapeutique.

 TRAITEMENT
• Chirurgie vulvaire : l'objectif est la réalisation de l'exérèse radicale des lésions en passant à distance
(berges saines, marges histologiques supérieures à 3 mm)
• la vulvectomie totale
• l'exérèse large conservatrice (vulvectomie partielle) - pièce orientée
• l'utilisation des techniques de chirurgie reconstructrice est à envisager avant toute chirurgie
• des marges inférieures sont acceptées en cas de proximité des lésions par rapport au méat urétral et à
l'anus entre autres
• l'exentération pelvienne est à envisager en cas d'atteinte du 1/3 supérieur du vagin et/ou d'atteinte des
organes de voisinage
• les reprises chirurgicales se discutent pour des exérèses non in sano ou avec une marge saine inférieure à 3
mm ; en cas de présence de VIN, elles doivent se discuter.
• Complication de vulvectomie: - court terme : infection
- Long terme : dyspareunie, prolapsus , trouble de l’image corporelle
• Geste ganglionnaire :
• a procédure du ganglion sentinelle par méthode combinée colorimétrique et isotopique est recommandée
audelà du stade IA jusqu'au stade IB <4 cm et en l'absence d'adénopathie prouvée (Covens, 2015)
• le vert d'indocyanine comme traçeur dans la procédure de ganglion sentinelle est utilisable dans le cadre
d'études
• si la lésion est à moins de 1 cm de la ligne médiane, l'évaluation ganglionnaire par la technique du ganglion
sentinelle doit être réalisée des 2 côtés
• si le ganglion sentinelle n'est pas retrouvé (échec d'identification) d'un côté alors le curage ganglionnaire inguino-
fémoral de ce côté est indiqué
• en cas de ganglion sentinelle positif, pas de curage systématique (à discuter en RCP)
• la lymphadénectomie fémoro-inguinale des groupes superficiels et profonds (± isolement du ganglion rétro-crural
de Cloquet) uni- ou bilatérale selon la stadification (8 ganglions minimum) :
-à partir du stade IB >4 cm
-si lésion à moins de 1 cm de la ligne médiane, l'évaluation ganglionnaire doit être réalisée des 2 côtés
-en cas d'atteinte ganglionnaire unilatérale (une micrométastase), une lymphadénectomie fémoro-inguinale
controlatérale est recommandée
 RADIOTHÉRAPIE

• Irradiation pelvienne externe Radiothérapie conformationnelle 3D (photons et parfois mixage avec

électrons (irradiation inguinale) ou avec modulation d'intensité (résultats dosimétriques supérieurs)) .
• Des recommandations de contourage sont parues en 2012 et 2017 .
• Radiothérapie postopératoire : Volumes cibles : vulve et/ou aires ganglionnaires inguinales ± pelviennes
(iliaques internes, externes et obturatrices)
• Facteurs de risque de rechute locale : taille / profond / berges saines ou pas
-présence de lésions précancéreuses à proximité de la berge
-profondeur >5 mm
-taille >4 cm
-présence d'emboles (LVSI)
-atteinte de la marge ou marge proche
 INDICATIONS D'IRRADIATION VULVAIRE

• si marge positive et reprise locale impossible : radiothérapie

• si marge négative, T >4 cm ou T2 ou T3, et N négatifs : irradiation vulvaire ± aires
inguinales
• si marge proche : reprise locale ou à défaut radiothérapie : à moduler selon présence
d'autres facteurs de risques
• si marge ≥ 3 mm et stade I et N- et absence de facteurs de risques : surveillance
possible
• si atteinte ganglionnaire avec stade > I, marge <8 mm et présence d'emboles ou si
infiltration en profondeur > 5 mm avec présence d'emboles.
 IRRADIATION DES AIRES INGUINALES SANS AIRES PELVIENNES

• si stade I, N-, unilatéral : option curage ou radiothérapie inguinale controlatérale.

• La surveillance controlatérale se discute en particulier si la tumeur est bien latéralisée
(+ d'1 cm de la ligne médiane), <4 cm, N0 au TEP.
• si marge négative, T >4 cm ou T2 ou T3, et N négatifs : irradiation vulvaire ± aires
inguinales .
Irradiation des aires inguinales + pelviennes :
• Standard : à partir de 2N+
• Option : à partir de 1N+ ou standard si + rupture capsulaire ou taille ≥ 2 mm
• Curiethérapie interstitielle En complément de la radiothérapie externe en
fonction de l'évaluation des marges histologiques d'exérèse Tumeur en place :
à discuter en début de prise en charge.

• Chimiothérapies Sels de platine ± 5-FU

 SURVEILLANCE

• Il est préconisé la constitution pour la patiente d'un calendrier de soins .

• Examen périnéal et touchers pelviens, palpation ganglionnaire tous les 4 mois
pendant 1 an, puis tous les 6 mois pendant 2 ans.
• Surveillance échographique inguinale ± cytologie tous les 4 à 6 mois pendant les
2 premières années.
• Scanner TAP en fonction du stade initial et des facteurs de risque.
• VIN : surveillance rapprochée tous les 4 à 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans.
 CONCLUSION

• Le cancer de la vulve est un Cancer rare avec une Incidence en augmentation

et abaissement de l’âge moyen vu le risque infectieux par l’HPV oncogène
• le meilleur traitement est La prévention :
• Auto-surveillance
• Surveillance clinique
• Traitement des lésions préexistantes
• Couverture vaccinale par le vaccin HPV