DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE

DU SYNDROME DE LYELL-
JONSHON

DR. CELESTE TSIKA

 PLAN

• INTRODUCTION
• DEFINITION DU SYNDROME DE LYELL-JONSHON
• CAUSES/ SYMPTOMES
• COMPLICATIONS
• DIAGNOSTIC ET CONDUITE A TENIR
• DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
CLINIQUE LE TROPICAL
 INTRODUCTION
• LE SYNDROME DE LYELL EST UNE NÉCROLYSE ÉPIDERMIQUE TOXIQUE (NET) AIGUË GRAVE DUE À
UNE RÉACTION IDIOSYNCRASIQUE MÉDICAMENTEUSE IMPRÉVISIBLE, CARACTÉRISÉE PAR UNE
DESTRUCTION SOUDAINE DE LA COUCHE SUPERFICIELLE CUTANÉOMUQUEUSE, DONC
L’ÉVOLUTION PEUT ÊTRE MORTELLE IL RESTE UNE AFFECTION RARE AVEC UNE INCIDENCE DE 0,1%
DE LA POPULATION GÉNÉRALE

• CETTE FORME SÉVÈRE DE TOXIDERMIE AIGUË AVEC L’ASPECT CLINIQUE D’UNE BRULURE DE
SECOND DEGRÉ

• L'INCIDENCE DE LA NÉCROLYSE ÉPIDERMIQUE EST D'ENVIRON 2 CAS PAR MILLION D'HABITANTS

PAR AN. CHEZ L'ADULTE, LES FEMMES SONT PLUS SOUVENT ATTEINTES QUE LES HOMMES. LE RATIO
DES SEXES EST ÉQUILIBRÉ DANS L'ENFANCE. L'INCIDENCE AUGMENTE AVEC L'ÂGE AU-DELÀ DE 40
ANS.

• LA NÉCROLYSE ÉPIDERMIQUE EST TRÈS RARE (ENVIRON 2 CAS PAR MILLION D’HABITANTS ET PAR
AN), ET RELÈVE D’UNE URGENCE VITALE
 DEFINITION DU SYNDROME DE LYELL-
JONSHON
• LE SYNDROME DE LYELL (OU NÉCROLYSE ÉPIDERMIQUE TOXIQUE, NET, SURFACE DÉCOLLÉE
≥30%) EST UNE MALADIE EXTRÊMEMENT RARE MAIS PARTICULIÈREMENT GRAVE AVEC UNE
MORTALITÉ EN PHASE AIGUË DE 20 À 25 %, ET DE 30 À 35 % À 1 AN. S’Y AJOUTENT DES
SÉQUELLES INVALIDANTES QUASI CONSTANTES. CEST UNE MALADIE TRES RARES CAUSEE
DANS 85% DES CAS PAR LA PRISE DE MÉDICAMENTS, AVEC UN DÉLAI DE SURVENUE DE 4 À 28
JOURS APRÈS LA DATE D’INTRODUCTION.

• C’EST UNE MALADIE DERMATOLOGIQUE AIGUË TRÈS GRAVE, MAJORITAIREMENT CAUSÉE

PAR LA PRISE DE MÉDICAMENTS ET CARACTÉRISÉE PAR LA DESTRUCTION BRUTALE DE
L’ÉPIDERME ET DES ÉPITHÉLIUMS MUQUEUX. LA LISTE DES MÉDICAMENTS IMPLIQUÉS EST
TRÈS LONGUE, MAIS MOINS DE 10 PRODUITS SONT À L’ORIGINE DE PRÈS DE LA MOITIÉ DES
CAS
 CAUSES
• CES MÉDICAMENTS À « HAUT RISQUE » SONT : L'ALLOPURINOL, LES SULFAMIDES ANTI-
BACTÉRIENS, LA NÉVIRAPINE, LES ANTI-ÉPILEPTIQUES DE LA CLASSE DES AMINES AROMATIQUES
(LA CARBAMAZÉPINE, L’OXCARBAZÉPINE, LE PHÉNOBARBITAL, LA PHÉNYTOÏNE) ET LA
LAMOTRIGINE, LES ANTI-INFLAMMATOIRES NON STÉROÏDIENS DE LA FAMILLE DES OXICAMS, LES
INHIBITEURS DE LA POMPE À PROTONS (PANTOPRAZOLE, OMEPRAZOLE).

• . IL EST ESSENTIEL DE RECUEILLIR PRÉCISÉMENT LA CHRONOLOGIE DES ÉVÉNEMENTS SUCCESSIFS

CONDUISANT À LA MALADIE ET LA CHRONOLOGIE DES PRISES MÉDICAMENTEUSES PRÉALABLES,
DANS LE MOIS PRÉCÉDANT L’HOSPITALISATION,

• INFECTION: MYCOPLASMES +++ /VIRUS (ENTEROVIRUS…) • HIV (RR=10), LES, RADIOTHÉRAPIE,

GREFFE DE MOELLE, TUMEURS CÉRÉBRALES, TYPAGE HLA FAVORISANT/ AUTO-IMMUNITE,
GENETIQUES
 SYMPTOMES
• Devant un tableau d’éruption cutanée et/ou d’érosions muqueuses avec de très
nombreuses lésions muqueuses et cutanée
► avec une altération importante de l’état général (hyperthermie supérieure à
39 °C et asthénie) ;
► à l’examen clinique, présence de douleurs majeures, érosions postbulleuses
d’une ou de plusieurs muqueuses, vésicules et/ou bulles cutanées, décollement
cutané au frottement (signe de Nikolsky). • L’anamnèse témoigne d’une
progression rapide
 ATTEINTES EXTRA CUTANEES
Anomalie Hémato-biologiques
• Anémie, Neutropénie (mauvais pronostic), lymphopénie, hypoalbuminéme, hypophosphorémie, cytolyse
hépatique, pancréatite (amylasemie :salivaire)…
• Insuffisance rénale aigue (NIA, NTIA, NTA..)
• Auto-immunité: facteur de risque et conséquences
Atteinte Digestive= PRONOSTIC
• Nécrose épithélium digestif, débris épithéliaux
• Diarrhées importantes de mauvais pronostic (svt glairo-sanglantes)
• Jusqu’à perforation
Atteinte Pulmonaire= PRONOSTIC 25-39% des cas
• 41 patients/ 10 atteintes pulmonaires précoces.
• 100% dyspnée et hypoxie
• Rx thorax = N (80%), infiltrat interstitiel (20%), SDRA
• Fibroscopie : décollement épithélium bronchique des voies aériennes proximales (100%)
 CLASSIFICATION ET EVALUATION DE LA
GRAVITE
La classification des cas de dermatoses bulleuses toxiques dépend de la surface corporelle
maximale atteinte par les lésions bulleuses ou érosives (détachées ou détachables) :
► inférieure à 10 % : syndrome de Stevens-Johnson (SJS) ;
► de 10 à 29 % : formes de transition ;
► 30 % ou supérieure : syndrome de Lyell.
 DIAGNOSTIC
• Le dianostique est essentiellement clinique. Devant une éruption cutanée vue
précocement, qui pourrait sembler banale, les signes d'alarme sont : intensité des
douleurs, importance de la fièvre, atteinte muqueuse sur plusieurs sites, vésicules
cutanées, couleur originale des lésions (violacées, presque purpuriques).
• Critères cliniques de diagnostic :
• ► atteinte érosive muqueuse multifocale ;
• ► signe de Nikolsky (décollement de l’épiderme sous la pression du doigt) ; ►
décollements épidermiques ;
• ► lésions cutanées violacées disséminées ne prédominant pas aux extrémités ;
• ► vésicules, bulles ou « cocardes » atypiques
• La présence d'au moins trois critères cliniques rend le diagnostic de NET probable
• La plupart des nombreux examens biologiques ou d’imagerie nécessaires sont ceux
qu'impose une situation de réanimation avec risque de défaillance multiviscérale.
 DIAGNOSTIC
Histopathologie
Une biopsie cutanée avec examen histopathologique et réalisation d'une
immunofluorescence directe est indispensable pour confirmer le diagnostic et surtout
pour écarter avec certitude d'autres maladies bulleuses dont la présentation clinique
peut être voisine. L'association à une histologie cutanée suggestive, (nécrose de
l’épiderme sur toute sa hauteur) est nécessaire pour un diagnostic certain
DIAGNOSTIC
 DIAGNOSTIC
D'autres examens sont importants pour l'évaluation de la causalité
sérologie de Mycoplasma pneumoniae IgG et IgM (précoce, et répétée après 3 semaines)
et PCR M. pneumoniae sur prélèvement de gorge ;
sérologies d'autres agents de pneumopathies atypiques (Chlamydiae...) selon anamnèse
D'autres examens sont également pratiqués pour évaluer le terrain du patient : sérologie
VIH anticorps antinucléaires (recherche d’un lupus sous-jacent), antigènes nucléaires
solubles
 COMPLICATIONS
• Atteinte oculaire: Fonctionnelle +++ = 65-89 % de séquelles/ RISQUE DE CECITE 
Kératites, ulceres cornéens  Symblépharons.synechies  Métaplasie malpighienne
conjonctive ou cornée.  Cils dystrophiques.
• Attention séquelles cutanées:70% des cas  si infection herpétique +++  Cicatrices
rétractiles / dépigmentations /hyperpigmentations  Eruption de naevi
• Autres séquelles  Psychiatriques (92% des cas, Sd de stress post traumatique) 
Pulmonaire (BPCO, IRCO), trouble diffusion  Gynécologique (synéchies, adénose
vaginale)  Dentaire (déchaussement gingivite).
 CONDUITE A TENIR
Le traitement est essentiellement symptomatique, aucun traitement à visée étiologique
n’ayant une efficacité démontrée

• Cutané: laisser épiderme nécrosé en place +/- pansements gras sur zones décollées
associés à Flammazine/vaseline eosine  Allogreffe cutanée ou xénogreffe 
Hydrocellulaire  Aquacel Ag
• Oeil : Corticoides locaux, Vitabact/4h, méthylcellulose/2h, décoller les synéchies.
Anneaux corneens+++
•Muqueuse génitale: Vaseline/ Dermocorticoides pour traiter adénose
vaginale/Conformateur
• ORL:Emollients/antimycosique
 CONDUITE A TENIR
Les apports hydro-électrolytiques par voie intraveineuse doivent être adaptés aux pertes
importantes. La surveillance obéit aux mêmes règles que celles utilisées pour la prise en
charge des brûlés
L'évaluation et le traitement de la douleur, notamment lors des soins locaux
pluriquotidiens, est une priorité. La sédation peut exceptionnellement rendre nécessaires
intubation et ventilation mécanique.

La surveillance respiratoire est indispensable lors de la phase aiguë (du fait des risques
potentiels associés au remplissage, à sa tolérance cardiovasculaire, ainsi qu’aux lésions
spécifiques aéro-digestives). En cas de toux, dyspnée, hypoxémie ou anomalie
radiologique, une fibroscopie bronchique à visée diagnostique et/ou thérapeutique peut
être utile
CONDUITE A TENIR
 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
• Autres dermatoses bulleuses toxiques : érythème pigmenté fixe bulleux généralisé (lésions en patchs
bien limités, peu ou pas d’atteinte muqueuse, notion de récidive) ; dermatose à IgA linéaire
médicamenteuse (immunofluorescence directe systématique).
• Autres toxidermies graves : pustulose exanthématique (pustules confluentes évoluant en fins
décollements superficiels, peu ou pas d’atteinte muqueuse, histologie) ; Dermatoses bulleuses auto-
immunes : dermatose à IgA linéaire idiopathique, pemphigus vulgaire, pemphigus paranéoplasique
(histologie et immunofluorescence directe, anticorps sériques)
• Lupus à type de « lupus-lyell » (signes associés du lupus, anticorps circulants), dermatomyosite
(DM) à type de DM-Lyell
• Epidermolyse staphylococcique (SSSS, Staphylococcal Scaled-Skin Syndrome, décollement très
superficiel, topographie volontiers périorificielle, absence d'érosions muqueuses, histologie, foyer
infectieux sous-jacent) ;
 CONCLUSION

Le syndrome de Lyell est une pathologie rare, sévère, complexe et grave dont la
gravité pourrait avoir une fin fatale
Physiopathologie non élucidé notamment la raison de la sévérité
• Traitement peu codifie
• Nécessité d’une prise en charge dans des centres spécialisés
 BIBLIOGRAPHIE

• agboranderson2000,+2009-5409-1-CE
• LYELL_2019_Ben-Said
• syndromes de stevens johnson et de lyell - HAS ALD – 2011
• ald_31_pnds_sjs_lyell_web