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CHAP I : PATHOLOGIE DE L'APPAREIL GENITAL FEMININ

RAPPELS D’ANATOMIE ET D’HISTOLOGIE

Ils comprennent :
• Organes génitaux externes-
– le mont de venus,
– la vulve (grandes et petites lèvres),
– le clitoris;
• Organes génitaux internes:
– les ovaires,
– les trompes,
– l’utérus,
– le vagin.

La pathologie gynécologique est un des grands chapitres de la

pratique médicale par la fréquence de l'atteinte du tractus génital féminin. Par
ailleurs c'est l'un des organes de pathologie morphologique par excellence car

toutes ces maladies ou presque toutes ont une

expression morphologique.
Les infections, les troubles fonctionnels endocriniens et les tumeurs en
constituent les rubriques principales.
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I. - LA VULVE
A. LES MALFORMATIONS congénitales (aplasie, hypoplasie, atrésie,
l’accolement de petites lèvres etc...) voir cours de Gynécologie.

B. LES INFECTIONS ressemblent à celles rencontrées au niveau de la peau

d'autres régions du corps humain.

1. LES INFECTIONS RAREMENT ULCEREUSES.

a. - Bactérienne.
1). - Vulvite folliculaire, furoncle, érysipèle (stréptocoque ß hémolytique)
echtyma = pyodermite à streptocoque ou à staphylocoque.
2).- Noma ou vulvite gangrèneuse (rare) = se présente sous forme de
pustules qui s'ulcèrent et s'étendent; agent causal: germes aérobies et
anaérobies.
3).- Vulvite diphtérique fréquente chez les enfants et femmes en post-partum :
rare).
4).- Infection gonococcique ne donne qu'exceptionnellement une vulvite mais
plutôt une atteinte des glandes de Bartholin = Bartholinite gonococcique se
compliquant d'abcès et cervicite, endométrite, annexite et (urétrite aiguë
chez l'homme).

Bartholinite Abcédée

5).- La tuberculose : elle est exceptionnelle à ce niveau.

b.- Virales :
1).- Verrues : correspondant à des plaques plus ou moins papillomateuses
accompagnées d'un discret infiltrat inflammatoire.
2).- Végétations vénériennes (papillomes multiples et condylome acuminé).

Condylome acuminé (microscopie)

 3

L'agent causal le plus fréquemment rencontré est le Human Papilloma Virus

(HPV) surtout le type 6 (93% de ces lésions) et le type 11 (21%) de ces lésions
qui sont à évolution généralement bénigne.

3).- La néoplasie vulvaire intraépithéliale (vulvae intraepithelial neoplasia :

causée par le HPV et l'herpès virus type II.
4).- Molluscum contagiosum.
5).- L'herpes simplex (génital) et zoster (zona).

L'herpes simplex (génital) et Zona et varicelle vulvaires

zoster (zona)

c.- Les mycoses:

1).- Vulvite et vaginite mycotique.

2).- Infections particulières : generalement
ulcereuses (MST)
a.- Granulome inguinal ou vénérien, lésion papillaire, ulcérée située sur les
lèvres, le pubis, la région inguinale. La microscopie montre un tissu
inflammatoire de granulation avec de nombreux macrophages à cytoplasme
spumeux contenant des bactéries = corps de Donovan. Il s'agit de
Collymmatobacterium granulomatis ou Klebsiella intracellulaire. Exceptionnel
en Afrique et fréquent en Amérique du Sud et en Asie.

Lymphogranulome inguinal
Granulome inguinal

b.- Lymphogranulome bénin ou maladie de Nicolas-Favre = lésion génitale

externe avec adénite inguinale, ulcération extensive et lymphoedème
responsable d'un éléphantiasis local ou diffus: test de Frei + Fixation du
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complément. Etiologie = Chlamydiae en l'occurence chlamydiae

trachomatis, sérotype L1, L2 et L3.
L'examen microscopique montre des microabcès serpigineux entourés d'une
réaction à cellules épithélioïdes. C'est une maladie vénérienne. Fréquente en
Afrique et en Asie. Traitement: tétracycline.

c.- Chancre mou, provoqué par le Bacille de Ducrey ou Hemophilus Ducrey qui
est une bactérie aérobie gram négative. La lésion est un nodule ulcéré,
purulent, entouré d'un tissu de granulation. C'est une maladie vénérienne
donnant parfois des nodules multiples. Traitement: Tétracycline ou Sulfamidé.
d.- La syphilis (chancre syphilitique ou chancre dur) due à treponema pallidum
fréquent en Afrique.

Stade 1: chancre syphilitique

ou chancre dur
e.- Ulcère aigu de Lipschuts: ce n'est pas une maladie vénérienne, il apparaît
chez jeune femme sous forme d'ulcères aigus douloureuss des lèvres et
vagin, accompagnée de symptômes généraux. On note parfois ulcérations
buccales avec iritis.
Son étiologie : forme d'aphte ou origine bacillaire.
L'examen microscopique montre des granulomes inflammatoires non
spécifiques parsemés de microabcès. C'est une maladie très rare.
f. - Ulcères septiques ou puerpérales.

C. LESIONS EPITHELIALES NON NEOPLASIQUES.

La Société Internationale sur l'étude des maladies de la vulve propose
dans cette rubrique :
1.- SQUAMOUS CELL HYPERPLASIA OU HYPERPLASIE DES CELLULES
Squameuses (anciennement appelée leucoplasie). Cette entité est
caractérisée par un foyer luisant blanchâtre d'hyperkératose parakératosique
accompagnée de quelques cellules inflammatoires dans le chorion sous
l'épithélium. Sa cause est inconnue.
2.- LE LICHEN SCLEROSIS
(Lichen sclérosant) qui regroupe actuellement le kraurosis vulvaire et le
lichen plan. Cette affection est accompagnée de prurit avec atrophie et parfois
ulcération. L'étiologie est inconnue. C'est une affection de la période post-
menopause et une lésion précancéreuse, mais rare.
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a.- Aspect macroscopique.

La muqueuse vulvaire est lisse, luisante, pâle et sèche avec parfois
retrécissement de l'orifice vulvaire, atrophie des grandes et petites lèvres.
b. Aspect microscopique.
1).- Début : Hyperkératose modérée; oedème du chorion, infiltrat inflammatoire
leucocytaire avec atrophie et raréfaction des annexes.
2).- Stade évolutif : Hyperkératose nette, éventuellement dyskératose +
acanthose, stroma fibrosé.
3).- Stade d'atrophie : Epiderme atrophique avec sclérose du derme.
D.- NEOPLASIE VULVAIRE INTRAEPITHELIALE (anciennement appelée dysplasie);
les grades sont restés les mêmes à savoir : 1, 2, 3 (cfr col utérin).

VIN1 VIN3
CIS= carcinome in situ
E. LES TUMEURS

1.- TUMEURS BENIGNES.

a.- Les tumeurs bénignes non néoplasiques:
1).- Kyste de la glande de Bartholin : son épithélium est du type cylindrique
mucosécrétant et son contenu clair.
2).- Kyste sébacé : par blocage du canal excréteur d'une glande sébacée. Sa
taille est variable et son contenu d'aspect fromage
Une infection secondaire ou surinfection peut entraîner un microabcès.
3) - Kyste d'inclusion épithéliale :
Diagnostic différenciel avec kyste sébacé: Bordé d'un épithélium. malpighien
et son contenu, la kératine; il peut entraîner une réaction inflammatoire à
corps étranger (avec cellules géantes à corps étranger).
4).- Kyste du Canal de Gardner : se forme à partir des restes du canal de
Wolff.
5).- Kyste du canal de Nück : bordé d'un épithélium de type endocervical
aplati.
6).- Caroncule urétrale : Lésion polypoïde, tendue, rouge, située près du méat
urinaire. Sur le plan histopathologique il s'agit d'un tissu inflammatoire de
granulation. Elle résulte d'une infection chronique (ménopause) associée à
un prolapsusde la muqueuse urétrale.
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b.- Tumeurs bénignes néoplasiques:

1).- Hydradénome papillaire (adénome des glandes sudoripares = nodule

kystique dans lequel se trouve des formations trabéculaires ou papillaires
recouvertes par un épith. bistratifié ( diamètre: 1 cm).
2).- Autres : papillome, fibrome, lipome, myoblastome, hémangiome etc... : très
rares.

2.- TUMEURS MALIGNES

a.- Primaires :
1).- Carcinome spinocellulaire
a).- Facteurs prédisposants : les lésions précancereuses dont:
* Vulvae intraépithélial neoplasia pouvant évoluer vers un carcinome in situ
(HPV).
* Lichen sclerosis: condylome et papillome d'origine virale, squamous cell
hyperplasia.
- microscopie : amas trabéculaires partant de l'épithélium vulvaire et qui
envahissent le chorion. Amas faits de cellules épithéliales épidermoïdes ou
malpighiennes anaplasiques formant par endroits des globes cornés et
présentant des ponts intercellulaires présents ou desmosomes dans la forme
bien différenciée.

Carcinome épidermoïde

- Pronostic: mauvais : dissémination précoce par voie lymphatique.

2).- Carcinome basocellulaire : Ici les cordons cellulaires sont faits de cellules
semblables à celles de la couche basale de l'épithélium vulvaire. Pas de
ponts intercellulaires. Le pronostic est bon car l'évolution est lente et la
tumeur étant longtemps locale. La fréquence : 2 à 3 % des cancers vulvaires
en Europe, mais très très rare en Afrique apparemment puisque dans une
série de 1234 cancers il n'y en avait pas un seul.
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3)- Adénocarcinome des glandes de Bartholin pouvant se manifester par la

maladie de Paget de la vulve ( invasion et ulcération de l'épithélium vulvaire).

Maladie de Paget

4).- Mélanome malin (rare). Les autres sarcomes et notamment le sarcome de

Kaposi sont très rares. On rencontre parfois aussi les tératomes malins.

3.- TUMEURS MALIGNES METASTATIQUES (SECONDAIRES)

- cancers d'origine utérine, cervicale ou corporéale,

- choriocarcinome,
- carcinome rénal.

II. LE VAGIN

A. LES MALFORMATIONS: vagin non canalisé, sténose, diaphragme, vagin

double.
B. INFECTIONS:
1.- INFECTIONS A GERMES DIVERS
L'épithélium de la vulve comme l'épithélium vaginal est assez résistant
aux infections à cause de son acidité à partir de la puberté. Il n'y a que
quelques germes qui arrivent à s'y greffer.
Les germes pathogènes qui s'y développent sont surtout les
gonocoques (blennorragie) ,cependant rare, les staphylocoques (rares), les
streptocoques (rares), l'hémophilus vaginalis ou gardnerella vaginalis, les
mycoses. Les vaginites mycotiques sont fréquentes, surtout la moniliase
vaginale provoquée par candida albicans. Cette infection se rencontre
régulièrement chez les femmes enceintes. Il y a aussi des vaginites
provoquées par des protozoaires parmi lesquels le plus fréquent est le
trichomonas vaginalis; maladie sexuellement transmissible comme la
gonococcie. La présence d'atypies dans l'épithélium vaginal en est très
évocatrice.
a.- La vulvovaginite gonococcique chez l'enfant est à évolution aiguë. C'est
une contamination de l'enfant par sa mère à la naissance ( au cours de
l'accouchement).
b.- La vaginite post-ménopausique : infection favorisée par l'atrophie de
l'épithélium vulvo-vaginal, conséquence du déficit hormonal en post-
ménopause.
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2.- INFECTIONS GRANULOMATEUSES.

a.- La syphilis atteint rarement le vagin, tant la forme 1ère que la 2ème ou la
3ème forme.
b.- Le lymphogranulome inguinal : rare aussi au niveau du vagin.
c.- La tuberculose : rare aussi.

C.- LES TUMEURS :

1.- LES TUMEURS BENIGNES NEOPLASIQUES :

Elles sont très rares et quand il y en a c'est:
a.- le léiomyome (plus fréquent);
b.- le rhabdomyome est très très rare.

2.- LES TUMEURS MALIGNES :

a.- Carcinome spinocellulaire.
b.- Le mélanome : s'y rencontre rarement.
c.- Autres sarcomes:

1).- Le sarcome botryoïde (tumeur de la jeune fille/enfant) ou

rhabdomyosarcome embryonnaire qui se présente sous forme de masse
surélevée parfois végétante au niveau du vagin. C'est la tumeur la plus
fréquente. Elle est recouverte par l'épithélium vaginal pluristratifié et est
composée de cellules d'allure fibroblastique le tissu tumoral est lâche avec
différentiation par endroit en cellules musculaires striées très embryonnaires.
La coloration au PTHA ou au Trichome de Masson met en évidence de
ces cellules striées (leurs striations ). Certains auteurs classent cette tumeur
parmi les tumeurs mixtes mésodermiques.

vue macroscopique vue microscopique

Sarcome botryoïde (fillette de 3 ans)

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3.- TUMEURS MALIGNES SECONDAIRES OU METASTATIQUES:

Il faut citer le choriocarcinome qui est une tumeur placentaire née des
cellules trophoblastiques.
4.- TUMEURS NON NEOPLASIQUES.

a. Les kystes vaginaux:

1).- Le kyste de Gardner : se développe sur les restes du canal de Wolff.
2).- Le kyste d'inclusion : c'est une invagination de l'épithélium de surface. Il
est rempli de kératine et est plus fréquent que le premier cité.
b. L'endométriose : L'endométriose est un foyer de tissu endométrial formant
une masse dans la paroi vaginale. Il s'agit de tissu endométrial ectopique ou
implant composé soit de stroma et de glandes endométriales soit uniquement
de glandes. Ce tissu suit les variations cycliques hormonales et subit les
mêmes phénomènes regressifs hémorragiques que l'endomètre normal.
Après des remaniements successifs, le nodule peut finir par devenir kystique.

III. L'UTERUS

A.- LE COL UTERIN

1.- MALADIES INFLAMMATOIRES INFECTIEUSES: Cervicite.

Elle peut être :

a.- aiguë ou chronique non spécifique.
Dans les inflammations chroniques on observe des modifications des
glandes endocervicales sous forme des dilatations pour donner des kystes.
Ces glandes dilatées dans les cervicites chroniques s'appellent : oeufs de
Naboth.
b.- Chroniques spécifiques granulomateuses.
C'est le cas surtout :
1).- de la tuberculose cervicale.
2).- lymphogranulome inguinal: Rare.
3).- granulome inguinal: Rare.
4).- la syphilis: Rare.
5).- la schistosomiase: granulome à cellules épithélioïdes centré ou non par
un œuf, le schistosome.
6).- Actinomycose : caractérisée par la présence dans le granulome des
grains actinomycosiques au centre des collections purulentes. Avec la
coloration de Gram, on remarque que ces grains sont faits des filaments qui
sont en fait des bactéries d'actinomycès disposées en chaînettes.
Les actinomycoses ne sont pas dues à des champignons mais à des
bactéries. Elles imitent la morphologie des champignons par la disposition en
pseudofilaments.
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N.B.: Les cervicites virales: surtout à HPV et peuvent conduire à la formation

des condylomes accuminés et papillone.
2.- LES MALADIES NON INFLAMMATOIRES:
a.- L'ectropion : Cette lésion consiste en un léger glissement de la muqueuse
endocervicale vers la cavité vaginale au niveau de l'orifice externe du col.
Conséquences : c'est un point favorable à l'infection. Ceci existe toujours
après le ménarche, durant la vie génitale active et entraîne une métaplasie
épidermoïde de l'endocol.

Colposcopie à l’acide acétique: IVA

Colposcopie au lugol: IVL

Le test de Schiller y est négatif (pas de glycogène contrairement aux cellules

épithéliales de l'exocol)..
Actuellement, l'application d'acide acétique aqueux à 3 à 5 % qui rend les
lésions du col blanchâtres.

b.- L'entropion : L'épithélium de l'exocol fait légèrement mouvement dans le

canal endocarvical ou l'épithélium endocervical glisse vers la cavité utérine.
Cela survient après la ménopause et n'a aucune conséquence. En cas de
biopsie, on risque de le prendre pour un épithélium cylindrique métaplasique
alors qu'il s'agit de l'épithélium épidermoïde de l'exocol. Il peut être le point
de départ d'un carcinome spinocellulaire primaire à l'intérieur de l'endocol
contrairement au carcinome spinocellaire habituel de l'exocol qui se
développe généralement sur une métaplasie malpighienne de l'épithélium
cylindrique de l'endocol dans la région transitionnelle. Pour l'examen à la
colposcopie en plus du test de Schiller au Lugol il y a actuellement
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l'application d'acide acétique acqueux à 3 à 5 % qui rend les lésions du col

blanchâtres.

3.- TUMEURS.
a.- Tumeurs bénignes.
1).- Epithéliales: Ils'agit surtout de :
a).- polypes cervicaux qui prennent naissance dans l'endocol (c'est-à-dire
naissent généralement de l'endocol et font saillie dans le vagin). Le polype
de l'endocol qui fait protrusion par l'orifice cervical s'appelle : polype naissant
ou en état de naissance. Le polype cervical est recouvert de l'épithélium
endocervical et renferme des nombreuses glandes endocervicales dont
certaines peuvent être dilatées. La conséquence de la présence de ces
polypes est qu'ils peuvent saigner et peuvent favoriser les infections étant
donné qu'ils obstruent le canal cervical.

polype naissant

b).- Condylome accuminé et papillome : peut s'étendre du vagin au col de

l'utérus. Lésion d'origine parfois virale du notamment au human papilloma
virus.
b.- Mésenchymateuses.
* Le léiomyome : se développe à partir du myomètre et peut se présenter sous
plusieurs formes. Il peut être:
- Sous-muqueux : se développe sous la muqueuse qu'elle soulève et comprime.
Ce type est pédiculé ou non. Il peut s'ulcérer et provoquer des saignements.
Il est une cause de dystocie car il bouche le passage lors de l'accouchement.
- Le léimyome intramural.
- Le léimyome sous séreux.

Ces deux dernières formes entraînent moins de complications. Le

léimyome peut être unique ou faire partie d'une léiomyomatose utérine. Il
dégénère rarement en néoplasme malin.
b.- Les tumeurs malignes.
1).- Tumeurs malignes épithéliales.
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a).- carcinome épidermoïde ou carcinome spinocellulaire du col est le plus

fréquent des cancers de la femme dans les pays de l'hémisphère sud soit
plus de 2/3 des cancers de l'utérus et 25 % des cancers de la femme en
Afrique Noire. Il naît de l'épithélium pluristratifié de l'exocol mais surtout de
la zone de transition épithélium de l'exocol - épithélium de l'endocol, zone
dans laquelle on observe souvent des phénomènes de métaplasie
épidermoïde.
On distingue :
- le carcinome in situ à localisation strictement intra-épithéliale et qui précède
généralement l'apparition du carcinome invasif. Il doit être l'objet d'un
dépistage précoce y compris les lésions qui lui donnent naissance : les
dysplasies du col utérin aussi appelées néoplasie intraépithéliale du col.
- le carcinome invasif : - forme infiltrante dans laquelle des cordons tumoraux
envahissant déjà le stroma du col. Suivant le niveau d'invasion et
d'extension on distingue les stades 0, I, II, III et IV. C'est une tumeur
agressive.

Les lésions précancéreuses : la dysplasie (CIN) le condylome

présentent une grande potentialité de cancérisation.
La dysplasie ou CIN est caractérisée par des anomalies acquises de
l‟épithélium malpighien de surface (de revêtement) du col utérin, cavité
buccale….
Elle se traduit par des altérations cytonucléaires et des .
modifications de l‟organisation tissulaire. Elle est causée par une régénération
anormale après irritation ou une inflammation. Ci-dessous les classifications
de :

1.classification de Richart
- terme: néoplasie intra épithéliale
- classification en grades
. grade I ou CIN I (dysplasie légère):
les cellules indifférenciées occupent le
1/3< de l‟épithelium

CIN 1 CIN 2 CIN 3 CIS =

CARCINOME
IN SITU
2. Classification de Bethesda
- terme: lésion intra épithéliale pavimenteuse
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- Classification en 2 groupes
. LIE de bas grade = CIN I et à l’ectropion
. LIE de grade élevé = CIN II, CIN III
et carcinome in situ

N.B. : L'apparition de ce cancer peut être précédée par des lésions

précancéreuses: la dysplasie et surtout la dysplasie sévère.
-. Etiologie : inconnue mais on cite : une mauvaise hygiène, les infections à
répétition et surtout le papilloma virus et le virus herpétique type II ou génital.
C'est un cancer de la femme à activité sexuelle à l'instar des maladies
sexuellement transmissibles (MST). En ce qui concerne le HPV c'est surtout
le type 16, 18 et 33 tandis que les types 6, 11, 31, 35 sont associés à des
condylomes d'évolution bénigne.

Col sain Carcinome du col

Carcinome du col : aspect microscopique

b.- L'adénocarcinome : tumeur très peu fréquente (environ 6% des cancers de

l'utérus) par rapport au carcinome épidermoïde du col. Elle se développe à
partir des glandes endocervicales.
On distingue plusieurs types histologiques suivant qu'il y a sécrétion de
mucus, richesse en glycogène ou la ressemblance à l'épithélium des
glandes endométriales. Ainsi il est décrit: l'adénocarcinome mucineux,
l'adénocarcinome à cellules claires, l'adénocarcinome endométrioïde etc...
- Pronostic : Son profil est superposable à celui du carcinome épidermoïde.
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2).- Tumeur d'origine mésenchymateuse

Il s'agit généralement
a).- du léiomyosarcome et
b).- des tumeurs mixtes mésodermiques. Ce sont des tumeurs très rares.
c.- Pseudotumeurs
1).- Endométriose cervicale:

C'est une lésion tumorale non néoplasique. Il s'agit de tissu

endométrial ectopique qui se présente sous forme des petits nodules composés
soit de stroma et des glandes endométriales soit uniquement des glandes
endométriales. L'endométriose est d'habitude généralisée et se retrouve à
divers endroits dans l'organisme, surtout sur la membrane péritonéale aux
environs de l'utérus, dans le cul-de-sac de Douglas, au niveau de la trompe,
des ovaires et du gros intestin recto-sigmoïdien.
.- Traitement:
Administration d'hormones qui inhibent la prolifération endométriale
(progestatif).

B.- LE CORPS UTERIN

1.- L'ENDOMETRE

a.- Histologie normale de l'endomètre au cours du cycle menstruel:

Dans ce cycle intervient l'axe hypothalamo-hypothalamo-hypophysaire,
l'hypophyse sécrétant la FSH et la LH sous l'influence de l'hypothalamus. La
FSH (hormone folliculinique) stimule la croissance des follicules ovariens à
partir des follicules primordiaux. On passe ainsi du follicule primaire au follicule
secondaire puis au follicule de De Graaf ou follicule tertiaire avec comme
conséquence la sécrétion des oestrogènes par le follicule durant toute cette
phase.
Dès que cette stimulation folliculinique atteint son maximum, il y a
ovulation sous l'influence de la sécrétion du LH hypophysaire qui va
progressivement croissant, stimule la lutéinisation du reste du follicule de de
Graaf qui a perdu son ovule et forme ainsi le corps jaune.
Les cellules lutéinisées du corps jaune produisent la progestérone. Pendant
cette seconde phase du cycle, la production de FSH devient insignifiante, il y a
baisse progressive du taux d'oestrogène. La dernière phase : c'est la
régression du corps jaune et la chute du taux d'hormone surtout la
progestérone et de ce qui reste d'oestrogène. c'est cette chute qui produit la
menstruation.
 15

2.1. Rappel anatomique, histologique et physiologique

Le corps utérin est formé du myomètre, une paroi musculaire lisse, et

de l'endomètre, la muqueuse délimitant la cavité utérine. Cette cavité
triangulaire presque virtuelle, contenant des sécrétions, est aplatie dans le sens
antéro-postérieur et communique en bas avec le canal endocervical par l'ostium
(orifice) interne du col, au niveau de l'isthme utérin, et en haut avec chaque
trompe utérine au niveau des ostiatubaires.
Par les trompes, la cavité endométriale est donc en communication
avec la cavité péritonéale. L'endomètre est constitué d'une couche basale,
résiduelle, insensible aux modifications hormonales d'origine ovarienne, et
d'une couche fonctionnelle qui se modifie de manière cyclique entre la
ménarche et la ménopause.
Après la ménopause, la couche fonctionnelle disparaît
progressivement, en l'absence de traitement hormonal substitutif, et
l'endomètre réduit à la couche basale s'atrophie progressivement chez la
plupart des femmes.

1ère phase du cycle : Phase proliférative ou oestrogénique.

(Folliculinique).
Pendant la phase reproductive de la vie, la couche fonctionnelle de
l'endomètre présente des modifications morphologiques caractéristiques,
passant de la phase menstruelle à la phase proliférative, puis à la phase
sécrétoire.

Phase Menstruelle

Pendant la phase menstruelle (j 1 à environ j 5), le stroma endométrial

se désagrège et se fragmente suite à une lyse de son armature collagénique
par des enzymes de la famille des métalloprotéases matricielles. La
dégradation de la matrice extracellulaire entraîne un effondrement tissulaire et
des hémorragies. L'apparition de sang mêlé à des débris tissulaires dans le
vagin marque le 1e jour du cycle menstruel, même si le processus de lyse
tissulaire a commencé un ou deux jours plus tôt, à la fin de la phase sécrétoire.
De nombreux polynucléaires neutrophiles infiltrent l'endomètre
menstruel. Leur afflux est remarqué au cours des derniers jours de la phase
sécrétoire dans les zones qui présentent une dégradation débutante de la
matrice extracellulaire. Les glandes sont en général mieux préservées que le
stroma. Elles présentent un aspect de sécrétion tarie et leur épithélium contient
de nombreux corps apoptotiques. Contrairement à ce qui est traditionnellement
écrit dans la plupart des ouvrages de référence, il n'y a pas de nécrose dans
l'endomètre menstruel même si la vascularisation est perturbée, notamment par
des spasmes des artérioles spiralées résultant de la production d'endothéline et
d'un déséquilibre dans la proportion de différentes prostaglandines
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Phase Proliférative

La phase proliférative (ou phase folliculaire) consiste d'abord en une

réparation et régénération de la surface de l'endomètre menstruel, qui débute
dès la phase menstruelle. Ce processus réparateur ne dépend pas du 17 (3-
œstradiol ovarien dont la production n'augmente de manière significative qu'en
milieu de phase proliférative. Les cellules épithéliales des glandes et de
l'épithélium de surface prolifèrent tout comme les cellules endothéliales des
vaisseaux et les cellules fibroblastiques du stroma (cellules « stromales »). Des
figures mitotiques sont donc observées dans les trois compartiments tissulaires.
Le stroma devient oedémateux, principalement durant le milieu de la phase
proliférative (j 10 à j 12). Les glandes tubulaires s'allongent et augmentent
progressivement de calibre. Elles deviennent sinueuses en fin de phase
proliférative (j 13 à j 15). L'épithélium qui les borde est cylindrique,
pseudostratifié.

L'endomètre (organe cible de ces hormones) subit sa maturation

quantitative. Cette phase dure généralement 14 jours, mais peut osciller entre
10 et 20 jours. Pendant cette phase, il y a prolifération des glandes et
augmentation progressive de la taille et de l'épaisseur de l'endomètre. Les
glandes montrent de la pseudostratification (multiplication des cellules
épithéliales) qui va en croissant. On subdivise cette phase généralement en
trois phases:

- Une phase proliférative débutante.

Du 4e au 7e jour d'un cycle de 28 jours.

- Caractéristiques : L'endomètre est de petite épaisseur. Il s'agit tout juste de

la partie basale qui vient d'être recouverte par l'épithélium de surface après
la menstruation (= menstruation du 1er au 3e jour).

- La phase proliférative moyenne : 8e au 10ème jour.

L'épaisseur de l'endomètre augmente encore parce qu'il y a oedème du
stroma et également augmentation de la taille des glandes qui s'allongent et
deviennent tortueuses. Les cellules épithéliales montrent des mitoses et ont
déjà un nucléole visible. Les cellules du stroma sont à noyau allongé et il y
a quelques mitoses. Il y a pseudostratifications de l'épithélium glandulaire.

- La phase proliférative avancée : du 11ème jour au 14ème jour.

L'oedème diminue, les glandes augmentent leur tortuosité; l'épithélium
glandulaire devient fort pseudostratifié, les cellules épithéliales sont toujours
 17

à noyau fusiforme et montrent un ou plusieurs nucléoles. Le stroma devient

compact et les cellules stromales sont très riches en ARN cytoplasmique.
Entre le 14ème et 15ème jour c'est l'ovulation qui est sous l'effet de l'horloge
biologique interne qui règle ces cycles.

L'ovulation survient habituellement au j 14 du cycle. Un corps jaune se

forme dans l'ovaire à partir de la granulosa et de la thèque interne du follicule
mûr, suite à sa rupture. Des capillaires pénètrent la granulosa dont les cellules
deviennent lutéinisées et sécrètent la progestérone.
Les premiers signes histologiques d'imprégnation progestative
n'apparaissent dans l'endomètre qu'à partir du j 16, qui correspond au début de
la phase sécrétoire (ou phase lutéale). Les premiers jours de la phase
sécrétoire sont facilement identifiables au microscope grâce à la formation de
granules de glycogène (vacuoles claires) dans les cellules épithéliales
glandulaires (j 16), à leur transit du pôle basal (j 17) au pôle apical (j 18) et à
leur sécrétion apocrine dans la lumière des glandes (j 19). Les glandes
s'élargissent et leur lumière contient du matériel de sécrétion, assez peu visible
en microscopie.
Le stroma devient considérablement oedémateux en milieu de phase sécrétoire
(j 21), phase qui correspond à la « fenêtre d'implantation » du blastocyste. Les
artérioles deviennent progressivement mieux visibles parce qu'elles s'allongent
de manière spiralée et sont donc sectionnées à plusieurs niveaux, et parce
qu'elles sont entourées de cellules stromales dont le cytoplasme s'accroît
progressivement. Ces cellules décidualisées (qu'on appelle «prédécidualisées »
ou encore improprement « pseudodécidualisées » aussi longtemps qu'il n'y a
pas de grossesse évolutive) sécrètent différentes protéines, notamment la
prolactine, la protéine de liaison de type 1 du facteur de croissance de type
insuline (insulin-like growth factor binding protein-l, IGFBP-1) et des protéines
constitutives de membrane basale : le collagène de type IV, la laminine et la
fibronectine. Elles apparaissent donc initialement autour des artérioles spiralées
et sous l'épithélium de surface (j 23) puis occupent progressivement toute la
portion superficielle de la couche fonctionnelle de l'endomètre (j 26). Elles
 18

formeront la couche compacte au-dessus de la couche spongieuse de

l'endomètre gestationnel ou « caduque » (en anglais, « decidua »).
De grands lymphocytes granuleux (large granular lymphocytes),
également appelés « granulocytes » (qu'il ne faut pas confondre avec les
neutrophiles, parfois dénommés granulocytes dans certains ouvrages anglo-
saxons) infiltrent et prolifèrent dans l'endomètre en fin de phase sécrétoire et en
début de grossesse. Ces grands lymphocytes granuleux sont une variété de «
lymphocytes tueurs » (natural killer, NK cells) et jouent probablement un rôle
dans la tolérance de l'allogreffe qu'est le blastocyste. Alors que les cellules
épithéliales ne prolifèrent plus à partir du j 19, les cellules stromales
prédécidualisées, les grands lymphocytes granuleux et les cellules
endothéliales prolifèrent pendant la fin de la phase sécrétoire. La sécrétion
glandulaire se tarit progressivement en fin de phase sécrétoire, et les glandes
présentent un aspect festonné puis se collabent. En l'absence de grossesse
évolutive, les cellules stromales expriment des métalloprotéases
matricielles pendant les derniers jours de la phase sécrétoire et, lorsqu'ils sont
activés, ces enzymes entament la dégradation menstruelle de la matrice
extracellulaire de l'endomètre.
Lorsqu'une grossesse débute, l'endomètre continue de s'épaissir
probablement sous l'influence de concentrations croissantes de progestérone:
les cellules stromales décidualisées deviennent plus nombreuses et la sécrétion
glandulaire plus abondante. Cet endomètre gestationnel épaissi, appelé «
caduque », est divisé en une couche compacte en surface, une couche
spongieuse intermédiaire et une couche basale. Les cellules trophoblastiques,
issues du blastocyste qui s'implante, infiltrent préférentiellement la paroi des
artérioles spiralées, remplacent les cellules endothéliales et forment dans un
premier temps des « filtres cellulaires » qui interrompent la circulation sanguine
et ne laissent percoler qu'un liquide clair. Les bouchons sont levés au début du
2ème trimestre de la grossesse, et le sang maternel gicle alors dans la
chambre intervilleuse du placenta, formé entretemps. Certaines glandes
peuvent présenter des signes d'hyperfonctionnement, caractérisés par un
aspect particulièrement festonné, dû à des replis papillaires tapissés par des
cellules épithéliales clarifiées, hypersécrétoires, ou au contraire intensément
éosinophiles. Le noyau de ces cellules est volumineux, globuleux, à contours
irréguliers, doté d'un nucléole proéminent, et souvent hyperchromatique. Ces
atypies cytologiques probablement secondaires à un fonctionnement cellulaire
intense ont été décrites par Javier Arias-Stella et portent son nom. Les atypies
d'AriasStella peuvent faire évoquer à tort un diagnostic d'adénocarcinome de
l'endomètre, notamment d'adénocarcinome à cellules claires. Elles se
rencontrent en cours de grossesse intra- ou extrautérine, de maladie
trophoblastique , de corps jaune persistant, ou lors d'administration de drogues
induisant l'ovulation ou de progestatifs (voir ci-dessous). Occasionnellement,
des cellules épithéliales peuvent présenter un noyau anormalement clarifié,
paraissant « optiquement vide », parfois avec une inclusion éosinophile
 19

centrale. Ces anomalies nucléaires, qui donnent le change pour des inclusions
herpétiques, sont dues à une accumulation intranucléaire de biotine et peuvent
donc donner des résultats faussement positifs en cas d'immunolocalisation
utilisant le système streptavidine-biotine comme révélateur. Ces anomalies se
voient pendant la grossesse et dans les semaines qui suivent l'accouchement.

2ème phase du cycle : phase sécrétoire (du 16ème au 20ème jour) Phase
progestéronique.
Sous l'action de la progestérone, il y a des modifications surtout au
niveau de l'épithélium glandulaire.

- Phase sécrétoire débutante: 16ème au 19ème jour.

Il y a élargissement des noyaux qui deviennent ovalaires et clairs. Les
cellules stromales et les cellules glandulaires ont une importante synthèse de
ADN. Il apparaît des vacuoles de sécrétion en position basale dans l'épithélium
glandulaire.
Du point de vue biochimique, ces vacuoles de sécrétion contiennent des
mucopolysacchasides, du glycogène et des lipides.
Il persiste certains aspects de la phase proliférative avancée à certains
endroits, notamment la pseudostratification et les mitoses dans les cellules
épithéliales glandulaires et les cellules du stroma.
Les artérioles spiralées sont très peu développées.

Endomètre sécrétoire du 17ème jour d’un cycle de 28 jours

- Phase sécrétoire moyenne: 20ème au 24ème jour.

La sécrétion augmente. Les vacuoles de sécrétion ne sont plus en
position basale mais en position apicale et les noyaux se trouvent alignés en
position basale. L'épithélium glandulaire montre des épines conjonctives. Les
artérioles spiralées sont moyennement développées et leur musculeuse
s'épaissit. Apparition des granulocytes endométriaux (renferment la relaxine).
 20

En fait ce serait des cellules d'origine lymphocytaire d'après les marqueurs

immunochimiques.

- Phase sécrétoire avancée : 25ème au 28ème jour (varie entre 2 et 5 jours).

Ceci est sous l'effet de la chronobiologie.

ème
-3 phase : La menstruation
er ème
Elle se passe du 1 au 3 jour (varie entre 2 et 5 jours). Ceci est
sous l‟effet de la chronobiologie.

Le stimulus de la menstruation est la chute hormonale

oestroprogestéronique mais surtout la chute du taux de progestérone. Ceci va
entraîner la rétraction de l‟endomètre et cette rétraction a comme conséquence
un collapsus des artérioles et un spasme au niveau des artérioles spiralées
suivies d‟ischémie tissulaire. Quoique le mécanisme de la menstruation ne soit
pas encore bien élucidé, il est prouvé que chez le singe, avant la menstruation
les granulocytes eniométriaux libèrent la relaxine (granulocytes endométriaux =
petites cellules qui rassemblent aux granulocytes et dont le cytoplasme
renferme de petits granules qui contiennent la relaxaine). Cette relaxine
contribue à la dissolution et à la lyse des fibres réticuliniques du stroma
andométrial déjà en ischémie par suite de la rétraction de l‟endomètre. Le
stimulus de la sécrétion et la libération de la relaxine par les granulocytes
endométriaux est la chute de la progestérone.
 21

Ces deux actions combinées vont entraîner la nécrose tissulaire

endométriale, surtout de la partie superficielle suivie de son élimination
(désquamation), la partie basale reste et c‟est à partir d‟elle que va se faire la
ème ème
réépithélialisation entre le 4 et 5 jours.

b.-Quelques variantes
1).- L'endomètre durant la période post ménopausique et la
préménopause ou climacterium.

a).- Pendant la préménopause on observe:

- Apparition des cycles anovulatoires c'est-à-dire des cycles qui évoluent

uniquement sous le stimulus FSH avec production d‟œstrogène mais sans
ovulation.
- Irrégularité dans la durée des 2 phases hormonales.
b).-Dans le post ménopause
Il n'y a plus de sécrétion hormonale du tout car il n'y a plus de follicules
primordiaux. On a soit :
- Une atrophie simple de l’endomètre ;
- Un aspect d'atrophie kystique (quelques glandes atrophiques dilatées
kystiques).

2).- Endomètre infantile

Il est caractérisé par l'aspect de l'endomètre en période impubère.
L'endomètre présente un aspect atrophique avec quelques glandes petites et
ne montrant pas des mitoses.
Pendant la puberté, on voit l‟endomètre se développer et apparaître les cycles
menstruels dont la plupart sont anovulatoires.
c.- Histopathologie de l'endomètre.
Les métrorragies sont la conséquence de la plupart des pathologies
endométriales et justifient la grande majorité des biopsies endométriales en
dehors de la stérilité. Les causes des métrorragies sont diverses:
1).- Maladies systémiques : causes rares.

a).- Insuffisance cardiaque et circulatoire ----> congestion oedème de

l'endomètre.
b).- Hypertension Artérielle ---> oedème de l'endomètre.
c).- Athérosclérose ----> apoplexie utérine.
d).- Troubles de la coagulation sanguine surtout la thrombocytopénie ---->
hémorragie.
e).- Avitaminose, intoxicanions, maladies infectieuses.
 22

2).- Troubles fonctionnels hormonaux :

a).- Absence d’hormones.
Atrophie endométriale par non fonctionnement ovarien : castration
chirurgicale et radiothérapique, non réceptivité de l'endomètre aux hormones
etc. L'examen microscopique montre un endomètre de petite épaisseur, à
petites glandes (quelques) qui tendent à disparaître par atrophie et à stroma à
cellules fusiformes montrant des noyaux densement colorés. A ne pas
confondre avec l'atrophie par pression ----> léiomyome sous muqueux. Dans
ce cas il y a alternance des zones atrophiques avec des foyers hyperplasiques
et la conséquence, c'est l'aménorrhée.
b).- Insuffisance d'hormones.

- Insuffisance en œstrogène ou hypofolliculinisme : donne à l'endomètre un

aspect de repos (resting endometrium).

La différence avec l‟endomètre atrophique : la population des glandes

est plus élevée dans le resting endométrium. Conséquence : c‟est
l‟aménorrhée ou hypoménorrhée.

Toute aménorrhée ou hypoménorrhée ne veut pas dire endomètre

atrophique ou absence d‟ovulation. Il existe des femmes qui ont les 2 phases
normalement mais sans saignement menstruel (13,5 %).

Ces endomètres ne mènent pas nécessairement à la stérilité et une

grossesse peut survenir. D‟ailleurs ce type d‟endomètre est rarement rencontré
dans la stérilité. En effet, dans la stérilité féminine 1/3 est d‟origine tubaire et
2/3 d‟origine endométriale (en occident) hormonale ou locale.
- Insuffisance lutéale (Hypoprogestéronémie)

Cette anomalie est très fréquente dans les endomètres des femmes
stériles. A la base, il y a soit :
a)- un endomètre avec une phase proliférative plus ou moins normale mais une
phase sécrétoire insuffisante par régression prématurée du corps jaune ou
par non réponse de l‟endomètre à la progestérone.
b)- Une insuffisance de la phase oestrogénique qui entraîne une moins bonne
réponse lors de la deuxième phase et donc un aspect d‟insuffisance lutéale.
- Histopatologie.

Deux aspects histopathologiques peuvent être observés :

-. L'insuffisance lutéale type maturation retardée coordonnée

Dans ce cas l‟endomètre présente un aspect sécrétoire homogène mais

en retard par rapport à la date clinique du cycle.
 23

Ex. : un aspect sécrétoire débutant alors que l'endomètre est au 23è jour pour
un cycle de 28 jours. Ce type d‟endomètre est fréquent dans la stérilité
féminine.
-. L'insuffisance lutéale type maturation retardée incoordonnée
Ce type d‟endomètre est très fréquent dans la stérilité féminine. Il est
caractérisé par un aspect sécrétoire inhomogène c‟est-à-dire comportant des
glandes sécrétoires tantôt correspondant à la date clinique, tantôt en retard
avec persistance parfois ça et là des signes de la phase proliférative
notamment la pseudostratification ou les noyaux en cigare, donc la coexistence
des zones de sécrétion à côté des zones peu pas ou sécrétoires ou en retard
de sécrétion.
- Conséquences
C‟est la stérilité et généralement avec cycles raccourcis dans 25% des
cas.
c).- Hyperproduction d'hormones
Cette situation se rencontre en cas d‟hyperproduction d'oestrogène ou
de progestérone.
- Hyperproduction d’oestrogènes.

-. Le cycle anovulatoire.
Développement d‟un follicule et absence de sécrétion de LH = pas
d‟ovulation. D'où, évolution régressive du follicule (= + 14 jours) et
menstruation par fin de sécrétion d'oestrogène, c‟est une cause de stérilité
ème
(13,8% des cas de stérilité). Le diagnostic histologie se fait pendant la 2
phase théorique du cycle.
Il y a 3 types de cycle anovulatoire d‟après Hammerstein (1965) :
. Le follicule continue à sécréter pendant 7 à 10 jours (follicule persistant) après
ème
le 14 jour.
. Petite sécrétion supplémentaire de LH et discrète lutéinisation sur fond
oestrogénique (sans ovulation).
. Le follicule involue rapidement et le taux d'oestrogène est bas pendant toute la
phase suivante (cycle anovulatoire généralement court).
La biopsie
L‟examen histologique montrera des aspects prolifératifs d‟intensité
variable suivant le moment du prélèvement. Lorsque le cycle anovulatoire porte
sur un ou deux cycles, il n y a pas de conséquence, mais sa persistance
entraîne une hyperplasie endométriale.
*.- Hyperplasie endométriale.
Causes :

- Follicule persistant pendant une longue période

- Cycles anovulatoires successifs avec persistance folliculaire de temps limité.
- Atrésie folliculaire répétée avec hyperplasie des cellules thécales oestrogéno-
séorétantes.
 24

- Cycle avec insuffisance lutéale sévère à répétition.

- Autres causes :
. Administration d’oestrogène
production endogène excessive d'oestrogène
. hyperplasie stromale ovarienne
. hyperplasie des cellules hilaires
. Thécome et tumeur à cellule de la granulose.
Age d’apparition : 44 à 50 ans; très rare chez les jeunes filles et responsable de
stérilité et de métrorragie.
Histologie
Il es décrit 2 types:
Généralement l'hyperplasie concerne les glandes et le stroma, c'est l'
hyperplasie homologue. Parfois c'est uniquement les glandes (25%) ou le
stroma (10%), il s'agit de l'hyperplasie hétérologique. L'hyperplasie stromale
peut dans les cas extrêmes dégénérer en sarcome endométrial.
-. L' hyperplasie homologue: stroma et glandes, elle se rencontre dans
l'hyperplasie glandulo-kystique ou hyperplasie endométriale glandulo-
kystique et dans les hyperplasies focales.
Dans l'hyperplasie endométriale, on distingue :
-.l'hyperplasie endométriale simple
L'endomètre très prolifératif (voir phase proliférative du cycle), absence de
sécrétion ; ceci peut apparaître déjà après 3 semaines de stimulation
oestrogénique.

-. L'hyperplasie grandulo-kystique de l’endomètre

Il s'agit de la phase très poussée de l'hyperplasie endométriale simple avec
apparition de nombreuses glandes kystiques donnant l'aspect de fromage
suisse. Ily a possibilité de trouver:
. la sécrétion atypique (quelques vacuoles),
. la métaplasie épidermoïde dans les glandes avec parfois formation de nodule ;
cette métaplasie se voit le plus souvent dans les hyperplasies atypiques;
. foyers de nécrose hémorragique;
. polype;
. foyers adénomatoïdes surtout dans les hyperplasies de longue durée ;
. hyperplasie atypique pouvant évoluer vers le carcinome dans 8 à 20 % des
cas.
 25

L‟hyperplasie atypique peut être focale et généralement elle intéresse

seulement les glandes.

. Evolution

Elle peut subir:

- soit une involution par arrêt de la fonction ovarienne (ménopause) passant de
l‟hyperplasie glandulo-kystique au repos à l‟hyperplasie régressive avec
glandes atrophique, kystique ;
- soit évolution vers l‟hyperplasie adénomatoïde de l‟endomètre.
A propos de la stérilité dans une série congolaise portant sur 7 ans aux
C.U.K. d‟endomètre de femme stérile (infertile), nous avons rencontré :
- endomètre atrophique ou au repos ;
- endomètre prolifératif (anovulatoire) ;
- insuffisance lutéale : 120;
- type de maturation retardée coordonnée : 30 ;
- type de maturation incordonnée :
- moyenne et légère : 30 et sévère : 60.
- endométrite aiguë ou chronique ou TBC : 14.
* -. Endomètre de corps jaune persistant.
-. Irregular shedding (des quamation irrégulière)

Il s'agit d'une menstruation prolongée et excessive ou

spanioméménorrhée.
Causes : Stimulation excessive par :
- LH hypophysaire : c‟est la raison la plus fréquente et souvent après 40 ans ;
- HCG placentaire (GEU) ou HCG morlaire;
- de façon physiologique dans les 1ères menstruations du post-partum;
- Thérapie hormonale-progestérone et certains contraceptifs hormonaux.

Histopathologie.

Desquamation incomplète et de longue durée, faite d'amalgame de

divers fragments d'endomètre à divers niveaux de régression et comprenant:
 26

. Petites glandes sécrétoires à lumière étoilée qui montrent en plus des signes
d‟Arias-Stella en cas de forte stimulation par la gonadotrophine chorionique;
. Le stroma renferme beaucoup de granulocytes endométriaux contenant
encore leurs granules et des artères spiralées thrombosées accompagnées
d‟une importante réaction de décidualisation.
. Alternance des plages dont, l'aspect est celui d‟une menstruation normale =
désintégration et nécrose hémorragique avec des foyers plus ou moins intacts
ayant l‟aspect de 1 à 2.

-. La dysménorrhée membraneuse.
Mêmes causes que pour l'irregular shedding.
- Histopathologie : desquammation de l'endomètre en blocs,
compacts comprenant:
. Granulocytes +++ avec granules cytoplasmiques
. Polymorpholeucocytes +++
. Décidualisation +++
. Glandes sécrétoires +++ .

d) Troubles fonctionnels hormonaux divers

Cycle menstruel raccourci ou allongé.

Dans un endomètre autrement normal histologiquement :
- avec cycle à phase sécrétoire insuffisante ;
- les allongements par persistance du corps jaune et responsable de stérilité :

1).- Endomètre associé à la stérilité

a) Anomalies observées
* -. La maturation irrégulière : toutes les zones ne répondent pas de façon
identique et ne sont pas au même stade ou bien encore il y a variation entre la
réponse du stroma et celle des glandes.
* Phase sécrétoire retardée ou absente.
*.- Troubles fonctionnels durant la préménopause.
- Hyperplasie glandulo-kystique
- Hypertrophie sécrétoire
- Polypes.
*.- Les tumeurs ovariennes productrices d hormones
- Cfr les troubles en rapport avec l'hyperproduction d‟hormones. Ceci
concerne surtout les oestrogènes et les androgènes.

e).- Troubles anatomiques locaux de l’endomètre

*.- Endométrite :
-. aiguë:. post partum
. post-abortum ( après avortement criminel)
. et les complications des maladies vénériennes.
 27

. Aspects microscopiques : nombreux polynucléaires +++ notamment

dans la lumière des glandes.

-. chronique non spécifique : plasmocytes ++ est l'élément diagnostic.

. Granulome à corps étranger (talc)
-. Chronique spécifique :
. tuberculose;
. les autres : schistosomiase, actinomycose, toxoplasmose.
-. Elimination incomplète du placenta = endométrite Syncyciale (Syncycial
endometritis).
f).- Néoplasme:
*.- Bénin: Polype et - Adénome
*.- Malin:
-. Carcinome de l'endomètre plus ou moins fréquent chez la femme
ménopausée.
- Sarcoma du stroma endométrial (rare)
- Carcinosarcome (rare)
- Tumeurs mixtes mésodermiques (rare)

g).- Pathologie iatrogène due à une hormonothérapie ou un appareil intrautérin

(DIU ).

2.-. LE MYOMETRE.

a.- Tumeurs.
1).- Bénignes:

a).- Le fibroléiomyome:
 28

Il peut être sous-muqueux, intramural ou sous-séreux.

2).- Tumeurs malignes:

a).- léiomyosarcome (rare).

3).- Pseudo-tumeurs
a).- L'adénomyose: Elle présente le risque de rupture utérine.

IV. LES TROMPES UTERINES.

A.- INFLAMMATIONS: SALPINGITES

Les problèmes les plus importants à ce niveau sont les infections.

Généralement c‟est le prolongement d‟une infection utérine qui s„étend aux
organes voisins.
Il est décrit:
1.- DES SALPINGITES NON SPECIFIQUES :
a.- Aiguës : elles peuvent donner une collection purulente dans les trompes
(pyosalpinx) ou chroniques ;
N.B. : Toutes les infections tubaires non spécifiques peuvent s‟étendre à la
séreuse du péritoine de la région pelvienne et donner une pelvi-
péritonite.
b.- des salpingites chroniques spécifiques :

La salpingite tuberculeuse est la plus importante dans nos régions et est

généralement cause de stérilité per obstruction tubaire.

B.- LES TUMEURS : Elles sont exceptionnelles à ce niveau.

1.- BENIGNES: léiomyomes tubaires: rares.

2.-. MALIGNES.
a).- L'adénocarcinome de la trompe: dans la littérature normale jusqu'en 1975,
on collecte environ seulement quelques centaines des cas (600 cas) sur 20
ans d étude rétrospective (1958 1978).

3.- PSEUDO-TUMEURS : endométriose.

 29

V.- L'OVAIRE

A.- LES INFECTIONS : Entrent dans le cadre des annexites (infection des annexes
de l'utérus par extension des infections utérines à la
trompe et aux ovaires.

B.- LES TUMEURS : Constituent une pathologie ovarienne assez fréquente.

1.- TUMEURS NON NEOPLASSIQUES

a.- Les Kystes ovariens

1).- Les kystes folliculaires : Il s'agit d'une formation kystique qui provient de
l'involution du follicule de De Graaf. Ce kyste est tapissé par une ou
plusieurs couches de cellules folliculaires et à l'intérieur de la lumière il y a
un produit de sécrétion. Quand il est volumineux, ce kyste peut se rompre
et devenir douloureux. Le kyste folliculaire peut être unique ou multiple. Le
syndrome de Stein-Levental est une polykstose dans laquelle on a de
nombreux kystes folliculaires de l'ovaire, une aménorrhée, généralement
associée et un épaississement de l'albuginée de l'ovaire.
Traitement: On pratique souvent une résection cunéiforme

2).- Le kyste lutéinique et kyste du corps jaune.

Il s'agit de formation kystique tapissée par des cellules de la granulosa

lutéinisées et des cellules thécales luténisées, qui dans bon nombre de cas
peut être hémorragique et est alors rempli de sang. Il peut se rompre
également et devenir douloureux.

3).- Les kystes d'endométriose

Ces kystes se constituent au cours de l'évolution d'un foyer

d'endométriose ovarienne. Ils sont tapissées d'un épithélium aplati quand il
existe encore et contiennent un matériel d'aspect chocolat. Il s'agit d'une
accumulation d'un mélange de vieux sang lysé et des débris cellulaires
provenant de l'involution du tissu endométrial. La ponction de ce kyste est
diagnostic à cause de son contenu.
 30

2.- TUMEURS NEOPLASIQUES

a.- Tumeurs bénignes

Sont fréquentes au niveau de l'ovaire et ce sont surtout les

1).-Cystadénomes; c'est-à-dire des adénomes criblés de multiples kystes à

contenu séreux ou murineux.

On distingue 2 types :
a).- cystadénome séreux;
b).-cystadénome mucineux.
Dans le sous type papillaire du cystadénome séreux, les cellules épithéliales se
projettent dans les cavités kystiques autour des axes papillaires.

2).- Tumeurs à cellules de la granulosa

Il s'agit d'une tumeur formée par les cellules de la granulosa du follicule

ovarien. Les noyaux sont ovalaires ayant l'aspect de graine de haricot, les 2
pôles étant reliés par une petite ligne rectiligne.
A cette tumeur, il faut annexer aussi une tumeur bénigne constituée de cellules
de la thèque interne lutéinisées mélangées à des cellules de la granulosa et
qu'on appelle thacograpulosa cells tumeur, 50 % des cas surviennent après la
ménopause et 50 % en dessous de 20 ans. Ces tumeurs sécrètent des
oestrogènes et induisent une hyperplasis endométriale et des signes de
puberté précoce chez les petites filles.

3).- Autres tumeurs diverses beaucoup plus rares:

a).-Adénofibrome
b).- La tumeur de Brenner (tumeur constituée de tissu fibreux dense riche en
fibroblastes dans lequel on trouve par ci par là des amas des cellules
épithéliales;
c).- le fibrome notamment dans un syndrome, le syndrome de MEIGS associant
ascite, hydrothora x (= épanchement pleural) et un fibrome ovarien.
d).- L'androblastome sécrète les androgènes (masculination) (tumeur rare).
e).- Tératome bénin: Kyste dermoïde; tumeur fréquente au niveau de l'ovaire.
On trouve généralement dans cette tumeur tous les constituants de la peau
avec les annexes (poils etc...); la couche épidermique forme souvent la paroi
d'un grand kyste dans lequel s'accumule une grande quantité de Kératine.
On peut trouver à côté d'autres tissus notamment le tissu nerveux bien
différencié et parfois même des dents matures.
 31

b.- Tumeurs malignes

1).-Les cystadénocarcinome : Séreux environ 29 % des cancers de l'ovaire et

mucineux (8%). Dans la forme papillaire du cystadénocarcinome séreux, il y
a souvent des précipités calciques dans les axes des papilles.
2).- Les adénocarcinomes solides dont le carcinome à cellules claires.
3).-La forme maligne de la tumeur à cellule de la granulosa ou carcinome à
cellules de la granulosa (environ 10% de l'ensemble des cancers des
ovaires).
4).- Forme maligne de la tumeur de Brenner (rare).
5).- Le dysgerminome, tumeur relativement fréquente (+ 14% des tumeurs des
ovaires). Se développe à partir des cellules germinales et a de fortes
ressemblances avec le seminome.
Elle se rencontre surtout chez la jeune fille et que des fois elle est bilatérale.
6).- Le carcinome embryonnaire : c'est une tumeur des cellules germinales
également.
7).- Tumeur de Teilum : elle sécrète l'efoetoprotéine.
8).- Le tératome malin (rare).
9).- Tumeurs mixtes mésodermiques et
10).- Carcinosarcomes : se développent chez des personnes plus âgées.
11).- Le lymphome et surtout le lymphome de Burkitt qui est souvent
bilatéral.

c.- Les tumeurs secondaires ou métastatiques : l'exemple type c'est la

tumeur de Krukenberg qui est une métastase ovarienne de l'adéno-
carcinome mucipare de l'estomac.

VI.- PATHOLOGIE DU PLACENTA

La physiologie de la grossesse ainsi que la pathologie propre à la
grossesse et à l'accouchement seront examinées dans le cours d'obstétrique.

A.- RAPPEL MORPHOLOGIQUE

Le placenta est un tissu provenant de l'ovule fécondé. Il est formé de

nombreuses villosités tapissées par les cellules syncytiotrophoblastiques. Le
stroma de ces villosités renferme un tissu fibreux lâche peuplé des cellules de
Hofbauer (rôle histiocytaire). C'est l'organe de nutrition et d'excrétion de
l'embryon et plus tard le foetus. Le placenta varie dans sa structure en ce qui
concerne la densité des cellules trophoblastiques et le diamètre des villosités
en fonction de l'âge de la grossesse. Il sécrète plusieurs hormones et en
particulier l'hormone appelée gonadotrophine chorionique humaine (HCG).
Cette hormone a les mêmes propriétés que le LH et stimule la production de la
 32

progestérone par l'ovaire et par le placenta lui-même. Cette hormone est

sécrétée surtout par les cellules syncytiotrophoblastiques. Mais également par
les cellules cytotrophobalastiques. Le tissu placentaire est tapissé en surface,
du côté foetal par les membranes chorio-amniotiques qui bordent la cavité
amniotique.
B.- PATHOLOGIE

1.-LES ANOMALIES DU CORDON:

a.- concernant le contenu;

b.- Insertion du cordon à la surface du disque placentaire.

2.- LES ANOMALIES D'INSERTION.

Normalement le placenta est incrusté dans l'endomètre au niveau du

fonds utérin. Dans certaines situations anormales, il s'insère plus ou moins
profondément dans le myomètre. La pathogénèse impliquerait la non formation
de la décidua basale.
On parle de :

a.- Placenta acreta: lorsqu'il va jusque dans le myomètre superficiel;

b.- Placcenta increta: lorsqu'il va jusque dans le myomètre profondément.
c.- Percreta: atteint la séreuse.

1).-Conséquence: risque de perforation, de saignement et difficulté de

décollement lors de l'accouchement.
2).- Etiologie : placenta previa antécédant de curetage, de césarienne, de
révision manuelle, d'infection utérine, de malformation etc...

d.- Insertion cavicale ou placenta previa

Ce type présente le risque de décollement précoce du placenta et
l'hémorragie ainsi que l'anoxie fatale.
e.- Le décollement prématuré du placenta normalement inséré ou DPPNI.
Ce décollement s'accompagne d'un saignement souvent abondant
entraînant la formation d'un caillot de sang à la face maternelle et qui
réduit en plus la surface d'échange entre la mère et l'enfant.
1).- Conséquence:

a).- Mère: Elle est exposée à l'anémie.

b).- Foetus: La souffrance foetale et aggravée par l'hypovolémie maternelle.
 33

3.- INFECTIONS:

a.- Chorio-amniotite : à partir d'une infection ascendante. Cette situation se

produit surtout dans les ruptures précoces de la poche des eaux (l'effet
antiseptique du liquide amniotique ne dure que quelques heures) ou encore
chez une mère ayant une infection gynécologique (gonococie etc...) :
réaction inflammatoire dans les membranes surtout.

Dans les affections infectieuses maternelles se traduisant par une

septicémie. Les germes passent de la mère dans le placenta et ensuite vers
les membranes et le foetus :

1).- malaria
2).-trypanosomiase
3).-SIDA etc...

Ici la réaction inflammatoire est localisée surtout dans les villosités

placentaires.

4.- L'AVORTEMENT ET LA MENACE D'AVORTEMENT se traduisant par des

métrorragies :

a.- Avortement spontané

b.- Avortement provoqué:

1).- aseptique
2).- septique.

Dans la pratique de tous les jours la situation rencontrée le plus

fréquemment est celle d'avortement incomplet qui se manifeste par une
métrorragie persistante nécessitant un curetage hémostatique et diagnostic.

a).- Histopathologie du materiel

Restes trophoblastiques constitués des villosités chorioniques plus ou

moins nécrotiques amarrées dans des caillots de sang à côté des éléments de
membranes et de caduque infiltrés de nombreux polynucléaires. Si la lésion est
plus vieille, on y observe également des précipités calciques. Dans certains
prélèvements seules les membranes sont visibles et des fragments isolés de
caduque avec ici et là des callules trophoblastiques solitaires.
 34

5.- LES TUMEURS DU PLACENTA

a.- Tumeurs bénignes

Elles sont exceptionnelles.

1).- L'hémangiome est quelques fois rencontré.

2).- La maladie trophoblastique

Il s'agit d'une dégénérescence placentaire à laquelle on reconnaît

plusieurs stades:

a).-La môle hydatiforme

er
C'est une complication de la grossesse survenant généralement au 1
trimestre et qui consiste en une dégénérescence hydropique du placenta. Le
dernier se transforme en une masse constituée de nombreuses vésicules dont
la vue évoque une grappe de raison; ce sont les villosités placentaires qui
dégénèrent, se gonflent par l'oedème et deviennent kystiques. Cette masse
intrautérine sera ensuite éliminée spontanément sinon évacuée pa curetage
endoutérin.

*.- Etiologie

C'est une maladie dysgénétique car l'on n'y note des altérations
chromosomiques.

-. La môle complète

Dans 85 % des cas = il s'agit des foetus dont la carte génétique est 46
avec 2X (46, XX) et tous les X viendraient du père, donc il y aurait entrée de 2
spermatozoïdes dans un ovule sans noyau.

12 à 15 % des cas = il s'agit des foetus dont la carte génétique est 46

chromosomes, avec un X et un Y (46, XY). Ces X et Y viendraient toujours du
père, donc entrée de 2 spermatozoïdes dans un ovule sans noyau puis les 2
fusionnent.
 35

-. La môle partielle (une partie du placenta)

Il y a presque toujours une triploïdie (1 X de la mère, 2 X du père) c'est-

à-dire 2 spermatozoïdes dans un ovule; puis il y a tétraploïdie.

*.- Pronostic :

Il dépend du degré de prolifération des cellules cyto et

syncitiotrophoblastiques. Ainsi Hertig reconnaît 3 grades.

-. Le grade 1

Pas de prolifération des cellules trophoblastiques. Les vésicules

molaires sont tapissées par une couche de cellules trophoblastiques. (Bon
pronostic : bénin).

-. Le grade 2.

Prolifération modérée de cellules trophoblastiques et pas d'atypie.

L'évolution est difficile à prévoir, il faut donc surveiller la malade. La
transformation maligne peut apparaître des années après l'élimination de ce
type de môle.

-. Le grade 3

Forte prolifération des cellules trophoblastiques dont certaines sont

atypiques et montrent des mitoses. Le pronostic est mauvais car ce type
évolue presque toujours vers le choriocarcinome.
N.B. : Ces grades ne correspondent que rarement à l'évolution clinique.
*.- Epidemiologie
er
Ils'agit d'une complication de la grossesse au 1 trimestre donc elle
affecte les femme en âge de procréer; son incidence en RDC n'est pas bien
connue et devrait s'exprimer en nombre de cas/100.000 grossesses.

La Sécrétion du HCG est marqueur qui permet de suivre l'évolution de

la maladie et toutes les femmes sont à suivre.

b) La môle disséquente.

Forme envahissante, infiltrante de la môle hydatiforme qui par définition

infiltre le myomètre et comporte une importante prolifération des cellules
trophoblastiques à côté des vésicules môlaires. Le pronostic est réservé.
 36

b.- Tumeurs bénignes

Le choriocarcinome:
Il survient dans 50 % de môle déclarée, dans 30 % d'avortement
ordinaire et dans 20 % de grossesse normale avancée à terme trminée par un
accouchement normal.
C'est une tumeur constituée de cellules cyto et syncytiotro-
phoblastiques anaplasiques, très atypiques. Il y a en plus des foyers de nécrose
et d'hémorragie. Aucune différenciation villositaire n'existe (càd pas de
villosités placentaires) et la tumeur est très agressive quoiqu'on ait déjà
rapporté des cas de guérison spontanée. Le HCG en est le marqueur
biologique comme pour la môle hydatiforme et la môle disséquente.
L'incidence est environ de 3 cas/100.000 grossesses en RDC.
* Pronostic: bon avec la chimiothérapie, rémission de 100 % si choriocarcinome
sans métastase.

VII. L'ENDOMETRIOSE.

A.- DEFINITION:

L'endométriose est une entité morbide caractérisée par la présence de

tissu endométrial en dehors de son site normal et généralement à plusieurs
endroits.

B.- CLASSIFICATION:

Cette pathologie est connue déjà en 1000 Av.J.C. d'après le contenu du

PAPYRUS D'EBERS. Il y a 2 types d'endométriose :

1.- L'ENDOMETRIOSE INTERNE : Elle affecte la paroi de l'utérus en l'occurrence le

myomètre et le col de l'utérus, elle est appelée adénomyose.
2.- L'ENDOMETRIOSE EXTERNE : Elle affecte les organes autres que l'utérus. Il
s'agit presque d'organes proches de l'utérus : les annexes (ovaires et
trompes), le péritoine du cul de sac de Douglas, du colon (sygmoïde
surtout), le péritoine prévésical, les ligaments utérosacrés, les ligaments
larges etc...
On trouve des implants dans des organes plus éloignés mais ce sont des
localisations plus rares comme par exemple les poumons.

C.- EPIDEMIOLOGIE.

La population à risque est constituée des filles et femmes en activité

menstruelle, ayant eu peu ou pas de maternité, et donc des longues périodes
de menstruation non interrompues. L'incidence de cette maladie est mal
 37

connue. Une étude faite à Kinshasa montre que plus de 50% des femmes
algiques avec ou sans stérilité souffrent de cette affection.

D.- HYPOTHESES PATHOGENIQUES

1.- MENSTRUATION RETROGRADE avec implantation ou greffe directe; théorie la

plus rare d'après les travaux récents.
2.- METAPLASIE à partir de l'épithélium coelomique;
Métaplasie à partir de l'épithélium mésothélial.

3.- MIGRATION par voie vasculaire sanguine ou lymphatique.

Ces 2 voies expliquent l'apparition des greffes à distance.

4.- INDUCTION CHIMIQUE;

5.- PHENOMENE HEREDITAIRE;

6.- GREFFE MECANIQUE lors d'opération chirurgicale.

La thèse retenue étant celle de la menstruation rétrograde pour

plusieurs raisons, notamment :
le groupe à risque, les localisations usuelles. Cela devrait être complété par la
migration vasculaire pour expliquer les localisations dans des organes lointains.

E.-ASPECTS MORPHOLOGIQUES
1.- ASPECTS MACROSCOPIQUES : Présence de nids de tissu endométrial
(implants) sous forme de petites masses violacées qui subissent les
stimulations normales oestroprogétéroniques cycliques. Cela aboutit à des
cycles de croissance suivie de régression avec remaniements cicatriciels.

A la longue on note des cicatrices fibreuses accompagnées

d'adhérences en l'occurrence dans la région pelvienne.

Les greffes prédominent au niveau des ovaires dans lesquels les

remaniements des lésions entraînent la formation de kystes appelés kystes
chocolats.

2.- ASPECTS MICROSCOPIQUES : tissu endométrial rendu irreconnaissable par des

remaniements hémorragiques aboutissant à la formation de kystes remplis
de vieux sang lysé. Souvent le kyste n'a plus d'épithélium de recouvrement.
Il est remplacé par un tissu inflammatoire de granulation riche en
macrophages chargés de pigment ferreux.
 38

F.- CONSEQUENCES:

- Stérilité,
.Algies pelviennes.

VIII. LA PATHOLOGIE DU SEIN

La sénologie est la science qui s'occupe spécialement de l'étude du

sein sous tous les aspects. La pathologie du sein est essentiellement
morphologique. C'est ainsi qu'il est nécessaire d'avoir à l'esprit les notions
ème
élémentaires d'histologie de cet organe (voir cours d'histologie 2 graduat).

Le sein comprend le recouvrement cutané, la glande mammaire et le

tissu interstitiel de soutien.

Ainsi nous pouvons résumer sa pathologie de la manière suivante :

A.- LES MALFORMATIONS CONGENITALES : concerne l'entièreté du sein, il s'agit

essentiellement du sein surnuméraire (polymastie et l'amastie ou absence
de seins (rare).

La pathologie de la peau au niveau du sein (voir l'histopathologie de la

peau). La pathologie de la glande mammaire et son tissu interstitiel de soutien,
elle comprend :

*.- les maladies inflammatoires,

*.- les troubles fonctionnels,
*.- les tumeurs.

B.- LES MALADIES INFLAMMATOIRES

1.- LES INFECTIONS : Mastites aiguës et chroniques.

a.- Mastites aiguës : elles réalisent tous les signes cardinaux de l'inflammation
et peuvent évoluer éventuellement vers l'abcédation.
Ex. : Mastite aiguë puerpérale.

b.- Mastites chroniques : elles comprennet:

1).- Mastite chronique non spécifique

2).- Mastite granulomateuse spécifique: tuberculose, actino-mycose etc...
 39

2. LES MALADIES INFLAMMATOIRES NON INFECTIEUSES

a.- L'ectasie canalaire ou ductulaire ou mastite à plasmocytes (plasma cell

mastitis) ou galactocèle se caractérise par l'apparition d'une masse. Sur le
plan cytologique on note la présence de nombreux histiocytes spumeux (à
cytoplasme vacuolisé) parfois mêlés aux sidérophages.
b.- La Maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (B.B.S.) :
*.- Test de Kveim,
*.- dosage de la calcémie qui est généralement élevée dans cette maladie.

C.- LES TROUBLES FONCTIONNELS

Cette rubrique est représentée par la maladie de Reclus ou Dysplasie

fibro-kystique du sein.

1.- LA MALADIE DE RECLUS.

a.- Epidémiologie:

Cette maladie affecte les femmes durant la période d'activité

hormonale ovarienne (30-45 ans) et serait due à une hyperactivité
oestrogénique en fait relative par insuffisance progestéronique. L'atteinte est
diffuse et bilatérale mais parfois focale.

b.- Conséquences : Douleur ou géne, lourdeur, sécrétion mammaire,

sensation de petites masses dans le sein ou parfois rien. Cette sécrétion
mammaire se rencontre surtout dans une entité à rapprocher de la maladie
de Reclus à savoir l'ectasie canalaire qui se revoit chez la femme âgée.
Cette sécrétion est parfois sanguinolente dans cette dernière pathologie et
peut inquiéter.

c.- Histopathologie.

On note des modifications de structure qui s'observent de façon

diffuse et dans les 2 sens consistant en :

- fibrose diffuse du stroma (interlobulaire et interlobaire)

- hyperplasie glandulaire comportant des plages pseudo-adénomateuses;
- dilatation kystiques de certains canaux galactophores dans lesquels
apparaissent des hyperplasies épithéliales ou épithéliose (I, II, III), dont le grade
III ou hyperplasie atypique qui est précancéreuse.
- La métaplasie idrosadénoïde ou apocrine.
 40

Suivant la prédominance de l'une ou l'autre de ces modifications on

distingue :

1).- La forme fibreuse ou Dysplasie fibreuse: la fibrose domine;

2).- L'adénose : prédominance de l'hyperplasie glandulaire et ductulaire dans
laquelle on note également de l'hyperplasie épithéliale pouvant parfois
simuler une prolifération maligne.
3).- La forme kystique : les malades ont une anomalie génétique liée à cette
maladie. Prédominance des glandes d'aspect kystique, accompagnée d'un
certain degré de fibrose. C'est cette dernière seulement qui est reconnue
comme la véritable maladie kystique et paraît très rare au Congo.

Dans cette pathologie le clinicien prend souvent les petites masses

d'hyperplasie adénomatoïde comme des adénomes. La distinction est pourtant
nette à l'examen microscopique.

*.- Présence de l'un ou plusieurs des éléments décrits dans la maladie.

*.- Le nodule prend en son sein la structure lobulaire nettement organisée. Ce
qui ne se voit pas de façon aussi marquée dans la fibroadénome.

La métaplasie idrosadénoïde est plus fréquente dans la maladie

kystique.

D.- LES TUMEURS

1.- LES TUMEURS BENIGNES.

a.- Epithéliale:

1).- l'adénome tubulaire du sein est rare (localisation apex du sein ou

mamelon, dans un type particulier qui est papillaire.

b.- Epithélio-mésenchymateuse (tumeur mixte) : représente presque

exclusivement l'ensemble des tumeurs bénignes du sein. Il s'agit du
fibroadénome. Survient surtout entre 15 et 25 ans (jeunes filles). Elle est
rare chez la femme ménopausée. Par ailleurs sa fréquence est plus
élevée chez la femme noire par rapport à la femme blanche.
1).- Fibroadénome
Tumeur composée d'une prolifération mésenchymateuse (des
fibroblastes et des fibres collagènes) et épithjéliale (des nombreuses glandes).
Cette prolifération peut être de type péricanalaire ou intracanalaire
suivant que la prolifération fibreuse se fait sans déformer les structures
glandulaires ou qu'elle comprime ces structures donnant des glandes
 41

allongées, en virgule ou en forme d'étoile. Certains fibroadénomes sont géants

: 8 à 10 cm de diamètre.
Dans cette catégorie on distingue un type particulier :
a).- le cystosarcome phylloïdes ou fibroadénome géant du sein.
Cette tumeur affecte plus les jeunes filles, elle est généralement bénign
et plus rarement maligne par la composante mésenchymateuse, et rarement si
pas jamais par la composante épithéliale. Il existe aussi un fibro-adénome
juvénile : croissance rapide, jeune de + 18 ans, taille importante et mitoses.
c.- Les autres tumeurs bénignes mésenchymateuses sont plus rares.
Ce sont : lipome, hémangiome, fibrome etc.

2.- LES TUMEURS MALIGNES.

a.- Epidémiologie:
Le cancer du sein s'attaque à des femmes d'âge moyen ou avancé et
en RDC celles entre 30-55 ans avec une moyenne d'âge de 45 ans. Il est
exceptionnel chez les moins de 20 ans. Classifiquement, il est dit que le
mariage précoce, l'allaitement et notamment le fait d'être pluripare constituent
des prédispositions. Cependant des études récentes montrent dans certaines
séries que la majorité des femmes atteintes sont des pluripares. Ce point reste
donc controversé (Ngala et al, 1988).
er
Le cancer du sein est le 1 cancer de la femme en Occident, alors que dans les
pays de l'hémisphère sud, il occupe la seconde position après le cancer du col
utérin. Actuellement, les causes étiologiques retenues sont les hormones et
l'héritage génétique.

b.- Types histologiques

1).- Origine épithéliale.

a) Le carcinome canalaire ou ductulaire (Adénocarcinome).

Représente environ 99 % des cancers du sein et se développe à partir
de l'épithélium des canaux galactophores, d'abord sous forme intraépithéliale et
ensuite sous forme invasive par extension à l'extérieur de canaux dans le tissu
interstitiel.
*.- La Macroscopie :
Masse mal délimitée allant de 2 cm à plus d'une dizaine de cm de
diamètre, blanchâtre et luisant sur la tranche de section, ce qui se démarque
nettement du tissu graisseux environnant.

Le sein présentant l’aspect de

peau d’orange
 42

*.-La Microscopie :
b).-Types histologiques
On distingue plusieurs t d'après l'organisation architecturale des cellules
tumorales et leur sécrétion :

*.- Carcinome canalaire in situ ou intracanalaire

*.- Carcinome canalaire infiltrant.

Il s'agit d'amas tumoraux comprenant des zones densément cellulaires

et des plages fibreuses dans lesquels on note des éléments rangés par deux,
trois ou plus de cellules en file indienne.

La différenciation des structures glandulaires est plus ou moins

marquée. Cette forme constitue la grande majorité des cas (+ 66%).

*.- Le carcinome papillaire (6%) : les cellules tumorales se se disposent

autour des axes fibrovasculaires en formant des papilles. C'est souvent à
partir d'un canal galactophore dont les cellules ont proliféré en formant des
papilles qui se projettent dans la lumière du conduit.
 43

*.- Carcinome médullaire (12 %)

Se caractérise essentiellement par la présence d'une forte réaction
lymphoplasmocytaire dans les septa conjonctifs entre les amas tumoraux.
Cela traduit une bonne défense de l'organisme.
*.- Le carcinome mucipare (1,5%) : de meilleur pronostic car pas de
métastase longtemps après ablation. Les cellules néoplasiques sécrètent
du mucus.
*.- La maladie de Paget (1%) : cette forme se manifeste dès le début par
l'infiltration de l'épiderme par les cellules néoplasiques.
*.- Le carcinome lobulaire (1%) prend origine à partir de la partie la plus
différenciée du canal galactophore à savoir les acini. Cette forme est rare et
se voit au stade in situ ou au stade invasif. Les cellules tumorales sont des
petites cellules à noyau ovalaire et cytoplasme peu dense. Elles sont
regroupées en amas solides sans structure glandulaire nettement
différenciée mais parfois en file indienne. Mais on note parfois des aspects
alvéolaires.

c).- Pronostic :

Dépend du stade clinique et du degré de la différenciation de la tumeur.

Il y a plusieurs classifications qui sont proposées en tenant compte du degré de
différenciation de la tumeur. Celles qui tiennent compte de la morphologie des
cellules qui dépend du degré de maturation comparé à la cellule épithéliale
galactophore normale est judicieuse.

C'est le cas notamment de la classification de Hartveit :

- Très peu différenciée;

- Moyennement différenciée;
- Bien différenciée.

Il existe d'autres classifications notamment celle de Bloom et celle de

Haagensen.

2).- Origine mésenchymateuse

Ce sont les sarcomes, qui ne représentent qu'environ 3% de l'ensemble

des cancers à sein.

La moyenne d'âge des femmes atteintes est plus basse, donc affecte
les plus jeunes.

*.- Histopathologie
 44

Il peut s'agir de: - Lymphome cystosarcome phylloïdes ou tumeur phyllode

bénigne ou maligne, angiosarcome, fibrosarcome ou liposarcome. Ce profil
général rejoint celui décrit ailleurs en Afrique à celui habituellement rapporté
pour les pays occidentaux à part quelques particularités comme dit au début de
la partie
 45

CHAP II : NEUROPATHOLOGIE
I. NEUROANATOMIE

- Rappel bref et orienté des différentes structures du système nerveux central.

II. LA PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL.

A.- PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE INFECTIEUSE

1.- DES MENINGITES : la méningite par définition est une inflammation de la

léptoméninge.

a.- Méningite virale

Elle due aux divers virus : coxsackie, écho, virus de la polyomyélite.

L'examen macroscopique de l'encéphale révèle une léptoméninge sans
anomalie frappante à part une congestion vasculaire. Le liquide céphalo-
rachidien (LCR) est clair.

1).- L'examen microscopique

Le LCR renferme de nombreux éléments inflammatoires

essentiellement les lymphocytes à 5 éléments / ml. La culture du liquide
céphalorachidien ou la recherche d'anticorps spécifiques dans le LCR
permettent de poser le diagnostic étiologique.

b.- Méningite bactérienne

Diverses bactéries :
- Méningocoque,
- Pneumocoque,
- Eschérichiacoli.
- Bacille de Koch (TBC) etc...
Ces germes provoquent une méningite purulente caractérisée par la
présence d'un exsudat riche en polynucléaires neutrophiles dans la
léptoméninge. Des germes plus spécifiques comme les microbactéries (BK)
provoquent une méningite granulommateuse caractérisée par la présence de
follicules tuberculeux (granulomes épithélioïdes ) dans la léptoméninge avec ou
sans caséeum (voir morphologie pathologique générale), tandis que le LCR est
, eau de roche.
 46

1).- L'examen macroscopique de l'encéphale:

En cas de méningite purulente:

Erreur ! Argument de commutateur inconnu..- Le pus est visible à travers
l'arachnoïde remplissant les sillons des circonvolutions.

2).- La leptoméninge a un aspect lactescent.

- Il en est de même du LCR qui, à la ponction, est laiteux à blanc
jaunâtre.

c.- Méningite parasitaire.

1).- Mycose : Cryptococcus neoformans, candida albicans: sont les

champignons les plus fréquemment mis en cause. En particulier dans
l'infection HIV (VIH).

2).- Protozoaire

Agents en cause:

- Amibe (Kegleria) qu'on retrouve souvent dans les piscines.

- Trypanosome (T.B.G., T.B.R.) du groupe Brucei en Afrique. Dans cette
infection, c'est plus généralement une méningoencéphalite.
- Toxoplasme gondi : ici aussi c'est généralement une méningoencéphalite;
complication fréquente également dans le HIV.
Macroscopie : LCR d'aspect purulent ou non, donc variable. Dans tous les
cas le parasite peut être facilement visualisé dans le LCR.
2.- ENCEPHALITES.
a.- Définition :
Infection primaire et diffuse du parenchyme nerveux (qui dans la plupart des
cas se traduit également par une atteinte des méninges, donnant une
méningoencéphalite).
b.- Microscopie :

Cette pathologie se traduit par la présence d'un infiltrat inflammatoire à

localisation périvasculaire mais pouvant s'étendre aussi à distance des
vaisseaux.

c.- Etiologie :

1).- Virale : C'est l'étiologie la plus fréquente.

a) Encéphalites virales aiguës.
 47

*.- Von Economo : épidémie en Europe dans les années 1940; encore appelée
encéphalite léthargique.
*.- Virus de la rage : le virus de la rage est stocké dans les glandes salivaires
de l'animal et transmis par la salive lors de la morsure, (chien, chat, loup
etc.). Le virus migre le long des nerfs de la région de morsure et atteint ainsi
le SNC, avec donc une localisation préférentielle des régions riches en nerfs
périphériques, c'est-à-dire: la moelle épinière et le tronc cérébral.

Les lésions inflammatoires sont fortement nécrosantes et le virus est

présent dans les cellules sous forme de corps de Negri (masse hyaline
granulaire intracellulaire cytoplasmique particulièrement dans les neurones de
la corne d'Ammon, du cervelet ( cellule de Purkinje), et dans les neurones du
tronc cérébral.
*.- Le virus de la poliomyélite : Attaque inflammatoire nécrosante surtout des
neurones de la corne antérieure de la moelle et des neurones du tronc
cérébral.
*.- Les virus herpétique: Herpès simplex type 1 donne une encéphalite
d'installation brutale avec inclusion intranucléaires: elle est extrêmement
nécrosante et a une prédilection pour le lobe temporal et le lobe occipital.
C'est la plus fréquente des encéphalites virales (en Occident). Fréquence
inconnue en RDC. Spécifiquement sensible à Acyclovir.
*.- Les virus des maladies éruptives de l'enfance : Oreillons, varicelle, vaccin
antivariole, rougeole : donnent généralement une encéphalite d'évolution
bénigne, appelée encéphalite périveineuse car les éléments inflammatoires
sont localisés autour des veinules dans l'espace de Robin-Virchow.
*.- En Afrique : Le virus de LASSA, le virus de Yambuku ou Ebola virus
(RDC 1976), le virus de Marburg qui surviennent sous forme d'épidémie.

b).- Encéphalite virale subaiguë à chronique

1).- Encéphalite sclérosante subaiguë de Van Bogaert : due au virus de la

rougeole (présence d'inclusions virales intranucléaires) et aboutissant à la
démence. Le développement est extrêmement lent dès l'infection. Ici, en
plus des périvascularites, il y a une glose astrocytaire diffuse à l'intérieur de
l'encéphale. Possibilité d'autres virus associés, c'est : virus polio,
cytomégalovirus et herpès virus.

2).- Le Sida :

Donne une atteinte primaire du tissu nerveux; dont les éléments

neuroanatomophologiques ne sont pas encore clairement décrits. Cependant
ce virus HIV a été retrouvé dans les cellules de l'encéphale et la moelle épinière
et serait responsable d'une :
 48

a).- Méningite lymphocytaire

b).- Encéphalite mal défini aboutissant souvent à une démence,
c).- Neuropathie périphérique.
d).- La leucoencéphalite multifocale progressive.
e).- La maladie de Creutz feld Jacob, la maladie de la vache folle, le Kuru
(viroses lentes).

2).- Bactérienne (non primitive)

a).- Encéphalite syphilitique,

b).- L'encéphalite de la maladie de Whipple (ou lipodystrophie intestinale).
L'atteinte de l'encéphale se traduit par un infiltrat inflammatoire lympho-
plasmocytaire diffus mêlés aux macrophages PAS positif.

3).- Parasitaire.
a).- Encéphalite trypanosomiasique :
*. - Agents étiologiques :
-. Trypanosoma Brucei gambiense,
-. Trypanosoma Bruceil Rhodesiense.

*.- Localisation des lésions : Tout l'encéphale et éventuellement la moelle

épinière avec prédominance des lésions :
-. à la base du cerveau : face orbitaire du lobe frontal, hypothalamus,
thalamus noyaux gris centraux et en particulier aux abords des ventricules;
-. le tronc cérébral,
-. le cervelet.
ère
Elle survient après la phase d'invasion hémolymphatique ou 1 phase
après une période de latence donc variable.

*.- Aspects miscroscopiques :

-. Périvascularites diffuses partant de la surface vers la profondeur de
l'encéphale, à prédominance lymphoplasmocytaire avec des plasmocytes
particuliers par leur aspect et qu'on appelle cellule de Mott. (Voir schéma).
Ces cellules sont pathognomoniques de la maladie et sont à rechercher
dans le liquide céphalo-rachidien. Dans les autres organes ces cellules ne
sont pas spécifiques et peuvent apparaître dans d'autres maladies
infectieuses.
-. Parfois formation des granulomes inflammatoires qui entraînent des
nécroses tissulaires importantes.
-. Les foyers de démyélinisation décrits dans le passé par certains auteurs
n'ont pas reçu de confirmation par les études les plus récentes. Cette
démyélinisation était considérée comme étant d'origine autoimmunitaire.
 49

*.- Aspects macroscopiques :

Ce sont les caractéristiques générales des méningo-encéphalites: --.

aspect congestif et lactescent de la léptoméninge, aplatissement des
circonvolutions. Dans de rares cas on a décrit la présence sur les coupes des
foyers d'hémorragie et des foyers de nécrose.
*.- Corrélations anatomo-cliniques:

Il faut noter en particulier la localisation à la base qui explique bien les

troubles végétatifs et neuro-endocriniens que l'on observe dans cette maladie.
L'atteinte du tronc cérébral et donc de la substance réticulée tronculaire dont on
connaît le rôle dans la physiologie du sommeil pourrait expliquer les troubles du
sommeil. Cependant plusieurs hypothèses ont été avancées à ce sujet.

b).- Encéphalite toxoplasmique:

*.- Aspect macroscopique et microscopique.

Ce parasite provoque la formation de plusieurs nodules inflammatoires.

L'examen microscopique de ces foyers montre de la nécrose non liquéfiante
peuplée de nombreux leucocytes polynucléés. Ça et là surtout à la périphérie
des lésions on note des kystes toxoplasmiques. Il s'agit des macrophages dont
le cytoplasme est bourrés de parasites. Dans la toxoplasmose congénitale, les
parasites provoquent une épendymite; responsable des sténoses au niveau de
l'aqueduc de sylvius et une hydrocéphalie secondaire.

L'encéphalopathie malarienne ou neuropaludisme est due à

l'obstruction de la circulation capillaire par des microthrombi à cause de la
densité des parasites dans le sang. Il s'en suit une ischémie tissulaire et des
microinfarctus périvasculaires et des petites hémorragies périventriculaires. Il
ne s'agit pas d'une maladie inflammatoire, au sens restreint quoique des
cytokines médiateurs importants de l'inflammation, ainsi que des molécules de
cytoadhérence interviennent beaucoup dans cette pathologie.

3.- ABCES DE L'ENCEPHALE DIT "ABCES DU CERVEAU"

a-. Apects macroscopiques :

L'abcès du cerveau est une masse extensive constituée par un amas

de matériel tissulaire nécrotique mêlé à des nombreux polynucléaires
neutrophiles à des stades variables de lyse. Cette masse est délimitée du tissu
sain par un liséré tissulaire très congestif et à la longue par un tissu glial
réactionnel astrocytaire souvent gémistocytique.
 50

b.- Localisation:

Les sites les plus rencontrés sont les territoires en regard des cavités
naturelles qui s'infectent souvent et à partir desquelles l'infection s'étend à
l'encéphale. Il s'agit généralement d'un abcès unique et de grande dimension
pouvant se localiser au:

- Lobe frontal: sinusites chroniques,

- Lobe temporal: otites et mastoïdites.

Microabcès : localisés à divers endroits et donc atypiques et multiples en cas

de septicémie; notamment chez les immunodéprimés.

Ex.: embolies septiques dans les endocardites bactériennes.

Dans ce cas cependant, le territoire de l'artère cérébrale moyenne est plus
fréquemment atteint (face externe des lobes frontaux, pariétaux et temporaux) à
cause de l'hémodynamique des courants sanguins à partir de la zone de
bifurcation de la carotide interne.

c.- Conséquence:

Effet de masse et hypertension intracrânienne. Destruction tissulaire

entraînant des déficits fonctionnels qui peuvent être précédés par des
phénomènes d'excitation neuronale notamment des stimulations motrices ou
sensorielles diverses. Quant aux microabcès qui sont généralement situés à la
surface et à la limite entre le cortex et la substance blanche, ils donnent un
syndrome d'encéphalopathie de diagnostic difficile.

4.- MASSES PSEUDOTUMORALES INFECTIEUSES

a.- Localisation: variable et atypique :

b.- Types:
1).- Tuberculome,
2).- Granulome schistosomien
3).- Cysticercose
4).- Abcès actinomycosique.

Il peut s'agir d'une masse unique ou multiple.

 51

B.- PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE NON INFECTIEUSE

1.- LA SCLEROSE EN PLAQUES ET LES MALADIES CONNEXES

Maladies rares en Afrique tropicale. Au centre Neuro-Psycho-

Pathologique de Kinshasa, on a dénombré jusque là 5 malades venant de l'Est
du pays(région montagneuse et à climat froid (1990), Osuntokun (1971) au
Nigéria rapporte 2 malades sur 5.600 malades de neurologie.

a.- Etiologie :

L'origine autoimmunitaire est la plus avancée. La cause précise n'est

pas encore bien connue. On a évoqué le rôle d'une infection virale. Dans le
LCR, il y a des anticorps dirigés contre les constituants de la gaine de myéline
et diverses cytokines.

b.- Caractéristiques macroscopiques.

Présence de plusieurs plaques de quelques millimètres à plusieurs

centimètres de diamètre correspondant à des plages de démyélinisation. C'est-
à-dire une perte totale des gaines de myéline des axones dans ces foyers. Ces
plaques sont localisées de façon diffuse et surtout :

- en région périépendyamaire,
- dans le centre ovale,
- dans le tronc cérébral,
- dans la moelle épinière.

c.- Caractéristiques microscopiques

Dans cette maladie les lésions sont aux stades d'évolution différents.

1).- Lésion en phase débutante :

On note la présence de périvascularite. Quelques lymphocytes sont

présents dans l'espace de Robin-Viorchow autour de vaisseaux de petit calibre.

2).- Lésion en phase d'état ou active :

Autour du vaisseau on note non seulement les lymphocytes mais

surtout des macrophages en activité chargés de débris de myéline provenant
des gaines de myéline axonique en destruction.
 52

3).- Lésion constituée (vraie plaque) :

Caractérisée par :

- la démyélinisation
- la gliose astrocytaire cicatricielle
- présence à la périphérie de la lésion de quelques macrophage.

d.- Conséquences biologiques :

Une mauvaise conduction de l'influx nerveux ayant comme

conséquence :

- des parésthésies,
- anesthésie,
- paralysie,
- troubles nerveux divers.

2.- MENINGITE CHIMIQUE

La rupture d'un kyste épidermoïde qui déverse son contenu dans le

LCR entraîne une méningite chimique d'irritation par la kératine (extrêmement
rare).

3.- MENINGITE NEOPLASIQUE

Carcinomatose méningée (extrêmement rare).

III. PATHOLOGIE VASCULAIRE

Nous parlerons des hémorragies et infarctus ou accidents vasculaires

encéphaliques ainsi que de l'angiosclérose.

A.- LES HEMORRAGIES ET TROUBLES ISCHEMIQUES.

1.- LES TROUBLES HEMORRAGIQUES.

Plusieurs types sont décrits:

- hématome épidural,
- hématome sous-dural,
- hémorragie intra parenchymateuse.
- hémorragie méningée,
 53

Dans cette catégorie il y a des collections de sang dans le tissu ou

hématome et les hémorragies dans une cavité naturelle (LCR) ou hémorragie
méningée.

a.- Les hématomes.

Il y a 3 types d'hématomes à considérer : l'hématome épidural,

l'hématome sous-dural et l'hématome intraparenchymateux.

1).- L'hématome épidural.

a).- Localisation :

Entre l'os crânien et la dure-mère (voir schéma) et du point de vue

topographique dans n'importe quel territoire à la surface du cerveau ou du
cervelet.

b).- Les causes :

- Le traumatisme,
- L'origine des saignements : rupture des branches de l'artère méningée
moyenne qui s'étale à la face inférieure des os du crâne et qui irrigue la
dure-mère.

c).- Les conséquences :

Effet de masse dans la boîte crânienne entraînant l'hypertension

intracrânienne et la compression du tissu nerveux sous-jacent. Le saignement
étant d'origine artérielle, la masse augmente rapidement le volume.

d).- Traitement : Trépanation et ponction.

2).- L'hématome sous-dural

a).- La localisation :

Dans l'espace virtuel situé entre la membrane arachnoïdienne et la

dure-mère et comme pour l'hématome précédent à n'importe quel point à la
surface du cerveau et du cervelet.
 54

b).- Les causes.

*.- Le traumatisme principalement et secondairement :

*.- L'atrophie cérébrale chez les vieillards
*.- La déshydratation chez les enfants.

Cela fait suite à la rupture des veines ponts qui traversent l'espace
sous-arachnoïdien pour se jeter dans les sinus veineux.
En cas de traumatisme, il y a une traction sur ces veines suite aux mouvements
imprimés à l'encéphale par le coup. En cas d'atrophie cérébrale et de
déshydratation c'est suite à la traction exercée par l'encéphale qui se rétracte
qu'il y a rupture des veines ponts.

c).- Les conséquences

Elles sont les mêmes qu'en cas d'hématomes épidural. A noter que
l'hématome sous-dural peut revêtir une évolution chronique. Il se forme une
capsule fibreuse dans laquelle il y a beaucoup de vaisseaux néoformés et des
nombreux macrophages chargés de pigments ferreux. Cette capsule est alors
la source des nouveaux saignements par les vaisseaux néoformés et ceci
contribue à l'augmentation de la taille de l'hématome.

d).- Traitement : Trépanation et ponction.

3).- L'hématome intraparenchymateux.

a).- La localisation :

Ce type d'hématome se forme dans le parenchyme nerveux plus ou

moins en profondeur. La localisation est variable et dépend de la cause, dans
le cerveau, le cervelet, le tronc cérébral et même la moelle épinière. (Cette
dernière situation est rare).

b).- Les causes.

*.- L'hypertension artérielle.

Dans ce cas, l'hématome est dit typique car il y a des localisations

préférentielles.

-. Capsulo-lenticulaire : au niveau des noyaux gris centraux, à cheval sur le

noyau lenticulaire et la capsule interne,
-. Centre ovale (substance blanche frontale),
-. Thalamus,
 55

-. Substance blanche du cervelet,

-. Dans le pont (protubérance annulaire).

En RDC, c'est la cause la plus fréquente des accidents vasculaires

encéphaliques.

*.- Le traumatisme :

.La localisation de l'hématome dépend de l'endroit où le coup a eu lieu

sur le crâne.

*.- Les malformations vasculaires notamment les hémangiomes :

Ces vaisseaux se rompent facilement vu que leurs parois sont

malformées.

*.- Les tumeurs malignes :

Ces tumeurs très vascularisées peuvent saigner.

c).- Evolution

Quand il s'agit d'un très petit hématome, il est résorbé par l'action des
macrophages et une fois la détersion faite, il se forme un tissu cicatriciel
gliomésenchymateux (astrocytes et vaisseaux néoformés).

Quand il s'agit d'un grand hématome ; une fois la détersion assurée, il

persiste une lacune à bord jaunâtre à cause de la présence de pigments
ferreux.

d).- Les conséquences :

Lorsque l'hématome est plus ou moins volumineux, il entraîne :

*.- Une destruction tissulaire et ceci se traduit par les troubles divers surtout
des déficits moteurs, sensitifs etc. En cas d'hypertension artérielle,
l'hématome capsulo-lenticulaire entraîne une hémiplégie du côté opposé à la
lésion.
*.- Une hypertension intracrânielle (HTI).
*.- Parfois communication avec les cavités ventriculaires et inondation de
l'espace sous arachnoïdien, ce qui donne un LCR hémorragique à
ponction lombaire (PL).
N.B. : Des signes d'HTI contre-indiquent la pratique d'une PL sous peine de
provoquer un engagement amygdalien.
 56

4).- L'hémorragie méningée.

La morphologie tant macroscopique que microscopique de l'hémorragie

méningée ne présente pas de particularité ; il s'agit d'une inondation de l'espace
sous-arachnoïdien par le sang.

a).- Incidence : 1 personne pour 10.000 par an aux USA.

b).- Les causes :

*.- Les anévrismes artériels : ces anévrismes présents chez 1 à 6% des

adultes aux USA sont situés au niveau du polygone de Willis. Ils sont dits "
congénitaux " avec un déterminisme génétique familial. Le facteur qui
précipite la rupture c'est l'hypertension artérielle ou tout simplement
l'augmentation momentanée de la pression sanguine dans le lit circulatoire
encéphalique, suite à une circonstance quelconque (effort de défécation, de
soulever un poids etc...). La cigarette augmente ainsi le risque de rupture
qui survient chez l'adulte + 50 ans ou plus.

*.- Les autres causes :

-. L'anévrisme mycotique ou septique,

-. les malformations vasculaires,
-. l'angiopathie congénitale.

c).- Conséquences :

L'inondation de l'espace sous-arachnoïdien par le sang entraîne de

l'hypertension intracrânienne et l'irritation de la léptoméninge peut provoquer
des complications secondaires telles que le spasme sur les gros vaisseaux. La
ponction lombaire est hémorragique.

2.- LES TROUBLES ISCHEMIQUES :

Il convient d'abord de rappeler la vascularisation artérielle de

l'encéphale. L'arbre vasculaire artériel est formé de deux troncs principaux : les
deux carotides internes et l'artère basilaire qui donnent respectivement les deux
artères cérébrales moyennes et les deux artères cérébrales antérieures d'une
part et d'autre part les deux artères cérébrales postérieures.

A chacune de ces artères correspond un territoire d'irrigation superficiel

et profond. De plus, elles sont anastomosées entre elles à la surface de
chaque hémisphère complétant ainsi le circuit anastomotique de la base
constitué par le polygone de Willis. Tout cela fait que lorsqu'une artère est
obstruée, la nécrose ne survient dans tout le territoire concerné que si la
 57

circulation collatérale n'a pas pu assurer le relais et ceci se réalisera plus

fréquemment en cas d'obstruction brutale notamment lorsque survient une
embolie.

Il est décrit:

- Les infarctus emboliques et thrombotiques,

- Les troubles ischémiques intermittents,
- La démence vasculaire ou démence à multiples infarctus de l'encéphalopathie
hypertensive chronique.

a.- Les infarctus emboliques et thrombotiques

Il s'agit d'accidents vasculaires cérébraux ischémiques consistant en

une nécrose tissulaire suite à une occlusion vasculaire ou une subocclusion
combinée à une chute tensionnelle, entraînant une anoxie tissulaire.

Dans l'encéphale, ces infarctus occupent partiellement ou intégralement

le même territoire que celui d'irrigation de l'artère concernée. Nous citerons
pour exemple:
- Territoire de l'artère sylvienne : une obstruction complète de cette artère à son
début entraîne un infarctus de tout le territoire concerné profond (noyaux gris
centraux) et superficiel (cortex et substance blanche du lobe frontal, lobe
pariétal et lobe temporal. Si la suppléance est bonne, les territoires frontières
superficiels (entre l'artère cérébrale postérieure et la sylvienne et entre cette
dernière et la cérébrale antérieure) peuvent être préservés. Une obstruction
de cette artère après sa coudure pour entrer dans le sillon sylvien entraîne
uniquement, une nécrose du territoire superficiel car le sang atteint encore le
territoire profond (voir cours de neuroanatomie).
- L'obstruction de l'artère cérébrale postérieure entraîne la nécrose d'une bonne
partie du lobe occipital notamment toute la pointe et en particulier l'aire
visuelle.
- L'obstruction de l'artère cérébrale antérieure antraîne la nécrose de la face
médiane hémisphérique correspond au lobe frontal, le lobe pariétal et une
partie du lobe occipital. C'est la forme la plus fréquente des accidents
vasculaires cérébraux en Occident. Au Nigéria cela constitue plus de 66%
(Osuntekun et al. 1972).

1).- Evolution de la lésion:

ère
a).- 1 phase:

Congestion et oedème avec présence de quelques éléments

inflammatoirs en périphérie (liséré rouge, liséré gris).
 58

ème
b).- 2 phase

Apparition de nombreux macrophages qui envahissent la lésion et assurent

la détersion.

ème
c).- 3 phase

Une fois la détersion assurée, il reste une lacune entourée d'un tissu
cicatriciel gliomésenchymateux.

2).- Conséquences de l'infarctus:

C'est celles de la destruction tissulaire. Elles dépendent du volume du

tissu détruit et de l'expression fonctionnelle du territoire. A titre d'exemple, le
territoire de l'artère sylvienne enferme des zones importantes sur le plan de la
fonction, la circonvolution frontale ascendante et la circonvolution pariétale
ascendante. L'infarctus de ce territoire se traduit par des déficits moteurs
hémiplégiques, des déficits sensitifs hémianesthésiques etc...

b.- Les troubles ischémiques intermittents (TII)

Il s'agit de l'ensemble de symptômes provoqués par une ischémie

transitoire encéphalique localisée qui n'a pas occasionné des lésions
irréversibles au niveau du tissu nerveux.

1).- Physiopathogénie.
Cet état s'exprime par des troubles transitoires divers notamment des
déficits moteurs (faiblesse musculaire), des troubles sensitifs (paresthésie et
autres), des hallucinations, des éclipses visuelles etc...
La cause est généralement une subocclusion artérielle d'origine athéromateuse
alliée souvent à une chute momentanée de la tension artérielle. Une fois la
tension artérielle rétablie, tout rentre en ordre, l'irrigation des tissus redevenant
plus ou moins normale, c'est-à-dire suffisante pour assurer la survie des
cellules.
Cette crise constitue un signal d'alarme et peut survenir plusieurs fois avant
l'accident vasculaire au moment où l'obstruction artérielle devient complète.
C'est aussi un élément de différenciation entre un accident par plaque
athéromateuse occlusive et un accident embolique qui est d'installation brutale
sans prodrome.

2).- Traitement : pontage.

 59

3).- Les facteurs étiologiques.

a).- Les accidents vasculaires ischémiques.

Il s'agit de:

*.- L'obstruction totale ou partielle du flux sanguin artériel en cas de :

-. athérosclérose et artériolosclérose avec dégénérescence fibrinoïde de
l'hypertension artérielle;
-. les embolies :
Dans ce cas les lésions sont souvent multiples. De plus on note des petits
infarctus situés à la surface des circonvolutions en cas des petits embolies.
-. Origine hémodynamique : par chute de la tension artérielle. Cette situation
forme souvent un cofacteur en cas de subocclusion.
*.- L'obstruction du flux sanguin veineux: c'est généralement par l'atteinte
des sinus veineux :
-. la thrompophlinite des sinus veineux en cas de septicémie et comme
complication des méningites purulentes;
-. comme complication chez les femmes qui utilisent un certain type de
contraceptifs hormonaux.

b).- La démence d'origine vasculaire par infarctus multiples dans l'hypertension

artérielle chronique par artériolosclérose et dégénérescence fibrinoïde des
artérioles.

L'hypertension artérielle a plusieurs conséquences sur le système

nerveux central :

- Les complications de la phase aiguë qui se traduisent par des céphalées

signant un certain degré d'hypertension intracrânienne par l‟œdème
encéphalique.
- Les complications de la phase chronique ou encéphalopathie hypertensive
chronique.

Cette phase est caractérisée par l'installation de l'artériolosclérose au

niveau des artérioles. Cette lésion consiste en une sclérose de la paroi des
artérioles accompagnée de dégénérescence fibrinoïde:

. Ces petits vaisseaux finissent par se thromboser avec comme conséquence

l'apparition de plusieurs petits infarctus disséminés:

- soit dans le cortex cérébral

- soit dans tout l'encéphale et en particulier les noyaux gris centraux et le
diencéphale. C'est l'état lacunaire... Cette dernière situation s'accompagne
 60

souvent de la présence de lésions de démyélinisation dans la substance

blanche sous-corticale au niveau des fibres en U. Ceci combiné donne la
maladie de Binswanger.
Dans tous les cas le malade finit par présenter une détérioration mentale ou
démence. Elle peut être combinée avec un syndrome parkinsonien lorsque
l'état lacunaire frappe particulièrement le noyau lenticulaire et le locus niger.
. Les artérioles altérées peuvent également se rompre lors des poussées
tensionnelles et donner des accidents vasculaires hémorragiques comme
nous l'avons vu.

B.- L'ANGIOSCLEROSE.

Il s'agit d'une pathologie caractérisée par la sclérose collagène des

parois des petits vaisseaux, artérioles, capillaires et veinules. Elle survient
dans tous les organes mais est particulièrement apparent au niveau du système
nerveux central. Cette forte sclérose des artérioles, capillaires et veinules a
comme conséquence une gêne importante des échanges hémotissulaires.
C'est un processus de vieillissement qui contribue à l'atrophie de l'encéphale et
la diminution des performances intellectuelles.

IV. LES TRAUMATISMES CRANIO-ENCEPHALIQUES

Les traumatismes crânio-encéphaliques constituent un chapitre

important de la neurologie et de la pratique médicale, vu d'abord le nombre
d'accidentés reçu chaque jour dans les hôpitaux et ensuite par le nombre de
décès et les difficultés rencontrées par le corps médical pour les soins de ces
patients.

A.- CONSEQUENCES D'UN COUP PORTE SUR LA TETE

1.- LESION DES PARTIES MOLLES:

Il s'agit des contusions et plaies cutanées.

2.- LESIONS OSSEUSES:

Il s'agit des les fractures.

3.- LESIONS DE L'ENCEPHALE ET LES MENINGES:

a.- La commotion cérébrale (encéphalique) :

C'est une entité clinique dont la base morphologique est l'oedème

encéphalique d'origine vasogène et peut être cytogène. L'examen
 61

morphologique ordinaire ne montre aucune lésion à part quelques petites

suffusions hémorragiques périvasculaires
et l'oedème cellulaire. Cependant, il y aurait plus que probablement des lésions
subcellulaires provoquées par les mouvements imprimés par le coup de
l'encéphale à l'intérieur de la boîte crânienne.

b.- Les hématomes : Voir pathologie vasculaire.

c.- Les contusions

Une contusion est une lésion de nécrose hémorragique d'origine

mécanique. Pour l'encéphale ces lésions sont situées à la surface du cortex
cérébral ou cérébelleux face à l'endroit de l'impact ou de contrecoup et au
sommet des circonvolutions.

La contusion est unique ou multiple et confluente, petite ou grande. En

cas de grande contusion (chute de moto ou accident de véhicule), tout un lobe
ou même un hémisphère peut être détruit.

Ces lésions s'accompagnent d'un oedème important et donc d'une

hypertension intracrânienne.

d.- Autres complications

- formation d'un hématome intraparenchymateux,

- hémorragie méningée à partir du foyer traumatisé.

V. L'HYDROCEPHALIE

A.- RAPPEL BREF DE LA PHYSIOLOGIE DU LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN.

Le liquide céphalo-rachidien est produit par les plexus choroïdes,

structures localisées au niveau des cavités ventriculaires. Ce liquide est
renouvelé jusqu'à sept fois par jour. Il circule des cavités ventriculaires dans
l'espace sous-arachnoïdien en passant par des trous de Magendi et Luschka.
De l'espace sous-arachnoïdien la résorption se fait par les granulations de
Paccioni qui excrètent le liquide céphalo-rachidien dans les sinus veineux.

B.- DEFINITION DE L'HYDROCEPHALIE.

C'est une augmentation du volume du contenu de la boîte crânienne

par accumulation du liquide céphalo-rachidien dans les cavités ventriculaires ou
dans l'espace sous-arachnoïdien.
 62

C.-. PHYSIOPATHOGENIE.

1.- OBSTRUCTION A L'ECOULEMENT NORMAL :

Causes:

- toxoplasmose congénitale, méningite

- hémorragie méningée, tumeur.
- Mauvaise résorption (rare),
- Plus rarement : sécrétion excessive en cas de papillome du plexus choroïde.

D.- DIFFERENTS TYPES MORPHOLOGIQUES.

On distingue l'hydrocéphalie interne et l'hydrocéphalie externe.

1.- HYDROCEPHALIE INTERNE

Elle est la plus fréquente; elle est soit communicante ou non

communicante.

a.- Hydrocephalie interne communicante :

Il existe une obstruction à l'écoulement normale du L.C.R. mais

l'obstruction est située au delà du trou de Magendie et le L.C.R. atteint encore
l'espace sous arachnoïdien.
Causes : méningite, hémorragie méningée.

b.- Hydrocephalie interne non communicante :

le liquide céphalo-rachidien n'atteint pas l'espace sous-arachnoïdien.

L'obstruction se situe au niveau du trou de Magendie ou à son amont.

Causes:

- toxoplasmose congénitale
- tumeur du tronc etc.

2.- HYDROCEPHALIE EXTERNE

Elle est rare. Elle est en général d'origine malformative. Dans ce cas, il
y a accumulation du liquide céphalo-rachidien dans l'espace sous-arachnoïdien
avec comme conséquence l'aplatissement de l'encéphale qui ne persiste que
sous forme de petite masse à la base.
 63

a.- Aspects macroscopiques:

1).- Augmentation du périmètre crânien chez l'enfant (grosse tête);

2).- L'encéphale paraît sous tension, presque transparents car il reste très
peu de tissu, avec aplatissement des circonvolutions et les sillons collabés.
b.- Conséquences

1).- Hypertension intracrânienne,

2).- Atrophie cérébrale avec :

*.- diminution des performances intellectuelles,

*.- déficits moteurs etc.
*.- retard psychomoteur chez l'enfant.

3).- Installation des engagements.

N.B. : Traitement : drainage.

VI. LES DEMENCES

(organiques : à distinguer des démences psychotiques)

Dans ce paragraphe, il faut retenir trois entités car elles sont les plus
fréquentes :

-la démence sénile,

-la démence présénile ou maladie d'Alzheimer,
-la maladie de Pick.

Hormis ces entités, il existe d'autres groupes de démences qui sont

beaucoup plus rares:

- Celles liées aux maladies métaboliques (enzymatiques) et qui se manifestent

surtout chez l'enfant,
- Celles liées aux maladies chromosomiques, chez l'enfant aussi, on citera le
Mongolisme etc...
-Celles liées aux maladies dégénératives à étiologie parfois infectieuse (virose
lente). Maladie de Creutz Feld-Jacob : une personne sur 10.000.000 dans le
monde ou leucoencéphalopathie spongieuse similaire au Kuru; SIDA.
-Celles liées à l'encéphalopathie hypertensive. Dans les pays occidentaux, ce
groupe vient en seconde position après la maladie d'Alzheimer parmi les
déments séniles (Triangle vol. 26, 1986).
-Celles d'origine obstétricale ischémique (accident lors de l'accouchement)
chez les enfants.
 64

- Les arriérations mentales primaires à savoir celles dans lesquelles on n'arrive

pas à mettre en évidence une atteinte neurologique morphologique ou
biochimique. Elles seraient liées aux gênes et particulièrement au
chromosome X_ (donc X_ linked). D'où la thèse selon laquelle l'intelligence
est codée au niveau du chromosome sexuel X, chromosome de l'intelligence
et cela paraît être soutenu par des preuves biologiques notamment l'étude de
l'arbre généalogique dans les arriérations mentales primaires (Lancet, 347,
1996, 1814-1816).

Toutes les démences sont caractérisées par une forte diminution des
performances intellectuelles.

A.- LA DEMENCE SENILE:

1.-INCIDENCE : fréquente dans les pays où il y a une forte population de

personnes âgées.

2.- LA MACROSCOPIE : atrophie cérébrale visible au C.T. SCANNER par l'aspect

très élargi des sillons entre les circonvolutions
cérébrales.

3.- LA MICROSCOPIE

A l'examen histologique on note une atrophie notamment du cortex

cérébral par diminution du nombre des neurones. Présence également de
quelques plaques séniles dans le cortex cérébral. Des études plus raffinées
montrent qu'il y a également diminution de certains types de
neurotransmetteurs.
Cette pathologie est due au vieillissement normal et s'observe tard
dans la vie au delà de 60 ans. Elle fait l'objet de nombreuses études
actuellement dans les pays occidentaux à population vieille et est en rapport
avec l'angiosclérose notamment.

B.- LA DEMENCE PRESENITE OU MALADIE D'ALZHEIMER.

1.- INCIDENCE :

Elle est assez fréquente en Occident mais son incidence en RDC est
inconnue. La cause est souvent inconnue mais l'on avance l'hypothèse d'un
virus.

- Quelques cas familiaux

- Quelques % post-traumatiques chez les boxuers
-Nombreux : causes inconnues.
 65

2.- LA MACROSCOPIE :

Atrophie cérébrale comme dans la démence sénile mais elle est plus
marquée et affecte sélectivement le lobe frontal et occipital parfois le lobe
temporal.

3. LA MICROSCOPIE

L'examen histologique montre aussi une atrophie du cortex cérébrale

avec gliose, une diminution importante du nombre des neurones et surtout la
présence de très nombreuses plaques séniles dans le cortex cérébral. Ces
plaques sont des foyers ovalaires où les prolongements des neurones sont
détruits. Elles sont de taille microscopique. On note des nombreuses fibres
présentant une dégénérescence neuriofibillaire. Ces foyers sont centrés par
un dépôt de substance amyloïde et ici la substance amyloïde est de type B/A 4.
Des études récentes ont montré à l'immunohistochimie que ces dépôts
contiennent des traces de gammaglobulines.

Cette pathologie survient précocement à un âge où on n'observe pas

de démence sénile (vieillissement normal) en l'occurrence dans la cinquantaine.
La cause n'est pas connue. Certains auteurs pensent qu'il s'agit de la même
maladie que le démence sénile. La baisse de certains neuromédiateurs en
particulier l'acétylocholine dans le cortex cérébral est encore plus marqué.
C.- LA MALADIE DE PICK

1.- INCIDENCE:

Elle est beaucoup moins fréquente et son incidence non connue en

RDC.

2.- LA MACROSCOPIE

On note une atrophie cérébrale comme dans la démence sénile mais

avec prédilection pour certains lobes, le lobe frontal, lobe temporal ou les deux;
rarement le lobe pariétal.

3.- LA MICROSCOPIE

On note une atrophie du cortex cérébral avec dépopulation neuronale

mais prédominant dans les lobes atteints et accompagnée de gliose corticale et
sous-corticale. Présence aussi parfois surtout dans le cortex hippocampique de
boule argentophile intraneuronale cytoplasmique. La maladie survient aussi
dans la quarantaine et la cause est inconnue. Elle est progressive, s'étale sur 2
à 10 ans et est très rare.
 66

VII. LES MALADIES DEGENERATIVES

La maladie de Parkinson : Diminution de Dopamine au niveau des

noyaux gris centraux et en particulier au niveau du locus niger. Présence
également dans la maladie de Parkinson idiopathique de masse hyaline
intracytoplasmique dans les neurones du locus niger appelé corps de Lewy.
Dépopulation neuronale dans le même noyau. Ces corps peuvent être
retrouvés aussi dans le locus coeruleus et d'autres noyaux gris centraux.

1. CHOREE ET ATHEIOSE.

VIII. LES PHACOMATOSES

A.- LA SCLEROSE TUBEREUSE DE BOURNEVILLE
B.- LA NEUROFIBROMATOSE DE VON RECKLINGHAUSEN
C.- LE SYNDROME DE LINDAU (HEMANGIOBLASTOME DU CERVELET)

IX. LES TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX

Classification

Nous adopterons ici la classification de l'O.M.S. de 1982 :

Types histologiques :

Il faut signaler que, pour beaucoup d'auteurs, classer les tumeurs du

système nerveux en tumeurs bénignes et tumeurs malignes ne se justifie pas
beaucoup étant donné le mauvais pronostic lié à cette localisation, l'absence de
limite nette et de capsule même pour une tumeur bénigne et aussi le pronostic
réservé de ces tumeurs quelque soit leur nature histologique. Par ailleurs la
frontière n'est pas nette comme dans les autres tissus entre tumeur bénigne et
tumeur maligne; entre les deux il existe des grades intermédiaires pour une
même tumeur et des comportements biologiques propres à chaque grade.

On reconnaît ainsi quatre grades à savoir:

-. grade 1 = bénin, pas de récidive ou récidive après 5 ans,

-. grade 2 = récidive après 3 ans post-opératoire possible,
-. grade 3 = récidive après 1 an post-opératoire,
-. grade 4 = tumeur maligne.
 67

A.- LES TUMEURS D'ORIGINE MENINGEE (LEPTOMENINGE)

1.- LE MENINGIOME.

a.- Morphologie
Cette tumeur vient de la prolifération des cellules arachinoïdiennes.
Elle se présente sous plusieurs aspects histologiques. Son trait caractéristique
c'est la présence de cellule d'aspect syncytial avec tendance à l'angiogènese et
formation des vaisseaux à paroi épaisse et sclérohaline; une autre
caractéristique est la tendance des cellules néoplasiques à se stratifier et à
s'enrouler les unes sur les autres pour construire des tourbillons cellulaires. La
présence des calcosphérites est aussi constante.

Tourbillons Cellulaires

1).- Le type méningothélial: tumeur très cellulaire, faite de cellules à noyau

ovalaire et cytoplasme abondant formant par endroit des petits amas
syncitiaux. Entre ces cellules on note des fibres collagènes.

Méningiome méningothélial

2).- Le type psammomateux: Cette tumeur est faite des mêmes types de
cellules et de fibres conjonctives mais elle est parsemée de plusieurs foyers
ovalaires calcifiés qu'on appelle psammomes et qui constituent sa
particularité.

Méningiome
psammomateux
 68

3)-. Le type fibreux : il s'agit d'un type très peu cellulaire dominé par
l'abondance du collagène et des fibres de réticuline.

Méningiome fibreux
4).- Le type angiomateux est caractérisé par la présence de plusieurs fentes
vasculaires entre les cellules tumorales à tel point que l'aspect fait penser à
un hémangiome. Parfois les vaisseaux sont bien formés.

b.- Le pronostic

Le méningiome méningothélial, psammomateux, fibreux et

angiomateux sont de grade 1. C'est-à-dire bénin. Le méningiome est presque
toujours bénin; il est d'abord facile à diagnostiquer car situé à la surface de
l'encéphale et bien délimité contrairement aux autres tumeurs du système
nerveux. Il y a des méningiomes dans lesquels on note des foyers d'anaplasie,
c'est-à-dire les plages où les cellules ont des traits caractéristiques de la
malignité. Il s'agit de méningiome anaplasique (grade 3) dont l'évolution
inéluctable est la transformation en méningiome malin.

c.- Epidémiologie.

C'est la tumeur la plus fréquente du système nerveux tant chez les

enfants que chez les adultes.

B.- LES TUMEURS D'ORIGINE MACROGLIALE.

- Astrocytome et glioblastome,
- Oligodendrogliome,
- Ependymone.

1. L'ASTOCYTOME.

a.- Morphologie:

Il s'agit d'une prolifération d'astrocytes formant une tumeur à limite peu

nette ou non encapsulée.

1).- Astrocytome fibrillaire: composé d'astrocytes du type fibrillaire riche en

fibrilles intracytoplasmiques.
Comportement biologique : grade 1 donc bénin.
2).- Astrocytome protoplasmique: composé d'astrocytes du type
protoplasmique (cytoplasme assez abondant et montrant plusieurs
 69

prolongements, de comportement biologique grade 1 donc bénin). Les

fibrilles intracytoplasmiques moins abondantes.
3).- Astrocytome gémistocytique (= cytoplasme très abondant noyau
excentrique et vésiculaire, prolongements peu nombreux).
Comportement biologique : grade 2 donc plus de tendance à évoluer vers le
grade 3.
4).- Astrocytome pilocytique: composé d'astrocytes pilocytiques (poilu) =
astrocyte allongé d‟aspect fusiforme comme son noyau et ayant à chaque
pôle un prolongement très riche en fibrilles.

Comportement biologique : grade 1 donc bénin ; c‟est par ailleurs

l‟astrocytome le plus fréquent chez l‟enfant. L‟astrocytome anaplasique est le
type intermédiaire de grade 3 provenant de la transformation de n importe quel
astrocytome évoluant vers la malignité.

2.- LE GLIOBLASTOME

C'est la tumeur maligne (grade 4) provenant des astrocytes et la tumeur

maligne la plus fréquente du système nerveux.

a.- Les caractéristiques microscopiques:

- une forte anaplasie,

- la différenciation astrocytaire plus ou moins nette par endroit et dans tous les
cas peut être affirmée par la mise en évidence de la GFAP (la protéine gliale
fibrillaire astrocytaire) par des méthodes immunohistochimiques.
- Une prolifération endothéliale au niveau des vaisseaux de la tumeur avec
atypie et mitoses.
- La présence des foyers de nécrose et la disposition radiaire des cellules
tumorales autour de ces foyers de nécrose.

b. Autres particularités:

- ne donne presque jamais les métastases dans les autres organes. L'évolution
se fait localement dans la boîte crânienne.
- Cette tumeur est très peu sensible à la radiothérapie. Malheureusement le
traitement par cytostatique (chimiothérapie) n est pas plus efficace.

3.- L'OLIGODENDROGLIOME

Tumeur bénigne faite d une prolifération d oligodendrocytes.

 70

a.- Epidémiologie.

Tumeur assez fréquente qui vient en seconde position après les

astrocytomes. Se rencontre tant chez les enfants que chez les adultes.

b.- Aspect macroscopique

Tumeur non encapsulée, à limite peu nette, localisée dans la substance

blanche hémisphérique et présentant souvent des foyers de calcification.

c.- Aspect microscopique

Les cellules tumorales ont des noyaux ronds ressemblant à ceux des
lymphocytes (oligodendrocyte) et sont entourés d‟un halo clair cytoplasmique
donnant l'aspect " en nid d‟abeilles ". Le cytoplasme est peu abondant. On
note également et souvent des foyers de calcification mis en évidence à la
radiographie simple du crâne qui est d'un apport appréciable.

d.- Comportement biologique

C‟est une tumeur bénigne (grade 1).

L‟oligodendrogliome anaplasique est une tumeur en transformation maligne qui
présente déjà des foyers d‟anaplasie (grade 3).

4.- TUMEURS EPENDYMAIRES.

L'épendymome consiste en une prolifération monoclonale des cellules

épendymaires.

a.- Epidémiologie : tumeur assez rare qui frappe tant les adultes que les
enfants mais prédomine chez l‟enfant et l‟adolescent. Elle est de pronostic
biologique grade 2.
b.- Aspect macroscopique : Vu son origine, la localisation de cette tumeur est
le pourtour des cavités ventriculaires. Elle est aussi mal délimitée et
surplombe les cavités ventriculaires.
ème
Localisation préférentielle autour du 4 ventricule.
c.- Aspect microscopique:
- Présence des pseudorosettes
- les vaisseaux sont entourés d‟un réseau dense de prolongements cellulaires
provenant des cellules néoplasiques. Ce réseau donne des plages
fibrillaires denses autour des vaisseaux.
Il existe aussi des épendymomes anaplasiques (grade 3) mais c'est rare
comme les épendymomes malins.
 71

5.- LE PAPILLOME DES PLEXUS CHOROÏDES.

Tumeur dont le point de départ est l‟épithélium choroïdien. C‟est une

tumeur bénigne qui peut exceptionnellement subir une transformation maligne
(carcinome). Elle est située à l‟intérieur des ventricules et a comme
complications éventuelles :

- l'obstruction des orifices de passage du liquide céphalorachidien (exemple :

papillome au niveau du plancher des ventricules latéraux pouvant obstruer le
trou de Monro et ayant comme conséquence l'hydrocéphalie,
- l'hypersécrétion de liquide céphalo-rachidien entraînant l'hydrocéphalie.
ème
Il est localisé par ordre de fréquence décroissante : 4 ventricule,
ème
ventricule latéral, 3 ventricule.

C.- LES TUMEURS A COMPOSANTE NEURONALE.

Les tumeurs composées de neurones sont très rares de même que les
gangliomes, tumeurs composées de neurone et d‟astrocytes.

D.- LES TUMEURS D'ORIGINE DYSGENETIQUE.

1.- LE MEDULLOBLASTOME

Tumeur maligne rencontrée chez l‟enfant, localisée au niveau du

cervelet et dont l‟origine serait les neurones immatures de la phase
embryonnaire. Elle est composée de petites cellules à noyaux denses et
ovalaires, ressemblant à des lymphocytes. Ces cellules prennent une
disposition pseudoglandulaire formant ainsi des rosettes. Cette tumeur prend
parfois un aspect fibreux se traduisant par une cellularité réduite et la présence
de bandes fibreuses faites de fibres de réticuline. Elle donne aussi parfois des
métastases extra-encéphaliques.

E.- LES TUMEURS HYPOPHYSAIRES.

1.- L'ADENOME

Composé de l‟une des cellules épithéliales de l‟hypophyse glandulaire.

Leurs particularités et leurs symptômes sont liés à la production d‟hormones
diverses :
- hormone de croissance, prolactine, ACTH, TSH, FSH, LH. Les anciennes
classifications en adénomes basophiles et acidophiles sont dépassées. Seule
l‟immunochistochimie permet de faire une classification fiable en fonction du
type d'hormone produite.
 72

Les adénomes sont à distinguer des hyperplasies focales.

2.- LE CRANIO-PHARYNGIOME OU AMELOBLASTOME HYPOPHYSAIRE

Tumeur généralement bénigne qui provient des restes de la poche de

Rathke.
Elle est faite d‟amas de cellules épithéliales dont les cellules basales ont une
disposition radiaire. Entre ces amas, on note du tissu fibro-conjonctif collagène.
Par ailleurs ces amas épithéliales sont creusés de multiples kystes. Etant une
tumeur hypophysaire, sa localisation c‟est la selle turcique et les complications
sont les suivantes :
- la compression et l'atrophie du reste de l'hypophyse entraînant un syndrome
d‟insuffisance hypophysaire générale.
- la compression du chiasma optique entraînant des troubles de la vue.

F.- LES TUMEURS DES NERFS PERIPHERIQUES.

1.- LE NEUROFIBROME

Cette tumeur prend son origine dans l‟endonèvre et provient de la

prolifération des cellules endoneurales qui sont des fibroblastes produisant le
collagène. Elle n‟est pas encapsulée contrairement au schwannome. Cette
tumeur ressemble donc à un fibrome mais les cellules qui la composent ont un
noyau allongé et tortueux ou ondulant. Par ailleurs ces cellules se regroupent
par endroit en faisceaux. D‟où l‟aspect fasciculé de la tumeur à l‟examen
microscopique. Le comportement biologique est bénin et la transformation
maligne est exceptionnelle.

Il existe un syndrome caractérisé par l'apparition de multiples

neurofibromes périphériques et intracrâniens. C'est la neurofibromatose
de Von Recklinghausen (héréditaire).

2.- LE SCHWANNOME

Cette tumeur provient de la prolifération des cellules de Schwann. Ces

cellules prennent une disposition palissadique par endroit autour des espaces
contenant leurs prolongements et cet ensemble correspond au "corps de
Verocay".

Par ailleurs la tumeur présente des foyers plus cellulaires et dense dits
" type A d Antony" à côté des zones myxomateuses dites" type B". C'est dans
le type A que l'on trouve les corps de Verocay. Le comportement biologique est
presque toujours bénin mais il existe des cas de transformation maligne en
 73

passant par le schannome anaplasique (grade 3). Cette transformation maligne

est plus fréquente pour le neurofibrome.

X. - LES MALADIES MUSCULAIRES SQUELETTIQUES

A.- LES MYOPATHIES DYSTROPHIQUES

1.- MALADIE DE BUCHENNE

C‟est une maladie congénitale à caractère héréditaire récessif lié au

sexe (garçon) X-linked (lié au chromosome X qui se manifeste pendant
l‟enfance ou à l‟âge scolaire.
Elle est caractérisée par l‟installation d‟une dégénérescence musculaire qui
atteint tant les membres supérieurs que les membres inférieurs. Les cellules
musculaires nécrosées sont remplacées par du tissu fibreux collagène et du
tissu adipeux. L‟infiltration par le tissu graisseux peut aller jusqu‟à donner une
pseudohypertrophie musculaire. Le gène anormal ainsi que la protéine pour
laquelle il code et qui manque ont été identifiés depuis 1986. Il s‟agit d‟une
protéine membranaire : la dystrophine du myocyte.

Caractéristiques microscopiques

- dans le muscle atteint tous les faisceaux sont concernés,

- présence de fibres atrophiques ou en
- nécrose entourée parfois de macrophages, présence de fibres
hypertrophiques et donc forte variation de la taille des fibres d'une fibre à une
autre,
- apparition de fibres à noyaux centraux,
- cpk augmenté dans le sang en conséquence.
2. MYOPATHIE DYSTROPHIQUE DE L'ADULTE OU ADOLESCENT

Elle comprend :

a.- Myopathie de ceinture.

Cette pathologie affecte préférentiellement les muscles de la ceinture

scapulaire ou de la hanche.

b.- Myopathie dystrophique facio-humérale

3.- Les myopathies myotoniques ou Maladie de Steinert.

Du point de vue microscopique, les anomalies sont les mêmes que

dans la maladie de Duchenne mais moins marquées.
 74

B.- LES MYOPATHIES CONGENITALES.

Ces maladies se traduisent cliniquement par des faiblesses

musculaires et lhypothonie chez l‟enfant. Ce sont des maladies rares. Elles ont
souvent une base héréditaire et ne montrent pas une aggravation progressive
au cours du temps.
A l'heure actuelle, leur physiopathogénie et leur étiologie n'étant pas encore
comprises, elles sont classées uniquement suivant les critères morphologiques.
Ainsi on distingue les types suivants parmi tant d‟autres :

1.- MYOPATHIE CONGENITALE A NOYAU CENTRAL :

Les noyaux des fibres musculaires sont en position centrale.

2.- MYOPATHIE CONGENITALE A CORPS CENTRAL:

Les fibres musculaires ont en leur centre des zones mal structurées qui
paraissent vides.

3.- MYOPATHIE CONGENITALE A FIBRES DU TYPE C.

4.- MYOPATHIE MITOCHONDRIALE etc...

C.- LES MYOPATHIES METABOLIQUES

Ce sont surtout les maladies dues aux erreurs innées du métabolisme

et notamment les maladies de surcharge (glycogénoses). Ces maladies sont
très rares. Elles sont caractérisées par la présence dans les fibres musculaires
des vacuoles chargées, soit de lipides, soit des polysaccharides, soit des
muccopolysacharides.
Des techniques histochimiques telles que le PAS, oil red O, Soudan, permettent
de mettre ces substances en évidence en plus des techniques
histoenzymologiques. Ces myopathies comprennent:
- Les maladies endrocriniennes comme l'hypothyroïdie.
- La myopathie mitochondriale (carnitine).

D.- LES MYOPATHIES DES MALADIES SYSTEMIQUES.

Dans cette entité, les cellules musculaires sont atteintes

secondairement et non de façon primaire, ces affections intéressent le tissu
interstitiel, l endo et le périmysium. Dans ce groupe il faut situer surtout les
maladies dites du " collagène":

- la panartérite nouese ;
 75

- la dermatomyosite et polymyosite.

1.- LA PANARTERITE NOUEUSE.

Cette maladie est caractérisée par une périvasculaire intéressant les

artérioles et associée à une nécrose fibrinoïde de la paroi artériolaire. C‟est ce
qu‟on voit dans le muscle atteint dans l‟endo et le périmysium. Les
microthromboses qui en découlent ont comme conséquence une mauvaise
nutrition des cellules nobles notamment les cellules musculaires qui deviennent
atrophiques et ensuite se nécrosent.

2.- LA DERMATOMYOSITE.

Cette pathologie est caractérisée également par l‟inflammation du tissu

interstitiel au niveau de la peau, des muqueuses et des muscles squelettiques.
Les lésions inflammatoires se présentent sous forme d'infiltrats inflammatoires
surtout lymphocytaires et à prédominance périvasculaire. Il s'agirait d'une
angiopathie à médiation immunitaire car il y a des complexes immuns avec
complément dans ces petits vaisseaux. On note des fibres musculaires en
nécrose et celles-ci dominent en périphérie des faisceaux musculaires
concernés. La conséquence ici comme dans la panartérite noueuse ce sont
des crampes et des douleurs à la mobilisation et non des grands troubles
fonctionnels.

Il y a deux hypothèses étiopathogéniques :

- Infection virale à toxoplasma gondii
- Maladie autoimmunitaire (Facteur antinucléaire + (60%))
Ac antimyoglobine.

3.- L'ATROPHIE MUSCULAIRE NEUROGENE.

Ce sont des troubles secondaires à une atteinte du nerf périphérique,

de la racine des nerfs périphériques ou encore de la corne antérieure de la
moelle. C'est en fait une atrophie par non innervation.
a.- Evolution des lésions en cas de maladie évolutive.

*.- Phase débutante :

On observe une atrophie par plage qui commence par quelques unités
motrices. Ces fibres atrophiques sont petites et anguleuses.
 76

*.- Phase avancée:

A cette phase, plusieurs axones sont déjà concernés. Toutes les fibres
d‟un faisceau musculaire finissent par s'atrophier et tout le faisceau est ainsi
constitué de petites fibres angulaires à noyaux périphériques et agglomérés.
On note des signes de régénération par la présence de fibres basophiles
renfermant de nombreux noyaux périphériques. On voit apparaître des fibres de
grand diamètre, de forme ovalaire et à noyaux centraux. A la longue, certaines
fibres se nécrosent et on note une fibrose de l'endo et le périmysium.

Exemples :

1).- Section de nerf : installation brutale des lésions. Celles-ci sont au même
stade au sein des muscles concernés.
N.B. : La lèpre (névrite) attaque surtout les petits nerfs sensitifs de la peau,
d'où des troubles sensitifs.
2).- Maladie de Hoffmann Wellender :
Neuropathie héréditaire caractérisée par la dégénérescence des axones
moteurs des nerfs spinaux. Dans tous les cas on a noté une
dégénérescence des motoneurones de la corne antérieure de la moelle.
C‟est une maladie très agressive qui se manifeste très tôt chez l‟enfant par
une paralysie qui frappe tous les niveaux et en particulier les membres.
Il existe une forme moins agressive et plus tardive qui se manifeste chez
l'adolescent.
3).- Les paraplégies spatiques tropicales.
4).- La poliomyélite antérieure aiguë
Affection virale caractérisée par la nécrose des motoneurones de la corne
antérieure de la moelle. D'où les atrophies musculaires qu'on observe dans
cette maladie qui s‟attaque surtout à la moelle lombaire et est asymétrique.
5).- Maladie de la plaque motrice
La myasthénie : elle est caractérisée par une anomalie du couple médiateur-
récepteur au niveau de la plaque motrice.
Les recherches plus récentes montrent qu'il s'agit d‟une maladie
auto-immunitaire dans laquelle apparaissent des anticorps dirigés contre les
récepteurs de l'acétylcholine. D'où l'insuffisance de ces derniers. Les
conséquences sont les faiblesses musculaires. La myasthénie est subdivisée
en 4 types. Le type I est la forme oculaire (purement oculaire). Elle est de bon
pronostic et c‟est la forme la plus fréquente de l'ensemble, les autres étant les
formes plus graves dont la forme généralisée et tardive ou type IV est l'atteinte
bulbaire qui conditionne le pronostic.
 77

a).- Fréquence de la maladie : 1 malade pour 10.000 à 20.000 habitants.

b).- Les altérations histomorphologiques musculaires sont très peu marquées et
leur mise en évidence demande l‟utilisation des techniques
histoenzymatiques.

4.- LA PYOMYOSITE.

Affection microbienne purulente, fréquente en région tropicale.

E.- LES TUMEURS DES MUSCLES SQUELETTIQUES.

Elles sont très rares et on citera le rhabdomyomes et le

rhabdomyosarcomes.
 78

CHAP III : LA PATHOLOGIE DU TUBE DIGESTIF

I. - PATHOLOGIE BUCCO-DENTAIRE

A.- LES MALFORMATIONS :

1. - FENTE LABIALE,
2. - BEC DE LIEVRE, etc…

B.- LES INFEC TIONS DE LA BOUCHE ET OROPHARYNX

Stomatite, gengivite, pharyngite, angine.

Ces infections peuvent être d‟origine virale, bactérienne ou mycotique
notamment :

1. - STOMATITE HERPETIQUE
2. - LE CANDIDA ALBICANS (moniliase) qui est fréquent, induit le dépôt d‟une
substance blanchâtre à l‟endroit de l‟inflammation. Ce dépôt est fait d‟amas
de parasites et d‟exsudat inflammatoire.

3. - LES BORRELIAS : ce sont des fusospirochètes qui provoquent une angine

assez particulière par son caractère nécrosant appelée angine de Vincent
et une stomatite nécrosante, la stomatite ulcéro-nécrosante de Vincent.
Les infections spécifiques les plus couramment rencontrées sont : la
tuberculose, la syphilis et l‟actinomycose.

C. - LES AFFECTIONS SYSTEMIQUES :

1. - LICHEN PLAN,
2. - LED
3. - MALADIE BULEUSE etc.

D. - LES TUMEURS DE LA CAVITE BUCCALE

(autres que les tumeurs dentaires et osseuses).

1. - TUMEUR BENIGNE NON NEOPLASIQUE

L‟épulis : petite tumeur localisée généralement au niveau de la gencive

provoquée par une irritation chronique mécanique ou allergique de la
muqueuse buccale. Epulis c‟est le terme clinique pour désigner cette petite
masse. Du point de vue microscopique il peut s‟agir de nodule fibreux ; un
granulome pyogenicum, une hyperplasie fibroépithéliale ou une hyperplasie
seudocarcinomateuse.
 79

2. - TUMEURS BENIGNES NEOPLASIQUES

Ce sont les papillomes et les tumeurs des glandes salivaires

essentiellement plus l‟hémangiome et le neurofibrome.

3. - TUMEURS MALIGNES

a. - L’épithélioma ou carcinome épidermoïde est la tumeur maligne la plus

rencontrée dans la cavité buccale chez l‟adulte. Elle est heureusement
relativement rare. Les facteurs favorisants sont l‟alcool et le tabac
notamment. L‟hyperplasie squameuse (Leucoplasie) en constitue la lésion
pré-cancéreuse.

b. - Le lymphome de Burkitt

1). - Epidémiologie
ère
C‟est une tumeur fréquente en Afrique noire, décrite la 1 fois par
Burkitt en 1956 en Ouganda où une fréquence anormalement élevée a été
rapporté ainsi que dans tout l‟Est Africain. Elle affecte les jeunes enfants et
serait provoquée par le Virus d‟Eptein Bar (EBV), ou virus de la mononucléose
infectieuse.
C‟est une tumeur des os maxillaires mais de présentation parfois buccale. Peut
être aussi effet des parasites comme celui de la malaria. Au Zaïre, chez
ème
l‟enfant, c‟est le 2 cancer après les leucémies.
2). - Aspects macroscopiques

Il s‟agit d‟une masse parfois énorme localisée sous la muqueuse

buccale au niveau du maxillaire supérieur ; masse qui déforme fortement la
symétrie de la face et qui s‟accompagne de l‟apparition d‟autres masses
similaires ailleurs en particulier dans les ganglions, et dans les viscères (tube
digestif, ovaires, seins etc…).

3). – Localisation

Surtout maxillaire supérieur et inférieur (80%) ; le reste : tube digestif,

testicule (surtout) rein, les os (moelle osseuse), les vertèbres.
SNC : forme tumorale et forme méningée par invasion métastatique.

4). - Aspects microscopiques – Origine : cellule du centre germinatif du

follicule lymphoïde type lymphoblastique.
 80

Cette tumeur est faite d‟une prolifération de lymphocytes assez bien

différenciés mais anaplasiques ; de grande taille 15 à 20 m de diamètre, avec
2 à 5 nucléoles visibles.
Elle est parsemée de macrophages à cytoplasme clair donnant à l‟ensemble un
aspect de ciel étoilé caractéristique. Il s‟agit d‟une prolifération de lymphocyte
du type B. Du point de vue génétique, les cellules néoplasiques présentent une
anomalie chromosomique type translocation : + (8,14), (2,8) mais surtout dans
le vagin.

4. - LES TUMEURS ET KYSTES (DENTAIRES) DES MAXILLAIRES

- Les kystes : sont de plusieurs types histologiques et proviennent des

vertiges de l‟épithélium dentaire embryonnaire ou d‟une irritation
infectieuse chronique. Dans certains cas, on peut voir dans la paroi de ces
kystes des plages bien différenciées de tissu dentaire (dentine, émail,
cément) et parfois même des dents entières.
- Les tumeurs odontogènes.
- Les tumeurs maxillaires.
a).- Tumeurs bénignes

1). - L’améloblastome ou adamantinome

C‟est une tumeur qui part des vertiges de l‟épithélium embryonnaire
dentaire ou de l‟épithélium buccal.
Elle apparaît chez l‟adulte et malgré sa nature bénigne histologiquement, elle
donne des récidives locales d‟autant plus facilement qu‟elle est mal délimitée,
sans capsule et si la réjection n‟a pas été totale. Le pronostic est généralement
bon même en présence de quelques atypies et mitoses. Cette tumeur est très
fréquente et surtout chez l‟adulte.

-A l’examen microscopique

On note des amas de cellules épithéliales bien différenciées séparés

par des septa conjonctifs. Dans ces amas, les cellules basales adoptent une
disposition radiaire de plus il y a de nombreuses cavités kystiques. Il n‟y a
aucun signe d‟anaplasie. Tumeur identique ou crâniopharyngiome.

2). - Le fibrome ossifiant

C‟est une des tumeurs bénignes les plus fréquentes des os maxillaires
après celles citées ci-dessus.
Du point de vue microscopique, il s‟agit d‟un fibrome dans lequel il y a des
zones de différenciation osseuse parfois peu mature montrant de la substance
ostéoïde très peu minéralisée.
 81

Il existe d‟autres tumeurs osseuses bénignes mais qui sont très peu fréquentes
(ostéome, ostéome ostéoïde).

3). - Les tumeurs malignes

- Lymphome de Burkitt,
- Ostéosarcome (très rare),
- Améloblastome (forme maligne).

E. – LES GLANDES SALIVAIRES

- Parotide,
- Gl. S. sublinguale,
- Gl. S. palatine,
- Gl. S. sous-maxillaire.

La parotide est la plus importante de toutes du point de vue de la

pathologie et la plus volumineuse. Les affections qui seront décrites affectent
principalement la parotide, ensuite les glandes salivaires sous-maxillaires,
palatine et sublinguale et enfin les glandes salivaires mineures.

1. – LES MALADIES INFLAMMATOIRES

a. - Infectieuses

La sialadénite : notamment d‟origine virale (par le cytomégalovirus et

surtout le virus des oreillons etc…) et bactérienne.
Pour les oreillons : atteinte souvent bilatérale des parotides associée à une
orchite (ovarite chez la femme) et une inflammation du pancréas.

1). - Les aspects macroscopiques : sont classiques : gonflement, douleur,

rougeur.

- sont ceux d‟une inflammation aiguë,

- lymphocytaire.

b.- Maladies inflammatoires d’étiologie non précise

Le syndrome de Mikulicz et syndrome de Sjogren : affections rares ;

probablement d‟origine immunitaire caractérisées par une parotide dont les
aspects microscopiques sont :

- infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire diffus avec par endroit formation

de nodules lymphoïdes et destruction des acini glandulaires,
 82

- Prédominance lymphocytaire et densité plasmacytaire très modéré,

- Apparition d‟amas de cellules myoépithéliales.

1). - Le syndrome de Sjogren associe

Sécheresse buccale (= xerostomie) et conjonctivale (= xérophtalmie) ;

Kératite ;
Parotidite ;
Arthrite chronique du type Polyarthrite chronique évolutive.

2). - Le syndrome de MIKULICZ est un état qui associe :

- Gonflement des parotides et des autres glandes salivaires et lacrymales

(avec les mêmes éléments inflammatoires que supra). Chez des personnes
qui sont atteintes de certaines maladies chroniques comme la tuberculose,
la B.B.S. et les leucémies. Ce serait la conséquence d‟une stimulation
antigénique chronique du système immunitaire.

c. - Les tumeurs

1). - Tumeurs bénignes

a). - Les adénomes monomorphes (sont rares) : tumeur lymphoépithéliale,

adénome tubuleux, adénome oxyphile,
b). - La tumeur mixte des glandes salivaires ou adénome pléomorphe.

C‟est une tumeur faite d‟une prolifération des cellules myoépithéliales

ductulaires formant des petits cordons ou des amas montrant une
différenciation glandulaire par endroits.
Entre ces amas cellulaires, il y a un stroma fibroconjonctif présentant des zones
de différenciation myxoïde et voir cartilagineuse. Au sein des plages épithéliales
on observe parfois une différenciation épidermoïde avec kératinisation. Cette
tumeur est classée parmi les tumeurs à malignité mitigée. Localement elle
infiltre le tissu avoisinant d‟autant plus qu‟elle est mal délimitée.
Cependant, elle ne donne des métastases que quand elle a subi une
transformation maligne.

d. - Tumeurs malignes

1). - Carcinome adénoïde kystique (la plus fréquente)

2). - Adénocarcinome (assez fréquent)
3). - Tumeur mucoépidermoïde (Carcinome mucoépidermoïde) assez
fréquente.
 83

Du point de vue histologique, cette tumeur est constituée de cordon de

cellules épithéliales épidermoïdes, parsemés de zones de différenciation
glandulaire mucipare. Elle présente des atypies et des mitoses contrairement à
l‟adénome pléomorphe mais malgré cela le comportement, biologique est de
bon pronostic. La tumeur évolue longtemps localement sans donner des
métastases.

4).– Adénome pléomorphe cancérise (5% environ des adénomes

pléomorphes (rare).
5. – Les tumeurs mesenchymateuses

Fibrome, fibrosarcome sont théoriquement à envisager mais s‟avèrent

exceptionnelles.

II. - LA PATHOLOGIE DE L’OESOPHAGE

Le tube digestif est par excellence un organe de pathologie

morphologique. C‟est ainsi que l‟examen des prélèvements biopsiques
constitue une étape importante dans la démarche diagnostique.

A. - LES MALFORMATIONS

- Sténoses, atrésies, agénésie et communication avec la trachée (voir cours

er
de gastroentérologie) Diagnostic au 1 jour de la vie ex-utero.
- dédoublement, œsophage court, diverticule, etc…

B. - LES VARICES OESOPHANGIENNES DE L’HYPERTENSION PORTALE

C. - LES INFLAMMATIONS

1. – LES INFECTIONS sont rares à ce niveau, si présente, c‟est l‟herpe

virus, la diphterie, les staphylocoques, les candidoses ;

2. – LES OESOPHAGITES TOXIQUEZS, CHIMIQUES :

prise accidentelle ou criminelle de produits corrosifs, tel les acides, etc..
oesophagite peptique par reflux gastro-oesophagien dans l‟achalasie : peut
aller jusqu‟à l‟ulcère.

Conséquences :
La réaction inflammatoire si elle est sévère donnera des ulcères et des
nécroses tissulaires qui peuvent aller jusqu‟à la perforation…
Les inflammations moins sévères peuvent cependant occasionner des
sténoses.
 84

3. - LES TUMEURS
Les tumeurs bénignes : léiomyome, (le plus fréquent avec le polype
fibreux), fibrome etc… sont très rares. Le carcinome épidermoïde de
l‟œsophage est la tumeur maligne rencontrée à ce niveau. Elle est
heureusement très rare mais de traitement très difficile étant donné sa
localisation. Parmi les facteurs favorisant il faut citer l‟alcool et les inflammations
chroniques.

III. - LA PATHOLOGIE GASTRIQUE

A.- LES MALFORMATIONS :

Sont rares (dédoublement, atrésie, sténose dont la sténose

hypertrophique du pylore décrite plus loin, hernie diaphragmatique congénitale,
etc…).

B. - LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES ACQUISES

La plus fréquente est celle dans laquelle une portion de l‟estomac

rentre dans la cavité thoracique par l‟orifice oesophagien du diaphragme.

C.- LES GASTRITES

Une gastrite est par définition une inflammation de la muqueuse

gastrique qui se présente sous forme aiguë ou chronique.

1. - DANS LA GASTRITE AIGUË

Il y a prédominance des réactions inflammatoires exsudatives. Elle est

généralement d‟origine toxique :
- alcool ;
- médicaments (aspirines) ;
- endotoxines produites par certaines bactéries : salmonella,
staphylocoque ;
- le stress.

L‟examen macroscopique révèle une muqueuse tuméfiée et rouge

montrant des pétéchies.
 85

2. - DANS LA GASTRITE CHRONIQUE

a. - Gastrite chronique non spécifique

La muqueuse est infiltrée par des éléments inflammatoires

lymphoplasmocytaires jusqu‟à la muscularis mucosae quoiqu‟ils peuvent aller
parfois jusqu‟à la musculeuse.

Elle est d‟origine :

- toxique : alcool, médicaments ;

- déficit en vitamine B ou en fer ;
- auto-immunitaire (anémie de Biermer) ;
- toxines microbiennes.

On distingue la gastrite chronique superficielle et la gastrite chronique

atrophique.

1). - Gastrite chronique superficielle : infiltrant inflammatoire superficiel

sans atrophie de la muqueuse.
2). - Gastrite chronique atrophique: Elle est associée ou non à l‟anémie et
montre les aspects microscopiques et macroscopiques suivants :
- un infiltrat inflammatoire chronique dans la muqueuse ;
- une atrophie épithéliale ;
- la présence de métaplasie intestinale dans la muqueuse gastrique ;
- la destruction des cellules pariétales - hypo acidité gastrique ;
- l‟atrophie de la muqueuse se traduit par l‟effacement des plis.

C‟est la gastrite chronique la plus fréquente.

a). - Etiologie
- Comme complication d‟une gastrite aiguë elle a les même facteurs
étiologiques que cette dernière.
- Dans la maladies de Biermer :
Les cellules pariétales productrices du facteur intrinsèque sont détruites ; par
action autoimmunitaire.
Il s‟ensuit ainsi l‟association d‟une gastrite atrophique avec une anémie
mégaloblastique ou maladie de Biermer.

b. - Gastrite chronique à Hélicobacter pylori (Campylobacter)

Elle est de description récente et très fréquente au CONGO si nous

considérons le nombre de fois que nous la diagnostiquons. Cette découverte a
 86

beaucoup changé le pronostic et le traitement des gastrites car cette dernière a

un traitement très efficace : Antacide + Clamoxyl + Flagyl.

1). - Localisation :

- gastrique aussi bien corporéale que antrale mais surtout dans l‟antre. Elle
est décrite dans 80% à 100% des gastrites associées à l‟ulcère mais peut
survenir de façon isolée. Cependant certains pensent qu‟il s‟agit simplement
d‟un germe saprophyte qui se différencie surtout sur la muqueuse lésée.
- duodenal bulbaire : localisation fréquente aussi. Ces germes sont retrouvés
aussi dans le syndrome dyspepsique sans gastrite évidente et ceci répond
au traitement. De plus, la gastrite à Hélicobacter Pylori favoriserait
l‟apparition du carcinome de l‟estomac.

2). - Aspect macroscopique : muqueuse hyperhémiée et rouge.

3). - Aspect microscopique : abondant infiltrat inflammatoire lymphocytaire
mais surtout plasmocytaire plus un nombre varié de polynucléaires qui
souvent infiltrent les parois des glandes gastriques.

c. - La gastrite chronique granulomateuse : Elle est rare, tuberculose,

syphilis, histoplasmose.

d.- Gastrite chronique hypertrophique : (très rare, quelques centaines de cas

recensés.

Affection rare de cause inconnue qui se localise soit au niveau de toute

la muqueuse stomacale en respectant la région antrale.
Soit autour de la partie proximale de la grande courbure.

1). - Aspects macroscopiques

- élargissement des plis et augmentation de leur épaisseur ;

- dilatation de l‟épaisseur de la muqueuse ;
- aspect polypoïde des plis qui ont une orientation parallèle à celle de la
grande courbure.

2). - Aspects microscopiques

- Infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire ;

- dilatation kystique de certaines glandes ;
- réduction du nombre de cellules pepsino-sécrétante et acido-sécrètante ;
- métaplasie muco-sécrétante au niveau des glandes.
 87

La maladie existe de façon isolée (maladie de Ménétrier) ou peut faire

partie d‟un syndrome, celui de Zollinger-Ellison (tumeur pancréatique sécrétant
la gastrine). Par ailleurs la maladie de Ménétrier est une condition
précancéreuse ; entraîne une perte protéique importante qui peut aboutir à une
hypoprotéinémie et des oedèmes. Elle a un caractère familial.

e.- Les ulcères

L‟ulcère est une lésion consistant en une perte superficielle de substance

au niveau des muqueuses et qui peut être plus ou moins profonde.

1). - La forme aiguë

Ce sont les ulcères de stress, petites ne dépassant pas quelques

millimètres de diamètre jusqu‟à 1 cm. Ces ulcères s‟étendent généralement
jusqu‟à la muscularis mucosae. Leurs bords sont réguliers, bombés et souvent
hémorragiques.
Elles se cicatrisent facilement quoisqu‟elles peuvent parfois évoluer vers la
perfection.

a).-Causes

Quoique la cause réelle soit mal maîtrisée, on connaît cependant les

conditions d‟apparition :

- Les stress : - polytraumatisés (+ grands opérés),

- grandes infections notamment les septicémies.
Toutes ces situations ont comme caractéristique le stress qui
induit des fortes décharges d‟adrénaline et de cortisone dans
l‟organisme.
- La tumeur pancréatique sécrétant la gastrine = syndrome de Zollinger
Ellison. Dans ce cas les ulcères sont multiples et localisés à n‟importe quel
endroit, même au niveau du jejunum. La gastrine stimule la sécrétion de
pepsine et d‟acide dont l‟hypersécrétion a comme conséquence l‟apparition
des ulcères par autodigestion.
Dans la grande majorité des cas, la tumeur est localisée dans le
duodenum et très rarement dans l‟estomac. Parfois il s‟agit d‟une simple
hyperplasie des cellules neuroendocrines de la muqueuse gastrique.
1. Cellules argentaphiles : sérotonine
2. Cellules D : somatostatine
Ecn : Sérotonine
Cellules D1 : VIP ;
Cellules P : Bombesine ;
Cellules PP : Pancréatic polypeptide ;
 88

Cellules S : Sécrétine ;
Cellule G : Gastrine, Localisation, entre les cellules épithéliales glandulaires
et la membrane basale.

2). - La forme chronique

C‟est l‟ulcère peptique par excellence en rapport avec l‟hypersécrétion

d‟acide et de pepsine par l‟estomac.
Les facteurs étiologiques sont très divers :
- familiaux ;
- psychologiques (stress) ;
- biologiques – l‟hypersécrétion gastrique d‟acide HCl et de pepsine. Ceci
n‟est pas toujours le cas d‟hypersécrétion de HCl n‟est rencontré que dans
environ 20% des cas.
- la diminution de la résistance de la muqueuse gastrique aux agressions et
dans de nombreux cas, la majorité c‟est la thèse à retenir et la cause demeure
inconnue, mais actuellement l‟on pense qu‟il s‟agit d‟une déficience en
prostaglandines (sécrétion) au niveau de la muqueuse gastrique et surtout les
types E qui ont comme effet de favoriser et de promouvoir la réparation de la
muqueuse.

a). - La localisation

- Dans l‟estomac le long de la petite courbure souvent dans la région antrale ;

ici souvent il y a achlorydrie (rare) ou une sécrétion normale de HCl ou une
discrète diminution plus souvent.
- Dans le duodenum : première portion juste après le sphincter pylorique. C‟est
dans cette forme qu‟il y a souvent hypersécrétion d‟acide chlorhydrique (HCl).

b).- Aspects macroscopiques

L‟ulcère chronique est généralement unique, d‟un diamètre de 1 à 2 c m

jusqu‟à 5 cm, de bord net, taillé en pic mais irrégulier en surface.
Cet ulcère s‟étend plus ou moins en profondeur parfois jusqu‟à la muscularis
mucosae mais peut être plus profond. L‟érosion des parois des vaisseaux
situés dans l‟ulcère explique la survenue des hémorragies.

c). - Aspects microscopiques

Le fond de l‟ulcère montre un enduit fibrinoleucocytaire entouré d‟un

tissu inflammatoire de granulation et de tissu cicatriciel fibreux.
 89

d). - Evolutions

- Cicatrisation --- estomac en sac de sable

sténose
- Cancérisation : rare (3% des ulcères chroniques).

f). - les tumeurs

1). - Tumeurs bénignes

a). - Epithéliales

Les polypes sont rares au niveau de l‟estomac ; 5% des malades en

endoscopie de routine. L‟on distingue les polypes non néoplasiques
régénératifs et inflammatoires dont le polype à éorinophile, les néoplasiques
(4cm de diamètre en moyenne ou adénomes dont ceux à cellules
neuroendocrines, les hamartomes (syndrome de Peutz-Jeghers et les
hétérotopies (tissu pancréatique)

b). - Mésenchymateuses sont rares :

ce sont les fibromes, lipomes, schwannomes, etc…

Le léiomyome se rencontre de temps en temps. Il évolue à bas bruit et se
manifeste par des hémorragies digestives.
Le schwannome se voit aussi de temps en temps et peut provoquer les mêmes
complications.

2). - Tumeurs malignes

*.- L‟adénocarcinome de l‟estomac vient après celui du rectum et du colon en

ce qui concerne la fréquence. Il est mucosécrétant et montre à l‟examen
microscopique des cellules d‟un aspect particulier qu‟on appelle cellules en
bague à chaton (présence d‟une grande vésicule cytoplasmique de mucine
qui refoule le noyau en périphérie).
Cette tumeur donne des métastases ovariennes : tumeur de Krukenberg et
ganglionnaire préférenciellement sus-claviculaire = ganglion de Troisier.

*. - Le carcinoïde : tumeur maligne épithéliale glandulaire qui se présente sous

forme d‟amas de cellules à noyau ovalaire régulier et cytoplasme peu
abondant.
Cette tumeur s‟accompagne de symptômes paranéoplasiques (sécrète des
substances semblables à la sérotonine).
 90

*. - Le carcinome épidermoïde apparaît sur les métaplasies malpighiennes et

c‟est exceptionnelle.

Facteurs favorisant du carcinome gastrique (surtout l‟Adénocarcinome) :

- gastrite hypertrophique (maladie de Ménétrier) : rare
- ulcère chronique (3% des ulcères chroniques) : rare
- gastrite atrophique associée à l‟anémie de Biermer (ou anémie pernicieuse)
- gastrite chronique atrophique et surtout la métaplasie intestinale qui
l‟accompagne (= le risque le plus important)
- la présence de Hélicobacter Pylori
- résection gastrique distale pour ulcère ou autre lésion bénigne
- régimes alimentaires
- facteurs génétiques ou familiaux.

*. - Formes macroscopiques :
- forme pédicule I ;
- forme sessile ulcérée non infiltrant ;
- forme infiltrante focale III ;
- forme linite plastica IV.

Ainsi donc, peut-on distinguer 4 grades suivant cette classification de

Borrmann. Mais c‟est surtout la classification clinique et morphologique suivant
le TNM qui est la plus importante du point de vue pronostic.
Les tumeurs malignes d‟origine mésenchymateuse sont exceptionnelles :
fibrosarcome, lymphosarcome, liposarcome, etc.

IV. - LA PATHOLOGIE DE L’INTESTIN GRELE

A. - LES MALFORMATIONS

A part les malpositions et autres malformations rare de l‟intestin grêle il

faut signaler une pathologie malformative fréquente : la sténose hypertrophique
du pylore. Le sphincter pylorique (muscle lisse) très hypertrophique obstrue
presque complètement le canal pylorique. Il s‟agit de la couche circulaire de la
musculeuse.
Conséquence : impossibilité de faire passer le bol alimentaire de l‟estomac
dans l‟intestin et ceci se manifeste dès la naissance par des violents
mouvements du péristaltisme gastrique.
 91

B. - LES INFLAMMATIONS OU ANTERITES

1. - LE TERRAIN

Il y a des particularités morphologiques au niveau de la muqueuse

intestinale qui font que toute inflammation à ce niveau se traduise par une
décharge liquidienne plus ou moins importante.
a. - Un mince épithélium à couche simple de cellules cylindriques à jonctions
ouvertes.
b. - Une forte vascularisation avec des nombreux capillaires très proches de
cet épithélium notamment au sein des villosités.
c. - Une richesse particulière en cellules de défense (système lympho-
histiocytaire).
d. - Une surface d’échange étendue, à savoir la surface constituée par
l‟ensemble de la muqueuse intestinale agrandie par ses nombreuses
villosités.

2. - L’ASPECT MACROSCOPIQUE (gastroscopique).

C‟est une muqueuse d‟allure congestive, parsemée de tâche rougeatre

plus ou moins étendue / correspondant essentiellement à des foyers
d‟hémorragie et suivant les cas de petits foyers de nécrose avec ulcération en
fonction du type d‟inflammation et de son agressivité.

3. - LES ASPECTS MICROSCOPIQUES

- Présence dans la muqueuse d‟un exsudat liquidien avec de nombreuses
cellules inflammatoires ;
- décharge secondaire par infiltration de ce produit dans la lumière intestinale ;
le tout se mêle ainsi aux selles qui deviennent très môles jusqu‟à devenir
liquide (diarrhée) ;
- cette décharge peut-être hémorragique suivant le cas d‟inflammation
hémorragique ou nécrosante par exemple.

4. - L’ETIOLOGIE
- infectieuses ou toxi-infectieuses
- toxiques
- allergique
- autoimmunitaire.
 92

a. - Les inflammations infectieuses

Elles sont d‟étiologie diverses :

1). - Virale
Ces entérites sont d‟évolution bénigne (virus echo, cocsackie etc…)
sauf pour :
- Le vibrio du cholera qui provoque une entérite aiguë caractérisée par la
prédominance des phénomènes exsudatifs séreux (catarrhale).
- D‟où l‟élimination de liquide diarrhéique abondante.
- Le SIDA dont la diarrhée est l‟une des manifestations.

2). - Bactérienne et parasitaire

Pour les infections bactériennes non spécifiques les germes vont

d‟Escherichia coli au Salmonella typhi et paratyphi (A,B,C). Dans ces infections,
la réaction inflammatoire n‟a aucun caractère spécifique tant macroscopique
que microscopique. Dans la fièvre typhoïde, il existe cependant dans l‟infiltrat
inflammatoire lymphoplasmocytaire des histiocytes particuliers qu‟on appelle
« cellules typhiques ». Ce sont de grandes cellules à cytoplasme abondant et
opaque.
Par ailleurs la toxine typhique produit des foyers de nécrose dans la muqueuse
localisée préférentiellement au niveau des plaques de Peyer. L‟infection la plus
grave est celle produite par salmonella typhi.

Il y a d‟autres entérites à toxines microbiennes (Food poisoning).

a). - Staphylocoques pyogènes produit une entérite légère d‟évolution

spontanément résolutive.
b). - Clostridium perfringers (anaérobie), il est rarement résistant à la chaleur
(cuisson) :
- produit une forme légère d‟intoxication entérique ;
- une forme grave nécrosante accompagnée de diarrhée, douleur,
crampes abdominales et vomissement ;
c). - Clostridium botulinum (anaérobie)
Produit une intoxication mortelle qu‟on appelle le botulisme par paralysie
du système cholinergique = La toxine botulique. Il faut donner un sérum
antibotulique.
d). - Les Salmonelloses ------------ typhimurium
------------ enteritidis

Parmi les infections bactériennes non spécifiques il faut citer aussi :

- Le Compylobacter : qui donne une entérite pouvant simuler la fièvre
typhoïde ;
 93

- Le Yersenia enterocolitica et pseudotuberculosis qui cause une lymphadénite

mésentérique à localisation ileocoecale pouvant aussi similer une
appendicite : formation de microabcès d‟aspect pseudotuberculeux ;
- La maladie de Wipple (voir plus loin).

Pour les infections granulomateuses spécifiques il faut citer :

- La tuberculose qui se localise préférentiellement au niveau de la région

iléocoecale.
- L‟actinomycose dont la localisation est variable.
- La schistosomiase mansoni dont les vers adultes se fixent dans le plexus
veineux mésentériques. Les lésions sont causées par les œufs qui
provoquent une réaction granulomateuse dans les tissus.
3). La Maladie de Whipple
Maladie de l‟intestin grêle caractérisée par l‟accumulation des
histiocytes spumeux PAS positif dans la muqueuse intestinale notamment au
niveau des villosités.
Dans le passé, on a cru longtemps qu‟il s‟agissait d‟une accumulation des
cellules riches en lipide d‟où le nom de lipodystrophie intestinale.
Certaines de ces cellules renferment effectivement des lipides. La coloration
Gram du tissu montre que leur grande majorité contient des bâtonnets
microbiens et cela a été c onfirmé par les études ultrastructurales. On admet
ainsi qu‟il s‟agit d‟une maladie infectieuse et le traitement aux antibiotiques est
effectivement efficace. Ce bacille a été baptisé Tropheryma Wipplis. La maladie
s‟étend généralement à d‟autres organes notamment les ganglions et le
système nerveux central dans lequel on note la présence de périvascularites
diffuses lymphoplasmohistiocytaires renfermant des histiocytes fortement PAS
positif.
Incidence : Maladie très rare : moins de 10 malades / an dans la littérature
mondiale.

b. - Maladie inflammatoire non infectieuse : Maladie de Crohn ou iléite

terminale.

1). - Incidence

Rare au Congo et relativement fréquent dans les pays occidentaux.

2). - Etiologie : Inconnue. On a mis en cause les virus, notamment le virus de

la rougeole, les BK, le BBS et l‟autoimmunité.
3). - Localisation : Iléon terminale sur quelques centimètres à partir de la
valvule iléo-coecale. D‟autres segments de l‟intestin peuvent constituer la
localisation notamment le colon et même l‟estomac.
 94

4). - Aspects macroscopiques

Le segment atteint est congestif, montre des ulcères et éventuellement

des zones de sténose et des fistules.

5). - Aspects microscopiques

Il s‟agit d‟une paniléite. On note un infiltrant inflammatoire

lymphoplasmocytaire diffus dans toute la paroi de l‟intestin et sur toute la
longueur du segment atteint avec des foyers présentant des nodules
granulomateux à cellules épithélioïdes. A la biopsie il est difficile de faire le
diagnostic différentiel avec la colite ulcéro-hémorragique, même la recherche
des anticorps antineutrophile (cytoplasmique) ne suffit pas pour les deux
maladies. Il faut rechercher les antigènes de membrane CD44‟ V3 V6 .

6). - Conséquences

a).- Malabsorption ;
b).- Sténoses intestinales ;
c).- Nombreuses fistules – entre segments d‟intestin ou entre l‟intestin et
d‟autres organes ;
d).- Hémorragie.

c. - La diverticulite

Il s‟agit de l‟inflammation du diverticule de Meckel qui est souvent

d‟origine infectieuse et donne les mêmes symptômes qu‟une appendicite.
d. - L’appendicite

L‟appendicite aiguë est caractérisée par un infiltrat inflammatoire

purulent de la muqueuse appendiculaire s‟étendant à la sous-muqueuse ou à la
séreuse suivant les cas. Ceci peut évoluer vers la formation d‟abcès ou de
plastron appendiculaire.

L‟appendicite chronique est défini sur le plan morphologique comme

une infiltration inflammatoire atteignant au moins la sous-muqueuse. La
divergence est fréquente entre les données cliniques et l‟analyse
morphologique.
Le schistosome mansoni est la cause principale de l‟appendicite chronique
granulomateuse rencontrée dans nos régions.
 95

e.- Syndrome de malabsorption

Ce syndrome clinique comprend trois entités :

- la spoule tropicale ;
- la maladie coeliaque ;
- la stéatorrhée idiopathique.

1). - Epidémiologie et étiopathogénie

- La spoule tropicale : non décrite en Afrique noire mais bien aux Caraïbes,
Jamaïques et en Inde.

L‟étiologie n‟est pas claire : peut-être une infection persistante à

Escherichia Coli.

- La maladie coeliaque : Fréquente en Europe, elle est due à une intolérance

au gluten, une protéine que l‟on trouve dans certaines céréales. Elle affecte
spécialement les individus HLA B8, HLADR7, HLA, DRW3.
Dans le sang : présence d‟anticorps antigliadine.
- La stéatorrhée idiopathique : elle est cosmopolite et d‟étiologie inconnue.

2). - Les aspects morphologiques microscopiques : sont similaires dans les

3 affections à savoir :
- l‟atrophie de la muqueuse intestinale et plus particulièrement les villosités.
- la présence d‟un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire.

f. - Pathologie diverses :
Volvulus, invagination, sténose, infactus intestinal, hernie ingunale, ombilicale
etc.

g. - Les tumeurs

1).- Les tumeurs bénignes sont rares. Ce sont surtout le polype.

2). - Les tumeurs malignes

Il s‟agit de :

*. - L‟adenocarcinome mucosécrétant. Cette tumeur occupe la troisième

position par ordre de fréquence après le colon et l‟estomac en ce qui
concerne le cancer du tube digestif.
*. - Le carcinoïde ---------- voir carcinoïde de l‟estomac.
 96

On distingue 2 types de carcinoïde :

*. - Le carcinoïde à cellules argentaffines (APUD Cells) c‟est ce type qui

s‟accompagne d‟un syndrome neuroendocrinien par la sécrétion le plus
souvent de sérotonine mais on peut avoir aussi d'autres hormones
notamment la gastrine. Il peut être
- bénin, ou
- malin et Métastase très rarement.

Celui de l‟appendicite est toujours bénin.

. - la carcinoïde à cellules non argentaffines.

bénin ------ Il renferme des cellules musculaires lisse.
Malin, même cette variante maligne ne donne des métastases que dans un
% très faible.

. - Localisation des carcinoïdes : surtout dans l‟appendicite et le colon à savoir

le coecum plus le rectum. Ensuite l‟intestin grêle et l‟estomac mais plus
rarement. Enfin ovaire et poumon.

V. - LA PATHOLOGIE DU COLON

A. - MALADIE CONGENITALE

1. - LA MALADIE DE HIRSCHSPRUNG ou aganglionose ou Mégacolon congénital.

Il s‟agit d‟une malformation localisée au niveau de la partie recto
sygmoïdienne du colon qui affecte presque exclusivement les hommes.

a. - Morphologie pathologie macroscopique

- Rétrécissement du segment recto-sygmoïdien atteint : spasme dû à la
non inhibition de l‟activité cholinergique extrinsèque.
- Dilatation du segment contingu situé en amont.

b. - Causes étiopathogéniques

Absence des ganglions du système nerveux autonome dans la partie

rétrécie de l‟intestin. Cela est visible à la microscopie et entraîne d‟autres
anomalies microscopiques notamment une hyperplasie et hypertrophie des
filets nerveux parasympathiques dans la zone atteinte : recherche par
histochimie de l‟activité cholinestéropique qui est négative. Mais même l‟activité
nerveuse intrinsèque ganglionnaire est nulle à savoir, VIP, substance P.
 97

c. - Conséquence

1). - Occlusion intestinale se traduisant par une constipation aiguë.

2). - Mégacolon et dolichomégacolon
3). - Diverticulose

C‟est la présence de plusieurs diverticules acquis. Sa principale

complication est l‟inflammation.

Ces diverticules se forment dans les zones de moindre résistance où il

y a interruption de la continuité de la partie musculaire de la paroi intestinale.

2 - INFARCTUS DE COLON (infactus mésentérique) : rare.

3 - LES MALADIES INFLAMMATOIRES

a. - La dysenterie bacillaire : Shigellose.

1). - Morphologie pathologique

Les lésions sont localisées au niveau du colon mais peuvent parfois

aller jusqu‟à l‟iléon terminal. La bactérie (Shigella) en cause libère une toxine
qui provoque une nécrose tissulaire et des réactions inflammatoires avec
microabcès. Une fois la détersion assurée, il reste un ulcère qui évolue vers la
cicatrisation par fibrose. On note donc de multiples ulcères sur la muqueuse du
colon.

2). - La conséquence : diarrhée sanguinolente et douleur.

b.-La dysenterie amibienne (entamoeba histolytica).

1). - Morphologie pathologique

L‟amibe pénètre la muqueuse et la sous-muqueuse, et libère une toxine

qui provoque des nécroses mais sans grande réaction inflammatoire.
Le colon est dans ce cas parsemé de nombreux ulcères à limite nette, laissant
entre eux de brides de tissu sain.

c. - La colite ulcéreuse ou rectocolite quoique ulcéro-hémorragique.

Maladie d‟origine non précise quoique l‟on ait pensé à l‟autoimmunité,

l‟infection et l‟hypersécrétion de lysozyme (ferment protéolytique qui détruit le
mucus).
 98

1). - Morphologique pathologique

- présence de plusieurs plages d‟ulcères qui apparaissent d‟abord au niveau

du rectum, puis le sygmoïde puis le colon descendant.
- dans les cas sévères :
 atteinte de tout le colon ;
 plus la partie terminale de l‟iléon.
- ulcères de taille variable, de formes irrégulières, superficielles mais parfois
profondes, accompagnés d‟inflammation chronique avec formation parfois
de microabcès et de pseudopolypes.
- Evolution :
 cicatrisation fibreuse non sténosante ;
 perforation, péritonite et abcès périrectaux ;
 fistule ;
 association parfois à l‟amyloïdose et d‟autres maladies
autoimmpunitaires ;
 c‟est une condition précancéreuse.

c) - Les infections spécifiques granulomateuses : tuberculose, schistosomiase,

etc…

4. - LES TUMEURS DU COLON

a. - Les tumeurs bénignes

Ce sont presque toujours les tumeurs d‟origine épithéliale : adénomes,

polypes harmartomateux, pseudotumeurs.

1). - Les adénomes (ou polypes adénomateux)

*. - Type tubulaire :
- tumeur polypoïde ovalaire constituée de plusieurs structures glandulaires
noyées dans un stroma lâche.
*. - Type villeux :
- cet aspect villeux est caractéristique ;
- subit plus fréquemment la dégénérescence maligne.
*. - Type mixte :
il combine la structure tubulaire et villeuse.

Parmi les polypes adénomateux multiples on distingue :

. - La polypose familiale :
- type congénitale : plus de 300 polypes ;
- type acquis --- moins de 100 polypes.
 99

. - Le syndrome de Gardner dans lequel il y a des polypes coliques et d‟autres

tumeurs ailleurs notamment au niveau de la peau (adénome) et des os.

2). - Les harmatomes (polypes harmatomateux)

a). - Syndrome de Peutz-Jeghers.

Plusieurs polypes du colon du type villeux ayant la particularité d‟avoir

des bandes de muscle lisse dans les axes de villosités.
Associé à une hyperpigmentation de la peau.
Affecte le colon, l‟intestin grêle et l‟estomac.
Jamais de transformation maligne.

b). - Polype juvénile :

Affecte le colon et le rectum.

Souvent multiple.
Est caractérisé par la présence de plusieurs tubules glandulaires, de l‟œdème
du stroma et une réaction inflammatoire.

b. - Les pseudotumeurs

1° hétérotopie ------------ endométriose ;

2° le polype à éosinophile de l‟estomac et de l‟intestin grêle ;
3° le polype lymphoïde.

c. - Les tumeurs malignes

Il s‟agit presque toujours de tumeur épithéliale.

- l‟adénocarcinome : premier en fréquence en ce qui concerne les cancers du

tube digestif. Un pourcentage non négligeable de ces tumeurs est
perceptible au toucher rectal car le site le plus fréquent c‟est le rectum.

VI.- PATHOLOGIE DE L’ANUS

A. - MALFORMATION :

- atrésie, agénèsie ;
- imperforation anale.
 100

B. - LES FISTULES ;
C. - LES HEMORROÏDES ;
D. - LE PROLAPSUS ;
E. - LE CARCINOME EPIDERMOÏDE DE L’ANUS.

VII. LA PATHOLOGIE DU PANCREAS

Il s‟agit d‟un organe de pathologie endocrinienne (à voir au cours de

médecine interne) en rapport avec :

- la sécrétion endocrine (insuline et glucagon) : voir les lésions morphologiques

en rapport avec le diabète notamment la lésion de Kiemmestiel-Wilson ;
- la sécrétion exocrine :

 diverses protéases ;
 lipases ;
 amylose.

VIII. LA PATHOLOGIE MORPHOLOGIQUE INTERESSE :

A. - LES MALADIES INFLAMMATOIRES

- pancréatite aiguë hémorragique ;

- pancréatite chronique.

B. - LES TUMEURS

- le syndrome de Zollinger Ellison ;

- les insulinomes ;
- les tumeurs malignes.
L‟adénocarcinome pancréatique : il faut citer surtout celui de la tête du
pancréas qui comprime le canal de Wirsung et entraîne un ictère
cholostatique qui constitue souvent le signe d‟alarme.

C. - M ALADIE CONGENITALE HEREDITAIRE : Fibrose kystique du pancréas :

En fait une maladie systémique affectant les fonctions exocrines due à

une mutation génétique au niveau du bras long du chromosome 17 et
entraînant l‟absence d‟une protéine qui règle le transport intraépithélial des
électrolytes :
1 enfant / 1.500 naissances en Europe ;
1 enfant / 17.000 naissances chez les noirs USA.
 101

VIII.-LA PATHOLOGIE HEPATHIQUE

A. - LES INFECTIONS
1. L’ABCES DU FOIE
Germes banaux :
 l‟angiocholite (à partir de)
 abcès hématogène : source des germes : intestin et appendice.
 Abcès actinomycosique.

2. - LES HEPATITES REACTIONNELLES : malaria, salmonella, typhus, etc…

septicémie, trypanosomiase.

3.- LA LEPTOSPIROSE : ou fièvre ictéro-hémorragique outre l‟invasion sanguine

par le germe, il y a atteinte rénale, hépatique, musculaire et encéphalique.

4. - PARASITAIRE :

- abcès amibien : foyer de nécrose montrant peu d‟éléments inflammatoires.

Les cellules inflammatoires sont situées surtout à la périphérie de la lésion et
ce sont les lymphocytes, plasmocytes, quelques polynucléaires et les
histiocytes. Ces amibes (forme hématophage) peuvent être mis en évidence
par la coloration au PAS. Leur cytoplasme est fortement PAS positif tandis
que le noyau est pâle.
L‟invasion amibienne provient des foyers localisés au niveau de l‟intestin (voir
supra).
- Kyste à echinocoque granulosus ou kyste hydatique. Ce kyste se présente
comme une cavité tapissée d‟une multitude de grains blanchâtres
correspondant à des parasites
- Distomatose (douve hépatique)Le parasite se localise au niveau des
canalicules biliaires et entraîne de la nécrose cellulaire et de l‟angiocholite.
- La schistosomiase (mansoni).
La greffe hépatique est faite des œufs qui migrent par le courant
sanguin veineux des veinules du plexus mésentérique où ils sont pondus par
les vers adultes vers la veine porte et ensuite dans le foie. Là ils provoquent
une réaction inflammatoire granulomateuse.
5. - LES VIRUS
a. L’Hépatite virale
Il s‟agit d‟une affection dans laquelle le virus affecte l‟ensemble du tissu
hépatique sélectivement entraînant des lésions allant jusqu‟à la nécrose
cellulaire.
On distingue l‟hépatite A, l‟hépatite B et l‟hépatite non A non B. Les autres virus
susceptibles de provoquer une hépatite sont : l‟Epstein-Barr Virus et le virus
cytomégalique.
Depuis quelques années la non A non B hépatite a été subdivisée en plusieurs
entités suite à la découverte des virus concernés.
 102

Ainsi il y a :

- L’hépatite C : même risque, pathologie et épidémiologie que le virus B. Il

s‟agit d‟un virus très répandu.
- L’hépatite E : elle est plus rare. Ce virus se rencontre surtout en Asie où les
premières épidémies ont été décrites en 1955-1956. Il a été signalé aussi en
Amérique et en Afrique. Il se transmet comme l‟hépatite A = foeco-orale ;
donne une jaunisse importante mais peut aussi être asymptomatique. A été
bien étudié en 1983, lorsqu‟un expérimentateur s‟est infecté en ingérant les
matières contaminées, puis il a suivi la viremie et la sérologie. Le malade peut
éliminer encore le virus dans les selles cinq semaines après la phase clinique
de la maladie alors qu‟il n‟y a plus de symptômes.
- L’hépatite G : Virus à DNA, la transmission est parentérale (injection) comme
pour le virus B. La séroprévalence est de 15,2% en Afrique de l‟Ouest. Quant
à la morbidité, il produit une hépatite du type A, c‟est-à-dire qui n‟évolue ni
vers la cirrhose ni vers l‟hépatite chronique et le cancer et qui est self-
résolutive.

a. - Morphologie pathologique

Pour l‟hépatite aiguë, les aspects microscopiques suivant peuvent être

retenus :

1. Structure générale conservée ;

2. Infiltrat inflammatoire portal diffus du type lympho-histiocytaire et certains
histiocytes renfermant des pigments ferreux.
3. Nodules inflammatoires intraparenchymateux lympho-histiocytaire surtout
centrolobulaires et présence de nombreux foyers de destruction tissulaire.

Ceci évolue pendant quelques mois et se résorbe ensuite

complètement ou alors passe à la chronicité et c‟est l‟hépatite chronique. Il
s‟agit presque toujours de l‟hépatite B, l‟hépatite A ne passe presque jamais à
la chronicité.

1). - Pour l’hépatite chronique

- Classification :

* hépatite chronique persistante

* hépatite chronique agressive (ou active).

2). - L’hépatite chronique persistante

- structure générale conservée ;
- infiltrat inflammatoire portal diffus du type lympho-histiocytaire ;
- rares nodules inflammatoires intraparenchymateux ;
 103

- début de formation des septa conjonctifs.

3). - L’hépatite chronique agressive

- structure générale concernée ;
- infiltrat inflammatoire portal abondant du type lympho-histiocytaire ;
- l‟infiltrat inflammatoire déborde l‟espace porte pour grignoter sur le
parenchyme avoisinant = peace meal necrosis ;
- rares nodules inflammatoires intraparenchymateux ;
- septa conjonctifs intraparenchymateux présents dénotant la destruction
tissulaire et les phénomènes de cicatrisation fibreuse ;
- présence d‟hépatocytes pâles disposés en amas pseudoglandulaires ;
hépatocytes à cytoplasme pâle et d‟aspect blanchâtre et luisant (gland like
hepatocyte) : Ag Au ++ dans ces cellules en cas d‟hépatite B ;
- évolution vers la cirrhose.
6. - LES LESIONS TOXIQUES (HEPATITE TOXIQUE)
a. - chloroforme et autres produits chimiques ;
b. - amanite phalloïde ;
c. - alcool ;
d. - *l’hépatite aiguë alcoolique ;
*l’hépatite chronique alcoolique ;
*la cirrhose alcoolique.
e. - Les médicaments
Certains médicaments ont la propriété de provoquer une cholostase
biliaire (stéroïde anabolisant ou contracéptifs) ou une hépatite (halothane,
méthyldopa, phenylbutazone, etc.)
B. - LA CIRRHOSE
La cirrhose constitue l‟étape ultime de beaucoup des pathologies
hépatiques. Elle est caractérisée par des altérations morphologiques
importantes ayant des répercussions sévères sur la fonction. Il s‟agit d‟une
fibrose cicatricielle qui perturbe toute la circulation hépatique tant sanguine que
biliaire.
1. - ASPECTS MACROSCOPIQUES
- Irrégularité de la surface due à la présence de plusieurs nodules
cirrhotiques.
- Hypertrophie ou atrophie de l‟ensemble de l‟organe.
- Coloration brunâtre en cas d‟ictère.

2. - ASPECTS MICROSCOPIQUES

- Perturbation de la structure lobulaire.

- Présence de septa fibreux qui divisent le tissu hépatique en plusieurs
nodules de taille variable.
- Les nodules sont constitués d‟amas d‟hépatocytes de régénération avec
disparition de la structure en rangées de Remark.
 104

3. - CLASSIFICATION

Cirrhose portale ou cirrhose de Laennec ou alcoolique.

- foie petit ou grand hypertrophique ;
- micronodulaire ;
- présence de corps de Mallory.
- Cirrhose post nécrotique ou post hépatique virus B ou cirrhose de
marchand.
- petit foie ;
- les nodules sont plus volumineux ;
- micro et macronodulaire ;
- présence des corps de Courcilman.

Cirrhose biliaire primaire et secondaire (femme d‟âge moyen).

- la primaire est caractérisée par une cholangite destructrice ayant comme
effet l‟obstruction des canalicules biliaires et la cholostase.
- la forme secondaire s‟observe en cas :
* d‟agénésie des voies biliaires principales (malformative) ou d‟une obstruction
prolongée de ces voies biliaires principales.

Dans la cirrhose biliaire secondaire par agénésie des voies biliaires

principales on observe du point de vue morphologique, en plus des éléments
qui définissent la cirrhose, une prolifération des canalicules biliaires néoformés
dans les septa fibreux qui séparent les nodules.

Cirrhose associée à l‟hémocromatose, à la maladie de Wilson, à la

déficience en &1 – antitrypsine (chez les jeunes) et la cirrhose cardiaque.

B - LES TUMEURS

1. - LES TUMEURS BENIGNES

Sont exceptionnelles :
* adénome hépatique (pilule)
* hémangiome.

2. - LES TUMEURS MALIGNES

a.- l’hépatocarcinome

1). - Fréquence :
- tumeur très fréquente en Afrique noire (environ 4% de l‟ensemble des
tumeurs malignes) ;
- frappe souvent des personnes très jeunes (30 – 40 ans).
 105

2). - Etiologie
a). - L’alcool comme facteur favorisant (hépatome apparaissant sur cirrhose
alcoolique).
b). - Le virus de l’hépatite B : serait très impliqué et à la même distribution
géographique que l‟hépatocarcinome en Afrique notamment.
c). - Les aflatoxines : substances toxiques produites par les moisissures
(champignons) sur certaines céréales (arachide, sorgho, haricots,
maniocs, etc…) stockés dans des endroits humides, et produits laitiers
provenant des animaux contaminés.

3). - Aspect morphologique

a). - Masse unique (forme ovale) ou multiple ou encore diffuse.

b). - Prolifération des cellules d’aspect hépatocytaire anaplasique disposées en
cordons (forme trabéculaire) ou en acini (forme glandulaire).

4). - Marqueurs biologiques

a). - Foeto-protéine : c‟est une protéine présente chez l‟embryon qui disparaît à
la naissance ou n‟existe plus que sous forme de trace. Cette protéine
réapparaît dans le sang en quantité en cas d‟hépatocarcinome.

Augmente modérément aussi dans les :

- cirrhoses ;
- les hépatites.

b). - La bilurbine : produite normalement par les cellules du système réticulo-

histiocytaire dans le foie même au sein de l‟hépatocarcinome.
c). - La gamme glutamyl transférase ( - GT) : la production est sensiblement
augmentée en cas d‟hépatocarcinome et d‟autres néoplasmes ainsi que
dans l‟alcoolisme chronique.

b. - Cholangiocarcinome (rare).

Ce carcinome est plus rare et provient de la prolifération des cellules

épithéliales des canalicules biliaires.

c. - Les tumeurs métastatiques :

Elles sont d‟origines diverses : poumon, tube digestif, etc…
 106

IX. - PATHOLOGIE DE LA VESICULE BILIAIRE

A– INFLAMMATION

1. - LES CHOLECYSTITES AIGUËS

- staphylocoques
- colibacilles, salmonella typhus.
2. - LES CHOLECYSTITES CHRONIQUES
- fait suite à une cholécystite aiguë ou une irritation chimique : bile ou calcul.
Dans les cholécystites chroniques on voit se développer les lésions
secondaires suivantes :
- cholestérolose – accumulation de cholestérol dans la muqueuse ;
- cholégranulome calcification de toute la paroi de la vésicule : vésicule en
porcelaine.
- sinus de Rokitansky – Arschof : invagination profonde dans la sous-muqueuse
de l‟épithélium de surface donnant des pseudoglandes.
B. - LE CALCUL BILIAIRE (OU CHOLELITHIASE)
Le mode de formation des calculs biliaires est varié.
Par excès de formation de bile dans les maladies hémolytiques.
Par trouble du métabolisme du cholestérol. Cette situation n‟est pas évidente.
Par stase, infection et inflammation : ce mécanisme n‟est pas évident non plus.
Ce qui est certain ce que le calcul favorise la stase et la stase favorise
l‟infection et l‟inflammation.

Classification des calculs : d‟après la constitution :

1. - CALCUL DU TYPE SIMPLE : il y a 3 types (10%)

- cholestérolique – radiotransparent ;
- pigmentaire – bilirubinate de calcium ;
- carbonate de calcium
Ces 2 derniers sont radioopaques ;
- cristaux d‟urate (goutte) - Radiotransparent.
a. - Cholestérolique
Ovalaire, constitué de plusieurs cristaux lamellaires à disposition
radiaire.
Ce calcul est généralement simple, blanchâtre, de 1 à 2 cm de diamètre pour
les plus petits et + 5 cm pour les plus grands. Ce genre de calcul flotte dans la
bile (faible poids moléculaire).
b. - Type pigmentaire
Ils sont généralement multiples, petits (6 à 7 mm de diamètre),
ovalaires et radioopaques.
c.. Carbonate de calcium : ce type de calcul est très rare ; il est blanchâtre et
radioopaque.
- Calcul mixte
 107

- Lecalcul type combiné

- Le centre de calcul est fait de cholestérol pur disposé en structures
lamellaires concentriques.
- La coque étant du type mixte.

C. - LES TUMEURS DE LA VESICULE BILIAIRE

En principe il faut penser aux adénomes et adénocarcinomes mais les

C.tumeurs sont extrémement rares à ce niveau.
 108

CHAP IV : LA DERMATOPATHOLOGIE
INTRODUCTION

La pathologie de la peau est un domaine de pathologie morphologique

par excellence.

I.- PRÉCISION DES TERMES

a. Termes macroscopiques
• Macule : zone circonscrite de taille variable, plane, se différenciant
de la peau avoisinante par sa coloration.

Macules hyperchromiques de la
maladie de Von Recklinghausen

• Papule : Elevure solide de 5 mm ou moins de diamètre.

Papules ou roséoles
de la syphilis

• Nodule : Elevure de plus de 5 mm de diamètre.

• Plaque : Elevure à surface plane, en général de plus de 5 mm de

diamètre.

papules
 109

• Vésicule : Soulèvement circonscrit de l’épiderme rempli de

sérosité, de 5 mm ou moins de diamètre.

VESICULES DE L’HERPES EN
BOUQUETS SEMBLABLES A
CELLES DU ZONA.

• Bulle : Soulèvement circonscrit de l‟épiderme rempli de sérosité, de

plus de 5 mm de diamètre.
• Pustule : soulèvement circonscrit de l‟épiderme, peu important,
contenant du pus.
• Papule urticarienne : Zone surélevée prurigineuse, transitoire, avec un
mélange variable de pâleur et d‟érythème résultant de l‟oedème
dermique.
• Squame : Excroissance sèche, cornée, en forme d‟assiette; résulte
habituellement d‟une kératinisation anormale.
• Lichenifiation : Peau épaissie et sèche présentant un quadrillage
anormalement visible; résulte habituellement de frottements répétés
chez des sujets prédisposés.

• Excoriation : Lésion traumatique caractérisée par une solution de

continuité cutanée, laissant une zone linéaire “à vif” (p ex une
égratignure profonde); ces lésions sont souvent auto induites.
• Onycholyse : Perte d‟intégrité de la substance unguéale.

b. Termes microscopiques
• Hyperkératose : Hyperplasie de la couche cornée, souvent associée
avec une quantité anormale de kératine.
• Parakératose : Mode de kératinisation caractérisé par une rétention
des noyaux dans la couche cornée. La parakératose est normale dans
les membranes ; elle résulte d‟une migration accélérée des cellules
épidermiques vers la surface. L‟exemple typique est le psoriasis.
• Acanthose : Hyperplasie épidermique ou épaississement du corps
muqueux de Malpighi.
 110

• Dyskératose : Kératinisation anormale ou imparfaite survenant

prématurément dans des cellules individuelles ou des groupes de
cellules sous la couche cornée.
• Acantholyse : Perte des connections intercellulaires due à la
disparition de la cohésion entre les cellules par suite de la disparition ou
de la dégradation du ciment intercellulaire et des desmosome. Elle
entraine la formation au sein de l‟épithélium de fentes, de vésicules ou
de bulles.
• Bulle : cavité intra-épithéliale ou sous-épidermique remplie de liquide
interstitiel ou de plasma.
• Croûte : débris de cellules épithéliales ou inflammatoires inclus dans
de la lymphe ou du plasma coagulé.
• Dégénérescence ballonnisante : forme de dégénérescence des
cellules épidermiques accompagnée d‟un œdème intracellulaire
important et de la rupture des desmosomes. Elle se traduit par la
formation de bulles et par une acantholyse.
• Dégénérescence réticulaire : un œdème intracellulaire considérable
détermine la rupture des parois des éléments épithéliaux et donne
naissance à une bulle multiloculaire dont les cloisons de refend
représentent les débris de membranes cellulaires. Ce phénomène
prend toute son importance dans les bulles des affections virales des
dermites de contact.
• Microabcès : accumulation de quelques cellules inflammatoires ou
réticulaires dans de petites logettes intra-épidermiques. C‟est le cas
des microabcès de Munro du Psoriasis et de ceux de Pautier du
Mycosis fungoïde
• Papillomatose : hyperplasie du derme papillaire avec élongation ou
élargissement des crêtes épidermiques.
• Lentigineux désigne une forme linéaire de prolifération des
mélanocytes dans la couche basale de l‟épiderme. L‟hyperplasie
mélanocytaire lentigineuse peut être réactionnelle ou traduire une
prolifération des mélanocytes.
• Spongiose : Oedème intercellulaire de l‟épiderme entrainant une
dilatation des espaces ménagés entre les cellules épineuses.
• Exocytose : Infiltration de l‟épiderme par des cellules inflammatoires
ou provenant du sang circulant.
• Erosion : Solution de continuité de la peau avec perte incomplète de
l‟épiderme. La guérison ne s‟accompagne d‟aucune cicatrice, à
l‟inverse de ce qui se passe dans les ulcérations
• Incontinence pigmentaire ou mélanorragie : les cellules basales
lorsqu‟elles sont gravement lésées libèrent leur charge de mélanine
dans le derme superficiel ; le pigment y est repris par les histiocytes
dont le cytoplasme devient tinté et appelés mélanophages. Ce
phénomène est fréquent dans l‟incontinentia pigmenti, le lichen plan, le
 111

lupus érythémateux, la poïkilodermie, la mélanose de Riehl et dans

mélanodermie toxique.
• Ulcération : Solution de continuité de la peau comportant une perte
complète de l‟épiderme et parfois de portion du derme et de graisse
sous-cutanée.
• Vacuolisation : formation de vacuoles dans ou à coté des cellules ;
concerne souvent la région de la membrane basale.
• Villosités : ce sont des papilles souvent tortueuses qui sont
généralement recouvertes d‟une ou deux rangées de cellules
épidermique et se projettent dans une vésicule, dans une bulle ou dans
une cavité pseudo-kystique.
• Exemple dans la maladie de Darier, dans certaines forme de
pemphigus, dyskératome vérruqueux, le syringocystadénome et dans
l‟hidradénome papillifère.

Nous parlerons successivement de :

• I. Troubles de la pigmentation et pathologie des

mélanocytes
• II. Tumeurs épithéliales bénignes
• III. Lésions précancéreuses et tumeurs
épithéliales malignes
• IV. Dermites aiguës inflammatoires
• V. Dermites inflammatoires chroniques
• VI. Panniculites
• VII. Dermites infectieuses et parasitaires

I. TROUBLES DE LA PIGMENTATION ET PATHOLOGIE DES

MELANOCYTES

A. VITILIGO

• Le vitiligo correspond à une perte localisée de la pigmentation

normale de la peau.
C‟est une affection fréquente, secondaire à une absence totale ou
partielle de mélanocytes dans l‟épiderme.
Tous les âges et toutes les races sont touchés mais les lésions sont
plus apparentes chez les sujets à peau sombre.
Les lésions peuvent passer totalement inaperçues sur une peau peu pigmentée
et se révèlent lors du bronzage de la peau normale entourant les zones
atteintes.
 112

A. CLINIQUE

• les lésions sont asymptomatiques. Il s‟agit de macules planes, bien

limitées, totalement dépigmentées.
• Leur taille: quelques millimètres à plusieurs centimètres.
Le vitiligo: fréquemment les mains et les poignets, les aisselles et la peau péri-
orale, péri-orbitaire et ano-génitale

A. HISTOLOGIE

• Le vitiligo se caractérise par la perte de mélanocytes comme cela a

bien été montré par la microscopie électronique
• Ceci l‟oppose à certaines formes d‟albinisme dans lequel les
mélanocytes existent mais ne produisent pas de mélanine en raison
d‟un manque ou d‟une insuffisance de la tyrosinase.
• Ces 2 affections peuvent être différenciées d’autres formes
d’hypopigmentation (sans rapport avec l’absence de mélanocytes ou de
tyrosinase) enmettant en évidence une activité diminuée ou absente de la
tyrosinase des mélanocytes sur le précurseur Dopa du pigment mélanique
(dihydroxy-hénylalanine). Cette coloration histochimique est utilecar les
mélanocytes ou leur activité de mélanogénèse ne peuvent être appréciés avec
fiabilité sur des colorations standard (H-E)
 113

Pourquoi les mélanocytes disparaissent-ils progressivement, ou sont-ils détruits

dans le vitiligo?
Les théories pathogéniques évoquées sont :
1) l‟auto-immunité,
2) des facteurs neuro-humoraux et
3) une auto-destruction des mélanocvtes par des intermédiaires
toxiques de la synthèse mélanique.
Les arguments en faveur d‟une origine auto-immune sont:
- la présence d‟anticorps circulants anti-mélanocytes
- l‟association du vitiligo avec autres maladies auto-immunes comme
l‟anémie pernicieuse, la maladie d‟Addison et la thyroïdite auto-
immune.
Des anomalies des macrophages et des lymphocytes T (peau et sang
circulant), ont été décrites récemment, laissant supposer que la pathogénie du
vitiligo était en rapport avec des troubles de l‟immunité cellulaire.

B. TACHES DE ROUSSEUR (EPHELIDES)

• Les taches de rousseur sont les lésions pigmentées les plus fréquentes
dans l‟enfance, chez les sujets à peau claire. Il s‟agit de petites
 114

macules (1 à 10 mm de diamètre) brun-rougeâtre ou maron clair, qui

apparaissent tôt dans l‟enfance après une exposition au soleil. Les
taches de rousseur vont ensuite pâlir et réapparaître de façon cyclique
en hiver et en été.

• L‟hyperpigmentation observée dans les taches de rousseur résulte

d‟une augmentation de la mélanine dans les cellules épidermiques
basales. Le nombre de mélanocytes est à peu près normal, bien qu‟il
puisse être discrètement augmenté.

• Les mélanocytes sont plus volumineux, possèdent des dendrites plus

longs et comportent une charge plus importante de dopaoxydase que
les mélanocytes de la peau normale.

• Les macules brun foncé (des régions périorales, périorbitaires, des

paumes et des plants, de la muqueuse buccale) rencontrées dans le
syndrome de Peutz-Jeghers ont le même aspect histologique que les
éphélides.

C. CHLOASMA

• Le chloasma est une hyperpigmentation du visage, en masque, le plus

souvent associé avec la grossesse, d‟où son nom “masque de la
grossesse”. Il se présente comme des macules mal limitées, d‟aspect
tacheté, survenant de façon symétrique sur les joues, les tempes et le
front. Le soleil peut accentuer cette pigmentation qui disparaît souvent
spontanément après l‟accouchement.

• Deux formes histologiques sont décrites:

1. le type épidermique/ augmentation des dépôts mélaniques dans la

couche basale et

2. Le type dermique/ présence dans le derme superficiel de macrophages

ayant phagocyté la mélanine à partir de couches épidermiques
adjacentes (incontinence pigmentaire mélanique).

Cette distinction est importante car le chloasma de type épidermique

peut être traité par l‟hydroquinone comme agent de blanchiment.
 115

La pathogénie du chloasma semble en rapport avec des perturbations

fonctionnelles des mélanocytes entraînant une augmentation du
transfert de pigments à la couche basale ou aux macrophages du
derme.

Le chloasma peut aussi survenir pendant la prise de contraceptifs

oraux ou d‟hydantoïnes. Il peut également être idiopathique

D. LENTIGO

• Le terme lentigo (au pluriel lentigines) correspond à une hyperplasie

localisée bénigne des mélanocytes survenant, à tout âge, mais
fréquemment chez des bébés ou des enfants. Il n‟y a pas de
prédominance de sexe ni de prédisposition raciale. L‟étiologie et la
pathogénie en sont inconnues.

• Ces lésions peuvent intéresser aussi bien les muqueuses que la peau.
Elles se présentent comme des macules de petite taille (de 5 à 10 mm
de diamètre) ovales, brun-foncé. A l‟inverse des taches de rousseur, les
lentigines ne foncent pas au soleil.

• L‟image histologique caractéristique du lentigo est une hyperplasie

linéaire des mélanocytes (cette hyperplasie est limitée à la couche des
cellules situées immédiatement au dessus de la membrane basale).

• Elle est responsable d‟une hyperpigmentation linéaire des cellules

épidermiques basales

• on observe également un allongement et un amincissement des crêtes

épidermiques.
 116

E.NAEVUS NAEVOCELLULAIRE (NAEVUS PIGMENTAIRE, GRAIN DE

BEAUTE)

1.- CLINIQUE

• Les naevus naevocellulaires acquis sont des lésions cutanées brunes,

uniformément pigmentées, petites (Φ < 6 mm).

• Elles peuvent être relativement planes (macules) ou surélevées

(papules) avec des limites arrondies bien circonscrites

• Les naevus naevocellulaires sont constitués par des mélanocytes qui

ont été transformés en cellules rondes ou ovales.

• Ces cellules se groupent en amas ou thèques le long de la jonction

dermoépidermique.
 117

• Les noyaux des cellules naeviques sont uniformes, arrondis; ils

contiennent de très petits nucléoles et n‟ont pas ou peu de mitoses.

• On pense que ces lésions représentent un stade précoce du

développement des naevus naevocellulaires et elles sont appelées
naevus jonctionnels.

• La plupart des naevus jonctionnels finissent par se développer aussi

dans le derme sous-jacent sous forme de nids ou de cordons de
cellules, on parle de naevus mixte.

• Lorsque les lésions vieillissent, les thèques épidermiques peuvent

disparaître entièrement, laissant place à des naevus dermiques purs.

• Sur le plan clinique, les naevus mixtes et dermiques sont souvent plus
volumineux que les naevus jonctionnels.

naevus mixte

• La croissance progressive des cellules naeviques à partir de la jonction

dermoépidermique vers le derme sous-jacent s‟accompagne d‟un
processus appelé maturation:
 118

les cellules naeviques matures:

Les cellules naeviques jeunes:
- profondes
- superficielles
- plus petites.
- volumineuses
- peu ou pas de mélanine
- mélanique (activité tyrosinase)
- cordons ou faisceaux
- thèques
neuroïdes (activité
cholinestérase)

Ceci est très important pour différencier les naevus bénins de certains
mélanomes. Ceux-ci ne montrent pas ou peu de maturation.

F. NAEVUS DYSPLASIQUES

Clinique:

• plus volumineux que la plupart des naevus acquis (plus de 5 mm de

diamètre).

• des centaines sur toute la surface du corps

• macules planes ou plaques légèrement surélevées avec une surface

rugueuse ou de lésions en cible, (centre sombre discrètement surélevé
et périphérie plane et irrégulière).

• La pigmentation est fréquemment variable et les limites sont

irrégulières.

• les naevus dysplasiques se développent aussi bien dans les zones

exposées que dans les territoires non exposés au soleil.
 119

• Chez plusieurs membres d‟une même famille, des naevus dysplasiques

pouvaient se transformer en mélanome malin: syndrome du mélanome
héréditaire
• la transmission se fait sous un mode autosomique dominant, le gène
probablement concerné est situé sur les chromosomes 1p36, 9p21,
12g14 ou autre.
• la plupart des naevus dysplasiques sont des lésions cliniquement
stables. Ils peuvent également survenir sous forme de lésions isolées
qui ne sont pas associées avec le syndrome de mélanome héréditaire.
Dans ces cas, le risque de transformation maligne est faible.
• Sur les coupes histologiques les naevus dysplasiques se présentent
comme des naevus mixtes comportant des aspects architecturaux et
cytologiques anormaux:

• Les thèques de cellules naeviques dans l‟épiderme, sont souvent

volumineuses et fusionnent avec les thèques adjacentes.
• des cellules naeviques isolées remplacent la couche basale normale le
long de la jonction dermoépidermique, réalisant un aspect d‟hyperplasie
lentigineuse.
• présence fréquente des atypies cytologiques sous forme de noyaux
irréguliers, souvent anguleux et hyperchromatiques

D‟autres anomalies sont observées dans le derme superficiel:

 120

• un infiltrat lymphoïde habituellement peu abondant,

• la libération de pigment à partir de cellules naeviques présumées
détruites et la phagocytose de ce pigment par des macrophages
dermiques (incontinence pigmentaire) et
• une fibrose linéaire particulière qui entoure les crêtes épidermiques
concernées par le naevus.
• La lésion a souvent une composante mixte (partie droite du champ) et
un « épaulement » asymétrique composé d‟un naevus jonctionnel
(partie gauche du champ). La première composante est corrélée
cliniquement avec la zone centrale surélevée et pigmentée alors que la
zone jonctionnelle correspond à l‟anneau périphérique plan moins
pigmenté.

Un aspect important est

la présence, au fort
grossissement d‟atypies
Cytologiques(noyaux hyperchromatiques, irréguliers) Le derme sous-jacent est
le siège d‟une fibrose linéaire, lamellaire autour des cellules atypiques.
 121

Un faisceau d‟arguments tend à prouver que les naevus dysplasiques sont les
précurseurs de mélanomes malins:
• plus de 5% des membres de familles considérées comme prédisposées
au développement de mélanomes ont développé le mélanome après
une période de 8 ans,
• ces nouveaux mélanomes n‟apparaissant que chez les sujets porteurs
de naevus dysplasiques.
Dans les naevus dysplasiques, on a aussi démontré l‟expression d‟antigènes
de surface anormaux, d‟anomalies du caryotype et d’une sensibilité in vitro
aux effets mutagènes de la lumière ultraviolette

Étapes de la progression tumorale des naevus dysplasiques selon Clark et coll.

A. Hyperplasie mélanocytique lentigineuse.

B. Naevus jonctionnelle lentigineux,
C. Naevus mixte lentigineux avec Anomalies
architecturales et cytologiques;
D. Mélanome débutant ou phase d’extension horizontale
(volumineuse cellules
hyperchromatiques dans lépiderme);
E. mélanome à un stade avancé (phase de croissance
verticale) avec dissémination des cellules dans le derme et
les vaisseaux
G. MELANOME MALIN

Le mélanome malin est une tumeur relativement fréquente qui était considérée
il y a peu de temps encore comme mortelle.
• Localisation fréquentes: la peau, muqueuse orale et anogénitale,
oesophage, méninges, et particulièrement l‟oeil.
• Aujourd‟hui, la plupart des mélanomes sont traités chirurgicalement en
raison d‟un diagnostic précoce dû à l‟attention générale du public.
 122

Cependant l‟incidence de ces tumeurs est croissante et elle nécessite

une surveillance attentive.
Comme pour les tumeurs malignes épithéliales cutanées l‟exposition au soleil
semble jouer un rôle important dans le développement du mélanome malin
cutané. L‟incidence de mélanomes est élevée
• chez les hommes: la partie supérieure du dos
• Chez les femmes: sur le dos et sur les jambes.

• Les sujets à peau claire ont un risque de développement du mélanome

plus élevé que les individus à peau plus sombre.
• Les facteurs prédisposants:
- l‟exposition au soleil,
- la présence d‟un naevus préexistant (par exemple un naevus
dysplasique),
- facteurs héréditaires,
- l‟exposition à certains carcinogènes.
Les mélanomes familiaux sont souvent (mais pas toujours) associés à de
multiples naevus dysplasiques.
Parmi les gènes présumés associés au mélanome on cite:
(1) le gène CMM1 sur le chromosome 1p36
(2) le gène suppresseur de tumeur p16 localisé au chromosome 9p21:les
analyses génétiques ont révélé des mutations de ce gène chez certains
patients atteints de mélanome et leurs familles.
(3) le gène CDK 4 sur le chromosome 12q14.

CLINIQUE

• Le mélanome malin de la peau est habituellement

asymptomatique:
- prurit peut être une manifestation précoce.
- changement de couleur d’une lésion pigmentée préexistante.
- polychromie, avec des zones noires, brunes, rouges, bleu foncé et
grises, parfois des plages blanches ou hypopigmentées de
couleur claire.
- les limites irrégulières
 123

Pigmentation et forme irrégulières avec zones noires, brunes, rouges voir

blanches ou grisâtres hypopigmentées. Surface rugueuse ou nodulaire
traduisant une phase verticale de la croissance dans lépiderme

• En résumé, les signes cliniques qui doivent avertir de la survenue d‟un

mélanome sont:
(1) l‟augmentation de volume d‟un grain de beauté préexistant,
(2) des démangeaisons ou une douleur sur un naevus préexistant.
(3) le développement d‟une nouvelle lésion pigmentée pendant la vie adulte,
(4) l‟irrégularité des contours d‟une lésion pigmentée et
(5) la variation de la coloration dans une lésion pigmentée.

Mélanome malin: croissance horizontale,thèques irrégulières et cellules

isolées dans l’épiderme; infiltrat inflammatoire dans le derme

CROISSANCE ET MORPHOLOGIE
Pendant la phase de croissance horizontale, les cellules du mélanome n‟ont
pas la capacité de donner des métastases.
•
•
•
•
•
•

La mélanose de Dubreuilh est une forme de vieillissement de

la peau
 124

• Il existe des types particuliers de mélanomes avec croissance

horizontale:
- le mélanome sur mélanose de Dubreuilh,
- le mélanome malin avec extension superficielle
- le mélanome lentigineux acral ou muqueux.

Ces entités sont définies sur la base de critères architecturaux et cytologiques

de croissance dans l‟épiderme et de comportements biologiques.
• Le mélanome sur mélanose de Dubreuilh survient typiquement sur la
face, dans les zones altérées par le soleil, chez des personnes âgées
et la lésion peut évoluer pendant longtemps (parfois plusieurs
décennies) avant que la tumeur développe sa capacité de donner des
métastases.
• Après un certain temps d‟évolution, la croissance se développe
verticalement et le mélanome croît en profondeur dans le derme,
comme une masse expansive qui ne présente pas de maturation
cellulaire.

Mélanome malin. croissance verticale: amas nodulaires de cellules

infiltrantes

• La croissance verticale est annoncée cliniquement par l‟apparition d‟un

nodule au cours du développement de la phase de croissance
horizontale.
• On note l‟émergence d‟un clone de cellules qui possèdent un réel
potentiel métastatique. De façon intéressante, la probabilité de
métastase dans de telles lésions, peut être prédite simplement en
mesurant en millimètres la profondeur d’envahissement du nodule
en phase de croissance verticale à partir de la couche granuleuse
de l’épiderme de surface.
• Le pronostic de l‟évolution clinique a récemment été affiné en prenant
en compte d‟autres facteurs comme le nombre des mitoses et le degré
de la réponse lymphocytaire dans le nodule tumoral.
 125

Mélanome malin:
cellules
mélanocytiques
maligne

II. TUMEURS

A.- TUMEURS EPITHELIALES BENIGNES

• Les tumeurs épithéliales bénignes sont fréquentes et habituellement

sans conséquences biologiques, bien qu‟elles puissent être une cause
non négligeable d‟inconfort psychologique pour le patient.
• Ces tumeurs se développe à partir de:
- l‟épithélium malpighien kératinisé de l‟épiderme et des follicules pileux
(kératinocytes)
- l‟épithélium des canaux excréteurs des annexes cutanées.
• Cliniquement, elles sont souvent confondues avec des tumeurs
malignes, surtout lorsqu‟elles sont pigmentées ou irritées; l‟examen
histologique d‟une biopsie est souvent nécessaire pour porter un
diagnostic de certitude.
•

1. - TUMEURS EPITHELIALES EPIDERMIQUES

A). - bénignes : les papillomes et condylomes accuminé kératoacathome,

naevus séborrhéique etc...

1). VERRUES SEBORRHEIQUES (KERATOSES SEBORRHEIQUES)

Clinique:
• Ces tumeurs épidermiques fréquentes, souvent chez des sujets d‟âge
moyen ou avancé, survenue spontanée et peuvent être
particulièrement nombreuses sur le tronc mais aussi au niveau des
extrémités, de la tête et du cou.
• Chez les sujets de race noire, les multiples petites lésions développées
sur la face sont appelées « dermatosis papulosa nigra ».
 126

• Elles se présentent sous forme de plages arrondies, planes, en forme

de pièces de monnaie dont la taille varie de quelques millimètres à
quelques centimètres. Elles sont de coloration homogène, allant du
brun clair au marron foncé, et habituellement présentent une surface
veloutée ou granuleuse.

• Ces lésions peuvent donner l’impression d’être posées sur la peau et vont
pouvoir être facilement décollées. L’examen à la loupe montre souvent un petit
pertuis arrondi, ressemblant à un pore comblé de kératine. Cet aspect est utile
pour différencier ces lésions pigmentées d’un mélanome.

HISTOLOGIE:

Il existe:
• une pigmentation mélanique variable dans ces cellules basaloïdes qui explique
la coloration brune observée cliniquement;
• Une hyperkératose à la surface des verrues séborrhéiques et des kystes cornés.
• Quand les verrues séborrhéiques intéressent l’épithélium de follicules pileux,
elles peuvent se développer sur un mode endophytique et s’accompagnent
généralement d’un infiltrat inflammatoire. Ces lésions sont appelées kératoses
folliculaires inversées.
• Quand une efflorescence soudaine de verrues séborrhéiques apparaît,
traduisant un syndrome paranéoplasique (siqne de Leser Trélat), il est probable
 127

que le TGF-α produit par les cellules tumorales contribue au développement de

ces lésions
•

VERRUE SEBOHEIQUE:
KYSTES ET PSEUDOKYSTES CORNES

VERRUE SEBORRHEIQUE IRRITEE (ENFLAMMEE): Lésion exophytique,

vérruqueuse avec forte réaction à la base de la lésion

B. ACANTHOSIS NIGRICANS
• Il s’agit des territoires cutanés épaissis et hyperpigmentés touchant le plus
souvent les zones de flexion (aisselles, plis cutanés du cou, aine et région ano-
génitale).
• Il est associé à des affections bénignes et malignes. On en distingue donc deux
types différents:
- Le type bénin représente environ 80% de tous les cas, se développe lentement et
survient habituellement pendant l’enfance ou au cours de la puberté. Il Peut survenir en
tant que
(1) caractère génétique autosomique dominant à pénétrance variable,
(2) en association avec une obésité ou avec des anomalies endocriniennes et
(3) comme symptôme de quelques syndromes congénitaux rares.
- le type malin dans lequel les lésions affectent les sujets d’âge moyen ou avancé,
souvent en association avec un adénocarcinome sous-jacent.
 128

HISTOLOGIE:
• Toutes les formes d’acanthosis nigricans ont un aspect histologique similaire:
• L’épiderme:
ondulations serrées alternance de pics et de dépressions;
hyperplasie; l’hyperkératose;
discrète hyperpigmentation de la couche basale mais pas d’hyperplasie
mélanocytique.
• L’acanthosis nigricans peut précéder les symptômes cliniques et les signes
évidents d’une maladie sous-jacente!

C. MOLLUSCUM PENDULUM

• Synonymes: acrochordon, papillome kératosique, polype fibro-épithélial.

• Représente une des lésions cutanées les plus fréquentes. Il est habituellement
de découverte fortuite.
• Siège: cou, tronc, la face ou les plis cutanés.
• IL s’agit d’une tumeur lisse, de couleur clair, en forme de sac et rattachée à la
surface cutanée par un petit pédicule parfois très mince.
Histologiquement:
• Tumeurs sont constituées par un axe fibro-vasculaire recouvert par un
épithélium malpighien bénin.
• Si obstruction vasculaire suite à l’augmentation de volume douleur
exérèse.
• Les molluscums pendulum sont habituellement sans conséquence biologique,
bien qu’ils puissent être associés avec un diabète ou une polypose intestinale.
• comme les naevus naevocellulaires et les hémangiomes, les molluscums
pendulum se multiplient et augmentent de taille souvent pendant la grossesse.

D. KYSTE EPIDERMIQUE (LOUPE

•Les kystes épidermiques sont des lésions fréquentes provenant de la croissance

et de la dilatation kystique de l’épiderme ou de l’épithélium des follicules
pileux. Ces kystes sont remplis de kératine mêlée à des quantités variables de
débris lipidiques provenant de secrétions sébacées.
• Cliniquement il s’agit de nodules dermiques ou sous-cutanés, bien limités,
fermes et, le plus souvent, mobiles. Lorsqu’ils sont volumineux, ils forment
des tuméfactions arrondies, de couleur charnue et deviennent souvent
douloureux lorsqu’ils se rompent de façon traumatique.
MORPHOLOGIE.
• Les kystes épidermiques sont divisés en plusieurs types histologiques suivant
la nature des éléments qui constituent leur paroi:
- Le kyste d’inclusion épidermique;
- Les kystes pilaires ou trichilemmaux;
- Le kyste dermoïde;
 129

- La sébocystomatose;
- Le kyste d’inclusion épidermique a un revêtement à peu près identique à
l’épiderme et il est rempli de couches lamellaires de kératine;
- Le kyste d’inclusion épidermique a un revêtement à peu près identique à
l’épiderme et il est rempli de couches lamellaires de kératine;
- Les kystes pilaires ou folliculaire ou trichilemmaux, paroi ressemble à
l’épithélium folliculaire, sans couche granuleuse. Ils contiennent un mélange
de kératine et de lipides plus homogènes.

- Le kyste dermoïde est semblable au kyste d’inclusion épidermique, mais il

comporte de nombreuses annexes (comme de petits follicules pileux).
- La sébocystomatose, la paroi ressemble à un canal excréteur de type sébacé à
partir de laquelle naissent de nombreux lobules sébacés tassés les uns contre
les autres. Il s’agit souvent d’une lésion héréditaire transmise sur un mode
dominant.
-

E. KERATOACANTHOME

• Le kératoacanthome affecte plus souvent les hommes que les femmes, chez des
sujets de race blanche de plus de 50 ans, au niveau des zones exposées au
soleil.
 130

• Les lésions, dont la taille varie de un à plusieurs cm se développent avec

prédilection au niveau de la face (sur les joues, le nez, les oreilles) et sur le dos
des mains.
• cliniquement ce sont des nodules de couleur chair, centrés par un cratère
rempli de kératine
• Histologique: cratère central rempli de kératine, entouré par une prolifération
de cellules épithéliales. Celles-ci remontent de chaque côté, à la façon de deux
lèvres, et pénètrent en profondeur dans le derme, formant des languettes
irrégulières.

• L’épithélium est composé de cellules de grande taille, présentant fréquemment

des atypies cytologiques. Ces cellules se caractérisent par un cytoplasme
« vitreux », éosinophile et une production abrupte de kératine (sans couche
granuleuse).

• Ce mode de kératinisation est le même que celui des follicules pileux normaux
et des kystes pilaires précédemment décrits, ce qui laisse supposer que le
kératoacanthome est une tumeur de l’épithélium folliculaire .

• la tumeur infiltre rapidement les fibres collagènes et élastiques et les dissocie

Pendant la phase de croissance rapide, il n’y a pas ou peu de réponse
inflammatoire mais lorsque la lésion évolue, on note une réaction fibreuse
riche en cellules inflammatoires.
 131

F. TUMEURS ANNEXIELLES

• ≥ une centaine de tumeurs bénignes annexielles différentes. Bien que la plupart

n’aient aucun comportement agressif et restent localisées, elles peuvent être
confondues avec certains types de cancers cutanés tel que le carcinome
basocellulaire.

Certaines tumeurs annexielles sont héréditaires et se présentent comme des

lésions disgracieuses (=inesthétiques). Dans quelques cas, ces lésions sont
révélatrices d’une pathologie tumorale profonde, comme dans le syndrome de
Cowden / de multiples trichilemmomes associés a un carcinome mammaire.

- Les tumeurs annexielles: des papules ou nodules, solitaires ou multiples, sans

particularité. Quelques unes ont une prédilection pour certaines parties du
corps:

- Le porome eccrine survient surtout au niveau des paumes des mains et des
plantes des pieds.

- Les syringomes, tumeurs à différenciation eccrine se présentent habituellement

comme de petites papules multiples, brunes, au voisinage des paupières
inférieures.

• Le cylindrome, tumeur différenciation apocrine, se développe sur le front et

sur le cuir chevelu où la coalescence des nodules, avec le temps, finit par
produire une croissance en forme de chapeau, d’où le nom de tumeur en
turban.

• Les lésions peuvent être transmises sur un mode dominant et apparaître tôt
dans la vie

Le cylindrome est constitué d’amas de cellules basaloïdes qui semblent

s’associer comme les morceaux d’un puzzle, dans une matrice dermique
fibreuse
 132

Cylindrome: tumeur en turban

• Les trichoépithéliomes, lésions à différenciation pilaire, sont transmis

sur un mode dominant lorsque on les observe sous forme de multiples
papules, semi-transparentes, arrondies, sur la face, le cuir chevelu, le
cou et la partie supérieure du tronc.
• Le trichoépithéliome est une prolifération de cellules basaloïdes qui
ressemblent à des follicules pileux primitifs

• Le trichilemmome est une prolifération localisée de cellules rose

pâle, d‟aspect vitreux, qui ressemblent à la partie supérieure du follicule
pileux (infundibulum)
• L‟hidradénome papillifère est constitué par des canaux bordés par des
cellules apocrines et un stroma fibreux

• Les syringomes, tumeurs à différenciation eccrine se présentent

habituellement comme de petites papules multiples, brunes, au
voisinage des paupières inférieures.
 133

b - malignes :

- le carcinome épidermoïde
c‟est la tumeur maligne la plus fréquence de la peau
- le carcinome basocellulaire est beaucoup plus rare et de très bon
pronostic.

2. - TUMEURS MESENCHYMATEUSES

a. - bénigne :
- fibrome
- lipome
- hémangiome etc...

b.- malignes :
- Fibrosarcome
- liposarcome
- angiosarcome de Kaposi : pathologie très fréquente en Afrique et
particulièrement au Congo ( à voir en détail )
- etc...

A- LES MALADIES INFECTIEUSES VESICULAIRES OU NON

- folliculite, furoncle, impétigo, syphilis, tuberculose etc...

- filariose
- les ulcères chroniques :
- ulcère phagédenique tropicale sur fusospirochètes fusiformes et
borrelia viricentii
- ulcère sur mycobacterium ulcerans superficielles et profondes.
- mycoses cutanées diverses superficielles et profondes.
- éruptions cutanées des maladies virales

La réaction inflammatoire est située dans le derme ( dermite ) avec

extension parfois à l‟hypoderme (dermohypodermite)et souvent elle est non
spécifique hormis les infections granulomateuses spécifiques notamment
certaines mycoses superficielles et profondes (mycétomes) et les abcès
actinomycosiques.

B- LES MALADIES BULLEUSES ET A VESICULES INFECTIEUSES OU NON

- Infectieuse virale zona, varicelle : les vésicules sont dans l‟épiderme.

- Bactérienne : impétigo : vésicule intraépithéliale sous cornéenne.
- Origine indéterminée : érythème polymporphe , pemphygus.
Ces bulles sont des diverses catégories :
 134

- intrapidermique

dans la couche de Malpighi : eczema, variole, zona, varicelle

dans la couche cornée : impétigo, dermatose pustuleuse
juste au dessus de la couche basale : pemphygus vulgaire, végétant,
bénin ; maladie de Darier, Késatose sénile.
- sous-épidermique : juste sous la couche basale de l‟épiderme dans le derme
superficiel : épidermolyse bulleuse, érythème polymorphe, porphyrie
cutanée tardive, lupus érythémateux, brulure, dermatite herpétique.

C- MALADIES HYPERKERATOSIQUES :

Il s‟agit de maladies telles que : le psoriasis ( autoimmunitaire ), le

lichen plan, l‟icthyose congénitale, les eczemas, kératodernue palmo -plantaire.

D- LES MALADIES DEGENERATIVES

C‟est un groupe de maladie qui concerne le tissu fibroconjonctif

collagène et élastique de la peau.

Elles sont rares : élastose.

E- LES MALADIES DITES DU COLLAGENE

- dermatomyosite
- sclérodermie
- lupus érythémateux disséminé.

Ces affections se manifestent par une réaction inflammatoire

lymphocytaire au niveau des muqueses, du derme et des muscles pour la
dermatomyosite, au niveau du derme et des séreuses pour le LUPUS
érythémateux et par une fibrose dermo-hypodermique accompagnée d‟une
discrète réaction inflammatoire pour la sclérodermie avec atteinte viscérale
rénale et ou pulmonaire.

F- LES MANIFESTATIONS CUTANEES ( nodules ) des

vascularites allergiques et/ou des maladies systémiques.

G- LES BRULURES, PLAIES ET CONTUSION

( voir cours de chirurgie )
 135

CHAP V : LA PATHOLOGIE DES GLANDES ENDOCRINES

I. - L’HYPOPHYSE
L‟étude des troubles endocriniens liés aux états d‟hypo ou
d‟hypersécrétion hormonale est assurée grâce au cours d‟endocrinologie.
Beaucoup de cas d‟hypersécrétion d‟hormones hypophysaires sont dus à une
hyperplasie ou à un adénome des cellules de l‟adénohypophyse ( voir aussi le
chapitre portant sur la Neuropathologie ).
- Pour les aspects morphologiques : voir pathologie générale.
II. - LA THYROIDE
A- L’HYPERTHYROÏDIE
Elle est parfois due à l‟existence d‟un adénome thyroïdien et même
parfois d‟un adénocarcenone thyroïdien. IL faut distinguer ce dernier type
d‟hyperthyroïdie primaire ou maladie de Basedow due à la présence dans le
sang d‟un facteur qu‟on appelle LATS ou longacting thyroïd stimulating factor
qui est une 7S gammaglobuline.
L‟aspect microscopique est celui d‟un tissu thyroïdien hypersécrétant,
renfermant de la colloïde et des nombreuses vésicules de sécrétion ( dans la
maladie de Basedow ).
B. - L’HYPOTHYROÏDIE
Elle est généralement due à la carence en iode dans l‟alimentation mais
il existe des formes congénitales par absence d‟enzyme intervenant dans la
synthèse des hormones thyroïdiennes. Cette hyposécrétion entraîne en amont
une hyperstimulation par un taux élevé de TSH et une hyperplasie glandulaire
s‟en suit pour donner le goître. Elle peut aussi provenir d‟une maladie
d‟Hashimoto.
1. - ASPECT MACROSCOPIQUE
Glande augmentée de volume à surface régulière ou parsemée de
nodule et irrégulière ( goitre nodulaire ).
2. - ASPECT MICROSCOPIQUE
La glande présente une hyperplasie glandulaire soit diffuse soit
nodulaire.
La présence des glandes de taille variable mais souvent dilatées et
kystiques chargées de colloïde.La présence de foyers d‟hémorragie récente,
des foyers d‟hémorragie ancienne contenant des macrophages pigmentés.La
présence de foyers cicatriciels fibreux. Dans le goître adénomatoïde ou
nodulaires les mêmes éléments sont rencontrés avec en plus la présence de
nodules adénomatoïdes.

c). - Les thyroïdites :

- thyroïdites non spécifiques
- thyroïdites granulomateuses
- thyroïdites d‟Hashimoto.
 136

III. - LA SURRENALE
- LES HYPERSECRETIONS
- L’HYPERSECRETION DE CORTISONE dans la maladie de Cushing est due
à une hyperactivité par hyperplasie des cellules de la couche fasciculaire du
cortex surrénale obésité, hypertension artérielle, oedème.
- L’HYPERPLASIE DES CELLULES de la couche glomérulose donne la
maladie de connu hypersécrétion d‟aldostérone hypertension
artérielle, hyperasthémie, etc...
- DANS LA MEDULLAIRE se développe une tumeur sécrétrice de
catécholamines, le phéochromocytome hyperglycémie, hypertension
artérielle paroxystique etc...
- LES HYPOSECRETIONS : nécrose surrénale Maladie d‟Addison ;
hémochromatose idiiopathique Diabète bronze.

IV. - LE PANCREAS

Pour la pathologie qui concerne la sécrétion endocrine ( voir

endocrinologie : Le diabète ).

Pour les tumeurs hormonosécrétantes :

- Insulinom sécrétion d‟insuline
- Syndrome de Zollinger Ellison
sécrétion de gastrine.

V. - LES OVAIRES ET TESTICULES

Cfr : Cours d‟endocrinologie et de pathologie gynécologique.

VI. - APUD CELLS = Amine Precursor Uptake and Decarboxylation cells.

Cellules neuroendocriniennes contenant des granules sécrétoires

éparpillées dans bon nombre d‟organes et des granules sécrétant notamment la
sérotonine ( = groupe amine des neuro-transmetteurs et beaucoup d‟autres
substances neurohormonales. Elles donnent naissance aux tumeurs
carcinoïdes et d‟autres tumeurs neuroendocrines.
Les synonymes de APUD cells =
- K cells
- Feyrter cells
- Kulltschitsky type cells.
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TRAVAUX PRATIQUES D’ANAPATH

SPECIALE D2
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EXERCICE 1 A et B :

A : De quoi s‟agit-il ?

B : De quoi s‟agit-il ?
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EXERCICE 2 : De quoi s‟agit-il ?

De quoi s‟agit-il ?
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EXERCICE «3 :

De quoi s‟agit-il ?
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EXERCICE 5 : De quoi s‟agit-il ?

DE QUOI s‟agit-il ?