Collège Hospitalo-Universitaire de Chirurgie Pédiatrique

MANUEL DE CHIRURGIE PÉDIATRIQUE

(chirurgie viscérale)
Année 1998

PATHOLOGIE GENITALE DE LA FILLE.

C. LOUIS-BORRIONE

I . LA COALESCENCE DES PETITES LÈVRES

1 ) Physiopathogénie
2 ) Diagnostic
3 ) Traitement
II . PATHOLOGIES VULVAIRES
1 ) Vulvo-Vaginites de l’enfant prépubère
2 ) Le lichen scléro-atrophique
3 ) Les condylomes génitaux
4 ) Le prolapsus urétral
5 ) Les ulcérations vulvaires
III . L’IMPERFORATION HYMÉNÉALE
IV . LES TUMEURS KYSTIQUES DE L’OVAIRE
V . LES TORSIONS D’ANNEXES

I . LA COALESCENCE DES PETITES LÈVRES

Elle correspond à la fusion des petites lèvres par leur bord libre, dessinant ainsi un raphé
médian transparent et avasculaire.
Il s’agit d’une affection acquise, non congénitale et relativement banale de la petite fille entre 1
et 7 ans.
C’est l’affection vulvaire la plus fréquente (1,5% des fillettes).

1 ) Physiopathogénie.
Elle est très discutée.
Pour certains auteurs, la première cause serait d’origine inflammatoire : une vulvite discrète
ou une irritation mécanique pourraient générer cette adhérence par un processus cicatriciel.
L’absence de constatation de cette affection chez le nouveau-né et chez la femme en activité
génitale a conduit la plupart des auteurs à supposer que la symphyse était due à un dérèglement de
la trophicité vulvaire en rapport avec la déprivation œstrogénique. La disparition de l’accolement en
période pubertaire tend à corroborer cette hypothèse.
Actuellement, il existe un consensus sur la conjonction de l’hypoœstrogénie exagérée et d’une
inflammation non spécifique.
 2 ) Diagnostic.
Dans 50% des cas, l’affection est découverte de façon fortuite.
Une symptomatologie urinaire (brûlures mictionnelles, fuites d’urines) ou génitale (vulvite,
vaginite) est parfois à l’origine du diagnostic.
Dans 1/3 des cas la fillette est adressée pour un diagnostic d’atrésie vaginale!
L’examen vulvaire permet de reconnaître très facilement l’affection : l’accolement des petites
lèvres, qui peut être plus ou moins complet, donne un aspect vulvaire sans relief. On ne distingue ni
l’urètre ni le vagin. Par contre les grandes lèvres sont normales et il persiste toujours un petit pertuis
antérieur visible sous le clitoris qui permet les mictions.
Il est important de rassurer rapidement l’entourage sur la bénignité de l’affection.

3 ) Traitement.
Les modalités thérapeutiques ont évolué.
Le clivage brutal par traction digitale ou par un stylet au cabinet doit être proscrit car il est
douloureux et choquant tant pour l’enfant que pour la mère. Des séquelles psychologiques peuvent en
découler rendant tout examen gynécologique ultérieur difficile voire impossible.
De première intention on prescrira un traitement médical qui consiste en l’application d’une
œstrogénothérapie locale par le Promestriène pommade (Colpotrophine®) qui possède un effet
trophique et cicatrisant et qui est dépourvu d’effets systémiques. L’application sera effectuée 2 fois par
jour pendant 15 à 20 jours (2 mois au maximum). En pratique, jusqu’à l’ouverture de la coalescence et
8 jours après (1 seule fois par jour, le soir après le bain). L’ouverture une fois obtenue, une pommade
antibiotique (Auréomycine® ou Terramycine® ophtalmique) sera appliquée le matin pendant 8 à 10
jours pour favoriser la cicatrisation et tenter d’éviter la récidive. Ce traitement est efficace dans 80%
des cas, quand il a été appliqué de première intention.
En cas d’échec ou de récidive(s) la méthode instrumentale est utilisée mais toujours après le
traitement médical qui facilite la séparation et diminue le risque de récidive. Cette manœuvre
s’effectuera sous anesthésie locale en utilisant la pommade Emla® qui sera appliquée à raison d’un
demi tube, sans occlusion (compresse), pendant 10 à 15 mn. Un stylet mousse sera utilisé et le
décollement s’effectuera d’avant en arrière.
Quel que soit le traitement employé les récidives sont fréquentes et les parents doivent en
être informés.Le raphé médian devient alors de plus en plus épais.
Des règles hygiéniques simples seront expliquées à l’enfant et à sa mère. Un savon
gynécologique antiseptique doit être prescrit (Cetavlon® ou Saforelle®) et utilisé quotidiennement.
Lorsque les récidives sont trop fréquentes il faut évoquer le diagnostic de lichen scléro-
atrophique.
Certains auteurs préconisent l’arrêt de tout traitement dans les cas de multiples récidives, la
guérison spontanée s’observant habituellement à la période pré-pubertaire.

II . PATHOLOGIES VULVAIRES

1 ) Vulvo-Vaginites de l’enfant prépubère.

Elles sont fréquentes et banales. Il s’agit le plus souvent de simples vulvites.
a) Physiopathologie
Le développement vulvaire subit de nombreuses variations depuis la naissance jusqu’à la
puberté.
A la naissance, du fait de l’imprégnation hormonale d’origine maternelle, la vulve est proche
des conditions physiologiques rencontrées à la puberté et donc moins exposée aux vulvo-vaginites.
En période pré pubertaire, non soumise aux stimulations hormonales, la muqueuse vulvaire
est rouge, mince et fragile. Le pH est alcalin ou neutre. Il n’existe pas de flore de Doderlein ni de
sécrétion de glycogène. Les petites et les grandes lèvres ne sont pas développées, l’hymen est béant
et l’anus est proche. Pour toutes ces raisons, la vulve se trouve dépourvue de moyens de défense
contre les surinfections locales.
Par contre l’immaturité de la muqueuse endocervicale et l’absence de glandes fonctionnelles
protègent la petite fille de l’infection ascendante.
b) Clinique
Les leucorrhées sont constantes et d’aspect variable.
L’irritation vulvaire est fréquente avec de nombreux signes fonctionnels : des brûlures ou un
prurit vulvaire, une dysurie avec des mictions impérieuses, une rétention volontaire ou au contraire
une incontinence.
 L’examen retrouve un érythème vulvaire qui s’étend souvent vers l’anus. La muqueuse
vestibulaire et les sillons sont recouverts de sérosités blanchâtres plus ou moins malodorantes. Il peut
exister des fissures ou des ecchymoses superficielles.
Les prélèvements et la vaginoscopie sont inutiles.
Les vaginites primitives sont rares chez l’enfant, les leucorrhées sont toujours présentes et
parfois striées de sang. L’atteinte vaginale est habituellement secondaire à une vaginite.
Un toucher rectal, avec “massage” de la paroi postérieure du vagin, permet de confirmer
l’origine vaginale des écoulements. Les prélèvements sont alors indispensables.
L’interrogatoire et un examen clinique complet apportent des renseignements utiles sur :
- une autre infection en cours (respiratoire, urinaire, cutanée, gastro-intestinale).
- le développement staturo-pondéral et pubertaire.
- l’existence d’allergies.
- les prises médicamenteuses en cours ou récentes.
- les habitudes corporelles (détergents, savons, bains moussants, serviettes communes à la
famille)
- les voyages récents.
- la présence d’animaux dans l’entourage.
Au terme de l’examen clinique un diagnostic étiologique sera porté.
c) étiologies
* Germes non spécifiques
Dans 50% à 70% des cas les vulvo-vaginites de la fillette s’expliquent par une hygiène
insuffisante. Une éducation “diplomatique” est indispensable afin d’éviter la répétition des
consultations et une polymédication inutile et dangereuse.
L’oxyurose intestinale, par le prurit qu’elle déclenche, entraîne des vulvites d’irritation. Un
traitement spécifique sera toujours prescrit de première intention devant un prurit périnéal à
recrudescence vespérale ou matinale.
Une infection ORL, pulmonaire ou autre peut s’accompagner ou précéder l’apparition d’une
vulvo-vaginite.
Un hymen mince et peu développé favorise le passage d’urine dans le vagin lors des mictions
et donc l’infection de voisinage. Une éducation de la miction et de l’hygiène post-mictionnelle sera
instaurée.
* Corps étranger
Il représente la principale cause de vaginites de l’enfant entre 3 et 8 ans. Il est responsable
d’une vulvo-vaginite chronique. Les leucorrhées sont abondantes, récidivantes et fétides. Le toucher
rectal et/ou une échographie pelvienne peuvent le visualiser. Quoiqu’il en soit, même en cas de simple
doute, une endoscopie vaginale sous anesthésie générale est indiquée : elle seule permet une
exploration complète de toute la cavité vaginale (enclavement possible dans le cul de sac vaginal
postérieur) sans traumatisme pour l’enfant.
* vulvite de contact
L’utilisation de détergents, de papier toilette parfumé ou de bains moussants peut créer de
véritables dermites allergiques. Leur éviction permet la guérison.
* Germes spécifiques (10 % des cas)
- Herpès vulvaire : une vulvite douloureuse peut être concomitante à un primo-infection. Des
lésions bulleuses peuvent être associées à des ulcérations, elles siègent habituellement sur le versant
cutané des grandes lèvres. Il existe des adénopathies inguinales, une dysurie, voire une rétention
urinaire et une altération de l’état général. Le diagnostic est clinique. Des sérologies peuvent être
demandées pour préciser le sérotype (HVH1 ou HVH2).
- Gardnerella vaginalis, Mycoplasma, Ureaplasma trichomonas, Gonococcus, Chlamydia
trachomatis et Hæmophilus peuvent se rencontrer chez l’enfant en dehors de tout contact sexuel.
Néanmoins, leur découverte impose la recherche d’abus sexuels.
- Les mycoses sont rares chez l’enfant avant la puberté car le candida albicans se développe
habituellement dans un milieu acide et sur des muqueuses œstrogénisées riches en glycogène. Les
lésions associent un érythème, un œdème, un prurit, des sécrétions blanchâtres et des érosions
suintantes.
d) Traitement
Le traitement des vulvites non spécifiques fait appel à une toilette rigoureuse avec un savon
acide, le port de culottes en coton lavées au savon de Marseille, à une “éducation” de la miction (pour
éviter les mictions vaginales) et de l’essuyage après une miction ou une selle. Un antiseptique local en
pommade ou en lotion sera prescrit.
 L’association à une vaginite nécessite la prescription d’une antibiothérapie générale : un
antibiotique à large spectre sera préféré (Augmentin®). Les récidives bénéficieront d’une
œstrogénothérapie locale (Colpotrophine®).
Une mycose sera traitée par l’application biquotidienne d’un antifongique (Lomexin®,
Kétoderm®, Pévaryl®...) et un savon alcalin sera associé.
Pour l’herpès vulvaire le traitement est purement symptomatique : antiseptiques et
anesthésiques locaux.
Lorsque un germe spécifique est mis en évidence, une antibiothérapie adaptée sera prescrite.

Les vulvo-vaginites de l’enfant sont généralement bénignes mais les récidives ne sont pas
rares : il est important de rassurer la famille car elles disparaîtront spontanément avec la puberté.

2 ) Le lichen scléro-atrophique.
Il est rare chez l’enfant mais non exceptionnel (10 % des cas).
Sa physiopathologie reste inconnue. Un facteur génétique est possible car des formes
familiales ont été décrites. Un processus immunitaire a été envisagé du fait de l’association possible à
des maladies auto-immunes.
a) Clinique
L’âge moyen au moment du diagnostic est de 7 ans.
Sa découverte peut être fortuite mais la plupart du temps il existe une symptomatologie
bruyante:
- Prurit à recrudescence nocturne quasi constant ( 80%) englobant généralement la région
péri-anale.
- Des brûlures mictionnelles responsables de “dysurie”.
- Des saignements locaux secondaires aux lésions de grattage sont plus rares.
L’examen vulvaire retrouve:
- Un aspect blanc ivoire nacré bien limité de la vulve, de la peau adjacente et de la région péri-
anale en "8" caractéristique.
- Des fissures et des érosions peuvent être observées, ainsi que des télangiectasies par
hémorragies muqueuses.
- Une coalescence des petites lèvres est parfois observée.
Chez l’enfant, le diagnostic histologique par biopsie n’est pas utile.
Cette symptomatologie et le risque de séquelles fonctionnelles ultérieures (atrophie des
petites lèvres, du clitoris ou une sténose de l’orifice vaginal) justifient un traitement malgré la
possibilité de guérison spontanée.
b) Traitement
Il repose essentiellement sur la corticothérapie locale forte à raison de 2 applications
quotidiennes pendant 15 jours (dermocorticoïdes de niveau I : Tridesonit®) associée à un antiseptique
local (Cetavlon® ou Gynhydralin®). Ce traitement sera poursuivi au long cours avec une diminution
progressive des doses. Un traitement d’entretien (dermocorticoïde de niveau II: Betnéval®) de
plusieurs mois sera prescrit pour éviter les récidives qui sont fréquentes.

3 ) Les condylomes génitaux.

Ils sont dus à une contamination par des papillomavirus ; les sérotypes 6 et 11 sont les plus
souvent retrouvés. Le sérotype 2 a été mis en évidence dans certains cas (verrue vulgaire).
Leur fréquence est en augmentation chez l’enfant. L’âge moyen de survenue est de 3 ans.
Chez l’adulte la transmission est sexuelle ce qui est rarement le cas chez l’enfant, mais elle ne
doit pas être exclue, pouvant révéler des sévices sexuels. La transmission est souvent un problème
d’hygiène et de contact domestique (nursing, linge de toilette) et il n’est pas rare de retrouver dans
l’entourage immédiat de l’enfant des personnes contaminées ou porteuses de verrues vulgaires. Les
enfants immunodéprimés sont plus sensibles à ce type de surinfection.
Les condylomes vulvaires peuvent se présenter sous trois aspects cliniques :
- Les condylomes acuminés (35%) qui se situent principalement sur les grandes lèvres, les
petites lèvres, le clitoris et la région péri-anale.
- Les lésions micro papillaires qui forment des élevures au niveau des grandes lèvres.
- Les condylomes plans (50%) qui se présentent sous forme de macules rosées et qui sont
difficiles à visualiser.
Le traitement est difficile et dépend de l’étendue des lésions.
 - Une faible étendue des lésions permettra l’application locale de podophylotoxine
(Podophylline®) à 0,5% avec un coton tige, à raison de 3 jours consécutifs par semaine pendant 1
mois.
- En cas de lésions multiples extensives vulvaires et/ou péri-anales, ou de récidives, un
traitement par le laser CO2 s’impose ; une anesthésie générale est alors indispensable. Ce type de
lésions nécessitera un examen plus complet à distance (après cicatrisation) par anuscopie,
endoscopie vaginale et urétrale, à la recherche de lésions internes qui sont source de réinfestation.
Les membres de la famille seront traités parallèlement.

4 ) Le prolapsus urétral.
Il s’observe essentiellement chez les petites filles de race noire. L’âge de survenue est de 5
ans.
Il se manifeste par des saignements génitaux (qui affolent l’entourage).
L’examen clinique en fait immédiatement le diagnostic. Il se présente comme une tuméfaction
framboisée, arrondie, saignotante, non douloureuse qui se situe en position sous-clitoridienne. Son
volume peut parfois masquer l’orifice vaginal. Il n’existe pas de dysurie.
Le traitement est médical en première intention et repose sur l’application locale de pommade
œstrogénique
(Colpotrophine®) associée à un antiseptique(Cytéal®).
Une exérèse chirurgicale est réalisée en cas d’échec du traitement médical ou de prolapsus
volumineux.

5 ) Les ulcérations vulvaires.

En dehors des érosions ou des ulcérations rencontrées au décours de vulvo-vaginites
spécifiques (Herpès, Candidose, Oxyurose), certaines maladies plus générales se caractérisent par la
survenue de telles lésions.
Il s’agit essentiellement de la maladie de BEHCET et de la maladie de CROHN.
a) La maladie de BEHCET
Il s’agit d’une maladie de système qui associe de manière caractéristique une aphtose
buccale, une aphtose vulvaire et une atteinte viscérale (oculaire le plus souvent).
La pathogénie de cette maladie est mal connue (multifactorielle). Une prédominance des
groupes HLA-B5 et HLA-B12 a été noté.
- Les aphtes vulvaires correspondent à des ulcérations à l’emporte-pièce à fond jaunâtre
entourés d’un liseré érythémateux. Ils siègent sur les grandes ou les petites lèvres et la région
périnéo-anale. Leur nombre est variable, ils évoluent spontanément vers la guérison mais la récidive
est habituelle.
- Les aphtes buccaux peuvent être longtemps isolés.
Leur récidive, plus de 3 fois en 1 an est fortement évocatrice de la maladie de BEHCET.
- Les atteintes viscérales associées :
Deux atteintes, au moins, doivent être présentent en association à l’aphtose buccale pour
signer le diagnostic (les lésions génitales sont considérées comme une atteinte viscérale).
* Les manifestations oculaires sont présentes dans 60% des cas. L’uvéite antérieure ou
postérieure est classique et une atteinte rétinienne peut être associée. Le risque de cécité est réel.
* Les lésions cutanées se présentent sous la forme de pustules stériles, qui peuvent être
déclenchées par une simple piqûre (patch test). Un érythème noueux est possible.
* Les manifestations cardiovasculaires sont dominées par les thromboses superficielles ou
profondes.
* Une atteinte neurologique : des méningo-encéphalites, des méningites aseptiques et des
paralysies des nerfs crâniens sont décrits dans 20% des cas. Le risque de séquelles en fait leur
gravité.
* Des manifestations pulmonaires, intestinales ou rénales sont plus rares.
Le traitement local est illusoire. Des anesthésiques locaux peuvent être prescrits.
Le traitement de première intention, des formes récidivantes, repose sur la prescription de
Colchicine.
En cas d’échec, la Thalidomide permet une rémission complète dans 50% des cas en moins
de 2 mois.
Les formes systémiques graves nécessitent une corticothérapie par voie générale associée à
de la Ciclosporine.
 b) La maladie de CROHN
Dans cette maladie inflammatoire du tube digestif, les localisations vulvaires sont rares mais
non exceptionnelles.
Il s’agit alors d’ulcérations chroniques, plus ou moins douloureuses, arrondies ou linéaires qui
touchent le périnée et la région péri-anale. Un œdème labial, des télangiectasies ou des pseudo
condylomes sont parfois associés.
Ces lésions apparaissent le plus souvent au décours d’une maladie de CROHN connue, mais
chez l’enfant, elles peuvent précéder de plusieurs années les manifestations digestives.
Les lésions vulvaires répondent bien au Métronidazole.
c) L’ulcère aigu de LIPSCHÜTZ
Il se caractérise par l’apparition, dans un contexte fébrile, d’une ulcération le plus souvent
unique et très douloureuse de l’orifice vulvaire ou des petites lèvres. Un ganglion satellite est retrouvé
dans la région inguinale.
Des ulcérations infectieuses sont possible au décours d’une M.N.I ou d’une Streptococcie.
Le traitement est le plus souvent symptomatique.

III . L’IMPERFORATION HYMÉNÉALE

Elle touche environ 1 fille sur 2000.

Elle résulte de l’absence de résorption de la membrane hyménéale, partie de la membrane
cloacale.
Le diagnostic est clinique. Il est facile, à condition d’y penser. L’examen de la vulve n’étant
pas toujours fait avant la puberté, il n’est pas rare que le diagnostic soit fait dans un contexte
d’urgence.

1 ) Clinique
a) En période néonatale
Un examen systématique de la vulve retrouve un hymen mince, tendu, bombé, blanc-bleuté et
indolore. Les sécrétions vaginales accumulées en fin de gestation sont aggravées par la crise
génitale.
Il en résulte un hydrocolpos dont le diagnostic peut être fait en anténatal. Parfois la rétention
est telle (hydrométrocolpos), qu’une masse abdominale peut être palpée : une rétention vésicale, une
gêne respiratoire ou un retard d’évacuation du méconium sont alors possibles.
b) A la puberté
Le diagnostic est encore trop souvent fait devant une aménorrhée primaire douloureuse, des
douleurs abdominales (cycliques et de plus en plus intenses) ou sur la découverte d’une masse
abdomino-pelvienne (des signes de compression sont alors présents).
La rétention du flux menstruel est responsable de la création d’un hématocolpos.
L’examen clinique confirme l’imperforation, l’hymen bombe dans la vulve. Il est épais mais une
coloration bleutée est constatée. Le toucher rectal retrouve la rétention sous forme d’une masse
rénitente. L’échographie n’est pas nécessaire pour en faire le diagnostic mais elle peut être utile pour
en apprécier le retentissement d’amont (hématomètre ou hématosalpynx ).

2 ) Traitement
Il est exclusivement chirurgical.
Chez le nouveau-né, la résection de la partie centrale de l’hymen est facile et permet la
conservation d’un bord libre postérieur. Aucun drainage n’est nécessaire. Une surveillance clinique est
effectuée pendant quelques semaines car des occlusions intestinales sur des adhérences intra-
abdominales ont été rapportées (par reflux tubaire dans les volumineuses rétentions). Une
surveillance échographique est également utile : elle permettra de visualiser les ovaires masqués par
l’hydrocolpos et qui peuvent être le siège d’un kyste fonctionnel.
A la puberté, l’ouverture hyménéale se fera soit par une incision en croix avec mise en place
d’un drain, soit par résection hyménéale avec suture des berges latérales et création d’un petit
lambeau en V inversé au niveau de la fourchette car cette zone est très souvent fibreuse et peut être
responsable ultérieurement de dyspareunie. Certains préfèrent effectuer une plastie de l’introïtus
secondairement.
Un liquide épais, gluant et chocolat s’écoule. Il sera aspiré doucement mais aucun lavage
ascendant ne sera effectué afin d’éviter une infection annexielle.
 Une antibiothérapie à large spectre (Augmentin®) est prescrite et une sonde vésicale est
laissée en place 48 heures.
Une cœlioscopie est indiquée dans les importantes rétentions pour rechercher une
endométriose.

IV . LES TUMEURS KYSTIQUES DE L’OVAIRE

Les kystes de l’ovaire peuvent être fonctionnels ou organiques. Ils sont généralement bénins.
Considérés longtemps comme rares chez l’enfant, la banalisation de l’échographie en a
augmenté la fréquence et en a permis une meilleure prise en charge diagnostique et thérapeutique.
Ils peuvent se voir à tout âge, avec deux pics de fréquence, aux périodes néonatale et pré
pubertaire (les kystes néonataux ne seront pas envisagés).

1 ) Signes cliniques révélateurs

- La douleur abdominale
C’est le symptôme le plus fréquent, son siège et son intensité sont variables. La survenue
d’une douleur brutale, syncopale, associée à des nausées ou des vomissements doit faire craindre la
survenue d’une complication à type de torsion d’annexe ou d’hémorragie intra-kystique.
Les enfants sont souvent adressés dans nos services avec le diagnostic d’appendicite aiguë.
Une échographie abdomino-pelvienne doit être facilement demandée devant tout syndrome
douloureux abdominal non spécifique d’une fillette.
- Une masse abdominale
Elle est parfois chez l’enfant le seul signe clinique révélateur. Cette masse, souvent
asymptomatique, est visible. Elle est mobile, latéralisée, son pôle supérieur est palpable et convexe.
Du fait de l’étroitesse du bassin chez l’enfant, son développement est essentiellement intra-abdominal.
Le toucher rectal en perçoit parfois le pôle inférieur.
Elle est rarement associée à des signes de compression pelvienne, ténesme vésical,
pollakiurie ou constipation.
- Une puberté précoce (PP)
Il s’agit d’un mode de découverte rare. Elle peut alors être centrale ou périphérique.
Dans le syndrome de Mac Cune-Albright (PP centrale), qui associe une dysplasie fibreuse des
os, de larges tâches pigmentées et des endocrinopathies, il existe un volumineux kyste de l’ovaire qui
s’autonomise (Test LHRH négatif).
Des hémorragies génitales pré pubertaires ou des troubles des règles sont possibles
(spanioménorrhée, dysménorrhée).
L’existence d’un telle symptomatologie, quel que soit l’âge de l’enfant, impose la réalisation
d’examens complémentaires.

2 ) Explorations
a) Radiologiques
* L’échographie abdomino-pelvienne
C’est actuellement l’examen le plus simple et le plus fiable pour confirmer l’origine ovarienne
d’une tumeur, en préciser son échogènicité (anéchogène, hétérogène ou mixte),ses dimensions et
son extension. Un diagnostic ”histologique” précis est souvent envisagé au terme de cet examen.
Par contre, en cas de suspicion de complication, l’échographie ne permet pas de différencier
une hémorragie intra kystique d’une torsion.
* L’abdomen sans préparation couché de face
Il permet de déceler l’existence de calcifications. Son utilité est contesté par quelques
équipes, l’échographie fournissant les mêmes renseignements.
* L’imagerie par résonance magnétique
Elle doit être réservée au volumineuse tumeurs et au cas douteux.
b) Marqueurs tumoraux
Négatifs dans les tumeurs organiques bénignes et dans les kystes fonctionnels, ils seront
néanmoins systématiquement recherchés devant toute tumeur non complètement kystique et dans
tous les cas en préopératoire.
Le dosage de l’alpha-fœto-proteine et de l’hormone choriogonadotrophique (fraction bêta)
sera systématique.
L’antigène CA 125 n’est pas spécifique de l’ovaire et n’apporte pas d’élément diagnostic
suffisant pour en justifier le dosage de manière routinière.
 3 ) formes histologiques et prise en charge thérapeutique
Elles sont dominés par les kystes fonctionnels et les tératomes matures.
a) Les kystes fonctionnels
D’origine folliculaires ou lutéiniques, ils surviennent le plus souvent après l’apparition des
premières règles.
Leur découverte peut être fortuite lors d’une échographie abdomino-pelvienne, mais le plus
souvent, il existe des troubles des règles ou des douleurs abdominales.
L’échographie décrit une masse ovarienne arrondie, uniloculaire, à parois fines, anéchogène
et de dimensions variables (>25 mm et généralement < 8 cm). Parfois des échos internes ou des
cloisons sont décrits en dehors de toute complication. Leur évolution se fait habituellement vers la
régression spontanée, mais le risque de survenue d’une complication aiguë impose une surveillance
clinique et échographique rapprochée (avec ou sans traitement hormonal) ou leur exérèse chirurgicale
(diamètre > 60 mm, enfant non réglée, echec du traitement hormonal, suspicion de complication).
b) Le kyste dermoïde ou tératome mature
Il se rencontre à tout âge.
Il appartient au groupe des tumeurs germinales non séminomateuses ( 27 % des tumeurs de
l’enfant et 75 % des tumeurs ovariennes de l’enfant). C’est une tumeur d’origine germinale qui contient
les dérivés d’un ou plusieurs feuillets embryonnaires. Dans sa forme bénigne il ne contient aucun tissu
immature ou indifférencié. Sa découverte peut être fortuite mais le plus souvent le diagnostic de
tératome ovarien est tardif car longtemps asymptomatique. Il n’est pas rare d’en faire le diagnostic
devant une masse abdominale.
L’échographie met en évidence une masse de taille souvent importante, dont il n’est pas
toujours facile de confirmer l’origine ovarienne. Cette masse est hétérogène, associant des zones
anéchogènes, kystiques et des plages hyperéchogènes (un cône d’ombre postérieur traduisant
l’existence de calcifications). Dans quelques cas la tumeur est purement kystique, en imposant pour
un kyste fonctionnel. L’ovaire controlatéral sera systématiquement exploré car la bilatéralité est
retrouvée dans 10 à 20 % des cas. L’organicité des kystes dermoïdes, le risque de complication et la
possibilité de l’existence de composants immatures, et donc malins, au sein de ces tumeurs, imposent
leur exérèse chirurgicale systématique (intérêt des marqueurs tumoraux).
L’histologie de la pièce sera minutieuse afin de ne pas passer à côté de la présence de tissu
immature. La présence de tissu ectodermique est quasi constante (peau, annexes pilo-sébacées,
dents, tissu glial).Les dérivés endodermiques (muscle, os) et mésodermiques(poumon, tissu digestif)
sont plus inconstants.
c) Les cystadénomes
Ils surviennent vers l’âge de 12-14 ans. Ils sont volumineux (parfois plus de 20 cm). Souvent
asymptomatiques, ils sont révélés par une augmentation de volume de l’abdomen (des signes de
compression des organes de voisinage sont possibles).
L’échographie objective une masse hétérogène ; au sein de zones kystiques sont décrits des
sédiments, des cloisons, des végétations très évocatrices.
La bilatéralité est décrite dans 10 % des cas.
Histologiquement, il peut s’agir soit de cystadénomes séreux (uniloculaire, à paroi mince et à
contenu clair), soit de cystadénomes mucineux (multiloculaire, à paroi épaisse et à contenu visqueux).

L’exérèse chirurgicale complète est la règle, le risque de récidive est réel.

Quelque soit la nature kystique de la tumeur, lorsqu’une indication opératoire est portée tout
doit être mis en œuvre pour conserver le maximum de parenchyme ovarien.

V . LES TORSIONS D’ANNEXES

C’est un accident moins rare que ce que la littérature décrit. Son diagnostic est
malheureusement encore trop souvent ignoré.
Une torsion d’annexe peut survenir sur une annexe saine ou pathologique. Elle s’effectue
autour de l’axe vasculaire lombo-ovarien.
Elle peut survenir à tout âge. Le mécanisme pathogénique des torsions d’annexes saines est
encore mal élucidé, elles se rencontrent habituellement dans la petite enfance. Il semble que des
facteurs anatomiques soient en cause : un mésosalpinx trop long associé à un axe artériel (utéro-
ovarien) court favoriserait la torsion.
Les torsions surviennent le plus souvent sur une pathologie tumorale ovarienne, surtout en
période péri pubertaire (9 à 15 ans) et néonatale (non traitées ici).
La torsion droite est plus fréquente (vacuité de la fosse iliaque droite / gauche).
 1 ) Clinique
- Dans sa forme typique, le tableau clinique est dominé par la survenue brutale, syncopale
d’une douleur abdomino-pelvienne, associée à des nausées ou des vomissements, sans fièvre. Une
pâleur voire un malaise sont fréquemment décrits. En l’absence de cicatrice abdominale chez une fille,
cette symptomatologie doit faire évoquer le diagnostic de torsion d’annexe.
- Les formes trompeuses ne sont pas rares. Des formes subaiguës ou chroniques sont
décrites. L’interrogatoire retrouve la notion de douleurs intermittentes plus ou moins déclenchées par
l’effort et accompagnées d’un vomissement et d’une agitation. Entre les crises, l’examen est souvent
normal et le toucher rectal peut retrouver une masse prolabée dans le Douglas.
C’est dans ces cas douteux que les égarements diagnostiques sont fréquents : appendicite
aiguë, colique néphrétique voire douleurs psychosomatiques (!).
2 ) Les examens complémentaires
- Une échographie pelvienne doit être systématiquement réalisée en urgence devant une
douleur de ce type survenant chez une fille.
Sa normalité est rassurante. Il n’existe pas de signes échographiques spécifiques et le
doppler n'est pas toujours fiable cependant, la constatation d’un gros ovaire, homogène, unilatéral
avec une répartition des follicules en périphérie doit conduire à la vérification chirurgicale. A un stade
tardif, l’ovaire est hétérogène contenant des plages hypoéchogènes qui correspondent à de la
nécrose. La présence d’un épanchement dans le Douglas est habituelle.
Dans les cas de torsion sur pathologie tumorale kystique, l’échographie ne permet pas de
trancher entre une hémorragie intra kystique et une torsion : le kyste contient des échos internes, des
sédiments, des cloisons et ces parois sont épaisses.
- L’abdomen sans préparation n’est pas utile au diagnostic mais il peut mettre en évidence
des calcifications pelviennes pouvant évoquer la présence d’un kyste dermoïde.
- La formule numération sanguine montre une hyperleucocytose non spécifique qui peut à tort
en imposer pour une appendicite aiguë.
Les autres explorations sont inutiles et ne doivent pas retarder l’heure chirurgicale.

3 ) La prise en charge chirurgicale

L’ischémie ovarienne est la règle en l’absence de prise en charge chirurgicale précoce (72
heures).
Tout doit être mis en œuvre pour tenter un traitement conservateur de l’annexe.
Une cœlioscopie doit être réalisée de première intention. Une fois la torsion confirmée, une
détorsion est réalisée et la récupération des tissus est appréciée. Un traitement conservateur sera
tenté si une amorce de recoloration du hile ovarien est visualisée.
L’exérèse d’une masse kystique pourra être réalisée dans le même temps opératoire.
Certains auteurs proposent la fixation de l’annexe, en cas de récupération, dans les torsions
sur annexe saine.
Parfois la nécrose est totale, sans signe de récupération après détorsion, et une
annexectomie s’impose (par cœlioscopie ou par laparotomie).
Quand un traitement conservateur a pu être effectué, une antibiothérapie est indispensable
encadrant le geste chirurgical et des contrôles échographiques seront pratiqués régulièrement afin de
juger de la restitution des tissus (la présence de follicules et une symétrie de taille des ovaires laisse
supposer la bonne récupération). Certains auteurs proposent systématiquement une cœlioscopie de
contrôle, 6 mois après, chez la jeune fille pubère afin d’évaluer réellement la récupération ovarienne
et d’effondrer d’éventuelles adhérences tubaires pouvant être responsable de stérilité.

POUR EN SAVOIR PLUS :

1) Gynécologie médico-chirurgicale de l’enfant et de l’adolescente.

Yvette Salomon - Élisabeth Thibaud - Raphaël Rappaport.
Éditions Doin - 1992.
2) Malformations de l’appareil génital féminin.
A. Brémond - F. Borruto - Y. Rochet.
Éditions Masson - 1995.
3) Pathologie de la vulve et du vagin.
Bernard Blanc.
Editions Vigot - 1992.
4) Pediatric vulvovaginitis.
Janice L. Bacon, M.D.
Adolesc Pediatr Gynecol (1989) 2:86-93.
5) The surgical treatment of condyloma acuminata in children.
C. Gale and D. muram
Adolesc Pediatr Gyneco (1990) 3:189-192.