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RESUME DE RHUMATOLOGIE - 1

PR LED Sclérodermie systémique

DESCRIPTION
Type Inflammatoire Inflammatoire Auto-immune
Nbre articulations Poly Poly
Taille articulation Petite + Grande/petite
Symétrie + +
D+ addit./migrat. Additive Mixte
EPIDEMIOLOGIE
Sexe Femme Femme Femme
Age 30-50 ans 15-35 ans 35-50 ans
Autres Cosmopolite Cosmopolite/noir++ Cosmopolite
ETIOPATH
Fact. Génétique HLADR 4,1,14 Déficience du facteur précoce du HLA
HLADR 1,14 = HLADRB1 complément (C1qrs, C2,…) ; HLADR2
(faible importance)
Fact. Environn. Infections, tabac Infection virale, Rayon UV Parvovirus B19, poussière de silice,
chlorure de polyvinyle, huile de
colza
CLINIQUE
Artic. Touchée MCP IPP, MTP IPP (), arthrite non érosive ≠ Mdie de
JACCOUD (arthrite érosive)
Particularités Au stade avancé Peau : érythème malaire (érythème en Début : Raynaud
Doigt : Déviation en coup de vent, Le pouce aile de papillon, rash malaire, masque Peau : sèche, sans ride ni mimique
en Z, Le doigt en maillet (flexion IPD), Le de loup ou vespertilio), Lupus discoide, = masque de bois
doigt en boutonnière (flexion IPP, extension Livedo reticularis, Livedo racemosa, T. dig : elargissement de l’espace
IPD), Le doigt en col de cygne (hyperext IPP, vitiligo, photosensibilité. périodontal, baisse de la motilité
flexion IPD) Cœur : Endocardite (Endocardite de gastrique
Tuméfaction du poignet et du dos de la main LIBMANN-SACHS)
(aspect en dos de chameau), Coude en
flexum et hydarthrose du genou
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Pied : déviation en coup de vent péronier et

hallux en marteau
Subluxation atloido-axoidienne
Sd canalaire (carpe ou tarse)
SSj secondaire
Signes de vascularite : nodules rhumatoïdes
(signe de sévérité)
Complications CV et amyloïdose en tête de
liste
Manœuvres
Sd ou Mdies associées Sd de FELTY : PR + Splénomégalie + Sd des Ac anti-phospholipides : Sd CREST : Calcinose ss cut +
Leucopénie Thrombose veineuse ou art. + Ac anti- phénom Raynaud + baisse motilité
Sd de CAPLAN-COLINET : PR + Silicose PL + Problèmes obstétricaux (Avrtmt oEsophag + Sclérodactylie +
sp) Télangiectasie
Sd de THIBIERGER-WEISSENBACH
PARACLINIQUE
Sérologie - FR - AAADN natif ou bicaténaire - Ac anti-Scl70 (anti-
- Ac anti-peptide citrullinés (Ac anti- - AASm (anti-Smith :un Ag topoisomérase I)
CCP) nucléaire soluble) - Ac anti-nucléole
- AAN - Ac anti-ribonucléoprotéine
- AAPL U3
- AAADN monocaténaire (lupus - Ac anti-centromère (pour
médicamenteux) Sd CREST)
- AAHistone (Idem)
Cellule LE ou de Hagrave
Biologie/Biochimie Hémogramme : Hb nl ou anémie ; plqt nl ou Hémogramme : Anémie inflamm,
augm hémolytique ; GB svt nl, pfs diminués
Bilan inflamm Bilan inflamm
Anapath Macro : Mne synov hypertrophiée (Pannus) Accumulation du collagène dans le
Micro : Infiltrat inflamm, hyperplasie mne derme
synov, dépôt de fibrine en superf et nécrose
fibrinoide en prof.
Imagerie Rx : déminéralisation, pincement artic,
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érosion, géode
Echographie
IRM
Autres Echographie, ECG, Spirométrie (Sd
restrictif)
CRITERES DIAG ACR-EULAR 2010 ACR
TRAITEMENT Obj : supprimer les sympt en arrêtant Pas de ttt, on n’en guérit pas. Immunosuppr non concluant d’où
l’inflamm ; arrêter l’évolution de la maladie Poussées puis accalmie ttt symptq :
TTT médical : - Corticothérapie - Sd Raynaud : anti-Ca2+,
- AIS, AINS, antalgique pure - Antimalariens pour formes dérivés nitrés, PGI2
TTT de fond : moins sévères : - Crise rénale : IEC (PAD ˂ 40
- Antirhumatismaux d’action lente ou (Hydroxy)Chloroquine mmHg), pas de corticoide si
DMARD (Methotrexate, - Immunosuppr. pas d’inflamm aigue car
Sulfasalazine, Leflunomide, risque de crise rénale
Chloroquine) ou les Fx du tablx clinique : - Nécrose pulpaire : PGI2
immunosuppresseurs - Plasmaphérèse - HTAP : PGI2, antirecept
- Ttt biologique : Anti-TNFα - Dialyse rénale (IR est la endothéline, anti PDE ; si
(Etanercept, Infliximab), Anti-CD20 principale cause de décès) sévère O2 à domicile
(Rituximab) - Neuroleptiques - Désordre de motilité
Physiothérapie oesoph : fibres alim, boire
Ergothérapie bcp, ATB si diarrhée
Chirurgie-orthopédie - Peau : Lotion hydratante,
savon glycériné
AUTRES La grossesse diminue la douleur La grossesse aggrave le lupus 3 formes :
- SD syst ou cutanée diffuse
- SD limitée
- Sclérose syst sans SD

Mauvaise phagocytose d’où persistance

de la rx inflammatoire