PUSTULOSES AMICROBIENNES

I. INTRODUCTION
 Groupe de Mies caractérisées par L* pustuleuses non folliculaires stériles, certaines font partie du spectre D. neutroph
 Définitions = Dc+:
– Lésion primaire = pustule non folliculaire <cm – Histologique = pustules peuvent être:
– Topographique = généralisée ou localisée • Uniloculaire : non spongiforme
– Mycobactériologique = contenu stérile • Multiloculaire : spongiforme
INTERETS
− Chevauchement ac d’autres DN: Pb nosologiques − Pb de diagnostic différentiel
− Maladies associées (PSC +++) − Pathogénie et traitements similaires
− Localisations extra-cutanées

II. PHYSIOPATHOLOGIE
 Cadhérines (CDH) sont glycoprot qui s’expriment à la surface ¢aire Forment soit jonctions adhérentes ou desmosomes
 Système sous dépendance calcique (Calcium-Dependent cell-cell adhesion Systems = CDS)
 Subdivisées en # types en f° du tissu où elles se trouvent: E-cadhérine (épithéliums), N-cadhérine (SN) et P-cadhérine (placenta)
 Structure: protéines transmembranaires qui possèdent : - Extrémité N-terminale extracellulaire = Site de fixation Ca2+
- Extrémité C-terminale cytosolique
 Qd calcium se fixe  Modif de la conformation de CDH Fixation à une autre CDH
 Hypocalcémie aboutit à dissociation du domaine extracellulaire et dc de la rupture de la jonction cellulaire

III. CLASSIFICATION : Ecole française de dermatologie

» Critère topographique: Généralisées ou localisées.
» Critère histologique: - Pustules uniloculaires (non spongiformes) : contenant 1 seule logette
- Pustules multiloculaires (spongiformes) : plusieurs logettes

PUSTULOSES
AMICROBIENNES

GENERALISEES
LOCALISEES

MAINS ET PIEDS CUIR CHEVELU

NON SPONGIFORMES + Pustulose
SPONGIFORMES SPONGIFORMES + Pso pustuleux érosive du cuir
+ Sneddon extrémités chevelu
+ Pso pustuleux Wilkinson + Sd FLR
généralisé + Formes idiopath
+ P. neutroph à NON SPONGIFORMES
+ PEAG IgA intraépiderm JAMBES
+ Paumes et plantes
+ Impétigo + Vasculites pustul + Pustulose
herpétiforme mains érosive des
+ Vasculites jambes
+ Acropustul infantiles
pustuleuses
+ Pustuloses des
hypocalcémies
+ Erythème PLIS
+ P. ä. Gén (Sd mercuriel + Pso pustuleux
post-strepto)
+ Associeés à Mies AI
IV.PUSTULOSES AMICROBIENNES GÉNÉRALISÉES
A. HISTOLOGIE SPONGIFORME
PSORIASIS PUSTULEUX GENERALISE

 Forme grave mais relativement rare du pso  Mise en jeu du Pc F+V // Difficultés d’ordre TTT
 Survient ds 75% sur terrain de psoriasis vulgaire
 F.D: Infections, Exposition solaire, Prise médic, Arrêt brutal CTC (L ou G), Grossesse, Choc émotionnel, HypoCa++
 CLINIQUE: Pustule à contenu blanc laiteux ++, Plate, pf légèrement bombée, Limites nettes, Ptites : 1-5 mm Ø, Base éryth
 HISTOLOGIE: Pustule spongiforme de Kogoj – Lapière + Reste de l’épiderme psoriasis
 MICROBIO: Contenu : stérile + Souillures : pas rares
 FORMES CLINIQUES +++ :

PP généralisé érythrodermique (Von Zumbusch) PP généralisé exanthématique

- La + grave et de Pc réservé. - Forme rare, Sans ATCD de pso +++
- Début brutal: fièvre↗, AEG++, +/- arthralgies, ictère - Installation brutale: Pustules ptite T (1- 2mm), généralisées.
- Installa°rapide : érythème génPustules  - Evolution: guérison spontanée / rechutes rares
Desquama° scarlatiniF  Erythrodermie sèche Psoriasis pustulisé « régional »
- Muq buccale: érosions, pustules - L* E-pust autour des pl E-Sq d’un pso régulier.
- Sd inflammatoire, hypocalcémie, perturb hép - Rôle déclenchant de la ctc locale sous-occlusive?
PP généralisé annulaire (Milian Katchoura)
PP infantile:
- L* disséminées en médaillons+ pustules en périph
- Rare, Aspects cliniques = Adulte.
- SG discrets
- Evolution: récidives
- Evolution centrifuge rapide
- Qlq cas E ac érythroD ichtyosiforme bulleuse ou nn
- Pc favorable
 Ttt : *1ère I : Acitrétine 0,5 - 1 mg/kg/j, biothérapies(antiTNF)
*2ème I: MTX ou ciclosporine : efficacité médiocre
PUSTULOSE EXANTHEMATIQUE AIGUE GENERALISEE (PEAG)
 CLINIQUE
- 1 - 4 jrs après prise médicamenteuse +++, ATCD pso : 1/3 des cas
- Eruption brutale, Fièvre (39°), AEG, Nappes érythémateuses diffuses scarlatiniformes prédominant ds grands plis
- X pustules non follic superf, ptite T (1 à 2 mm), contenu lactescent Confluence  Détachement partiel de l’épiderme.
- Visage ou plis de flexion puis reste du corps, Pf localisées surtt sur le tronc +/- extrémités
- Autres manif cutanées: purpura pétéchial, érythème polymorphe
 BIOLOGIE :
- HL à PNN - IRA transitoire : +/- - Hypocalcémie +++
- Sd inflammatoire - B. hép: normal - Prélèvement bact: négatif
 HISTOLOGIE:
- Epiderme : Pustules sous cornées spongiformes, svt riches en PNE, pf : nécrose kératinocytaire focale
- Derme : Œdème + Vascularite ac infiltrat périV polymorphe riche en PNE ou lymphohistiocytaire +/- V. leucocytoclasique
 MEDICAMENTS: β Lactamines, Hydroxychloroquine, Terbinafine, Carbamazépine, IC, Mercure
 Dc # : Pso pustuleux - Autres toxidermies pustuleuses (Dress +++)
 EVOLUTION : Régression spontanée (<15j) en une poussée (# Pso) Desquamation en lambeaux surtt plis, 0 séquelle
 TTT : Arrêt du médicament resp + Soins locaux + Déclaration au CPV+++

IMPETIGO HERPETIFORME
 Très rare, Ethiopathogénie: inconnue, spécifique de grossesse (T3)  Pronostic vital // Récidive +
 Eruption pustuleuse généralisée + Hypocalcémie Variante du PP ou Entité indép?
 CLINIQUE: - SG : AEG, Fièvre intermittente, Dlrs et gonflement articulaires, Tb digestifs
- Tb en rapport ac l’hypocalcémie : Myalgies, tétanies, parésies, convulsions
- L* : Plq Eryth, contours irrég ac pustulettes épiD miliaires en périph, et desquama° centrifuge +-/ muqueuses
 - Topo: Début : R. génito-crurale ou ombilic puis tt le corps (Tronc++)
 BIOLOGIE: Hypocalcémie + [HC + Prélévement mycobact ]: stériles
 HISTOLOGIE: . P. spongiF multilocu qui pt pf se métamorphoser en pustule épidermique ss cornée profonde contenu: PNE+
 TTT : - Ctc orale 0,5 mg/Kg/j - DC + UVBthérapie - Rétinoïdes++: post partum
- Mesures sympto : calcium, vitD, rééquilibration HE, supplémentation protéique, nursing, ATB si surinfection
PUSTULOSE AIGUE GENERALISEE POST-STREPTOCOCCIQUE
 Pustulosis acuta generalisata, Ad jeunes + E, ds un contexte fébrile;
 CLINIQUE: Pustules + grosses que pustuloses exanthématiques, restent isolées, surtt extrémités
 HISTOLOGIE : pustule sous-cornée spongiforme + vascularite leucocytoclasique
 BIOLOGIE : ASLO ↗ (= Sd post-streptococcique)
 DC # : Bactérides pustuleuses généralisées - Vascularites pustuleuses
 TTT: Pénicilline +++

PUSTULOSES AMICROBIENNES DES HYPOCALCEMIES

 Tte hypocalcémie pt engendrer une PA : Hypoparathyr, Malabsorption, IRC…

 Correction de l’hypocalcémie  Guérison
 De principe: Eliminer une hypocalcémie Ive devant tte PA mm si le patient est connu psoriasique !!

SYNDROME DIRA
 Mie auto-inflammatoire à transmission autosomique récessive  Déficit congénital en antagoniste du R l’IL 1 = IL-1Ra
 Mise en jeu du Pc vital +++
 LESIONS : Pustules de petites tailles groupées
 MANIF OSSEUSES: ballonisation des épiphyses des os longs + élargissement des os plats +/- ostéomyélite ou périostite
 TTT: anti-IL1 (ANAKINRA ®) +++

B. HISTOLOGIE NON SPONGIFORME

PUSTULOSE SOUS CORNEE DE SNEDDON WILKINSON
 Dermatose pustuleuse chronique récidivante, rare, d’origine inconnue, évolution en poussées - rémissions
 CLINIQUE: - Age moyen (40-60 ans), Femme+++, race blanche ++
- LE : pustule à hypopion, flasque, ronde, entourée halo Ery, 0,5- 1 cm Ø  Croûtelle méli cicatrice pigmentée
- Disposi°: P se groupent placards festonnés à bord serpigineux Asp pseudopolymorph ac poussées/ mm R
- Topo: Tronc, racine mb, voisinage gds plis, palmoplantaire : rare / Face + CC+ muq = respectés
- Prurit discret, EG svt conservé
 HISTOLOGIE : ED: pustule sous cornée uniloculaire, épiderme sous jacent normal // D: discret infiltrat à PNN ++
 IFD: Négative / Pf : dépôt à IgA en « mailles de filet »
 ASSOCIATIONS:
- Gammapathies monoclonales (IgA) - Mies neutrophiliques : Pyoderma G
- Sd myéloprolifératifs - Vascularites pustuleuses
- Autres Tm: Kc pancréas, pulm, séminome - Patho infla et AI (Crohn, RCH, PR, LEAD, Sd sec, Basedow...)
 TRAITEMENT:
- DDS : 50 – 150mg/ j - UVB à bande étroite (TL01) : régule les flux calciques
o EI : A. Hémolytique +++, Tr. Digestifs … - Ctc orale
o Bilan pré- ttt: NFS, BH, BR, G6PD - Colchicine
o CI : Allergie, déficit en G6PD, drépanocytose… - Acitrétine: 25 mg /j  Si GPM associée R au ttt
o Surv: NFS (1x/s x1M, puis espacée), MétHburie, BH+BR /M - Infliximab (Remicade®)
 PRONOSTIC : Affection généralement bénigne

PEMPHIGUS A IgA
  Aspect clinique: très proche de PSC dSneddon Wilkinson.
 HISTO: Pustule sous cornée ou intra-épidermique
 IFI: IgA anti-DSC 1 ou 3
 IFD: Dépôt d’IgA : en ss cornée (V. superf) / en intra-épidermique (V. prof)
 TTT: DDS +++ par son activité sur les polynucléaires

VASCULITES PUSTULEUSES
 Aspect cl: polymorphe +++ , aspect de PEAG (Pustules reposant sur base érythémateuse voire purpurique)
 HISTO: pustule uniloculaire + L* de vascularite.
 Deux formes : Primitives (Aucune patho) OU Associées à Mie générale (PR, RCH, Crohn, Behçet)
 TTT: Colchicine 1mg/j
NB : Toujours éliminer devant ce tableau une méningococcie.
ERYTHEME MERCURIEL
 Intoxication au mercure inhalé ou appliqué sur la peau
 CLINIQUE: Qlq h après expo
- L*: Erythème scarlatiniforme : l* prurigineuses, en nappes maculo-papuleuses rouges /violacées  Pustules après 2- 3j
- Topo: Gds plis et F. lat cou  Extension diffuse bila et symétrique
- SG: frqts, T> 39° C, malaise général + ADP axill et ingu
 BIOLOGIE : - GB ↗ + /- HES, CRP, protéinurie transitoire,
- Toxicologie: Taux ↗ mercure ds sang et urines
- Bact: Contenu stérile
 HISTOLOGIE : Non spécifique
 DIAG DIFFERENTIEL : Autres PA généralisées
 TRAITEMENT: Eviction allergène +DC et AntiH1 // Ctc VO courte durée si cas sévère
 PREVENTION:
- Eviter tt contact ac mercure et ses composés organiques et inorga (poudre insecticide, bottes en plastiques)
- Préférer thermomètres électroniques

CAT DEVANT UNE PUSTULOSE AMICROBIENNE GENERALISEE

• Bactériologie
• ATCD de psoriasis • Histologie
• Prise médicamenteuse • Calcémie
• Maladie générale • EPP TRAITEMENT
• Grossesse • Bilan inflammatoire,
• Imprégnation mercurielle • Explorations dig..

V. PUSTULOSES AMICROBIENNES LOCALISEES

PUSTULOSES PALMOPLANTAIRES

AVEC HISTOLOGIE SPONGIFORME

1. ASPECTS CLINIQUE
Acropustulose Dermatitis repens de Crocker
Pustulose palmo- plantaire ou Kératodermie en îlots Aspect en plaque unique
Acrodermatite continue de Hallopeau (clou de tapissier) extensive et serpigineuse

*Placards éry, couverts semis de *Initialement:

pustules jaunes enchâssées ds CC Pustule péri/sous-unguéale, peu Traduit évolution cornée Plaque unique:
saillante, indolore, Sur base éry des pustules :
vernissée, au n° pouce post- trauma++

* Se couvrent de squames
*Débute svt au n° de l’éminence
thénar / Partie int voute plantaire
*Pt envahir l’ensemble des
paumes et des plantes.
*Secondairement:
L* confluent ptits placardsDesquam
*Au fil des poussées:
Envahissemnt de tt le doigt doigts
avoisinants + plans ss jacents + ongles
*Préjudice fonctionnel ++ :
Doigts et orteils pris ds gangue rouge
vineuse, desquamante + atrophique.
*kératinisation centrale
des pustules à contenu *Commence au n° extrémité
épais bloc dur posé sur (dos main) svt après trauma
la peau = aspect en
« goutte de cire » que la *Erythémateuse couverte de
curette détache en masse. pustules
*Bordure polycyclique.
*Au max: l* confluent « en
chaines de montagnes ». *Evolue de manière
serpigineuse, extensive et
unilatérale

2. ETIOLOGIES
a. PSORIASIS (4 aspects possibles +++)
 Affection chronique et invalidanteRetentissement socioprofessionnel et fonctionnel.
 Femmes +++ (sexe ratio 3/1), entre 40- 60 ans
 Dc +: - Existence d’un pso typique en d’autres points du tégument
-Notion de poussées ant de pso indiscutable
-Appari° ultérieure d’un pso qd pustulose Extr = 1ère manif du pso
-PPP= « comorbidités » du pso
 Traitement:
- But : Améliorer la qualité de vie professionnelle et sociale du patient
- Moyens :
Locaux :
o Hydratants o Injections intralésionelles de CTC ( ?)
o Kératolytiques o Calcipotriol DAIVONEX ®
o Rétinoïdes locaux: Tazarotène ZORAC* o Bains ATS
o Dermocorticoïdes

Systémiques: Seuls ou en association ac ttt locaux

o Acitrétine (Soriatane®): 0,5mg /kg/j x 10j (≈)
o Puvattt localisée
o Ciclosporine : 1,25 - 5mg/kg/j (F. sévères en cures courtes)

- Indications :
o Formes peu sévères : TTT local :Hydratation cut, Kératolytique, Calcipotriol, Rétinoïdes locaux/DC
o Réponse non satisfaisante ou formes invalidantes :
- Rétinoïdes syst : Acitrétine
- MTX, Ciclosporine, PUVA locale (Si Echec des rétinoïdes)
o Ds ts les cas: Arrêt du tabac++ // Eviter trauma palmoplantaires

b. Sd FIESSINGER- LEROY- REITER:

 Rare, forme la + complète de l’arthrite réactionnelle +++
 Infections variées, digestives (shigelles, salmonelle, Yersinia), génitales (Chlamydia T, UU) ou autres
 Sur terrain génétiquement prédisposé (HLA-B27)
 Triade classique: Arthrite + Conjonctivite + Urétrite +++
 Kératodermie en clou de tapissier (dite blénnorragique) ds 8% des cas +/- F. ext. des membres , CC (psoriasiforme)
 Histologie: pustule spongiforme
 Traitement :
- AINS: trt de choix +++ - Ctc IV: pt ê nécessaire ds des cas très sévères.
- Infiltration Ctc : cas résistants. - ATB : si agent bactérien isolé, ou si infection
- Ctc syst : efficacité très limitée encore active.
 c. FORMES IDIOPATHIQUES : - Après avoir éliminé pso ou Sd FLR
- Formes récidivantes sans étiologie
- Aspects les + fréq: Acropustulose , Pustulose palmoplantaire

AVEC HISTOLOGIE NON SPONGIFORME

a. ATTEINTE ELECTIVE DES PAUMES ET DES PLANTES
 Lésions débordent rarement sur la face latérale des doigts +++
 Peuvent ê aiguës (au décours d’une infection le + svt pharyngée)
 Ms + svt chroniques et récidivantes +++

b. VASCULITE PUSTULEUSE DES MAINS

d
 S de Sweet régional, 60 ans, Début aigu
 Clinique: - Plaques pustuleuses du dos mains et doigts (partie radiale +++)
- Atteinte bilat et symétrique
 Biologie: VS et CRP : négatives
 Histologie: Mélange des signes de Sd Sweet et de vasculite leucocytoclasique

c. ACROPUSTULOSE INFANTILE
 Nss++, Bénigne et spontanément résolutive
ère
 Débute au cours de la 1 année de vie, rarement dès la Naissance  S’éteint spontanément vers 2-3ans
 Dc #: - Gale +++ - Dyshidrose - Impétigo - Septicémies néonat à staph - Pso pustuleux palmoplantaire
- Ʃ congénitale - Varicelle néonat - Infection herpétique - Candidose néonat ou congénitale
 TTT: DDS : 2mg/kg/j++, DC  Si échec: CTC générale

CAT DEVANT UNE PUSTULOSE PALMOPLANTAIRE

RECHERCHER FACTEURS ASSOCIES:

ELIMINER: • Psoriasis
• Dermatophyties • Urétrite EVALUER LA MORBIDITE
• Impétigo • Foyer infectieux
• E. dyshidrosique • Tabagisme
• Thyroïde

PUSTULOSE ASEPTIQUE DES PLIS

 Dermatoses neutrophiliques, le + svt associée à maladie auto-immune (LED +++, myasthénie)

 Apparition : brutale chez FEMME jeune++
 Multiples pustules de petite T, non folliculaires, n° plis  Placards à surface croûteuse ou érosive et à bordure pustuleuse.
 TOPO: symétrique au n° P. axill et inguinaux, ac atteinte concomitante des ptits plis et R. périnéale.
 Atteinte du CC: classique, marquée par des l* pustuleuses Alopécie cicatricielle
 A distance des plis: L* eczématiformes svt présentes
 BACTERIO ET MYCO : Négatifs
 HISTO: Abcès spongiformes intraépidermiques ac infiltrat dermique inflammatoire à PNN, sans vascularite
 DC # : - Intertrigo infectieux - Histiocytose X - Pso pustuleux - PEAG - PSC de Sneddon-Wilkinson
 TRAITEMENT: - Ctc orale : 0,5 à 1 mg/kg/j
- DC seul ou associa° ac: Pristinamycine, DDS, Colchi, Ciclo, Supplémenta° en zinc, voire Cimétidine + VitC

PUSTULOSE EROSIVE DU CUIR CHEVELU

  Rare, Etio inconnue, sujets âgés (Hommes chauves +++)
 Svt déclenchée par traumatisme local (Ttt de KA, Radiottt, Laser)
 CLINIQUE : L* pustuleuses chroniques du CC (vertex++)  Plaques érosives et croûteuses Pf : Alopécie cicatricielle
 EVOLUTION: svt désespérément chronique
 HISTOLOGIE: Pustules spongiformes + Infiltrat riche en plasmocytes
 TRT:
- DC (I – II)++  Amélioration rapide ac pf récidives à la ↙ ou à l’arrêt +++
- Autres : * Gluconate de zinc * DDS
* Isotrétinoïne * Tacrolimus 0,1% : en continu  Très irritant

PUSTULOSES DES JAMBES

 Rare, Cause peu connue d’ulcérations chroniques des MI, Etio: inconnue
 Sujets âgés : 75 ans, Femmes +++ / Terrain : IVC ac fibrose et atrophie
 CLINIQUE: P.non folliculaires, 1/3 moy jambes, confluentes en plages érosives, croûteuses, très superf et svt douloureuses
 HISTO: - P. spongiformes intraépidermiques + Infiltrat inflammatoire ds derme superficiel
- Pas de vascularite, ni granulome, ni dépôts d’Ac en IF
 DC #: - Pyoderma Gangrenosum +++ - PSC de Sneddon Wilkinson
- Pso pustuleux, - Dermatose à IgA linéaire intra-épidermique
 TRAITEMENTS:
- Dermocorticoïdes (I – II)  Amélioration rapide // Récidives à l’arrêt : fréquentes
- Tacrolimus à 0,1 % : seul ou en association avec DC

VI .CONCLUSION
 Le groupe de pustuloses amicrobiennes  Problèmes nosologiques
 Certaines PA : complication d’une pathologie connue
 D’autres : Font découvrir d’autres pathologies sous jacentes
 Et enfin certaines sont l’expression cutanée d’une atteinte + grave pouvant engager le Pcvital : Néoplasies, hypocalcémies.