JONCTION DERMO-EPIDERMIQUE

I.INTRODUCTION
 JDE: lame continue de matrice extracellulaire, intercalée entre les cellules de la couche basale l’épiderme et le tissu
conjonctif du derme
 Plusieurs rôles : Adhésion dermo-épidermique +++, barrière selective, transmission des signaux, polarisation des
kératinocytes basaux, cicatrisation
 Intérêt : Dermatoses bulleuses sous-épidermique

II. STRUCTURE
A. Microscopie optique
 Non individualisée après coloration de routine par HES
 N’est visible qu’en cas de :
o Colorations spéciales : PAS – Coloration argentique – Giemsa lent/coupes fines
o Marquage immunologique : En immunofluorescence (IF) – En immunoperoxydase (IPO)
 Apparait sous forme d’une ligne ondulée fine et homogène de 0,5 à 1 µ d’épaisseur entre les kératinocytes
basaux et le derme papillaire où s’alternent
o Les saillies de l’épiderme dans le derme : crêtes épidermiques
o Les saillies du derme dans l’épiderme : papilles dermiques
 C’est une organisation non plane qui permet d’augmenter la surface d’adhésion et permet la solidité de la
cohérence dermo-épidermique
 Se prolonge sans solution de continuité autour des annexes cutanées : G. Sudo + FPS
 En peau fine :
o L’alternance des crêtes épidermiques et des papilles dermiques se fait au hasard
o Leur présence ne se traduit pas au niveau de la surface de l’épiderme
 En peau épaisse :
Les papilles dermiques se traduisent en surface par les dermatoglyphes (sommets des crêtes épidermiques
dans lesquels s’ébauchent les canaux excréteurs des glandes sudorales eccrines)  Analyse des empreintes
digitales a un intérêt médicolégal
B. Microscopie électronique
 De la superficie à la profondeur:
o 3 compartiments composant la JDE :
− Membrane cytoplasmique des ¢ basales de l’épiderme : Kératinocytes, mélanocytes, ¢ Merkel
− Lame basale : * Lamina lucida : claire, 20 - 40nm d’épaisseur
* Lamina densa : dense, 30 - 60nm d’épaisseur
− Derme papillaire superficiel avec réseau fibreux dermique
o Complexes d’ancrage :
− Complexes Hémidesmosomes-Filaments d’ancrage amarrent le pôle basal des KB à LD
− Complexes Fibrilles d’ancrage-Plaques d’ancrage amarrent la LD au derme.
 JDE ou interface : permet de maintenir l’adhésion de l’épiderme à la MEC dermique par le biais :
− Kératinocytes basaux : à travers le complexe d’ancrage de l’épiderme sur le derme
− Mélanocytes : grâce au système d’adhésion focale
− ¢ Merkel : adhèrent au derme par la densification de leur membrane
1. Membrane cytoplasmique des ¢ basales de l’épiderme :
Sur le pôle basale de ces ¢ : nombreuses structures opaques (0.1- 0.4um) : Hémidesmosomes
 Hémidesmosomes
− Formés d’une plaque dense intracytoplasmique (200nm de longueur, 15-25nm d’épaisseur)
− Dédoublée avec : *Partie externe : accolée à la membrane basale cytoplasmique des
kératinocytes
*Partie interne : sur laquelle se fixent les tonofilaments
− En regard de plaque : ligne dense extracellulaire (7 - 9nm d’épaisseur) parallèle à la
membrane cytoplasmique (séparées 10nm)
− Dans la lamina lucida ces hémidesmosomes sont étroitement liés à des microfilaments EC :
filaments d’ancrage
 2. Lame basale :
Uniforme, amorphe, et finement fibrillaire, constituée par :
 LL : zone vide en ME, traversée par filaments verticaux « filaments d’ancrage » (5-7nm
Ø):
− Naissent sur le pôle basal des Kc basaux en regard de plaque dense
cytoplasmique des hémidesmosomes
− Traversent lamina lucida  S’ancrent dans LD
 LD : zone électron-dense d’ancrage de 50-60nm formée de collagène IV

3. Derme papillaire superficiel

Cette zone se confond avec le collagène du derme superficiel où l’on distingue au moins 3 types de fibres, dont
les plus importantes sont :
 Fibrilles d’ancrage : - Naissent perpendiculairement de la LD et plongent dans le derme,
20-60nm
- Se terminent sur plaques d’ancrages dermiques, sont formées de
collagène VII
 Plaques d’ancrage : - Structures dermiques, 20- 60nm d’épaisseur, s'élargissant à leur
extrémité
- Partie médiane: bandes de périodicité irrégulière = denses épaisses +
claires fines

 Autre type d’adhésion kératinocytaire (hormis les hémidesmosomes): adhésions focales aux
pôles ventraux des KB  Migration cellulaire et maintien de l’homéostasie de la JDE

III. COMPOSITION BIOCHIMIQUE DE LA JDE :

A. PROTEINES DES TONOFILAMENTS : kératines 5 et 14, leur mutation est impliquée dans les
EBH simples.
B. PROTEINES DES HEMIDESMOSOMES
1. Ag de la pemphigoïde bulleuse
a. Ag PB1 ou Ag PB 230:
 Glycoprotéine localisée sur la plaque dense cytoplasmique de l’hémidesmosome
 Produit par les kératinocytes de la couche basale, comporte sites de liaison pour les
tonofilaments
 En pathologie : Cible préférentielle des autoAc circulants ds la PB = Ag MAJEUR
b. Ag PB2 ou Ag PB 180:
 Transmembranaire fait: - Domaine N-terminal: intracytoplasmique associé aux HD
- Région transmembranaire
- Domaine C-terminal : extracellulaire, de type collagénique
 En pathologie : - Reconnu par Ac de la PB: Ag MINEUR
- Ag cible de 2 autres dermatoses : pemphigoïde cicatricielle et
pemphigoïde gestationis
2. Tétraspanine CD 151
 Glycoprot membranaire s’associant ac intégrine α6β4 et α3β1 au niveau de la MP baso-latérale des KB
 Implication thérapeutique : thérapie ciblée en oncologie.
3. Plectine
 Molécule cytoplasmique associée aux filaments intermédiaires,
 Mutation de gène est impliquée dans l’épidermolyse bulleuse simple et atrophie cutanée.
4. Intégrine α6-β4 :
 Gp transmembranaire, seule intégrine impliquée dans la constitution des HD
 Partie intracytoplasmique qui servirait de site de liaison aux filaments de cytokératine
 Nécessaire à l’assemblage des hémidesmosomes
C. STRUCTURES MOLECULAIRES DE LA LAME BASALE
1. Laminine
a. Laminine 5 ou 332: b.Laminine 6 ou 311:
- Gp des filaments d’ancrage, 3 dom: α3, β3, Y2 - Egalement ds les filaments d’ancrage
- Ligand intégrine α6-β4 Adhésion D-ED++ - Liée à laminine 5 mais structure non déterminée
2. Collagène IV 3. Nidogène
 500kd, Synthétisé par Kc et fibroblastes dermiques  Gp plus petite 150 Kd
 Formé de l’enroulement de 3 chaînes : 2 α1 + 1 α2  Forme : bâtonnet à 3 domaines globulaires
 Forme réseau qui confère forme et rigidité à LB  Assure liaison entre laminine et collagène IV
 Fait partie des plaques d’ancrage
4. Collagène VII : 5. Protéoglycanes:
 1000Kd, Ʃ par Kc et fibroblastes Au niveau de la Lamina densa
 Principal constituant des fibrilles d’ancrage

 Pour récapituler :
 Ag PB 230:
- Plaque dense cytoplasmique de HD
- Comporte des sites de liaison pour les TF
 Intégrine α6β4:
- Ag PB180:
- Molécules transmembranaires HD
 Laminine 5 et 6: Filaments d’ancrage
 Collagène VII : Fibrilles d’ancrage
 Collagène IV: Plaques d’ancrage et mb basale

IV. Rôles de la jonction dermo-épidermique

 Adhésion dermo-épidermique:
Altération d’origine immuno ou génétique d’une de ses molécules: Dermatose bulleuse sous épidermique
 Cicatrisation:
Intégrité de la JDE est indispensable à la migration des kératinocytes basaux : 1ère étape de restitution épiderme
 Barrière entre l’épiderme et le derme:
Limitant passage des molécules et ¢ (Ds mélanome : présence de mélanocytes ds le derme est un signe Pc)
 Transmission des signaux:
Entre MEC et ¢ de l’épiderme grâce à certaines molécules de la JDE
V. ASPECTS PATHOLOGIQUES DE LA JDE
A. EPIDERMOLYSES BULLEUSES HEREDITAIRES
 MO : clivage sous-épidermique  IHC:
o EBH simples: Anomalie kératines 5 ou 14
 ME : o EBHJ: muta°: Lam 5, Ag BP180, intéG α6β4
o EBH simples : clivage au niveau des Kc basaux o EBHD: mutation gène collagène VII
o EBH jonctionnelles : clivage au niveau de LL  IF: Marquage/ Ac GB3 qui reconnaît laminine:
o EBH dystrophique : clivage sous la LD o Négatif chez enfant atteint d’EBHJ
o Très intense sur peau normale
B. DBAI SOUS EPIDERMIQUES
 Pemphigoïdes : Bulleuse (AntiAg BP230- 180), Gestationis, Cicatricielle (AntiAg BP180 + laminine et IntéG α6β4)
 Epidermolyse bulleuse acquise (EBA) : Ac dirigés contre collagène VII
 Dermatite herpétiforme
 Dermatite à IgA linéaire
 Lupus érythémateux vésiculo-bulleux : Ac dirigés contre collagène VII
 Lichen pemphigoïde : Histo: clivage sous-épidermique+ dépôt a ꓕ IgG, IgA +/- C3 sur JDE pouvant ê MEE par IF
C. AUTRES DERMATOSES BULLEUSES JONCTIONNELLES
5. Mécaniques
 Lésions mécaniques par succion :
− Décollement sous-épidermique
 − Clivage dans le derme superficiel
 Bulles sur lymphoedème massif, Sd Sweet, Réactions œdémateuses sur piqûre d’insecte, érysipèles, Lucites
polymorphes, Urticaires bulleuses :
Œdème interstitiel massif du derme superficiel  ↙cohérence des fibres et entraine formation d’une bulle
 Brûlures thermiques ou électriques et cryothérapie:
− Bulles sous-épidermiques
− Nécrose épidermique associée
6. Toxiques
 Nécrolyse épidermique toxique:  Erythème pigmenté fixe bulleux:
− Nécrose en bloc de l’épiderme − Nécrose Kc Basaux confluente
− Décollement sous-épidermique − Vacuolisation kératinocytaire Décollement
− Infiltrats inflammatoires discrets − Infiltrats infl++: L, PNN, Eo, Mélanophages
7. Métaboliques
 Porphyrie cutanée tardive:
− Porphyrines s’accumulent ds la peau, et sous l’action des UV produisent des dégâts tissulaires
− Bulle sous-épidermique: *Toit épidermique intact
*Plancher conserve un relief papillaire
*MB épidermique + parois capillaires D épaissies
− PAS positives, Pas de réaction inflammatoire
− IFD: dépôts variables IgG et C3 sur MB et les parois des capillaires
 Bullose du diabétique:
− Modifications de glycosylation des collagènes diminuent la résistance des fibres d’ancrage de la jonction
− Microtraumatismes produisent ainsi des bulles jonctionnelles, non inflammatoires, parois des capillaires épaissies
− PAS positives
IV. CONCLUSION
 La JDE joue un rôle important dans :
- Maintien de l’intégrité dermo-épidermique - Cicatrisation
- Croissance et différenciation kératinocytaire - Rôle de barrière
 La connaissance de sa physiologie permet compréhension des mécanismes physiopatho des dermatoses bulleuses.