Myélopathies non compressives

M2S3 Med UEIN

Dr Koné Prisca-R Bassolé

Objectifs
• Décrire les symptômes cliniques dans les myélopathies non compressives
• Décrire les syndromes médullaires topographiques des myélopathies non
compressives
• Citer les diagnostics différentiels des Myélopathies non compressives
• Enumérer les principales causes des myélopathies non compressives

INTRODUCTION
1- Définition
- Myélopathies = conditions pathologiques qui causent des dommages ou un
dysfonctionnement de la moelle spinale et/ou de l’espace méningé-péri méningé.
- Groupe hétérogène d’étiologies dont causes non-compressives (inflammatoires
et non inflammatoires)

2- Rappels
La Moelle spinale est contenue dans une gaine méningée à l’intérieur du canal rachidien.
Elle s’étend du trou occipital jusqu’à la première vertèbre lombaire (L1-L2).
Son extrémité caudale = cône médullaire
Elle est le lieu de passage des grandes voies nerveuses motrice (faisceau pyramidal) et
sensitive (faisceau lemniscal et extralemniscal).

DIAGNOSTIC
1- Diagnostic positif
Ø Signes cliniques
Þ Circonstances de découverte
- Troubles de la marche et/ou de la préhension
- Paresthésies / Douleurs
- Troubles urinaires et digestifs
- Claudication intermittente : fatigabilité des membres inférieurs, indolore, obligeant
l’arrêt, réduction progressive du PM

Þ Symptômes à élucider
- Début : Aigu (qlq J), Subaigu (2 – 6 sem.), Chronique (> 6 sem.)
- Progression
- Dysfonction génito-sphinctérienne
- Douleurs rachidiennes/radiculaires
- Atteinte de nerfs crâniens
- Histoire familiale de pathologies médullaires
- ATCD personnels : Diabètes, ulcères/chirurgie de l’estomac (possible déficience en vit
B12), vasculopathie, tumeur, terrain d’immunodépression, vaccination récente….
- Signes et symptômes associés: fièvre…

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 Þ Examen physique
- Inspection du tronc: Déformation?
- Examen de la motricité, Tonus, Réflexes
- Examen de la sensibilité
- Examen des nerfs crâniens: habituellement normal dans les atteintes médullaires
isolées
- Examen neuro-végétatif

Þ Symptômes cliniques médullaires

- Déficit moteur:
o dépend de:
§ Niveau de la lésion (Signes du MNS / MNI)
§ Sévérité de l’atteinte – complète /incomplète
§ Etendue de la lésion – un ou plusieurs niveaux affectés
o Déficit de la force musculaire
§ Suivant type lésionnel :
Monoplégie, paraplégie, tétraplégie, hémiplégie (respectant la face)
§ Suivant niveau lésionnel : deux aspect différents:

Syndrome neurogène périphérique Syndrome pyramidal

Cornes antérieures Faisceau pyramidal

ROT - ROT vifs

Hypotonie Hypertonie spastique

Pas de signe de Babinski Signe de Babinski

Amyotrophie
Fasciculations

o Syndrome pyramidal
§ Flasque : dans les formes aiguës
- Abolition des ROT
- Le signe de Babinski permet d’affirmer l’origine centrale
§ Spastique : installation progressive
- Hypertonie élastique
- ROT vifs, diffusés
- Polycinétiques : clonus rotule, trépidation épileptoïde pied
- Signe de Babinski
- Abolition des réflexes cutanés abdominaux
Rechercher réflexes de défense :
Triple retrait (pincement face dorsale pied ou flexion passive orteils entraine une triple flexion
pied/jambe /cuisse)

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 - Troubles sensitifs (Subjectifs, Objectifs)
o Troubles sensitifs objectifs
§ Signes cordonaux +++
o Affecte le tact, la thermo-algésie et la sensibilité profonde
o Préciser le caractère uni ou bilatéral et surtout le niveau supérieur de l’atteinte
§ Troubles de la sensibilité profonde
o Subjective: douleurs fulgurantes, constrictives
o Objective: akinesthésie, apallesthésie
§ Troubles de la sensibilité superficielle
o Déficit des différents modes (tact, piqûre, chaud, froid)

- Troubles dysautonomiques
o cutané, sexuel, digestif, urinaire, CxResp. …

Ø Signes paracliniques
Þ IRM/ ± TDM médullaire
Angiographie
- Anomalie de signal / densité intra médullaire
- Prise de contraste méningée
- Parfois Normal
- Pas de compression médullaire !

Þ Biologie
- Hémogramme
- VS
- CRP
- Electrophorèse des protéines sériques
- LCR

Ø Syndrome médullaire topographique

Þ Myélopathie cervicale haute
- Tétraparésie/plégie
- Troubles respiratoires sévères

Þ Myélopathie cervicale basse

- Névralgie cervico-brachiale
- Tétraparésie/plégie
- Trouble respiratoire modéré
- Syndrome de Claude Bernard Horner +/-

Þ Myélopathie dorso-lombaire
- Douleurs en hémi ceinture
- Paraplégie ou paraparésie

Þ Myélopathie niveau cône terminal

- Sd pyramidal des MI
- Anesthésie en selle

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 Troubles sphinctériens

Þ Hémisection : syndrome de Brown-Séquard

Côté lésion
Syndrome pyramidal
Abolition sensibilité profonde et tactile épicritique

Côté opposé lésion

Abolition sensibilité grossière et thermo-Algésique

Þ Syndrome syringomyélique
- Atteinte de la sensibilité thermo-algésique
- Conservation de la sensibilité profonde et du tact
- Troubles trophiques

Þ Syndrome cordonal postérieur

- Douleurs cordonales postérieures : signe de l’Hermitte
- Perte de la sensibilité épicritique et profonde

Þ Atteinte médullaire antérieure

- Déficit moteur de type périphérique : lésion du MNI
- +/- atteinte de la sensibilité Thermo-algique

Þ Syndrome d’interruption médullaire

Section complète
Elle évolue en deux phases :
q Phase de choc spinal
- Abolition de la motilité et de la sensibilité à tous les modes en-dessous de la lésion
- ROT et RCA abolis
- Rétention urines et matières
q Phase d’automatisme médullaire (> 3-4 sem)
- Réapparition des ROT, vifs, polycinétiques
- Hypertonie, Signe de Babinski
- Miction réflexe
- Abolition motilité et sensibilité en-dessous

Ø Résumé démarche diagnostique

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2- Diagnostic différentiel

Ø Compression médullaire
Traumatiques ou autres
o Syndrome lésionnel
o Syndrome sous lésionnel
o Syndrome rachidien

Ø Atteinte de la corne antérieure de la moelle

- SLA
o Syndrome pyramidal
o Syndrome neurogène périphérique moteur
o Pas de troubles sensitifs
o Pas de troubles sphinctériens
- Poliomyélite antérieure aigue
o Paralysie motrice pure-flasque-proximale-extensive
o Asymétrique

Ø Syndrome de la queue de cheval

o DM MI flasque
o Troubles génito-sphinctériens
o Pas de babinski
o Anesthésie en selle

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 3- Diagnostic étiologique

Ø Myélopathies inflammatoires
§ Maladies Systémiques
• Lupus Erythémateux Systémiques (LES)
• Syndrome de Sjogren’s
• NeuroSarcoidose
• Vascularites systémiques
• …
§ Paranéoplasique
§ Autres: Demyélinisante ++
• SEP
• NMO
• ADEM
• Post virale / Post vaccinale
• …

Ø Myélopathies infectieuses
§ Infections : virales, bactériennes, fungiques, parasitaires
Quand suspecter?
§ Facteurs démographiques:
• Aire Endémique
• Histoire d’exposition
• Transfusion sanguine
• Chimiothérapie
• Receveur d’organes (CMV, HHV7)
• …
§ Indice clinique– Autres systèmes
• Rétine (CMV)
• Pharynx ( EBV)
• Poumon (cryptococcus, TB)
• Peau: érythème migrant (Lyme)
• …

Infections virales
• Groupes virus Herpes (HSV,EBV,CMV,HZV)
• Enterovirus (Coxsakie, Poliovirus)
• HIV
• HTLV 1
• Arbovirus: rage
Infections non-virales (Bactériennes,Fungiques,Parasitaires,Granulomateuses)
• Mycoplasmes
• Pyogénique
• Tuberculose
• Syphilis

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 § Traitement spécifique si possible lorsque l'étiologie est identifiée ± stéroïdes
IV
• VIH: traitement antirétroviral
• Schistosomiase: le traitement consiste à prendre du
praziquantel et des stéroïdes pendant 2 à 3 semaines
• HTLV-1: Chimio℗ / Cortico℗
• Syphilis: pénicilline 2-4 millions d'unités i.v. 4 heures/J
pendant 14-21 jours
§ Lutte contre les complications de décubitus
§ TTT Symptomatique (Douleurs, fièvre…)
§ Kinésithérapie +++

Ø Myélopathies non inflammatoires

§ Héréditaire- Dégénérative
• Paraplégie spastique héréditaire
• Troubles métaboliques héréditaires
• Sclérose latérale amyotrophique…

§ Métabolique : Déficit Vit B12, Vit E, folate, cuivre…

Þ Sclérose combinée de la moelle (avitaminose B12)
• Principales causes
Déficit nutritionnel (plus commun chez les végétariens) et malabsorption
• Signes cliniques
- Paresthésies
- Faiblesse musculaire spastique
- Trouble de la sensibilité profonde
- Signes associés± : neuropathie périphérique, atrophie optique, pâleur, mélanodermie,
glossite de Hunter
• Investigation
• NFS: Anémie mégaloblastique ( VGM)
• Diminution de la vitamine B12 dans le sang
• Ac anti facteur intrinsèque et Ac anti-cellules pariétales (+)
• TTT
- 1000 microgrammes de Vit B12 IM/J/ 1e sem, hebdomadaire pendant 1 mois, mensuel pour
le reste de la vie du patient

Þ Déficit en cuivre
• Très semblable à la sclérose combinée de la Moelle
- Spasticité progressive
- Anomalies sévères de la marche, y compris ataxie et neuropathie
- ± anémie et neutropénie
- Plus fréquent après pontage gastrique
• Diagnostic : dosage du cuivre et de la céruloplasmine dans le sg
• TTT : Supplémentation en cuivre et traitement de la cause sous jacente

§ Toxique
• Konzo (Cyanure)

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 • Oxyde Nitrique
• …

§ Vasculaire
Þ Accident vasculaire spinal
• Rare compare aux AVC
• Le plus souvent post interventions chirurgicales et secondaire aux pathologies
affectant l'aorte
• Peut également se produire dans le cadre de facteurs de risques vasculaires
• Début brutal +++
• Diagnostic = IRM
• *Aspect spécifique des yeux de chouettes ou de serpent
• Hypoperfusion de l’artère spinale antérieure
• Traitement basé sur la PEC des FR CV
• Kinésithérapie +++

Þ Malformation artério-veineuse

Þ TTT : prise en charge des FR, Traitement symptomatique, Kinésithérapie

CONCLUSION
La prise en charge d'un patient présentant une myélopathie aiguë, subaiguë et non
traumatique est un défi pour le médecin
Urgence médicale!!! :
- Le pronostic peut être amélioré dans de nombreux cas par une action thérapeutique
prompte
- L’ampleur du déficit qui en résulte peut être sensiblement réduit
Importance de l'IRM pour confirmer le Dic et évaluer l’étendue des lésions
Examen Biologique = aide au DIc étiologique