NEUROLOGIE

“ Croire en la médecine serait la suprême folie

si n'y pas croire n'en était pas une plus grande encore. ”
Marcel Proust
Neurologie
1. Déficit neurologique récent
2. Déficit neuro-sensitif
3. Compression médullaire et syndrome de la queue de cheval
4. Rachialgies
5. Radiculalgies
6. Neuropathies périphériques
7. Syndrome de Guillain-Barré
8. Myasthénie
9. Migraine, névralgie du trijumeau et algies de la face
10. Céphalées
11. Paralysie faciale
12. Diplopie
13. Sclérose en plaques
14. Épilepsie et convulsions fébriles du nourrisson
15. Maladie de Parkinson
16. Mouvements anormaux
17. Confusion & démence
18. Troubles de la marche et de l’équilibre
19. Troubles du sommeil
20. Tumeurs intracrâniennes
21. Prise en charge immédiate pré-hospitalière et à l’arrivée à l’hôpital
22. Traumatisme crânien chez l’enfant
23. Traumatisme crânio-facial chez l’adulte
24. Coma non traumatique
25. Intoxications aiguës chez l’adulte
26. Intoxications chez l’enfant
27. Accident vasculaire cérébral
28. Hémorragie méningée
29. Malaise et perte de connaissance
30. État confusionnel et trouble de la conscience chez l’enfant
BONUS
31. ACSOS - Claude Bernard-Horner
32. Imagerie

Pictogrammes
Le pictogramme en marge d’un niveau de titre indique que les notions abordées sont déjà tombées aux ECN
informatisées.
Code couleurs
Titre
Épidémiologie - Généralités - Physiopathologie
Clinique
Examens complémentaires
Diagnostics différentiels
À connaître par coeur
" L'astuce du PU "
Facteurs de risque - Données importantes
Particularités - Pièges
 DÉFICIT NEUROLOGIQUE RÉCENT - Item 89

ÉTAPE N°1 : IDENTIFICATION DU DÉFICIT NEUROLOGIQUE

- Atteinte d͛un hémicorps

- Aphasie - Hémianopsie latérale homonyme - Troubles gnosiques, praxiques
- Trouble de la vigilance
SYSTÈME NERVEUX CENTRAL
- Atteinte des paires crâniennes ou de l͛oculomotricité
- Epilepsie
- Signes pyramidaux : ROT vifs, clonus de cheville, signe de Babinski
- Fasciculations - Amyotrophie
SYSTÈME NERVEUX - Déficit moteur et/ou sensitif de topographie radiculaire ou tronculaire systématisée à une ou plusieurs racine(s) ou tronc(s) nerveux
PÉRIPHÉRIQUE - Diminution ou abolition des ROT Æ Attention : Phase initiale flasque d͛un déficit moteur central.
- Atteinte distale des MI sans trouble vésico-sphinctérien
- Atteinte motrice pure
JONCTION
- Déficit à prédominance proximale
NEURO-MUSCULAIRE
- Absence d͛anomalie des ROT et RCP

ÉTAPE N°2 : IDENTIFICATION DU MÉCANISME ET DE LA CAUSE

- Brutal (secondes ou minutes) : Vasculaire - Migraineux - Épilepsie - Traumatisme

MODE D͛INSTALLATION - Subaigu (heures ou jours) : Inflammation - Infectieux - Toxique
ET PROFIL ÉVOLUTIF - Rapidement progressif (semaines) : Tumeur - Hématome - Infectieux - Métabolique
- Transitoire - Persistant - Amélioration spontanée - Aggravation
TERRAIN - Âge - Antécédents
CONTEXTE - Signes associés : Fièvre - Traumatisme - Céphalée - HTIC - Syndrome méningé - Douleurs neurogènes - Myalgies
SIGNES ASSOCIÉS - Facteurs déclenchants - Toxiques
EXAMEN COMPLÉMENTAIRE - IRMc ou TDM non injecté - IRM cervico-dorso-lombaire - ENMG - EEG - Ponction lombaire

DÉFICITS NEUROLOGIQUES TRANSITOIRES DÉFICITS NEUROLOGIQUES PERMANENTS

- Atteinte encéphalique : AVC, traumatisme, infection, HSD, SEP,

ÉTIOLOGIES Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
- Accident vasculaire transitoire
- Atteinte médullaire : Compression, accident vasculaire médullaire,
- Crise d͛épilepsie
myélite, myélopathie carentielle
- Aura migraineuse
- SNP : Syndrome de la queue de cheval, Guillain-ĂƌƌĠ͕ŶĞƵƌŽƉĂƚŚŝĞ͙
- Jonction neuro-musculaire : myasthénie, myosite, rhabdomyolyse
 DÉFICIT MOTEUR ET/OU SENSITIF DES MEMBRES - Item 90

DÉFICIT MOTEUR

Syndromes SYNDROME PYRAMIDAL SYNDROME NEUROGÈNE PÉRIPHÉRIQUE SYNDROME MYASTHÉNIQUE SYNDROME MYOGÈNE

Atteinte centrale : 1er motoneurone

Lésions - Hémisphère cérébral : cortex - centre semi-ovale - capsule interne Atteinte périphérique : 2ème motoneurone
Atteinte de la jonction neuro- Atteinte des muscles
- Tronc cérébral : Mésencéphale - protubérance - bulbe Corne antérieure - Racine motrice - Plexus - Tronc nerveux
musculaire
- Moelle épinière : cervicale - dorsale - lombaire
- Atteinte bilatérale proximale & distale : Fatigabilité musculaire
Hémiplégie +/- face ou paraplégie avec atteinte des muscles = Polyradiculonévrite - Oculomoteur : diplopie
Déficit moteur Extenseurs aux MS (radiaux & interosseux) - Atteinte bilatérale symétrique et distale des MI : - Paupières : ptosis Muscles proximaux avec atteinte symétrique
Fléchisseurs aux MI (psoas & jambier antérieur) = Polyneuropathie - Pharyngo-laryngé : dysphonie
- Atteintes tronculaires multiples, asymétriques, asynchrones - Proximal des membres : faiblesse
= Mononeuropathie multiple
ROT Vifs - Diffusés - Polycinétiques
Signe de Hoffman - Trépidation épileptoïde de la cheville Abolis Normaux Normaux
(marche dansante des tendons)
RCP Signe de Babinski - Réflexes cutanéo-abdominaux abolis Flexion ou indifférent Flexion Flexion
Spasticité augmentée à la mobilisation passive rapide + Clonus
Tonus (NB : Flasque avec ROT abolis si phase aiguë) Normal ou hypotonie Normal Hypotonie
- En flexion aux MS
- En extension aux MI
Amyotrophie NON OUI +/- fasciculations NON OUI avec hypertrophie
Marche Marche avec fauchage ou spasmodique ou boiterie Steppage (Atteinte du nerf sciatique poplité externe) Fatigabilité avec symptômes fluctuants Marche dandinante

DÉFICIT SENSITIF

ATTEINTE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL ATTEINTE DU SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE

ATTEINTE ENCEPHALIQUE MOELLE ÉPINIÈRE NEUROPATHIES FOCALES NEUROPATHIES DIFFUSES

- Cortex pariétal :
* Hypoesthésie à prédominance brachio-faciale
* +/- Aphasie
- Thalamus :
* Hypoesthésie proportionnelle aux 3 étages de tous les
modes de l͛hémicorps controlatéral.
- Tronc cérébral : Syndrome alterne de Wallenberg
* Hypoesthésie de la face (V) homolatérale
* Hypoesthésie de l͛hémicorps controlatéral avec respect
de la face (spino-thalamique)
- Atteinte transverse : - Racine Æ Territoire de dermatome - Polyneuropathie :
* Déficit moteur (tétra- ou paraplégie) * Douleur & hypoesthésie - Trouble moteur - p ROT * Déficit sensitif longueur-dépendant
* Niveau sensitif : syndrome lésionnel et sous-lésionnel - Plexus : Syndrome de la queue de cheval - Polyradiculonévrite :
- Atteinte cordonale postérieure Æ Atteinte lemniscale - Tronc nerveux Æ Paralysie du n. médian * Atteinte sensitivo-motrice ascendante diffuse
* Marche ataxique * Paresthésie des 3 premiers doigts - Mononeuropathie :
* Signe de Romberg positif * Diminution de la motilité pouce * Atteinte tronculaire multifocale, asymétrique et
* Ataxie propioceptive * Amyotrophie de l͛éminence thénar asynchrone
* Signe de Lhermitte
- Syndrome de Brown-Séquard (hémi-moelle) Complications d͛un déficit moteur et/ou sensitif
* Syndrome pyramidal homolatéral Complications générales Complications loco-régionales
* Atteinte proprioceptive homolatérale - Complication thrombo-embolique - Escarres
* Atteinte thermo-algique controlatérale - Complications broncho- - Enraidissement
- Syndrome syringomyélique Æ Atteinte extra-lemniscale pulmonaire avec encombrement - Algoneurodystrophie
* Atteinte thermo-algique bilatérale « en cape » - Chutes - Traumatisme
* Sensibilité proprioceptive normale
 DÉFICIT MOTEUR

Éliminer les diagnostics différentiels

- Orthopédique
- Vasculaire
- Psychiatrique

ATTEINTE CENTRALE ATTEINTE NEUROGÈNE PÉRIPHÉRIQUE ATTEINTE DE LA PLAQUE MOTRICE ATTEINTE MYOGÈNE
- ROT n ATTEINTE CENTRALE & PÉRIPHÉRIQUE - ROT p ou abolis - ROT et tonus normaux - ROT p
- Tonus n - Amyotrophie -Déficit prédominant à l'effort - Réflexe idio-misculaire aboli
- Déficit prédominant sur les extenseurs des MS et fléchisseurs des MI - Hypotonie - Tonus normal - myotonie
- Réflexes pathologiques - Déficit moteur global - Déficit prédominant en proximal
- Localisation du déficit : Hémiplégie, syndrome alterne, paraplégie - Pas de reflexes pathologiques
- Localisation du déficit

ÉTIOLOGIES
IRM - ENMG
+/- PL - bilan sanguin - biopsie

ATTEINTE NEUROGÈNE PÉRIPHÉRIQUE ATTEINTE MYOGÈNE

ATTEINTE CENTRALE ATTEINTE CENTRALE & ATTEINTE DE LA PLAQUE MOTRICE
- Bilatérale & symétrique aiguë : - Aiguë : Inflammatoire - Inectieuse - Toxique
- Aiguë : Vasculaire - Traumatique - Hypoglycémie PÉRIPHÉRIQUE - Myasthénie
* Polyradiculonévrite (Guillain-Barré) - Chronique :
- Subaiguë : Tumorale - Inflammation - Infection - Sclérose latérale amyotrophique - Syndrome de Lambert-Eaton
- Bilatérale & symétrique subaiguë - chronique : polyneuropathie * Dystrophie musculaire
- Chronique :
- Bilatérale & asymétrique : * Myopathie génétique et mithochondriale
* Vasculaire (sous-dural chronique)
* Atteinte pluriradiculaire * Paralysie périodique
*. Inflammatoire
* Mononévrites multiples
- Unilatérale :
* Mononévrite
* Atteinte plexique ou radiculaire
 COMPRESSION MÉDULLAIRE & SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL - Item 91
Prise en charge multidisciplinaire

COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

URGENCE NEURO-CHIRUGICALE : LAMINECTOMIE après imagerie
Anatomie
- La moelle spinale chemine du trou occipital au bord supérieur de L2 dans un canal ostéo-ligamentaire inextensible.
x La moelle est plus courte que le canal rachidien Æ Décalage entre le niveau vertébral & métamère médullaire (Ex : Métamère D12 en regard de D9)
- De la moelle spinale émergent les nerfs spinaux : qui sortent par les trous de conjugaison
- Terminaison de la moelle spinale = cône terminal (dernières vertèbres dorsales et de L1)
- Les dernières racines spinales (L2 - S5) forment la queue de cheval.
- La moelle spinale est entourée :
x Pie-mère épaisse, résistante
x Arachnoïde où circulent le LCS
x Dure-mère qui réalise un fourreau cylindrique épais.
- L͛espace extradural est graisseux, rempli de vaisseaux, surtout veineux.
- Organisation de la moelle spinale -> Transversal : Métamères - Longitudinal : Fibres longues
x Fibres sensitives :
9 Voie spinothalamique (ou extra-lemniscale) : Sensibilité thermo-algique & protopathiques (tact grossier non discriminatif)
Croisent à chaque niveau métamérique
Cheminent dans le cordon latéral de la moelle opposée
9 Voie lemniscale : Tact épicritique (tact fin) & sensibilité profonde (proprioceptive)
Croisent la ligne médiane à la partie inférieure de la moelle allongée (bulbe)
Cheminent dans le cordon postérieur de la moelle homolatérale
x Faisceau pyramidal moteur :
Croisent la ligne médiane à la partie inférieure de la moelle allongée (bulbe)
Cheminent dans le cordon latéral de la moelle homolatérale
Clinique
NIVEAU SENSITIF - Correspond à la limite supérieure de l͛atteinte sensitive
- Douleur radiculaire souvent isolée au début : Survenue en éclair par salves & impulsive à la toux = Dermatome lésionnel
SYNDROME x Diminution de l¶intensité dans la journée avec activité physique et se manifeste qu͛au repos surtout la nuit à heures fixes (baisse à la
LÉSIONNEL déambulation nocturne) = Allure inflammatoire.
RADICULAIRE - Déficit radiculaire : (Discret à l͛étage thoracique ou abdominal)
= Syndrome x Hypoesthésie en bande dans le territoire douloureux Le syndrome lésionnel donne le niveau métamérique
périphérique x Abolition, diminution ou inversion d͛un reflexe
x Déficit moteur avec amyotrophie
- Syndrome pyramidal (intensité variable) Æ Peut être bilatéral.
Troubles x Fatigue à la marche, difficulté à la course, maladresse en terrain accidenté cédant à l͛arrêt
moteurs x Gêne non douloureuse correspond à la claudication intermittente de la moelle
x Progressivement : Diminution du périmètre de marche Æ Paraplégie ou tétraplégie spastique
x Réflexes ostéo-tendineux vifs, diffus et polycinétiques
x Réflexes cutanéo-abdominaux ABOLIS

SYNDROME - Retardés : Picotements, fourmillements, sensations de striction, d͛étau, ruissellement d͛eau glacée, brûlures
SOUS-LÉSIONNEL exacerbées au contact, signe de Lhermitte (décharge électrique le long du rachis & membres à la flexion du cou)
= Syndrome central - Souffrance cordonale postérieure : impression de marcher sur du caoutchouc avec gêne marquée lors de la fermeture
des yeux.
Troubles - Déficit sensitif incomplet :
sensitifs x Cordonal postérieur : Atteinte de la sensibilité discriminative & proprioceptive homolatérale
x Spinothalamique : Déficit thermoalgique controlatéral
- Déficit sensitif complet : Syndrome de Brown-Séquard (= souffrance d͛une hémi-moelle)
x Syndrome cordonal postérieur homolatéral
x Syndrome pyramidal homolatéral
x Déficit spinothalamique controlatéral
Troubles - Troubles urinaires (Miction impérieuse - Dysurie - RAU) - Sexuels ou ano-rectaux (constipation)
sphinctériens x Troubles tardifs des compressions médullaires sauf si lésion dans le cône terminal
- Douleur permanente & fixe (localisée ou diffuses) à type de tiraillement, pesanteur ou enraidissement rachidien
x Aggravée par l¶effort mais existe aussi au repos et la nuit.
SYNDROME x Résistante aux antalgiques
RACHIDIEN - Raideur rachidienne segmentaire précoce
- Déformation segmentaire (cyphose, scoliose, torticolis)
x +/- Douleurs spontanées, localisées, accrues à percussion des épineuses ou palpation appuyée de la musculature para-vertébrale

Diagnostics différentiels
- Polyradiculonévrite aiguë
- Sclérose en plaques
- Sclérose latérale amyotrophique
- Sclérose combinée de la moelle (maladie de Biermer) : Macrocytose avec déficit en B12
 Formes cliniques
COMPRESSION MÉDULLAIRE -
Déformation rachidienne précoce (scoliose, cyphose, torticolis) - Boiterie - Trouble sphinctérien
CHEZ L͛ENFANT +/- HTIC ĂǀĞĐƈĚğŵĞƉĂƉŝůůĂŝƌĞ, hémorragie méningée ou hydrocéphalie.
-
- Syndrome lésionnel : Paralysie : DIAPHRAGMATIQUE- SCM - Trapèze
COMPRESSION CERVICALE HAUTE
x Souffrance phrénique : Hoquet
C1-C4
- Syndrome sous-lésionnel : Quadriplégie spastique
- Syndrome lésionnel : Névralgie cervico-brachiale
COMPRESSION CERVICALE BASSE
- Syndrome sous-lésionnel : Paraplégie spastique
C5-D1
NB : Compression entre C8-D1 : Claude-Bernard-Horner homolatéral
COMPRESSION DE LA MOELLE - Syndrome lésionnel : Douleur en ceinture thoracique + anesthésie en bande
DORSALE - Syndrome sous-lésionnel : Paraplégie
COMPRESSION MÉDULLAIRE
- Syndrome sous-lésionnel :
SELON LE NIVEAU
COMPRESSION DE LA MOELLE x Paralysie des quadriceps avec ‡ ROT rotulien
LOMBO-SACRÉE x Reflexe achilléen vif & signe Babinski bilatéral
x Trouble sphinctérien
- Syndrome sous-lésionnel : Les racines issues du cône terminal sont L1-S5
x Dorsalgies - Névralgies abdomino-génitales
COMPRESSION CÔNE TERMINAL x Déficit de la flexion de la cuisse sur le bassin (psoas = L1) - Troubles sensitifs D12-L1
T10-L1/L2 x Abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs et crémastérien
x Signe de Babinski - Déficit moteur flasque
x Trouble sphinctérien sévère = Vessie neurologique de type périphérique
- L͛évolution est imprévisible : souvent lentement progressive
COMPRESSION MÉDULLAIRE
- Décompensation rapide (quelques heures) : ischémie médullaire T8 = Mamelons - T10 = Xiphoïde - L4 = Ombilic
SELON L͛ÉVOLUTION
- Niveau sensitif lésionnel inférieur
Examens complémentaires
- Étude du cordon médullaire dans les trois plans & observation des structures avoisinantes.
- Détermination du niveau médullaire concerné & topographie lésionnelle, épidurale, intradurale extra- ou intra-médullaire.
URGENCE x En cas de processus compressif épidural : Anomalies squelettiques avoisinantes doivent être recherchées.
IRM - Tumeurs intra-durales & extra-durales : masses arrondies ovoïdes jouxtant la moelle.
T1 - T2 - INJECTÉE - Lésions intra-médullaires : élargissement du cordon médullaire Contre-indication :
- Cartographie du processus tumoral : ŚĂƵƚĞƵƌ͕ĚŝŵĞŶƐŝŽŶ͕W͙ Ponction lombaire
- Évaluation du risque potentiel de souffrance médullaire sub-aiguë
- Erosion du pédicules, élargissement d͛un trou de conjugaison, diamètre transversal ou antéropostérieur du canal rachidien, aspect
RADIOGRAPHIE du RACHIS
lytique ou condensant vertébral (vertèbre ivoire ou à tassement)
- Indication : Contre-indication à l͛IRM
MYÉLOSCANNER - Coupe de scanner rachidien après injection intradurale de PDC permet de visualiser les rapports de la moelle avec les structures
adjacentes dont le rachis.
POTENTIELS ÉVOQUÉS SOMESTHÉSIQUES & MOTEURS : État fonctionnel des voies lemniscales & pyramidales
Etiologies intra-canalaires
1) Métastases néoplasiques vertébrales
- K. Primitifs : Poumon, sein, prostate, rein - Hémopathie maligne : LNH, LA, myélome - Tumeurs vertébrales bénignes (hémangiome, chondrome) ou malignes
2) Myélopathie cervico-arthrosique (Sd. de Schneider) = Compression médullaire lente cervicale par contusion centro-médullaire
EXTRA-DURALE

Æ Patient > 40 ans avec ATCD cervico-brachial de torticolis ou traumatismes rachidiens cervicaux.
- Syndrome lésionnel : signes sensitifs et moteurs avec aréflexie & amyotrophie des muscles du cou
- Syndrome sous-lésionnel : Syndrome pyramidal spastique progressif avec trouble sensitif subjectif (signes de Lhermitte)
- IRM : HyperT2 intra-médullaire
3) Hernie discale : Rachis lombaire
4) Spondylodiscites & épidurites infectieuses : abcès
5) Hématome épidural lors d͛un TAC ou après ponction lombaire
1) Méningiome (tumeur bénigne)
INTRA-DURALE - EXTRAMÉDULLAIRE

- Femme > 50 ans avec compression médullaire lente typique : trouble de la marche progressif & modeste syndrome lésionnel radiculaire
- Topographie : Rachis thoracique (65%)
- IRM : Lésion intradurale extra-médullaire postérieure à limite nette, de taille ovoïde, allongée selon le grand axe rachidien au dépend de l͛arachnoïde.
x Implantation tumorale sur la dure-mère
2) Neurinome (tumeur bénigne) ou schwannome - Sexe ratio = 1
- +/- Etiologie : Neurofibromatose de Recklinghausen : Neurinomes multiples + taches café au lait + ATCD
familiaux
- Topographie : Rachis cervical (50%) > thoracique (25%) & lombaire (25%)
- Radio. rachis : élargissement du trou de conjugaison.
- IRM : Tumeur sur une racine spinale dorsale Æ HyperT2 avec aspect en « sablier »
3) Arachnoïdite : réaction inflammatoire des leptoméninges engainant la moelle spinale
- Etiologies : Suites de méningites ou maladies inflammatoires (sarcoïdose) IRM T1 : Neurinome IRM T1 : Méningiome

1) Épendymomes & Astrocytomes (tumeurs) : 65%

- IRM : Élargissement de la moelle avec effacement des espaces liquidiens péri-médullaires +/- HyperT2 charnue avec formation kystique
2) Malformations vasculaires : Cavernome, angiome, fistule artério-veineuse durale péri-médullaire
3) Syringomyélie
INTRA-MÉDULLAIRE

- Clinique :
x Douleurs : névralgies cervico-brachiales, épaules, bras à type d͛étau ou de brûlure
x Déficit thermo-algique bilatéral suspendu au niveau des membres supérieurs +/- scoliose (30%)
- IRM : Cavité centro-médullaire pouvant remonter jusqu͛à la moelle allongée (bulbe)
- +/- Association :
x Malformation d͛Arnold-Chiari (engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital)
x Arachnoïdite séquellaire d͛infection
x Hémorragie méningée
IRM T2 : Épendymome
x Traumatisme
 « L͛ASTUCE du PU » - Anatomie pour comprendre

EXTRA-DURAL INTRA-DURAL EXTRA-MÉDULLAIRE INTRA-MÉDULLAIRE

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

URGENCE NEURO-CHIRURGICALE : LAMINECTOMIE après imagerie
Anatomie
Syndrome neurogène PÉRIPHÉRIQUE pluri-radiculaire ASYMÉTRIQUE
= Souffrance des racines de la queue de cheval en dessous du cône terminal de la moelle spinale (L2-S5)
Clinique
- Douleurs : Syndrome rachidien
x Radiculaires (cruralgies-sciatalgies) ou pluri-radiculaires d͛un ou plusieurs membres.
Absence
TROUBLES SENSITIFS x Sacrées périnéales & génitales favorisées par les efforts à glotte fermée (toux-défécation) de niveau
- Paresthésie ou anesthésie : sensitif
x Paresthésie des membres inférieurs
x Anesthésie en selle (OGE & anus)
- Mono- ou pluri-radiculaire uni- ou bilatéral asymétrique :
x Impossibilité de marcher sur les pointes : Atteinte de S1
TROUBLES MOTEURS x Impossibilité de marcher sur les talons : Atteinte L5
Syndrome lésionnel x Impossibilité d͛étendre la jambe sur la cuisse : Atteinte L3-L4
x Impossibilité de fléchir la cuisse sur le bassin : Atteinte L1-L2
Æ Extrême : Paraplégie flasque avec amyotrophie
- Abolition des réflexes périnéaux, anaux, bulbo-caverneux, clitorido-anaux IL N͛Y A PAS D͛ABOLITION DES
RÉFLEXES
- Abolition de(s) ROT MI REFLEXES CUTANÉO-ABDOMINAUX
- Dysurie : Retard à la miction - Poussée abdominale - Incontinence - Urgenturie - Insensibilité du passage urinaire - GLOBE
TROUBLES GÉNITO-SPHINCTÉRIENS
- Constipation > incontinence anale
Syndrome lésionnel
- Impuissance ou anesthésie vaginale
Formes cliniques
- Forme haute (L2-L3-L4) : Cruralgie + ‡ ROT rotulien + Déficit moteur & sensitif proximal
- Forme moyenne (L5-S1) : Sciatique bilatérale + ‡ ROT achilléen + Déficit moteur & sensitif distal
- Forme basse (S2 à S5) : Anesthésie en selle + Troubles génito-sphinctériens sans signe moteur
Examen complémentaire
IRM +/- Myéloscanner si contre-indication à l͛IRM
Etiologies
HERNIES DISCALES - Début brutal douloureux déclenché par un effort faisant suite à des épisodes de lombo-sciatique
- IRM : Hernie exclue, latérale ou médiane +/- Lésions arthrosiques
ÉPENDYMOMES DU FILUM - Evolution lente
TERMINAL - +/- Accompagné d͛hémorragie méningée brutale = violente douleur lombaire
Æ Congénital ou acquis : hernie discale étagée ou arthrose
SYNDROME DU CANAL LOMBAIRE
- Claudication radiculaire intermittente douloureuse progressive à l͛effort, cédant à l͛arrêt de celui-ci.
ÉTROIT
- Paresthésie & troubles sphinctériens
RARE : NEURINOMES - MÉNINGIOMES - MÉTASTASES - PROCESSUS INFECTIEUX
Diagnostics différentiels
- Atteinte du cône terminal de la moelle :
x Présence d͛un signe de Babinski & ROT non aboli
x Abolition des réflexes cutanéo-abdominaux inférieurs
x Troubles sensitifs remontant jusqu͛à D12-L1 - Atteinte du psoas et des adducteurs
- Polyradiculonévrite aiguë : Absence de trouble sphinctérien
- Syndrome plexique lombaire par envahissement néoplasique

« L͛ASTUCE du PU »

La récidive de compression médullaire ou syndrome de la queue de cheval est possible même après chirurgie.
Le disque n͛est pas enlevé en totalité.

RECHERCHE SYSTÉMATIQUE, D͛UNE COMPRESSION MÉDULLAIRE ou SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL, DEVANT UNE RADICULALGIE
 RACHIALGIES - Item 92
Problème de Santé Publique majeur dans le monde - 1ère cause de handicap douloureux et fonctionnel 2017
« Devant toute rachialgie, il convient d͛éliminer les autres causes possibles avant de retenir le diagnostic de rachialgie commune. »
Différents types de rachialgies

RACHIALGIES

CERVICALGIES DORSALGIES LOMBALGIES

Origine mécanique Origine secondaire Origine mécanique Origine secondaire Origine mécanique Origine secondaire

- Tumeurs - Spondyloarthrite - Tumeurs vertébrakes

- Origine discale - Scoliose
- Spondylodiscite infectieuse - Spondylodiscite infectieuse - Tumeurs intra-rachidiennes
- Origine arthrosique - Maladie de Scheuermann
- Fractures vertébrales - Origine discale - Étiologies infectieuses
- Spondyloarthrite - PR - Hernie discale
- Tumeurs - Maladie de Paget - Origine arthrosique - Affections inflammatoires
- Chondrocalcinose - Arthrose costo-vertébrale
- Rhumatisme à apathie - Tumeurs intra-rachidiennes - Fractures vertébrales
- Arthrose des zygapophyses
- Tumeurs intra-rachidiennes - Origine viscérale - Douleurs lombaires référées

- Tumeurs de la fosse postérieure

- Traumatisme cervicale
- Douleurs référées (ORL ou cervicale antérieure)
 CERVICALGIES

CERVICALGIES COMMUNES D͛ORIGINE DÉGÉNÉRATIVE

= Drapeaux verts
Interrogatoire de la douleur
- Circonstance de survenue : Après un effort - Sport - Professionnel - Traumatisme - Posture - Absence de facteur déclenchant
- Siège : Diffuse - Localisée
- Irradiations douloureuses : Latéro-cervicales et trapézienne +/- épaules, inter-scapulaire ou scapulaire
x Exception n°1 : Douleurs du membre supérieure, occipitales ou à type de céphalées Æ Rechercher une irradiation radiculaire
x Exception n°2 : Pseudo-vertige +/- vertiges vrais chez un sujet âgé Æ Rechercher une insuffisance vertébro-basilaire
- Caractère impulsif à la toux Æ Oriente vers une origine discale
- Rythme : Mécanique
- Évolutif : +/- Épisode aigu sur un fond douloureux chronique
- ATCD(s) similaire(s)
Examens complémentaires

AUCUN EXAMEN D͛IMAGERIE en ABSENCE DE DRAPEAUX ROUGES

- Indication :
x Drapeaux rouges - Douleurs rebelles aux traitements - Douleurs aggravantes
- Examens d͛imageries :
x Radiographies standard du rachis cervical : Face - ¾ droit et gauche
x +/- Cliché C1-C2 si douleurs cervicales hautes
x +/- IRM (uniquement si drapeaux rouges)
x +/- VS - CRP - EPP - Calcémie (uniquement si drapeaux rouges)
x +/- Scintigraphie osseuse en cas de douleurs diffuses
Étiologies
SYNDROME DOULOUREUX CERVICAL AIGU - TORTICOLIS : Douleur & raideur cervicale survenant brutalement le matin au réveil avec contracture musculaire
- Sujet jeune avec ATCD traumatique (coup du lapin, traumatisme crânien ou cervical)
x Tableau très algique avec raideur et contracture cervicales
CERVICALGIES D͛ORIGINE DISCALE
x Attitude antalgique - Impulsivité
x Complications : Névralgie cervico-brachiale (rarement liée à une compression médullaire)
- Sujet âgé : Discarthrose, arthrose des zygapophyses et uncarthrose Æ Prévalence > 50 % chez les sujets > 40 ans
x Topographie : Rachis cervical moyen & bas
x +/- Épisode aigu SANS raideur rachidienne majeure
CERVICALGIES D͛ORIGINE ARTHROSIQUE
x Complications :
Névralgie cervico-brachiale
Syndrome de compression médullaire lente Æ Canal rachidien rétréci + Claudication d͛origine médullaire
- Définition : Compression de l͛ARTÈRE VERTÉBRALE par les ostéophytes de l͛uncodiscarthrose :
x Forme chronique symptomatique : Intensité modérée Æ Durée : mois à années avec disparition spontanée
Céphalées - Douleurs frontales sus-orbitaires - sensation vertige - acouphène - mouches volantes
INSUFFISANCE VERTÉBRO-BASILLAIRE x Forme aiguë neurologique : Origine athéromateuse
AIT : Syndrome vestibulaire - Drop attack - Hémianopsie ou AVC : Syndrome alterne de Wallenberg (TC)
- Examens complémentaires :
x Écho-doppler avec ŵĂŶƈƵǀƌĞ positionnelle : sténose artère vertébrale
x Angio-IRM: retentissement de la cervicarthrose sur l͛artère
Pronostic
Pronostic favorable pour un torticolis +/- plusieurs semaines ou mois dans les formes subaiguës ou chronique
Æ Évaluer la présence de drapeaux jaunes et noirs
Traitement
AUCUNE INDICATION CHIRURGICALE
CERVICALGIE AIGUË - Antalgique à posologie et force suffisante : AINS +/- Collier cervical antalgique
- REPOS LIMITÉ
- Antalgique 1 ou 2 Æ Contre-indication des antalgiques de pallier 3 (morphinique)
CERVICALGIE CHRONIQUE - RÉÉDUCATION ACTIIVE : Massage - Chaleur - Travail de proprioception - Renforcement des muscles spinaux, de postures,
de tractions douces
- Poussée douloureuse : AINS
- Présence de drapeaux noirs : Psychotropes
PRÉVENTION - Étude en milieu professionnel

CERVICALGIES SECONDAIRES D͛ORIGINE NON DÉGÉNÉRATIVE (Rare < 1%)

= Drapeaux rouges
Étiologies
TUMORALE - Métastase - Localisation myélomateuse - Tumeur primitive vertébrale
INFECTION - Spondylodiscite
- Spondyloarhtrite
- Polyarthrite rhumatoïde
INFLAMMATION
- Chondrocalcinose
- Rhumatisme à apathie (calcifications péri-odontoïdiennes ou discales
NEUROLOGIE - Tumeurs intra-rachidienne ou de la fosse postérieures
POST-TRAUMATIQUE - Fractures et luxations (clichés dynamiques à distance, charnière cervico-occipitale)
DOULEURSS RÉFÉRÉES - ORL ou cervicales hautes

Interrogatoire
- Circonstance
- Survenue - Siège - Type
- Irradiation
- Rythme : Mécanique ou inflammatoire
- Radiographie du rachis thoracique (debout) : Face + Profil
- +/- VS - CRP - EPP - Calcémie
- +/- Radiographie thoracique
SCOLIOSE
MALADIE DE SCHEUERMANN
HERNIE DISCALE
ARTHROSE COSTO-VERTÉBRALE
ARTHROSE DES ZYGAPOPHYSES
SPONDYLOARTHRITE
SPONDYLODISCITE INFECTIEUSE
FRACTURE VERTÉBRALE OSTÉOPOROTIQUE
TUMEURS MALIGNES
TUMEURS PRIMITIVE OSSEUSE BÉNIGNE
MALADIE DE PAGET
TUMEUR INTRA-RACHIDIENNE
PATHOLOGIE D͛ORIGINE VISCÉRALE
DRAPEAUX VERTS
Origine mécanique
DRAPEAUX ROUGES
Origine secondaire
DRAPEAUX JAUNES
Contexte biopsychosocial
influençant le passage vers la
chronicité
DRAPEAUX NOIRS
Facteurs professionnels influençant
le passage vers la chronicité
DORSALGIES
Rare
Examen clinique
- Trouble de la statique du rachis (Scoliose - Hypercyphose)
- Points douloureux vertébraux et paravertébraux
- Mesure de l͛amplitude thoracique
- Examen général : Cardio-vasculaire - Pulmonaire - ďĚŽŵŝŶĂů͙
Examens complémentaires
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES RADIOLOGIQUES SYSTÉMATIQUES
- +/- ECG
- +/- Scintigraphie osseuse
- +/- ŶĚŽƐĐŽƉŝĞƈƐŽŐĂƐƚƌŽĚƵŽĚĠŶĂůĞ- Échographie abdominale - Scanner/IRM
Étiologies
DORSALGIES COMMUNES D͛ORIGINE DÉGÉNÉRATIVE
- Asymptomatique, évolutive pendant la croissance Æ Maximale à l͛adolescence : Surveillance
- Complications : Lésions dégénératives symptomatiques (inter-apophysaires ou costo-vertébrales)
- Épiphysite de croissance à l͛adolescence asymptomatique
- Radiographie : Irrégularités et altération des plateaux vertébraux - Hernies intra-spongieuses
- Complications :
x Dégénérescence discales
x Arthrose vertébrale antérieure Æ Cyphose sénile de Schmorl
- Rare +/- Post-traumatique
- Asymptomatique ou syndrome lésionnel (douleur en hémi-ceinture) et sous-lésionnel
- Asymptomatique Æ Favorisée par des troubles de la statique vertébrale (scoliose)
- Facteur favorisant : Trouble de la statique vertébrale
DORSALGIES SECONDAIRES D͛ORIGINE NON MÉCANIQUE
- Prévalence = 0,3%
- Dorsalgie et fièvre
- Radiographie et contexte de fragilité osseuse
- Métastase - Myélome - Tumeurs primitives
- Ostéoblastome - Angiome vertébral - Ostéome ostéoïde
- Atteinte radiologique caractéristique
- Neurinome - Épendymome - Méningiome
- Cardiovasculaire : Insuffisance coronarienne (angor - IDM) - Péricardite - Anévrisme - Dissection de l͛aorte thoracique
- Pleuro-pulmonaire : Cancer bronchique - Pleurésie infectieuse ou tumorale - Tumeur médiastinale
- Digestive : Ulcère gastrique ou duodénal - Affection hépato-billiaire - Oesophagite - Pancréatite ou gastrique - Cancer
de l͛estomac, de l͛ƈƐŽƉŚĂŐĞŽƵĚƵƉĂŶĐƌĠĂƐ͘
CODE COULEURS DES DRAPEAUX
- Douleur diurne, augmentant avec l͛activité ou le port de charges, effort, station debout ou assise prolongée
- Soulagée par le repos et le décubitus
- Début progressif, insidieux - Âge < 20 ans ou > 55 ans
- Altération de l͛état général : Fièvre - Adénopathies - Asthénie - Sueurs nocturnes - Perte de poids
- Immunodépression - Toxicomanie - Corticothérapie
- ABSENCE DE FACTEUR DÉCLENCHANT
- Atypie topographique de la douleur : Lombaire haute - Localisations multiples/atypiques
- Rythme atypique : nocturne, seconde partie de nuit (allure inflammatoire)
- Intensité & Ténacité de la douleur : Aggravation progressive - Caractère rebelle aux traitements symptomatiques
- Absence d͛ATCD de lombalgie, surtout chez le sujet âgé
- Raideur globale & intense du rachis lombaire = SYNDROME RACHIDIEN.
- ATCD de traumatisme violent ou d͛infections
- Dépression Facteurs de risque des rachialgies
- Détresse affective - Anxiété - Activité sportive, de loisir ou professionnelle :
- Peur de la douleur et du traumatisme - Catastrophisme x Traumatismes
- Fausses croyances (en particulier sur l͛évolution) - Fausses informations x ou microtraumatismes répétées
- Arrêts de travail prolongés - Postures prolongées - Tb. statique rachidienne
- Recherche de bénéfices secondaires - Sédentarité
- Conflit professionnel - Conflit familial - Tabac - Génétique : ATCD familiaux
- Insatisfaction au travail
- Conflit/litiges avec une assurance, ƐĠĐƵƌŝƚĠƐŽĐŝĂůĞ͕ƵŶĞdžƉĞƌƚ͙
- Excès de sollicitude (famille, médecins)
- Conditions de travail difficiles sans opportunité de changement
- Type d͛activité professionnelle
- Sensation que le travail est responsable de traumatisme, ou avec ou non des problèmes relationnels avec les chefs et les
collègues Æ Harcèlement - Burn-out
 LOMBALGIES
Prévalence : 70% avec un pic à 50-65 ans & Récidive : 20%
Interrogatoire Examen clinique
- Circonstance de survenue ATCD lombalgiques - Trouble de la statique du rachis (Scoliose - Hypercyphose)
- Survenue - Siège - Type (impulsif à la toux ou à la défécation) - Points douloureux vertébraux et paravertébraux
- Irradiation - Évolution - Mesure de l͛amplitude thoracique - Recherche d͛un syndrome cellulo-myalgique
- Rythme : Mécanique ou inflammatoire - Examen général : Cardio-vasculaire - Pulmonaire - ďĚŽŵŝŶĂů͙
Examens complémentaires

AUCUN EXAMEN D͛IMAGERIE en ABSENCE DE DRAPEAUX ROUGES

- Indication :
x Drapeaux rouges - Douleurs rebelles aux traitements - Douleurs aggravantes - Lombago > 7 semaines
- Examens :
x Radiographie du rachis lombaire (debout) : Face + Profil
Æ Discopathie mécanique : Diminution des hauteurs discales - Absence d͛hyper-signal central du disque intervertébral
x Radiographie du bassin (debout, sans chaussure) : Face
x VS - CRP - EPP - Calcémie (uniquement si drapeaux rouges)
x +/- Clichés dynamiques : En flexion et extension de profil si ATCD de traumatismes ou suspicion d͛instabilité disco-vertébrale
x +/- IRM (uniquement si drapeaux rouges)
x +/- Scintigraphie osseuse en cas de douleurs diffuses
Étiologies

LOMBALGIES COMMUNES D͛ORIGINE DÉGÉNÉRATIVE

Mécanismes

Fissure ou arrachement de l'annulus Protrusion saillant en arrière sur une zone

Dégénérescence du nucleus pulposus
fibrosus richement innervée

AIGU < 6 semaines SUBAIGU CHRONIQUE > 3 mois

LOMBAGO
LOMBALGIE AIGUË (< 6 semaines)
Tableau le plus fréquent
HERNIE DISCALE
ARTHROSE INTER-APOPHYSAIRE
POSTÉRIEURE
Syndrome trophoblastique de la
post-ménopause
Pronostic favorable pour un lumbago +/- plusieurs semaines ou mois dans les formes subaiguës ou chronique
Æ Évaluer la présence de drapeaux jaunes et noirs
-Clinique :
x
Douleur lombaire basse en BARRE : Début BRUTAL à l͛occasion d͛un effort avec sensation de blocage
Position antalgique : Décubitus Æ Attitude antalgique
Paroxysme douloureux : Efforts de toux ou de défécation
x Impotence fonctionnelle majeure
- Évolution : Régression en quelques jours +/- lombalgies épisodiques
- Complications : Radiculalgie dans le membre inférieur (sciatique le plus souvent)
- Sujet jeune : 20-60 ans
- Douleur IMPULSIVE MÉCANIQUE LOMBAIRE MÉDIANE aux EFFORTS PHYSIOLOGIQUES (toux & défécation)
- Contracture rachidienne LOCALISÉE :
x Cassure en inflexion latérale = dyskinésie lombaire en latéro-flexion) = Indice de Schober diminué
x +/- Syndrome rachidien et douleur à la palpation des épineuses
x Signe de la sonnette : Palpation para-vertébrale douloureuse
- Facteur améliorant : INCLINAISON LATÉRALE = SIGNE de la CASSURE
- Complications :
x Radiculalgie dans le membre inférieur (sciatique le plus souvent) Æ Souvent monoradiculaire
Radiculalgie L5-S1 : Signe de Lasègue et Lasègue croisé
Radiculalgie L3-L4 : Signe de Léri (= Lasègue inversé)
x Compression de la queue de cheval
- Terrain : Femme en surpoids - Scoliose - Dysplasies et instabilités disovertébrales - Hyperlordose lombaire par relâchement
musculo-ligamentaire
x Contrainte à la partie postérieure du rachis Æ Arthrose inter-apophysaire postérieure
- Clinique : Douleurs lombaires basse médiane ou unilatérale (Absence de signe de Lasègue - Absence de signe de la sonnette)
x Irradiation : Fesses, cuisses +/- jambes Æ Absence d͛irradiation au pied
x Type : Brûlures +/- exacerbée en fin de nuit & réveil - Non impulsive
x Facteur aggravant : Décubitus dorsal - Debout - Rotation - Extension
x Facteur améliorant : Chien de fusil
- Evolution : Chronique
- Examen clinique : Syndrome cellulo-myalgique
x ĞůůƵůĂůŐŝĞĚŽƵůŽƵƌĞƵƐĞăůĂŵĂŶƈƵǀƌĞƉŝŶĐĠ-roulé - Cordons indurés douloureux à la palpation des masses musculaires
- Examen paraclinique : Radiographie du rachis lombaire Face + Profil
x Arthrose inter-apophysaire postérieure - Pseudo-spondylolisthésis
- Complications :
x Radiculalgie dans le membre inférieur (rare)
x Canal lombaire étroit avec claudication d͚origine radiculaire
Pronostic
 Traitement
L͛indication chirurgicale dans les lombalgies reste exceptionnelle, limitée à des cas avérés d͛instabilité disco-vertébrale (arthrodèse +/- prothèse discale)
- Antalgique : AINS, myorelaxants +/- antalgique de pallier 2
- Poursuite des activités ordinaires compatibles (HAS 2000)
x Massage et rééducation n͛ont pas de place à la phase aiguë. Contre-indication des morphiniques
LOMBALGIE AIGUË Corticoïdes PO inefficaces
- Manipulation vertébrale après radio. rachis lombaire
- Rare : Infiltration péridurale de dérivés corticoïdes
- Evolution prolongée : Orthèse lombaire
- Forme récidivante : Ceinture de soutien lombaire en coutil baleiné à l͛occasion des efforts
- REPOS LIMITÉ
LOMBALGIE CHRONIQUE - Antalgique 1 ou 2 Æ Contre-indication des antalgiques de pallier 3 (morphinique)
- RÉÉDUCATION ACTIVE : Massage - Chaleur - Travail de proprioception - Renforcement des muscles spinaux, de postures, tractions
douces
- Présence de drapeaux noirs : Psychotropes
- Étude en milieu professionnel
- Perte de poids en cas de syndrome trophoblastique
AUTRES
- Manipulation vertébrale
- Correction d͛un trouble statique si inégalité de longueur de membre > 2 cm
- +/- Cures thermales en cas de polyarthrose invalidante
- +/- Infiltration intra-discale de dérivés corticoïdes si lésions inflammatoire Modic 1 (IRM)

LOMBALGIES SECONDAIRES D͛ORIGINE NON DÉGÉNÉRATIVE

Rare < 1%
- Tumeurs malignes
x Radio. lombaire : +/- Normale Æ TDM ou IRM : Fracture vertébrale : « tassement vertébral » - Ostéolyse : « vertèbre borgne » :
disparition du pédicule sur le cliché de face - Déminéralisation diffuse - Ostéo-condensation vertébrale
- Tumeurs bénignes :
x Ostéome ostéoïde :
TUMEURS VERTÉBRALES Douleur intense nocturne évoluant par crises de quelques heures - Soulagée par l͛aspirine ou AINS
Radio : Ostéocondensation intense localisée à une partie de la vertèbre centrée par une zone claire renfermant un îlot dense
« image en cocarde » du nidus Æ TDM
Scintigraphie : Hyperfixation intense
x Rare : Neurinome - Angiome vertébral - Méningiome
TUMEURS INTRA-RACHIDIENNES - neurinome - Méningiome- Astrocytome - Épendymome Æ Biopsie
INFECTIONS - Spondylodiscite ou spondylite
- Spondylarthrite
INFLAMMATIONS - Chondrocalcinose
- Rhumatisme à apathie
- Fractures spontanées
- Ostéoporose ou ostéomalacie :
FACTURES VERTÉBRALES x Femme âgée après traumatisme causal - Douleurs mécaniques lombo-sacrées avec retentissement fonctionnel
x Scintigraphie : Hyperfixation en « H » ou en « papillon » lorsque la fracture est bilatérale
x TDM : Rechercher fracture des pourtours du trou obturateur : ischio- et ilio-pubiennes
- Anévrysme de l͛aorte abdominale Æ TDM
x Lombalgie aiguë : fissuration de l͛anévrysme
x Lombalgie chronique inflammatoire avec irradiation abdomino-génito-crurale d͛évolution paroxystique : fissurations répétées
spontanément colmatées
DOULEURS LOMBAIRES RÉFÉRÉES - Pathologies urinaires ͗ůŝƚŚŝĂƐĞƌĠŶĂůĞƐĐŚƌŽŶŝƋƵĞƐ͕ŚLJĚƌŽŶĠƉŚƌŽƐĞ͕<͘ƌĞŝŶ͙͘Æ Echo. rein + Urographie IV
- Pancréatite chronique
- Tumeurs pelviennes
- ADP pré-rachidiennes
- Fibrose rétropéritonéale

« L͛ASTUCE du PU » - CANAL LOMBAIRE ÉTROIT

- Sténose rachidienne : Majorée en position DEBOUT

x Acquise : Prolifération ostéolytique - Protrusion discale - Spondylolisthésis - Hypertrophie ligaments jaunes
x Constitutionnelle : Lames raccourcies
- Prédominance masculine de 50-60 ans - Atteinte L4-L5 +/- multi-étagée
- Facteur déclenchant :
x MARCHE = CLAUDICATION RADICULAIRE DOULOUREUSE ou station debout prolongée
- Facteur améliorant :
x Arrêt de la marche - Flexion antérieure du tronc = « SIGNE DU CADDIE »
- Clinique : (Attention, il n͛y a pas de signe de Lasègue ou de signe de la sonnette)
x Paresthésies bilatérales des membres inférieurs
x Hypoesthésie de topographie radiculaire
x +/- Sévère : Trouble génito-sphinctérien Hypertrophie des ligaments jaunes
- Examens : Radiographie - IRM médullaire Air intra-articulaire (pathognomonique)
- Traitement : Antalgique - Kinésithérapie Bombement discal dans le canal rachidien
+/- Infiltration épidurale de corticoïdes - Rééducation en cyphose +/- Chirurgie (libération des structures nerveuses) Arthrose inter-apophysaire postérieure

Signé numériquement
par dr_adrénaline
ND : OU=sba-medecine,
O=sba-medecine.com,
CN=dr_adrénaline,
E=admin@sba-medecin
e.com
 RADICULALGIES & SYNDROME CANALAIRE - Item 93

Anatomie du système nerveux périphérique

Atteinte du SNP est définit par l͛ensemble des manifestations cliniques, électriques, biologiques et histologiques résultant d͛une atteinte du neurone périphérique.
- Composition du SNP :
x Fibres motrices efférentes :
9 Corps cellulaire : Corne antérieure de la moelle spinale Æ L͛axone quitte la moelle par la racine antérieure et chemine jusqu͛au muscle strié squelettique
x Fibres motrices afférentes :
9 Corps cellulaire : Ganglion spinal de la racine postérieure
Lemniscale : Les fibres cheminent dans les cordons postérieurs homolatéraux Æ Sensibilité épicritique & proprioceptive
Spinothalamique (extra-lemniscale) : Fibres décussent au niveau du métamère médullaire Æ Tact thermo-algique controlatéral
x Fibres végétatives (voies efférentes sympathiques et parasympathiques)
9 Corps cellulaire du neurone pré-ganglionnaire : Tronc cérébral ou moelle Æ L͛axone quitte le SNC par le trajet des nerfs crâniens (III-VII-IX-X) ou des racines
antérieures médullaires pour faire un relais avec le neurone post-ganglionnaire innervant les muscles lisses & glandes
- Composition des fibres nerveuses : Cellule nerveuse : Axone - Myéline : cellule de Schwann - Tissus de soutien : vaisseaux & tissu conjonctif

MONO-NEUROPATHIE : SYNDROME CANALAIRE

Définition
Syndrome canalaire : Compression des nerfs périphériques dans les zones anatomiques particulières qui correspondent à un lieu de passage étroit pour le cheminement du
nerf (synonyme : compression posturale)
- Le territoire sensitif & moteur des troncs nerveux ne dépassent pas la main ou le pied
- Le territoire sensitif & moteur des racines nerveuses dépassent la main ou le pied
Æ Trouble initial = Blocage de la propagation de l͛influx (bloc de conduction) secondaire à la compression
x Compression sévère & prolongée Æ Dégénérescence axonale
x FdR de compression : Diabète - Sensibilité familiale des nerfs à la pression (neuropathie génétique de susceptibilité à la pression par délétion du gène PMP22)
Clinique
- Fréquent : Atteinte de nerfs mixtes (sensitivo-moteur) :
x Atteinte tronculaire, compressive, canalaire, chronique
- Atteinte tronculaire aiguë sensitivo-motrice douloureuse
Æ Sensitivo-motrice
x Evoquer une vascularite
Æ Complication : Atteinte axonale = Amyotrophie
x Atteinte purement motrice doit conduire à remettre le diagnostic en cause.
x Atteinte tronculaire, compressive, canalaire, aiguë
Æ Motrice indolore
Territoire tronculaire Territoire radiculaire Electro-neuro-myogramme - ENMG
Systématique : Diagnostic & pronostic
Æ Localisation du site de compression

- Signes neurogènes des muscles atteints

Détection

- Topographie tronculaire de l͛atteinte motrice

EMG

- +/- Dégénérescence axonale.

- Récupération : n Amplitude du potentiel moteur.
Vitesses de conduction

- Fibres motrices :
Stimulation

x Ralentissement localisé ou bloc de propagation

x p Amplitude du potentiel d͛action distal = Atteinte
axonale avec perte de fibres
x p Amplitude du potentiel d͛action sensitif

Atteinte tronculaire
TRONC = NERF RACINE
vs. atteinte radiculaire

NERF AXILLAIRE- Déficit moteur du deltoïde - Idem n. axillaire

(circonflexe) et C5
- Trouble sensitif du moignon de l͛épaule - ABOLITION DU RÉFLEXE BICIPITAL
- Déficit moteur des fosses supra- et infra-épineuses
NERF SUB-SCAPULAIRE
- Douleur de la partie postérieure de l͛épaule
- Déficit incomplet de la flexion du coude
NERF MUSCULO-CUTANÉ
- Anesthésie de la face antéro-latérale de l͛avant-bras
- Mécanique : Hyperactivité, travail manuel - Neuropathie amyloïde (Amylose) - Hypothyroïdie - Grossesse - Acromégalie
- Paresthésie douloureuse nocturne systématisé dans le territoire du n. médian : Côté dominant ou bilatéral
- Hypoesthésie de tous les modes de la face palmaire des 3 premiers doigts.
- Signe de Tinel : Dysesthésie dans les doigts lors de la percussion du canal carpien
- Signe de Phalen : Reproduction de l͛engourdissement & paresthésie lors de la flexion forcée du poignet.
- Faiblesse de la main : lâchage d͛objet, difficulté pour mettre les boutons ou tourner une clé dans une serrure
- ABOLITION DU RÉFLEXE PALMAIRE (stylo-radial)
NERF MÉDIAN et C6 - Déficit des m. de la partie externe de l͛éminence thénar
x Court ABDucteur du pouce - Opposant du pouce Æ Déficit de la pince pouce-index
- Tardivement : Amyotrophie thénarienne
Æ Souvent spontanément résolutif si peu sévère & à prédominance sensitive.
- Traitement : 1ère intention : Infiltration de corticoïdes +/- Échec : chirurgie (section du ligament transverse du carpe)
- EMG pré-thérapeutique :
x Pré-chirurgical - Résistant aux infiltrations de corticoïdes - Atteinte motrice avec amyotrophie sévère de la loge thénarienne
x Reconnaissance en maladie professionnelle - Doute diagnostique
 Æ Nerf de l͛extension du membre supérieur
Compression du bras dans la gouttière humérale
Paralysie posturale ou Fracture de l͛humérus
NERF RADIAL et C7 - CONSERVATION du triceps
- Persistance du reflexe tricipital
- Déficit du long supinateur (brachio-radial)
- Déficit de l͛extension du poignet et de la 1ère phalange
x Main tombante en COL de CYGNE
- Déficit de l͛extension et de l͛abduction dorsale du pouce
- Atteinte du creux axillaire : Paralysie de l͛extension du coude
- Déficit sensitif absent ou limité à la partie externe du dos de la main
Æ Nerf de la préhension et des mouvements latéraux des doigts
Compression au coude dans la gouttière épitrochléo-olécranienne
- Atteinte des muscles fléchisseurs des doigts
- Atteinte des ADD- et ABDucteurs des doigts
- Atteinte des interosseux
NERF ULNAIRE et C8
Æ Ne peut pas écarter les doigts
Æ Déficit de flexion de P2 sur P3 des 4 et 5ème doigt
- Amyotrophie de l͛éminence thénar : Griffe cubitale
- Trouble sensitif du bord interne de la main
- Traitement : Chirurgie : Transposition du n. ulnaire de la gouttière
épitrochléo-olécrânienne à la partie antéro-interne de l͛avant-bras
Compression du n. sous le ligament inguinal au-dessous de l͛épine iliaque antéro-supérieure
NERF CUTANÉ LATÉRAL - Facteurs de risque : Ceinture serrée - Obésité - Grossesse
DE LA CUISSE - Méralgie paresthésie de la face externe de la cuisse
- Traitement : 1ère intention : Infiltration de corticoïdes + Chirurgie
NERF FÉMORO-CUTANÉ - ABSENCE d͛atteinte motrice
et L2/L3 - ABSENCE de trouble des réflexes
-Atteinte du psoas iliaque : Paralysie de la flexion de la hanche
-Atteinte du quadriceps : Paralysie de l͛extension du genou
NERF CRURAL (= fémoral) x Déficit de l͛extension de la jambe sur la cuisse
et L3/L4 - Tb. sensitif : Face antérieure de la cuisse - Face antéro-interne de la
jambe
- ARÉFLEXIE ROTULIENNE
Souvent atteinte au niveau du col de la fibula
Sciatique poplité externe
- Paralysie posturale :
x Appui prolongée sur la région de la tête de la fibula - agenouillée
NERF FIBULLAIRE x Position assises jambe croisées - allongée & amaigrissement
COMMUN - CONSERVATION du moyen fessier
= NERF TIBIAL ANTÉRIEUR - Déficit des jambiers/tibial antérieurs = STEPPAGE
et L5 - Déficit des extenseurs des orteils/hallux
- Amyotrophie inconstante de la loge antéro-latérale
- Tb. sensitif inconstant : Face antéro-latérale - Cou de pied
- Traitement : Abstention si atteinte posturale aiguë +/- Chirurgie :
ďůĂƚŝŽŶĚĞŬLJƐƚĞƐLJŶŽǀŝĂů͙
NERF TIBIAL POSTÉRIEUR - Déficit de la flexion plantaire du pied
Sciatique poplité interne x Marche sur les POINTES impossible
et S1
NERF SCIATIQUE - Signe du nerf fibulaire commun et tibial
NERF PUDENDAL et S2-S4 - Brûlure périnéale (compression dans le canal d͛Alcock)
- Respect du long supinateur (brachio-radial = C5/C6)
- Déficit du triceps (extension de l͛avant-bras sur le bras)
- ABOLITION du REFLEXE TRICIPITAL
- Déficit sensitif :
x Cou - Face postérieure du bras et de l͛avant-bras - Médius et
index
- Atteinte de TOUS les muscles de l͛éminence Hypothénar :
- Atteinte des muscles fléchisseurs des doigts
- Atteinte des ADD- et ABDucteurs des doigts
- Atteinte des interosseux
- Atteinte sensitive :
x Cou - Bord interne du bras et de l͛avant-bras
x Bord interne de la main - 2 derniers doigts
- ABOLITION du REFLEXE ULNO-PRONATEUR
- Atteinte du psoas :
x Déficit de la flexion de la hanche sur le bassin
- Atteinte du quadriceps : Déficit de l͛extension du genou
- Absence de déficit du psoas.
- Atteinte du quadriceps : Déficit de l ͚extension du genou
- Tb. sensitif : (sauf si L3 pur)
x Fesse - Face antérieure de cuisse - Face antéro-interne de
jambe
- ARÉFLEXIE ROTULIENNE
- Déficit du MOYEN FESSIER
- Atteinte des jambiers antérieurs
x Déficit de la flexion dorsale du pied = STEPPAGE
x Déficit de l͛inversion du pied
x Marche sur les TALONS impossible
- Déficit des extenseurs des orteils :
x Extension des orteils = Releveurs du pied
x Inverseur sdu pied
- Déficit des péroniers latéraux : ÉVERSION du pied
- REFLEXES INTACTS
- Déficit sensitif :
x Fesse - Face externe de la cuisse et jambe - Dos du pied
- Déficit du grand fessier
x Extension et rotation latérale de la cuisse
- Déficit du triceps sural - Fléchisseurs des orteils et propre du I
x Déficit de la flexion plantaire du pied et flexion des orteils
x Marche sur les POINTES impossible
- Déficit des ischio-jambiers (postérieurs)
x Déficit de la flexion de la jambe au niveau du genou
x Déficit de la rotation latérale du tibia
- ARÉFLEXIE ACHILÉENNE
- Trouble sensitif :
x Fesse - Face postérieure de la cuisse et jambe
x Plante de pied - 5ème orteil
- Trouble sensitif : Périnée
- Déficit moteur : Vessie - Sphincter
x Déficit de la contraction du sphincter anal et du releveur de
l͛anus
- ABOLITION DES RÉFLEXES DU PÉRINÉE
 RADICULOPATHIES

COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES DE LA PATHOLOGIE RACHIDIENNE LOMBAIRE

Complications dues à des lésions dégénératives osseuses acquises (arthrosique) et/ou discales (conflit disco-radiculaire), responsables d͛une sténose progressive du canal
vertébral. (Rarement, causes infectieuses ou tumorales)
Clinique
- Douleurs rachidiennes lombaires aiguës ou chroniques
- Douleur radiculaire (radiculalgie) unilatérale, de la région lombaire basse adoptant un trajet correspondant à une racine nerveuse (+/- tronqué) : cf. supra
Æ Douleur mécanique, accentuée par les efforts, station debout, calmée par le décubitus +/- Impulsive à la toux ou aux efforts de défécation
x Radiculalgie S1 : Face postérieure de la fesse, cuisse, mollet jusqu͛au talon et la plante du pied et 5ème orteil + Abolition du réflexe achilléen
x Radiculalgie L5 : Partie antéro-externe de la cuisse, face externe de la jambe jusqu͛au dos du pied et aux premiers orteils (Pas d͛abolition de ROT)
x Radiculalgie L4 : Face antéro-externe de la cuisse, bord antérieur de la jambe, malléole interne (rarement gros orteil) Æ Abolition du réflexe rotulien
x Radiculalgie L3 : Partie postéro-interne puis antéro-interne de la cuisse, sans dépasser le genou Æ Abolition du réflexe rotulien
Déficit moteur mineur ou modéré : complet & aigu en cas de sciatique paralysante
Une douleur pluri-radiculaire des MI apparaissant à la marche (claudication intermittente douloureuse), calmée par l͛arrêt et le repos ou à la flexion antérieure (« signe
du caddie ») dans un contexte de lombalgies chroniques, évoque une souffrance radiculaire multiple dans le cadre d͛un canal lombaire rétréci arthrosique.
Examen clinique
- Effacement de la lordose lombaire
SIGNES RACHIDIENS - Inflexion latérale du côté opposé à la douleur
- Limitation des mouvements : flexion antérieure du tronc (mesure de la distance doigts-sol : indice de Schober) & latérale
- Signe de Lasègue : Le sujet est en décubitus dorsal, décontracté, membre inférieur douloureux en extension.
Elévation passive du membre inférieur douloureux jusqu'à reproduire la DOULEUR RADICULAIRE spontanée Æ SCIATIQUE L5-S1
On note l'amplitude de l'angle entre la position atteinte par le MI et l'horizontale du plan du lit.
SIGNES RADICULAIRES - Signe de Lasègue croisé : Idem supra mais avec le membre controlatéral « sain » Æ Douleur radiculaire spontanée
- Signe de Léri (= Lasègue inversé) : En décubitus ventral, l͛hyper-extension de la cuisse sur le bassin (MI en extension), peut
reproduire une CRURALGIE L3-L4
- Signes moteurs déficitaires - Trouble de la sensibilité - Trouble des réflexes tendineux
- Radiculopathie (sciatique ou fémorale) peut devenir paralysante. Abolition de la douleur + déficit monoradiculaire sévère Æ Chirurgie en urgence.
- En cas d͛installation aiguë d͛une radiculalgie ÆIRM ou TDM en urgence +/- Chirurgie
ATTEINTE DE LA QUEUE DE - Recherche de troubles urinaires, anaux ou sexuels et insensibilité périnéale
CHEVAL - Compression pluri-radiculaire doit être recherchée en urgence.
Examens complémentaires
Pas d͛exploration systématique en raison de l͛extrême fréquence de la lombalgie & des radiculopathies, en particulier aux MI (« sciatique »).
- Bilan complémentaire si aggravation des symptômes et signes cliniques persistants :
x Radio. du rachis : Anomalie de la densité osseuse ou lésions discarthrosiques, tassement discal͕ƌĠƚƌĠĐŝƐƐĞŵĞŶƚĚƵĐĂŶĂůƌĂĐŚŝĚŝĞŶ͙
x TDM lombaire : échec > 6 semaines de traitement et/ou déficit neurologique franc
9 Hernie discale ou foraminale, arthrose des apophyses articulaires postérieureƐ͙
x IRM ͗sŝƐƵĂůŝƐĂƚŝŽŶĚĞůĂƋƵĞƵĞĚĞĐŚĞǀĂů͕ůĠƐŝŽŶƐĠƉŝĚƵƌĂůĞƐ͙
x +/- Radiculographie après injection de produit hydrosoluble par PL : discordance clinico-dDŽƵƐƚĠŶŽƐĞƐĐĂŶĂůĂŝƌĞƐ͙+/- Myéloscanner : Fourreau dural
Traitement CHIRURGIE EN URGENCE
- Myorelaxant, antalgiques & AINS : 2 à 4 semaines - REPOS MINIMUM
- Sciatique paralysante ч 3
- Reprise d͛activité progressive +/- kinésithérapie : renforcement muscles para-vertébraux et abdominaux en délordose - Sd. queue de cheval
- Si échec : infiltration - Hyperalgique résistant à la morphine
- Chirurgie (rare) : Amélioration de la radiculalgie dans 80% des cas, mais absence d͛effet sur les lombalgies.

COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES DE LA PATHOLOGIE RACHIDIENNE CERVICALE

Manifestations consécutives à une hernie discale, apparues le plus souvent sans cause déclenchante, ou aux lésions uncodiscarthrosiques des vertèbres cervicales
rétrécissant le foramen vertébral.
Clinique
- Douleurs rachidiennes cervicales : Exacerbées par le mouvement du rachis, effort de toux +/- décubitus
- Douleurs radiculaires : Névralgie cervico-brachiale
x Radiculalgie C5 : Face externe du moignon de l͛épaule Evolution favorable
x Radiculalgie C6 : Antérieure de l͛épaule, bras, coude, avant-bras pour se terminer dans les 2 premiers doigts de la main spontanée en 4 à 6 semaines
x Radiculalgie C7 : Postérieure du bras, coude, avant-bras et main, irradiant dans les 3 doigts moyens
x Radiculalgie C8 : Bord interne du MS, se terminant dans les 2 derniers doigts
x Radiculalgie T1 : Face interne du bras
- +/- Myélopathie cervicale : Souffrance médullaire : Atteinte pyramidale spastique : trouble sensitif & sphinctérien + signe de Lhermitte
Examen clinique
- Limitation douloureuse des mouvements du rachis cervical
SIGNES RACHIDIENS
- Contracture des muscles cervicaux
- Mobilisation cervicale réveille la douleur radiculaire
SIGNES RADICULAIRES
- Signes moteurs déficitaires - Trouble de la sensibilité - Trouble des réflexes tendineux
Examens complémentaires Æ TOUJOURS RÉALISER DES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES LORS DE RADICULALAGIES CERVICALES
- Radio. rachis cervical : Arthrose
- IRM cervicale (tissu mou) : Diamètre sagital du canal rachidien, espace sous-arachnoïdien +/- HyperT2 intra-médullaire : souffrance médullaire Æ En priorité
- Scanner injecté (os) : Hernie discale, conflit disco-arthrosique
- +/- Myéloscanner (rare) : conflit disco-radiculaire
- +/- ENMG : Atteinte neurogène : Diminution de l͛amplitude motrice et normalité des potentiels d͛action sensitifs
Traitement
- 1ère intention : Repos, AINS, antalgique +/- Corticothérapie PO : 0,5 à 1 mg/kg x 10 à 15 jours avec collier cervical
- Chirurgie : Exérèse de la hernie discale ou décompression de la racine dans le foramen rétréci par un ostéophyte de l͛uncus Æ En urgence si souffrance médullaire
 MÉNINGO-RADICULITES APRÈS MORSURE/PIQÛRE DE TIQUES
MALADIE DE LYME
Borrelia Burgdorferi (spirochète) : Transmis par un tique Ixodes
- Phase initiale : Atteinte dermatologique : Erythema chronicum migrans
Æ Absence de traitement par béta-lactamine ou cycline peut conduire à des lésions viscérales polymorphes quelques mois après l͛infestation initiale.
- Arthrite, récidive d͛erythema chronicum migrans, +/- BAV
- Méningoradiculite (10 à 20%) : Méningite + atteinte radiculaire
Clinique Examens complémentaires
- Douleur radiculaire intense (diurne & nocturne) : Æ Diagnostic :
x Pluri-radiculaire et asymétrique - Sérologie sang & LCR : synthèse intra-thécale d͛Ac spécifique
x Déficit sensitivo-moteur dans les territoires atteints près de la morsure x x 2 prélèvements : ELISA confirmée par Western-Blot
- Atteinte faciale bilatérale (50%) : surtout chez l͛enfant - Ponction lombaire :
- Syndrome méningé : céphalées x Hypercellularité à prédominance lymphocytaire
Traitement x Hyperprotéinorachie< 1 g/dL
x Normoglycorachie
x Iso-électrofocalisation des protéines du LCR : Répartition oligoclonale des
Ceftriaxone : 2g/J x 15 à 21 jours protéines (« en bande »)
Attention à la réaction d¶Herxheimer = libération des toxines liée à la lyse des - ENMG :
spirochètes post-ATB x Tracés neurogènes
x Vitesse de conduction normale

MÉNINGO-RADICULITES INFILTRATIVES

- Leucémie & lymphome : Infiltration méningée + Atteinte radiculaire asymétrique des MI-MS-nerfs crâniens

PLEXOPATHIES
Atteintes du plexus brachial sont les plus fréquentes
Atteinte clinique + neurophysiologique non systématisée en terme de troncs nerveux & atteintes radiculaires.

SYNDROME DE PARSONNAGE-TURNER
Névralgie amyotrophique
Clinique
+/- Dans les suites d͛une intervention chirurgicale, traumatisme, grossesse, vaccination, maladie de système, infection͙
- Douleur de l͛épaule : Permanente & insomniante à type de brûlure, d͛arrachement, accrue par la mobilisation de l͛articulation & résistante aux antalgiques
x Évolution : Paralysie amyotrophique
x Topographie : Deltoïde, dentelé antérieur, infra- et supra-épineux +/- diaphragme unilatéral Æ Possible latéralisation !
x Signe négatif : Absence de fasciculation, ROT normaux, diminués ou abolis
x Signe positif : Trouble sensitif du moignon de l͛épaule. (n. axillaire)
Examens complémentaires Traitement
- ENMG : Tracés neurogènes Suivi > 3 ans
x N. proximaux (axillaire, musculo-cutané, supra-scapulaire) : Allongement - Rééducation
des latences - Antalgique +/- Corticothérapie
x N. radial, ulnaire et médian : conductions motrices et sensitives normales
- Ponction lombaire : LCR normal ou discrète hyper-protéinorachie.

AUTRES ATTEINTES DU PLEXUS BRACHIAL

PLEXOPATHIE INFILTRATIVE PLEXOPATHIE POST-RADIQUE

SYNDROME DE PANCOAST-TOBIAS
Infiltration du plexus cervical inférieur par une tumeur de l͛apex du poumon Post-irradiation sus-claviculaire ou axillaire dans les K. ORL, sein & lymphomes
Æ Atteinte C8-D1 - Déficit sensitivo-moteur avec arefléxie ostéodentineuse
- Claude-Bernard-Horner homolatéral : myosis - ptosis - enophtalmie x Évolution lente & indolore asymétrique

« L͛ASTUCE du PU » - ANATOMIE

Localisation C4 - C5
- HERNIE FORAMINALE ou EXTRA-FORAMINALE : Atteinte de C5
- HERNIE MÉDIANE ou PARA-MÉDIANE : Atteinte de C6
Localisation : L4 - L5
- HERNIE FORAMINALE ou EXTRA-FORAMINALE : Atteinte de L4
- HERNIE MÉDIANE ou PARA-MÉDIANE : Atteinte de L5
Une hernie lombaire EXCLUE signifie une rupture du ligament commun vertébral
postérieur avec exclusion du disque dans le canal rachidien

IRM du rachis lombaire séquence axiale T2 :

- Disque en hyposignal
- A : Hernie discale foraminale gauche (tête de flèche), venant refouler la racine L3
gauche (flèche fine) à l͛émergence. La racine L3 droite (flèche) est libre
- B : Hernie discale postéro-médiane (tête de flèche) venant au contact des racines
à l͛émergence
 NEUROPATHIES PÉRIPHÉRIQUES - Item 94

ATTEINTE DU SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE

POLY-RADICULO-NEUROPATHIE POLYNEUROPATHIE
NEUROPATHIE NEURONOPATHIE
Atteinte de l'ensemble des fibres nerveuses Atteinte de toutes les fibres nerveuses en fonction
Atteinte du tronc nerveux Atteinte du corps celulaire du neurone
sensitivo-motrices et des troncs nerveux de la longueur = Longeur-dépendante

DÉMYÉLINISANTE DÉMYÉLINISANTE AXONALE AXONALE NEURONALE

MULTIPLE MOTRICE
IgM anti-MAG (sensitive) Prédominance sensitive SENSITIVE
AIGUË CHRONIQUE MONO-NEUROPATHIE Prédominance motrice Amytrophie - Fasciculation
Charcot-Marie-Tooth (motrice) Distale - Symétrique Ataxie - Aréflexie
Asymétrie - Douloureuse Abolition ROT - Crampes

- Idiopathique - Diabète - Anti-HU

Prédominance motrice - Proximale et distale - Diabète - Insuffisance rénale - Diabète - Plomb
Idem. "Aiguë" - Vascularite - Cryoglobulinémie - Gougerot-Sjögren
Symétrique - Aréflexie - Dysautonomie - Amylose - Mécanique - Sd. lympho-prolifératif
Aggravation > 12 semaines - VHC - VIH - PAN - Lèpre - Lupus - Idiopathique
Aggravation < 4 semaines - Médicaments - Alcool - Vascularite - Sclérose latérale amyotrophique
- Anti-GM1 - Sel de platine

Idiopathique
Syndrome de Guillain-Barré
MGUS - PEOMS
Lupus (rare)
Miller-Fischer
 Clinique
- Paralysie ou parésie : réflexe & automatique Æ Souffrance du motoneurone alpha COTATION DE LA FORCE MUSCULAIRE PÉRIPHÉRIQUE
SIGNES MOTEURS

(voie finale commune) : Complète, flasque et hypotonique +/- Fatigabilité 5 Maintien contre pesanteur et opposition maximale
- Amyotrophie retardée de 3 semaines vs. lésions nerveuses 4 Maintien contre opposition modérée
- Fasciculations : spontanées ou provoquées par la percussion ou l͛exposition au froid 3 Maintien de la position d͛examen contre pesanteur
Æ Lésions proche de la corne antérieure 2 Aide pour être amené en position d͛examen
- Crampe au repos 1 Contraction sans mouvement décelable
- Abolition ou diminution des ROT 0 Aucune contraction perçue
- Paresthésie : picotement, fourmillement, engourdissement spontané
- Dysesthésie : déclenchée par le tact
subjectifs

- Douleurs : Brûlures, décharges électriques, strictions

Signes

x Douleur radiculaire : Trajet traçant le long d͛un membre.

SIGNES SENSITIFS

Æ Douleur radiculaire favorisée par un conflit mécanique : Accrue ou provoquée par les ŵĂŶƈƵǀres élevant la pression du LCR (toux,
éternuement) et celles étirant la racine (Lasègue, mouvement du cou).
x Douleur tronculaire : (nerf mixte) est limitée à la main ou au pied, sans dépasser le poignet ou la cheville.
- Atteinte de la sensibilité superficielle :
x Thermo-algique
objectifs
Signes

x Épicritique : tact
- Atteinte de la sensibilité proprioceptive : Altération du sens vibratoire, sens de position des segments de membre, ataxie (signe de Romberg :
Debout main tendu, yeux fermés)
x Ataxie = Neuropathie démyélinisante.
- Vasomoteur ͗ƈĚğŵĞ͕ĐLJĂŶŽƐĞ
- Troubles trophiques & phanères : peau sèche, squameuse et atrophique, chute des poils et ongles cassants
VÉGÉTATIFS
NEURO-

- Hypotension orthostatique
SIGNES

- Impuissance
- Troubles digestifs : diarrhée, constipation, gastroparésie
- Incontinence urinaire
Autres - Signe de Tinel : Douleur projetée sur le trajet du nerf lors de la percussion de celui-ci
Atteinte des fibres myélinisées (grosses fibres) : trouble de la sensibilité proprioceptive et tactile + signes moteurs
Atteinte des fibres amyéliniques (petites fibres) : Trouble de la sensibilité thermo-algique + signes neuro-végétatifs
Examens complémentaires
Analyse à l͛aiguille des tracés de repos et de contraction des différents muscles Æ Anomalie neurogène
-
Electromyogramme

-
Normale ou atteinte musculaire : Pas d͛anomalie (car pas de stimulation)
DÉTECTION

-
Atteinte axonale
x Repos : Potentiel de fibrillation = Axonopathie sévère (dénervation musculaire)
x Effort : Tracé pauvre (simple) accéléré = Appauvrissement en unités motrices
- Atteinte démyélinisante (peut être normal)
x Accélération de la fréquence des potentiels individualisés (sommation temporelle) et recrutement spatial.
- Topographie (tronc, racine ou diffuse) en fonction des muscles touchés et confirme l͛absence de signe myogène
- RALENTISSEMENT DES VITESSES DE CONDUCTION MOTRICE
Vitesses de conduction

ÉLECTRO-NEURO-MYOGRAMME - Allongement des latences des ondes F (ou H) proximales Æ Atteinte radiculaire
ENMG NEUROPATHIE - Allongement des latences distales motrices Æ Atteinte neuropathique distale
STIMULATION

DÉMYÉLINISANTE - Dispersion des potentiels d͛action

- Blocs de conduction motrice :
x Rapport diminué entre amplitude (> 50%) obtenue par stimulation proximale et celle
obtenue par stimulation distale, sans augmentation de la durée du potentiel
- Vitesses normales ou modérément ralenties
NEUROPATHIE AXONALE
- BAISSE DE L͛AMPLITUDE du potentiel d͛action de la réponse motrice et/ou sensitive
- Normale : Absence d͛anomalie
STIMULO-DECTECTION - Myasthénie : Décrément à faible fréquence SANS INCRÉMENT à haute fréquente
- Sd. de Lambert-Eaton : Décrément à faible fréquence AVEC INCRÉMENT à haute fréquente
+/- - Diabète : Hyperprotéinorachie isolée
PONCTION LOMBAIRE - Paranéoplasique : Réaction cellulaire
Examen du LCR - Néoplasie ou pathologie hématologique : Méningite.
- Mécanisme : démyélinisation segmentaire ou dégénérescence axonale
- Étiologies :
BIOPSIE NEURO-MUSCULAIRE x Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique
x Vascularite : occlusion artérielle et perte axonale fasciculaire
x Amylose : Neuropathie amyloïde
Normal
BIOLOGIE 10 mV

- NFS 5 ms
- CRP-VS Demyelinating
- Glycémie à jeun + GPP Distal motor latency prolonged
- Ionogramme sanguin
- Hémostase
Nerve conduction velocity slow
- EPP
- Sérologies VIH-VHC-VHB Axonal
Reduced action potential

- Paralysie centrale : paralysie spastique non amyotrophiante
- Atteintes myogènes : Atteintes motrices pures proximales, avec abolition de la réponse idio-musculaire
- Sclérose latérale amyotrophique
MONO-NEUROPATHIE
MONO-NEUROPATHIE MULTIPLE -
POLY-NEUROPATHIE
POLY-RADICULO-NEUROPATHIE
NEURONOPATHIE
Diagnostics différentiels
Classification électro-clinique
- Atteinte du tronc nerveux responsable d͛une atteinte sensitivo-motrice
Multinévrite : Atteinte de plusieurs troncs nerveux
- Atteinte de toutes les fibres nerveuses en fonction de la longueur Æ Atteinte longueur-dépendante
x Prédominance sensitive et distale aux membres inférieurs (initialement)
x Evolution chronique
x Lorsqu͛elle est démyélinisante : Ataxie
- Atteinte de l͛ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices et des troncs nerveux Æ Ex : Sd. de Guillain-Barré
x Atteinte symétrique
x Sensitive et motrice : Aréflexie diffuse
x Existence d͛une composante proximale
x LCR : Hyper-protéinorachie
x Evolution aiguë ou chronique
- Atteinte du corps cellulaire du neurone (sensitif ou moteur)
x Trouble SENSITIF ou MOTEUR non-longueur-dépendant, asymétrique Æ Touche en même temps les MI/MS, face et le tronc.
x Aréflexie diffuse + Ataxie
x LCR : Hyper-protéinorachie si origine paranéoplasique

POLY-NEUROPATHIE AXONALE LONGUEUR-DÉPENDANTE

Cette poly-neuropathie débute au pied. Lorsqu͛elle atteint les genoux, les manifestations touchent alors les mains.
SIGNES MOTEURS
SIGNES SENSITIFS
TROUBLES VÉGÉTATIFS
Atteinte des fibres amyéliniques -
= Atteinte diffuse et symétrique intéressant les extrémités distales des fibres nerveuses
Lorsqu͛elle atteint les coudes, les fibres de l͛abdomen (plastron) et du scalp sont touchées à leur tour.
Clinique
- Difficulté à la marche : fatigabilité
- Steppage : déficit symétrique des releveurs du pied Les n. crâniens et muscles respiratoires sont épargnés
- +/- Crampes (mollets et plantes des pieds) & Amyotrophie
- Abolition des réflexes achilléens
- Paresthésies permanentes, dysesthésies, brûlures touchant les extrémités des MI permanentes : diurne & nocturne
- Atteinte des fibres myélinisées : Ataxie
- Hypotension artérielle orthostatique
- Trouble vésico-sphinctérien
Impuissance
- Diarrhée ou constipation
Etiologies

POLY-NEUROPATHIES AXONALES

DIABÈTE ALCOOL
MÉDICAMENTS AMYLOSE VASCULARITE VIH Dysthyroïdie
1ère cause 2ème cause

NEUROPATHIE DIABÉTIQUE
+ 5 à 10 ans après le début du diabète - Sexe ratio = 1
Mécanismes
Hyperglycémie chronique
- Facteurs vasculaires : Augmentation de la perméabilité capillaire au niveau du nerf
- Facteurs métaboliques : Accumulation de sorbitol
- Facteurs immunologiques : Infiltrat de lymphocytes et de macrophages dans les fascicules des fibres amyéliniques
- Début lentement progressif chez un diabétique > 5 ans d͛évolution (Rare début aigu : coma diabétique, stress, infection, ĐŚŝƌƵƌŐŝĞ͙Ϳ
- Clinique :
x Paresthésie des pieds (rare : main) : enraidissement, picotements et brûlures + Douleurs (pieds & jambes) : constriction - broiement
x Hypoesthésie affectant la sensibilité thermo-algique en « chaussette » Æ Évolution : atteinte de la sensibilité vibratoire
POLY-NEUROPATHIE x Aréflexie achilléenne
SENSITIVO-MOTRICE DISTALE x +/- Manifestation dysautonomique (forme évoluée)
La plus fréquente 9 HypoTA orthostatique
9 Syndrome de dénervation cardiaque
9 Constipation, douleurs abdominales, nausées, dysphagie, diarrhée et incontinence fécale
9 Troubles génito-urinaires : impuissance, atonie vésicale
9 Trouble de la motilité pupillaire & Anhidrose (p sueur)
NEUROPATHIE MOTRICE - Sub-aiguë en quelques jours-semaines :
PROXIMALE x Faiblesse musculaire + ‡ ROT + Amyotrophie des racines des membres inférieurs, asymétrique :
Amyotrophie diabétique 9 Psoas - quadriceps - adducteurs - m. postérieurs de cuisse
x Douleurs à recrudesence nocturne
- Atteinte des nerfs crâniens : oculomoteurs et n. facial
- Atteinte des membres : n. ulnaire, n. médian et n. fibulaire commun. Traitement
NEUROPATHIES FOCALES ET - Atteinte du n. fémoral : Équilibre du diabète
MULTIFOCALES x Douleur à type d͛écrasement à recrudescence nocturne Contrôle de la douleur
x Déficit quadricipital amyotrophiant + Abolition du ROT Traitement de l͛hypoTA orthostatique
x Déficit sensitif dans le territoire du n. fémoral
NEUROPATHIE DU TRONC - Douleur à la poitrine et/ou abdomen de topographie tronculaire (nerf inter-costal)
 POLYNEUROPATHIE IATROGÈNE : Médicaments & toxiques

Étiologie médicamenteuse > toxique Principaux médicaments en cause

- Cytostatique : vincristine & PLATINE (neuronopathie) - Disulfirame, chloroquine, MÉTRONIDAZOLE
- Polyneuropathie sensitive +/- douloureuse - THALIDOMIDE - AMIODARONE
- +/- Dépistage par ENMG - Isoniazide, nitrofurantoïne, anti-rétroviraux - Benzène

POLYNEUROPATHIE TOXIQUE ALCOOLIQUE

10% des alcooliques chroniques
Physiopathologie
- Toxicité directe de l͛alcool : Polyneuropathie à prédominance sensitive +/- végétative
- Carence en B1 (+/- B9) : Polyneuropathie à prédominance motrice
Clinique Traitement
Æ Début insidieux et lentement progressif Sevrage alcoolique
- Paresthésies : fourmillements, crampes aux mollets - Vitamine B1 IV
x Hypoesthésie symétrique « en chaussette » - Régime riche en protéines
- Faiblesse motrice : fatigabilité à la marche - Douleurs : AD3C et/ou anti-épileptique
x Amyotrophie et déficit moteur prédominant sur les muscles de la loge antéro-externe de jambe.
- Douleur en étau et brûlure avec paroxysme en éclair +/- Hyperpathie diffuse douloureuse nocturne
- Trouble cutané & trophique : anhidrose, dépilation et ongles cassants
Autres formes
- Polyneuropathie aiguë : Souvent post-infectieuse ou - Forme ulcéro-mutilante : - Forme végétative :
Gravité
alcoolique dénutri x Déficit thermo-algique sévère x Anhidrose
Trouble du rythme
x Paraparésie flasque amyotrophiante x Maux perforants plantaires avec ostéolyse x HypoTA orthostatique
x Troubles sensitifs (de tous les modes) x Arthropathie x Impuissance
x Aréflexie rapidement ascendante en 24h x Troubles trophiques

AMYLOSE PRIMITIVE OU SECONDAIRE (GAMMAPATHIE)

La recherche d͛une amylose primitive (mutation de la transthyrétine = pré-albumine - VAL/MET 30) doit être effectuée devant une polyneuropathie axonale comportant
une expression dysautonomique riche et un syndrome du canal carpien uni- ou bilatéral.
Clinique Diagnostic
- Déficit de la sensibilité thermo-algique +/- douleurs des membres inférieurs - Biopsie des glandes salivaires, graisse abdominale ou anale
- Evolution aux membres supérieurs puis tronc - +/- Biopsie du nerf sensitif
- +/- Manifestations dysautonomiques

POLYNEUROPATHIES DÉMYÉLINISANTES

- Terrain : sujet > 50 ans

NEUROPATHIE À IgM
MONOCLONALES À ACTIVITÉ
anti-MAG
NEUROPATHIES HÉRÉDITAIRES
- Étiologie : Myélome ostéosclérosant ou mixte - POEMS
- Clinique : Ataxie + Tremblement des mains
- Evolution : Lentement progressive
- ENMG : Polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale
- Bio : Pic IgM monoclonal < 10 g/L (si > 10 g/L : suspecter une maladie de Waldenström)
- Présence d͛une anticorps anti-MAG : intervenant dans la compaction de la myéline.
- Polyneuropathies sensitivo-motrices de Charcot-Marie-Tooth :
x Atrophie fibulaire + Pieds creux + Atteinte sensitivo-motrice + Amyotrophie
x Autosomique dominante : duplication du gène PMP22 (chromosome 17)
x Liée à l͛X : anomalie du gène de la connexine 32
 NEURONOPATHIES SENSITIVES
= Dégénérescence des neurones sensitifs dans la racine postérieure des nerfs sensitifs
Clinique
- Atteinte asymétrique et systématisée : Concerne les 4 membres +/- face (25%) de manière synchrone ou non.
x Ataxie (atteinte des grossesse fibres)
x Trouble de la sensibilité thermo-algique (atteinte des petites fibres)
x Aréflexie diffuse
Diagnostic
ENMG - Atteinte sensitive pure : Abolition diffuse des potentiels sensitifs sans anomalie des potentiels moteurs
PONCTION LOMBAIRE - Hyper-protéinorachie < 1 g/L avec hypercellularité
IMMUNOLOGIE - Si syndrome paranéoplasique : Anticorps anti-Hu
Etiologies

NEURONOPATHIE SENSITIVE

SYNDROME PARA-NÉOPLASIQUE du CBPC SYNDROME DYSIMMUNITAIRE

SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN TOXIQUE : SEL DE PLATINE
Anticorps anti-Hu SANS CAUSE

Clinique
Æ Installation aiguë ou subaiguë
- Douleurs, paresthésies pénibles et brûlures
- Déficit sensitif puis moteur, évoluant vers l͛amyotrophie
- Evolution : Extensive & confluente
NB : L͛atteinte des nerfs des membres est prédominante.
Mais atteinte des nerfs crâniens possible.
Traitement
Corticoïdes et/ou immunosuppresseurs
MONONEUROPATHIES MULTIPLES
= Atteinte de plusieurs troncs nerveux
Diagnostic
- Atteinte pluri-tronculaire axonale
ENMG - Dépistage des anomalies infra-cliniques
- Guide la biopsie sur le nerf sensitif le plus atteint
- NFS, VS/CRP, Protéinurie des 24h
- Sérologie : VHB, VHC et VIH
BIOLOGIE - Facteur rhumatoïde, C3, C4, CH50, cryoglobulinémie
- Auto-anticorps anti-noyaux, Anticorps anti-ADN, Anticorps anti-antigènes
solubles (SSA, SSB, centromères), pANCA et cANCA
BIOPSIE - Biopsie sur le nerf le plus atteint :
NEURO-MUSCULAIRE x Souvent : n. musculo-cutané
Examen de référence - +/- Vascularite nécrosante avec nécrose fibrinoïde, infiltrat inflammatoire
de la paroi des artères de moyen calibre.
Etiologies
MONONEUROPATHIES MULTIPLES
Multinévrite

Anticorps anti-GM1 de type IgM LÈPRE

VASCULARITES DIABÈTE
Cf. infra 1ère cause dans le
monde

Associée à une
Atteinte des VAISSEAUX Associée à une maladie de système
pathologie

- Petits vaisseaux
Cryoglobuline + VHC
* ANCA - Cryoglobulinémie
Lupus systémique - VIH CANCER
- Moyens vaisseaux :
Polyarthrite rhumatoïde en guérison
* Péri-arthrite noueuse

NEUROPATHIES MOTRICES À BLOCS DE CONDUCTION PERSISTANT

= Mono-neuropathie multiple motrice pure dysautonomique
Clinique diagnostic
- Terrain : Homme < 50 ans - Bloc de conduction :
- Début asymétrique prédominant aux MS, touchant plusieurs troncs ENMG x En dehors des zones de rétrécissement anatomique
nerveux, en particulier le nerf radial x Persistant à 3 mois d͛intervalle
x Déficit moteur + Fasciculations + Amyotrophie - +/- Perte axonale
BIOLOGIE - Anticorps anti-GM1 de type IgM
Traitement Diagnostic différentiel
Immunoglobulines polyvalentes IV
NB : Les corticoïdes peuvent aggraver les signes Sclérose latérale amyotrophique
 SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
Maladie de Charcot ou de Lou Gehrig
Physiopathologie
Affection MOTRICE pure, liée à un processus dégénératif lésant le neurone moteur central & périphérique dans le territoire bulbaire & spinal = NEURONOPATHIE
Médiane de survie = 36 mois Æ Retard diagnostic > 9 mois
Epidémiologie
Maladie rare : 4 nouveaux cas /jour en France Âge au diagnostic : 63 ans (25 à 95 ans)
Incidence = 2,5 / 100 000 - Prévalence = 4 à 7 / 100 000 Évolution : Rapide < 1 an (25%) ou Chronique > 10 ans (10%)
Prédominance masculine (H/F = 1,3) 85% : Sporadique - 15% : AD - Rare : AR ou liée à l͛X (maladie de Kennedy)
Clinique
ATTEINTE DU - ROT vifs, diffus et poly-cinétiques
MOTONEURONE - Signe de Babinski et/ou Hoffman et/ou réflexe massétérin exagéré
CENTRAL = PYRAMIDAL - Tonus SPASTIQUE ÉLASTIQUE « en lame de couteau » Æ Attitude en flexion-pronation des MS + marche en fauchant
ATTEINTE DU - Déficit moteur
MOTONEURONE - Amyotrophie Absence de trouble sensitif, sphinctérien, cérébelleux et oculomoteur.
PÉRIPHÉRIQUE - Fasciculations
Autres - 20% : Troubles cognitifs de type fronto-temporaux (comportement & langage) Æ Absence de trouble mnésique (z Alzheimer)
Formes cliniques
FORMES SPINALES - Déficit moteur distal & indolore d͛un membre :
60% x Trouble de la marche
Prédominance masculine x Difficulté de préhension
- Trouble de l͛élocution : Dysarthrie
FORMES BULBAIRES
- Parésie et atrophie linguale sans fasciculation, ou amyotrophie = Atteinte géniculée bilatérale
25-30%
- Trouble de déglutition (genou de la capsule interne)
Prédominance féminine
- Dissociation automatico-volontaire
- Atteinte respiratoire
Autres - Syndrome de la tête tombante
- +/- Amaigrissement lié à un hypermétabolisme
Examens complémentaires
- Atteinte de la corne antérieure :
ATTEINTE AXONALE MOTRICE
x Baisse de l͛amplitude des potentiels d͛action moteurs
x Vitesses de conduction normales ou peu ralenties
ENMG x Absence de bloc de conduction (z Neuropathies motrices à blocs de conduction persistants)
4 Membres + face x Exploration sensitive normale
Examen de référence x Tracés myographiques : Tracés neurogènes
Activité de dénervation active au repos : potentiels de fibrillation, potentiels lents de dénervation & potentiels de fasciculation
Potentiel d͛unité motrice poly-phasique, de grande amplitude, dont la fréquence augmente avec l͛effort
NB : ABSENCE DE SYSTEMATISATION de ces anomalies Æ Ne respecte aucun territoire radiculaire, tronculaire ou plexique.
- IRM cérébrale et fosse postérieure si forme bulbaire
IRM
- IRM spinale si forme spinale
TEP-TDM corps entier - ^ŝƐƵƐƉŝĐŝŽŶĚĞůLJŵƉŚŽŵĞĐŚĞnjůĞƐƵũĞƚũĞƵŶĞ͙
BIOLOGIE - NFS, TSH-T4, EPP +/- ponction lombaire (LCR normal)
Evolution
Progressive & Imprévisible Le processus dégénératif s͛étant progressivement dans tous les territoires moteurs
- 25% : évolution rapide < 1 an - Tétraparésie compliquée de troubles bulbaires majeurs responsables d͛une perte d͛élocution, trouble de la déglutition
- 10% : évolution chronique > 10 ans et d͛une atteinte des m. respiratoires
- Décès : Atteinte respiratoire responsable d͛une hypercapnie.
Traitement
-
Riluzole 100 mg/J (en 2 prises)
TRAITEMENT
ÉTIOLOGIQUE x
Surveillance : Leuconeutropénie (NFS) + cytolyse hépatique (BHC) Gain de survie = 3 mois
x
Effets secondaires : Asthénie - Troubles digestifs (10%) - Hépatite médicamenteuse (5%)
- Traitement des troubles de l͛humeur, crampes, spasticité, douleurs, rires & pleurs spasmodiques Æ OrthŽƉŚŽŶŝĞ͕ŬŝŶĠƐŝƚŚĠƌĂƉŝĞ͙
TRAITEMENT
- Traitement de l͛hypersalivation : anti-cholinergique +/- irradiation des glandes salivaires
SYMPTOMATIQUE
- La prévention des MTV/EP reste controversée
- Insuffisance respiratoire :
TRAITEMENT DES x Dépistage : EFR (CV) + GDS / 3 mois - Oxymétrie nocturne /6 mois
COMPLICATIONS VITALES x VNI si clinique, PaCO2 > 45 mmHg et/ou CVF < 50%
- Dénutrition (= facteur de gravité) : CNO +/- Gastrotomie
Diagnostics différentiels
- Neuropathies motrices à blocs de conduction persistants
NEUROPATHIE - Syndrome tronculaire étagé (sd. canal carpien et/ou tunnel ulnaire)
- Neuropathie motrice post-radique (+ 3 mois à 20 ans) : ENMG = Myokimies
- Neuropathie IIaire à une intoxication au plomb : mains qui font « les cornes » lors de l͛extension des doigts + dl. Abdo + anémie
- Myasthénie
ATTEINTE DE LA JONCTION - Myosite à inclusion : déficit moteur prédominant sur les quadriceps et les fléchisseurs du carpe
NEUROMUSCULAIRE - Myopathie : Dystrophie des ceintures et dystrophie myotonique de type II, maladie de Pompe, déficit en carnitine, polymyosite et
maladie mitochondriale
- Sclérose latérale primitive : Atteinte du motoneurone (MN) central sans atteinte du MN périphérique
AFFECTION DU - Amyotrophie bulbo-spinale ou maladie de Kennedy (AR liée à l͛X) : Mononeuropathie + gynécomastie
MOTONEURONE - Syndrome crampes-fasciculations bénignes
- Amyotrophie monomélique : Atteinte du MNp à un membre
- Syndrome post-poliomyélite : arthralgie + asthénie + déficit moteur
AFFECTION NON - Dysphonie fonctionnelle (somatomorphe)
NEUROLOGIQUE - Arthropathie, capsulite rétractile


SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ - Item 95
POLYRADICULONÉVRITE AIGUË INFLAMMATOIRE AUTO-IMMUNE
Epidémiologie & physiopathologie
Incidence = 1 / 100 000
- ATCD < 15 jours :
• Infection : RESPIRATOIRE ou DIGESTIVE (55%) : CMV - EBV - VIH (formes démyélinisantes), Diarrhées à Campylobacter jejuni (formes axonales de types AMAN)
• Vaccination
- Lésions démyélinisantes du syndrome de Guillain-Barré : Production et passage dans les espaces endo-neuronaux d’anticorps, de cytokines et de protéinases.
• La démyélinisation est effectuée par le MACROPHAGE.
- Mimétisme moléculaire (réaction d’immunité croisée) : Possible entre Campylobacter jejuni & gangliosides du n. périphérique à Formes axonales.
• Blocs de conduction d’origine humorale
- Facteur de risque : Diabète

Formes cliniques

SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ SENSITIVO-MOTEUR DÉMYÉLINISANT NEUROPATHIES MOTRICES AXONALES AIGUËS (AMAN)

Risque d'intubation Secondaires aux diarrhées à Campylobacter jejuni

Clinique
- Phase d’extension à Durée « normale » < 4 semaines (souvent : quelques jours)
• Tb. sensitifs (subjectifs) : paresthésies avec picotements distaux des 4 membres à évolution ascendante
• Parésie débutant aux membres inférieurs (rare : n. crânien) à la phase initiale à Atteinte du cou et du tronc tardive
PHASE D’EXTENSION DES Parésie relativement symétrique, étendue et sévère : Proximale > Distale.
PARALYSIES • Douleurs : Rachialgies - Myalgies - Radiculalgies des membres inférieures
• Atteinte respiratoire (20% : VM) : Réanimation
Atteinte bulbaire : trouble de la déglutition ou phonation à Comptage en apnée
• Atteinte faciale bilatérale avec aggravation rapide à Risque élevé de complications respiratoires
- Une durée courte de la phase d’aggravation = Mauvais pronostic
- Phase d’extension est plus rapide dans les AMAN > Syndrome de Guillain-Barré sensitivo-moteur démyélinisant.
- Déficit moteur variable : Aréflexie tendineuse 1/3 : Capacité à marcher - 1/3 : Lit - 1/3 : VM
- Déficit sensitif sur la proprioception à Ataxie (absent dans les AMAN)
- Atteinte des nerfs crâniens : Nerf facial (diplégie) & Nerf glosso-pharyngien/pneumogastrique (XII) (trouble de la déglutition)
• L’atteinte des nerfs oculomoteurs est rare
- Troubles psychiatriques : Cf. infra
PHASE DE PLATEAU - Syndrome dysautonomique dans les formes sévères :
• Tachycardie & Bradycardie aux changements de positions
• HTA - HypoTA orthostatique
• Anomalie de la sudation - Rougeur cutanée spontanée
• Constipation - Syndrome d’Ogilvie
- La durée du plateau est variable, plus longue dans les formes sévères à AMAN (jusqu’à plusieurs mois)
à Phase de récupération, dans l’ordre inverse de l’apparition des déficits.
PHASE DE RÉCUPÉRATION - Sd. Guillain-Barré démyélinisant : +/- Quelques mois
5% décès - AMAN :
15% séquelles définitives • Rapide par levée des blocs de conduction sous traitement par Immunoglobuline IV
80% Récupération complète • Lente (plusieurs mois) en cas de persistance des blocs de conduction distaux et dégénérescence axonale
Absence de récupération > 12-18 mois = DÉFINITIVE
Examens complémentaires
à Anomalies retardées vs clinique : ABSENCE de parallélisme entre le degré de paralysie initiale et anomalie ENMG
- Initial :
Syndrome de

démyélinisant
Guillain-Barré

• Allongement de la latence des ondes F et des latences distales en rapport avec l’atteinte radiculaire et distale
- Phase d’état : Anomalies démyélinisantes
• Augmentation de la latence distale motrice et onde F Facteur de mauvais pronostic
• Diminution de la vitesse de conduction Inexcitabilité des nerfs
ENMG • Blocs de conduction
• Dispersion des potentiels
- Anomalie neurogène : Fibrillation - Fasciculation
- Absence d’anomalie sensitive
AMAN

- Amplitude des potentiels moteurs est diminuée aux 4 membres

Anomalies neurogènes : Fibrillation - Fasciculation

-
- Absence d’anomalie démyélinisante
POTENTIELS ÉVOQUÉS - En cas de normalité de l’ENMG, il est possible de faire des potentiels évoqués pour détecter une atteinte très proximale des nerfs
- Hyper-protéinorachie retardée > 1 g/L (+ 3-10 J le début de la clinique)
PONCTION • Absence de parallélisme entre l’évolution clinique et la protéinorachie. DISSOCIATION ALBUMINO-CYTOLOGIQUE
3
LOMBAIRE - Absence de réaction cellulaire : < 10 /mm - Syndrome de Guillain-Barré
•
3
Pléiocytose > 50 /mm doit faire évoquer une méningo-radiculite infectieuse. - Diabète sucré
- NFS : Lymphopénie - Compression médullaire
- BHC : Cytolyse - Poliomyélite
BIOLOGIE - VIH
- Sérologies : CMV - EBV - VIHàLe plus souvent, n’influence pas le traitement.
- Neuropathie diphtérique
- Si diarrhées : Sérologie Campylobacter jejuni - Maladie de Lyme
- Immunologie (AMAN) : Anticorps anti-gangliosides IgG anti-GM1 et/ou anti-GD1a
 Traitement
Æ Traitement précoce < 2 semaines
- Immunoglobulines polyvalentes IV x 5 jours : 0,4 g/kg/J
- OU Echanges plasmatiques : 4 échanges réalisés 1 jour /2 Ne modifie pas le pourcentage de patients avec
TRAITEMENT SPÉCIFIQUE Æ Objectifs : séquelles
x Diminution de la durée de la ventilation Immunoglobulines + Échanges plasmatiques = Inutiles
x Rapidité de la reprise de la marche Les corticoïdes sont inutiles
x Durée d͛hospitalisation
- Prévention des complications du décubitus
TRAITEMENT - Oxygénothérapie +/- Ventilation mécanique
SYMPTOMATIQUE - Contrôle de la dysautonomie
- Rééducation précoce, poursuivie pour lutter contre la désadaptation à l͛effort
Surveillance
- Dépistage des troubles de la déglutition
PHASE D͛AGGRAVATION
- Dépistage des difficultés respiratoires : efficacité de la toux - rythme respiratoire - CV (spiromètre)
- Trouble végétatif : modification du rythme cardiaque, variation tensionnelle
PHASE D͛ÉTAT
- Complications du décubitus : DdsͬW͕ĞƐĐĂƌƌĞƐ͙
Facteurs de mauvais pronostic POLYRADICULONÉVRITE CHRONIQUE
- Phase d͛aggravation TRÈS RAPIDE - Idiopathique
- Durée LONGUE de la phase plateau - POEMS - MGUS
- Atteinte faciale bilatérale initiale - Lupus (rare)
- Age > 60 ans - Syndrome de Miller-Fischer :
- ENMG : Inexcitabilité des nerfs avec atteinte AXONALE x Polyradiculonévrite aiguë ou chronique
- Ventilation prolongée x Opthalmoplégie
Les récidives du syndrome de Guillain-Barré sont très rare. x Ataxie
x Abolition des ROTs avec anti-GQ1b

CONTRE-INDICATIONS de la PONCTION LOMBAIRE

- Suspicion d͛hypertension intracrânienne

- Infection locale au point de ponction
- Trouble de l͛hémostase :
x Anticoagulant Æ Possible sous antiagrégant
x Saignement actif : TS > 7 min
x TP < 50%
x TCA ou INR t 1,5- 1,7
x Plaquettes < 50 000 /mm3

« L͛ASTUCE du PU » - POTENTIELS ÉVOQUÉS vs. ÉLECTRO-NEURO-MYOGRAMME

- Les potentiels évoqués peuvent concerner TOUT le système nerveux (électrodes sur les zones du cerveau qui intègrent l͛information).
x Permet de pallier le déficit de l͛ENMG, qui ne peut pas détecter une atteinte très proximale
Æ Si l͛ENMG est normal et que les PE sont anormaux = Atteinte nerveuse périphérique PROXIMAL (racine des membres)

« L͛ASTUCE du PU » - TRANSVERSALITÉ : COMPLICATIONS PSYCHIATRIQUES DU SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

25% : Symptômes PSYCHOTIQUES : Hallucinations - Délires oniriques - Dépersonnalisation

- Facteurs de risque de troubles psychotiques aigus :
x Présence de signe dysautonomique Autres causes d͛hallucinations
x Importante tétraparésie - Delirium tremens
x Ventilation mécanique - Hyponatrémie sur SIADH
x Atteintes multiples des paires crâniennes - Iatrogène (médicament)
- Autres manifestations possibles :
x Anxiété - Attaque de panique - Syndrome dépressif (70%)
x Perte de parole Æ Facteur de stress prédominant
x Formes exceptionnelles de syndrome de Guillain-Barré avec apparence de mort cérébrale avec EEG normal

« L͛ASTUCE du PU » - PONCTION LOMBAIRE

SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ SCLÉROSE EN PLAQUES

HYPER-protéinorachie > 1 g/dl Hyper-protéinorachie < 1 g/dL
Absence de réaction cellulaire < 10 /mm3 Cytorachie > 4 /mm3 mais < 50 /mm3 (lymphocyte-plasmocyte)
Bandes oligo-clonales négatives Bandes oligo-clonales positives
 MYASTHÉNIE - Item 96
Myasthenia gravis
Physiopathologie
- Maladie auto-immune liée à un blocage des R. de la plaque motrice par des Anticorps anti-R. de l͛Acétylcholine ou d͛autres types d͛anticorps = Bloc POST-synaptique
x R. Acétylcholine des cellules myoïdes du thymus entraîneraient la stimulation d͛Ac contre les R. de la jonction neuro-musculaire = « Médiation humorale »
x Le thymus serait source de LT helper stimulant la production de ces anticorps par les Lymphocytes B
Épidémiologie
Âge au diagnostic : 20-30 ans avec prédominance FÉMININE : 3F/2H Æ Prédominance masculine > 60 ans
Diagnostic clinique
- Déficit moteur sélectif variable dans le temps : Fatigabilité ou phénomène myasthénique, qui prédomine pour certains muscles : Æ Muscles striés
x Prédominance des muscles PROXIMAUX Æ Apparaît ou augmente à l͛effort
x Peut se manifester dans les muscles directement mis en action au cours de l͛effort ou à distance.
x Augmente en fin de journée - Se corrige au repos.
- Ptosis unilatéral initialement +/- bilatéralisation Æ Reste habituellement ASYMETRIQUE.
MUSCLES OCULAIRES ET - +/- Occlusion palpébrale incomplète
PALPÉBRAUX - Diplopie intermittente
Æ Facteurs favorisants : Fatigue - Fixation - Lumière
- Trouble de la déglutition (fausse route) Æ Maximum : Rejet de liquide par le nez
- Trouble de la phonation : Voix nasonnée puis inintelligible
MUSCLES D͛INNERVATION
- Trouble de la mastication qui apparait au cours des repas Æ Maximum : soutenir la mâchoire inférieure avec sa main.
BULBAIRE
- Parésie faciale : Faciès atone
- Muscles cervicaux : Chute de la tête en avant ou douleurs cervicales liées à un phénomène de contracture
MUSCLES DES MEMBRES - Atteinte prédomine sur les muscles proximaux : Ceinture scapulaire ABSENCE D͛AMYOTROPHIE sauf au stade très tardif
MUSCLES AXIAUX - Extenseurs du tronc avec camptocormie (anté-flexion progressive du tronc) = Identique « Maladie de Parkinson »
Rare - Muscles abdominaux
MUSCLES RESPIRATOIRES - Facteur de gravité : Peut conduire à une décompensation ventilatoire rapide Æ Mesure de la capacité vitale
Phénomène myasthénique
Æ Utilisation lors de l͛examen clinique :
- Test de répétition des mouvements : Abduction répétée des bras - Accroupissement - Occlusion des paupières - Fixation latérale prolongée du regard
- Test au glaçon : Ptosis amélioré par le froid
- DĂŶƈƵǀƌĞ de Mary-Walker (épreuve du garrot) Æ Jamais réalisé.
NB : L͛examen peut être normal si : symptômes intermittents ou si réalisé en période inter-critique. Ceci contribue à la difficulté du diagnostic de cette maladie.
Évolution
- Chronique et capricieuse, par succession irrégulière de poussées et de rémissions : Difficile à schématiser et à prévoir.
- Risques vitaux possibles : CRISE MYASTHÉNIQUE HOSPITALISATION en USI ou Réanimation : Tb. respiratoire : Dyspnée + Encombrement : GDS Æ Mortalité : 65%
- Grossesse : Aggravation de 30% en post-partum
- Médicaments - Anesthésie générale : Aggravation (cf. infra)
Examens complémentaires
ère - 80% : Myasthénie généralisée & 50% : Myasthénie oculaire
1 intention
x Absence de corrélation entre le taux d͛Ac et gravité de la maladie d͛un patient à l͛autre.
Anticorps anti-R. acétylcholine
AUTO-ANTICORPS x Chez un même sujet : le taux peut fluctuer en fonction de l͛évolution de la maladie.
Anti-RAC = Spécifique
Recherche à l͛hôpital de x Dans les thymomes malins : Taux d͛anti-RAC élevé.
préférence car non Anticorps anti-MuSK = Spécifique - 40% : Dirigés contre une protéine associée au R. Ach : Muscle Specific Kinase
remboursé en ville. - +/- Anti-RAC de faible affinité, non mis en évidence par des techniques classiques
Formes séronégatives
- Formes sans anti-RAC peuvent être liées à d͛autres types d͛anticorps.
- DÉCRÉMENT : Diminution de l'amplitude du potentiel évoqué musculaire (t 10%) lors des stimulations
ÉLECTROMYOGRAMME
répétés du nerf (= NEUROGRAPHIE) (Sensibilité augmenté si territoires atteints et stimulation de fibre unique) PEUT ÊTRE
Stimulodétection répétitive
Se = 50 - 75% x Apparition pour des FRÉQUENCES BASSES (3Hz) et souvent à partir de la 4ème stimulations NORMAL
Æ TEST HOSPITALIER car complications : Syndrome vagotonique ou crise cholinergique (cf. infra)
- Administration d͛Edrophonium IV (Enlon® ATU) ou Néostigmine (Prostigmine®) SC : 1 à 2 ampoules
TEST THÉRAPEUTIQUE AUX
ANTI-CHOLINESTÉRASIQUES - +/- Atropine (0,5 mg) pour éviter les effets secondaires : Intestinaux - Bradycardie - Hypotension
- Résultat positif : Régression ou disparition des signes neurologiques (ptosis en particulier), franche et rapide :
x Délai d͛action : Edrophonium < 5 minutes - Néostigmine < 30 minutes
- Recherche d͛un reliquat thymique suspect d͛hyperplasie
thymique ou d͛un thymome (bénin ou malin)

TDM/IRM THORACIQUE

EMG : Diminution de l͛amplitude du potentiel évoqué musculaire lors

TDM : Thymome
Pathologies associées
- 65% : Hyperplasie thymique = Thymus macroscopiquement
normal avec prolifération du follicule germinatif à centre clair.
- 15% : Thymome (bénin ou malin)
- 15% : Affection thyroïdienne (TSH - Anti-TRAK et anti-TPO ?)
- 5% : Autres « PPBL »
x P : Polyarthrite rhumatoïde (FR)
x P : Pemphigus
x B : Anémie de Biermer (Ac anti-facteur intrinsèque)
x L : Lupus érythémateux disséminé
de stimulations répétées à basse fréquence
Formes cliniques
- Atteinte limitée aux muscles oculomoteurs et orbiculaires des
FORME OCULAIRE
paupières tout au long de l͛évolution (> 2 ans)
15 à 20%
Æ Problème fonctionnel
- Atteinte bulbaire plus fréquente que dans les autres formes
- Atrophie musculaire des m. d͛innervation bulbaire (langue) +++
FORME ANTI-MuSK
- Fréquence des crises myasthéniques Æ Gravité
- Absence de pathologie thymique associée
- Transitoire : 10 à 15% des enfants de mère myasthénique
MYASTHÉNIE NÉONATALE
- Durée x 2 à 3 semaines : Hypotonie + Tb. succion & respiration
- Traitement : Anti-cholinestérasique
- Évolution : Régression spontanée

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
ANTI-CHOLINESTÉRASIQUE
PS1 : Anti-cholinestérasique dans
la maladie d͛Alzheimer.
PS2 : Anticholinergique pour
pallier les dyskinésies aiguës sous
NL (Sd. parkinsonien iatrogène)
TRAITEMENT DE FOND
TRAITEMENT DES POUSSÉES
ÉVOLUTIVES
Tous les médicaments susceptibles d͛altérer la transmission neuro-musculaire sont contre-indiqués au cours de la myasthénie
Contre-indications absolues
- D-Pénicillamine
- Curarisant
- Aminoside
- Béta-bloquant (même locaux)
- Cycline injectable
- Colimycine
- Bacitracine
Traitement
- Action : Prolonge l͛action de l͛acétylcholine au niveau de la membrane post-synaptique par blocage réversible de
l͛acétylcholinestérase
- PO : Pyridostigmine (Mestinon®) - Ambénonium (Mytelase®)
- Posologie à augmenter progressivement jusqu͛à la dose optimale Æ Adaptation en fonction de l͛activité du patient.
- Efficacité moindre +/- Intolérance dans les formes anti-MuSK
- Durée d͛action : Brève : 4 à 5h Æ Prises répétées SYSTÉMATIQUES dans la journée (ne pas attendre les signes myasthéniques)
- Effets secondaires : Surdosage en anti-cholinestérasique = Crise cholinergique Æ HOSPITALISATION en USI ou Réanimation
x Effets muscariniques : Hypersécrétion bronchique, intestinale, salivaire et sudorale - Diarrhée
x Effets nicotiniques : Fasciculations - Crampes musculaires
x Trouble de la conduction auriculo-ventriculaire Æ ECG en pré-thérapeutique
- Corticothérapie PO : Possibilité d͛aggravation transitoire la 1ère semaine
x Indication : Myasthénie non équilibrée sous anti-cholinestérasique et non améliorée par la thymectomie
- Immunosuppresseur : Azathioprine (Imurel®) - Mycophénolate mofétil (Cellcept®) - Rituximab (Mabtera®)
- Thymectomie : Effet bénéfique sur l͛évolution de la maladie chez le sujet jeune < 40 ans porteur d͛un reliquat thymique
x Hyperplasie thymique - Thymome Æ Non indiqué dans les formes anti-MuSK
- Immunoglobulines polyvalentes IV (ex : 0,4 g/kg/J x 5 jours) ou anti-cholinestérasique IV Les corticoïdes ne sont pas utilisés
- Alternative : Échanges plasmatiques dans le traitement des poussées
ALD 100% - Carte de Myasthénique avec principaux médicaments interdits
Grossesse possible sous anti-cholinestérasique - Poussée possible dans le post-partum
Médicaments contre-indiqués chez le myasthénique
Contre-indications relatives
- Phénotiazine
- Polymyxine
- Carbamazépine
- Diphényl-hydantoïne Éviter aussi les médicaments
- BZD
- Triméthadione cholinergiques afin de réduire le
- Neuroleptique
- Dandrolène risque de surdosage cholinergique
- Vérapamil
- Quinine - Quinidine - Chloroquine
- Lithium
- Procaïnamide
- Progestérone

SYNDROME DE LAMBERT-EATON

Physiopathologie
- Maladie auto-immune due à des auto-anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants et une insuffisance de libération de l͛acéthylcholine = Bloc PRÉ-synaptique
Epidémiologie
Âge au diagnostic : > 40 ans avec prédominance MASCULINE
Formes cliniques Clinique
-
Déficit moteur des membres inférieurs, accompagné d͛une fatigabilité excessive
Æ AMÉLIORATION à l͛EFFORT
- 70% : Syndrome para-néoplasique :
x Absence d͛amyotrophie voire PSEUDO-HYPERTROPHIE
x 60% : Cancer intra-thoracique
- Réflexes faibles ou absents, surtout au niveau des membres inférieurs (pouvant réapparaitre
x 50% : Cancer bronchique à petites cellules
après un effort)
x 10% ͗ƵƚƌĞƐ;ƌĞŝŶ͕ǀĞƐƐŝĞ͙Ϳ
- Dysautonomie cholinergique :
- 15% : Associé à une maladie auto-immune : Biermer - Sjögren
x Trouble de la motricité pupillaire
- 15% : Isolé
x Trouble de la sudation, des sécrétions salivaires et lacrymales - Impuissance
- +/- Atteinte céphalique (moindre que dans la myasthénie)
Examens complémentaires
AUTO-ANTICORPS - Anticorps dirigés CONTRE les canaux calciums pré-synaptiques voltage-dépendants (anti-VGCC)
- Au repos Æ Potentiel d͛action musculaire au repos d͛amplitude très diminuée par rapport à la normale
ÉLECTROMYOGRAMME - INCRÉMENT à l͛effort Æ Amplitude augmentée > 100% après tétanisation
x Stimulations nerveuses répétitives à des FRÉQUENCES RAPIDES (10 à 50 Hz) : Incrément toujours > 100%
Traitement
- Médicament pour augmenter la libération d͛acétylcholine : 3,4-Diaminopyridine
- Forme paranéoplasique : L͛évolution dépend du traitement du cancer.
- Autre forme : +/- Immunosuppresseurs ou immunomodulateurs (Ig IV)

AUTRES ANOMALIES DE LA TRANSMISSION NEURO-MUSCULAIRE

BOTULISME AUTRES

- Mécanisme : Ingestion d͛aliments en conserve avariée contenant une

neurotoxine paralysante produite par les bactéries « Clostridium »
- Clinique + 12 à 35h :
x Nausées & vomissements - Dysphonie - Dysphagie - Venin de serpent
x Trouble de la vision - Diplopie - MYDRIASE - Intoxication au magnésium (chez l͛insuffisant rénal en particulier)
x Sécheresse des muqueuses buccales et trachéales - Traitement par D-Pénicillamine
x Déficit moteur généralisé à prédominance proximale - Syndrome myasthénique congénital par anomalie génétique (rare)
- EMG : Anomalies similaires à celles du syndrome de Lambert-Eaton
Æ Trouble PRÉ-synaptique de la libération d͛acétylcholine
- Evolution : +/- Sévère en cas de survenue de complications respiratoires.
 MIGRAINE, NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU ET ALGIE DE LA FACE - Item 97

MIGRAINE

Epidémiologie
Affection neurologique fréquente - Prévalence = 15%
MIGRAINE AVEC AURA
Migraine avec aura : 6 à 10% - Migraine sans aura : 3 à 6%
= Facteurs de risque d ͚AVC chez la femme < 45 ans
Prédominance féminine (3F/1H) débutant < 40 ans
(Risque accru si tabac et COP)
3 à 10% des enfants sans différence des 2 sexes avant la puberté = 1ère cause de céphalées récurrentes chez l͛enfant
Physiopathologie
- Excitabilité neuronale anormale (prédisposition génétique) = polygénétique
CÉPHALÉE - Facteurs environnementaux intrinsèques ;ŚŽƌŵŽŶĞƐͿĞƚĞdžƚƌŝŶƐğƋƵĞƐ;ƐƚƌĞƐƐ͕ĂůŝŵĞŶƚƐ͙Ϳ
Æ Exception : Migraine hémiplégique familiale (AD) : mutation de gènes codants des transporteurs ioniques
- Dysfonctionnement transitoire cortical à point de départ OCCIPITAL (propage lentement vers l͛avant) : Dépression corticale envahissante
AURA - Céphalée liée à : activation du système trigémino-vasculaire Æ Inflammation périvasculaire
- Douleurs transmisses par le nerf trijumeau au tronc cérébral puis vers le thalamus
- Déroulement des crises : « Générateur de la migraine » au niveau du tronc cérébral + dysfonction des systèmes d͛inhibition de la douleur
Diagnostic

MIGRAINE SANS AURA MIGRAINE AVEC AURA

t 5 crises t 2 crises
- Prodromes ͗ŝƌƌŝƚĂďŝůŝƚĠ͕ĂƐƚŚĠŶŝĞ͕ƐŽŵŶŽůĞŶĐĞ͕ĨĂŝŵ͙ Céphalée précédée (< 1h) ou accompagnée de symptômes neurologiques : 5 à 60 min
- Céphalée :
x Débute progressivement la journée ou fin de nuit - AURA VISUELLE (99%)
x Maximum en quelques heures avec une intensité modérée à sévère x Aura unique dans 90% des cas d͛apparition progressive.
x Durée : 4h à 3 jours x Aura persiste les yeux fermés & binoculaire
x t 2 critères : x Scotome scintillant, phosphènes, taches angulaires ou arrondies, lignes brisées ou
Pulsatiles unilatérale et à bascule halos lumineux, HLH, cécité : (noirs, blancs ou colorés) brillants > mats
Aggravée par : activité physique, lumière, bruit x Vision kaléidoscopique, métamorphopsies, hallucinations
Æ Améliorée par le repos et l͛obscurité - Aura SENSITIVE (30%)
x t 1 critère : Phono-photophobie - Nausée - Vomissement 9 Souvent succède à une aura visuelle : paresthésies indolores (doigts, lèvres),
Æ ARRÊT des ACTIVITÉS EN COURS. ŚLJƉŽĞƐƚŚĠƐŝĞĂƵƚĂĐƚͬĚŽƵůĞƵƌƐ͙
- Enfant : - Aura aphasique (20%)
x Pâleur + Troubles digestifs 9 Souvent successive à une aura visuelle & auditive : Manque du mot, dysarthrie,
x Céphalée pulsatile : 1 à 2 jours aphasie
x Localisation : antérieure & bilatérale - Aura du TC (10%) : « migraine basilaire » : troubles visuel & sensitif bilatéraux Æ IRMc
x Calmée par le sommeil - Arrêt des activités en cours. - Aura motrice (6%) : « Migraine hémiplégique » (sporadique ou familiale) Æ IRMc
Examens complémentaires
Imagerie : Suspicion d͛une céphalée secondaire ou < 6 ans (cf. tableau infra)
TDM sans injection Æ Si normal : IRMc injecté + Angio-IRM artérielle et veineuse +/- bilan sanguin avec ponction lombaire
Aura visuelle avec anomalies à l͛examen clinique
- Imagerie devant aura atypique du tronc cérébral et/ou motrice : À début brutal - Prolongée (> 1h) - Unilatérale
Evolution
Æ Crise spontanée +/- facteurs déclenchants
- Migraine sans aura : Absence de périodicité Facteurs de gravité d͛une migraine :
- Migraine avec aura : En salves sur quelques jours avec intervalles libres Déscolarisation - Prise médicamenteuse quotidienne
NB : Les caractéristiques des migraines peuvent se modifier au cours de la vie.
x Diminution des crises voire arrêt vers 55 ans
x Chronicisation : CÉPHALÉES CHRONIQUES QUOTIDIENNES > 15 jours /mois depuis > 3 mois dont > 8 jours avec caractéristiques migraineuses
Facteurs déclenchant une crise de migraine Diagnostics différentiels
- Facteurs psychologiques : Contrariété, anxiété, émotion
- Modification du mode de vie : Déménagement - Changement de travail,
surmenage - Vacances, week-end, voyage - Attaque de panique
- Aliments : Alcool - Repas riche : graisse, fromage - Agrumes (‡ Chocolat) - Tumeurs cérébrales intra-ventriculaires : kystes colloïdes du V3
- Habitudes alimentaires : Jeûne - Repas irréguliers - Sevrage en caféine - Accident ischémique transitoire
- Facteurs hormonaux : Règle - Prise Oe-Pg ou THS - Lésions cérébrales : Malformation artério-veineuse.
- Facteurs sensoriels : Lumière - Bruit - Odeur - Vibration - Lupus ou SAPL, thrombocytémies, cytopathies mitochondriales, CADASIL (m.
- Facteurs climatiques : Vent - Chaleur humide - Froid des petites artères)
- Autres : Traumatisme crânien (enfant) - Manque ou excès de sommeil - Altitude
- Effort physique inhabituel

GROSSESSE & MIGRAINE CONTRACEPTION CHEZ UNE MIGRAINEUSE

VƐƚƌŽ-progestérone peut augmenter ou diminuer les crises

Consultation /mois si absence de rémission Oe-Pg non recommandée chez la femme ayant une migraine avec aura :
- Traitement crise : PARACETAMOL, si échec AINS (CI : > 24 SA) x Âge < 45 ans
- Traitement de fond : STOP, si impossible : x Fumeuse
x 1ère intention : PROPRANOLOL ou METOPROLOL (arrêter avant l͛accouchement) Æ Risque accru d͛AVC
x AMITRIPTYLINE Contraception privilégiée : PROGESTATIF
 TRAITEMENT DE LA CRISE MIGRAINEUSE

Classe AINS ET ANTI-INFLAMMATOIRE (AMM) DERIVÉS DE L͛ERGOT DE SEIGLE TRIPTAN

Aspirine 900mg + Métoclopramide 10mg Maximum : 2 unités /J et < 8 jours /mois

Médicaments Ibuprofène 400mg Tartrate d͛ergotamine Almotriptan, Eletriptan, Frovatriptan
Kétoprofène 75-100mg Dihydroergotamine spray nasal Naratriptan, Sumatriptan spray nasal, PO
Zolmitriptan
- Nausée, vertiges & somnolence
- Paresthésie
- Troubles digestifs - Lourdeur, douleur ou pression thoracique, ou et
- Troubles circulatoires périphériques
Effets secondaires - Hémorragie membre
- Nausée, vomissement
- Palpitation, tachycardie
- Intoxication = Ergotisme
- Spasme coronaire
- Allergie ou asthme déclenché par l͛aspirine - Coronaropathies
ou AINS - Coronaropathies - HTA incontrôlée
- Ulcère gastro-duodénal en évolution - HTA incontrôlée - Pathologie artérielle ischémique
Contre-indications - Grossesse > 24 SA - Artérite des MI - AVC ou AIT
- Métoclopramide : - AVC - Syndrome de Wolff-Parkinson-White
x Enfant - IRénale ou IHC - Association aux dérivés ergotés, macrolides et
x ATCD de dyskinésie aux NL - Association aux triptans anti-protéases
- Hypersensibilité
Recommandations de prescription Crise de migraine rebelle : « état de mal migraineux »
- Ordonnance avec : AINS et Triptan = Complication de la migraine SANS aura
x 1ère intention :
Adulte : AINS Définition : Crise > 72h + retentissement important sur l͛état général
Enfant : PO Ibuprofène (10 mg/kg/J) + Paracétamol 15 mg/kg Traitement :
IV si vomissement < 3 /semaines - Sumatriptan SC (CI si 2 doses de triptan < 24h)
Enfant : En absence de soulagement 1 à 2h après : Triptan spray nasal ou PO - Si échec : hospitalisation :
- Si migraine avec aura : x Réhydratation
x Aura : Aspirine (2g) ou AINS x IV : AINS + Métoclopramide
x Céphalée : Triptan Æ ils n¶a aucune action sur l¶aura - Si résistance : AD3C : Amitriptyline

TRAITEMENT DE FOND DE LA MIGRAINE

Indications :
- 1ère intention adulte : Propanolol ou métoprolol ÆDurée : 6 à 18 mois
- Crises fréquentes (> 2 ou 3 /mois depuis > 3 mois), sévère et longue
- Résistance au traitement de la crise - 1ère intention enfant : Relaxation, TCC, biofeedback͙
Classe Béta-bloquants Anti-sérotoninergique Antidépresseurs Anticalciques Anti-épileptique Candésartan
1ère intention Oxétoronee Amitriptyline Prescription < 6 mois Topiramate ‡ AMM
Propanolol Pizotifène Venlafaxine (‡ AMM) Flunarizine Dépakine (‡ AMM) 8 à 16mg /J
Métoprolol
-Asthénie -Paresthésie
secondaires

-Intolérance à l͛effort -Somnolence -Somnolence -Tb. cognitif,

-HypoTA orthostatique
Effets

-HypoTA -Somnolence -Prise de poids -Prise de poids dépression

-Vertige
-Insomnie, cauchemars, -Prise de poids -Xérostomie -Dépression -Perte de poids
-Fausse couche
dépression, -Tb. libido, érection -Syndrome parkinsonnien -Calculs rénaux
-Tb. libido, érection -Myopies aiguë
-Asthme
-Insuffisance cardiaque Pizotifène
indications

-Hypersensibilité
Contre-

-BAV II & III -Glaucome -Glaucome -Syndrome dépressif

-IH et IRénale sévère
-Bradycardie -Tb. urétéro- -Adénome prostatique -Syndrome extra-pyramidal
-Grossesse : T2 & T3
Possible aggravation des prostatique
migraines avec aura

Eléments devant faire suspecter une céphalée secondaire devant une CCQ ou crise de migraine sévère et prolongée
- Age > 50 ans
- Absence de céphalée primaire
Terrain et ATCD - Présence d͛ƵŶĞĂĨĨĞĐƚŝŽŶŐĠŶĠƌĂůĞ;ŶĠŽƉůĂƐŝĞ͕s/,͕ŝŵŵƵŶŽƐƵƉƉƌĞƐƐŝŽŶ͕D/͙Ϳ
médicamenteux - Grossesse et post-partum
- Apparition consécutive à une prise médicamenteuse
- Obésité (HTIC idiopathique)
- Traumatisme crânien
- Céphalée de novo (brutale ou progressive)
- Céphalée chronique quotidienne < 1 an
- Céphalée en coup de tonnerre
Caractéristiques de la - Provocation/majoration par la toux ŽƵůĞƐŵĂŶƈƵǀƌĞs de Valsalva
céphalée - Majoration par le décubitus (céphalée de fin de nuit, matinale)
- Caractère orthostatique Æ Apparition débout et soulagement en décubitus : hypoTA intra-crânienne
- Présence de symptômes neurologiques ou BAV
- Confusion mentale, somnolence
- Anomalie de l͛examen clinique neurologique
- Fièvre
Examen clinique - Nuque raide
- Douleur et induration des artères temporales
- VĚğŵĞ papillaire au FO
- Pression artérielle très élevée
Céphalées CÉPHALÉES DE TENSION +/- ÉPISODIQUES CÉPHALÉES CHRONIQUES QUOTIDIENNES (CCQ)

Epidémio. Prévalence : 30 à 80% Prévalence : 3%

+/- associée à la migraine ou évolution vers CCQ Prédominance féminine entre 40-50 ans
= Douleurs dysfonctionnelles Complication de :
-Facteurs périphériques myogènes : crispation des muscles péri-crâniens x Migraine SANS aura (> 8 jours /mois de céphalées migraineuses)
Physiopath. -Facteurs neurologiques centraux : dysfonction de contrôle de la douleur x Céphalées de tension épisodiques
Æ Sensibilité des muscles péri-crânien augmentée lors d͛un stress +/- Abus médicamenteux
physique - Facteurs centraux : sensibilité augmentée
- Comorbidités psychiatriques (anxiété/dépression) : Baisse de l͛efficacité des
systèmes de contrôle
Durée < 15 J /mois Durée > 15 J /mois depuis > 3 mois
- Bilatérale : antérieure (barre frontale) ou postérieure (cervicalgie) - CCQ « de courte durée » :
- Intensité : légère à modérée x Algie vasculaire de la face
- Forme : x Hémicrânie paroxystique
Clinique x Episodique à durée floue x Névralgie essentielle de la face
x Sujet anxieux : palpitation + nosophobie de la tumeur cérébrale - CCQ « de longue durée » :
x Céphalée d͛allure tensive : « état névrotique structuré » x Hémicrania continua
- Type : serrement, étau, brûlure, fourmillement͙ x CCQ de novo
- Améliorée par l͛activité ou repos - +/- Abus médicamenteux :
- Examen : sensibilité & crispation à la pression des m. faciaux ou x Triptan + opiacé : > 10 J /mois
cervicaux x Paracétamol + AINS : > 15 J /mois
Eliminer une céphalée secondaire
Scanner sans injection, si : Modification de la céphalée - Anomalie à l͛examen clinique - Début > 50 ans
Diagnostic Æ Scanner normal : IRMc injecté + angio-IRM artérielle et veineuse
+/- examen sanguin et PL
Hors AMM - Sevrage médicamenteux (ambulatoire ou hospitalisation) :
- Forme épisodique : x Amitriptyline à dose progressive (10 à 75mg/J)
x Paracétamol, aspirine, AINS x Topimarate
x Durée < 8 à 10 J /mois - Sevrage bénéfique :
Traitement x Eviter les opiacés x Traitement de la crise peut être repris par triptan +/- AINS
- Forme épisodique fréquente ou céphalées de tension chroniques : - Si sevrage non bénéfique = « migraine chronique »
x Amitriptyline x injection de toxine botulique (‡ AMM)
x PEC non médicamenteuse : hygiène de vie, relaxation, TCC - Prévention :
x Traitement de fond chez les patients avec crises fréquentes
Céphalées ALGIES VASCULAIRES DE LA FACE (AVF) & CÉPHALÉES TRIGÉMINO-AUTONOMIQUES (CTA)

Algie vasculaire de la face = céphalée primaire rare

Epidémio. Prévalence 1/1000 ʹ Incidence : 9,8 /100 000
Prédominance masculine vers 30 ans
Générateur hypothalamique avec altération des rythmes circadiens
- Activation du système trigémino-vasculaire unilatéral
Physiopath. - Activation des efférences céphaliques du système nerveux autonome unilatéral
Æ Imagerie fonctionnelle : Hyperactivité du noyau postéro-inférieur de l͛hypothalamus du côté de la douleur
- Facteur déclenchant : ALCOOL

CÉPHALÉES UNILATÉRALES + SIGNES DYSAUTONOMIQUES HOMOLATERAUX

- Douleur intense unilatérale centrée sur l͛ƈŝů : 15 à 180 minutes

x Heure fixe : après le repas ou lors du sommeil (réveillant le patient)
x Fréquence : 1 à 8 / jours
- Signes dysautonomiques homolatéraux :
x Larmoiement - Congestion nasale - Injection conjonctivale - ƈĚğŵĞƉĂůƉĠďƌĂů - CBH homolatéral
ALGIE VASCULAIRE DE x Sudation - Plénitude de l͛oreille.
LA FACE (AVF) - Forme :
x AVF épisodique : Crise de 2 à 8 semaines > 1 à 2 /an
x AVF chronique (10%) : Crise > 1 mois sans rémission AVEC comorbidité psychiatrique
Clinique
Dépressif : 55%
Agoraphobie : 33%
Suicidaire : 25%
- Crises brèves (2 à 45 min) & fréquentes (5 à 30 /J)
HEMICRANIE - Prédominance féminine (7F/1H)
PAROXYSTIQUE - Formes : épisodique & chronique
- Traitement : Indométacine 50 à 200mg/J = AINS (disparition en quelques jours)
- Douleur unilatérale et fixe, quotidienne et permanente (crânienne et/ou faciale)
HEMICRANIA - Exacerbation d͛allure migraineuse
CONTINUA - Crise trigémino-autosomique +/- pics de douleur : brefs & localisés en « coup de poignard »
- Traitement : Indométacine 50 à 200mg/J : AINS (disparition en quelques jours)
- Crise intense, brève (< 3 min) & fréquente (5 à 80 / jour) +/- par salves
SYNDROME SUNCT - Episode de quelques jours à mois, 1 à 2 /an
- Traitement : antiépileptique
Eliminer une céphalée secondaire
Recommandations 2014 :
Diagnostic Scanner sans injection, si : Modification de la céphalée - Anomalie à l͛examen clinique - Début > 50 ans
IRM + ARM cérébrale chez tous les patients
Æ Scanner normal : IRMc injecté + angio-IRM artérielle et veineuse
atteints d͛algie vasculaire de la face
+/- examen sanguin et PL
Traitement de la crise Traitement de fond
But : Baisse de la fréquence des crises
Indications :
But : Soulager la douleur - Crises pluri-quotidiennes (2 à 8 /J)
Indications : Tous les patients - Algie vasculaire de la face épisodique à épisodes longs
- Algie vasculaire de la face chronique
- 1ère intention : Sumatriptan SC (6mg/mL)
Traitement x Ordonnance : médicament d͛exception - 1ère intention : Vérapamil (inhibiteur calcique) : 120mg : 3 à 4 /J
x Maximum : 2 injections /J (peut se prendre tous les jours) x Bilan pré-thérapeutique : ECG
- Oxygénothérapie au masque nasal : 12 à 15 L/min x 15-20 min x Maximum : 960mg/J
x Prescription de spécialiste (ORL, neurologue) : remboursée - Injections sous-occipitales de corticoïdes (cortivazol) dans le grand nerf
x Centre d͛algologie : remboursé occipital : Baisse la fréquence des crises
- Forme chronique : Carbonate de lithium : 750mg/J (‡ corticothérapie)
- Formes chroniques résistantes : stimulation bilatérale du grand nerf occipital
Céphalée NÉVRALGIES ESSENTIELLES FACIALES ET CRÂNIENNES
Douleurs fulgurantes dans le territoire d͛un nerf sensitif

Sous-type NEVRALGIE DU TRIJUMEAU (V) NEVRALGIE DU GLOSSO-PHARYNGIEN (IX) NEVRALGIE D͛ARNOLD SECONDAIRES
Nerf grand occipital
Incidence 5/100 000 - SEP, syringobulbie, K, infarctus latéro-bulbaire
Epidémio. Prédominance féminine > 50 ans - Neurinome du VIII, anévrisme de l͛artère basilaire, zona de
Physiopathologie : 1 cas pour 100 névralgies du trijumeau Exceptionnelle l͛angle ponto-cérébelleux
Dysfonction périphérique du nerf favorisée par un conflit - Tumeur base du crâne, méningite, fracture, TVC du sinus
vasculo-nerveux sans lésion indentifiable caverneux, microangiopathie du V (diabète, Sjögren,
ƐĐůĠƌŽĚĞƌŵŝĞ͙Ϳ
- Douleurs intense, fulgurante, unilatérale
x Localisée au territoire du n. trijumeau, branches : - Douleurs dans le territoire du n. glossopharyngien
- Douleurs de la branche postérieure de la 2ème - Sujet jeune
Maxillaire V1 : 10% (IV) :
racine cervicale (C2) - Prédominance territoire V1
Clinique Maxillaire V2 : 40% x Base de la langue
- Localisation : - Fond douloureux
Maxillaire V3 : 20% x Fond de gorge
x Région occipitale unilatérale - Hypoesthésie - Allodynie
x Déclenchement : « zone gâchette », rire, mastication, x Amygdale - Baisse du reflexe cornéen
x Irradiation au vertex
ŵŝŵŝƋƵĞ͙ x Conduit auditif externe - Atteinte unilatérale d͛autres nerfs
- Type : élancement ou décharge électrique
- Répétées en salves sur 1 à 2 min avec intervalles libres - Facteurs déclenchants : parole, déglutition, - Trouble vasomoteur
+/- douleurs de fond : paresthésie et brûlure
- Fréquence : 5 à 10 / jour mouvements du cou
- Type : éclair ou décharge électrique
Diagnostic IRM cérébrale IRM IRM IRM cérébrale (TC & trijumeau) +/- Ponction lombaire
- 1ère intention : Carbamazépine 400 à 1600mg /J avant le repas (n progressive)
x Surveillance : NFS (agranulocytose) - Transaminase (Hépatite) - Natrémie (Hyponatrémie)
- Si intolérance ou contre-indication : Oxcarbamazépine - Baclofène - Carbamazépine +/- AD, NL, antiépileptique AINS +/- antiépileptique
- Echec :
Traitement x Thermocoagulation percutanée du ganglion trigéminal (ganglion Gasser) hors névralgie du V1 Infiltration locale de corticostéroïdes ou
Le geste peut être réalisé plusieurs fois. anesthésiques
x Radio-chirurgie : Irradiation locale en dose unique par GammKnife sur le trijumeau homolatéral (résultat retardé)
- Sujet jeune : Décompression vasculaire microchirurgicale du V ou IX

« L͛ASTUCE du PU » - TRAITEMENT

Pathologie CRISE FOND

MIGRAINE Aura : Aspirine ou AINS - Céphalée : Triptan - Crise de migraine : Sumatriptan SC Bétabloquant non cardio-sélectif
CÉPHALÉE DE TENSION Forme épisodique : Paracétamol, Aspirine ou AINS < 10 J /mois Forme chronique : Antidépresseur = Amitriptyline
CÉPHALÉE CHRONIQUE QUOTIDIENNE Sevrage médicamenteux +/- Antidépresseur = Amitriptyline ou Topimarate Injection de toxine botulique (‡ AMM)
ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE Sumatriptan SC + Oxygénothérapie haute concentration au masque Inhibiteur calcique (Vérapamil) +/- Injection sous-occipitale de corticoïdes - Lithium
HÉMICRANIE PAROXYSTIQUE OU CONTINUA Indométacine (AINS)
NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU Carbamazépine (anti-épileptique)
NÉVRALGIE D͛ARNOLD AINS +/- anti-épileptique
 CÉPHALÉES AIGUËS ET CHRONIQUES CHEZ L͛ADULTE ET L͛ENFANT - Item 98
Symptômes subjectifs
Céphalées primaires Céphalées secondaires
- Céphalée de tension : - Affection vasculaire crânienne ou cervicale - Traumatisme crânien ou cervical
x Episodique : 80% - Pathologie intracrânienne non vasculaire - Anomalie de l͛ŚĠŵŽƐƚĂƐŝĞ;ŚLJĚƌŝƋƵĞ͙Ϳ
x Chronique : 2% - Prise d͛une substance ou son arrêt - Pathologie OPH, ORL, stomatologique, dentaire,
- Migraine : 15% = abus médicamenteux : 3% cervicale
- Algie vasculaire de la face : 1/1000 - Infection - Affection psychiatrique

CÉPHALÉES AIGUËS
Récentes et inhabituelles

SYNDROMES CÉPHALALGIQUES URGENTS

- Céphalées : en casque, diffuses & intenses

- Température :
x Début brutal : hémorragie sous arachnoïdienne
x Fièvre : méningite infectieuse
SYNDROME - Vomissement en jet, nausée
Æ Ponction lombaire
MÉNINGÉ - Photophobie
x Normale : hémorragie sous arachnoïdienne
- Attitude en « chien de fusil »
Æ Scanner
- Raideur de nuque, signe de Brudzinsk et Kernig positifs
- Céphalées : progressives & matinales +/- brutales
x Exagérées : toux, effort, décubitus - Tumeurs intracrâniennes
SYNDROME x Résistantes aux antalgiques - Hématome sous dural
D͛HYPERTENSION - Vomissement sans effort en jet et soulageant temporairement les céphalées - Abcès
INTRACRÂNIENNE - Troubles de la vigilance : obnubilation, confusion & coma - Hydrocéphalie
- Diplopie par atteinte du IV (uni- ou bilatérale) SANS VALEUR LOCALISATRICE - Thrombose veineuse cérébrale
- Eclipses visuelles (pronostic péjoratif) Æ Scanner ou IRM
- FO : VĚğŵĞƉĂƉŝůůĂŝƌĞďŝůĂƚĠƌĂů
DOGMES
Indications examens complémentaires :
- Céphalée brutale Æ vasculaire : Hémorragie sous arachnoïdienne
- Céphalée récente et inhabituelle
- Céphalée progressive Æ Hypertension intracrânienne
- Modification récente d͛une céphalée ancienne
- Céphalée fébrile Æ Méningite
Examens complémentaires
Imageries Ponction lombaire
- TDM cérébral sans injection : Indication :
x Hyperdensité spontanée (sang) - 1ère intention : syndrome méningé fébrile en absence de contre-indication
x Hydrocéphalie - Après un scanner cérébral normal si céphalée brutale, récente et inhabituelle :
x ĨĨĞƚĚĞŵĂƐƐĞŽƵƈĚğŵĞůŽĐĂůŝƐĠ : processus expansif x Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA)
x Sinusite x Méningite
NB : Scanner normal n͛élimine pas une cause lésionnelle - HTIC + scanner normal :
- IRM cérébrale = examen de référence (SeIRM > SCANNER) : T1 T2 FAIR x Soulager la céphalée
- Angiographie cérébrale et cervicale (angioscanner ou angio-IRM) x PL + manomètre : mesure de la pression en décubitus latéral couché
x Indication : scanner et PL normaux (abdomen non contracté) :
x Rechercher : anomalie des artères crâniennes et/ou cervicales 9 Pression LCR normale : 10 à 20 cm d͛H2O
- Angiographie cérébrale conventionnelle (HSA, angéite) : rare 9 HTIC ENFANT > 28 cm d͛H2O
9 HTIC ADULTE > 25 cm d͛H2O
- Biologie : syndrome inflammatoire (Maladie de Horton ou infectieuse)
- Echo-doppler cervical : dissection des a. cervicales
- Examen OPH ͗ƈĚğŵĞƉĂƉŝůůĂŝƌĞ;,d/Ϳ
- Scanner des sinus et examen ORL

ÉTIOLOGIES DES CÉPHALÉES INHABITUELLES À DÉBUT BRUTAL

- 10 à 30% des céphalées brutales - TDM cérébral en urgence

- Céphalées explosives, en « coup de tonnerre », très intenses - IRM : T2* & FLAIR
HÉMORRAGIE SOUS- x Céphalée « sentinelle » (disparaît en quelques heures) de faible abondance : - Si imagerie normale : PL avec centrifugation rapide :
ARACHNOÏDIENNE rupture d͛anévrisme précédant une HSA massive x Surnageant xanthochromie (jaune) : HSA
Hémorragie - +/- Syndrome méningé (cf. supra) - Angiographie : 80% anévrisme
méningée - Paralysie du III
- Perte de connaissance
- Céphalée isolée : 50%
- TDM ou IRM : normal ou complications
- Angiopathie cérébrale aiguë réversible = FRÉQUENTE
- Angiographie : sténose segmentaire et diffuse des
SYNDROME DE - Terrain : POST-PARTUM ou exposition à des SUBSTANCES VASO-ACTIVES
artères cérébrales, réversible en 3 mois
VASOCONSTRICTION - Céphalée aiguë isolée (75%), en « coup de tonnerre »
- PL normale ou augmentation des GR et GB
CÉRÉBRALE x Durée : 5min à plusieurs heures
- Complications :
RÉVERSIBLE x Stimuli : Effort - DĂŶƈƵǀƌĞĚĞsĂůƐĂůǀĂ- Coït
x Hémorragie - Infarctus cérébraux
SVRC x Répétition sur 1 à 3 semaines
- Traitement : Arrêt de toutes substances vasoactives
- +/- Crise d͛épilepsie , déficits focaux
x Repos + inhibiteur calcique
 HÉMORRAGIE - Céphalée brutale ou progressive - TDM : hyperdensité du sang
INTRACRÂNIENNE - Signes focaux - IRM T2*
- Céphalée brutale ou progressive - TDM > 3h : hypodensité systématisée
AVC ISCHÉMIQUE
- Signes focaux - IRM diffusion, ADC
DISSECTION - Céphalée brutale ou progressive - Cervicalgie unilatérale - IRM : Hématome de la paroi en hypersignal T1
CAROTIDIENNE OU - Dissection carotidienne : Claude Bernard-Horner + Acouphène + Paralysie XII - ARM ou angio-TDM : sténose artérielle
VERTÉBRALE - +/- signes d͛ischémie rétinienne ou cérébrale - Echo-doppler cervical : Hématome
- Céphalée progressive plus que brutale - TDM non injecté : normal
THROMBOSE VEINEUSE - HTIC - Signes focaux bilatéraux et à bascule - Crise d͛épilepsie - PL normale ou n GR et GB
CÉRÉBRALE - Complication : infarctus veineux avec lésions ƈĚĠŵateuses hémorragiques - IRM T2* : visualisation du thrombus
Æ Traitement (même si risque hémorragique) : +/- PL évacuatrice + anticoagulation - Angio-TDM veineux : obstruction veineuse
ENCÉPHALOPATHIE - PA > 240/120 mmHg
- Céphalées
HYPERTENSIVE ET - FO ͗ƈĚğŵĞƉĂƉŝůůĂŝƌĞ
- Signes d͛encéphalopathie : trouble de la conscience, déficits focaux, épilepsie
ÉCLAMPSIE - IRM : hypersignaux FLAIR et T2 symétriques
- Céphalée brutale ou progressive
NÉCROSE PITUITAIRE - IRM avec coupe sur l͛hypophyse.
- Troubles visuels
- Age > 50 ans + Altération de l͛état général +/- pseudo-polyarthrite rhizomélique - Syndrome inflammatoire biologique (VS et CRP)
- Céphalée progressive > brutale - Biopsies de l͛artère temporale :
x Temporale, à recrudescence nocturne ou matinale x Artérite giganto-cellulaire
MALADIE DE HORTON x Hyperesthésie du cuir chevelu - Traitement :
Artérite temporale - Induration des artères temporales et non pulsatile x Corticothérapie : 0,7 à 1 mg/kg/J
- Claudication de la mâchoire
- NOIAA : épisode de cécité mononucléaire transitoire

ÉTIOLOGIES DES CÉPHALÉES RÉCENTES À DÉBUT PROGRESSIF

MÉNINGITE - Céphalée +/- fébrile - PL en absence de contre-indication

MÉNINGO-ENCÉPHALITE - Syndrome méningé - Scanner
- Céphalées
PROCESSUS EXPANSIF
- HTIC - IRM ou Scanner
INTRACRÂNIEN
- Signes focaux progressifs
TVC - Cf. supra - Cf. supra
- Jeune femme obèse - Imagerie normale
HYPERTENSION - FdR : Vitamine A et maladie métabolique (endocrinopathie surrénalienne) - Mesure de pression du LCR par PL de décubitus :
INTRACRÂNIENNE - Céphalée d͛HTIC : éclipse ǀŝƐƵĞůůĞнƈĚğŵĞƉĂƉŝůůĂŝƌĞďŝůĂƚĠƌĂl x HTIC ENFANT > 28 cm d͛H2O
IDIOPATHIQUE - Complication : atrophie optique Æ cécité x HTIC ADULTE > 25 cm d͛H2O
- Traitement : PL soustractive + Acétazolamide + Baisse pondérale
= « Syndrome post-PL » : baisse de pression du LCR après une brèche durale - IRM injectée :
CÉPHALÉE POST- iatrogène x Rehaussement intense des méninges
PONCTION DURALE - Céphalées quelques heures après le geste : posturale orthostatique x Déplacement cranio-caudal des structures
x Disparition < 15 min en décubitus encéphaliques
= fuite du LCR par une brèche durale spontanée ou apparue après un traumatisme x +/- Aspect collabé des ventricules
rachidien mineur - Traitement :
HYPOTENSION - Céphalées progressives posturales x Décubitus dorsal
INTRACRÂNIENNE - Cervicalgies, acouphènes, hypoacousie, nausée x Injection de sang autologue pour obstruer la
IDIOPATHIQUE - Diplopie horizontale par paralysie du VI brèche (Blood-patch)
- Complications : Hématome sous-dural ou thrombose veineuse cérébrale x Antalgique +/- Caféïne PO - Hydratation PO
CÉPHALÉE POST- - Céphalée < 7J après le traumatisme crânien
TRAUMATIQUE AIGUË
MALADIE DE HORTON - Cf. supra - Cf. supra
- Céphalée intense augmentée par : se pencher en avant, décubitus et pression
SINUSITE AIGUË
des régions sinusiennes
- Douleurs péri-orbitaires sévères + rougeur oculaire - Mesure de la pression intraoculaire
GLAUCOME AIGU À
- Trouble visuel unilatéral : BAV + halos lumineux
ANGLE FERMÉ
- +/- mydriase modérée aréactive
ARHTOSE CERVICALE - Céphalée postérieure
CONFLIT - Contraction des muscles para-vertébraux
DISCORADICULAIRE
- Terrain : système de chauffage à combustion défectueuse - Taux de carboxyhémoglobine (HbCO)
INTOXICATION AU
MONOXYDE DE
- Céphalées inhabituelles et progressives x HbCO > 30% : céphalée sévère + confusion
- Signes d͛intoxication grave ͗ǀĞƌƚŝŐĞƐ͕ƚƌŽƵďůĞƐǀŝƐƵĞůƐ͕ĂƐƚŚĠŶŝĞ͙ Æ Coma
CARBONE (CO)
- Traitement : O2 hyperbare + éradication de la source de contamination - ECG, enzymes cardiaques
NÉVRALGIES FACIALES ET - Douleurs intenses & brèves (sec) : décharge électrique ou brûlure localisée au
CRÂNIENNES territoire sensitif d͛un nerf
SYMPTOMATIQUES - Cf. Item migraine

CÉPHALÉES CHRONIQUES
Cf. item migraine, névralgie du trijumeau et algie de la face
 CÉPHALÉES CHEZ L͛ENFANT

Clinique chez le nourrisson & petit enfant : « céphalée »

- Accès d͛agitation : tête roulée dans tous les sens avec cris stridents
- Hostilité
- Mobilisation algique de la tête
- Attitude prostrée antalgique
Orientation diagnostique devant une céphalée à rechercher en 1ère lieu

CÉPHALÉES CHEZ L'ENFANT

AIGUËS INHABITUELLES PROGRESSIVES RÉCURRENTES PROLONGÉES

Méningite Tumeur cérébrale Migraine de l'enfant Causes OPH

Traumatisme crânien
Intoxocation (HTA)
Pathologie virale
Hypoglycémie chez un diabétique
HTIC idiopathique Céphalée de tension
HTA sévère
 PARALYSIE FACIALE - Item 99
Nerf facial = Nerf mixte (sensitif - moteur - sensoriel - végétatif) 2018

PARALYSIE FACIALE CENTRALE PARALYSIE FACIALE PÉRIPHÉRIQUE

Si atteinte sévère : ENMG (intensité de dénervation + suivi)
- Prédomine sur la partie inférieure du visage : - Paralysie faciale périphérique touche de façon équivalente les parties
NB : +/- Discrète atteinte supérieure possible supérieures et inférieures du visage :
x Mécanisme : Projection bilatérale du 1er neurone, operculaire, sur les Signes de paralysie faciale centrale : cf. supra
noyaux du facial supérieur dans la protubérance. Fermeture incomplète de l͛ƈŝůÆ Attention : Ouverture de la paupière (III)
Æ Atteinte controlatérale à la lésion Signe de Charles Bell : Bascule du globe oculaire vers le haut
Effacement du pli nasogénien Effacement des rides du front
Chute de la commissure labiale Élocution labiale gênée et mastication imparfaite
Impossibilité de siffler ou gonfler les joues Signes des cils de Souques : cils plus apparents du côté paralysé que du côté
Attraction de la bouche du côté sain lors du sourire sain à l͛occlusion forcée des yeux
- Souvent : Déficit moteur de l͛hémicorps homolatéral Reflexe cornéen aboli (atteinte du muscle orbiculaire (VII) bien que la
- Dissociation automatico-volontaire : sensibilité de la cornée soit préservée (nerf trijumeau intact)
x Asymétrie est plus marquée lors des mouvements volontaires exécutés sur Abolition des réflexes nasopalpébral, cochléopalpébral et du clignement à la
consignes que lors des mouvements automatiques (mimiques spontanées, menace
rires) +/- la dissociation est inverse. Hypoesthésie cutanée de la zone de Ramsay-Hunt (conque de l͛oreille, CAE)
Etiologies des paralysies faciales centrales Hyperacousie douloureuse (muscle stapédien)
L͛orientation diagnostique est superposable à celle d͛un déficit neurologique focal Agueusie des 2/3 antérieurs de l͛hémilangue
central. Tassement des sécrétions lacrymales (test de Schirmer)
- Diplégie faciale = Paralysie faciale périphérique bilatérale
Visage atone, inexpressif - Signe de Charles Bell bilatéral
PARALYSIE FACIALE PÉRIPHÉRIQUE BILATÉRALE - « GLVSM »
- Syndrome de Guillain-Barré Trouble de l͛élocution et mastication important
- Borréliose de Lyme - Absence de dissociation automatico-volontaire.
- VIH - L͛examen des muscles faciaux innervés par d͛autres nerfs crâniens est normal :
- Sarcoïdose x Trijumeau (V) : mastication (masséter, temporal, ptérygoïde)
- Syndrome de Melkerson-Rosenthal x Glossopharyngien (IX) et Vague (X) : Motricité du pharynx et du voile du palais
x Hypoglosse (XII) : motricité linguale
Etiologies des paralysies faciales PÉRIPHÉRIQUES
- Mécanisme : Neuropathie ƈĚĠŵĂƚĞƵƐĞ (nerf comprimé au niveau de sa 3ème portion intra-pétreuse) en lien avec un processus
inflammatoire ou viral (HSV - ŽƵƌůŝĞŶ͙Ϳ
- Installation le matin au réveil après exposition au froid : d͛emblée maximale ou progressant sur quelques heures
- Prodromes : Douleurs rétro-auriculaires + Hyperacousie +/- Sensation d͛engourdissement de la face
- Paralysie faciale périphérique isolée
- Traitement ambulatoire : Corticothérapie PO 1 mg/kg/J x 10 jours +/- larmes artificielles, occlusion palpébrale nocturne (kératite) ou
PARALYSIE FACIALE AIGUË tarsorraphie transitoire Æ Plus l͛instauration des corticoïdes est précoce (< 72h), plus les chances de récupération augmentent
IDIOPATHIQUE « A FRIGORE » - Evolution :
La plus fréquente x 90 à 95% : Récupération complète débutant au 8 - 15ème jours jusqu͛à 2 mois
x 5 à 10% : Récupération lente et incomplète avec séquelles :
Persistance du déficit - Ectropion
Hémispasme facial post-paralytique (blépharospasme) Æ Toxine botulique (Conflit artère/nerf dans l͛angle ponto-cérébelleux)
Mouvement syncinétique : gonflement des joues entraîne la fermeture de l͛ƈŝů͘
Syndrome des « larmes de crocodiles » = larme lors des repas (réinnervation aberrante)
- En cas de récidive : IRM cervico-faciale
- Mécanisme :
x Paralysie faciale immédiate : Section-compression ou embrochage du nerf facial
TRAUMATISME CRÂNIEN x Paralysie faciale différée : CŽŵƉƌĞƐƐŝŽŶĚƵŶĞƌĨĨĂĐŝĂůƉĂƌƈĚğŵĞƉŽƐƚ-traumatique.
- Examens complémentaires : TDM cérébral - Otoscopie - Audiométrie tonale et vocale
- Traitement :Chirurgical si paralysie faciale immédiate - Corticoïdes si paralysie faciale différée
ORIGINE VASCULAIRE - Syndrome alterne du tronc cérébral (atteinte de la protubérance) : Paralysie faciale + hémiplégie controlatérale respectant la face
SCLÉROSE EN PLAQUE - Régression trop rapide d͛une paralysie faciale « a frigore » et apparition de myokimies faciales doit faire attirer l͛attention.
- Clinique :
POLYRADICULONÉVRITE AIGUË x Troubles sensitivo-moteurs des membres et aréflexie ostéotendineuse
Sd. de Guillain Barré x Paralysie faciale +/- bilatérale +/- Paralysie du carrefour vélo-pharyngo-laryngé
- Evolution : Récupération complète
- Zona du ganglion géniculé : Éruption vésiculeuse dans la zone de Ramsay-Hunt + Paralysie faciale d͛installation rapide, massive et
douloureuse + Atteinte cochléo-vestibulaire Æ Syndrome de Sicard. Traitement : Valaciclovir PO + Corticoïdes PO нWƌŽƚĞĐƚŝŽŶƈŝů
x PF avec dysgeusie des 2/3 antérieurs de l͛hémi-langue - HYPERACOUSIE - Surdité de perception
x Vertige rotatoire - Nystagmus horizonto-rotatoire controlatéral
INFECTION
- Pathologie ORL (Otite, mastoïdite, parotidite, tumeur parotidienne) : écoulement auriculaire ou hypertrophie de la parotide + PF
- Méningoradiculite (Coxsackie, herpès, oreillons ou bactérien (BK)) : Contexte fébrile avec syndrome méningé
- Lyme : Méningoradiculite + piqûre de tiques
- VIH : en particulier lors de la séroconversion Æ LCR : Hypergammaglobuline
DIABÈTE - +/- Inaugurale du diabète. Atteinte du nerf facial est plus rare que celle des nerfs oculomoteurs (VI-III)
- Sarcoïdose : Infiltration du nerf facial Æ Inaugurale ou syndrome d͛Heerfordt (parotidite - iridocyclite - PF)
INFLAMMATION - Syndrome de Melkerson-Rosenthal : Maladie familiale
x PF récidivante - Infiltration cutanéo-muqueuse de la face (lèvre) - Langue plicaturée dite « scrotale »
- Clinique : Paralysie faciale d͛installation progressive associée à l͛atteinte d͛un ou plusieurs nerfs crâniens ipsilatéraux :
x Hypoesthésie cornéenne - HYPOACOUSIE
- Etiologies :
NÉOPLASIQUE x Tumeur de l͛angle ponto-cérébelleux : neurinome de l͛acoustique
x Gliome du tronc cérébral
x Métastase de la base du crâne
x Méningoradiculite carcinomateuse (cancer du sein) Sd. de Melkerson-Rosenthal
 EXAMENS COMPLÉMENTAIRES en fonction de la localisation de la PARALYSIE PÉRIPHÉRIQUE

AMONT du GANGLION GÉNICULÉ
MASTOÏDE
AMONT de la CORDE du TYMPAN
(AVANT le foramen stylo-mastoïdien)
Après le foramen stylo-mastoïdien
TEST de HILGER
ÉLECTRONEURONOGRAPHIE
ÉLECTRO-MYOGRAMME
RÉFLEXE TRIGÉMINO-FACIAL
Diagnostic topographique
- Avant le nerf grand pétreux = TEST de SCHIRMER POSITIF : Déficit lacrymal
- SÉCRÉTION SALIVAIRE ANORMALE et ÉLECTROGUSTOMÉTRIE ANORMALE des 2/3 antérieurs
- ABSENCE du RÉFLEXE STAPÉDIEN
- Hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt
- TEST de SCHIRMER négatif : Absence de déficit lacrymal
- SÉCRÉTION SALIVAIRE ANORMALE et ÉLECTROGUSTOMÉTRIE ANORMALE
- ABSENCE du RÉFLEXE STAPÉDIEN
- Test de Schirmer, gustométrie et réflexe stapédien normaux
Exploration électrophysiologique
- Stimulation du tronc facial au foramen styloïdien de 0 à 10 mA Æ Observation des valeurs seuil pour voir des fibrillations
- Stimulation avec une électrode au niveau du foramen stylo-mastoïdien Æ Recueil au niveau de la région nasogénienne
- En mode « détection »
- Enregistrement de la boucle : Trijumeau V1 - Tronc cérébral - Nerf VII

ANATOMIE du nerf FACIAL

Æ Le nerf facial émerge du sillon bulbo-protubérantiel à la partie médiale de la fossette latérale de la moelle allongée.͒
- Les fibres motrices circulent ensuite dans l'angle ponto-cérébelleux et pénètrent dans le rocher au niveau du MEAT ACOUSTIQUE INTERNE, accompagnées du nerf
cochléo-vestibulaire (VllI) = Le nerf devient dès lors « INTRA-PÉTREUX ».

Æ Dans le rocher : Le nerf est contenu dans un canal osseux inextensible appelé canal du facial (ou canal de Fallope).
- On lui décrit une première (Vll 1), une deuxième (Vll 2) et une troisième portion (Vll 3), séparées par deux virages :
x Le 1er virage, appelé « GENOU », abrite le ganglion géniculé qui coiffe les fibres motrices et donne naissance au nerf grand pétreux
Æ Test de Schirmer positif : Atteinte lacrymale
x Le 2nd virage est dénommé « COUDE » (ou deuxième genou).͒
Æ Test de Schirmer négatif - Atteinte salivaire - Atteinte gustative - Abolition du réflexe stapédien
- Le nerf facial sort du rocher au niveau du foramen stylo-mastoïdien puis pénètre dans la glande parotide où il se ramifie pour innerver les m. de la face et le platysma.
x Il a abandonné avant sa sortie, juste après le coude, des fibres motrices pour le muscle de l'étrier, effectrices du réflexe stapédien.
Æ Lésion extra-pétreuse (ex : parotidienne), épargnera toutes ces branches : Muscles peaucier, digastrique et stylo-hyoïdien - Zone sensitive de Ramsay-Hunt
APRÈS le foramen stylo-mastoïdien

Æ Les fibres parasympathiques sécrétoires, sensitives et sensorielles accompagnent le tronc moteur dans le rocher, mais s'en séparent ou le rejoignent à différents niveaux.
- C'est ainsi qu'un premier rameau de fibres sécrétoires responsables de la sécrétion lacrymale quitte le VII au niveau du ganglion géniculé, entre VII1 et Vll2, pour
intégrer le grand nerf pétreux.
- Un deuxième rameau de fibres provenant du noyau salivaire supérieur quitte les fibres motrices en aval au niveau du VII 3 pour se diriger vers la glande
submandibulaire et les glandes sublinguales en empruntant la corde du tympan, qui véhicule en sens inverse l'innervation sensorielle gustative du bord latéral de la
langue en direction du noyau solidaire.͒
- Enfin, une branche issue du noyau sensitif du nerf trijumeau suit les fibres motrices du VII dans le rocher et les rejoint au niveau du foramen stylo-mastoïdien pour
recueillir la sensibilité de la zone de Ramsay-Hunt située dans la conque auriculaire.
 =V

DIPLOPIE - Item 100

= Vision double d͛un objet unique.

- Diplopie présente que les yeux ouverts et persistante à l͛occlusion de l͛ƈŝůƐĂŝŶ et disparaît à l͛occlusion de l͛ƈŝůĂƚƚĞŝŶƚ :
DIPLOPIE MONOCULAIRE x Cornéenne : Astigmatisme important, taie cornéenne, kératocône
Atteinte oculaire x Irienne : iridodialyse traumatique
x Cristallinienne : cataracte nucléaire
DIPLOPIE BINOCULAIRE - Urgence
Atteinte neurologique - Diplopie présente que les yeux ouverts et disparait à l͛occlusion de l͛un ou de l͛ĂƵƚƌĞƈŝů.
Anatomie
- Nerfs oculomoteurs :
x III : Oculomoteur commun
x IV : Nerf pathétique
x VI : Nerf moteur oculaire externe
- Les noyaux des nerfs oculomoteurs sont situés dans le tronc cérébral
x Donnent naissance aux racines des nerfs oculomoteurs, de la sortie du TC jusqu͛aux muscles effecteurs.
- Voies supra-nucléaires : Liaison des centres corticaux aux noyaux des nerfs oculomoteurs Æ Mouvements conjugués des yeux
x Centre de la latéralité : Dans le regard horizontal droit ou gauche
x Centre de la verticalité : Dans le regard en haut et en bas
x Centre de la convergence : Dans le passage de la vision de près.
- Voies internucléaires : Liaisons des noyaux oculomoteurs entre eux dans la bandelette longitudinale postérieure = Mouvements oculaires conjugués
x Exemple : Regard à droite Æ Muscle droit latéral droit et le médial gauche

Champs d͛action des muscles oculomoteurs : caractère de la diplopie en fonction du muscle atteint
Muscle Droit médial (III) Droit supérieur (III) Droit inférieur Oblique inférieur Oblique supérieur Droit latéral (VI)
(III) (III) (IV)
Champs d͛action Dedans Haut & dehors Bas & dehors Haut & dedans Bas & dedans Dehors
Diplopie Horizontale Verticale Verticale Verticale Verticale Horizontale homonyme
croisée
Position compensatrice Face tournée côté Menton abaissé Tête en arrière face Tête tournée du côté atteint
de la tête sain Menton élevé côté sain tournée du côté sain Face inclinée côté
Menton abaissé sain
Vision binoculaire
- Mécanisme : Synergie d͛action entre muscles oculomoteurs
x Loi de Hering : Lors de mouvements binoculaires, l͛influx nerveux est envoyé en quantités égales aux muscles agonistes des 2 yeux.
x Loi de Sherrington : Quand les muscles synergistes se contractent, les muscles antagonistes se relâchent.
- Un objet se projette sur les 2 yeux sur les points rétiniens dits « points rétiniens correspondants »
= Permet une localisation identique par les 2 yeux
x Exemple :
Objet dans le champ visuel droit : point rétinien de la rétine nasale de l͛ƈŝůĚƌŽŝƚĞƚƌĠƚŝŶĞƚĞŵƉŽƌĂůĞĚĞů͛ƈŝůŐĂƵĐŚĞ
Objet droit devant : Macula des 2 yeux.
- Lors de la perte de parallélisme des 2 yeux : « Correspondance rétinienne anormale » = Diplopie.
Examen oculomoteur
MOTILITÉ OCULAIRE - Observation des 6 muscles oculomoteurs de ĐŚĂƋƵĞƈŝůƐĠƉĂƌĠŵĞŶƚ;ĚƵĐƚŝŽŶƐ) et de façon conjuguée (versions)
A. VŝůŐĂƵĐŚĞŐĂƌĚĞƐĂĨŝdžĂƚŝŽŶƋƵĂŶĚŽŶŵĂƐƋƵĞů͛ƈŝůĚƌŽŝƚƉĂƌĂůLJƐĠ
COVER-TEST B. Paralysie du droit latéral (paralysie du VI) : Lorsque l͛on passe l͛écran de l͛ƈŝůdroit à gauche, l͛ƈŝůŐĂƵĐŚĞĂƉƉĂƌĂŠƚĞŶĐŽŶǀĞƌŐĞŶĐĞ
C. « Mouvement de restitution »
- Mécanisme ͗sĞƌƌĞƌŽƵŐĞĚĞǀĂŶƚƵŶƈŝůĂůŽƌƐƋƵĞůĞƐƵũĞƚĨŝdžĞ͕ĚĞƐŽŶƈŝůŐĂƵĐŚĞĚĠĐŽƵǀĞƌƚ͕ƵŶƉŽŝŶƚůƵŵŝŶĞƵdžďůĂŶĐĞŶĨĂĐĞĚĞůƵŝ͘
EXAMEN AU VERRE
x VŝůĞŶĐŽŶǀĞƌŐĞŶĐĞ(paralysie du VI) = diplopie homonyme : point rouge à droite du point blanc
ROUGE
x VŝůĞŶĚŝǀĞƌŐĞŶĐĞ(paralysie du III) = diplopie croisée : point rouge à gauche du point blanc
TEST DE - VŝůƉĂƌĂůLJƐĠ : Cadre plus petit que la normale (atteinte parétique) : Hypo-action du (des) muscle(s) paralysé(s)
HESS-LANCASTER - VŝůĐŽŶƚƌŽůĂƚĠƌĂů : cadre plus grand que la normale : Hyper-action des MUSCLES AGONISTES CONTROLATÉRAUX
- Recherche d͛une inégalité pupillaire = Anisocorie
- Réflexes photo-moteurs directs ou consensuels : Voies afférentes débutent au niveau des photo-R puis hémi-décussent et cheminent dans
les bandelettes optiques et corps genouillés externes
x Mydriase « sensorielle » secondaire à une BAV sévère (ex : OACR) :
MOTRICITÉ 9 La voie afférente du RPM de l'ƈŝů atteint ĞƐƚͨƐƵƉƉƌŝŵĠĞͩ͗ăůΖĠĐůĂŝƌĞŵĞŶƚĚĞůΖƈŝůĂƚƚĞŝŶƚ͕le RPM direct & consensuel aboli.
INTRINSÈQUE 9 >ĂǀŽŝĞĂĨĨĠƌĞŶƚĞĚƵZWDĚĞůΖĂƵƚƌĞƈŝůĞƐƚŶŽƌŵĂůĞ͗ăůΖĠĐůĂŝƌĞŵĞŶƚĚĞĐĞƚƈŝůůĞZWDĚŝƌĞĐƚ & consensuel conservé (voie efférente
normale sur les deux yeux)
x Mydriase « paralytique » (paralysie du III)
9 A l'éclairement de ůΖƈŝůĂƚƚĞŝŶƚ, on observe une abolition du RPM direct (liée à la paralysie du sphincter irien) mais le RPM consensuel
est conservé (car la voie afférente du RPM est conservée).
9 A l'éclairement de l͛ƈŝů sain, le RPM direct est conservé, mais le ZWDĐŽŶƐĞŶƐƵĞů͕ĂƚƚĞŶĚƵĂƵŶŝǀĞĂƵĚĞůΖƈŝůĂƚƚĞŝŶƚ͕ĞƐƚĂďŽůŝ.
 Sémiologie
- Ptosis total homolatéral pouvant masquer la diplopie (« ptosis providentiel »)
- Divergence marquée A B
PARALYSIE DU III - Paralysie de l’élévation et de l’abaissement de l’œil :
• Les muscles fonctionnels sont le droit latéral et oblique supérieur
- Mydriase aréflective
- Perte de l’accommodation
Paralysie partielle - Atteinte ne touchant qu’un ou plusieurs muscles C D

Paralysie du III
- Atteinte des muscles oculomoteurs
extrinsèque

Paralysie du III
- Mydriase ou anisocorie & Paralysie de l’accommodation
intrinsèque
- Diplopie verticale et oblique :
PARALYSIE DU IV • Accentuée dans le champ du muscle oblique supérieur = bas et en dedans E F
• Position compensatrice de la tête : inclinée du côté sain et menton abaissé.

- Convergence de l’œil atteint : Déficit de l’abduction
PARALYSIE DU VI
• Position compensatrice de la tête : inclinée du côté pathologique

- Paralysie oculomotrice sans diplopie :
PARALYSIE
• Syndrome de Foville : Paralysie de la latéralité G H
SUPRA-NUCLÉAIRE
Paralysie de fonction • Syndrome de Parinaud : Paralysie de la verticalité + Paralysie de la convergence
= Évocateur de Pinéalome
- Ophtalmoplégie internucléaire (OIN) à Sclérose en plaque
PARALYSIE • Parallélisme des 2 yeux est conservé en position primaire I J
INTER-NUCLÉAIRE • Déficit en adduction d’un œil - Attention, le patient peut loucher.
• Convergence normale
- Atteinte du Tronc Cérébral affectant les noyaux et/ou racines des nerfs oculomoteurs :

• Paralysie oculomotrice : Paralysie supra-nucléaire + diplopie
PARALYSIE INTRAXIALE
• Syndrome alterne : Diplopie + Signes neurologiques controlatéraux Paralysie extrinsèque et intrinsèque du III
ü Syndrome de Weber : Paralysie du III + Hémiplégie croisée avec PF
Examens complémentaires


Examen neurologique
Imagerie cérébrale
A B C à Recherche d’un anévrisme
Paralysie du VI droit : A. En position primaire : œil droit paralysé en convergence. B. Abolition de l’abduction de l’œil droit.
C. Conservation de l’adduction de l’œil droit
Diagnostics différentiels
-Diplopie monoculaire :
• Cornée : Taie cornéenne (séquelle de
kératite), kératocône, astigmatisme
• Irienne : Iridodialyse traumatique
A B
• Cristallin : Cataracte nucléaire
Paralysie internucléaire : Parallélisme des 2 yeux conservé en position primaire mais limitation de l’adduction de l’œil droit. - Simulation hystérique
Etiologies
Cf. infra

DIPLOPIE

DIPLOPIE SCLÉROSE EN ATTEINTE

MYASTÉNIE
DOULOUREUSE PLAQUES MYOGÈNE

NORB
URGENCE NEURO-INTERVENTIONNELLE
Ophtalmoplégie internucléaire
Dissection carotidienne
Paralysie du VI
Fistule carotido-caverneuse
...

Diabète (micro-angiopathie)
Paralysie du III incomplète régressive

Maladie de Horton
Paralysie oculomotrice +/- NOIA

Syndrome de Tolosa-Hunt = Inflammation idiopathique

Ophtalmoplégie douloureuse récidivante à bascule corticosensible
 DIPLOPIE
Suite

DIPLOPIE AVEC
TRAUMATISME TUMEUR VASCULAIRE
EXOPHTALMIE

HTIC Tumeurs de la base du

Fracture de l'orbite - AVC du tronc cérébral Maladie de Basedow
Diplopie par atteinte bilatérale des nerfs crâne
moteurs oculaires latéraux sans valeur - Insuffisance vertébrobasillaire
localisatrice - Anévrisme intra-crânien : Angio-IRM
= Paralysie du III intrinsèque
Hémorragie méningée traumatique - Paralysie du III : * Communicante postérieure
Tumeurs de l'orbite
Paralysie du VI sans valeur localisatrice * Syndrome de Weber : Syndrome alterne * Carotide supra-clinoïdien
* Syndrome de Parinaud : Pinéalome - Fistule carotido-caverneuse: Artériographie
- Paralysie du IV : Atteinte du tubercule quadrijumeau : * Exophtalmie pulsatile
* Gliome * Souffle orbitraire
- Paralysie du VI : Neurinome de l'acoustique * Vasodilatation conjonctivale en "tête de méduse"

L͛atteinte du cortex occipital ne donne pas de diplopie binoculaire.

Traitement
- Occlusion de l͛ƈŝů paralysé pour suppression de la diplopie (Opticlude®, Occusert®) SAUF CHEZ L͛ENFANT « L͛ASTUCE du PU »
PHASE PRÉCOCE - Prisme sur un verre de lunette : Rétablissement du parallélisme de rayons lumineux et suppression de la diplopie Ne JAMAIS occlure un ƈŝůƉĂƌĂůLJƐĠĐŚĞnjƵŶĞŶĨĂŶƚ(responsable de diplopie)
- +/- Toxine botulique car induit une AMBLYOPIE DE PRIVATION.
PHASE Æ La dégénérescence nerveuse doit être attendue en règle entre 6 mois et 1 an.
TARDIVE - Après ce délai : Chirurgie pour rétablissement du parallélisme des yeux
 SCLÉROSE EN PLAQUES - Item 102
= Affection inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC) 2016
Épidémiologie
- Adulte jeune (20 à 40 ans) : - Prévalence : 80 000 à 100 000 patients en France = > 1/1 000 personnes
x Âge moyen au diagnostic = 32 ans - Gradient Nord-Sud : Fréquence augmente lorsque l͛on s͛éloigne de l͛équateur
- Prédominance féminine : 3F/1H x Pays scandinaves x 2 vs. pays méditerranéens
Etiologies Physiopathologie
Æ Causes multifactorielles - Maladie inflammatoire chronique du système nerveux central :
- Population caucasienne x Cible du système immunitaire : Gaine de myéline
Facteurs - Concordance de 30% chez les jumeaux monozygotes x Atteinte de l͛axone primitif ou secondaire
génétiques vs. 2 à 3% chez les hétérozygotes - Plaques de démyélinisation focales disséminées surtout dans la substance
- Gène de susceptibilité lié au groupe HLA blanche :
- EBV x Cibles : Nerf optique - Zones péri-ventriculaires - Corps calleux - Cervelet -
- Tabac Moelle épinière͙ (mais aussi le cortex)
Facteurs - Enfance : Carence en vit. D et/ou faible ensoleillement x Symptômes cliniques = Localisation de la plaque
environnementaux - Obésité
x Re-myélinisation possible par les oligodendrocytes expliquant la récupération
- Hygiène « excessive » au cours de l͛enfance
des poussées.
Æ FdR : Parasitoses infantiles
Clinique
- Déficit et trouble de la marche : Limitation du périmètre de marche - Fauchage
TROUBLES MOTEURS - Trouble de l͛équilibre : Syndrome cérébelleux statique ou cinétique - ATAXIE
- Syndrome pyramidal : Monoparésie ou paraparésie, rarement hémiparésie
Æ Inaugurale : 25% des cas, surtout chez les adultes jeunes
- Baisse d͛acuité visuelle s͛installant sur quelques heures à quelques jours
- Douleur péri-orbitaire augmentée à la mobilisation du globe oculaire (80%)
NÉVRITE OPTIQUE - Pupille de « Marcus Gunn » : (DPAR = Déficit pupillaire afférent réactif)
RÉTRO-BULBAIRE x Vŝůatteint = RPM direct diminué avec dilatation paradoxale à la lumière - RPM consensuel
NORB normal (atteinte des cellules ganglionnaires sensibles à la lumière)
x Vŝůsain : RPM direct et consensuel normaux
- Champ visuel (périmétrie statique) : Scotome central ou caeco-central (NB : Peut se présenter comme n͛importe quelle altération du CV)
Risque de développer - Vision des couleurs : Dyschromatopsie rouge-vert
une SEP après NORB - Fond d͛ƈŝů : Normal +/- ƈĚğŵĞƉĂƉŝůůĂŝƌĞ;ϭϬйͿ Æ Pâleur papillaire : Décoloration de la papille dans les semaines suivant l͛épisode aigu.
isolée = 30% à 5 ans
- Potentiel évoqué visuel : Ralentissement de la conduction = ALLONGEMENT de la LATENCE (démyélinisation)
- IRM cérébrale : Atteinte du CHIASMA OPTIQUE
- Évolution :
x 80% : Récupération complète en 6 mois
x Phénomène d͛Uhtoff : Aggravation transitoire (quelques minutes) des symptômes de la SEP à l͛EFFORT ou lors d͛HYPERthermie
Æ Aggravation des signes : OPH͕ĚĠĨŝĐŝƚŵŽƚĞƵƌ͕ƐĞŶƐŝƚŝĨ͙ Attention, ce n͛est PAS une poussée.
x Récidive homo- ou controlatérale : 30%
Æ Inauguraux : 20%
- Picotements - Fourmillements - Hypoesthésie +/- Anesthésie - Douleurs - Décharges électriques - Sensation de striction ou d͛étau -
TROUBLES SENSITIFS Ruissellement de chaud ou de froid
- Signe de Lhermitte : Impression de décharge électrique très brève le long de la colonne vertébrale +/- MI se déclenchant à la flexion de la
tête vers l͛avant = Démyélinisation des cordons postérieurs de la moelle cervicale
Æ Rare au début de la maladie mais fréquent à la phase d͛état : Attention, céphalée et confusion ne sont pas des signes de SEP
- Atteinte du tronc cérébral :
x Ophtalmoplégie internucléaire antérieure (atteinte du faisceau longitudinal médian) : Déconjugaison des yeux dans le regard latéral
VŝůĞŶĂďĚƵĐƚŝŽŶĂǀĞĐŶLJƐƚĂŐŵƵƐƚĂŶĚŝƐƋƵĞů͛ĂƵƚƌĞƈŝůŶĞƉĂƐƐĞƉĂƐůĂůŝŐŶĞŵĠĚŝĂŶĞ
x Diplopie - Paralysie faciale centrale ou PÉRIPHERIQUE - Névralgie faciale - Dysarthrie - Tb. de la déglutition - SIADH (hyponatrémie)
AUTRES - Troubles sphinctériens :
x HYPER-ACTIVITÉ DÉTRUSORIENNE = INCONTINENCE (impériosités mictionnelles)
x Dyssynergie vésico-sphinctérienne : Hypertonie sphinctérienne = Dysurie - RAU
- Fatigue (80%) - Trouble cognitif (70%) - Dépression
- Épilepsie (rare) : Instaurer un traitement dès la 1ère crise pour éviter le risque de récidive.
Evolution
Symptômes neurologiques s͛installent le plus souvent (85 à 90% des cas) de manière subaiguë, en quelques heures ou quelques jours, puis régressent, définissant la poussée
(forme récurrente rémittente) ou s͛aggravant sur plusieurs mois ou années. (forme progressive d͛emblée ou secondairement progressive)
- Apparition de nouveaux symptômes - Réapparition d͛anciens symptômes - Aggravation de symptômes préexistants Par définition :
POUSSÉE x Installation de manière subaiguë en quelques heures à jours (en absence de fièvre) 2 poussées
x Récupération +/- complète - Durée : Minimum 24h séparées > 1 mois
PROGRESSION - Après une évolution par poussée (phase inflammatoire), l͛évolution se fait souvent sur un mode progressif (phase dégénérative) > 1 an
Formes cliniques

ÉVOLUTION GLOBALE de la SCLÉROSE EN PLAQUES : POLYMORPHE

FORME RÉMITTENTE : 85%
Adulte jeune 30 ans
Composée exclusivement de poussées
- PURE : Rémission complète entre chaque poussée
- RÉCURRENTE : Séquelles stables entre les poussées
FORME SECONDAIREMENT PROGRESSIVE
Progression du handicap > 1 an
Evolution naturellement tardive de la forme
rémittente-récurrente après 15 à 20 ans d'évolution.
L'apparition de poussée est toujours possible.
FORME PRIMAIRE PROGRESSIVE : 15%
Adulte 40 ans - Sexe ratio = 1
- Progression dès le début, sans poussée
- Atteinte médullaire chronique
- Trouble génito-sphinctérien
 Pronostic
Pronostic global de la sclérose en plaques très hétérogène - imprévisible
- Forme bénigne ou pauci-symptomatique : 25%
- Forme grave entraînant un état grabataire et dépendance complète : 10% Æ Espérance de vie - 5 ans
x 50% : Gène à la marche après 8 ans d͛évolution : Cannes (+ 15 ans) et Fauteuil roulant (+ 30 ans)
Grossesse vs. Sclérose en plaques
- Le risque de poussée diminue pendant la grossesse (Idem. Polyarthrite rhumatoïde)
- Le risque de poussée augmente en post-partum (Idem myasthénie et lupus)
Facteurs de bon pronostic Facteurs de mauvais pronostic
- Âge de début jeune - Début tardif > 40 ans
- Sexe féminin - Sexe masculin
- Début par NORB ou signe sensitif - Forme primaire progressive, cérébelleuse ou médullaire
- Mode rémittent - Atteinte motrice initiale
- IRM normale au début - Délai court entre les 2 premières poussées
- Long délai entre les 2 premières poussées - Nombreuses plaques de démyélinisation sur IRM
Examens complémentaires
- Dissémination temporelle : Succession d͛épisodes neurologiques dans le temps ou lésions à l͛IRM récente (PDC) et ancienne (absence de PDC)
x Dans les formes progressives d͛emblée, on considère que le critère de dissémination dans le temps est rempli quand la maladie évolue depuis > 1 an
- Dissémination spatiale : Atteinte de plusieurs zones du SNC
- Lésions récentes (< 1 mois) : HyperT1 après injection
- Lésions anciennes (> 1 mois) : HyperT2 ou FLAIR de la SB - HypoT1 : « trous noirs » BIOLOGIE
- Lésions ovoïdes > 3 mm centrée sur une veine - NFS - VS/CRP - Enzyme de conversion
IRM ENCÉPHALIQUE - Topographie : - FAN - Anti-cardiolipine
+/- MÉDULLAIRE x SB péri-ventriculaire avec grand axe perpendiculaire à l͛axe des ventricules Æ ABSENCE de sd. inflammatoire dans la SEP.
x Juxta-corticale
x Sous-tentorielle (Cervelet ou tronc cérébral)
x Médullaire PARTIELLE : < 2 corps vertébraux z Myélite transverse (ш 3 corps vertébraux et > 50% de l͛espace du canal épendymaire)

A. B. C. D.
A. IRM FLAIR : HyperS multiples de la substance blanche, périventriculaires
B. IRM FLAIR : HyperS multiples de la protubérance et de la SB autour des cornes tempirales des ventricules latéraux
C. IRM T1 injecté : Hypo-S ou trous noirs du corps calleux
D. IRM T1 injecté : Hypo-S de la substance blanche périventriculaire avec réhaussement périphérique d͛une lésion active après injection
Æ INFLAMMATION du LCR
- 90% : Bandes oligoclonales (immunofixation ou iso-électrofocalisation)
- 50% : Sécrétion intrathécale d͛IgG avec index IgG augmenté (> 0,7)
- 70% : n Gammaglobulines dans le LCR (normale dans le sang)
- 25% : Hyperprotéinorachie modérée < 1 g/L
PONCTION LOMBAIRE - Cytorachie < 50 éléments /mm3 : LYMPHOCYTES ET PLASMOCYTES
Non indispensable. NB : Le LCR peut être normal.
On ne parle pas de dissociation albumino-cytologique.
Æ Remettre en cause le diagnostic :
x Absence de bande oligoclonale
x Cytorachie > 50 éléments /mm3 IRM en T2 : Hypersignaux de long de la moelle cervico-dorsale
x Hyperprotéinorachie > 1 g/L = dissociation albumino-cytologique = Myélite
POTENTIELS ÉVOQUÉS - Si IRM ou LCR non concluants ou doute sur organicité des troubles. Æ Non nécessaire aux critères McDonald 2010.

CRITÈRES de MC DONALD révisés en 2017 dans les SEP rémittente - récurrente

On ne prend plus en compte le caractère symptomatique ou non de la lésion.
DISSÉMINATION TEMPORELLE DISSÉMINATION SPACIALE
t 2 poussées t 2 lésions cliniques
CLINIQUE
1 poussée + 1 ATCD anamnestique convaincant 1 poussée + 1 ATCD anamnestique convaincant
Lésions simultanées : Gadolinium « + » ET « - »
IMAGERIE + LCR Apparition d͛une nouvelle lésion T2 et/ou Gadolinium « + » t 1 lésion T2 parmi t 2/4 régions typiques
Bandes oligoclonales dans le LCR
Symptômes rares de la sclérose en plaque Æ Exclut « quasiment » le diagnostic (à retenir pour ECNi)
- Hémianopsie latérale homonyme - Surdité - Cécité
- Atteinte du système nerveux PÉRIPHÉRIQUE - Aphasie - Apraxie
- Syndrome extra-pyramidal - Céphalée - Epilepsie
Diagnostics différentiels
- Maladie inflammatoire systémique : Sarcoïdose - Maladie de Behçet - Lupus érythémateux systémique - Sd. de Gougerot-Sjögren - Artérites cérébrales
- Infections à tropisme neurologique
La myasthénie n͛est pas un
- Maladie cérébro-vasculaire avec attaques successives
diagnostic différentiel.
- Si atteinte neurologique localisée : Tumeurs - Malformations vasculaires - Compression médullaire
- Neuromyélite optique = Maladie de Devic (Cf. infra)
 Traitement
= Apparition, réapparition ou aggravation d’un symptôme neurologique central > 24h
- Corticoïdes 1g/J IV 3 heures x 3 à 5 jours (Méthylprednisolone) + Potassium + IPP à Selon ONTT :
POUSSÉE

ère
• 1 perfusion : Prescription hospitalière (les autres peuvent être effectuées à domicile) - Diminution de la durée des symptômes
• Nouveau Collège d’OPH : Corticoïdes 1g/J IV x 3-5 jours puis relai PO x 11 jours - Diminution de l’intensité des symptômes
ème
• Indication : Symptômes handicapants - Retarde la survenue d’un 2 épisode
• Absence d’efficacité sur la prévention de nouvelles poussées - Ne modifie pas le pronostic à court ou long terme.
- Si NORB sévère : Échanges plasmatiques.
OBJECTIF : Baisse de la fréquence des poussées - Ralentissement de la progression du handicap ALD 100% +/- AT
- D : Diméthyle fumarate PO (2 cp/J)
• Effets secondaires : Troubles digestifs - Bouffées congestives
• Surveillance : NFS - Transaminases - Urée & Créatinine - Protéinurie
- A : Acétate de glatiramère SC /J : Absence de surveillance biologique
IMMUNOMODULATEURS - T : Tériflunomide PO (1 cp/J)
FOND - Aucune molécule n’est neuro-protectrice

ère
1 ligne pour traitement de
• Effets secondaires : Troubles digestifs - Alopécie - Neuropathie
fond
• Surveillance : NFS - Transaminases - Tension artérielle - Urée & Créatinine - Bilan OPH à M4

- I : Interféron b SC ou IM : 700 à 900 € /mois
« DATI »
• - 30% fréquence des poussées
• Effets secondaires : Syndrome pseudo-grippal initialement (50%) +/- Dépression
• Surveillance /3 mois : NFS-Plaquettes - Transaminase +/- BU - Urée & Créat.
à Indication : Formes sévère de la maladie ou échappement au traitement de première ligne
- M : Mitoxantrone = Anthracycline :
• Effets secondaires : Toxicité cardiaque - Leucémie myéloïde aiguë
- N : Natalizumab (Anticorps monoclonal humanisé anti-intégrine) 1800€ /perfusion :
à Empêche les lymphocytes de traverser la BHE
• - 70% fréquence des poussées à 2 ans
IMMUNOSUPPRESSEURS • Effets secondaires : Encéphalite virale à JC = LEMP (chez l’immunodéprimé) surtout après 2 ans de traitement
Suivi IRM + Sérologie JC
« MNF » - F : Fingolimod PO (Modulateur des R. sphingosine-1-phosphate) 1800€ /mois
à Blocage de certains lymphocytes dans les ganglions
• - 50% fréquence des poussées à 2 ans
• Indication : Formes rémittentes actives
• Effets secondaires : TdC - trouble visuel (œdème maculaire) - Encéphalite virale à JC = LEMP (chez l’immunodéprimé)
- +/- Ocrelizumab - Alemtuzumab - Cladribine
- +/- Azathioprine - Méthotrexate - Cyclophosphamide - Mycophénolate mofétil (absence de preuve scientifique) = Hors AMM
- Spasticité : Antispastique (Baclofène) +/- Toxine botulique locale ou pompe intra-rachidienne de baclofène
- Troubles urinaires :
• Hyperactivité vésicale : Alpha-bloquant - Auto-sondage +/- Injection intra-DÉTRUSORIENNE de toxine botulique
SYMPTOMATIQUE

• Dysurie : Alpha-bloquant - Auto-sondage +/- Injection intra-SPHINCTÉRIENNE de toxine botulique

• Infections urinaires à répétition : Échographie vésicale avec mesure du RPM - Bilan urodynamique
- Troubles de la marche : Fampridin® - Évaluation du handicap : Échelle de Kurtzke
- Trouble sexuel - Évaluation de l’activité de la SEP : Score EDSS
- Douleurs : Antalgiques +/- AD3C ou anti-épileptique
- Fatigue
- Syndrome dépressif : Psychothérapie
à PEC multidisciplinaire : Kinésithérapie - Rééducation fonctionnelle - Soutien psychologique - Ergothérapie - Soins infirmiers - Aides sociales - Réseau de soin

ATTEINTES OCULAIRES DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

NEUROPATHIE OPTIQUE RÉTRO-BULBAIRE - Cf. supra
- Diplopie
PARALYSIE DU VI - Convergence de l’œil atteint Occlusion de l’œil atteint - Prisme
Atteinte du tronc cérébral - Déficit de l’abduction
- Position compensatrice de la tête tournée du côté de la paralysie oculomotrice
à Atteint de la bandelette longitudinale postérieure (= faisceau longitudinal médian) reliant le
ATTEINTE OCULO-MOTRICE noyau du III au VI (tronc cérébral)

= Parallélisme des 2 yeux conservé en position primaire dans le regard latéral
OPHTALMOPLÉGIE
(du côté opposé à la lésion)
INTERNUCLÉAIRE
- Œil atteint présente un déficit de l’ADDuction
Paralysie de fonction
- Nystagmus de l’œil sain lors du regard en abduction
- Abduction des 2 yeux conservée dans la convergence
- Abolition du reflexe oculo-céphalique dans la verticalité et l’horizontalité
NYSTAGMUS - 30% des patients présentant une SEP évoluant depuis plus de 5 ans.
PÉRIPHLÉBITES RÉTINIENNES - 5% : Uvéite intermédiaire (Engainements blanchâtres des veines rétiniennes périphériques)

C D

A B
Paralysie internucléaire de l’œil GAUCHE (C) : Déficit ADDUCTION
Gauche Droite Gauche Droite
Paralysie internucléaire de l’œil DROIT : Parallélisme des deux yeux conservé en position primaire (A) Convergence conservée (D)
mais il existe un limitation de l’ADDUCTION de l’œil droit dans le regard latéral gauche (B)



































 « L͛ASTUCE du PU » - ÉTIOLOGIES des NEUROPATHIES OPTIQUES RÉTRO-BULBAIRES

AIGUËS CHRONIQUES
- Unilatérales :
x SCLÉROSE EN PLAQUES
- Alcoolisme chronique
x Neuromyélite optique (maladie de Devic)
- Tabac
x Maladie de Horton - Médicaments :
x VIH x ÉTHAMBUTOL
- Bilatérales : x ISONIAZIDE
x Infection : Lyme - Syphilis - Behçet
x Toxique : MÉTHANOL (alcool frelaté)

« L͛ASTUCE du PU » - INDICATIONS MÉDICAMENTEUSES

INTERFÉRON CORTICOÏDES
- Cancer du rein
- VHB - VHC MYASTHÉNIE SEP GUILLAIN-BARRÉ
INTERFÉRON ALPHA - Certains lymphomes - LLC
2a ou 2b - Mélanome
- Sarcome de Kaposi POUSSÉE
INTERFÉRON BÉTA (1a ou 1b) - Sclérose en plaque
FOND
INTEFÉRON GAMMA - Granulomateuse septique chronique 

LEUCO-ENCÉPHALOPATHIE MULTIFOCALE PROGRESSIVE (LEMP)

Infection subaiguë démyélinisante du système nerveux central = Réactivation du papovavirus JC
Épidémiologie Étiologies
- VIH
Virus ubiquitaire
- Hémopathies
Prévalence = 2/3 de la population ASYMPTOMATIQUE
- Immunosuppresseurs :
Très mauvais pronostic = Absence de traitement spécifique
x Traitement de la SEP : Natalizumab - Fingolimod (rares cas)
Æ But : Restauration immunitaire
x Traitement des hémopathies : Rituximab - Fludarabine
Clinique aspécifique
Trouble neurologique focal ISOLÉ et PROGRESSIF
- Hémi-déficit : Sensitif (> moteur) - Membre supérieur (> membre inférieur)
- Troubles visuels
- Syndrome cérébelleux
- Troubles cognitifs
Examens paracliniques
- Lésions de la substance blanche SOUS-CORTICALE (proche de la SEP) : « Fibres en U » BILATÉRALES et ASYMÉTRIQUES : HYPO-T1 non
IRM rehaussé - HYPER-T2
x Topographie : Pariéto-occipitale - Frontale - Infra-tentorielle
- Absence d͛effet de masse - Respect de la substance grise et de la moelle osseuse
PONCTION LOMBAIRE - Recherche du virus JC dans le LCR par PRC Æ Se : 80% - Sp : 95%
- DIAGNOSTIC DE CERTITUDE : Biopsie cérébrale
ANATOMOPATHOLOGIE x Parenchyme cérébral = Infiltrat lymphocytaire contenant des volumineuses cellules à noyaux dystrophiques

NEUROMYÉLITE OPTIQUE = MALADIE de DEVIC

Diagnostic différentiel de la sclérose en plaque
Maladie inflammatoire DÉMYÉLINISANTE du SNC avec NEUROPATHIE OPTIQUE RÉTRO-BULBAIRE uni- ou bilatérale et MYÉLITE TRANSVERSE AIGUË
- Prédominance féminine NON CAUCASIENNE
x Souvent associée à une autre maladie auto-immune : Lupus - Syndrome de Gougerot-Sjögren - Myasthénie
- Clinique :
x Épisode de NORB plus sévère que dans la SEP
x Paraparésie : Myélite aiguë transverse complète bilatérale
x Troubles sensoriels et sphinctériens
- Imagerie : Normale initialement (à l͛inverse de la SEP)
x IRM médullaire : Lésions médullaires extensives sur plus de 2 segments vertébraux
- Anticorps ANTI-NEUROMYÉLITE OPTIQUE positif (anti-aquaporine 4)
- Traitement :
x Poussée : CORTICOÏDES IV ou échanges plasmatiques
x Fond : Rituximab ou autres immunosupresseurs
 ÉPILEPSIE DE L͛ENFANT & ADULTE - Item 103
2017
Définition
« Crise d͛épilepsie » : ensemble des manifestations cliniques brutales, imprévisibles, transitoires qui résultent de l͛hyperactivité paroxystique d͛un réseau de neurones
CORTICAUX ou CORTICO-SOUS-CORTICAUX hyperexcitable et de son éventuelle propagation +/- répétition des crises.
Épidémiologie
« Epilepsies » : Maladie cérébrale chronique : crise + prédisposition cérébrale durable à générer des crises = ALD 100%
Prévalence : 0,5% - Incidence : 0,5 / 1 000 habitants /an (Incidence cumulative : 3,1%)
Classification et diagnostic des crises d͛épilepsies

CRISE GÉNÉRALISÉE CRISE PARTIELLE (focale)

CRISE GÉNÉRALISÉE
Hyperactivité d͛un réseau de neurones étendue & BILATERALE
Sémiologies
- Toniques : Contractions musculaires segmentaires soutenues
- Cloniques : Secousses musculaires segmentaires répétitives et rythmiques
SIGNES MOTEURS - Tonico-cloniques : Succession d͛une phase tonique par une phase clonique
- Atoniques : Interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie d͛un membre
- Myocloniques : Contractions des muscles agonistes et antagonistes isolément ou en salves brèves
TROUBLE DE LA CONSCIENCE - Absence : Brève ou quelques minutes
Formes cliniques
- Phase tonique (10 à 20sec) : EEG : Poly-pointes ou activité rapide
x Cri profond - Abolition de la conscience - Révulsion oculaire
CRISE GÉNÉRALISÉE x Contractions toniques soutenues axiales + membres (flexion puis extension) - Apnée avec cyanose - Morsure de la langue
TONICO-CLONIQUE x Tb. végétatif : Tachycardie - HTA - Mydriase bilatérale transitoire - Rougeur du visage - Hypersécrétion bronchique et salivaire
+/- Céphalées - - Phase clonique (20 à 30sec) : EEG : Poly-pointes ondes progressivement ralenties
Courbatures - ŽƵůĞƵƌƐ͙ x Secousses bilatérales synchrones et intenses, s͛espaçant progressivement
TROUBLE DE LA CONSCIENCE - Phase résolutive ou post-critique (Quelques minutes) : EEG : Ondes lentes généralisées
x Coma profond hypotonique - Relâchement musculaire complet +/- énurésie
x Reprise de la respiration : Ample & bruyante (STERTOR), gênée par l͛hypersécrétion bronchique et salivaire.
x Lorsque le sujet ne s͛endort pas spontanément : Confusion mentale +/- Agitation avec oubli à mesure
Æ +/- Provoquées par stimuli lumineux intermittents (SLI) : Immédiatement après réveil z Myoclonie de l͛endormissement (‡ épilepsie)
- Exception = ABSENCE DE TROUBLE DE LA CONSCIENCE
MYOCLONIES BILATÉRALES - Secousses musculaires en éclair, isolées ou répétées en salves (extension-flexion)
- Lâchage ou projection de l͛objet tenu : « signe de la tasse de café » +/- chute
- EEG : Poly-pointes ondes généralisées bilatérales, symétriques et synchrones (typiques et fréquentes)
- Rupture de contact isolée (absence d͛autre symptôme associé) avec arrêt de l͛activité en cours, fixité +/-
plafonnement du regard pendant quelques secondes
TYPIQUE - EEG pathognomonique :
x Début et fin BRUSQUES, interrompant un tracé de fond normal
ABSENCE x Décharges de qlqs secondes, généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones de pointes-ondes à 3Hz
- Rupture de contact INcomplète non isolée (autres symptômes)
- EEG :
ATYPIQUE
x Début et fin PROGRESSIFS, interrompant un tracé de fond Anormal
x Décharge de pointes-ondes lentes, bilatérales, irrégulières et asynchrones < 3Hz

CRISES PARTIELLES
Hyperactivité d͛un réseau de neurones localisée & UNILATÉRALE
Sémiologie
DÉBUT - Signal symptôme (ou « aura » épileptique) de grande valeur localisatrice
INTER-CRITIQUE - Signes cliniques reflètent la localisation initiale puis la propagation de la décharge épileptique +/- secondairement généralisée
POST-CRITIQUE - Signes cliniques déficitaires témoignent de l͛épuisement de la région corticale impliquée par la décharge épileptique
Formes cliniques
- ABSENCE DE TROUBLE DE LA CONSCIENCE
- Symptômes & signes cliniques initiaux en fonction de la localisation :
x Paresthésies unilatérales avec marche Bravais-Jacksonienne : Cortex somato-sensitif primaire controlatéral
x Secousses cloniques/Contraction tonique unilat. avec marche Bravais-Jacksonienne : Cortex somato-moteur primaire controlatéral
CRISES PARTIELLES SIMPLES x Hallucinations visuelles (flashs lumineux colorés mobiles) : Cortex visuel primaire controlatéral
Origine : Cortex primaire x Hallucinations auditives (Sifflement ou bruit de moteur) : Cortex auditif primaire controlatéral (gyrus temporel transverse)
x Hallucinations vestibulaires : Cortex vestibulaire (gyrus temporel supérieur, gyrus angulaire, opercule pariétal)
x Hallucinations olfactives : Cortex orbito-frontal ou noyau amygdalien
x Hallucinations gustatives : Régions insulino-operculaire antérieure
x Etat de rêve et sensation de déjà-vu/vécu : Région temporale interne (amygdale, hippocampe)
- EEG : Peut-être normal
x Inter-critique : Paroxysmes localisés ou Signes de focalisations avec ondes lentes thêta ou delta Æ Lésion
x Critique : Activité rythmique prolongée initialement localisée de 5 à 9Hz
- Altération de la conscience d͛emblée ou secondaire : rupture de contact +/- Amnésie
- Modification du comportement moteur :
x Arrêt moteur : sujet immobile, yeux hagards, indifférent aux stimuli extérieurs
CRISES PARTIELLES x +/- Automatisation : oro-alimentaire (mâchonnement, déglutition, dégustation, pourléchage)
COMPLEXES x Déclanchement d͛une activité motrice automatique :
Simple : Dirigée vers le patient ou l͛entourage : grattage, froissement de vêtement, agrippement, manipulation
Complexe : automatismes gestuels élaborés : déboutonner, fouiller dans les poches, ranger les objets, automatismes verbaux
(onomatopées, chantonnements), ambulatoires, sexuels (masturbation), agitation incoordonnée
 ÉLECTRO-ENCÉPHALOGRAMME
- La normalité de l͛électro-encéphalogramme entre les crises n͛élimine pas la crise d͛épilepsie
- Si électro-encéphalogramme normal :
x EEG après privation de sommeil la nuit précédente - EEG de sommeil - Si crises nombreuses : EEG prolongé +/- vidéo-EEG
Diagnostics différentiels
- Syncope convulsive (bilatérale et brève) : Absence de déficit post-critique
CRISE GÉNÉRALISÉE - Crise psychogène non épileptique
- Trémulation, spasmes du sanglot
- Accident ischémique transitoire : signes déficitaires de longue durée (20 à 30 min)
CRISE PARTIELLE SIMPLE - Migraine avec aura
- Crise d͛angoisse et attaque de panique
- Crise d͛agitation, de colère ou émotionnelle
CRISE PARTIELLE COMPLEXE - Parasomnies (somnambulismes, terreurs nocturnes)
- Ictus amnésique
Etiologies
GÉNÉTIQUE - IDIOPATHIQUE - Description des crises - Age de survenue - Développement et examen clinique normaux - PRONOSTIC FAVORABLE
40% - Anomalies EEG paroxystiques inter-critiques caractéristiques sur fond normal
CRYPTOGÉNÉTIQUE - Cause indéterminée, qui échappe aux investigations
TUMORALE (rare) - 20 à 70% : tumeurs cérébrales supra-tentorielles d͛évolution lente :
10 à 15% chez l͛adulte x Astrocytome de bas grade - Oligodendrogliome - Méningiome
- Malformations vasculaires (MAV ou cavernome)
- AVC ischémique & hémorragique (artériels ou veineux)
VASCULAIRE
x Phase aiguë : AVC hémorragique (5 à 25%) > Thrombophlébite cérébrale > AVC ischémique
x A distance : Cicatrice corticale séquellaire = 1ère cause chez le sujet âgé
- 70% des épilepsies < 2 ans d͛un traumatisme Æ Épilepsie partielle
TRAUMATISME x Précoce : Agression cérébrale aiguë = Facteur de risque d͛épilepsie ultérieure
x Tardive : Épilepsie post-traumatique (rare)
- Infection parenchymateuse
INFECTION x Encéphalite herpétique : Épilepsie partielle fébrile
x Zone tropicale Æ Neurocysticercose = 1ère cause en Amérique Latine
ANOMALIE - Erreur de migration neuronale Æ Epilepsie pharmaco-résistante +/- Retard mental
DÉVELLOPPEMENT CORTICAL - Fréquente : Dysplasie corticale focale
- ALCOOL ETHYLIQUE Æ Épilepsie généralisée
x Intoxication éthylique aiguë (excessif & inhabituelle)
x Sevrage chez un éthylique chronique (absolu ou relatif)
TOXIQUE
x Epilepsie alcoolique : répétition spontanée, peu fréquente, de crise épileptiques généralisées, chez un alcoolique chronique en
l͛absence de sevrage ou d͛intoxication aigue
- Autres : Cocaïne - Amphétamines - Plomb - Manganèse - Organophosphorés
- Psychotrope (sans surdosage) : Imipraminique - Tramadol
- Psychotrope (avec surdosage) : Lithium - Anti-dépresseurs
MÉDICAMENTS
- Sevrage : Benzodiazépine - Barbiturique
- Traitements convulsivants : Théophylline - Ciclosporine - Isoniazide - Méfloquine
- Crise généralisée tonico-clonique : Hypoglycémie - Hypocalcémie - Hyponatrémie
MÉTABOLIQUE
- Crise partielle : Hyperglycémie hyperosmolaire
Épilepsie généralisée
- Nouveau-né : Déficit en B6

SYNDROME ÉPILEPTIQUE

SYNDROME ÉPILEPTIQUE

GÉNÉRALISÉ PARTIEL

IDIOPATHIQUE SYMPTOMATIQUE IDIOPATHIQUE SYMPTOMATIQUE

- Epilepsie absence - Syndrome de West Epilepsie à paroxysmes Epilepsie de la face interne du

- Epilepsie myoclonique juvénile bénigne - Syndrome de Lennox-Gastaut rolandiques lobe temporal avec sclérose
- Crise généralisée tonico-clonique du réveil
 DIAGNOSTIC SYNDROMIQUE EN FONCTION DE L͛ÂGE

7 ans 10 ans
6 mois 3 à 5 ans 12 ans Adolescent et adulte jeune
(3 à 12 ans) (3 à 13 ans)

ÉPILEPSIE GÉNÉRALISÉE
ÉPILEPSIE GÉNÉRALISÉE SYMPTOMATIQUE ÉPILEPSIE PARTIELLE IDIOPATHIQUE ÉPILEPSIE GÉNÉRALISÉE IDIOPATHIQUE
IDIOPATHIQUE

ÉPILEPSIE PAROXYSTIQUE CRISE GÉNÉRALISÉE TONICO-CLONIQUE

ÉPILEPSIE MYOCLONIQUE JUVÉNILE
SYNDROME DE WEST SYNDROME DE LENNOX-GASTAUX ÉPILEPSIE ABSENCE TYPIQUE ROLANDIQUE DU RÉVEIL
BÉNIGNE
20% des épilepsies de l͛enfant Prédominance féminine
- Spasmes en flexion
- Crise généralisée
- Régression psychomotrice Prédominance féminine Prédominance masculine « Tasse à café » ÉPILEPSIE PARTIELLE SYMPTOMATIQUE
- Troubles mentaux
- EEG : hypsarythmie
Évolution Évolution ÉPILEPSIE DE LA FACE INTERNE DU LOBE
- Retard psychomoteur Hyperpnée Absence de traitement - Crise généralisée tonico-clonique TEMPORAL avec sclérose hippocampique
- Syndrome de Lennox-Gastaux > 100 / jour Guérison à 16 ans - Syndrome de Dravet ATCD de confusion fébrile compliquée
dans l͛enfance

CAUSES DE CONVUSLIONS CHEZ LE NOURRISSON ET JEUNE ENFANT

2018
Sémiologie des crises convulsives
- Nourrisson > 1 an à 5 ans + Susceptibilité génétique âge-dépendant à la fièvre = 1 épisode en 24h
x Absence ATCD neurologique PERSONNEL - Développement psychomoteur normal
- Crise bilatérale, clonique ou tonico-clonique < 15 minutes UNIQUE (AVEC perte de conscience) sans signe de localisation critique ou post-critique
CONVULSIONS FÉBRILES SIMPLES
x Dans les 24h après installation de la fièvre, lors de l͛acmé ou de la défervescence : Fièvre virale dans 95%
- Pronostic excellent : Récidive = 25% - Risque d͛épilepsie < 2,4%
- Traitement : Préventif : antipyrétique si T° > 38°C - Anti-épileptique si > 3 convulsions fébriles
- Facteurs de gravité :
x Age < 1 an avec ATCD familiaux d͛épilepsie - Convulsions asymétriques ou unilatérales > 15 minutes ou > 1 crise /24h
x Salves au cours d͛un même épisode - Déficit post-critique d͛intensité variable ou déficit post-critique
- Bilan neurologique (t 1 critère) : EEG + Ponction lombaire + Imagerie Attention piège
- Traitement : Convulsion fébrile compliquée si > 15 minutes
CONVULSIONS FÉBRILES COMPLIQUÉES x Prophylactique > 2 ans : Anti-épileptique
x Convulsion fébrile prolongée : Diazépam intra-rectal 0,5 mg/kg
x Crise convulsion fébrile focale (HSV) : Aciclovir 500mg/m2/8h IV
- Risque d͛épilepsie ultérieure fonction du nombre de critères de gravité : 50% si t 3 critères
- Risque de développer une ÉPILEPSIE DE LA FACE INTERNE TEMPORALE corrélée à la DURÉE de la convulsion fébrile
Étiologie
- Crise fébrile - Infection neuro-méningée : HSV
FIÈVRE
- Neuropaludisme - Abcès cérébral - Thrombophlébite cérébrale - SHU
CONVULSIONS - Traumatisme crânien, HSD - 1ère crise d͛épilepsie
ABSENCE DE FIÈVRE - Trouble hydro-électrolytique (Na+ - Ca2+) - Causes métaboliques (< 1 an) - Hypoglycémie - Hyperammoniémie
- AVC - Tumeur - Syndrome hyper-urémique
ÉPILEPSIES - Syndrome de West - Epilepsie myoclonique bénigne - Syndrome de Dravet
 ÉPILEPSIES GÉNÉRALISÉES IDIOPATHIQUES

-
5 à 10% des épilepsies de 3 à 12 ans (pic : 7 ans)
-
Prédominance FÉMININE - Absence typique inaugurale : très fréquente jusqu͛à 100 /jour - Stimuli : HYPERPNÉE
-
EEG critique : bouffées de pointes-ondes généralisées synchrones bilatérales à 3 Hz /s de début et fin brutaux

ENFANT
-
Pronostic :
ÉPILEPSIE-ABSENCE x 80% : Disparition dès l͛instauration d͛un traitement - Absence de récidive
x 40% : survenue tardive de crise généralisée tonico-clonique isolée ou associées aux absences
- Facteurs de mauvais pronostic :
x Sexe masculin - Début tardif > 8 ans - Résistance initiale aux traitements - Photosensibilité
ADOLESCENT - Début tardif, absences moins nombreuses que chez l͛enfant et espacées dans le temps
Atypique - Pronostic : défavorable +/- association à des crises généralisées tonico-cloniques
- Epilepsie fréquente de l͛adolescence - Mutation chromosome 6 (bras court) & 15 (bras long)
- Secousses myocloniques en pleine conscience peu après le réveil : « signe de la tasse à café »
ÉPILEPSIE MYOCLONIQUE - Facteurs favorisants : Nuits écourtées ou réveils brusques - Prise d͛alcool - Photosensibilité
JUVÉNILE BÉNIGNE - EEG inter-critique : Polypointes-ondes généralisées favorisées par une photosensibilité
- Traitement : Contrôle rapide sous monothérapie (pharmaco-sensible) mais PHARMACODÉPENDANCE (90% de rechute si arrêt ttt)
- Evolution : CGTC ou SYNDROME DE DRAVET (myoclonies sévères du nourrisson < 1 an : prolongées & fréquentes)
- Adolescent ou adulte jeune
CRISE GÉNÉRALISÉE - Prédominance FÉMININE
TONICO-CLONIQUE DU - Facteurs favorisants : Manque de sommeil - Absorption excessive d͛alcool - Photosensibilité - Réveil provoqué
RÉVEIL - EEG inter-critique : pointes-ondes ou pointes généralisées :
- Traitement : Contrôle rapide sous monothérapie

ÉPILEPSIES PARTIELLES IDIOPATHIQUES

- Fréquente : 50% des épilepsies partielles chez l͛enfant sans lésion cérébrale ancienne ou évolutive = 20% des épilepsies de l͛enfant
- Age de début : 3 à 13 ans (pic : 10 ans)
- Prédominance MASCULINE
ÉPILEPSIE À PAROXYSMES - Crises partielles simples de la RÉGION BUCCO-FACIALE :
ROLANDIQUES x Rares, brèves et NOCTURNES
à pointes x Clonies d͛une hémiface, paresthésie de la langue ou des gencives, hyper-salivation +/- extension membre supérieur ou généralisée
centro-temporales x Impossibilité de parler +/- bruit de gorge Æ Enfant conscient pendant toute la crise
- EEG Inter-critique : Pointes centro-temporales lentes biphasiques avec rythme de fond normal
- Abstention thérapeutique +/- Monothérapie jusqu͛à 16 ans
- Pronostic : excellent Æ Guérison constante à 16 ans

ÉPILEPSIES PARTIELLES SYMPTOMATIQUES STRUCTURELLES

- Terrain : Adolescent ou adulte jeune avec ATCD de convulsions fébriles « compliquées » de durée longue dans l͛enfance
ÉPILEPSIE DE LA FACE - Crise partielle simple & complexe (z absence), la plus typique Æ Souvent avec RUPTURE DE CONTACT
INTERNE x Gêne épigastrique ascendante - Sensation de déjà-vu +/- état de rêve (hallucination visuelle complexe +/- avec scène de souvenir)
(mésiale ou médiale) x Arrêt psychomoteur avec fixité du regard - Mâchonnement ample & lent (chewing-gum)
DU LOBE TEMPORAL x Activité gestuelle simple : émiettement, frottement - Attitude dystonique d͛un membre CONTROLATÉRAL
AVEC SCLÉROSE - Evolution : Répétition des crises, groupées sur un ou plusieurs jours, entrecoupées d͛intervalles libres de durée variable
(atrophie hippocampique) - EEG (+/- EEG-vidéo) - IRM cérébrale : Sclérose hippocampique
- Traitement : chirurgie si pharmaco-résistance Æ 80% de guérison

ÉPILEPSIES GÉNÉRALISÉES SYMPTOMATIQUES

- Rare : 3 / 10 000 naissances : nourrisson : 2 à 12 mois (pic : 6 mois) Æ URGENCE THÉRAPEUTIQUE

- Triade :
x Crises : SPASMES infantiles en salves (FLEXION > extension)
SYNDROME DE WEST x Régression psychomotrice : Enfant indifférent, ne sourit plus, n͛apprend plus rien et perte des acquisitions antérieures
Maladie des spasmes en x EEG pathognomonique : HYPSARYTHMIE interrompue lors des spasmes par un aplatissement transitoire (suppression brusque)
flexion = Ondes très amples, lentes avec pointes sans régularité, diffuses, asynchrones et permanentes
- Etiologies :
x 1ère cause : Encéphalopathie fixée avec retard psychomoteur (T21 - CMV - Anoxie périnatale)
x 30% : Idiopathique Æ Pronostic favorable si traitement précoce
x Maladie de Bourneville = AD - Gène TSC1 & 2 - Pénétrance incomplète (Phacomatose = Anomalie du tissu ectodermique)
Æ Pronostic sévère : Angiofibromes du visage - Tumeurs de Koenen - Tâche achromique en feuille de sorbier (macule)
Tâche achromique x Maladie métabolique Æ Pronostic sévère
- Traitement : Vigabatrin (Sabril®)
- Forme sévère d͛épilepsie infantile < 8 ans : pic de 3 à 5 ans
- Triade :
x Crises généralisées évocatrices, quotidienne & coexistentes : Tonique - Atonique - Absence typique
x Troubles mentaux, retard intellectuel, trouble de la personnalité et caractériel +/- TED ou pré-psychotique
x EEG inter-critique : Pointes ondes lentes (2/s) en bouffées bi-synchrones +/- symétriques très nombreuses sur un rythme de fond
ralenti à l͛état de veille
SYNDROME DE x EEG sommeil : décharges de rythmes rapides recrutants = crise tonique pathognomonique au cours du sommeil
LENNOX-GASTAUT - Etiologies :
x Cryptogénique
x Symptomatique : atteinte cérébrale acquise ou congénitale
x Evolution secondaire à un syndrome de West
- Evolution : Période cyclique d͛aggravation & rémission
- Pronostic : Sévère (Exception : cas cryptogénique avec traitement précoce peut évoluer sans séquelle)

- Dégagez autour de moi - Protégez ma tête - Desserrez mes vêtements - Enlever lunettes - Position latérale de sécurité - Attendre retour à la conscience
- Ne pas me déplacer pendant la crise si ce n͛est pas indispensable - N͛entravez pas mes mouvements - Ne mettez rien dans ma bouche - Ne me donnez rien à boire
- Avertir les secours (15 ou 18) si crise t 5 minutes - Pas d͛administration d͛anti-épileptique en urgence si crise isolée
- Si 2ème épisode : Diazépam 10mg IV ou IM (Enfant : 0,5 mg/kg intra-rectal)
Crise d͛épilepsie chez un
ÉPILEPTIQUE CONNU
Hospitalisation non obligatoire
CRISE D͛ÉPILEPSIE dans un contexte
D͛AGRESSION CÉRÉBRALE AIGUË
ere
1 crise isolée
« CRISE SPONTANÉE »
BILAN
OBJECTIF
SUPPRIMER LES CRISES
INDICATION
Contre-indication du traitement
« d͛épreuve » à visée diagnostique -
TRAITEMENT MÉDICAL de FOND
TRAITEMENT NON MÉDICAL
ABSENCE DE CRISE
BONNE TOLÉRANCE
MAUVAISE TOLÉRANCE
CRISE PERSISTANCE
BONNE TOLÉRANCE
CONDUITE À TENIR devant une CRISE GÉNÉRALISÉE TONICO-CLONIQUE
CARTE D͛ÉPILEPTIQUE
- Crise identique à celle qui affecte habituellement :
x Facteurs favorisants : manque de sommeil, prise d͛OH ŽƵƚŽdžŝƋƵĞ͕ĨŝğǀƌĞ͙
x Mauvaise observance thérapeutique (contrôle du taux sanguin) ou interférence médicamenteuse
x +/- Réajustement de dose ou changement d͛option thérapeutique
- Crise différente : Reconsidérer le diagnostic syndromique
x Recherche d͛étiologie : scanner ou IRM si crise partielle
- Pathologie lésionnelle aiguë (traumatique, vasculaire, infectieuse, tumorale͙Ϳ
x Crise généralisée tonico-clonique ou partielle +/- secondairement généralisée
x Traitement étiologique - Anti-épileptique dans la phase aiguë n͛est pas systématique
- Pathologie non lésionnelle (toxique ou métabolique) : Traitement étiologique exclusivement
x Crise généralisée tonico-clonique
x Si crise partielle Æ Recherche lésion : TDM ou IRM
- Interrogatoire : ATCD personnel & familial d͛épilepsie
- Clinique : Focalisation neurologique - Syndrome méningé - Affection médicale non patente Si crise s͛intègre dans un
- Biologie : syndrome épileptique :
x Glycémie - Ionogramme sanguin - Urée/Créatinine - BHC - OH EEG uniquement
x Imagerie cérébrale : IRM > Scanner
Indication : Crise inaugurale isolée ne s͛intégrant pas dans un syndrome épileptique
Imagerie non justifiée : Epilepsie-absence - Epilepsie myoclonique juvénile bénigne - Epilepsie à paroxysmes rolandiques
x Ponction lombaire :
Indication : Epilepsie + céphalées aiguës + scanner normal (épistaxis méningée) - Epilepsie fébrile (méningo-encéphalite)
x Electro-encéphalogramme dans les 24-48h en absence de traitement anti-épileptique
Traitement
- Curatif (étiologie) : Epilepsie partielle pharmaco-résistante : Ablation d͛une lésion corticale (cavernome, malformation
ĐŽƌƚŝĐĂůĞ͙)
- Symptomatique :
x Eviction des facteurs favorisants ;ŵĠƚĂďŽůŝƋƵĞ͕ƉŚŽƚŽƐĞŶƐŝďŝůŝƚĠ͕ƚŽdžŝƋƵĞ͙Ϳ
x Anti-épileptique de fond (60 à 75%)
- Education thérapeutique - Aide psychologique - Accompagnement social
- 2 crises espacées t 24h
- 1 crise avec facteurs de risque élevés de récidives :
x Lésion épileptogène préexistante à une 1ère crise focale
x EEG inter-critique : Anomalies paroxystiques épileptiques généralisées, après une 1ère crise généralisée tonico-clonique
1ère crise généralisée tonico-clonique spontanée peut être autorisée si :
x Absence de facteur déclenchant - EEG inter-critique : Paroxysmes
x Vécu de la 1ère crise et conséquences directes - Selon l͛âge (chute) et profession (à risque) - Anxiété et demande du malade
- Mécanismes d͛action :
x Renforcer l͛INHIBITION synaptique : Gabaergique
x Diminuer l͛EXCITATION synaptique : Glutamatergique
x Stabiliser les membranes cellulaires : Blocage des canaux sodium et calcique voltage-dépendants
- Règles : JAMAIS D͛ARRÊT BRUTAL
x 1ère intention :
Monothérapie - Durée minimale : 2 à 3 ans
Débuter à dose minimale efficace avec titration progressive - 1 à 2 prises /J
Très bonne observance (pilulier) - Informer sur les effets indésirables
x 2ème intention : Monothérapie (idem supra)
x 3ème intention : Bithérapie rationnelle
- Chirurgie (lésionectomie ou cortectomie) : Épilepsie partielle pharmaco-résistance unifocale correspondant à une aire corticale
non fonctionnelle et accessible.
- Stimulation chronique du nerf vague : Épilepsie partielle pharmaco-résistance en cas de contre-indication de cortectomie
- Régime cétogène si pharmaco-résistance : Enfant
Suivi
ÉFFICACITÉ + TOLÉRANCE (biologique) : + 1 mois + 3 mois + /6mois
Systématique : Dépakine - Trileptal - Lamictal
- EEG /an
- Arrêt progressif > 2 ans (en absence de lésion cérébrale)
- Effets secondaires graves : Arrêt rapide
- Effets secondaires mineurs : Substitution progressive avec un autre anti-épileptique
- Vérifier observance
- Augmentation des posologies ou autres médicaments ou bithérapie
ÉPILEPSIE PHARMACO-RÉSISTANTE
Résistance à 2 lignes de traitement à posologie efficace sur 2 ans.
Æ Évaluation chirurgicale
 MÉDICAMENTS ANTI-ÉPILEPTIQUES
1ère intention : Traitement auto-inducteur - Métabolites actifs - Fixation protéique - T ½ courte - Cinétique non linéaire
Spectre d͛activité
Médicaments Voie Interactions Effets indésirables
CGTC Absence Myoclonie Partielle
- Tératogène : RR = 9
- Hépatite
Valproate de sodium PO - Pancréatite
(Dépakine) IV x x x x Inhibiteur Lamotrigine - Tremblements
- Thrombopénie (tb. coagulation)
- Prise de poids
- Hyperammoniémie
Lamotrigine (Lamictal) PO x x x x Valproate - Syndrome de Lyell
Lévétiracétam (Keppra) PO - IV x x x X - Trouble du comportement
Benzodiazépines PO - IR - Sédation
x x x x
(Rivotril, Urbanyl, Valium) IV - IM - Altération de la cognition
- Tératogène
Ethosuximide (Zarontin) PO x - Aplasie médullaire
- Eruptions cutanées graves
Carbamazépine (Tégrétol) PO x Aggravant Aggravant x - HypoNa+
IV - Vestibule et cervelet
Oxcarbazépine (Trileptal) PO Aggravant Aggravant x INDUCTEURS ENZYMATIQUES : - BAV
macrolides, dilthiazem et vérapamil - Hépatite
Eslicarbazepine (Zebinix) Aggravant Aggravant x - Lupus
- Tératogène
- Troubles psychiatriques
Topiramate (Epitomax) PO x x Oestroprogestatifs (> 200 mg/J) - Anorexie
- Lithiases urinaires
Zonisamide (Zonegran) PO x Inhibiteur de l͛anhydrase carbonique - Troubles psychiatriques
- Lithiases urinaires
- Vertiges, céphalées - Diplopie
Lacosamide (Vimpat) PO - IV x
- Asthénie, fatigue
- Agressivité, anxiété - Vertige
Perampanel (Fycompa) PO x Oxcarbazépine - Somnolence - Diplopie
- Prise de poids
- Tératogène
PO - Vestibule et cervelet
Phénytoïne (Di-Hydan) IV x Aggravant Aggravant x INDUCTEURS ENZYMATIQUES - Acné, hirsutisme
IM - Hypertrophie gingivale
- Lupus
- Eruptions cutanées graves
- Tératogène
- Sédation
Phénobarbital PO - Troubles cognitifs
(Gardénal, Alepsal) IV x x x INDUCTEURS ENZYMATIQUES - Algodystrophie
IM - Ostéomalacie
- Porphyrie

Surveillance des anti-épileptiques

VALPROATE - TP/TCA - Tension artérielle - BHC : Phosphatase alcaline - Bilirubinémie à J15 puis /mois pendant 6 mois
- NFS - BHC /an
CARBAMAZÉPINE - Surveillance des éruptions cutanées
- INDUCTEURS ENZYMATIQUES
Æ Utilisé chez la femme en âge de procréer
LAMOTRIGINE - Surveillance cutanée
- Augmentation PROGRESSIVE des doses.

Vie quotidienne
- Chauffeurs de poids lourds sauf si guérison sans traitement > 10 ans
- Chauffeurs de transports en commun sauf si guérison sans traitement > 10 ans
PROFESSIONS
- Travail en hauteur
INTERDITES
- Carrière militaire
- Beaucoup d͛emplois dans la fonction publique
- Le médecin n͛a pas le droit de déclarer à l͛assureur ni à la préfecture de police qu͛un patient est épileptique.
- Informer le patient sur la déclaration (par lui-même) pour couvrir les accidents et passer en commission du permis de conduire afin
d͛obtenir une autorisation de rouler.
PERMIS de CONDUIRE x Autorisation définitive = 5 ans sans crise
x Crise d͛épilepsie provoquée Æ Reprise de la conduite à 3 mois
x 1ère crise NON PROVOQUÉE ou modification de traitement chez un épileptique Æ Reprise de la conduite à 6 mois (après examen médical)
x Épilepsie (y compris épilepsie vespérale ou purement sensitive) Æ Aptitude TEMPORAIRE après 1 ans sans crise
- Contre-indication des antiépileptiques INDUCTEURS ENZYMATIQUES :
CONTRACEPTION x Carbamazépine - Oxcarbazépine - Eslicarbazepine - Phénytoïne - Phénobarbital
- Préférer le Dispositif intra-utérin.
- Supplémentation en vitamine B9 : 10mg/J avant la contraception et pendant la grossesse si prise de Dépakine, Tégrétol ou Lamictal
- Supplémentation en vitamine K au T3 si prise de barbiturique
GROSSESSE
- Surveillance échographique rapprochée : Malformation cardiaque et spina-bifida
- Surveillance néonatale : Trouble autistique - Trouble cognitif
- TÉRATOGÈNE : Carbamazépine - Oxcarbazépine - Eslicarbazepine - Phénytoïne - Phénobarbital - Ethosuximide - Valproate de sodium
 ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE
État épileptique fixe et durable
URGENCE VITALE
« Répétition rapprochée de crises récurrentes, avec persistance pendant la phase inter-critique d͛une altération de la conscience et/ou signes neurologiques traduisant un
épuisement neuronal des aires corticales impliquées dans les décharges électriques »

ÉTAT DE MAL CONVULSIF ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE NON CONVUSLIF

2 CGTC successives sans retour à la conscience entre les deux. 2 crises en 30 minutes
1 CGTC > 5 minutes 1 crise prolongée (30 minutes)
Mortalité : 15% Confusion mentale d͛intensité variable pouvant persister des heures ou des jours
Complications : - Etat de mal épileptique-absence : Myoclonies périoculaires ou buccales
- 30 minutes : troubles neuro-ǀĠŐĠƚĂƚŝĨƐ͕ĂĐŝĚŽƐĞ͕ƈĚğŵĞĐĠƌĠďƌĂů - Etat de mal épileptique partiel complexe : Confusion mentale +/-
- 1h : lésions neuronales anoxo-ischémiques rapidement irréversibles ŵąĐŚŽŶŶĞŵĞŶƚ͕ĂƵƚŽŵĂƚŝƐŵĞ͙
- Evolution spontanée : décès par collapsus cardio-respiratoire Æ EEG : activités paroxystiques continues d͛apparence généralisée ou focale
Facteurs favorisants
- 20% : Idiopathiques
- Non-observance thérapeutique
- Agression cérébrale aiguë directe : vasculaire, tumorale, infectieuse, traumatique
- Agression cérébrale indirecte : troubles hydro-électrolytiques, toxiques (OH, AD3C)
Mesures générales
- Perméabilité des voies aériennes (canules de Mayo) et O2 : 10L/min
+/- Assistance respiratoire si trouble de la conscience important
- Rechercher et traiter une hypoglycémie
- 2 VVP + Scope continu :
x Sérum salé isotonique + G30% 50 cm3
x Médicament antiépileptique :
Diazépam 10mg IV LENTE (3min) ou Clonazépam 1mg IVL (3min)
Enfant : Diazépam 0,5mg/kg en intra-rectal (< 10mg)
Age > 80 ans (1/2 doses) : Diazépam 5mg IV (3min) ou Clonazépam
0,5mg IV (3min) Benzodiazépines IV
Æ Si échec à 5 min :
Idem adulte : Clonazépam (10mg) ou Diazépam (1mg)
Enfant : Clonazépam 0,05mg/kg IVL
Æ Puis ajouter immédiatement : IV LENTE
Fosphénytoïne (20mg/kg) < 150mg/min
Contre-indication : Bradycardie < 60, BAV II & III ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE LARVÉ
ou Phénytoïne (20mg/kg) < 50mg/min
- Évolution défavorable d͛un état de mal épileptique tonico-clonique
Æ Si crise > 20 min : généralisé ou traité de façon inadéquate
Phénobarbital (15mg/kg) < 100mg/min - Atténuation, voire disparition des manifestations motrices chez un patient
Contre-indication : Insuffisance respiratoire comateux contrastant avec la persistance d͛un état de mal épileptique à
l͛EEG
Æ Si crise > 40 min :
Anesthésie générale + IOT
Tiopental (Nesdonal) : bolus : 5mg/kg + 5mg/kg/h
+/- Anti-ƈĚĠŵĂƚĞƵdž

Transfer en Réanimation médicale - EEG au lit

SNG avec traitement anti-épileptique de fond habituel

« L͛ASTUCE du PU » - Les myoclonies d͛endormissement NE SONT PAS des crises d͛épilepsie

 MALADIE DE PARKINSON - Item 104

Syndrome parkinsonien Physiopathologie

- Akinésie (ralentissement à l͛initiation d͛un mouvement) Syndrome parkinsonien = Déficit dopaminergique
- Bradykinésie (ralentissement à l͛exécution = VITESSE d͛un mouvement) - Étiologies :
- Hypokinésie (diminution de l͛AMPLITUDE d͛un mouvement) x Processus neurodégénératif : Maladie de Parkinson
- Rigidité plastique Æ Cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien
- Tremblement de repos x Impossibilité de la dopamine d͛exercer son action : Neuroleptique
Condition générale du diagnostic de la maladie de Parkinson Epidémiologie
- DIAGNOSTIC = CLINIQUE Æ Ne justifie aucun examen complémentaire en cas de présentation typique. 2ème cause de handicap moteur chez le sujet âgé
x Réduction prolongée (> 5 ans) des signes moteurs sous traitement dopaminergique Prévalence = 150 / 100 000 habitants Æ 1,5% > 65 ans
- Si présentation atypique « drapeaux rouges » : IRMc Âge au diagnostic = 60 ans (10% < 40 ans)
- Exclure une Maladie de Wilson chez un sujet jeune (< 40 ans) présentant un syndrome parkinsonien Prédominance masculine (H/F = 1,6)
Physiopathologie
- Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale (= substance noire « pars compacta » dans le mésencéphale)
x Signes moteurs du syndrome parkinsonien : Perte de 50-60% des neurones dopaminergiques.
- Le processus neurodégénératif dépasse la voie nigro-striatale :
x Expliquant la survenue d͛autres signes moteurs (signes axiaux) et non moteurs (trouble cognitif), résistants au ttt. dopaminergique.
- Présence de corps de Lewy : Inclusions intra-neuronales contenant des agrégats anormaux d͛ALPHA-SYNUCLÉINE
Facteurs de risque Diagnostics différentiels
- Âge - Syndrome parkinsonien iatrogène
- +/- Pesticides - Syndrome parkinsonien atypique
- Génétiques (AD ou AR) : - Syndrome parkinsonien vasculaire
x 15% des patients atteints de la maladie de Parkinson (50% < 40 ans) - Maladie de Wilson
Clinique initiale
- Tremblement de repos fin et disparition lors du mouvement.
- Lent : 4 à 6 Hz & Régulier Non obligatoire
TREMBLEMENT DE REPOS Absent dans 1/3 cas
- Topographie : Membres, lèvres ou le menton Æ Jamais du CHEF.
Pathognomonique
- Unilatérale ou asymétrique
- Aggravé par les émotions ou le calcul mental.
TRIADE PARKINSONIENNE - Raideur des extrémités ou de la nuque
RIGIDITÉ PLASTIQUE
Unilatérale ou asymétrique - Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coup = « Phénomène de roue dentée »
Tuyau de plomb
Tout au long de la maladie. x Sensibilisation par la ŵĂŶƈƵǀƌĞ de Froment : Faire un geste continu avec le membre non testé.
Syndrome extra-pyramidal - Hypomimie : Pauvreté de mouvement spontané (clignement des yeux), voix monocorde et monotone
AKINÉSIE
- Gêne à l͛écriture : Diminution taille des lettres ou micrographie Æ Test de la spirale ou de l͛escargot
= Indispensable
BRADYKINÉSIE - Gêne à la réalisation des activités de la vie quotidienne ͗ƌĂƐĂŐĞ͕ĐŽƵƉĞƌůĂǀŝĂŶĚĞ͙
HYPOKINÉSIE x Ralentissement des gestes alternatifs rapides : Opposition pouce-index - Battre mesure avec le pied.
- Trouble de la marche : Perte du ballant du bras +/- lenteur à la marche « à petit pas »
- Raideur d͛un membre Les symptômes révélateurs prodromiques (anosmie, constipation et trouble du sommeil
SYNDROME AKINÉTO-RIGIDE - Péri-arthrite scapulo-humérale paradoxal) ne se retrouvent que dans les synucléopathies :
- Ralentissement neuropsychique Maladie de Parkinson idiopathique - Démence à corps de Lewy - AMS
- Déficit de l͛odorat (ANOSMIE) : Atteinte du noyau olfactif
Symptômes révélateurs
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal : rêves animés +/- actes auto- ou hétéro-agressifs
prodromiques
- Constipation - Dermite séborrhéique - Syndrome dépressif réfractaire aux traitements - Douleur mécanique de l͛épaule
Clinique stade avancé Drapeaux rouges Æ « BC4 DROP »
- Troubles cognitifs et comportementaux - Absence de Réponse prolongée aux dopaminergiques - Dysautonomie : Incontinence urinaire & Hypotension
- Dépression - Progression rapide avec Chutes précoces. orthostatique sévère
- Douleurs - Signes précoces d͛atteinte Cognitive - Atteinte Pyramidale
- Dysautonomie - Sd Pseudo-Bulbaire : dysarthrie & dysphagie - Trouble Oculomoteur
- Trouble du sommeil et de la vigilance - Syndrome Cérébelleux - Signes Corticaux : Apraxie - Aphasie - Tb. sensitifs
Arguments pour investigations complémentaires
- Sujet < 40 ans : IRMc + Bilan du cuivre
- Tremblement « mixte » (attitude, action et repos) : Marquage des terminaisons dopaminergiques en scintigraphie cérébrale : DaTSCAN®
Traitement
L-DOPA - Précurseur de la dopamine : Transformation en dopamine par dopa-décarboxylase
Traitement le plus efficace et - Un inhibiteur périphérique de la L-Dopa inhibiteur de la DOPA-décarboxylase (Dompéridone) est adjoint à la L-Dopa pour diminuer les
le mieux toléré. effets secondaires périphériques : Nausées - Vomissements - HypoTA
- Pramipéxole, ropinirole, rotigotine, piribédil : Action directe sur les R. dopaminergiques sans passer par la synthèse de la dopamine.
AGONISTE
- Effets secondaires : Æ Réversibles à l͛arrêt ou diminution du traitement
DOPAMINERGIQUE x Tb. du comportement (15%) : Jeu pathologie/Tb. alimentaire/Achat compulsif - Hypersexualité - Hallucination/Confusion
Retarde les complications x Somnolence - OMI - Sd. Raynaud - Fibrose pulmonaire et rétro-péritonéale - HypoTA orthostatique - Nausées, vomissement - SDE
motrices - Objectif : Utilisation en début de maladie permet de retarder la survenue des complications motrices (moindres dyskinésies)
IMAO-B - Inhibiteur de la monoamine oxydase B (Rasagiline): Action dopaminergique modérée par inhibition du métabolisme de la dopamine

TRAITEMENT INITIAL - On ne traite pas si absence de plainte fonctionnelle du patient

< 65-70 ans > 65-70 ans

- Agoniste dopaminergique en monothérapie ou IMAO-B - L-Dopa ou IMAO-B
* Retarde l'apparition des complications motrices * Co-prescription de Domépridone
* Co-prescription de Domépridone (diminue les effets dopaminergiques périphériques) - Si contrôle insatisfaisant : n Dose de L-Dopa
- Si contrôle insatisfaisant : n Dose d'agoniste dopaminergique +/- Association L-Dopa ou IMAO-B * +/- Association IMAO-B
- Kinésithérapie motrice
 La prescription d͛anticholinergique est quasi-obsolète en raison des effets secondaires
+/- Intérêt chez le patient jeune avec tremblement malgré un traitement dopaminergique bien conduit.
Evolution : 4 phases
1. PHASE DIAGNOSTIQUE
2. BON CONTRÔLE MOTEUR SOUS TRAITEMENT (« Lune de miel »)
3. COMPLICATIONS MOTRICES DU TRAITEMENT DOPAMINERGIQUE : + 4 à 5 ans après le début de la maladie
Æ L͛âge jeune du début de la maladie est un facteur de risque pour l͛apparition précoce des complications motrices.
- Fluctuation d͛efficacité du traitement : Akinésies
x Fin de dose - Matinale - Nocturne - Phénomène « ON-OFF » NB : Dans les stades évolués, le patient oscille entre un état
- Mouvements involontaires : Dyskinésies parkinsonien sévère et des phases de symptomatologie
x Milieu de dose : Chorée parkinsonienne corrigées mais compliquées par la présence de
dyskinésies.
x Biphasique : Dystonie - Ballisme
- Apparition des signes parkinsoniens avant la prochaine prise du traitement dopaminergique.
AKINÉSIE DE x La durée de l͛action de la L-Dopa diminue au cours de la maladie en raison de la perte progressive de la capacité de son
FIN DE DOSE stock cérébral.
x Dans les stades avancés : Durée d͛action L-Dopa = T ½ L-Dopa = 60 à 90 minutes.
AKINÉSIE DE NUIT ET DU PETIT MATIN - Crampes des mollets et orteils avec difficultés pour se tourner dans le lit
PHÉNOMÈNE « ON-OFF » - Passage brutal d͛un état parkinsonien « ON » à un état parkinsonien moins sévère « OFF »
DYSKINÉSIE DE MILIEU OU PIC DE DOSE - Mouvement involontaire : Chorée des membres & tronc, lors des phases d͛efficacité maximale du ttt. dopaminergique
DYKINÉSIE BIPHASIQUE - Mouvement involontaire : Dystonies (contraction musculaire) douloureuses des MI, survenant lors de la transition entre
Début ou fin de dose. l͛état parkinsonien et l͛état non parkinsonien (début ou fin de dose)
4. PHASE DU DÉCLIN MOTEUR & COGNITIF : Peu ou pas sensible aux traitements dopaminergiques
DYSARTHRIE & DYSPHAGIE - Hyper-sialorrhée (p déglutition spontanée) - Hypersudation - Hypophonie - Amimie - Diminution du clignement palpébral
SIGNES MOTEURS

TROUBLE - Freezing (enrayement cinétique) : Pieds restent « collés au sol » à l͛initiation de la marche
DE LA MARCHE - Festination : Brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable (succession rapide de petit pas) Æ Risque de chute
AXIAUX

TROUBLE DE LA POSTURE
TROUBLE DE L͛ÉQUILIBRE
TROUBLES
COGNITIFS & COMPORTEMENTAUX
TROUBLES DYSAUTONOMIQUES
FLUCTUATIONS MOTRICES
DYSKINÉSIES
FLUCTUATIONS ET/OU DYSKINÉSIES
SÉVÈRES NON CONTRÔLÉES PAR LES
TRAITEMENTS
SIGNES NON MOTEURS
- « Triple flexion »
x Camptocormie (flexion du tronc en avant) Æ Chute en avant (z Sd. post-chute : Chute en arrière)
x Syndrome de Pise (flexion latérale du tronc)
- Chute en arrière
- 30% : SYNDROME DYSEXÉCUTIF évoluant vers une démence (80% après 20 ans d͛évolution)
x Trouble du contrôle inhibiteur - Trouble de la programmation motrice
x Comportement d͛adhésion à l͛environnement = Comportement d͛imitation
x Trouble de la flexibilité mentale avec atteinte de la RÉCUPÉRATION
x Hallucinations élaborées Æ Initialement critiquées et NON effrayantes
Æ Traitement :
x Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un véritable délire (paranoïaque).
x La survenue de ces troubles peut être indicatrice d͛une évolution de la maladie vers un état démentiel
- Constipation
- HypoTA orthostatique
- Trouble vésico-sphinctérien : Impériosités mictionnelles
Traitement dans les stades avancés
- Fractionnement de la L-Dopa (= rapprochement des prises) ALD 100% - Association
- L-Dopa en monothérapie : Orthophonie - Kinésithérapie
x Association agoniste dopaminergique
x Ou Association à un inhibiteur PÉRIPHÉRIQUE de la catéchol-O-méthyltransférase (ICOMT)
- Renforcement des doses d͛agoniste dopaminergique
- Blocage sévère « ON-OFF »: Injection d͛apomorphine (agoniste dopaminergique de courte durée d͛action) par stylo.
- Inhibiteur de la mono-amine oxydase (IMAO-B)
- +/- L-Dopa à libération prolongée (effet médiocre).
- Dyskinésie de milieu de dose :
x Diminution de la posologie de la L-Dopa avec fractionnement
x AMANTADINE (anti-dyskinétique) : Correction du dysfonctionnement du striatum IIaire à la déficience dopaminergique
- Stimulation CONTINUE, BILATÉRALE, à haute fréquence du noyau sous-thalamique ou du pallidum interne
x Indications : Sujet < 70 ans avec complications motrices sévères ou tremblement handicapant malgré un traitement bien
conduit en absence de trouble cognitif sévère ou comportemental.
x Résultat : Réduction des fluctuations motrices > 60%
- Pompe d͛apomorphine en continu SC (agoniste dopaminergique)
- Administration intra-duodénale de L-Dopa en continu via gastrostomie
- Hallucination - Délire : Suppression progressive des traitements antiparkinsoniens en dehors de la L-Dopa
x Si persistance : Clozapine
- Démence : Anti-cholinestérasique
- Dépression : Antidépresseur
- HypoTA : RHD & Bas de contention +/- Midodrine ou Fludrocortisone
- Impériosité mictionnelle : Anticholinergique (chlorure de tropium ou oxybutine)
- Trouble du sommeil : Somnifère +/- clonazépam +/- Mélatonine
- Kinésithérapie : Exercice en aérobie car augmente la production de dopamine endogène dans le striatum et augmentation
de l͛absorption de la dopamine exogène
x Réponse > 50% dans la maladie de Parkinson idiopathique.
x Réponse < 50% dans les autres syndromes parkinsoniens.

« L͛ASTUCE du PU » - DaTSCAN®

Marquage des terminaisons dopaminergiques en scintigraphie cérébrale

- NORMAL : Alzheimer - Syndrome Parkinsonien secondaire aux neuroleptiques - Maladie de Wilson
- PATHOLOGIQUE : Maladie de Parkinson - Démence à corps de Lewy
 SYNDROMES PARKINSONIENS « PLUS » OU ATYPIQUES

- Neuroleptique Æ Remplacer par la Clozapine - Anti-angineux : Trimétazidine - Clinique : Syndrome parkinsonien symétrique
IATROGÈNE

- Anti-nauséeux : Métoclopramide ou métopimazine - Thymorégulateur : Lithium x Tremblement postural ou d͛action

- Sédatif : Alimémazine - Anti-arythmique : Amiodarone x Absence de réponse au traitement dopaminergique
- Antihistaminique : Alimémazine - Méquitazine - Anti-épileptique : Valproate - Traitement : Arrêt neuroleptique ou Clozapine : NFS
- Antidépresseur - Inhibiteurs Ca2+ : flunarizine (agranulocytose)
- Résistant aux traitements dopaminergiques
- Progression rapide des signes avec durée de survie altérée.
- Syndrome parkinsonien associé à d͛autres symptômes (= drapeaux rouges)
Æ Hyposignal putaminal en séquencedϮΎ͕ăƉĞŝŶĞǀŝƐŝďůĞƐƵƌƵŶĞ séquence FLAIR et « signe de la
croix ou du colibri ou de l͛ƈƵĨĚĞWąƋƵĞƐ »
ATROPHIE MULTI-SYSTÉMIQUE - Syndrome parkinsonien asymétrique
- Forme à prédominance du Sd. parkinsonien (AMS-P) - Syndrome cérébelleux STATIQUE : Dystonie laryngée - Dysarthrie hypophonique
- Forme à prédominance du Sd. cérébelleux (AMS-C) - Dysautonomie : Incontinence urinaire & HypoTA orthostatique sévère Æ Chute
- Irritation pyramidale
- Anomalie du sommeil paradoxal
Æ IRM : Atrophie mésencéphalique (haut du TC) avec dilatation de l'aqueduc de Sylvius
- Syndrome parkinsonien axial et symétrique NON DOPA-Sensible.
ATYPIQUE

- Paralysie oculomotrice de fonction SANS diplopie :

PARALYSIE SUPRA-NUCLÉAIRE PROGRESSIVE
Accumulation de protéine TAU : Tauopathie
DÉGÉNÉRESCENCE CORTICO-BASALE
Accumulation de protéine TAU : Tauopathie
DÉMENCE À CORPS DE LEWY
- Mécanisme : Lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux +/- DOPA-sensible
- Diagnostic : Imagerie cérébrale
VASCULAIRE
x Paralysie des mouvements oculaires de la verticalité - Poursuite horizontale saccadique
- Trouble de l͛équilibre postural avec chutes précoces
- SYNDROME PSEUDO-BULBAIRE
- Troubles cognitifs précoces : Apathie - Syndrome dysexécutif - Démence - Syndrome frontal
- Chute vers l͛arrière (Idem syndrome post-chute)
- Syndrome parkinsonien asymétrique non DOPA-Sensible
- Myoclonies - Dystonies distales des extrémités
- Signes corticaux : Apraxie - Aphasie - Trouble sensitifs
- « Main capricieuse » ou « étrangère »
- Syndrome parkinsonien asymétrique DOPA-sensible.
- Troubles cognitifs et démence précoce
- HALLUCINATIONS spontanées
- Fluctuations de la vigilance
- Hypersensibilité aux neuroleptiques

- Clinique : SYNDROME PARKINSONIEN SYMÉTRIQUE « VIP »

x Syndrome parkinsonien plutôt symétrique - Vasculaire
- Iatrogène
x Peu sensible aux traitements dopaminergiques
- Paralysie supra-nucléaire progressive
x Prédominance des troubles aux MI : « lower body parkinsonism » : marche avec freezing précoce.
x Syndrome pseudo-bulbaire
- Intoxication à l͛oxyde de carbone (CO) et au manganèse :
AUTRE

x Exposition directe - Accumulation intracérébrale chez un patient avec shunt porto-systémique

x Abus de drogue : Éphédrone
- Maladie de Huntington en fin d͛évolution

CLINIQUE VS. DOPAMINE

DOPA-SENSIBLE NON dopa-sensible

- Tremblement de repos - Trouble de l͛adaptation posturale
- Bradykinésie - Dysarthrie
- Hypertonie plastique - Troubles cognitifs

MÉDICAMENTS
EĞƉĂƐĂƉƉƌĞŶĚƌĞƉĂƌĐƈƵƌ
- ICOMT : Tolcapone - Entacapone
- Inhibiteurs de la dopa-décarboxylase : Benzéraside - Carbi-dopa (Dompéridone ®)
- Anti-viral : Amantadine
 MALADIE DE WILSON

Epidémiologie La surcharge en cuivre peut se poursuivre de nombreuses années avant l͛apparition clinique
Maladie rare avec prévalence de 1 à 2,5 / 100 000 habitants - Forme hépatique isolée : Âge au diagnostic : 15 ans
Fréquence du portage hétérozygote = 1/90 - Forme hépatique + psychiatrique : Âge au diagnostic : 20 ans
Physiopathologie
- Transmission autosomique RÉCESSIVE (AR) : Mutation du gène ATPB7 (chromosome 7)
x Déficit de l͛ATPB7 (transporteur intra-hépatique du cuivre) Æ Accumulation hépatique de cuivre
x Le transport plasmatique du cuivre est habituellement assuré par la céruléoplasmine. Le déficit en ATPB7 empêche l͛incorporation du cuivre dans la céruléoplasmine
Æ p [Céruléoplasmine]SANG + n [Cuivre libre]
x Accumulation de cuivre dans le foie initialement, puis extra-hépatique.
Clinique
- Hépatomégalie
FOIE - Hépatite aiguë
- Cirrhose progressive
- Syndrome parkinsonien
- Tremblement postural et intentionnel : « tremblement en battement d͛ailes »
NEUROLOGIE
- Dystonie focale : « rire sardonique » ou généralisée
- Trouble cérébelleux
- Changement du comportement
PSYCHIATRIE
- Altération des performances scolaires
AUTRES - Rare : Hémolyse, atteinte rénale, ostéo-articulaire ou cardiaque - Hypocalcémie Anneau de Kayser-Fleischer
Examens complémentaires
- BILAN DU CUIVRE :
x AUGMENTATION du cuivre hépatique - cuivre sérique libre - cuivre urinaire des 24h
x DIMINUTION du cuivre sérique total & Céruléoplasmine
BIOLOGIE
- NFS
- BHC Aucun intérêt du DaTScan
- Facteur V & II
LAMPE à FENTE +/- FO - Anneau de Kayser-Fleischer IRMc (FLAIR) :
IRM CÉRÉBRALE - T2/FLAIR : Hyper-S des NGC : Thalamus - Noyau dentelé et lentiforme et/ou cervelet A. Hyper-S du TC et noyaux dentelés du cervelet
TEST GÉNÉTIQUE - Après consentement écrit B. Hyper-S NGC
Traitement
AIGU - Chélateur (D-pénicillamine, trientine) : Mobilisation des dépôts de cuivre en phase
- Acétate de ZINC: Diminution de l͛absorption intestinale du cuivre en phase de stabilisation
TRAITEMENT de FOND
- +/- Transplantation hépatique
Autres ALD 100% - Orthophonie - Kinésithérapie - Ergothérapie

« L͛ASTUCE du PU » - SYNDROME PSEUDO-BULBAIRE

- Atteinte bilatérale des voies cortico-nucléaires = Atteinte supra-nucléaire (faisceaux géniculés)

PHYSIOPATHOLOGIE
x Paralysie des muscles d͛innervation bulbaire (IX-X-XI-XII)
- Signes bulbaires :
x Trouble de la phonation, déglutition Æ Abolition du réflexe du voile et du réflexe nauséeux
x Diminution de la mobilité de la langue
CLINIQUE
- Signes associés (atteinte du V-VII) : « Reflexe pyramidal »
x Diplégie faciale - Exagération du réflexe massétérin (spasticité)
x Libération de la mimique automatique (rires et pleures spasmodiques)
- État lacunaire
- Sclérose latérale amyotrophique
ÉTIOLOGIES
- Paralysie supra-nucléaire progressive
- État lacunaire
 MOUVEMENTS ANORMAUX - Item 105

Physiopathologie
- Mouvements anormaux et/ou involontaires sont le plus souvent causés par un dysfonctionnement des noyaux gris centraux (ou ganglions de la base) appelé aussi
système extra-pyramidal = Trouble de la programmation et/ou trouble de l͛exécution du mouvement
Æ Les ganglions de la base sont responsables de la programmation et de l͛exécution automatique des séquences motrices apprises.
x Peu ou pas contrôlés par la volonté
x Survenus en absence de paralysie

Tous les mouvements anormaux peuvent être dus à la prise de médicament ou d͛un produit toxique = Mouvement anormal iatrogène.

TREMBLEMENT
= Oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d͛équilibration

TREMBLEMEMT DE REPOS TREMBLEMENT D͛ACTION

Tremblement parkinsonien Tremblement essentiel
Prévalence = 300 000 en France
- Action : Postural - Intentionnel - Attitude
- Rapide : 6 à 10 Hz (c/s)
- Présent au repos
- Peut toucher le chef et la voix
- Disparaissant lors de la contraction musculaire et du sommeil.
- Bilatéral et symétrique Æ DĂŶƈƵǀƌĞĚĞSerment ou Bretteur
- Lent : 4 à 6 Hz
- Contexte familial - Amélioration par l͛alcool
- Touchant les membres en distalité, lèvre ou menton, JAMAIS LE CHEF.
Æ Attention, il n͛y a pas d͛exacerbation au stress (contrairement à Parkinson)
- Unilatéral ou asymétrique Æ DĂŶƈƵǀƌĞĚĞ Froment
- Iatrogène : Lithium - Hormone TSH - Béta-2-mimétique
- Aggravé par les émotions et le calcul mental.
- Absence de signe extrapyramidal
- DaTSCAN anormal : Dénervation dopaminergique présynaptique
- Traitement : Béta-bloquant non cardiosélectif (Propanolol) - Barbiturique
- Traitement : L-DOPA
(Primidone)
+/- Stimulation chronique du noyau intermédio-ventral
+/- Thalamotomie par gamma knife

TREMBLEMENT CÉRÉBELLEUX

- Tremblement d͛action, maximal lors de l͛arrivée à la cible Æ Mis en évidence lors de l͛action avec intention « épreuve doigt-nez »
- Lent : 3 Hz
- Symptômes cérébelleux :
x Dysarthrie - ,LJƉĞƌŵĠƚƌŝĞĂƵdžŵĂŶƈƵǀƌĞƐĚŽŝŐƚ-nez et talon-genou - Asynergie - Dyschrométrie - HYPOTONIE
x Danse des tendons à la station debout sans aggravation lors de l͛occlusion des yeux (ŵĂŶƈƵǀƌĞĚĞZŽŵďĞƌŐŶĠŐĂƚŝǀĞ = Romberg labyrinthique)
x Ataxie cérébelleuse : élargissement du polygone de sustentation avec instabilité et incoordination des mouvements

ÉTIOLOGIES & EXAMENS COMPLÉMENTAIRES DEVANT UN TREMBLEMENT CÉRÉBELLEUX

AIGU SUBAIGU
CHRONIQUE
IRMc IRMc +/- EEG, PL
IRMc - BHC - Bilan cuprique
B1 avec dosage des toxiques Anticorps anti-neurones
Analyse génétique - TSH
+/- PL TDM TAP - TDM TEP

- Accident vasculaire cérébral - Intoxication OH chronique

- Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
- Sclérose en plaques
- Abcès cérébelleux
- Cérébellite varicelleuse, listérienne ou BK
- Intoxication à la carbamazépine, hydantoïne ou
5- fluorouacile ou cytarabine
- Intoxication alcoolique aiguë
- SEP
- Tumeur de la fosse postérieure
- Maladie de Wilson
- Syndrome paranéoplasique
- Maladie de Friedreich
- Maladies auto-immunes : Hashimoto, maladie
coeliaque, Gougerot-Sjögren, lupus, Wegener, Behçet - Atrophie multisystématisée
- Maladie de Creutzfeld-Jakob - Maformation d'Arnold-Chiari
- Hypothyroïdie

TREMBLEMENT PSYCHOGÈNE

- Début brutal
- Distractibilité : lors d͛une tâche concurrente, le tremblement disparaît ou se modifie
- Entraînement : lors d͛une tâche motrice effectuée par le membre controlatéral à une fréquence donnée, le tremblement a tendance à adopter la même fréquence
- Repos ou action
- Disparaît spontanément
- Caractère polymorphe avec atypie : tremblement proximal alternant avec tremblement distale, irrégularité de fréquence et d͛amplitude

« L͛ASTUCE du PU » - MOUVEMENTS ANORMAUX & THYROÏDE

- Hypothyroïdie : Tremblement cérébelleux +/- Confusion - Démence
- Hyperthyroïdie : Chorée
 CHORÉE
= Mouvement arythmique, non stéréotypé, brusque, aléatoire, souvent à type de rotation ou de flexion/extension, sans finalité, touchant des territoires variés présent
au repos et à l͛action, survenant sur un fond d͛hypotonie.
Diagnostic différentiel : BALLISME : Mouvement proximal (touchant la racine des membres) et présente une grande amplitude
= Lésion vasculaire du noyau sub-thalamique.

MALADIE DE HUNTINGTON

Autosomique DOMINANTE à pénétrance complète : expansion de triplet « CAG » sur le gène HTT codant la protéine huntingtine (chromosome 4)
Æ Plus le nombre de triplets « CAG » est élevé plus la maladie débute tôt et est sévère.
Clinique
- Chorée d͛aggravation progressive, diffuse touchant les mains, pieds, visage et tronc Æ Évolution : Syndrome parkinsonien
- Troubles psychiatriques de l͛humeur et/ou comportement :
x Modification de la personnalité -Désinhibition - Dépression +/- tentative de suicide ou psychose
- Troubles cognitifs sous-cortico-frontaux avec syndrome dysexécutif Æ Démence
x Apathie : manque d͛intérêt et de motivation
x Anosognosie
- Hypo-catabolisme : Amaigrissement
Examens complémentaires
- IRMc : Atrophie des noyaux caudés
- Test génétiques après consentement éclairé et écrit avec conseil génétique
Traitement
- Trouble psychiatrique : NL atypique - Dépression : IRS, Thymorégulateur, NL atypique
- Chorée : Tétrabénazine (Xénazine®) ou NL atypique - Anxiété & insomnie : anxiolytiques et/ou hypnotiques

AUTRES CAUSES DE CHORÉE

- Infarctus des noyaux gris centraux : Hémichorée aiguë (voire hémiballisme) transitoire
VASCULAIRE x Striatum : hémichorée controlatérale
x Noyau sub-thalamique (= Corps de Luys) : hémiballisme controlatéral
- L-Dopa et agoniste dopaminergique
- Neuroleptique - Antiépileptique - Lithium
MÉDICAMENT
- Inhibiteurs calciques
- Cocaïne - Amphétamines - Toxique (CO)
- Contraception orale
ENDOCRINIENNE
- Grossesse : bHCG
- Thyréotoxicose (hyperthyroïdie) : dosage de la TSH
MÉTABOLISME
- Hyperglycémie sans cétose : glycémie
- VIH
- Toxoplasmose
INFECTIEUX - Creutzfeld-Jakob
- Post infectieuse : Chorée de Sydenham post-angine streptococcique non traitée
x Recherche d͛anticorps anti-streptolysine O & anti-streptodornase
INFLAMMATOIRE - Lupus (« hémi-chorée lupique ») - SAPL - Thyroïdite d͛Hashimoto
PARA-NÉOPLASIQUE - Recherche des anticorps anti-neurones & cancer

DYSTONIE
= Contraction musculaire involontaire, prolongée, responsable d͛une posture anormale et/ou de mouvements répétitifs. Aggravée par les mouvements et
habituellement stéréotypée (z Chorée)
- DYSTONIE FOCALE : Un segment du corps est atteint Etiologies
x Torticolis spasmodique (= dystonie cervicale) : torsion du cou
x Blépharospasme : dystonie des muscles orbiculaires des paupières et caractérisé par des occlusions itératives et
prolongées des paupières. - Neuroleptique
Æ Traitement : Injections focales de toxique botulique - Maladie de Parkinson non contrôlée
- DYSTONIE DE FONCTION : Dystonie lors d͛un geste ou d͛une fonction particulière - Maladie de Wilson : IRM + bilan cuprique
- HEMIDYSTONIE : Atteinte d͛un hémicorps
- DYSTONIE GÉNÉRALISÉE

MYOCLONIE
= Secousses musculaires brusques
- Encéphalopathie métabolique
- Atrophie multisystématisée
- Dégénérescence cortico-basale
- Maladie de Creutzfeld-Jakob
- Iatrogène : AD3C, IRS, L-Dopa, Valproate
TIC
= Mouvement soudain, bref, intermittent, stéréotypé et répétitif
- Sensation prémonitoire
- Contrôlable par la volonté pendant quelques minutes
x Tension interne croissante et d͛un phénomène de rebond survenant après l͛effort de contrôle
- Tics moteurs ou vocaux (+/- coprolalie)
Etiologies
- Tics bénins et isolés
- Maladie de Gilles de la Tourette :
x Tics moteurs et vocaux simples et complexes, présents tous les jours
x Retentissement sur le fonctionnement du patient et son adaptation socio-professionnelle
x Comorbidités : TOC - Dépression - Anxiété - Syndrome d͛hyperactivité
x Traitement : NL atypique
 CONFUSION & DÉMENCE - Item 106
2017 - 2018

DÉMENCE

Définition
- Démence est un syndrome défini par la présence simultanée des 2 critères suivants : Æ Interprétation topographique du syndrome.
x Altération durable d͛une ou de plusieurs fonctions cognitives ANTÉROGRADES (ou fonctions intellectuelles : mémoire͕ĂƚƚĞŶƚŝŽŶ͕ůĂŶŐĂŐĞ͕ũƵŐĞŵĞŶƚ͙Ϳet/ou
COMPORTEMENTALES (personnalité, affects, régulation ĚĞƐĐŽŶĚƵŝƚĞƐƐŽĐŝĂůĞƐ͙Ϳ
x Troubles ci-dessus suffisamment sévères pour entraîner, indépendamment des autres atteintes, une altération de l͛autonomie dans la vie quotidienne (IADL)
Etiologies Diagnostics différentiels
70 à 80% : maladies neurodégénératives : Maladie d͛Alzheimer (> 70%) - Affection de début brusque à leur phase aiguë :
- Physiopathologie : Perte lente mais inexorable des cellules nerveuses. x AVC - Sd. de Korsakoff - Méningo-ĞŶĐĠƉŚĂůŝƚĞ͙
x Souvent due à des protéinopathies. - État confusionnel : Début brusque, atteinte globale des fonctions cognitives,
NB : La démence ne fait pas partie du vieillissement normal. trouble de la vigilance.

MALADIE NEURO-DÉGÉNÉRATIVE

Régions hippocampiques et Atrophie lobaire

Sous-corticale Cortico-sous-corticale
aires associatives corticales (atteinte d'une région corticale)

- Maladie de Parkinson - Démence fronto-temporale

- Atrophie multi-systémique - Dégénérescence cortico-basale - Aphasie progressive primaire
Maladie d'Alzheimer
- Paralysie supra-nucléaire - Maladie à corps de Lewy - Démence sémantique
- Maladie de Huntington - Atrophie corticale post. (Benson)

MALADIE D͛ALZHEIMER
La cause la plus fréquente des démences du sujet âgé (et de toutes les démences)
Epidémiologie Facteurs de risque
- Prévalence (en augmentation) : 1 million en France Æ 1ère cause de démence - Génétique : Homozygote H4 de l͛apolipoprotéine E
x Prévalence > 65 ans = 2 à 4% & 80 ans = 15% - Environnement :
- Formes familiales : 5 à 10% x Facteurs de risque cérébro-vasculaires - Traumatisme crânien
- Morbidité importante : Perte d͛autonomie + souffrance pour les aidants x Faible niveau d͛éducation
- Coût socio-économique massif x +/- HTA - Facteurs de risque cardio-vasculaires
Physiopathologie Évolution
- Etiologie : INCONNUE
- Anomalies biologiques : 30
prĠ-dĠmentiael
x Accumulation anormale de protéine E-amyloïde en amas EXTRA-cellulaire = « Plaque amyloïde » (ou plaque sénile) 25 ͨ podromal ͩ Stade
20 lĠger
Topographie : Cortex cérébraux associatifs (cortex préfrontaux, pariétaux et temporaux) Stade
MMS

NB : Épargne le cortex visuel primaire & moteur. 15 modĠrĠ

x Accumulation anormale dans les prolongements neuronaux de protéines « TAU » hyper-phosphorylées 10
DĠmence Stade
sĠvğre
Formation de dégénérescence neuro-fibrillaire (DNF) 5
Topographie : Régions temporales internes (hippocampe) 0
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 AnnĠes
x Perte de neurones dont les prolongements ont préalablement été le siège des DNF Æ Atrophie des régions affectées.
Phase clinique
- Patient autonome
- Trouble de la CONSOLIDATION en mémoire épisodique :
x Reflet clinique : Atteinte sévère des régions temporales internes (hippocampes)
x Oubli à mesure (Souvent « anosognosie » alors que la famille s͛inquiète).
- Épreuve des 5 mots : Encodage conservé = Rappel IMMÉDIAT normal
PRÉ-DÉMENCE ou PRODROMALE x Impossibilité de restituer les 5 mots après un délai de quelques minutes = Trouble du rappel DIFFÉRÉ
x Non aidé par les indices de catégorie +/- « intrusion » de nouveaux mots
Æ Il n͛enregistre pas le mot = Atteinte du STOCKAGE avec défaut de récupération avec déficit de l͛empan indirect.
NB : « Trouble pseudo-amnésique » : Difficulté à restituer les 5 mots mais aidé par les indices = Trouble de l͛attention secondaire à une
ĚĠƉƌĞƐƐŝŽŶ͕ƚď͘ƐŽŵŵĞŝůŽƵĂŶdžŝĠƚĠ͙
- Mini Mental State Examination - Test de fluence verbale d͛Isaacs
- Perte d͛autonomie dans les gestes de la vie quotidienne ͗ĐŽƵƌƐĞƐ͕ŚĂďŝůůĂŐĞƐ͙͘
- Trouble de la mémoire
- Syndrome « aphaso-aparaxo-agnosique » : Trouble des fonctions instrumentales & exécutives
DÉMENCE
x Apraxie idéo-motrice des gestes sans signification +/- symboliques
x Aphasie motrice : Baisse de la fluence verbale sans trouble de la compréhension
Æ Reflet clinique : Extension des lésions aux régions corticales associatives (cortex préfrontal, pariétal & temporal externe)
- Perte d͛autonomie totale Æ Souvent les patients sont en institution.
- Trouble des fonctions cognitives (non reconnaissance des proches) Le décès survient par une complication
- Trouble du comportement : générale due à l͛état grabataire (surinfection
DÉMENCE SÉVÈRE
x Agitation ou apathie bronchique, suite d͛une chute avec alitement
Phase très avancée
x Hallucinations VISUELLE > acoustiques & déambulation ƉƌŽůŽŶŐĠĞ͙Ϳou mort subite.
+ 7 à 8 ans après les 1ers symptômes
x Trouble du sommeil et de l͛appétit avec trouble de la déglutition
x Trouble du contrôle des sphincters.
- +/- Signes neurologiques : Épilepsies - Myoclonies - Syndrome pyramidal ou extra-pyramidal - dƌŽƵďůĞƐĚĞůĂŵĂƌĐŚĞ͙
 Conditions générales au diagnostic
Diagnostic de certitude : Ce n͛est pas un diagnostic d͛élimination
Neuropathologie post-mortem : Biopsie cérébrale
Æ Indispensable au diagnostic :
- T2 - FLAIR et T2 en écho. de gradient : Éliminer les lésions
IRM CÉRÉBRALE
ère vasculaires ischémiques & hémorragiques
1 intention
- T1 coronal (A au grand axe de l͛hippocampe) :
x ATROPHIE DES HIPPOCAMPES
SCINTIGRAPHIE de - Hypoperfusion des régions corticales associatives & temporales
PERFUSION internes
TEP-TDM - Hypométabolisme
Æ Non systématique - Indication si doute diagnostique
- Dosage dans le LCR : A. B.
PONCTION LOMBAIRE
x Protéine E-amyloïde (AE-42) : DIMINUÉE IRM T2 (A) et TDM (B) : Atrophie hippocampique
x Protéine TAU totale & hyperphosphorylée : AUGMENTÉE
Æ Indispensable au diagnostic pour éliminer les démences secondaires curables : Absence d͛anomalie biologique
BIOLOGIE - NFS - Plaquettes - CRP/VS - Ionogramme sanguin - Calcémie - Albumine - TSH - Glycémie à jeun
- Non systématique : BHC - B12 & Folates - Sérologies syphilis, VIH et Lyme.
Traitement
Déclin cognitif selon le MMSE
LÉGER - MMSE > 20 : Inhibiteur de la cholinestérase
MODÉRÉ - 10 < MMSE < 20 : Inhibiteur de la cholinestérase OU anti-glutamate Æ Modérément sévère : 10-15
SÉVÈRE - MMSE < 10 : Anti-glutamate
DÉCLIN COGNITIF RAPIDE - Perte t 3 points MMSE /an
Médicamenteux Non médicamenteux
- Indication : Phases démentielles de la maladie : légère à modérément sévère. 1) Aides humaines - Intervention de tiers :
x Cible : Déclin cognitif et comportemental - Soutien des aidants : aide à domicile (auxiliaire de vie, aide-soignant)
- 4 molécules avec AMM en France : PO ou Patch - Soutien psychologique des aidants : psychothérapie, groupe de parole
Æ Initiation par neurologue, psychiatre ou gériatre : - Réseaux de soins hôpital-ville
x Anti-cholinestérasique : (Augmente la biodisponibilité de l͛Acétylcholine dans - Centre d͛accueil de jour médicalisé ou centre d͛activité non médicalisée
le cerveau) - Séance de simulation cognitive : orthophoniste
Donépézil (Aricep®) - EHPAD
Rivastigmine (Exelon®) : PO ou patch
2) Aides financières & médico-légales
Galantamine (Remynil®)
- ALD 100% (forme démentielle)
x Antagoniste des R. NMDA du glutamate : Mémantine (Ebixa®)
- Soutien financier : APA (aide pour l͛autonomie) : sous réserve de revenu et de
- Effets secondaires des anticholinestérasiques = Crise cholinergique
degré de l͛autonomie pour les sujets > 60 ans
x Troubles digestifs : Nausée, vomissement - Diarrhées - Perte de poids
- +/- Mesure de protection médico-légale : sauvegarde de justice
x Crampes musculaires
x Trouble de la conduction auriculoventriculaire Æ ECG pré-thérapeutique
3) Hygiène de vie
Nb : Éviter aussi les médicaments cholinergiques afin de réduire le risque de - Activité physique quotidienne avec sortie /jour
surdosage cholinergique - Traitement des déficiences sensorielles
Les psychotropes peuvent diminuer les troubles comportementaux mais aggraver les - Surveillance de l͛état nutritionnel
troubles cognitifs.
Æ Préférer les Neuroleptiques « atypiques » (clozapine, olanzapine et rispéridone)
Diagnostics différentiels
- Confusion mentale : cf. infra
- Causes fonctionnelles de troubles des fonctions cognitives : « pseudo-amnésie »
x Dépression, tb. sommeil, anxiété chronique, prise de psychotropes Attention :
- Causes ORGANIQUES « démences secondaire +/- CURABLES » : Chez le sujet âgé, l͛état confusionnel peut être un mode de découverte
x Hypothyroïdie d͛une démence ou émailler le cours évolutif de celle-ci.
x Carence en B12 (cobalamine) & Folates La confusion n͛élimine donc pas la démence.
x Syphilis ou VIH Æ Recherche de « démence » à + 6 mois : TEST NEUROPSYCHOLOGIQUE
x Tumeurs cérébrales : méningiomes frontaux
x Hydrocéphalie à pression normale : Tb. de la marche (petit pas)+ Tb. cognitifs (frontal) avec apathie + Tb. contrôle urinaire
IRM : Dilatation tétra-ventriculaire sans effet de masse avec résorption trans-épendymaire (SB péri-ventriculaire : hyper-T2)
Traitement : Ponction lombaire évacuatrice +/- dérivation ventriculo-péritonéale
x Hématomes sous-duraux chroniques
x Lésions vasculaires par atteinte des petites artères (HTA, diabète) : « démence vasculaire »
x Encéphalopathie subaiguë (syndrome démentiel d͛évolution rapide) : Maladie de Creutzfeld-Jacob, encéphalopathie auto-immune ou syndrome paranéoplasique
- Autres démences dégénératives : (cf. supra)
x Démence frontale : dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)
x Maladie à corps de Lewy diffus
x Atrophie lobaire
 ATROPHIE LOBAIRE

DÉMENCE FRONTALE
Dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) : démence par tb. comportementaux (z Alzheimer : tb. cognitifs)
Etiologie Imagerie
IRM CÉRÉBRALE
25 à 30% : Maladie héréditaire autosomique dominante - Atrophie du cortex frontal et tissus sous-cortical
- Aspect « ballonisé » des cornes ventriculaires frontales.
Clinique
Dysfonctionnement du lobe frontal qui a pour principales fonctions de générer des comportements volontaires et adaptés aux besoins de l͛individu ou en rapport avec les
interactions sociales et de bloquer les comportements automatiques, pulsionnels ou archaïques.
- Signes cliniques vers 50-60 ans (| 10 ans avant les symptômes d͛Alzheimer) :
x Perte des convenances sociales ͗ĨĂŵŝůŝĂƌŝƚĠ͕ŝŵƉƵĚĞƵƌ͙avec désinhibition (Euphorie niaise)
x Trouble du contrôle des conduites personnelles : Impulsif - Gloutonnerie - Mauvaise hygiène corporelle - ůƚĠƌĂƚŝŽŶĚƵĐŽŶƚƌƀůĞƵƌŝŶĂŝƌĞ͙
x Perte d͛intérêt pour les autres : Moindre empathie - /ŶĚŝĨĨĠƌĞŶĐĞĂĨĨĞĐƚŝǀĞ͙Rigidité mentale - Indifférence
x Anosognosie : Difficulté pour le patient à percevoir et à analyser ses symptômes
x Apathie (Inhibition) : Diminution spontanée de l͛initiative & des comportements volontaires - Adynamie - Apragmatisme - Mutisme akinétique
x Troubles moteurs :
Astasie-abasie frontale (marche avec les pieds collés au sol) - Rétropulsion
Réflexes archaïques : Grasping - Sucking reflexe - Réflexe d͛aimantation - Imitation
x Anosmie - Crise d͛épilepsie

APHASIE PRIMAIRE PROGRESSIVE DÉMENCE SÉMANTIQUE

- Réduction progressive et isolée de l͛expression orale spontanée - Trouble de la compréhension des mots isolés
- Manque du mot ou anarthrie (difficulté d͛articulation) - Perte de reconnaissance des visages ou des objets

DÉMENCE CORTICO-SOUS-CORTICALE

DÉMENCE À CORPS DE LEWY

Démence + Sd. Parkinsonien + hallucinations précoces
- Anomalie pathologique (idem Parkinson) : SYNUCLÉOPATHIE dans les régions associatives du cortex cérébral
- Clinique : initialement comme une maladie d͛Alzheimer ou de Parkinson, avec des différences essentielles :
x Hallucinations visuelles ou auditives précoces +/- inaugurales
x Troubles psychiatriques : dépression sévère, trouble psychotique
x Fluctuations majeures des performances cognitives évoquant une confusion mentale chronique a minima
NB : Toujours rechercher un syndrome Parkinsonien quand le mode d͛entrée est une démence et vice versa.
- DaTSCAN : Altération des voies dopaminergiques (vs. Maladie Alzheimer : normal)
 ÉTAT CONFUSIONNEL = CONFUSION MENTALE
Altération modérée de la vigilance entraînant une désorganisation globale de la pensée et des fonctions cognitives.
Clinique
Æ Fluctuation de la vigilance & Amnésie lacunaire
- Apparition brusque ou rapidement progressive (en quelques minutes, heures ou jours) de troubles neuropsychiques = Difficulté d͛attention :
x Difficulté pour maintenir l͛attention sur les questions de l͛examinateur
x Trouble de la mémoire à court terme : Difficulté à répéter une phrase longue, une suite de chiffres (« empan chiffré ») - Difficulté de reconnaissance de l͛entourage
x Caractère décousu et incohérent du langage spontané
x Trouble de l͛étape attentionnelle de l͛enregistrement en mémoire à long terme (« encodage ») : Difficulté à retenir une liste de mots
x Désorientation temporo-spatiale constante : Télescopage d͛événements anciens avec le présent
x Désorganisation de la pensée : Altération du raisonnement & jugement
x Anomalie de la perception : Erreurs d͛interprétation - Illusions - Hallucinations
- Troubles du comportement : Perplexité anxieuse, agitation, agressivité, délire onirique, hallucinations ǀŝƐƵĞůůĞƐ͙͘
- Labilité de l͛humeur et de l͛affect : euphorie à tristesse
- Au maximum : Inversion du rythme nycthéméral : Confusion & agitation avec aggravation vespérale et dans l͛obscurité - Somnolence diurne - Augmentation ou
diminution de l͛activité psychomotrice.

- Signes somatiques non spécifiques d͛étiologie : tremblement myoclonique des extrémités, attitude d͛ĂĐƚŝŽŶ͕ĂƐƚĠƌŝdžŝƐ͙
- EEG : Ralentissement global de l͛activité électrique
Etiologies
- Alcool : ivresse aiguë, sevrage avec risque de delirium tremens
- Drogues : héroïne͕ĐŽĐĂŢŶĞ͙
TOXIQUES - Médicaments : psychotropes (DZD, AD, NL, lithium, antiépileptiques, morphine͕ĂŶƚŝƉĂƌŬŝŶƐŽŶŝĞŶƐ͕ĂŶƚŝĐŚŽůŝŶĞƌŐŝƋƵĞƐ͙Ϳ
- Toxiques industriels : pesticides, solvants
- Intoxication au CO
CAUSES NON NEUROLOGIQUES

- Sevrage brutal en psychotrope

- Troubles hydroéléctrolytiques : HYPO ou HYPER-NATRÉMIE - HYPO-KALIÉMIE - HYPER-CALCÉMIE
- HYPO-GLYCÉMIE
- Décompensation métabolique d͛un diabète sucré
- Insuffisance surrénale aiguë
MÉTABOLIQUES - HYPO-THYROÏDIE
- Insuffisance antéhypophysaire aiguë
- Insuffisance d͛organe : rénale, cardiorespiratoire ou hépatique
- Carence vitaminique de l͛alcoolisme chronique : Thiamine (Gayet-Wernicke) et/ou en PP (pellagre)
- Encéphalopathie alcoolique : Korsakoff, Machiava-Bignamie
- Carence en B12 & Folates
- Infections urinaires, y compris les cystites aiguës.
INFECTIEUSES - Infections ƉƵůŵŽŶĂŝƌĞƐ͙
- Toute fièvre, d͛autant plus qu͛il existe préalablement une détérioration cognitive
Facteurs prédisposants
- Méningites et méningo-encéphalites - Démence avérée ou trouble cognitif chronique
NEUROLOGIQUES

- Processus expansif intracrânien - Immobilisation aggravée par une contention physique

- Traumatisme crânien - Déficit sensoriel (visuel ou auditif)
- Infarctus cérébraux - Comorbidités multiples
- Epilepsie généralisée - Dénutrition
- Pathologie neurologique chronique en présence d͛un stress physique - Poly-médication
- ATCD de confusion (notamment post-opératoire)
- Trouble de l͛humeur (en particulier, état dépressif)
- Hypothermie
AUTRES

- Hypoxie et anoxie cérébrale : ACR, état de choc

- Post-opératoire
- Causes intriquées : OH + médicaments +/- traumatisme crânien.
Prise en charge
URGENCE MÉDICALE : Hospitalisation
- Signes de gravité
- Recherche d͛étiologie :
x Examen clinique approfondi général & neurologique
x Biologie : Ionogramme sanguin - Calcémie - CRP - Urée/Créatinine & DFG - BHC - Protidémie - NFS - TP/TCA - Glycémie capillaire et sanguine - BU - SatO2
x ECG - Radiographie de thorax
x Scanner cérébral sans injection : non recommandé de façon systématique par la HAS.
Indication : Traumatisme (mineur ou majeur) - Signe de localisation - Crise d͛épilepsie - TAC/APP - Bilan de 1ère intention négatif
- Médical : Dangerosité et/ou productif (hallucinations) : BZD +/- NL
Diagnostics différentiels
- Le patient ne comprend pas le sens des mots alors que le patient confus ne comprend pas le sens des phrases car il perd le fil de
Aphasie de Wernicke l͛attention
- Paraphasie sémantique (un mot dit pour un autre) + néologismes (non-mots)
Trouble psychotique aigu - Attention à la prise de toxique
- Trouble aigu de l͛enregistrement en mémoire épisodique de la mémoire ANTÉROGRADE d͛installation brutale de durée < 8h
spontanément réversible
Ictus amnésique x Lacune amnésique - Questions stéréotypées.
- Etiologie : spontanée ou post-traumatique
- Récidive possible
Syndrome démentiel - Lésions structurelles des circuits cérébraux essentiels pour l͛élaboration cognitive
- Trouble chronique (> 6 mois) sans variation nycthémérale et constitué de troubles cognitifs spécifiques.
AVC - Hémisphère dominant
 MÉDICAMENTS CONFUSIOGÈNES

- Anti-parkinsoniens anticholinergiques
Neurologie
- Anti-épileptiques
- Antidépresseurs imipraminiques (AD3C - ISRS - IRSN)
Psychiatrie - Neuroleptiques
- Hypnotiques - Benzodiazépines
- Anti-émétique (métoclopramide - métopimazine)
Gastro-entérologie
- Inhibiteur de la pompe à protons
Urologie - Antispasmodique (oxybutyne, trospium, toltérodine, solifénacine)
Immuno-allergie - Anti-histaminique H1 anticholinergique
- Anti-tussif anti-histaminique H1
Pneumologie
- Bronchodilatateurs anticholinergiques
Anti-migraineux - Neuroleptique caché (flunarizine)
- Trouble du rythme (disopyramide)
Cardiologie
- Digoxine - Béta-bloquant - Amiodarone
- Anti-spasmodiques anticholinergiques (atropine - tiénonium - scopolamine)
Divers - Corticoïdes à forte dose
- Collyre mydriatique
Antibiotique - Fluoroquinolones
Antalgique - Morphine - codéine - Destropropoxyphène - Tramadol

« L͛ASTUCE du PU » - TRANSVERSALITÉ : CHOLINE

Faire un Électrocardiogramme (ECG)

CRISE CHOLINERGIQUE ANTI-CHOLINERGIQUE

- Sueurs - Soif - Hyperthermie - Hyperventilation

- Bradycardie - Trouble de conduction - Tachycardie
- Myosis BILATÉRAL - Mydriase Æ Risque de GAFA
- Nausée & Vomissement - Rétention aiguë d͛urine (RAU)
- Hypersécrétions muqueuses : Larmoiement - Bronchorrhée - Diarrhée - Constipation
- Douleurs abdominale type coliques - Sécheresse cutanéo-muqueuse
- Souvent associée à des signes nicotiniques : Crampes - Fasciculations - Délire - Hallucination - Agitation
- Anticholinergique (Hyperactivité vésicale)
- Anti-cholinestérasique : Myasthénie - Alzheimer
- Neuroleptique atypique
- Acétylcholine
- Atropine (Alcaloïde de la belladone) - Tropicamide - Néosynéphrine
- Pilocarpine (Traitement GAFA) = Parasympathomimétique
- Champignon
- Champignons
- AD3C
- Insecticides organophosphorés ou carbamate
- Anti-histaminique

« L͛ASTUCE du PU » - TROUBLES MÉTABOLIQUES & NEUROLOGIQUES

HYPO-Glycémie
ÉPILEPSIE HYPO-Calcémie HYPO-Natrémie
HYPER- Glycémie
HYPO-Natrémie
DÉMENCE HYPO-Glycémie HYPER-Calcémie HYPO-Kaliémie
HYPER-Natrémie
HYPO-Glycémie HYPO-Natrémie
COMA HYPER -Calcémie
HYPER- Glycémie HYPER-Natrémie
THROMBOPHLÉBITE HYPER-Natrémie
 TROUBLE DE LA MARCHE ET DE L͛ÉQUILIBRE - Item 107
2017
Physiopathologie
Marche = Production motrice très automatisée, échappe largement au contrôle conscient. Æ 1 m/s (2 pas = 1,4m)
Activité alternée des MI, succession de doubles appuis et d͛appuis unilatéraux. Sur une activité rythmique et cyclique de fond viennent se greffer les modulations nécessaires
à l͛adaptation de l͛environnement et à la volonté.
Cycle moteur
- Phase d͛appui : Période de double appui antérieur de réception - Temps d͛appui unilatéral, pied à plat.
- Phase oscillante : Période de double appui postérieur d͛élan - Phase oscillante
Centre locomoteur
- Générateur central au sein de la moelle spinale
- Locomotion déclenchée par une commande descendante provenant des « régions locomotrices » du tronc cérébral
x 1er contrôle : Noyaux gris centraux : initiation - programmation (= Syndrome parkinsonien)
x 2ème contrôle : Afférences sensorielles
Æ Action modulatrice sur l͛activité spinale afin d͛adapter au mieux la locomotion
9 Somatiques : proprioceptives - cutanées
9 Céphaliques : vestibulaires - visuelles - auditives
- Au niveau supérieur cortical, les circuits cortico-sous-corticaux entre le striatum, pallidum, thalamus, cortex (pré)moteur (aire motrice supplémentaire) et le cortex
pariétal
Æ Programmation des diverses séquences de la marche : Initiation - Exécution - Coordination visuo-motrice
Examen clinique
- Patient debout, talons joints et pieds légèrement écartés à 45°
ÉPREUVE DE ROMBERG
POSTURE DANS SA - Bras tendus : rechercher une déviation latéralisée
Cf. infra
COMPOSANTE D͛ÉQUILIBRE - Yeux ouverts & fermés
RÉFLEXES POSTURAUX - Maintenir l͛équilibre après rétropulsion brusque prévenu Si altération : Lésion NGC ou frontale
POSTURE DANS SA = Trouble de la position du tronc et/ou de l͛axe cervico-céphalique
COMPOSANTE - Plan sagittal : Flexion (= camptocormie) ou extension du tronc, de la nuque (antécolis ou rétrocolis)
D͛ORIENTATION - Plan frontal : « Pisa syndrome » = inclinaison latérale marquée du tronc
- Initiation à la marche - Vitesse
MARCHE - Marche stabilisée - Ballant des membres supérieurs
- Demi-tour : Freezing ? - Rôle des indices visuels - facteurs attentionnels (faire une double
- Longueur et largeur du pas tâche)
- Déficit moteur - Syndrome cérébelleux
EXAMEN NEUROLOGIQUE - Syndrome pyramidal - Trouble de la sensibilité profonde
- Syndrome extra-pyramidal (parkinsonien) - Trouble cognitif
Trouble de la marche

CLASSIFICATION DES TROUBLES DE LA MARCHE ET DE L'ÉQUILIBRE

MARCHE
MARCHE MARCHE HYPOKINÉTIQUE MARCHE
MARCHE ATAXIQUE MARCHE DÉFICITAIRE
DOULOUREUSE HYPERKINÉTIQUE PSYCHOGÈNE
(à petit pas)

Syndrome Marche
Cérébelleuse Centrale Dystonie
parkinsonien précautionneuse

Hydrocéphalie
Vestibulaire Périphérique Chorée chronique à pression Phobie de la marche
normale

Tremblement Marche
Proprioceptive - Essentiel États lacunaires somatomorphes et
- Orthostatique simulation

ROMBERG LABYRINTHIQUE
ROMBERG PROPRIOCEPTIF
ATTENTION - DĂŶƈƵǀƌĞĚĞZKDZ'
Il y a plusieurs définitions du signe de Romberg en fonction de la spécialité : ORL/Neurologie
- Déviation lente et latéralisée du corps (ou index) lors de la station debout pieds joints, non aggravée à l͛occlusion des yeux.
Nb : Dans cette situation, certains neurologues parlent de Romberg « négatif » car l͛occlusion des yeux n͛aggrave pas le trouble
- Ataxie : Oscillation (dans tous les sens de l͛axe du corps) lors de l͛occlusion des yeux et aggravée par celle-ci.
 MARCHE DOULOUREUSE

- Douleurs = Mécanisme mis en avant par les malades pour expliquer une gêne à la marche :
x Boiterie : évitement de la douleur
x Limitation : claudication intermittente d͛un canal lombaire étroit
x Myalgie d͛effort & phénomène de second souffle : Maladie de McArdle
x Glycogénolyse musculaire

MARCHE ATAXIQUE

- Mécanisme : - Etiologies :
x Syndrome cérébelleux statique : lésion du vermis x Alcool
x Syndrome cérébelleux cinétique : lésion des hémisphères x Sclérose en plaque
- Clinique : « HOMOLATÉRALE » x Accident vasculaire cérébral
x STATIQUE : Ataxie multidirectionnelle x Ataxie cérébelleuse héréditaire AR à début précoce :
Æ Romberg négatif (ou Romberg labyrinthique) : Marche et déviation Ataxie de Friedrich - Déficit en vitamine E
CÉRÉBELLEUSE des index, non aggravée à la fermeture des yeux x Ataxie cérébelleuse héréditaire AD à début tardif : mutation
Absence d͛anomalie des réflexes posturaux SCA
Marche ébrieuse - Polygone de sustentation élargi x Ataxie cérébelleuse liée à l͛X : FSTAS (X-Fragile)
Marche funambulesque altérée - Danse des tendons x Tumeur
Abolition du décollement des talons à l͛accroupissement x Syndrome paranéoplasique :
x CINÉTIQUE Anticorps anti-Yo dans le K. de l͛ovaire
Hypermétrie (doigt-nez - talon-genou) +/- tremblement d͛action x Maladie de Creutzfeld-Jacob
Dysarthrie : Voie scandée - Hypotonie - Nystagmus multidirectionnel x Hypothyroïdie
- Mécanisme :
Il n͛y a pas de
x Syndrome vestibulaire périphérique :
dysmétrie doigt-nez
Vertige rotatoire - Vomissement - Signes végétatifs - Signes cochléaires (acouphène - surdité)
VESTIBULAIRE Trouble de l͛équilibre latéralisé du côté de la SACCADE LENTE DU NYSTAGMUS vers le côté malade - Marche en étoile
Æ Romberg négatif (ou Romberg labyrinthique) : Marche et déviation des index non aggravée à la fermeture des yeux - Latéropulsion à la
marche
Nystagmus controlatéral (défini par le sens de la SACCADE RAPIDE)
x Syndrome vestibulaire central : Syndrome vestibulaire disharmonieux (cf. item 101)
- Mécanisme :
x Atteinte proprioceptive périphérique : Fibres sensitives myélinisées de grand diamètre -
- Etiologies :
ganglions rachidiens postérieurs
x Maladie de Biermer
x Atteinte proprioceptive centrale : Cordons postérieurs de la moelle et relais
x Neuronopathies sensitives
- Clinique : Dysimmunitaire
x Déficit de la sensibilité profonde : vibrations, sens de position et de mouvement Paranéoplasique : Syndrome anti-Hu
PROPRIOCEPTIVE x +/- Tremblement (CBPC)
x Ataxie avec épreuve de Romberg positive = Perturbée et aggravée à la fermeture des yeux x Neuropathies inflammatoires :
x Absence d͛anomalie des réflexes posturaux IgM monoclonale
x Polygone de sustentation élargi Polyradiculonévrite
x Marche sur les talons
x Appui au sol mal contrôlé avec parfois un contact violent

MARCHE DÉFICITAIRE

- Séquelles d͛AVC : Hémiparésie - Hémiplégie (fauchage) - MS en adduction

CENTRALE - Paraparésie spastique (marche enraidie en « ciseaux ») : SEP - Myélite - Compression tumorale ou mécanique - Paraparésie spastique héréditaire
- Claudication médullaire intermittente : marche déficitaire +/- troubles sensitifs et sphinctériens
- Neuropathie périphérique : Steppage
PÉRIPHÉRIQUE
- Affections musculaires : déficit symétrique à prédominance posturale (marche dandinante avec déficit axial : « roi de comédie »)

MARCHE HYPERKINÉTIQUE
Mouvements anormaux
- Clinique : « Pseudo-steppage » - Marche en « héron » avec élévation des genoux - Marche pseudo-spastique - Marche de dromadaire
- Traitement d͛épreuve : L-Dopa
- Etiologies :
DYSTONIE x Dystonie généralisée héréditaire (mutation DYT1)
x Dystonie dopa-sensible
x Maladie de Parkinson génétique à début précoce
x Anoxie néonatale
CHORÉE - Etiologie : Maladie de Huntington - dyskinésie induites par la L-Dopa chez les parkinsoniens
- Tremblement essentiel : pauci-symptomatique
- Tremblement orthostatique :
TREMBLEMENT x Rapide : 14 à 18 Hz
x Membres inférieurs et non perçu par le patient : sensation d͛instabilité ou de dérobement en position debout immobile
x Marche normale
x EMG des membres inférieurs en position debout immobile

« L͛ASTUCE du PU » - ÉLARGISSEMENT DU POLYGONE DE SUSTENTATION

- Marche ataxique cérébelleuse

- Syndrome post-chute
- Marche ataxique proprioceptive
- Vieillissement
- Hydrocéphalie chronique à pression normale
 MARCHE HYPOKINÉTIQUE
Marche à petits pas
- Initial :
x Marche ralentie par réduction de la longueur d͛enjambée avec cadence augmentée et perte du ballant des bras.
x Sensibilité à la L-Dopa
SYNDROME - Tardif :
PARKINSONIEN x Longueur du pas diminuée, partiellement corrigeable avec la volonté (cadence)
x Peu sensible à la L-Dopa
x Enrayage cinétique = Freezing (piétinement sur place)
x Perte des réflexes posturaux
- Mécanisme : Hydrocéphalie communicante sans HTIC, liée à une obstruction des espaces méningés au niveau des citernes de la base
- Terrain : Sujet âgé
- Etiologies :
x Idiopathique
x Secondaire à un traumatisme crânien - hémorragie méningée - méningite
- Clinique : Triade d͛Hakim & Adams
x Trouble de la marche & équilibre :
Réflexes posturaux perturbés
HYDROCÉPHALIE Marche lente à petits pas avec ballant des bras conservé (à la différence de Parkinson)
CHRONIQUE À PRESSION Elargissement du polygone de sustentation
NORMALE 30% : Freezing
Marche avec les pieds collés au sol comme s͛il « glissait »
x Troubles sphinctériens (surtout urinaire) TDM : Hydrocéphalie chronique
x Syndrome démentiel de type sous-cortico-frontal
Trouble des fonctions exécutives : Attention et planification - Diminution de la flexibilité mentale - Lenteur dans le traitement de
l͛information - Lenteur idéative
Troubles mnésiques : Altération des capacités de récupération différée Æ Améliorée par l͛indiçage (épreuve des 5 mots)
- IRM cérébrale :
x Dilatation tétra-ventriculaire
x Atrophie corticale modérée
x Plages hypoT2 autour des ventricules = Résorption trans-épendymaire du LCR
- Traitement : Déviation ventriculo-péritonéale - ventriculo-atriale +/- lombo-péritonéale
- Terrain : Hypertension artérielle
- Clinique :
x Troubles de la marche complexes :
Ataxie - Anomalie sévère des réflexes posturaux - Marche hypokinétique +/- freezing - Apraxie à la marche
x Troubles cognitifs frontaux
x Syndrome pyramidal et pseudo-bulbaire
x Troubles sphinctériens
- Evolution par poussée entrecoupées de rémissions partielles
- IRM cérébrale : Multiples hypersignaux au sein des NGC

ÉTATS LACUNAIRES

IRM axiale FLAIR (A) et axiale diffusion (B)

>ĂĐƵŶĞƐĂŶĐŝĞŶŶĞƐǀŝƐŝďůĞƐĞŶƉĠƌŝǀĞŶƚƌŝĐƵůĂŝƌĞĞƚĚĂŶƐůĞƐŶŽLJĂƵdžŐƌŝƐ;Ϳ& récentes (B)

TROUBLES DE LA MARCHE PSYCHOGÈNE

MARCHE
- Marche ralentie, prudente, sans déficit majeur, marquée par la recherche d͛appui et besoin de réassurance ou d͛une présence
PRÉCAUTIONNEUSE
PHOBIE DE LA CHUTE - Syndrome post-chute (chute en arrière) : Rééducation intensive et précoce.
TROUBLES
SOMATOMORPHES ET - Incohérence à l͛examen clinique
SIMULATIONS

ACTIVITÉS MUSCLAIRES lors de la MARCHE

- Quadriceps : Freine lors de la phase d͛appui

- Tibial antérieur : Freine lors de l͛attaque du pas - Flexion dorsale de la cheville lors de la phase oscillante
- Triceps sural : Propulseur en fin de phase d͛appui
- Moyen fessier : Stabilisateurs latéraux du bassin
- Ilio-psoas et ischio-jambiers : Flexion de la hanche et du genou lors de la phase oscillante
 TROUBLES DU SOMMEIL DE L͛ENFANT & DE L͛ADULTE ʹ Item 108

SOMMEIL NORMAL

Architecture
SOMMEIL LENT I Activité EEG thêta (4 à 7 cycles /seconde) + Mouvements oculaires lents
CYCLE DE Sommeil léger 50%
Ralentissement et II Activité EEG thêta + Fuseau du sommeil + Complexes K
SOMMEIL
synchronisation de l͛activité EEG Sommeil profond 25% III Activité EEG désynchronisée rapide + Mouvements oculaires rapides + Atonie musculaire
90 minutes
SOMMEIL PARADOXAL 25% : REM sleep
Nuit = 3 à 5 cycles de sommeil Æ Temps total de sommeil (TTS) : 6 à 10 heures (moyenne : 7h30)
- Cycle de début de nuit : Riche en sommeil lent profond
- Cycle de fin de nuit : Riche en sommeil paradoxal
Régulation du sommeil
- Propension à s͛endormir ou pression de sommeil, augmente en fonction du temps passé éveillé (privation de sommeil) et diminue lors
RÉGULATION
d͛un épisode de sommeil (rebond de sommeil)
HOMÉOSTATIQUE
- Quantité d͛ondes deltas pendant le sommeil = Reflet de la profondeur du sommeil
- Alternance veille/sommeil suit un rythme circadien sous le contrôle des noyaux supra-chiasmatiques
RÉGULATION CIRCADIENNE x Pression circadienne de sommeil est maximale entre 1 à 5 heures du matin et (à moindre degré) entre 14 et 16h
et homéostatique - Hormone de régulation = Mélatonine Æ Synthétisée par la glande pinéale la nuit : Effet hypnogène.
x La lumière inhibe la synthèse de mélatonine.
Évolution avec l͛âge
- Sommeil actif : 50%
NOUVEAU-NÉ - Sommeil calme : 40% Durée totale = 16-20 heures
- Sommeil transitionnel : 10%
- Mise en place des rythmes circadiens pendant le 1er trimestre
ENFANT Durée totale à 12 ans = 9-10 heures
- Sieste : Disparait entre 4 et 6 ans
ADOLESCENT - Retard de phase : Rythme circadien veille/sommeil se décale
- p Temps de sommeil total - p Efficacité du sommeil - n Éveils nocturnes Æ p Stade III & n Stade I et II
ADULTE
NB : Sommeil paradoxal constant
- Avance de phase et aplatissement du rythme circadien veille/sommeil
SUJET ÂGÉ - Sommeil de nuit de moins bonne qualité
- n Sommeil diurne (sieste)
Examens d͛exploration du sommeil
AGENDA DE SOMMEIL - À remplir sur plusieurs semaines
- Electro-encéphalogramme : EEG
- Electro-oculogramme : EOG
POLYSOMNOGRAPHIE - Electro-myogramme : EMG
Hospitalisation - Paramètres cardio-respiratoires : Qrespi, SatO2, mouvements respiratoires thoraciques et abdominaux, rythme cardiaque
- Paramètres moteurs : détection des mouvements des jambes
- Enregistrement vidéo concomitant
- Respiration
POLYGRAPHIE VENTILATOIRE
- Ronflement
Ambulatoire
- SatO2
TESTS ITÉRATIFS DE LATENCE - TILE : Sujet s͛allonge à 5 reprises dans le lit au cours de la journée avec EEG.
ÉVALUATION DU SOMMEIL D͛ENDORMISSEMENT Æ Si latence d͛endormissement < 8 min : somnolence pathologique
DIURNE TESTS DE MAINTIEN DE L͛ÉVEIL - TME : capacité du sujet à rester éveillé au cours de la journée (durée : 40 minutes)
= Médico-légal permis de conduire Æ Si latence d͛endormissement < 19 min : somnolence pathologique
ACTIMÉTRIE - Port d͛un accéléromètre au poignet « petite montre » : Rythme veille/sommeil et TTS
PARAMÈTRE CIRCADIENS ENREGISTREMENT DE TEMPÉRATURE CENTRALE
PROFIL DE SÉCRÉTION DE LA MÉLATONINE

INSOMNIE CHEZ L͛ENFANT

INSOMNIE

INSOMNIE SYMPTÔMATIQUE DIFFICULTÉ D'ENDOMISSEMENT TROUBLE DE L'INSTALLATION RYTHME JOUR/NUIT

Quantité de sommeil en fonction de l͛âge

INSOMNIE SYMPTÔMATIQUE Âge Durée idéale de sommeil
0 à 2 mois - 10 à 19 heures
-Eveils nocturnes longs > 15min - Temps de sommeil /J très diminué (> 2h)
2 à 12 mois - Nuit : 9 à 10h
-Eveils dès la 1ère partie de nuit - Sommeil agité entre les éveils
- Siestes : 3 à 4h
CLINIQUE -Retentissement diurne important
1 à 3 ans - Nuit : 9,5 à 10,5h
-Examen anormal : retard de croissance staturo-pondéral, surpoids, obésité,
- Siestes : 2 à 3h
anomalie neurologique, développement psycho-moteur anormal
3 à 5 ans - 9 à 10h
-Affections neurologiques/psychiatriques
6 à 12 ans - 9 à 10h
-Diabète insulino-dépendant, asthme, eczéma
ÉTIOLOGIES 13 à 18 ans - Besoin : 9 à 9,5h
-Otite chronique, RGO, intolérance aux protéines du lait de vache
-Psychostimulant, corticoïdes - Autisme, tb déficitaire de l͛attention, hyperactivité - Durée réelle : 7 à 7,5hs
 INSOMNIE CHEZ L͛ADULTE

Épidémiologie Définition
- Difficulté d͛endormissement : 3 fois /semaines
Prévalence : Insomnie chronique = 19% vs. Insomnie occasionnel = 30%
- Eveils nocturnes avec difficulté à se rendormir : 3 fois /semaine
7 à 10% utilisent des médicaments
- Réveils matinaux précoces avec incapacité à se rendormir : 3 /semaine
Score d͛insomnie :
- Retentissement diurne négatif
- Insomnie moyenne : > 14/28
- Association à des symptômes fonctionnels : Fatigue - Tb. cognitif - Irritabilité -
- Insomnie sévère : > 21/28
Perturbation de l͛humeur - Céphalées - Tb. de la libido - Tb. gastro-ŝŶƚĞƐƚŝŶĂƵdž͙
Classification

INSOMNIE

TRANSITOIRE OU AIGUË < 3 mois CHRONIQUE > 3 mois

30% 10%

- Stress psychologique
- Stress physique
SYNDROME DES JAMBES
- Facteurs environnementaux INSOMNIE PRIMAIRE INSOMNIE SECONDAIRE
SANS REPOS
- Mauvaise hygiène de sommeil

Psychiatrique
Psycho-physiologique
Tb. thymique ou anxieux - ESPT

Insomnie paradoxale
Insomnie iatrogène
Mauvaise perception du sommeil : TCC

Insomnie idiopathique (rare) Insomnie d'origine médicale non

-ĠďƵƚĞĚĂŶƐů͛ĞŶĨĂŶĐĞ͕ƐĂŶƐĨĂĐƚĞƵƌĚĠĐůĞŶĐŚĂŶƚ psychiatrique
- Pas de période de rémission Parkinson - Alzheimer - Hyperthyroïdie
- Traitement difficile

Æ Évolution d͛une Insomnie aiguë transitoire

INSOMNIE PRIMAIRE - Développement de comportements dysfonctionnels - Schémas de pensées inadaptés
PSYCHO-PHYSIOLOGIQUE - Anxiété et ruminations excessives : hyperéveil mental - Hyperactivation physiologique
La plus fréquente - Traitement : TCC + Psychoéducation : Restriction du temps passé au lit - Eviction de la sieste - Technique de contrôle du stimulus -
Corriger les croyances & attitudes erronées vis à vis du sommeil
- Prise de médicament : Corticoïdes - Hormones thyroïdiennes - Psychostimulant - Antidépresseur
INSOMNIE IATROGÈNE - Sevrage de médicament : Hypnotique - Antalgique opioïde
- Consommation excessive : Café - Stimulant
- Intoxication éthylique et son sevrage
Æ Cause d͛insomnie d͛endormissement et de maintien +/- associée aux mouvements périodiques du sommeil (80%)
Terrain : Femme d͛âge mur
Physiopathologie : Anomalie de transport du fer - Prédisposition génétique
Clinique : Sensation désagréable au niveau des jambes - Besoin irrépressible de les mobiliser - Symptômes soulagés par le mouvement
x Symptôme plus intense le soir > matin
SYNDROME DES JAMBES SANS x Versant insomniaque ou hypersomnie
REPOS Etiologies :
Prévalence = 8,5% x Idiopathique
x Carence martiale
x Insuffisance rénale sévère
x Maladie de Parkinson
x Iatrogène : AD - NL - Anti-psychotique
Traitement : Agoniste dopaminergique à faible dose - Dérivés opioïdes ou anti-épileptiques +/- Correction d͛ƵŶĞĐĂƌĞŶĐĞĞŶĨĞƌ͙
Traitement
Hypnotique pendant une courte période si insomnie d͛ajustement : 2 à 4 semaines - Thérapie cognitivo-comportementale
Agoniste des R. GABA-A : BZD hypnotiques - Hypnotiques à demi-vie courte « Z » < 4 semaines
Insomnie du maintien du sommeil : Mélatonine (Circadin®)͙ HAS 2017 : Les benzodiazépines ne sont pas indiquées dans l͛insomnie chronique.
Autres : ED sédatif, anti-histaminique
 SOMNOLENCE DIURNE EXSESSIVE ET TROUBLE DE L͛ÉVEIL

Épidémiologie Définition
Prévalence = 4 à 20%
Somnolence d͛Epworth : État subjectif et objectif d͛éveil physiologique abaissé, de propension au sommeil
- Somnolence excessive diurne > 10/24 ou d͛assoupissement
- Somnolence excessive diurne sévère > 15/24
Classification

SOMNOLENCE DIURNE EXSESSIVE

SDE

Somnolence physiologique
Âges extremes de la vie - Sieste

INDUITE PATHOLOGIQUE

- Privation de sommeil
PRIMAIRE TROUBLE DU RYTHME CIRCADIEN
- Médicaments SECONDAIRE
Origine centrale VEILLE/SOMMEIL
- Toxiques - Alcool
- Travail de nuit

- SAS : cf. Fiche Pneumologie

- Narcolepsie 1 & 2 - Syndrome des jambes sans repos et mouvements périodiques nocturnes
- Hypersomnie idiopathique - Affection neuro-psychiatrique : Sd. de Kleine-Levin
- Douleurs - Cancers
- Iatrogène

MOUVEMENTS PERIODIQUES
NOCTURNES
SYNDROME DE KLEINE-LEVIN
Æ Associés au syndrome des jambes sans repos : Éveils nocturnes répétés - Sommeil de mauvaise qualité - SDE
Clinique :
- Mouvements répétitifs et stéréotypés des membres (inférieurs > supérieurs) pouvant survenir pendant le sommeil et a veille :
x Extension du gros orteil - Dorsiflexion du pied - Flexion du genou ou de la hanche
x Durée : 0,5 à 10 secondes
x Fréquence : / 4 à 90 minutes
- +/- Micro-éveils - BZD - NL - ThymoR - AD - Anti-épileptique
Examens complémentaires : Polysomnographie IATROGÈNE - Anti-histaminique
Traitement : Idem syndrome des jambes sans repos - Antalgique opioïde - Toxique
- Hypersomnie - Hyper-oralité - Hypersexualité (absence d͛étiologie connue) Æ Régression spontanée

HYPERSOMNIE D͛ORIGINE CENTRALE

Maladie NARCOLEPSIE HYPERSOMNIE IDIOPATHIQUE

Syndrome de Gélineau
Épidémiologie 1 / 2 000 1 / 2 000
Physiopathologie Perte d͛une petite population de neurones de l͛hypothalamus qui
expriment l͛hypocrétine (contrôle de l͛éveil) +/- auto-immun
- Somnolence diurne irrépressible - Somnolence diurne +/- continue au cours de la journée
+/- Cataplexie : Relâchement du tonus musculaire déclenché par une - Accès de sommeil
Clinique émotion (positive > négative) < 2 minutes en pleine conscience - Inertie du sommeil
- Sommeil fragmenté - Sieste récupératrice +/- paralysie du sommeil - Sieste non récupératrice
- Hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques
- Polysomnographie : Sommeil paradoxal dans les 15 minutes suivant
l͛endormissement
- Polysomnographie : Éliminer les diagnostics différentiels
Examens - TILE < 8 minutes en sommeil paradoxal
- TILE < 8 minutes avec moins de 2 endormissements en sommeil paradoxal
+/- Ponction lombaire : Diminution de l͛hypocrétine (Type 1)
+/- HLA DQB1 0602 : 97% Æ Présent chez 25% de la population G.
Narcolepsie type 1 : Présence de cataplexie et/ou Hypocrétine
Temps total de sommeil allongé > 11h
Type effondrée dans le LCR
(Temps total de sommeil normal < 6 h)
Narcolepsie type 2 : Absence de cataplexie ET hypocrétine normale
Traitement - Somnolence : 1ère intention : Modafinil (ou gamma hydroxybutyrate)
Modafinil
- Cataplexie : Gamma hydroxybutyrate - AD3C ou ISNRS
 SOMNOLENCE CHEZ L͛ENFANT
Irritabilité + Instabilité motrice + Altération de la concentration
- Insuffisance de sommeil
- Narcolepsie-cataplexie (cf. supra)
- Parasomnies
- Sd de Willi-Prader
- Nieman-Pick de type C
- Maladie de Steinert
- Syndrome d͛Ondine : Mutation PHOX2B Æ Insensibilité à l͛hypercapnie : Sd. d͛apnée du sommeil central hypercapnique
x +/- Associée à la maladie de Hirshprung - Neuroblastome
- Syndrome d͛apnée obstructive du sommeil : 3 à 6 ans (hypertrophie des amygdales) = 1 à 4%
x Diagnostic : polysomnographie +/- radio. du cavum
IAH modérée : 1,5 à 5 apnées /h
IAH sévère > 5 apnées /h
FdR : Obésité - Allergie - Malformation VAS
NB : Amélioration spontanée dans 40% des cas chez l͛enfant
- Traitement : Adéno-amygdalectomie - Corticoïde nasal + Antileucotriène x 3 mois - Pression positive continue - Traitement orthodontique +/- neurochirurgie

PARASOMNIES

- Déambulation inconsciente avec désorientation temporo-spatiale

SOMMEIL LENT PROFOND
Éveils incomplets ou dissociés
1ère partie de nuit
Amnésie de l͛épisode
Contexte familial
TROUBLE DU COMPORTEMENT EN SOMMEIL
SOMMEIL PARADOXAL
AUTRES
TROUBLE ALIMENTAIRE LIÉ AU SOMMEIL
SOMNAMBULISME - Lenteur de la parole
10 à 30% des enfants de 5 à 12 ans - Comportement adapté mais ralenti
- Durée : 10 minutes
TERREUR NOCTRUNE - Enfant : Grand cri - Manifestations végétatives
ÉVEILS CONFUSIONNELS - Confusion mentale avec désorientation temporo-spatiale
Æ 2ème partie de nuit (fin de nuit) : Homme âgé > 50 ans
- Perte de l͛atonie musculaire (ne déambule pas)
- Comportement moteur +/- élaborés, mouvement brusque, violent
PARADOXAL Diagnostic : Polysomnographie
Mise en acte des rêves du sujet Æ Précède le syndrome parkinsonien
Traitement : Anxiolytique à faible dose
PARALYSIE DU SOMMEIL Cf. Narcolepsie
CAUCHEMARS -
ÉNURÉSIE NOCTURNE - Miction involontaire récurrentes > 5 ans
- Mouvements répétitifs, stéréotypés et rythmiques de grands groupes musculaires, lors
RYTHMIES D͛ENDORMISSEMENT
de l͛endormissement.
BRUXISME - Grincement de dent
SOMNILOQUIE - Parler pendant le sommeil
- Prises involontaires d͛aliments et de boissons la nuit
 TUMEURS INTRACRÂNIENNES ʹ Item 296

Epidémiologie Diagnostics différentiels

- 1ère cause de tumeur SOLIDE chez l͛enfant (20%) - 2ème cause de cancer après les leucémies (30%) - Abcès cérébral
ENFANT x Sus-tentoriel : Gliome - Craniopharyngiome - Tuberculome
x Sous-tentoriel : Gliome diffus du tronc cérébral - Astrocytomes pilocytiques - Médulloblastomes cérébelleux - Toxoplasmose
- Incidence : 10 / 100 000 habitants /an Æ En France : 6 000 nouveaux cas /an - Sarcoïdose
PRIMITIVE - Tumeurs bénignes : MÉNINGIOME : 40% - Gliomes : 30% - Adénomes hypophysaires 10% - SEP
- Tumeurs malignes : 1/3 = 1% de l͛ensemble des cancers - Maladie de Behçet
ADULTE
- TUMEUR CÉRÉBRALE LA PLUS FRÉQUENTE Æ Compliquent l͛évolution de 20% des cancers
SECONDAIRE
- Métastases du SNC révélatrice (50%) : cancer du POUMON ou SEIN
Métastase
- Souvent révélation tardive vs. primitif
Neuropathologie
TUMEUR PRIMITIVE - Diagnostic de certitude par ANALYSE HISTOLOGIQUE : Biopsies chirurgicales stéréotaxiques - Chirurgie d͛exérèse
- Diagnostic RADIOLOGIQUE : Cancer primitif connu et évolutif (autres localisations de métastases)
TUMEUR SECONDAIRE
- Diagnostic HISTOLOGIQUE : Cancer primitif inconnu
Classification histo-pronostique de l͛OMS des tumeurs cérébrales PRIMITIVES
- Tumeurs astrocytaires :
x Astrocytome pilocytique (I) - Astrocytome diffus (II) - Astrocytome anaplasique (III) - Glioblastome (IV)
GLIOMES
- Tumeurs oligodendrogliales : Oligodendrogliome (II) - Oligodendrogliome anaplasique (III)
- Gliomes mixtes : Oligo-astrocytomes (II) - Oligo-astrocytomes anaplasiques (III)
- Tumeurs épendymaires : Épendymomes
- Tumeurs neuronales et glioneuronales : Gangliomes - Tumeurs neuro-épithéliales dysembryoplasiques (DNET)
AUTRES
- Tumeurs pinéales : Germinomes
- Tumeurs embryonnaires : Médulloblastomes - Tumeur neuro-ectodermiques primitives (PNET)
TUMEURS MÉNINGÉES - Méningiomes
LYMPHOMES - Lymphome primitif du SNC
RÉGION SELLAIRE - Adénome et carcinome hypophysaire - Craniopharyngiome
Clinique
- Physiopathologie : Croissance d͛un processus expansif intracrânien - Blocage des voies d͛écoulement du LCR
- Clinique :
x Céphalées matinales - Vomissement
x VĚğŵĞƉĂƉŝůůĂŝƌĞĂƵ&K - Diplopie : nerf abducens (VI) uni ou bilatéral sans valeur localisatrice
HYPERTENSION INTRA-CRÂNIENNE - Chez le nourrisson :
LCR > 15 mmHg x Macrocrânie (PC > + 2 DS) : HTIC chronique < 2 ans
x Tension marquée de la fontanelle antérieure + disjonction des sutures
x Regard en « coucher de soleil » : Déviation permanente vers le bas des globes oculaires - Paupière supérieure rétractée - BAV
Æ cécité par atrophie optique
ÉPILEPSIE - Révélatrice dans 20 à 40% des cas (CGTC ou crise partielle)
Atteinte du cortex - Fréquence augmente dans les tumeurs CORTICALES d͛évolution lente - NB : Pas de crise d͛épilepsie si lésion profonde
DÉFICIT FOCAL - Compression ou infiltration du parenchyme cérébral par la tumeur - Déficit aggravé ƐŝƈĚğŵĞǀĂƐŽŐĠŶŝƋƵĞƚƵŵŽƌĂů
- Sd. confusionnel ou démentiel cas de lésions multiples (métastases) ou étendues (gliome infiltrant ou lymphome cérébral)
TROUBLE COGNITIF - Syndrome frontal (tumeur frontale)
- Trouble de la mémoire (tumeur du corps calleux)
TROUBLE DE L͛ÉQUILIBRE - Ataxie cérébelleuse (tumeur du cervelet)
NERFS CRÂNIENS - Atteinte multiple des nerfs crâniens (tumeur du tronc cérébral)
Imagerie
IRM cérébrale avec et sans injection de gadolinium, systématique en cas de suspicion de tumeur cérébrale
- Degré de prolifération : Spectro-IRM
- Néo-angiogenèse : IRM de perfusion
Complications
- Hydrocéphalie non communicante : Obstruction des voies d͛écoulement du LCR par le processus tumoral Æ CI : PL
HYDROCÉPHALIE
- Hydrocéphalie communicante : Dissémination tumorale leptoméningée entravant la résorption du LCR
- Extension des espaces sous-arachnoïdiens d͛une tumeur cérébrale primitive
- Métastase méningée d͛un cancer systémique
MÉNINGITE TUMORALE x Paralysie de nerf(s) crânien(s) - Douleurs rachidiennes +/- radiculopathie, areflexie - Trouble de l͛équilibre
x Céphalées (rare raideur méningée) - Trouble cognitif fluctuant
Æ Ponction lombaire (cellules tumorales) + IRM cérébrale et spinale (prise de contraste méningé ou péri-ventriculaire)
- Engagement temporal : passage de l͛uncus & hippocampe dans la fente de Bichat (bord libre de la tente du cervelet et TC) :
x Paralysie (partielle) du n. moteur oculaire commun (III) homolatéral :
ENGAGEMENT
Contre-indication : Ptosis - Mydriase aréactive - Strabisme divergent - Hémiparésie controlatérale (à la tumeur)
Ponction lombaire - Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital (grave)
x Port guindée de la tête = inclinaison latérale de la tête - Torticolis - Crise tonique postérieure
x Risque de compression du bulbe : Déficience respiratoire ou mort subite
- Ne pas confondre avec un hématome cérébral : IRMc + 6 semaines d͛une hémorragie parenchymateuse spontanée
HÉMORRAGIE INTRA-TUMORALE
- Fréquence augmentée : métastases de MÉLANOME ou cancer du REIN
BONUS - HYPERTENSION INTRA-CRÂNIENNE
FOND D͛V/> IMAGERIE
Éclipse visuelle - Élargissement de la tache aveugle - Impressions digitiformes = Empreinte des circonvolutions sur la voute crânienne
- VĚğŵĞƉĂƉŝůůĂŝƌĞďŝůĂƚĠƌĂůCOLORÉ - Elargissement de la selle turcique
- Papille saillante à bords flous - Erosion de la lame quadrilatère
- Veines dilatées, turgescentes, coudées - Erosion des apophyses clinoïdes
- Exsudats péri-papillaire - Platybasie = Aplatissement de la base du crâne avec perte de dénivellement des 3 étages de la base du crâne
 Facteurs pronostiques
- Age - Etat général
- Marqueurs tumoraux Æ PRONOSTIC FAVORABLE
x Co-délétion des chromosomes 1p et 19q
x Méthylation du gène MGMT (codant pour une enzyme de réparation de l͛ADN)
x Mutation activatrice du gène IDH (codant pour l͛enzyme isocitrate déshydrogénase : métabolisme énergétique de la cellule)
Traitement
- Morbi-mortalité faible :
Chirurgie x Neuronavigation - Repérage des régions fonctionnelles à préserver : IRM fonctionnelle pré-opératoire
x Chirurgie en condition éveillée avec stimulation per-opératoire - Exérèse chirurgicale
- Technique :
x Irradiation encéphalique totale : lymphomes cérébraux & métastases
x Radiothérapie externe focale conventionnelle : gliome diffus
Radiothérapie x Radiothérapie conformationnelle (limiter la dose de radiation délivrée aux structures cérébrales fragiles)
RÉFÉRENCE x Radiothérapie en condition stéréotaxique (radiochirurgie) pour les lésions circonscrites (‡ < 3 cm) : métastase cérébrale
tumeur cérébrale x Radiothérapie cranio-spinale : Tumeur à haut risque de dissémination au sein du névraxe - Médulloblastome
maligne - Effets secondaires : neurotoxicité post-radique, dépendant :
x Dose totale - Fractionnement (< 1,8-2 Gy) - Volume à irradier
x Facteurs de risque liés au patient (âge, FdR CV) - Durée de survie après le traitement
Æ Traitement : molécules de petites tailles et liposolubles
Æ But : Action cytotoxique - Sensibilité à la chimiothérapie (glioblastome) : souvent CT/RT concomitantes
Æ Chimiosensible : Lymphome - Germinome - Oligodendrogliome anaplasique
Chimiothérapie
Æ Limiter :
- Barrière hémato-encéphalique : Baisse l͛accès au parenchyme cérébral
- Chimio-résistance intrinsèque de la majorité des tumeurs cérébrales primitives (gliomes malins +++)
Corticothérapie Æ But : Anti-tumoral (lymphome cérébral) - Anti-ƈĚğŵĞ : p HTIC
Æ Traitement prophylactique en péri-opératoire : + 15J post-chirurgie en absence d͛ATCD d͛épilepsie
Antiépileptique - Crise inaugurale de la tumeur - Crise itérative
Æ Molécules : lévétiracétam, acide valproïque, lamotrigine, carbamazépine
Æ Exception : traitement au long cours : métastase de mélanome
Traitements généraux - Antidépresseur, anxiolytique, TAC, antalgique, anti-émétique, IPP
Soins palliatifs - Réunion de concertation pluri-disciplinaire - Traitement de confort
Particularités clinico-radiologiques & traitements spécifiques

GLIOMES

GRADE II GLIOME III GLIOME IV

GRADE I
GLIOME DIFFUS DE BAS GRADE GLIOME DIFFUS MALIN
- Astrocytome diffus - Astrocytome anaplasique
GLIOBLASTOME
Type Astrocytose pilocytique - Oligodendrogliome - Oligodendrogliome anaplasique
N͛existe pas chez l͛enfant
- Oligo-astocytome - Oligo-astocytome anaplasique
Terrain Tumeurs de l͛enfant ou jeune adulte Adulte jeune : 30-40 ans Adulte âgé : 50-60 ans
- Tumeur isolée
- Maladie de Von Recklinghausen
- De novo
- Neurofibromatose de type I Clinique inaugurale : Crise d͛épilepsie
- Transformation maligne d͛une tumeur de bas grade pré-existante
Clinique Topographie : le long de la ligne médiane :
Voies optiques - NGC - Cervelet
Tumeur infiltrante Tumeur hétérogène
Tumeur circonscrite
- Scanner : hypodense - Accompagnée d͛un ƈĚğŵĞ (ne touche pas le cortex) & nécrose
- Scanner : Hypodense
+/- Calcification intra-tumorale - Infiltration cortico- sous-corticale
- IRM :
Radio (oligodendrogliome) - IRM :
T1 avec PDC (95%)
- IRM : T1 : Hypo-Signal, Prise de contraste
T2 : hyper-Signal
T1 : Hypo-Signal - Absence de PDC T2 ou FLAIR : hyper-Signal hétérogène avec remaniement nécrotique.
Composante kystique
T2 ou FLAIR : Hyper-Signal Hyper-perfusion
Exérèse chirurgicale Chirurgie + RT focale du lit tumoral Chirurgie + RT + CT
Guérison par exérèse chirurgicale
Traitement Si inopérable : +/- biopsie = RT - Délétion 1p et 19q : chimiothérapie (témozolomide)
Si inopérable : RT +/- CT
si inopérable + progression clinique néo- ou adjuvante (alkylants) Æ Suivi : CT adjuvante
Transformation anaplasique :
Médiane de survie : 3 à 4 ans RÉCIDIVANTE
Grade III ou IV
Evolution Æ Délétion 1p et 19q : meilleur Médiane de survie :
Médiane de survie : 5 à 10 ans avec une
pronostic 12 à 18 mois
grande hétérogénéité

Imagerie

Gliome diffus malin

IRM T1 non injecté ͗,LJƉŽƐŝŐŶĂůĂǀĞĐƈĚğŵĞ
IRM TA injecté : Prise de contraste hétérogène
 MÉNINGIOME MÉTASTASES CÉRÉBRALES LYMPHOMES CÉRÉBRAUX PRIMITIFS MÉDULLOBLASTOME TUMEURS HYPOPHYSAIRES
40%
Adulte : 60 ans - Prédominance féminine 1) Adénome hypophysaire
Tumeur bénigne le plus souvent. Adulte immunocompétent : 60 ans Enfant < 10-20 ans 2) Craniopharyngiome
- Sporadique 90% : lymphome de type B à grandes cellules Topographie : cervelet puis -Enfant
- Neurofibromatose de type II : FdR : Immunodépression infiltration du V4 -Tumeur de l͛épithélium de la poche de

Terrain
* Schawnnome vestibulaire - Cataracte (VIH, transplanté) Survie à 5 ans = 70% Rathke
Topographie : Espace sous-dural aux dépens des -Lésion supra-sellaire calcifié
cellules arachnoïdes extra-cérébrales
ASYMPTOMATIQUE
- Méningiome de la convexité :
* Hémiparésie
* Tb. sensitifs hémicorporels Ataxie cérébelleuse
* Crise d͛épilepsie HTIC

Clinique
- Méningiome du sinus caverneux :
* Atteinte des nerfs crâniens
9 Nerf facial
9 Nerfs oculomoteurs IRM T1 : Métastases cérébrales
Scanner +/- injecté IRM > Scanner
Calcification intra-tumorale - Lésions nodulaires IRM + Scanner IRM
IRM - Multiples : 70% -Lésions péri-ventriculaires -T1 : Iso-S + prise de contraste
- Homogène, durale, très bien circonscrite +/- - Prise de contraste homogène ou annulaire -Prise de contraste intense & homogène : aspect -T2 : Masse homogène en hyper-S
polylobée. - VĚğŵĞ +/- effet de masse « cotonneux » en « tache d͛huile » -+/- Dissémination méningée

Radiologie
- Prise de contraste massive et homogène
- Epaississement dural en continuité avec le
méningiome « signe de la queue »
Chirurgie
RT focalisée si :
- Hémorragique : mélanome ou K. rein
- Topographie : zones de jonctions cortico-sous-
corticales
-Lésion unique : chirurgie
-Lésions < 3 cm : RT stéréotaxique
+/- VĚğŵĞƌĞƐƉĞĐƚĂŶƚůĞĐŽƌƚĞdž Æ Bilan d͛extension :
-Chez l͛immunodéprimé : PDC annulaire (cocarde) IRM cranio-spinale + PL
- Chimiothérapie : MTX Chirurgie + RT cranio-spinale
- Radiothérapie de l͛encéphale : sujet jeune Si exérèse incomplète ou

TTT
-Inopérable + biopsie maligne -Lésions multiples : RT de l͛encéphale en entier Æ RT CI chez les sujets âgés car risque de leuco- dissémination méningée
-Récidive non opérable -Métastases des CBPC + seins : CT encéphalopathie post-radique +/- CT
POUMON
3 grades pronostiques
SEIN Cortico-sensible : BONUS - CAVERNOMATOSE CÉRÉBRALE MULTIPLE
Tumeurs hormono-sensibles

NB.
REIN Contre-indication avant la biopsie Autosomique dominant - Conseil génétique
Contre-indication des ƈƐƚƌŽŐğŶĞƐ
MÉLANOME Malformation vasculaire = Hamartome
- Ubiquitaire dans le système nerveux central (SNC)
x Augmente avec l͛âge
- Risque d͛AVC hémorragique
- Topographie grave : Tronc cérébral

Médiane de survie : Guérison : 80%

3 à 4 mois Rechute fréquente avec guérison à 25%

Evolution
IRM T1 : Méningiome
 PRISE EN CHARGE IMMÉDIATE PRÉ-HOSPITALIÈRE ET À L͛ARRIVÉE À L͛HOPITAL - Item 329
BRÛLÉ - POLYTRAUMATISÉ - HYPOTHERMIE - HYPERTHERMIE

POLYTRAUMATISME

Définition
= Blessé porteur d͛une ou plusieurs lésions traumatiques, dont au moins une met en jeu le pronostic vital.
En pratique, tout blessé qui a souffert d͛un traumatisme violent doit être considéré comme un polytraumatisé quelles que soient les lésions apparentes.
Epidémiologie
1ère cause de mortalité chez les jeunes - 3ème cause de décès en France
- Mortalité du polytraumatisé augmente avec l͛âge
- Décès : 50% : lieux de l͛accident ou pendant le transport - 30% dans les premières heures - 20% dans les semaines qui suivent.
Critères de gravité
- Score de Glasgow < 13
Variables physiologiques - PAS < 90 mmHg
- SatO2 < 90%
- FR > 35-40 /min
- Ejection du véhicule
- Autre passager décédé dans le même véhicule
- Chute > 6 mètres
Eléments de cinétique
- Victime projetée ou écrasée
- Appréciation globale (déformation du véhicule, vitesse estimée, absence de casque, absence de ceinture de sécurité)
- Blast
- Traumatisme pénétrant de la tête, du cou, du thorax, de l͛abdomen, du bassin, du bras ou de la cuisse
- Volet thoracique
- Brûlure sévère, inhalation de fumée associée
Lésions anatomiques - Fracas du bassin
- Suspicion d͛atteinte médullaire
- Amputation au niveau du poignet, cheville, ou au-dessus
- Ischémie aiguë de membre
- Ventilation assistée
- Remplissage > 1 000 mL de colloïdes
Réanimation pré-hospitalière
- Catécholamines
Gravité extrême
- Pantalon anti-choc gonflé
- Glasgow < 3
- Âge > 65 ans
- PAS < 60 mmHg ou imprenable
- Insuffisance cardiaque ou coronarienne
- SatO2 < 80%
Terrain - Insuffisance respiratoire
- Grossesse (T2-T3)
- Troubles de la crase sanguine, congénitaux ou acquis
Conditionnement du polytraumatisé
- Mise en place d͛une ou de deux voies veineuses de bon calibre (18 gauges) - IOT-VM si glasgow < 8
- Immobilisation en matelas-coquille - SNG sauf si traumatisme cervico-facial
- Prévention de l͛hypothermie par couverture isolante - Désinfection sommaire des plaies et mise en place de pansements protecteurs
- Mise en place de pansements compressifs en cas d͛hémorragie extériorisée - Analgésis - Anxiolyse
Traumatisé du bassin Facteurs contribuant à la coagulopathie, aggravant le choc hémorragique
- Transport : Combinaison pressurisée ou ceinture pelvienne
- CIVD
- Hémodynamique instable : Clamp pelvien de type clamp de Ganz ou ceinture
- Hémodilution liée au remplissage vasculaire
Traumatisé du thorax
- Hypocalcémie
Indications à la ventilation mécanique : - Transfusion
- FR > 35-40 /min - Acidose
- État de choc - Hypothermie
- PaO2 < 60 mmHg sous O2 haut débit - Fibrinolyse majeure
- PaCO2 > 45 mmHg - Déficits congénitaux ou acquis de l͛hémostase
- Acidose : pH < 7,2
 PRÉPARATION À L'ADMISSION
Contact médecin régulateur (SAMU) et médecin SMUR - Préparation du box de déchocage (SAUV) - Checklist - Vérification du vaccin Tétanos
Mise en alerte potentielle selon bilan initial (radiologue, chirurgien, banque de sang)

ADMISSION : Salle de déchocage ou salle d'accueil d'urgence vitale ou box de réanimation

- Monitorage :
* Non invasif : Scope - Pression non invasive - SpO2 - capnographie (CO2 expiré ou EtCO2) si IOT-VM
* Invasif : Mise en place d'une pression artérielle sanglante
- Sonde urinaire avec sonde thermique pour surveillance température centrale
- Vérification des gestes réalisés en pré-hospitalier : VVP - IOT - collier cervical
- +/- Mise en place de VVP supplémentaires (> 18 G)
- Déshabillage complet - Réchauffement - Analgésie - Anxiolyse
- Hémocue® : dosage rapide de l'Hb - Prélèvement biologique - ECG

Patient de catégorie 1 Patient de catégorie 2 Patient de catégorie 3

Collapsus persistant malgré remplissage +/- catécholamine Collapsus stabilisé par remplissage +/- catécholamines Patient stable après prise en charge

Radio de thorax face Radio de thorax face Radio de thorax face

Hémorragie extériorisée de cause Si rapidement disponible < 30 minutes
évidente Radio du bassin de face Radio du bassin de face Radio du bassin de face
Bilan lésionnel par
FAST-Échographie FAST-Échographie FAST-Échographie
TDM injecté "corps entier"
(idéaliement au bloc) (Idéalement en salle de déchocage) (Idéalement en salle de déchocage)

Bloc pour chirurgie de sauvetage

Bloc opératoire Bilan lésionnel par TDM injecté "corps entier"
Bilan lésionnel par
Embolisation... Commencer par l'encéphale si traumatisme crânien
TDM injecté "corps entier"

Bloc opératoire
Embolisation...

NB : Il est possible de faire une transfusion O+ si rupture de stock O- même chez une femme en âge de procréer.
 BRÛLURES

Définition
= Destruction du revêtement cutané et des tissus sous-jacents, secondaire à l͛action de plusieurs agents, qu͛ils soient thermiques, électriques, chimiques ou radiations.
La gravité clinique est proportionnelle à l͛étendue et à la profondeur de la brûlure et à l͛existence de lésions associées.
Les 1ères heures de la prise en charge conditionnent le pronostic de la maladie.
Epidémiologie
Incidence = 500 000 brûlures /an toutes formes confondues en France
- 10 000 hospitalisations : 3 500 en centre spécialisé dont 1 000 décès
Physiopathologie Etiologies
- Les deux phases d͛une brûlure et de son retentissement local et systémique sont : - Accidents domestiques : 52%
- Accidents de loisir : 10%
x Phase initiale : Déséquilibre hémodynamique, hydro-électrolytique et protidique - Accident du travail : 18%
Æ Augmentation de la perméabilité capillaire en traînant phlyctènes, ƈĚğŵĞƐ et collapsus. - Tentatives de suicide : 5,6%
x Phase secondaire à partir de J3-J4 jusqu͛à la fermeture des lésions : Hyperactivité métabolique - Accidents de la circulation : 3%
Æ Favorisant la dénutrition et infection - Incendies : 3%
- Agressions : 2%
Evaluation
ANAMNÈSE - Existence d͛un incendie en milieu clos, explosion (blast) ou accident avec polytraumatisme
- Âge > 60 ans ou < 3 ans
- Score de gravité : Score de Baux = Âge + Surface corporelle brûlée (SCB) +/- 15 si comorbidité
TERRAIN
x Score > 100 Æ Mortalité | 50%
- Facteurs de gravité : Insuffisance respiratoire, cardiaque, rénale antérieure - Tabac-OH - Diabète -
Hémophilie - Trouble de la coagulation (IHC)
- Règle des « 9 » de Wallace (Adulte) Ne prendre en compte
CALCUL DE LA SURFACE
- Table de Lund & Browder (Enfant et adulte) que les brûlures du 2ème
CORPORELLE BRÛLÉE (SCB)
- SAGE II® : Paume de la main = 1% et 3ème degré
1er degré « Coup de soleil »
Superficielle ème
ÉVALUATION DE LA 2 degré superficiel Douloureuse - Phlyctène - Fond rose et uniforme
PROFONDEUR DES LÉSIONS 2ème degré profond Douloureuse - Fond rose & blanc inhomogène - Respect des phanères
Profonde
3ème degré Indolore - Perte des phanères - Consistance cartonnée à la palpation
- Zones fonctionnelles :
x Face & cou : En particulier les zones péri-orificielles (destruction nez, oreilles, rétraction palpébrale, microstomie)
x Mains
x Plis de flexions articulaires : fosses axillaires, pli du coude, poignet, fosse poplitée, dos du pied
CLINIQUE LOCALISATIONS À RISQUE x Périnée - OGE
Examen déshabillé
x Seins
- Brûlures des voies aériennes
- Brûlures circulaires des membres : Par effet de garrot, elle peuvent entrainer une ischémie à l͛origine d͛une
rhabdomyolyse (« crush syndrome »)
Æ Diagnostic présomptif : circonstances de brûlures par flamme en milieu clos
- Brûlure de visage
INHALATION DE FUMÉE ET
- Suie au niveau des orifices de la face
DE GAZ
- Atteinte des vibices
- Modification de la voix (voix rauque)
- Brûlures électriques
AGENT VULNÉRANT
- Brûlures chimiques
- Traumatisme, fracture
« Un brûlé sans lésion associée est toujours conscient »
LÉSIONS ASSOCIÉES - Lésion de blaste
Si trouble de la conscience, rechercher intoxication ou polytraumatisme.
- Hémorragie
CLASSIFICATION DES BRÛLÉS
- Brûlures graves :
x Brûlures > 10% de la surface cutanée brûlée chez l͛adulte (> 5% chez l͛enfant < 3 ans)
x Brûlure profonde - Brûlure électrique
x Localisation à risque (cf. supra)
Traitement
- En cas de vêtement enflammé : Se mettre à terre en s͛allongeant, rouler pour éteindre les flammes
- Enlever les vêtements non adhérents Æ Ne pas ôter les vêtements adhérents sauf s͛ils sont imprégnés de liquide chaud et caustique, approfondissant les brûlures
- Couvrir les brûlures avec un linge humide et propre
- Retirer les bagues des doigts avant l͛ĂƉƉĂƌŝƚŝŽŶĚĞƐƈĚğŵĞƐ
- Refroidir la brûlure jusqu͛à la sensation de froid à l͛eau 15°C, pendant 15 minutes ou à l͛hydrogel de type Brulstop®
Prise en charge comme un polytraumatisé
- Oxygénothérapie à haut débit +/- 15L si intoxication au CO
- +/- Hydroxocobalamine 70 mg/kg si intoxication au cyanure
- Antalgique
- Rééquilibration hydro-électrolytique Æ But : Ht = 1 mL/kg/h - PAM > 70 mmHg - FC < 100 bpm
x Si SCB > 10% : Cristalloïde (Ringer lactate) : 20 mL/kg la 1ère heure, puis selon la Formule de Parkland Hospital : 4 mL x « % SCB » x Poids
x Enfant : Formule de Carjaval : 5 000 mL/m2 de SCB + 2 000 mL/m2
- Prévention du risque infection Æ Il n͛est pas indiqué une ATB systématique
x Lavage des brûlures avec mise à plat des phlyctènes avec un savon antiseptique puis rinçage à l͛eau du robinet
x Rasage des poils sur et en périphérie de la brûlures
x Pansement avec topique prévenant l͛infection : Sulfadiazine
 HYPOTHERMIES DE L͛ADULTE
T° < 35°C
Définition
- Patient conscient +/- baisse de la vigilance
Hypothermie légère
- Frisson avec extrémités froides
32 à 35°C
- Absence de répercussion circulatoire
- Atteinte de la vigilance
Hypothermie modérée - Hypoventilation alvéolaire
28 à 32°C - Bradycardie - HypoTA - Allongement du QRS et PR - Onde J - Repolarisation précoce (sus ST en
hamac)
- Cyanose des extrémités - Absence de frisson
- Coma
Hypothermie sévère
- +/- Apnée
24 à 28°C
- Bradycardie extrême avec élargissement du QRS Æ Risque de fibrillation ventriculaire
Hypothermie profonde - Etat de mort apparent Onde J d͛Osborn
< 24°C - Évoluant vers l͛arrêt cardio-respiratoire
Etiologies
- Accident de montagne - Immersion avec ou sans noyade - Hypothyroïdie
- Intoxication OH & médicamenteuse - Insuffisance surrénalienne
Prise en charge

QUELLE QUE SOIT LA TECHNIQUE UTILISÉE, LE RÉCHAUFFEMENT DOIT ÊTRE PROGRESSIF, SOUS SURVEILLANCE MÉDICALE CONSTANTE POUR ÉVITER LES RISQUES
CARDIO-VASCULAIRES.
VITESSE DE RÉCHAUFFEMENT < 1°C /HEURE

INHIBITION DE LA - Indication : Hypothermies modérées et peu sévères.

DÉPERDITION CALORIQUE
RÉCHAUFFEMENT
- Ambiance chaude ou réchauffée (couverture de survie, locaux chauffés)
- Couvertures et matelas chauffants à air pulsé > 1 à 2°C /heure si hypothermies modérées et peu sévères
- Méthodes actives internes : si hypothermies sévères ou ACR
x Assistance circulatoire
x +/- Réchauffement par air inspiré - Irrigation pleurale - Réchauffement des perfusions - hémodialyse ou dialyse péritonéale

HYPERTHERMIE : « COUP DE CHALEUR »

T° > 40°C
Définition Formes cliniques
- T° > 40°C 1. Coup de chaleur « classique » d͛origine climatique
- Signes neurologiques : Confusion, délire, convulsion, tb. de la 2. Coup de chaleur d͛exercice intense et prolongé favorisé par une atmosphère chaude & humide
conscience +/- coma x Activité militaire en situations extrêmes
- Absence d͛argument en faveur d͛une origine infectieuse x Sport de fond (marathon)
- Présence d͛un facteur favorisant identifiée x Travaux de force en ambiance chaude et/ou enceinte close (travaux public, sidérurgie)
Physiopathologie
- Thermogénèse (source de production de la chaleur) : métabolisme de base & activité musculaire +/- température ambiante
- Thermolyse au niveau cutané :
RÉGULATION DE
x Radiation (rayonnement)
L͛HOMÉOTHERMIE
x Evaporation (vapeur d͛eau) lorsque la T° ambiante > T° cutanée
NB : Régulation de l͛homéothermie est assurée par l͛hypothalamus (thermostat)
- Cytotoxicité directe de la chaleur à l͛organisme, de lésions de l͛hypothalamus et du SNA
ALTÉRATION DE LA BOUCLE DE - SRIS : réponse inflammatoire systémique aspécifique
THERMORÉGULATION - Activation de la coagulation avec apparition de lésions endothéliales : micro-thromboses vasculaires et donc d͛une altération de
la microcirculation préjudiciable à l͛efficacité des mécanismes de thermorégulation
- +/- Médicaments : Neuroleptiques ou anti-dopaminergiques
- Conditions atmosphériques : le degré hydrométrique de l͛air ambiant est important et le mouvement d͛air faible
INEFFICACITÉ DE LA SUDATION - Inhibition des glandes sudoripares par dysfonction du système cholinergique
- Epuisement ou dépassement des capacités des glandes sudoripares
Facteurs de risque de coup de chaleur
- Âges extrêmes de la vie - Professions : Militaires - Pompiers - Travaux publics - Sidérurgie
- Comorbidités : perte d͛autonomie, CV, Respiratoire, Hyperthyroïdie͕ŽďğƐĞ͙ - Social : Isolement - bas niveau socio-économique - exclusion
- Médicaments : - Comportement : OH - Habillement inapproprié - Exercice physique en ambiance
x Neuroleptiques - Anti-dopaminergique (anti-émétique) - Anticholinergique chaude
- Diurétique - Anti-HTA - Poly-médications - Environnement : Milieu urbain - vagues de chaleur (canicules)
Hyperthermie maligne z « coup de chaleur » Évolution
- Hyperthermie maligne per-anesthésique halogénée : - Syndrome coronarien aigu (SCA) - Infections nosocomiales
x Tachycardie - Hypertonie des muscles masséters - Hyperkaliémie - TdR ou TdC - Pancréatite aiguë
- Syndrome malin des neuroleptiques à + J2-J15 - Complications hémorragiques - Ischémie mésentérique
- Syndrome sérotoninergique - SDRA - Hépatite fulminante
- Nécrose tubulaire aiguë - Myélinolyse centro-pontine
Traitement
MÉTHODES CONDUCTIVES - Immersion dans l͛eau froide
EXTERNES - +/- Couverture réfrigérée ou vessies de glace sur les axes vasculaires But : T° < 39°C dans la première heure de prise
en charge, tout en surveillance le rebond
MÉTHODES CONDUCTIVES - Lavage gastrique à l͛eau glacée - perfusion de solutés de remplissage glacés
thermique.
INTERNES - Lavage péritonéal - Dispositifs intravasculaires avec circulation réfrigérée +/- CEC
MÉTHODES DE - Lits de refroidissement : pulvérisation d͛eau entre la peau et l͛environnement
REFROIDISSEMENT PAR - +/- « Tunnel réfrigérant » : Ventilateur et drap de gaze humidifié par de l͛eau tiède appliquée sur un sujet déshabillé
CONVECTION & ÉVAPORATION
 TRAUMATISME CRÂNIEN CHEZ L͛ENFANT ʹ Item 330
Motif fréquent de consultation aux urgences
Evaluation de la gravité
Interrogatoire Examen physique Imagerie
- Âge, ATCD de traumatisme, maltraitance - Score de Glasgow pédiatrique
- Trouble connu de l͛hémostase - Mesure du PC, palpation des fontanelles Scanner cérébral
- Prise d͛aspirine ou TAC - Embarrure, bosse, hématome, otorragie Pour les TC à « risque élevé »
- Heure de survenue du TC, mécanisme & cinétique, - Réflexe pupillaire
ŚĂƵƚĞƵƌ͙ - Examen moteur (tonus, signes de localisation) NB : Absence de Radio. crâne sauf si suspicion
- Pleurs, PC, amnésie - Paires crâniennes de maltraitance
- Somnolence, troubles du contact - Palpation abdominale, inspection des urines
- Vomissement, convulsions, céphalées, troubles visuels - Palpation des reliefs osseux
Score de Glasgow
Ouverture des yeux Score Réponse verbale Score Réponse motrice Score
Spontanée 4 Orientée 5 Répond à la demande verbale 6
A la demande verbale 3 Mots 4 Orientée à la douleur (réactivité) 5
A la douleur 2 Sons 3 Evitement adaptée (retrait) 4
‡ 1 Cris 2 Décortication (flexion) 3
‡ 1 Décérébration (extension) 2
‡ 1
Traitement
- Mesures urgentes : - Risque élevé :
x Décubitus dorsal à 30°, monitoring cardio-respiratoire, pose d͛une VVP x Maintien des fonctions vitales
x Libération des VAS, oxygénothérapie au masque x TDM cérébral en urgence
x Mannitol IV si signe d͛HTIC x Surveillance prolongée
x +/- Transfert en réanimation pédiatrique - Intermédiaire : surveillance aux urgences avant décision de TDM
- Faible : surveillance à domicile + consignes de surveillance
Niveaux de risque dans les traumatismes crâniens de l͛enfant

ÉLEVÉ INTERMÉDIAIRE FAIBLE

- PC ш 1 minutes
- Altération de la conscience ʹ irritabilité - PC < 1 minutes
- Convulsions - Amnésie de l͛accident
- Signes neurologiques focaux persistants - Âge < 3 mois
- Céphalées intenses et persistantes - Mécanisme violent -
- Vomissements répétées ou persistants - Signes neurologiques focaux transitoires
- Fontanelles bombées, n PC - Céphalées modérées
- Embarrure, signes de fractures de la base du crâne - Vomissements isolés non répétés
- Contexte évocateur de maltraitance
Consigne de surveillance
Æ Signes devant conduire à une nouvelle consultation médicale
- Trouble de la conscience & irritabilité
- Convulsions & trouble de l͛équilibre
- Céphalée intense
- Asymétrie pupillaire
- Vomissements répétés
 TRAUMATISME CRÂNIOFACIAL - Item 330

Epidémiologie
1ère cause de mortalité & handicap fonctionnel sévère du sujet jeune
Incidence traumatisme mineur : 40 / 100 000
Accident de la voie publique Accident domestique ou sportif Agression Incidence traumatisme sévère : 10 000 /an

Anatomie
Æ La tête est composée de 2 espaces contigus : face & boîte crânienne séparée l͛une de l͛autre par une frontière : base du crâne.
- Face : coexistence d͛espaces aériens (sinus) avec des structures jonctionnelles (globe oculaire et nerf optique dans leur loge osseuse + VADS)
x 2/3 Inférieurs de la face antérieure de la boîte crânienne
- Boîte crânienne : espace clos dans lequel est situé l͛encéphale, composé d͛os plats (frontal, pariétal et occipital) déterminant une voute au-dessus d͛une base à trois
étages, résultant de l͛association entre ethmoïde, sphénoïde et rocher.
Tout traumatisme craniofacial doit être considéré comme un traumatisme vertébro-médullaire cervical potentiel et peut être intégré dans le cadre d͛un polytraumatisme.
Examen clinique : Noté et daté Æ Médico-légal
Orientation diagnostique
Interrogatoire
- Circonstances du traumatisme : Mécanisme, énergie cinétique, forces de décélération͙
- Malaise responsable du traumatisme ?
x Plaintes fonctionnelles immédiates et leur évolution dans le temps
x Existence d͛une perte de connaissance (= commotion cérébrale) et intervalle libre avant installation d͛un trouble de conscience.
- Comorbidités : intoxications et ATCD
Examen clinique
Précaution de mobilisation : Bloc soulevé, tracté, d͛un patient porteur d͛une minerve rigide et matelas coquille + Hémodynamique + Signes de lutte
Score de Glasgow
Réponse oculaire Réponse verbale Réponse motrice
Ordre moteur 6
Orale appropriée, orientée 5 Orientée à la stimulation douloureuse 5
Ouverture spontanée des yeux 4 Confuse, cohérente 4 Retrait en flexion 4
Ouverture à la demande verbale 3 Incohérente 3 Flexion stéréotypée 3
Ouverture à la stimulation douloureuse 2 Incompréhensible 2 Extension stéréotypée 2
Ouverture irréalisable 1 Absence ou clignement à la menace 1 Absente 1
- Recherche de signes de localisation hémisphérique - Syndrome méningé
- Reflexes du tronc : fronto-palpébral, cornéen, photo-moteur, oculo-vestibulaire
- Glasgow 13 : Confusion mentale - Altération des fonctions neuro-végétatives sur le plan ventilatoire (Cheynes-Stokes), cardio-vasculaire
- Glasgow 9-10 : Obnubilation - Stupeur - Lésions du tronc cérébral :
- Glasgow 8 : Hypovigilance - Obscurcissement x Diencéphale : Décortication (Flexion des MS - Extension MI) - Myosis avec RPM
- Glasgow 7 : COMA x Mésencéphalo-protubérantielles hautes : Décérébration (« Enroulement » MI - Extension MI) - Pupille
- Glasgow < 5 : Coma grave - Souffrance axiale intermédiaire avec ‡ RPM ʹ Réflexes oculo-vestibulaires perturbés
x Protubérantielles bas-bulbaires : Décérébration ou aréactivité - Pupille aréactive ʹ Réflexes oculo-
vestibulaires abolis - Dysarthrie ventilatoire
- Examen du crâne et de la face avec recherche d͛un écoulement de LCR ou de sang.
- Examen somatique complet.
Critères de Masters Æ Risque de lésions sous-jacentes.
Groupe 1 Groupe 2 Groupe 3
Risque faible - Surveillance à domicile Risque modéré - Surveillance 24h Risque élevé - Surveillance en neurochirurgie - TDM
- Conscience modifiée lors du TC
- Céphalées progressives
- Intoxication
- Histoire du TC peu précise - Altération du niveau de conscience
- Asymptomatique
- Crise d͛épilepsie précoce - Signes neurologiques focaux
- Céphalées
- Vomissement - Dégradation du niveau de conscience
- Sensations ébrieuses
- Amnésie - Plaie pénétrante
- Plaie du scalp
- Polytraumatisme - Embarrure probable.
- Lésions faciales sévères
- Fracture de la base du crâne
- Age < 2 ans - Maltraitance
Dogmes
- Hospitalisation de 24h minimum lors d͛une perte de connaissance même courte.
- Un trait de fracture de la base du crâne au contact des vaisseaux méningés, doit faire redouter une dissection IIaire de l͛artère méningée moyenne :
x TDM cranio-encéphalique avant la sortie.
- Commotion cérébrale (= ébranlement cérébral) responsable de sidération voire de lésions microscopiques non visibles en imagerie conventionnelle.
- Tout traumatisme crânien nécessite un arrêt de travail minimum de 2 semaine Æ Risque de troubles cognitifs dans un traumatisme bénin = 45%
- Dépistage du syndrome subjectif post-traumatique à 4-6 mois
Examens complémentaires
- Coupes axiales orbitoméatales : Lésions figurées d͛enveloppes et de l͛encéphale
TDM x Hématomes, contusions cérébrales hémorragiques ou ƈĚĠŵĂƚĞƵƐĞƐ, lésions axonales diffuses
CRANIO-ENCÉPHALIQUE - Reconstructions coronales et sagittales en fenêtre osseuse : TDM face
Examen de référence x Fracture ethmoïdale, sphénoïdale, rocher et de la mandibule. Si dissociation clinico-radiologique :
ou Multibarettes « corps entier » - TDM du rachis en fenêtre osseuse IRM
- +/- TDM thoraco-abdominal.
BIOLOGIE - Recherche de trouble métabolique et de prise de toxique : Ionogramme sang - Alcoolémie - TP/TCA

NB : Soluté vecteur ou de remplissage vasculaire : NaCl 0,9% (exclusion de tout soluté hypotonique)
Signe d͛engagement : Mannitol 20% : 0,25 à 1 g/kg en 20 minutes
 LÉSIONS CRÂNIO-ENCÉPHALIQUES

- Enfoncement de la voûte crânienne en regard de l͛impact :

LÉSIONS DES ENVELOPPES

EMBARRURE OSSEUSE x Embarrure ferme : non urgent

PLAIES CRANIO-CÉRÉBRALES
URGENCE NEURO-CHIRURGICALE
FISTULES DE
LIQUIDE CÉRÉBRO-SPINAL (LCR)
COMPLICATIONS
x Embarrure ouverte est considérée comme une plaie crânio-cérébrale (cf. infra)
- Issue de matière cérébrale à travers l͛orifice osseux traumatique
- Traitement : Parage chirurgical en urgence + Réparation étanche + ATB
- Liquide clair venant goutte à goutte, spontanément lors de la flexion antérieure, en position assise ou de ŵĂŶƈƵǀƌĞ
d͛hyperpression abdominale (Queeken-Stookey)
- Rechercher par « test au glucose » ou une tache humide limitée par une auréole rosée sur l͛oreiller.
- Rhinorrhée = fistule de l͛étage antérieur - Otorrhée : Fracture du rocher.
- Traitement : Vaccin anti-pneumocoque (Pas d͛antibioprophylaxie) +/- réparation chirurgicale.
- TDMc avec coupe coronale

MÉNINGITE - Germe :
INFECTIEUSES

POST-TRAUMATIQUE x Pneumocoque
- Traitement : ATB + plastie chirurgicale
ABCÈS CÉRÉBRAL - Clinique : HTIC + signes focaux
Rare - TDMc injecté : aspect en « cocarde »
- Traitement : Ponction-lavage chirurgical + ATB (anaérobie)

HÉMATOMES EXTRA-CÉRÉBRAUX

Type HÉMATOME EXTRA-DURAL HÉMATOME SOUS-DURAL

Collection de sang entre la dure-mère et la voûte crânienne
Espace décollable de Gérard-Marchant
Définition
Topographie (65%) : Temporo-pariétale
Âge au diagnostic < 40 ans
- Artère : déchirure de l͛artère de la branche méningée moyenne
Physiopath. - Veine : Diploé osseux fracturé ou décollement d͛un sinus dural
- Le traumatisme crânien est souvent modéré
Clinique
- Délai d͛INTERVALLE LIBRE pour constitution de l͛HED
TDMc sans injection
- Hyperdensité spontanée : lentille « biconvexe »
- +/- Effet de masse͕ůĠƐŝŽŶƐ͙
Collection de sang entre la dure-mère et l͛arachnoïde
Espace normalement virtuelle est occupé par l͛expansion de l͛espace sous-
arachnoïdien
Âge au diagnostic > 40 ans
- 75% : Collection secondaire de contusion cérébrale
- Rupture des v. corticales « en pont » destinées aux sinus collecteurs duraux
- Force de décélération importante
- HTIC - Souffrance focale - Souffrance du TC
TDMc sans injection
- Hyperdensité spontanée : lentille « biconcave »
- +/- Effet de masse, lésions, contusions

Radiologie

TDMc (axial) : HED ƉĂƌŝĠƚŽ-occipital droit et contusion

parenchymateuse temporale droite TDMc : HSD temporale droit avec effet de masse et engagement sous-falcoriel

CONTUSION CÉRÉBRALE COMPLICATIONS VASCULAIRES

Lésions encéphaliques liées à la transmission de l͛onde de choc
Æ FISTULE CAROTIDO-CARVERNEUSE
- Lésions :
Arrachement des branches collatérales de l͛a. carotide interne intra-caverneuse
x Lésions axonales diffuses : micro-section
- Clinique :
x VĚğŵĞƐ Æ Monitoring de la pression intra-crânienne
x Exophtalmie pulsatile
Tête surélevée de 30° pour obtenir un bon drainage veineux cérébral x Syndrome du sinus caverneux Æ Ophtalmoplégie +/- BAV
Maintien d͛une pression systolique normale et d͛une normothermie x Souffle systolo-diastolique intra-crânien
Neuro-sédation Æ DISSECTION DES A. CERVICALES
Hyperventilation assistée avec maintien d͛une capnie autour de 25-30 mmHg Post-traumatisme du rachis cervical compliqué d͛un AVC ischémique
Restriction hydrosodée - Angio-IRM :
Traitement anti-ƈĚĠŵĂƚĞƵdž : mannitol 10% 60 cm3 /4h x Hyper-T1 en croissant de la paroi artérielle
Prévention des crises d͛épilepsie. x Lumière artérielle rétrécie.
 COMPLICATIONS TARDIVES

HÉMATOME SOUS-DURAL CHRONIQUE

Collection liquidienne limitée par une membrane (caillots en voie de liquéfaction) située entre Facteurs de risque
Définition la dure-mère et l͛arachnoïde, résultant d͛une hémolyse d͛un hématome passé inaperçu. - Coagulopathie
Incidence = 1 à 2 / 100 000 /an - Traitement anti-coagulant
Âge au diagnostic > 50 ans - OH chronique
- Hémorragie initiale dans l͛espace sous-dural, à partir de veines « en pont » déchirées lors d͛un TC passant inaperçu
x Facteur favorisant : Atrophie corticale : « met en tension » les veines en pont.
Physiopath. - Constitution d͛une membrane par le jeu de la fibrinolyse de l͛hématome et de développement de réactions inflammatoires.
- Elargissement de l͛hématome sous-dural, à partir de saignements itératifs provenant de membrane externe, siège d͛une néovascularisation, à
cause de la pression oncotique liée à la dégradation des GR qui induit un afflux de liquide trans-membranaire
Æ Tableau d͛une « démence curable » :
x Céphalées
Clinique x Troubles des fonctions cognitives (> 70% chez le sujet âgé) : lenteur d͛idéation, trouble de la mémoire, confusion
x Signes focaux : hémiparésie, épilepsie
x HTIC : trouble de la conscience
TDMc sans injection
- Collection hypo- ou isodense au parenchyme /- hétérogène
- +/- effet de masse

Radio.

TDM : Hématome sous dural chronique

HYDROCÉPHALIE
Trouble de résorption du LCR
- Clinique : Troubles des fonctions supérieures - Trouble de la marche - Troubles sphinctériens
- Examen complémentaire : TDMc confirmé par IRM T2/FLAIR
x Dilatation ventriculaire
x Hypodensité en regard des cornes frontales et occipitales = résorption trans-épendymaire
- Traitement : Ponction lombaire itérative + Système de dérivation interne.

NB : La dilatation des ventricules ne correspond pas toujours à une hydrocéphalie et peut être observée dans
le cadre de lésions axonales diffuses IIaire à une atrophie corticale. TDM : Dilatation ventriculaire

ÉPILEPSIE POST-TRAUMATIQUE SÉQUELLES

- Prévention systématique non recommandée

- Anti-épileptique prophylactique : « C2EP 10 » - Syndrome post-commotionnel subjectif :
x Contusion corticale x Céphalées - Vertiges - Troubles neuro-psychiques - Trouble du sommeil
x Convulsion au cours des 24h post-T - Déficits neurologiques
x Embarrure - Etats neurovégétatifs caractérisés par la perte de la vie de relation
x Plaie cranio-cérébrale
x Glasgow < 10
 COMA NON TRAUMATIQUE - Item 331
URGENCE DIAGNOSTIQUE & THÉRAPEUTIQUE
Physiopathologie
= Défaillance de la formation réticulée activatrice ascendante (FRAA) du tronc cérébral qui constitue le support neurophysiologique de la vigilance
- Il peut résulter d͛une souffrance cérébrale diffuse ou d͛une lésion cérébrale focale sous-tentorielle ou sus-tentorielle.
- Apparition d͛emblée, ou suite à une obnubilation ou stupeur :
x Obnubilation : persistance d͛une réaction aux ordres complexes, mais la réactivité est moins rapide et moins précise.
x Stupeur : Réaction aux stimuli extéroceptifs simples, persistants, et la réponse obtenue est un geste ou une parole.
x Coma : Réaction aux stimulations nociceptives Æ Glasgow ч 7
Prise en charge en urgence
- Libération des voies aériennes
- Fréquence cardiaque +/- massage cardiaque et ventilation
- Examen général : Auscultation - palpation - T°
PREMIERS GESTES - Déshabiller le patient : rechercher une étiologie évidente ;ƚƌĂƵŵĂƚŝƐŵĞ͕ƉƵƌƉƵƌĂ͙Ϳ
- Rechercher une raideur de nuque - Hémiplégie - Trouble oculomoteur
- Dextro
- Interrogatoire des proches, pompiers, voisins͙
- Ventilation : Sonde à oxygène, IOT-sD͙
- Circulation : VVC - Apport hydro-électrolytique - Vasopresseur - Scope ECG - Monitoring PA
- Sonde urinaire & naso-gastrique
TRAITEMENT - Administration de glucose systématique devant tout coma inexpliqué, associée à la vitamine B1 si exogénose chronique ou dénutrition
- +/- Traitement de la cause ͗d͕sĂůŝƵŵ͙
- VĚğŵĞcérébral : Corticoïdes ou mannitol IV
- +/- Traitement chirurgical
- Prévention des complications de décubitus
- Glycémie - Ionogramme sanguin - Urée & Créatinine - GDS - NFS - Bilan d͛hémostase - Alcoolémie - Ammoniémie͙
- Recherche de toxiques dans le sang - Dosage du CO
- +/- Hémocultures
EXAMENS - ECG - Radiographie de thorax
COMPLÉMENTAIRES
- TDM sans injection +/- IRMc si suspicion de thrombophlébite cérébrale
- Ponction lombaire si suspicion de méningite
- EEG en cas de coma métabolique ou épilepsie
Examen neurologique
- Méthode : Friction du sternum, pression du lit unguéal, pincement du mamelon, pression du n. sus-orbitaire ou compression du n. facial
- Réaction d͛éveil : Ouverture des yeux, réaction d͛orientation, réaction mimique
- Membres :
RÉACTIVITÉ À LA x Absence de réponse d͛un côté en faveur d͛une hémiplégie
DOULEUR x Réponse appropriée dirigée vers la stimulation en cas de coma léger.
x Réponse inappropriée sans finalité : Souffrance des structures hémisphériques profondes ou de la partie haute du TC
x Réponse en décortication = MS en flexion - Adduction - MI en extension : souffrance hémisphérique étendue
x Réponse en décérébration = MS en extension - Adduction - Rotation interne - MI en extension : Souffrance de la partie haute du TC
- Clignement à la menace : persistance d͛un degré d͛activation corticale
CLIGNEMENTS RÉFLEXES - Abolition unilatérale du réflexe cornéen : Signes de localisation
= Atteinte de la voie efférente du VII ou afférente du V
- Abolition bilatérale du réflexe cornéen : Atteinte diencéphalo-mésencéphalique
- Mydriase aréactive unilatérale : Engagement temporal
- Myosis aréactif : Souffrance de la partie basse du TCÆ Évoquer un coma métabolique ou toxique
MOTRICITÉ INTRINSÈQUE - Mydriase bilatérale aréactive :
x Mort encéphalique - Encéphalopathie post-anoxique - HypoT° - Souffrance mésencéphalique
x Intoxication : Anti-cholinergique - Imipraminique - Organophosphorés - Barbituriques
- Patient regarde son hémicorps sain : Lésion hémisphérique
EXAMEN DES YEUX POSITION DES GLOBES - Patient regarde son hémiplégie : Lésion protubérantielle
OCULAIRES - Skew déviation (déviation oblique d͛ƵŶƈŝůǀĞƌƐůĞŚĂƵƚĞƚƵŶǀĞƌƐůĞďĂƐͿ : Lésion du TC
- Strabisme horizontal : Atteinte d͛un nerf oculomoteur (III-IV)
- Mouvements d͛errance oculaire, conjugués, horizontaux et mouvements réflexes préservés
= Intégrité du TC
MOUVEMENTS SPONTANÉS
- Bodding oculaire (mouvement de « révérence ») : Déplacement successif des yeux vers le bas puis
après une pause, réascension vers le point de départ : Lésions protubérantielles
Toute suspicion de lésion du rachis cervical interdit la recherche des mouvements oculaires réflexes
MOUVEMENTS OCULAIRES - Mouvement passif de rotation, d͛extension et de flexion : « VŝůĚĞƉŽƵƉĠĞ » : Intégrité du TC
RÉFLEXES x Absence de réponse : Lésion du TC
NB : Les réflexes oculo-céphaliques verticaux s͛abolissent avant les horizontaux.
- Signes méningés ou hypotonie d͛un hémicorps
ÉTUDE DU TONUS Respiration Normale
- Recherche de signe de Babinski
& RÉFLEXES
- Réflexe du TC : Glasgow-Liège
- Respiration périodique de Cheyne-Stokes : Cheyne-Stokes
= Souffrance diencéphalique ou mésencéphale supérieure (ou perturbation
métabolique)
- Hyper ventilation neurogène centrale : Hyperventilation
Neurogğne centrale
ÉTUDE DE LA FONCTION = Atteinte méso-diencéphalique ou mésencéphalique
VENTILATOIRE - Respiration apneustique = Atteinte de la partie basse de la protubérance
- Dysnée de Kusmaull (alternance inspiration-pause en inspiration /expiration- Respiration
Apneustique
pause en expiration)
= Souffrance de la partie basse du TC - Acidose métabolique Respiration
- Respiration ataxique irrégulière & anarchique : Souffrance bulbaire avant ACR Ataxique
 Score de Glasgow-Liège (3 à 20) Score de Glasgow (3 à 15) (utilisable si hémiplégie)
Réflexes du tronc cérébral Réponse motrice Réponse verbale Réponse oculaire
Fronto-orbiculaire 5 Sur commande 6
Oculo-céphalique vertical 4 Réactivité appropriée à la douleur 5 Orientée 5
Photomoteur 3 Retrait, évitement à la douleur 4 Confuse 4 Spontanée 4
Oculo-céphalique horizontal 2 Flexion anormale 3 Incohérence 3 Stimulation verbale 3
Oculo-cardiaque 1 Extension 2 Incompréhensible 2 Stimulation douloureuse 2
Aucun 0 Absente 1 Absente 1 Absente 1
Stade de coma
Stade 1 - Coma vigil : Réponse possible aux stimulations répétées verbales et sensorielles, mouvement de défense adapté contre la douleur
Stade 2 - Coma léger : Réponse adaptée aux stimulations nociceptives - Pas de trouble neuro-végétatif
Stade 3 - Coma profond (carus) : Mouvement de décérébration ou absence de réponse avec troubles neuro-végétatifs
Stade 4 - Coma dépassé : Absence de réponse - Hypotonie - Mydriase - Abolition des fonctions végétatives

ENGAGEMENT TEMPORAL
ENGAGEMENT DES
AMYGDALES CÉRÉBELLEUSES
ENGAGEMENT
Gravité extrême
- Mécanisme : Engagement temporal interne en trans-tentoriel
- Clinique :
ENGAGEMENT Engagement gyrus cingulaire sous
x Mydriase unilatérale aréactive (compression du III)
SOUS-FALCORIEL la faux du cerveau.
x Hémiparésie controlatérale
x Trouble de la vigilance
- Mécanisme : Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital
- Clinique :
x Crises motrices postérieures
x Attitude en opisthotonos, spontanée ou déclenchée par de stimuli nociceptifs

Engagement sous-falcoriel Engagement sous-tentoriel refoulant le tronc cérébral

MORT ENCÉPHALIQUE

Défaut, de façon durable, de tout signe de fonctionnement des hémisphères cérébraux et du TC d͛origine lésionnelle (et non pas toxique ou métabolique)
- Coma aréactif (Glasgow 3) - Absence totale de ventilation spontanée - Absence de réflexes du TC
- Confirmation : En absence d͛hypothermie et de traitement dépresseur de l͛activité cérébrale.
x 2 x EEG nuls et non réactifs x 30 minutes, réalisés avec amplification maximale et effectués à 4h d͛intervalle
x ou Angiographie cérébrale objectivant l͛arrêt de perfusion des 4 axes
Diagnostic clinique
- Absence de réponse verbale : Aphasie globale - Aphasie de Broca - État psychotique
- Yeux ouverts : Mutisme akinétique (syndrome frontal bilatéral - Négligence motrice et sensitive - Inattention) sans déficit moteur et réflexes/tonus normaux
- Syndrome de désafférentation motrice (Locked-in syndrome) = Infarctus protubérantiel bilatéral
x Quadriplégie avec diplégie faciale
x Paralysie labio-glosso-laryngo-pharyngée
x Latéralité du regard
x Conservation des mouvements de verticalité
x Vigilance et conscience normale
- Yeux fermés sans réponse verbale ni motrice : Hystérie avec phénomène d͛opposition lors de la levée des paupières
 ÉTIOLOGIES

COMA

TOXIQUE SIGNES DE
MÉTABOLIQUE ÉPILEPTIQUE SIGNES MÉNINGÉS
Le plus fréquent FOCALISATION

- Barbiturique : Coma calme & profond - Hypotonique avec dépression respiratoire

TOXIQUE - Antidépresseur tricyclique (souvent associé aux BZD) : Convulsions - Mydriase - TdR
Le plus fréquent - Oxycarbonés : « teinte cochenille » - Syndrome pyramidal - Hypertonie généralisée - Convulsion
- Intoxication alcoolique aiguë
- Organophosphorés (insecticides) : Paralysie des muscles respiratoires - Fasciculation - Myosis serré Æ Antidote : Atropine
- Anoxie cérébrale par ACR ou état de choc - Fausse route - Embolie pulmonaire - TdR
- Hypoglycémie : Sueurs abondantes - Babinski bilatéral - HypoT° +/- épilepsie
- Encéphalopathie hypo-osmolaire (hypoNa+) ou hyper-osmolaire (diabète)
MÉTABOLIQUE - Encéphalopathie de Gayet-Wernicke (carence en B1) : Tb. de vigilance avec paralysie oculomotrice - Tb. de l͛équilibre - Sd. cérébelleux
- Encéphalopathie hépatique : Astérixis - Hypertonie oppositionnelle
- Encéphalopathie de l͛insuffisance rénale
- Encéphalopathie des affections endocriniennes : Hypothyroïdie sévère - Insuffisance surrénale aiguë - HyperCa2+
ÉPILÉPTIQUE Durée < 20 à 30 minutes : Rechercher perte d͛urine, morsure de langue ou respiration stertoreuse
- En dehors d͛un contexte fébrile
x Hémorragie méningée : HTIC - Vasospasme - Hématome - Hydrocéphalie
- Contexte fébrile :
SIGNES MÉNINGÉS x Méningo-encéphalite bactérienne
x Méningite puriforme aseptique
x Neuro-paludisme
- Début progressif : évoquer un processus expansif intra-crânien
- Installation brutale :
x Hémorragie méningée
x AVC ischémique
SIGNES DE x Encéphalopathie hypertensive
FOCALISATION x Thrombophlébite du sinus longitudinal supérieur (ou de la veine de Galien)
x Embolie gazeuse (accident de décompression en plongée ou chirurgie thoracique)
x Embolie graisseuse (fracture des os longs)
x Tumeurs primitives ou secondaires sus-tentorielles ou sous-tentorielles avec hydrocéphalie
x Hématome sous-dural chronique

RÉFLEXES DU TRONC CÉRÉBRAL

- Réflexe cilo-spinal : Dilatation pupillaire après stimulation sus-claviculaire
- Réflexe fronto-orbiculaire homolatéral : Fermeture palpébrale après percussion glabellaire
- Réflexe oculo-céphalique vertical : Mouvements conjugués des 2 yeux dans le sens vertical dans le sens inverse du mouvement imprimé de flexion/extension de la tête
- Reflexe photo-moteur : Contraction pupillaire par stimulation lumineuse
- Réflexe cornéen : Fermeture de la paupière par stimualtion cornéenne
- Réflexe massétérien : Contraction du masséter par percussion mentonière
- Réflexe oculo-céphalique horizontal : Mouvements conjugués des 2 yeux dans le sens horizontal dans le sens inverse du mouvement imprimé de rotation de la tête
- Réflexe oculo-cardiaque : Ralentissement cardiaque après compression des globes oculaires
 INTOXICATIONS AIGUËS - Item 332

Epidémiologie
1ère cause d͛hospitalisation < 30 ans dans les pays développés Æ Problème majeur de santé publique
Mortalité < 1%
Anamnèse - Histoire
Tentatives de suicide - 90% : Intoxication de l͛adulte avec prédominance féminine (60%)
Æ 85% : Médicaments : Sédatifs - Cardiotropes - Lithium
Intoxications accidentelles domestiques - 95% : Intoxication de l͛enfant ÆAntitussif
Intoxications professionnelles - +/- Volontaires ou accidentelles de type « domestiques »
Addictions et abus - ŝŶũĞĐƚŝŽŶ͕ŝŶƚŽdžŝĐĂƚŝŽŶĐŽůůĞĐƚŝǀĞ͙
Intoxications par erreurs thérapeutiques ou
- Symptômes non expliqués par une maladie sous-jacente
surdosages médicamenteux
Intoxications - Criminelles - collectives
Examens complémentaires Analyses toxicologiques
- Glycémie - Ionogramme sanguin - Calcémie - NFS - Bilan de coagulation - Paracétamol : N-Acétylcystéine (nomogramme de Rumack)
- CPK - BHC - Salicylés : Diurèse alcaline et hémodialyse (nomogramme de Done)
- Méthémoglobine - Digoxine : FAB anti-digoxine
- Cholinestérases : si p intoxication par insecticides organophosphorés ou à - Théophylline : Charbon activé répété
- Phénobarbital : Charbon activé répété
structure carbamate
- Lithium : Hémodialyse
- ECG + Radiographie
- Fer : traitement chélateur
- +/- EEG
- Méthanol, éthylène glycol : Traitement antidotique (fomépizole, éthanol) ou
- Endoscopie digestive si ingestion de caustique ou de corrosif
hémodialyse
- Analyses toxicologiques - Métaux : Chélateurs
- Tests pharmacodynamiques ou thérapeutiques

CENTRE ANTI-POISON

Traitement symptomatique
Cutanée & oculaire Irrigation oculaire à l͛eau > 30 minutes
Lavage gastrique Ingestion < 1-2h d͛une quantité de substance toxique non carbo-absorbable
Décontamination Digestive Charbon activé Ingestion < 1-2h d͛une quantité de substance toxique carbo-absorbable (50 g)
Irrigation intestinale PEG et électrolytes
Élimination Alcalinisation (HCO3-) : Intoxication sévère au phénobarbital, aspirine ou herbicides dichlorophénoxydes
Hémodialyse : Intoxication par méthanol, éthylène glycol, lithium, metformine ou aspirine
Antidote
Dose Délai d͛ingestion du toxique < 1-2h : 50g PO (adulte) ou 1g/kg PO sans Contre-indications :
unique dépasser 50g (enfant) -tb de la conscience
-ingestion de produit caustique
Chabon activé Pour réduction de l͛absorption si médicament à LP : « dialysance intestinale » -moussants ou hydrocarbures
Doses
Æ carbamazépine, phénobarbital, dapsone, quinine ou quinidine et Inefficace dans l͛absorption :
répétées
théophylline -ions
-métaux : lithium et fer
-OH
Création du métabolite NAPQI lors de l͛intoxication au paracétamol lorsque les P450 sont Effets secondaires :
saturés. -Nausées, vomissements
N-acétylcystéine Efficacité du traitement optimal si administré dans les 8 à 10h suivant l͛ingestion -Réactions anaphylactoïdes : prurit,
Fluimucil ® IV : 150mg/kg en 1h - 50mg/kg en 4h - 150mg/kg en 16h bronchospasme, hypoTA et urticaire
PO : Bolus 140mg/kg - 70mg/kg/4h jusqu͛à totale de 17 doses en 72h (dans du jus de fruit)
ŐŽŶŝƐƚĞĚĞƐZ͘ʅŽƉŝĂĐĠƐсĐŽŵƉĠƚŝƚĞƵƌƌĠǀĞƌƐŝďůĞĚĞƐŵŽƌƉŚŝŶŝƋƵĞƐ
Nolaxone IV : 0,3mg avec des injections titrées + perfusions continues car morphiniques longue durée d͛action (FR et glasgow)
Narcan® Æ TITRATION SUR LA FRÉQUENCE RESPIRATOIRE.
Durée d͛action : 30minutes
Attention au syndrome de sevrage si trop forte dose
Antagoniste spécifique R. GABA, indiqué lors des intoxications non compliquées par BZD +/- Contre-indications :
Flumazénil hypnotique (zopiclone ou zolpidem) -VM
Anexate ® IV ͗Ϭ͕ϭŵŐĞŶƚŝƚƌĂƚŝŽŶнϬ͕ϭ͙͘:ƵƐƋƵ͛au réveil + IVLSE lors du réveil -ATCD épilepsies
Æ TITRATION SUR LA CONSCIENCE -Co-ingestion de produits pro-
Attention au syndrome de sevrage si trop forte dose convulsivants : AD3C

COMA TOXIQUE vs. CLINIQUE

COMA CALME - Barbiturique - Benzodiazépine - Opiacé MYOSIS MYDRIASE

COMA AGITÉ - AD3C - Hypoglycémie OPIACÉS AD3C - ISRS
SYNDROME PYRAMIDAL - AD3C - Carbamates - Anticholinergiques - Monoxyde de carbone Barbiturique Atropine
SYNDROME EXTRA-PYRAMIDAL - Neuroleptique Benzodiazépine Cocaïne
APNÉE - Barbiturique - Opiacés (morphine) Phénothiazine Amphétamine
DYSPNÉE de KUSSMAÜL - Méthanol - Ethylène glycol - Salicylés - (autres causes d͛acidoses métaboliques) Organophosphoré Antiparkinsonien
 SYNDROMES TOXIQUES

Syndrome Mécanisme Symptômes et signes Causes Traitement

Cholinergique Hyperstimulation des R. cholinergiques Sueurs - Bradycardie - Myosis - Vomissement Acétylcholine - Pilocarpine - Champignons Atropine
Muscarinique n Production ou p Dégradation de l͛acétylcholine Hypersécrétions muqueuses (larmoiement, bronchorrhée, diarrhée) Insecticides organophosphorés ou carbamate
Nicotinique Tachycardie - HTA - Fasciculations musculaires - Paralysie Nicotine - Insecticides organophosphorés Pralidoxime (?)
Anticholinergique Sécheresse cutanéo-muqueuses - Soif - Hyperthermie - Mydriase - Atropine - Belladone - Champignons - AD3C - Physostigmine (?)
Blocage des R. cholinergiques
(Atropine) Tachycardie - RAU - Délire - hallucination - Hyperventilation - Agitation Anti-histaminiques - Antiparkinsoniens Sédatif : BZD - Butyrophénone
Sympathomimétique Agitation - Convulsions - HTA (ou hypoTA) - Tachycardie - Caféine - Xanthines - Théophylline - Béta-bloquant, sauf cocaïne (labétolol
Hyperstimulation des R. D et E-adrénergique
(Adrénergique) Hyperglycémie - Hypokaliémie - Leucocytose - Hyperlactatémie Amphétamines - Cocaïne - LSD - Phénicycline possible)
Narcoleptique Héroïne - Morphine - Codéine - Nolaxone
Effet agoniste sur les R. opiacés Dépression du SNC - Hypoventilation - HypoTA - Myosis
(Opiacés) Propoxyphène - Pentazocine
Hyperstimulation adrénergique Insomnie - Hallucinations - Agitation - Convulsions - Diarrhée - Mydriase Sevrage en OH - BZD - Opiacés Réintroduction du toxique ou d͛un
Sevrage
- Sueurs - Chair de poule - Tachycardie - Crampes substitutif +/- sédation
Flush cutané - Malaise - Tachycardie - Céphalées - HypoTA - Disulfiram - Dithiocarbamates - Champignons Bloqueurs du métabolisme de l͛OH (4-
Antabuse Accumulation d͛acétaldéhyde
Hyperventilation - Diméthylformamide méthylpyrazole)
n Activité sérotoninergique cérébrale Hyperthermie - Dysautonomie - Troubles de la conscience - Hypertonie AD ISRS - ISRNA - MDMA - IMAO Antagoniste de la sérotonine
Sérotoninergique
Hyperactivité des R. 5-HT1A - Hyper-réflexie - Myoclonies - n CPK - CIVD - IREIN - Mydriase Lithium - Triptan - Ergotamine Cyproheptadine - Dandrolène (?)
Syndrome malin des Antagoniste des R. dopaminergique Antagoniste de la dopamine
Idem. syndrome sérotoninergique (sauf pupilles normales) Neuroleptique pipérazinés
neuroleptiques Déplétion aiguë en dopamine Dandrolène - Bromocriptine

ECG

Perturbations Effets Toxiques

Anticholinergique Atropine - Belladone - Anti-histaminique H1 - AD3C - Quinidine - Dysopyramide
Tachycardie Béta-mimétique Salbutamol - Théophylline - Caféine
Alpha-mimétique Amphétamine - Cocaïne - Éphrédrine
Cholinergique Acétylcholine - Prostigmine - Opiacés - Insecticides organophosphorées
Béta-bloquant - Inhibition Na/K ATP-ases Béta-bloquant - Digoxine - Digitalique
Bradycardie
Inhibiteurs calciques - Stabilisant de membrane Inhibiteurs calciques - Anti-arythmiques I - Chloroquine - AD3C
Alphalytique Clonidine - Méthyldopa - Prazosine
Béta-mimétique Salbutamol - Théophylline
Dysrythmies ventriculaires Alpha-mimétique Amphétamine - Cocaïne - Éphrédrine - Trichloréthylène
(ESV - TV - FV - torsades de pointes) Inhibition Na/K ATP-ases Digoxine - Digitalique
Stabilisant de membrane Anti-arythmiques I - Chloroquine - AD3C - Béta-bloquant - cocaïne
Inhibition Na/K ATP-ases Digoxine
Bloc auriculo-ventriculaire
Stabilisant de membrane Anti-arythmiques I - Chloroquine - AD3C - Béta-bloquant - Ciguatoxine - Tétrodotoxine
Bloc de branche Stabilisant de membrane Anti-arythmiques I - Chloroquine - AD3C - Béta-bloquant - Thioridazine - Aspirine
Bloquant des canaux K Amiodarone - Anti-psychotique - Anti-infectieux - Anti-H1 - Anti-émétique
Augmentation du QT
Stabilisant de membrane Anti-arythmiques I - Chloroquine - AD3C - Béta-bloquant
 ANTIDOTES

Antidotes Toxiques
Acide dimercaptosuccinique Plombs - Arsenic - Mercure - Or
Acide folinique Métronidazole
Anticorps anti-digitalique Digoxine
Atropine Parasympathomimétique (anticholinesterasique)
Bicarbonate de sodium molaire Stabilisant de membrane
Bleu de méthylène Popper - Nitrites
Calcitétracemate disodique (EDTA) Plomb - Cobalt - Chrome - Zinc
Carboxipeptidase G2 Méthotrexate
Chélateurs Métaux et radio-éléments
Cyproheptadine Syndrome sérotoninergique sévère (Neuroleptique)
Dandrolène Hyperthermie maligne per-anesthésie
Desferroxamine Fer
Dimercaprol Mercure - Arsenic - Or
Diurèse alcaline Salicylé - Phénobarbital
DTPA Plutonium - Cobalt
Emulsion lipidique Anesthésique local
Flumazénil Benzodiazépine
Fomépizole (4-Méthylpyrazole) Alcool toxique : Méthanol ou éthylène glycol
Glucagon Béta-bloquant
Hydroxocobalamine = Vitamine B12 Cyanure
Insuline euglycémique Inhibiteur calcique
L-Carnitine Acide valproïque
N-Acétylcystéine Paracétamol
Naloxone Opioïde
Octréotide Sulfamide hypoglycémiant
Oxygénothérapie hyperbare Monoxyde de carbone
Penicillamine Cuivre - Arsenic
Physostigmine salicylate Toxique anticholinergique
Pralidoxime Organophosphoré - Insecticide
Protamine sulfate Héparine
Pyridoxine (vitamine B6) Isoniazide
Vitamine K1 AVK

INTOXICATION AU MONOXYDE DE CARBONE

4 000 cas /an avec 200 décès en France
Physiopathologie Terrain
Monoxyde de carbone (CO) : gaz inodore, invisible, insipide et non irritant - Chaudière - chauffe-eau
- Le CO bloque le transfert de l͛O2 vers les tissus. - Cuisinière
x Fixation sur la protéine comme la myoglobine et l͛hème Æ Affinité, pour l͛hème, supérieure à celle de l͛O2. - Engins de chantier
x Inhibition des chaines respiratoires mitochondriales : stress oxydatif - Groupes électrogènes
NB ͗ŚĞnjůĂĨĞŵŵĞĞŶĐĞŝŶƚĞ͕ůĞKƚƌĂǀĞƌƐĞůĂ,ĞƚĂƵŶĞĂĨĨŝŶŝƚĠĂĐĐƌƵĞƉŽƵƌ,ďĨƈƚĂůĞ - Incendie
Æ ,LJƉŽdžŝĞĨƈƚĂůĞ (malformation - RCIU - DŽƌƚĨƈƚĂůĞͿ - Tentative de suicide
Clinique
Gravité Symptômes SYNDROME POST-INTERVALLAIRE
Réévaluation à 6 semaines
0 - Absence de symptôme
1 - Inconfort - fatigue - Céphalée - Trouble de l͛attention & mémoire
2 - Nausée - vomissements - Vertiges - malaises - Séquelles psychologiques/psychiatriques
- Trouble des praxis & cognitifs
3 - Perte de connaissance - Faiblesse musculaire - Palpitations - Tachycardie
IRMc : Substratum anatomique
4 - Convulsions - Coma - Déficit localisé - OAP - Angor - IDM - Choc - Acidose métabolique
Diagnostic
- Dosage atmosphérique du CO > 50 ppm
x Si > 1 000 ppm : risque de sur-accident chez les sauveteurs Æ Mesure de protection pré-hospitalière
- Carboxyhémoglobine (HbCO) artérielle ou veineuse t 3% (si fumeur t 6%) : Confirmation du diagnostic
x Des valeurs normales n͛excluent par le diagnostic : un délai suffisamment long entre la fin de l͛exposition et le prélèvement ou l͛administration préalable d͛O2
peuvent expliquer une HbCO normale.
x Attention, en absence de signe clinique les seuils de HbCO sont modifiés : Non fumeur t 6% vs. Fumeur t 10%
- Carboxymètre de pouls : Mesure du CO dans l͛air expiré en pré-hospitalier
- Contenu artériel en oxygène diminué
- SvO2 effondrée
- Oxymétrie de pouls (mesure de la couleur du sang) : Faussement normale dans les intoxications au CO Æ SatO2 = SpO2 indépendant de l͛hémoglobine
- DAV - PaO2 normale
Traitement
- Éviction de la source de CO
- Oxygénothérapie pure au masque haute concentration (10 mL/min) > 12h
- Si forme grave : Perte de connaissance - Coma - Convulsions - Atteinte cardiaque - Femme enceinte - HbCO > 25% : Oxygénothérapie hyperbare
DÉCLARATION OBLIGATOIRE À L͛ARS VIA LES CENTRES ANTI-POISONS
Enquête pour éviter les récidives
 INTOXICATIONS CHEZ L͛ENFANT ʹ Item 332

Epidémiologie
2ème cause d͛accident de la vie courante chez l͛enfant après les traumatismes et devant les brûlures.
Incidence = 20 000 à 25 000 cas /an entre 0 et 16 ans - Incidence < 5 ans = 1,2% vs. pop. G = 0,1% - Mortalité infantile par intoxication accidentelle = 11 cas /an
Pic = 1 à 4 ans avec prédominance masculine (60%)
Produits ingérés
- BZD - Analgésiques - Antihistaminiques - Fluor - OE-Pg - Antipyrétiques - Antitussif - Décongestionnants.
Médicaments (60%)
- Anti-HTA - Antiaryhtmiques - Neuroleptiques
Produits ménagers (25%) - Produit javelisant et eau de javel, liquides vaisselles, produits de lessive - Produit caustique
Produits cosmétiques (5 à 10%)
Environnement - Monoxyde de carbone (CO) : chauffe-eau mal réglé, chauffage d͛appoint - OH - Tabac - Métaux lourds
Produits végétaux - Champignons - Baies - Plantes
Circonstances
Erreur d͛administration médicamenteuse par les parents < 1 an = 25% - Intoxication accidentelle : 1 à 8 ans - Intoxication intentionnelle > 10 ans
- Surveillance insuffisante de l͛enfant malgré la présence d͛un adulte à proximité immédiate
Entourage
- Mode de garde hors domicile habituel : amis ou grands-parents
- Horaire : 11h-13h & 18h-20h (heure de préparation des repas)
Circonstances
- Pièces à risques : cuisine, salle de bain, toilettes, chambres avec sac à main sur le sol, tiroirs à la portée des enfants.
- Absence de rangement des produits ménagers, avant, pendant et après utilisation
Conditionnement - Transvasement d͛un nettoyant dans un récipient à usage alimentaire
- Produits d͛entretiens parfumés, colorés, qui attirent l͛attention de l͛enfant.
Penser à la possibilité d͛une intoxication aiguë devant des symptômes inexpliqués brutaux (neurologiques avant tout, cardiaques, hépatiques), une défaillance
viscérale ou hémodynamique inattendue.

Prise en charge Prévention

- Rangement des produits d͛entretien & médicaments hors de la portée des
- Ne rien faire boire, ne pas faire vomir avant l͛avis de centre antipoison (CAP)
enfants
- En absence de certitude absolue sur la dose ingérée, tenir compte de la dose la - Mise sur le marché de conditionnement pédiatrique, emballage unitaire des
plus élevée possible qu͛a pu prendre l͛enfant. médicaments
- Toujours se méfier d͛un autre produit non identifié que l͛enfant aurait pu - Généralisation des fermetures sécurisées des produits caustiques
ingérer - Distinction des conditionnements aliments vs. produits ménagers.

INTOXICATION AU MONOXYDE DE CARBONE (CO) INTOXICATION AU PARACÉTAMOL

1ère cause de décès par intoxication en France

Incidence = 8 000 cas /an dont 20% enfants
- Mécanismes :
x Hypoxie Secondaire à la formation d͛HbCO (non fonctionnelle pour le - Mécanisme :
transport d͛O2) dépendant de la durée d͛exposition au CO, [CO]air et de la x Paracétamol métabolisé par le foie en métabolites conjugués non toxiques.
ventilation alvéolaire
5 à 10% du paracétamol est oxydé par CYP450 en un métabolite : NAPQI
x Réaction immunologique et inflammatoire par effet inhibiteur direct, lié à
NAPQI = métabolite toxique, inactivé par le glutathion.
la fixation du CO sur certaines hémo-protéines
x À dose toxique, la fonction protectrice du glutathion est débordée et NAPQI
- Contexte : « Un malaise du nourrisson dans la salle de bain doit faire évoquer
dénature les protéines de l͛hépatocyte induisant une hépatite centro-
d͛emblée une intoxication au CO »
lobulaire
x Symptômes chez plusieurs personnes de l͚entourage
Æ Dose toxique théorique chez l͛enfant > 100 mg/kg
x A proximité d͛une source identifiée de CO - Clinique :
x Salle de bain ou garage. x Phase initiale (< H6) : pauci-symptomatique
- Clinique :
Signes digestifs non spécifiques ͗ǀŽŵŝƐƐĞŵĞŶƚ͕ŚĠƉĂƚĂůŐŝĞ͙
x Céphalées - Nausées - Vertiges - Ataxie
x Phase secondaire (> H12, max : H48)
x Asthénie, pâleur & agitation chez le nourrisson
Signes digestifs et neurologiques
x Convulsions, malaise précédé de vomissements & trouble de la conscience.
n ASAT/ALAT
- Prise en charge :
Trouble de la coagulation
x Au domicile : Appel du 15 + aération des pièces
x < 1% : Hépatite fulminans
x A l͛arrivée des secours : « ABC » + monitoring + VVP
- Prise en charge :
O2 : masque haute concentration > 8L (conscient) avec FiO2 = 100% ou x « ABC »
VM-IOT (inconscient) x Enfant > 6 ans : Charbon activé < 3h de l͛ingestion
Prélèvement biologique pour HbCO + ECG :
x Reconstitution des stocks hépatiques de glutathion par l͛administration d͛un
x Evaluation médicale :
précurseur : N-Acétylcystéine
9 Signes cliniques de gravité :
Administration PO ou IV dans les 15 à 24h maximum
Tb. de la conscience avec trismus, convulsions - HTA
Bolus : 140 mg/kg
Hyperthermie - Tachycardie - Détresse respiratoire
Dose : 70 mg/kg/4h x 48h en IV ou 72h si PO
Signe EEG : TdR ou TdC
x Dosage sanguin du paracétamol avec interprétation via le Nomogramme de
9 Facteurs aggravants :
Rumack-Matthew
Intoxication aux fumées d͛incendie
Lésions traumatiques associées - Perte de connaissance
NB : Indication de la NAC
HbCO > 15%
- A l͛arrivée de l͛enfant si :
x Hospitalisation : O2 (minimum 12h) + GDS +/- ECG
x Ingestion < 8h
9 Oxygénothérapie hyperbare : PC brève, Tb. conscience, convulsions, TdR x Dose estimée > 100 mg/kg
- Suivi neurologique à 1 mois systématique : x Intoxication polymédicamenteuse
x Syndrome post-intervallaire entre 2 à 40 jours : x Signes cliniques et/ou biologiques de toxicité
9 Tb. de l͛humeur et/ou comportement, tb. du sommeil - Paracétamolémie après 4h (> 1000 Pmol/L)
9 Céphalées chroniques, crise convulsives
x Séquelles possibles : Tb. cognitifs, tb. de la mémoire ou céphalées
intermittentes
 SATURNISME
= Intoxication chronique par le plomb
Terrain
Enfant Adulte
- Logement insalubre, peinture murale écaillée͙ - Maladie professionnelle : Déclaration en maladie professionnelle avec arrêt de travail
- TCA de l͛enfant : « PICA » : absorption d͛écailles de peintures, profession du père (peintre, plombier) Æ Médecin traitant : « certificat médical initial » x 3 exemplaires
- Cas dans l͛entourage ͗ĨƌĂƚƌŝĞ͕ĐůĂƐƐĞ͙ Æ Employeur : Attestation de salaire
CPAM
NB : Pas de contact direct entre MT & médecin du travail car tenu au secret médical
Clinique
- Douleurs abdominales chroniques (coliques) - Neurologie : Polynévrite pseudo-radiale motrice
- Toxicité médullaire du plomb : anémie microcytaire hypochrome arégénérative sidéroblastique x Déficit de l͛extenseur commun des doigts sans atteinte sensitive
x Persistance malgré une supplémentation en fer - Lésions muqueuses violacées :
- Néphropathie tubulaire interstitielle Æ IRC x Gencives : Liseré de Burton
- Neurologie : Apathie͕ƚď͘ĐŽŵƉŽƌƚĞŵĞŶƚ͕ƐŽŵŵĞŝů͕ĐŽŶĨƵƐŝŽŶ͙ x Face interne des joues : Taches de Gübler
x Si grave : Encéphalopathie aiguë, HTIC Æ Coma, convulsion - Bande claire métaphysaire
Diagnostic
Plomburie provoquée par perfusion d͛EDTA (= chélateur du plomb) Æ Si chélation : Diagnostic de saturnisme positif.
- Plombémie n
x Enfant > 150 Pg/L
x Adulte > 80 Pg/ 100 mL
- Protoporphyrine érythrocytaire (= PPZ : Protoporphyrine zinc)
Diagnostic : Plombémie n & protoporphyrine érythrocytaire associée t 2 reprises
- Activité de l͛acide delta-aminolévulinique deshydrase p
- ASP : Particules de plomb radio-opaques dans le colon
- Radiographie des genoux & poignets : +/- Dépôts de plomb sur les os
Traitement
Agents chélateurs du plomb : EDTA calcique (ou DMSA)
- Enquête dans l͛immeuble (préfet) ou l͛école (médecine scolaire) Æ Présence de peinture au plomb
x Enquête sociale (PMI) : Arrêt de la source d͛intoxication.
- Déclaration obligatoire à l͛ARS Æ Mesure de réfection , recherche autre source d͛intoxication
- Dépistage de traitement d͛ĂƵƚƌĞƐĐĂƐĚĂŶƐůĂĨƌĂƚƌŝĞ͕ĠĐŽůĞ͕ŝŶƚŽdžŝĐĂƚŝŽŶĐŽůůĞĐƚŝǀĞ͕ǀŽŝƐŝŶƐ͙
- Surveillance :
x Plombémie /3 mois
x Traitement des carences associées : Fer-Vitamine-Ca2+
x Suivi développement neuro-psychologique
- Dépistage : plombémie > 0,5Pmol/L (100Pg/L)
NB : Chez la femme enceinte : Contre-indication à l͛allaitement si saturnisme !
 ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX - Item 335
2017-2018
URGENCE MÉDICALE : Survenue brutale d͛un déficit neurologique focal
Epidémiologie
- Incidence en augmentation = 150 000 /an - 1ère cause de handicap moteur acquis de l͛adulte
x ¼ des AVC sont des récidives survenant chez les patients ayant un ATCD - 2ème cause de démence après la maladie d͛Alzheimer
cérébro-vasculaire. - 3ème cause de mortalité chez les hommes :
- Âge moyen au diagnostic = 73 ans x Cancer > Cardiopathie ischémique > AVC
- 1ère cause de mortalité pour les femmes

ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX

Ensemble des pathologies vasculaires cérébrales d'origine artérielle ou veineuse

Ischémies cérébrales artérielles : 80% Hémorragies cérébrales : 20%

- Transitoires : AIT (ou intraparenchymateuses) Thrombose veineuse cérébrale
- Constituées : AVC Hémorragie sous-archnoïdienne (HM)

Physiopathologie
- Le fonctionnement cérébral nécessite un apport sanguin constant en O2 & glucose
- En raison de l͛absence de réserve de ces 2 substrats, toute réduction aiguë du flux artériel cérébral sera responsable d͛une souffrance du parenchyme cérébral situé
dans le territoire de l͛artère occluse.
x L͛étendue de la zone ischémique dépendra de la mise en jeu du système de suppléance artérielle et de sa qualité
- En cas d͛AVC, il existe :
x Zone centrale : nécrose d͛installation rapide
x Zone périphérique : « zone de pénombre » où les perturbations tissulaires sont réversibles si le QCÉRÉBRAL est rétablit rapidement.
- Mécanismes de l͛ischémie cérébrale :
x Occlusion artérielle par thrombose ou embolie
x Hémodynamique (rare) : AVC touche volontiers une zone jonctionnelle entre 2 territoires
9 Chute de la perfusion cérébrale sans occlusion, à l͛occasion d͛une diminution de la pression artérielle :
Régionale : Sténose aiguë artérielle pré-occlusive sur athérosclérose par hématome sous-plaque - Dissection
Systémique : Arrêt cardiaque.
Clinique
- Déficit neurologique : Perte de fonction Nature ischémique vs. hémorragique
x NB : Les manifestations productives (clonies, phosphènes, douleurs) doivent - Données épidémiologiques : ischémie > hémorragique
remettre en cause le diagnostic - Contexte :
- Focal : Perte de fonction correspond à la lésion d͛une structure anatomique x AVC ischémique : Valvulopathie, TdR, coronaropathie, AOMI
cérébrale x AVC hémorragique : Trouble de la coagulation
- Apparition brutale : le plus souvent, absence de prodrome - Données cliniques :
x Hémorragie intra-parenchymateuse : Aggravation rapide sur quelques x AVC ischémique : Correspondance d͛un territoire artériel
minutes en « tache d͛huile » x AVC hémorragique : HTIC précoce
x Sténose artérielle pré-occlusive : Paliers d͛aggravation successifs
x Lacunes : Fluctuation initiale
Formes cliniques

AVC

Constitué AIT Hémorragie intra-parenchymateuse

Infactus cérébraux carotidiens Vertébro-basillaires Lacunes

Infactus cérébral dans le territoire de Infactus cérébral sylvien Infactus cérébral dans le territoire de
Infarctus cérébral sous-tentoriel
l'a. cérébrale antérieure a. cérébrale moyenne l'a. cérébrale postérieure

Superficiel Superficiel Tronc cérébral

Profond Profond Cérébelleux

Total
 INFARCTUS CÉRÉBRAUX CONSTITUÉS

Principales manifestations cliniques des infarctus cérébraux en fonction des territoires artériels
Artère ophtalmique - Cécité monoculaire
Circulation Artère cérébrale antérieure - Déficit moteur à prédominance crurale - Syndrome frontal
antérieure Artère cérébrale moyenne superficielle - Déficit moteur à prédominance brachio-faciale - Aphasie ou héminégligence
Artère cérébrale moyenne profonde - Hémiplégie proportionnelle
Circulation Artère cérébrale postérieure - Hémianopsie latérale homonyme controlatérale - Hémianesthésie
postérieure Territoire vertébro-basilaire - Syndrome alterne - Syndrome cérébelleux - Infarctus médullaire cervical

INFARCTUS CÉRÉBRAUX CAROTIDIENS

Les symptômes déficitaires moteurs sont controlatéraux à la lésion cérébrale, sauf l͛occlusion de l͛a. ophtalmique (cécité homolatérale)
- Syndrome de Gerstmann : Agnosie digitale - Acalculie - Agraphie -
Atteinte
Indistinction droite/gauche - Trouble phasique :
hémisphère
- Hémiplégie à prédominance BRACHIO-FACIALE x Antérieur : Aphasie d͛expression (motrice) non fluente (Broca)
SUPERFICIEL

majeur
controlatérale x Postérieur : Aphasie de compréhension (sensorielle) et fluente (Wernicke)
INFACTUS CEREBRAL SYLVIEN

(GAUCHE)
- Hypoesthésie controlatérale brachio-faciale x Pariétale : Apraxie idéomotrice
a. cérébrale moyenne

- Hémianopsie latérale homonyme controlatérale Atteinte - Syndrome d͛Anton Babinski : Déviation de la tête et des yeux à droite
Le plus fréquent

- Héminégligence sensitive (possible dans les 2 hémisphère x Anosognosie : non reconnaissance du trouble
atteinte des hémisphères) mineur x Hémi-asomatognosie : non reconnaissance de l͛hémicorps paralysé
(DROIT) x Héminégligence controlatérale (gauche).
- Atteinte PROFONDE de la capsule interne (couronne rayonnante) : Hémiparésie
PFD
x Hémiplégie massive proportionnelle (aux 3 étages)
- Hémiplégie massive proportionnelle + hémianesthésie
- Trouble de la conscience initialement
TOTALE

- Atteinte de l͛aire oculo-céphalogyre frontale : Déviation conjuguée de la tête &

yeux vers la lésion
- Hémisphère majeur : Aphasie globale A. B.
- Atteinte du lobule para-central : Hémiplégie à prédominance CRURALE avec troubles
sensitifs
a. cérébrale antérieure
INFACTUS CEREBRAL

- Syndrome frontal : Adynamie - Syndrome dysexécutif

- Atteinte bilatérale : Mutisme akinétique
ANTÉRIEUR

Æ Thrombose de la terminaison de l͛artère carotide interne (« T » carotidien) :

- Infarctus cérébral sylvien C. D.
- Infarctus cérébral antérieur A. TDM : AVC sylvien superficiel gauche
Æ Syndrome optico-pyramidal : atteinte de l͛a. ophtalmique par occlusion carotidienne B. TDM : AVC sylvien profond gauche
- Infarctus cérébral sylvien ou antérieur C. Diffusion : AVC sylvien total gauche
- Cécité monoculaire controlatérale à l͛hémiplégie (= homolatérale à l͛artère occluse) D. Diffusion : AVC cérébral antérieur droit

INFARCTUS CÉRÉBRAUX VESTIBULAIRES

- Hémianopsie latérale homonyme CONTROLATÉRALE

INFARCTUS CEREBRAL

SUPERFICIEL - Atteinte hémisphère majeur : +/- Alexie - Agnosie visuelle

a. cérébrale post.

- Atteinte hémisphère mineur : +/- Trouble de la représentation spatiale et prosopagnosie

POSTÉRIEUR

- Syndrome thalamique :
x Trouble sensitif à tous les modes de l͛hémicorps controlatéral
PROFOND x Douleurs intenses
x Rare : mouvements anormaux de la main
- Atteinte bilatérale : Cécité corticale CONTROLATÉRALE et troubles mnésiques
Æ Syndrome alterne sensitif : Syndrome de Wallenberg
- Localisation : Infarctus de la partie latérale de la moelle allongée (rétro-olivaire) = BULBE
- Vascularisation : Artère de la fossette latérale de la moelle allongée, branche de l¶artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA)
- Prodromes : Vertige - Trouble de l͛équilibre +/- Céphalées postérieures ou diplopie
- Clinique Risque
INFARCTUS DU x Côté de la lésion « homolatérale » PNEUMOPATHIE
TRONC CÉRÉBRAL Syndrome de Claude-Bernard-Horner (atteinte de la voie sympathique) D¶INHALATION
INFARCTUS CÉRÉBRAUX SOUS-TENTORIELS

ou branches de l͛artères cérébelleuses

Hémi-syndrome cérébelleux STATIQUE (Atteinte du pédoncule cérébelleux

a. perforantes du tronc basilaire

(vermis) inférieur)
Syndrome vestibulaire CENTRAL « PÉRIPHÉRIQUE-LIKE » avec nystagmus rotatoire (Atteinte du VIII)
Trouble de la phonation & déglutition (Atteinte IX)
Paralyse de l͛hémi-voile & hémi-pharynx : « signe du rideau » controlatéral (Atteinte X)
Anesthésie de l͛hémiface (Atteinte du V)
x « Controlatéral » : Anesthésie thermo-algique épargnant la face (Atteinte du faisceau spino-thalamique)
Æ Occlusion du tronc basilaire :
- Coma Æ décès
- Atteinte motrice bilatérale
INFARCTUS GRAVE - Atteinte bilatérale du pied de la protubérance : Locked-in syndrome
DU TRONC x Quadriplégie avec diplégie faciale Æ Seule mouvement possible : verticalité des yeux
CÉRÉBRAL x Conscience normale
- Syndrome de Foville : Paralysie de la latéralité du regard ipsilatéral - Hémiplégie controlatérale
- Syndrome de Millard-Gubler : Paralysie faciale PÉRIPHÉRIQUE ipsilatérale - Hémiplégie controlatérale
- Ophtalmoplégie inter-nucléaire : Atteinte de l͛ADDuction ipsilatérale - Nystagmus en ABDuction de l͛ƈŝůĐŽŶƚƌŽůĂƚĠƌĂů
- +/- Asymptomatique
INFARCTUS
- Trouble de l͛équilibre avec hémi-syndrome cérébelleux ipsilatéral à la lésion
CÉRÉBELLEUX
- Si infarctus important : Compression du TC par de l͛ƈĚğŵĞĐĠƌĠďĞůůĞƵdž et hydrocéphalie aiguë par compression du V4.
 LACUNES
Petits infarctus profonds
= Conséquence d͛une occlusion d͛une ARTÉRIOLE perforante (‡ : 200 à 400 Pm) par lipohyalinose.
- Différentes formes cliniques :
x Hémiplégie motrice pure : capsule interne
x Hémianesthésie pure d͛un hémicorps ou à prédominance chéiro-orale : thalamus
x Hémiparésie + hémi-hypoesthésie
x Dysarthrie + main malhabile : pied de la protubérance
x Hémiparésie + hémiataxie : protubérance ou substance blanche hémisphérique
Æ État lacunaire : Conséquence de la multiplication des petits infarctus profonds
- Syndrome pseudo-bulbaire :
x Trouble de la déglutition & phonation (voix nasonnée)
x Rires & pleurs spasmodiques
- Trouble de la marche : Marche hypokinétique (à petit pas)
- Troubles sphinctériens
- Détérioration des fonctions cognitives A. IRM FLAIR : Lacunes anciennes
- Syndrome pyramidal B. IRM diffusion : Lacunes récentes

ACCIDENT ISCHÉMIQUE TRANSITOIRE

= Episode bref (< 1h) de déficit neurologique dû à une ischémie focale cérébrale ou rétinienne, sans lésion cérébrale identifiable en imagerie.
Diagnostic
- Installation rapide (< 2 min)
- Clinique :
Æ AIT carotidien
PROBABLE

x Cécité monoculaire
x
AIT

Troubles du langage (aphasie)

x Troubles moteurs et/ou sensitifs unilatéraux touchant la face et/ou les membres
Æ AIT vertébro-basilaire
x Troubles moteurs et/ou sensitifs bilatéraux ou à bascule, d͛un épisode à l͛autre, touchant la face et/ou les membres.
x Hémianopsie latérale homonyme ou cécité corticale
- Signes associés de façon successive ou concomitante :
POSSIBLE

x Vertige - Diplopie - Dysarthrie - Trouble de la déglutition - Perte d͛équilibre - Symptômes sensitifs isolés - Drop attack (dérobement des jambes sans
AIT

trouble de la conscience)
NB : Perte de connaissance, confusion, amnésie aiguë, faiblesse généralisée transitoire, ne sont pas évocateur d͛AIT
Situation d͛urgence : « Syndrome de menace cérébrale »
- 30% des infarctus cérébraux sont précédés d͛AIT
- En absence d͛institution d͛un traitement spécifique :
x 10% des patients ayant été victimes d͛un AIT vont présenter un AVC < 1 mois avec un risque max dans les jours suivants.
Score ABCD2 : Évaluation du risque de récidive post-AIT ÆMax : 7 Diagnostics différentiels
Âge t 60 ans 1 - Aura migraineuse
Blood pressure PAS t 140 ou PAD t 90 1 - Crie d͛épilepsie partielle
Déficit moteur unilatéral 2 - Hypoglycémie
Clinique Trouble du langage isolé 1 - VPPB ou maladie de Ménière
Autres 0 - Glaucome ou pathologie rétinienne
< 10 minutes 0 - Lipothymie
Durée 10-60 minutes 1 - ,LJƐƚĠƌŝĞ͙
> 60 minutes 2
Diabète Oui 1

HÉMORRAGIE INTRA-PARENCHYMATEUSE
La symptomatologie ne répond pas à une systématisation artérielle et dépend de la localisation de l͛hémorragie intra-parenchymateuse

- Différence clinique avec les AVC ischémiques : Cependant, la clinique ne permet pas de
distinguer un AVC ischémique vs. hémorragique
x Céphalées fréquentes
x Trouble de la conscience précoce due à l͛HTIC

Æ On distingue les hémorragies intra-parenchymateuses en fonction de leur localisation :

x Noyaux gris : hématomes profonds
x Lobaire : hématomes superficiels
x Protubérance - cervelet : hématomes sous-tentoriels

TDM : AVC hémorragique temporal droit

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL MALIN

Blocage complet d¶une artère avec privation d¶oxygène.
Æ Trouble de la conscience avec formation d¶un ƈĚğŵĞ cérébral = HTIC
Traitement : Neurochirurgie -> Craniectomie décompressive < 48h
Mortalité = 50%
 Etiologies
- Plusieurs causes peuvent être présentes en même temps chez un même patient.
- 25% : origine indéterminée.

AVC

A. B.

HÉMORRAGIQUE ISCHÉMIQUE
20% 80%

- HTA chronique : 50% - Athérosclérose : 30%

- Rupture de malformation vasculaire : 5-10% - Lacunes : 20%
- Trouble de l'hémostase - Embolie cardiaque : 20%
- Tumeur cérébrale : 5-10% - Inconnue : 25%
- Autres... - État prothrombotique
- Causes métaboliques
C. D.
A. ARM - Occlusion proximal de l'artère cérébrale moyenne
B. IRM T2 : AVC choroïdien antérieur gauche
C. TDM : Séquelle d͛AVC postérieur superficiel droit
D. IRM diffusion : AVC cérébelleux gauche

ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX ISCHÉMIQUES

- Sténose > 50% d͛une artère en amont de l͛infarctus cérébral et présence de FdR CV.
- Mécanisme :
x Thromboembolique : fragmentation d͛un thrombus sur plaque et occlusion d͛une artère distale
x Thrombotique : occlusion artérielle au contact de la plaque
ATHÉROSCLÉROSE x Hémodynamique (rare) sur sténose serrée.
30% - Topographie :
x Circulation antérieure : Origine des carotides internes - Siphons carotidiens - Origine des artères sylviennes
x Circulation postérieure : Origine des artères vertébrales - Tronc basilaire
x Origine des artères perforantes
MACRO-ANGIOPAHIE

- Développement d͛un hématome dans la paroi de l͛artère, responsable d͛une sténose (avec risque d͛embole distal), voire d͛une
occlusion de l͛artère disséquée
- Origine de la dissection Æ Terrain : Sujet IMC bas avec HTA chronique
x Post-traumatique (choc, hyper-extension) ou spontanée
DISSECTION x Maladie du tissu conjonctif : Ehlers-Danlos, dysplasie fibro-musculaire
Cause la plus fréquente - Clinique :
chez le sujet jeune x Douleurs : céphalées ou cervicalgies
20% x Signes locaux homolatéraux à la dissection :
Syndrome de Claude-Bernard-Horner douloureux (compression sympathique)
Paralysie des paires crâniennes basses (IX-X-XI) par atteinte de l͛a. carotide interne dans l͛espace sous-parotidien postérieur
Acouphènes pulsatiles par perception de l͛accélération du flux sanguin dans la carotide intra-pétreuse
x Signes ischémiques (variables en fonction du territoire artériel concerné)
SYNDROME DE - Facteurs favorisants : Inhibiteur spécifique de la sérotonine - Vasoconstricteurs nasaux - Cannabis - Post-partum.
VASOCONSTRICTION - Clinique : Céphalées ictales (= crise) récurrentes
RÉVERSIBLE - Imagerie : Vaso-spasme
ARTÉRITES - DĂůĂĚŝĞĚĞ,ŽƌƚŽŶ͙
- Petits infarctus profonds : ‡ < 15 mm Æ Occlusion d͛une artériole profonde sur artériopathie locale : la lipohyalinose
- Facteurs de risque : Hypertension artérielle
MICRO-ANGIOPATHIE

INFARCTUS
- Topographie :
« LACUNAIRES »
x Noyaux gris centraux
20%
x Capsule interne
x Pied de la protubérance
- Rare : CADASIL « Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy » (gène NOTCH3)
GÉNÉTIQUE
x Micro-angiopathie : Migraine - AVC - Trouble cognitif - Épilepsie Æ Trouble de la marche, déglutition, et de la continence
- Artérite primitive du système nerveux ou secondaire touchant les petites artères distales
ARTÉRITE
- Imagerie : Sténoses artérielles multiples & diffuses
Conséquence d͛une atteinte morphologique ou fonctionnelle du myocarde
CARDIOPATHIES EMBOLIGÈNES

Cardiopathie à risque embolique élevé : > 5% /an Cardiopathie à risque embolique modéré ou mal déterminé
- Prothèse valvulaire mécanique
- Rétrécissement mitral avec FA
- Rétrécissement mitral sans FA
- Fibrillation atriale + FdR associé : 50% Æ Score CHADS2VASc Mécanisme à évoquer devant des infarctus
- Rétrécissement aortique calcifié
- Thrombus dans l͛atrium ou le VG
20%

- Calcifications annulaires mitrales cérébraux simultanés ou distincts

- Maladie de l͛atrium survenant dans des territoires artériels
- Bioprothèse valvulaire
- IDM récent (< 4 semaines) différents
- FOP : foramen ovale perméable
- Akinésie segmentaire étendue du VG
- Anévrisme de septum inter-auriculaire
- CMD
- Endocardite non bactérienne
- Endocardite infectieuse
- Myxome de l͛atrium
- État pro-thrombotique :
x Hémopathie : Maladie de Vasquez, thrombocytémie essentielle - CIVD - Anticoagulant circulant : SAPL
AUTRES

- Drépanocytose
- Maladie de Fabry : maladie de surcharge lysosomale héréditaire
- Mitochondriopathies
- Maladie de MOYA-MOYA : Enfant japonais Æ Rétrécissement progressif de la carotide interne +/- secondaire à un T21 - Radiothérapie - Drépanocytose

ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX HÉMORRAGIQUES
Hémorragies intra-parenchymateuses
- Hémorragie intra-parenchymateuse secondaire à la rupture des artérioles perforantes, due à l’HTA chronique
- Topographie : Profonde
HTA CHRONIQUE • Capsulo-thalamique
50% • Capsulo-lenticulaire
• Cérébelleuse
RUPTURE D’UNE - 1/3 des AVC du sujet jeune :
MALFORMATION VASCULAIRE • Malformation artério-veineuse
5 à 10% • Cavernomes isolés ou multiples (cavernomatose)

- Congénitale ou acquise
TROUBLE DE L’HÉMOSTASE
- 10% : Iatrogène liée aux AVK

TUMEURS CÉRÉBRALES
- Souvent révélatrice de la tumeur maligne (le plus souvent)
5 à 10%
- Angiopathie amyloïde : Hémorragies intraparenchymateuses LOBAIRES récidivantes + Déficit cognitif
- Thrombose veineuse cérébrale
AUTRES - Endocardite infectieuse (rupture d’anévrysme mycotique)
- Artérites cérébrales
- Méningo-encéphalite herpétique

Prise en charge
Hospitalisation en urgence en UNITÉ NEURO-VASCULAIRE (baisse la morbi-mortalité)
Le pronostic immédiat (vital) et ultérieur (fonctionnel) dépend de la rapidité & qualité de cette prise en charge.

IMAGERIE

Se (IRM) > Se (Scanner)
à 4 séquences :
1) Diffusion (DWI) : AVC ischémique précoce (quelques minutes) : Hyper-intensité PRÉCOCE spontanée, systématisée à un territoire artériel < 10 jours
• Diffusion positive : On peut thrombolyser
NB : Normalisation de la lésion sur la séquence diffusion en 10 jours.
à Calcul du coefficient apparent de diffusion (ADC) : Hypo-S si œdème cytotoxique

Examen de référence

2) T2-FLAIR : Image AVC ischémique > 6h

IRM sans injection

• FLAIR positif : AVC anciens et anomalies de la SB (leuco-encéphalopathie vasculaire)

Contre-indication à la thrombolyse
• FLAIR négatif, on peut thrombolyser (faible risque hémorragique)

3) T2* (écho de gradient) : Visualisation
• Lésions HÉMORRAGIQUES intra-parenchymateuses - Thrombus : Hypo-signal
• Si T2* positif : Contre-indication à la thrombolyse (risque hémorragique élevé)

4) Time of flight (« temps de vol » ou 3D-ToF : Séquence d’angio-IRM sans injection de produit de contraste pour étude du polygone de Willis = ARM

+/- Perfusion (non obligatoire) : visualisation des zones hypo-perfusées.
- La soustraction entre diffusion & perfusion permet d’identifier la zone de pénombre où les lésions sont réversibles. La zone de pénombre constitue la cible des
thérapeutiques.
- AVC ischémique initial : Normal ou signes précoces :
• Hyperdensité artérielle (= thrombus) « artère trop belle »
Cercle artériel du cerveau
• Effacement des sillons corticaux Cérébrale antérieure
• Dédifférenciation SB/SG : Atténuation du manteau cortical de l’insula - Atténuation
Communicante
du noyau lenticulaire antérieure
- AVC ischémique > 6h : HYPO-densité (avec accentuation dans les jours qui suivent)
systématisée au territoire artériel infarci Ophtalmique
- AVC hémorragique : HYPER-densité spontanée
- Dans les mois suivants : Dilatation du ventricule controlatéral et atrophie localisée du Cérébrale moyenne
parenchyme

Carotide interne
SCANNER

Communicante postérieure

Cérébrale postérieure
Cérébelleuse supérieure
a. labyrinthe Basilaire
(acoustique
interne)
Cérébelleuse inférieure
et antérieure

A. Stade aigu précoce (H6) : Effacement des sillons de la convexité dans le territoire sylvien Cérébelleuse inférieure
superficiel droit et postérieure
B. Stade aigu précoce : Hyper-densité spontanée de l’a. sylvienne droite « artère trop belle » Vertébrale
C. Stade aigu J4 : hypodensité cortico-sous-corticale systématisée au territoire sylvien Spinale antérieure
superficiel gauche



 PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

- Alitement avec redressement de la tête à 30° (décubitus strict à privilégier en absence d͛imagerie des TSA)
- Prévention des attitudes vicieuses : nursing + kinésithérapie précoce
- Prévention des complications systémiques : MTV/EP - UGD
x Héparine à dose ISO-coagulante immédiate si AVC ischémique ou + 24h si AVC hémorragique.
- Mise au fauteuil après exclusion d͛une sténose artérielle serrée de la circulation cérébrale : Écho-doppler + doppler trans-crânien ou angio-TDM ou angio-IRM.
- Score clinique NIHSS : En cas d͛aggravation, refaire une imagerie cérébrale à la recherche d͛une extension de l͛ischémie ou d͛une complication hémorragique.
- Mise à jeun +/- SNG : Prévention de la PNP d͛inhalation sur trouble de la déglutition.
SURVEILLANCE RAPPROCHÉE
- Pression artérielle : Respect de la poussée hypertensive au décours de l͛AVC (indispensable au maintien d͛un QCÉRÉBRALE suffisant)
Æ Risque de nécrose de la zone de pénombre en cas d͛abaissement intempestif des chiffres tensionnels
x En phase aiguë, on ne traite que si :
AVC ischémique : PA > 220/120 mmHg
AVC ischémique si thrombolyse : PA > 185/110 mmHg
(Nouvelle étude) AVC hémorragique : PAS > 140 mmHg (Diminution PA en 1h permet de baisser la croissance de l͛hémorragie) = URGENCE THÉRAPEUTIQUE
- Fréquence cardiaque : pour rechercher un trouble du rythme
- Température : Lutte contre l͛hyperthermie Æ Paracétamol si T° > 37,5°C
Calcul du score de Glasgow non adapté en cas
- SatO2 : Lutte contre l͛hypoxie & hypercapnie
d͛hémiplégie : Considérer seulement le membre sain
x Oxygénation si SatO2 < 95%
x Aspiration si encombrement bronchique
- Glycémie : Lutte contre l͛hyperglycémie et hypoglycémie sévère : Insulinothérapie SC si glycémie > 1,8 g/L - Glucose si glycémie < 0,5 g/L
- +/- Perfusion de sérum physiologique et prévention des troubles métaboliques
- rt-PA IV < 4 h 30 +/- 6 h
- Effets secondaires : Hémorragie cérébrale et systémique (gastrique) Respect des CI de la thrombolyse
THROMBOLYSE
INTRA-VEINEUSE - +/- Thrombectomie < 6h : Geste endovasculaire en neuro-radiologie interventionnelle :
x AVC sylvien avec occlusion proximale (carotide - sylvienne M1-M2) Absence de thrombectomie sur a. vertérale
AVC x Occlusion aiguë du tronc basilaire
ISCHÉMIQUE
- Dès l͛arrivée ou après un délai de 24h en cas de thrombolyse
ANTI-THROMBOTIQUE x Prévention d͛une récidive précoce d͛AVC ischémique : Aspirine 160 à 300 mg/J (Clopidogrel si contre-indication)
x Étude : AIT avec score ABCD2 > 4 ou AVC avec NIHSS < 5 : Aspirine + Clopidogrel
- +/- Cardiopathie embolique à haut risque
HÉPARINE
- +/- Dissection des troncs supra-aortiques
HYPO-COAGULANTE
Æ Contre-indication si AVC ischémique étendu car risque d͛hémorragie secondaire
- Hémorragie sous AVK : PPSB + Vitamine K
AVC
ANTAGONISTE - Hémorragie sous NACO : PPSB + Feiba®
HÉMORRAGIQUE
- Hémorragie sous AAP : absence de bénéfice démontré de transfusion de plaquette
Æ Risque d͛engagement & aggravation des lésions ischémiques
- Lutte contre hypercapnie
VDZZ> - +/- Macromolécules (mannitol) Æ Jamais de corticoïde (effet délétère et absence d͛ĞĨĨŝĐĂĐŝƚĠĐĂƌƈĚğŵĞĐLJƚŽƚŽdžŝƋƵĞͿ
- Craniotomie de décompression si AVC étendu « malin »
Autres x Indication : Patient < 60 ans avec NIHSS > 16 et trouble de la vigilance.
CRISE D͛ÉPILEPSIE - Pas de traitement préventif ! Æ Traitement à discuter en cas de 1ère crise isolée
- Craniotomie de décompression
NEURO-CHIRURGIE - Hématome ou infarctus cérébelleux avec compression du TC ou V4 et risque d͛engagement des amygdales
cérébelleuses ou hydrocéphalie aiguë

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
La recherche diagnostique débute lors de l͛imagerie cérébrale

ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX ISCHÉMIQUES

- Interrogatoire : Palpitations, traumatisme cervical, FdR vasculaires et médicaments - Imagerie :

- Clinique : x Sténose artérielle : Infarctus jonctionnels unilatéraux
x Syndrome lacunaire : Atteinte isolée de la motricité ou de la sensibilité d͛un hémicorps. x Cardiopathie emboligène : Infarctus cortico-sous-corticaux
x Dissection : Syndrome de Claude-Bernard-Horner ou cervicalgies bilatéraux
x Endocardite : Souffle cardiaque x Leuco-encéphalopathie vasculaire (infarctus lacunaire) : infarctus
x Sténose athéromateuse : souffle artériel sous-cortical : ‡ < 15mm
MACRO-ANGIOPATHIE Æ Examen à réaliser à l͛admission : Écho-doppler des troncs supra-aortiques avec Doppler trans-crânien ou angio-scanner ou angio-IRM
MICRO-ANGIOPATHIE Æ Le diagnostic repose sur le tableau clinique associé aux résultats de l͛IRM en absence d͛autre étiologie évidente
Æ Examen à réaliser à l͛admission : ECG
- Scope si ECG négatif ou Holter-ECG si absence de cause évidente.
CARDIOPATHIE - Forte suspicion de FA paroxystique : Holter x 3 semaines ou implantation d͛un Holter implantable
EMBOLIGÈNE - Echographie trans-thoracique : recherche de valvulopathie, anévrisme ventriculaire gauche, altération de la FEVG
- Si absence d͛étiologie évidente Æ Echographie trans-ƈƐŽƉŚĂŐŝĞŶŶĞ : si bilan négatif
Æ Examen à réaliser à l͛admission : NFS, plaquettes - TP-TCA
Autres - Ionogramme sanguin - Créatininémie - CRP - Glycémie - Bilan lipidique
- +/- Si bilan négatif : PL - Biopsie cutanée ou musculaire - Ac anti-nucléaire - Dosage de l͛homocystéine ou hémostase complète͙

ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX HÉMORRAGIQUES

- IRM cérébrale
- Bilan de coagulation : NFS, plaquettes - TP-TCA
- Angiographie des artères intra-crâniennes : Angio-TDM/IRM en absence d͛argument pour une hémorragie intra-parenchymateuses liée à l͛HTA.
 PRÉVENTION
Prévention primaire
Facteurs de risque Méthodes
- HTA : RR = 4 - Fibrillation atriale CHADS-VASc t 1
- Tabac : RR = 2 x AVK ou NACO
- Hypercholestérolémie : RR = 1,5 - Information des manifestations évocatrices d͛un AVC :
- Diabète : RR = 1,5 x Critère « FAST » ͗ĨĂĐĞ͕Ăƌŵ͕ƐƉĞĞĐŚ͕ƚŝŵĞ͙
- Alcoolisme chronique - +/- Endartériectomie sur sténose carotide asymptomatique
- Migraine, surtout chez les femmes jeunes avec aura associée au tabac + contraception orale. Æ Sténose > 60% avec EV > 5 ans.
- Contraception orale x Risque spontané d͛AVC : 1% /an
- Obésité - Syndrome métabolique - Absence d͛activité physique - Syndrome d͛apnée du sommeil x Risque opératoire : 3%
Prévention secondaire
- Prise en charge des facteurs de risque :
x HTA : IEC ou diurétique thiazidique Æ Objectif : PA < 140/90mmHg (< 130/80 mmHg chez les diabétique)
x Hypercholestérolémie : Statines Æ Objectif : LDL-c < 1 g/L
x Diabète Æ Objectif : HbA1c < 6,5%
x Règles hygiéno-diététiques Complications de l͛endartériectomie
x Activité physique régulière : 30 minutes de marche rapide quotidienne - Lésion du plexus cervical superficiel
ATHÉROSCLÉROSE - Traitement anti-agrégant plaquettaire : Diminution du risque d͛AVC de 20% (mâchoire et lobe de l͛oreille)
x Aspirine 50 à 300 mg /J - Lésion de l͛hypoglosse (XII)
x Clopidogrel 75 mg/J : Plavix® 1 cp/J - Lésion du nerf vague (X) et nerfs laryngés
x Dipyridamole-Aspirine (400mg-50mg /J) : Asasantine® 2 cp/j - Branche mentonnière du nerf facial
- Sténoses carotidiennes symptomatiques serrées : - Lésion du glosso-pharyngien
x Sténoses > 70% à l͛origine de l͛artère carotide interne (+/- sténose : 50 à 70%) - Accident ischémique transitoire
x Endartériectomie + 15 jours post-AVC (angioplastie +/- stent non démontré) - Hématome sous-cutané compressif
Æ Contre-indication si AVC sévère.
- Traitement des facteurs de risque (cf. supra)
LACUNES
- Médicaments anti-agrégants plaquettaires
- Fibrillation atriale (score HAS-BLED) : AVK ou NACO
x INR = 2-3
x NACO : Risque d͛hémorragie cérébrale moindre que les AVK Æ Le risque hémorragique des NACO est « digestif »
x Contre-indication : FA valvulaire ou insuffisance rénale Æ Utiliser l͛Aspirine.
- Fermeture de l͛auricule gauche (à venir)
CARDIOPATHIES EMBOLIGÈNES - Prothèse valvulaire mécanique : AVK
x Valves aortiques : INR = 2,5-3,5
x Valves mitrales : INR = 3-4
- Cardiopathie à risque embolique modéré ou mal déterminé, le risque des anticoagulants dépasse le bénéfice attendu :
x Traitement anti-agrégant plaquettaire
- AVK ou aspirine x 3 à 6 mois (après cicatrisation) - Port d͛un collier en mouse
DISSECTION ARTÉRIELLE
EXTRA-CRÂNIENNE x Choix en fonction de la taille de l͛infarctus cérébral et du degré de sténose
- Contre-indication au sport et de la conduite automobile jusqu͛à guérison Æ Absence de contre-indication après guérison
Absence de cause identifiée - Traitement anti-agrégant plaquettaire au long cours
- Traitement de l͛HTA
AVC HÉMORRAGIQUE - Traitement endo-vasculaire ou chirurgical d͛une malformation vasculaire
- Correction d͛un trouble de la coagulation
Pronostic
- Mortalité = 20% à 1 mois et 40% à 1 an Facteurs de bon pronostic
x Mortalité précoce plus élevée en cas d͛AVC hémorragique en raison de l͛effet de masse. - Âge jeune
x Mortalité à distance liée au risque coronarien : 40% des décès à distance d͛un AVC. - Infarctus cérébral de petite taille
- Morbidité : - Infarctus cérébral peu sévère
x 1/3 : Dépendance physique du patient - Entourage aidant
x 1/3 : Séquelles et patient sans dépendance physique - Hémorragie cérébrale > ischémie à taille égale car le
x 1/3 : Retour à l͛état antérieur saignement refoule les structures nerveuses sans les détruire.
- Pronostic de l͛AVC est difficile à établir à la phase aiguë et doit amener le praticien à rester prudent dans les informations délivrées à l͛entourage
- L͛essentiel de la récupération se fait dans les 3 premiers mois, mais elle se poursuit jusqu͛à 6 mois
- Après 6 mois, l͛amélioration fonctionnelle est possible et tient à une meilleure adaptation au handicap résiduel
Complications Suivi
- Récidives : 30% à 5 ans - Consultation + 3 à 6 mois et 1 an
- Trouble cognitif (ou démence vasculaire) x Évaluation des séquelles et complications
- Trouble de l͛humeur post-AVC (dépression-anxiété)
- Spasticité
- Trouble vésico-sphinctérien
- Douleurs neuropathiques et syndrome régional complexe
- Epilepsie vasculaire
- Syndrome Parkinsonien vasculaire et mouvements anormaux (chorée, tremblements)

TESTING MOTEUR EN CAS D͛ATTEINTE CENTRALE

3 - Mouvement volontaire sélectif et quantifiable

2 - Mouvement volontaire inclus dans un schéma syncinétique (« semi-analytique »)
1 - Ébauche de commande volontaire
0 - Aucun mouvement
 THROMBOSES VEINEUSES CÉRÉBRALES
THROMBOPHLÉBITE Rare < 2 % des AVC
Clinique
- Mécanisme : Hypertension intra-crânienne Sinus
CÉPHALÉES - Céphalées intenses ou modérées, permanentes ou intermittentes, diffuses ou focalisées cĠrĠbral interne
- VĚğŵĞƉĂƉŝůůĂŝƌĞ Sinus droit
Sinus
- +/- Trouble de la conscience sagittal
- Partielles ou généralisées supĠrieur
ÉPILEPSIES
- Hémi-corporelles à BASCULE (rare) mais évocatrices Sinus sagittal Sinus transverse
- Inconstant et variable selon la localisation de la TVC infĠrieur
Sinus sigmoŢdien
DÉFICIT NEUROLOGIQUE - Exemple : Isolé dans 25% des TVC Veine jugulaire interne
FOCAL x TVC sinus longitudinal supérieur : Déficit à bascule
x TVC sinus caverneux : Ophtalmoplégie
Diagnostic
- Sinus thrombosé : HyperT1 - HyperT2 - HypoT2*
x Angio-IRM : Absence de flux dans le sinus occlus
x « Signe du delta » après injection de Gadolinium : Prise de contraste de la paroi du
IRM CÉRÉBRALE sinus thrombosé.
+ - Retentissement sur le parenchyme cérébral :
ANGIO-IRM VEINEUSE x VĚğŵĞvasogénique - Infarctus veineux - Remaniement hémorragique
Examen de référence - Retentissement ventriculaire : Hydrocéphalie
- Orientation étiologique :
x Tumeur cérébrale comprimant un sinus (méningiome) IRM T1 : Thrombophlébite du sinus
x Méningite chronique transverse droit et longitudinal supérieur
x Pathologie loco-R ͗KZ>͕ŵĂƐƚŽŢĚŝƚĞ͙
Æ Moins sensible que l͛IRM :
SCANNER CÉRÉBRAL - Infarctus hémorragique
+ - Hydrocéphalie aiguë
ANGIO-TDM - Hyperdensité spontanée du thrombus dans le sinus
- « Signe du delta » au niveau du sinus après injection de produit de contraste
Æ Réalisée en absence de lésion intra-crânienne focale
- Élévation de la pression d͛ouverture
PONCTION LOMBAIRE
- Hyper-protéinorachie
- Pléiocytose de formule variable et quelques hématies TDM injecté : Signe du delta
Etiologies - Facteurs de risque
Facteurs généraux Facteurs locaux infectieux
- Période post-opératoire - Infection de voisinage : otite, mastoïdite, sinusite, infection bucco-dentaire
- Grossesse et post-partum - Infection crânienne : abcès, empyème sous-ĚƵƌĂů͕ŵĠŶŝŶŐŝƚĞ͙
- Contraception orale Facteurs locaux non infectieux
- Affection hématologique - Traumatisme crânien - Intervention neurochirurgicale
- Troubles de l͛hémostase congénitaux : déficit en protéine C, S ou AT III - Malformation vasculaire : fistule dure-mérienne
- Troubles de l͛hémostase acquis : SAPL, CIVD, cryoglobulinémie - Hypotension intracrânienne - Cathétérisme jugulaire - Syndrome post-PL
- Infections : septicémie, endocardite BILAN ÉTIOLOGIQUE
- Cancer & chimiothérapie - Thrombophilie (avant TAC ou > 1 mois après arrêt) : TP/TCA - Protéine C & S - Anti-
- Maladies inflammatoires : Behçet +++ thrombine III - Mutation facteur V et II - Facteur V de Leyden - Fibrinogène
- Déshydratation sévère = Hypernatrémie. - Immunologique : FAN - Anti-DNA - Anti-phospholipide - Anti-B2Gb1 - Anti-cardiolipine
- Cirrhose - Infectieux : PL (si doute et hors HTIC) - Panoramique dentaire - TDM des sinus
- Syndrome néphrotique - Néoplasie : PSA (homme) - TDM TAP (en absence d͛orientation)
Traitement
- Anticoagulation à dose curative
x Héparinothérapie en urgence même en cas de complication d͛infarctus hémorragique (TCA : 2-3)Æ Amélioration rapide de la symptomatologie.
Æ Bilan pré-thérapeutique : NFS-Plaquettes - Ionogramme sanguin - TP-TCA-Fibrinogène +/- INR - Gr-RH-RAI (x 2)
x Relai par AVK minimum 6 mois +/- au long cours.
- Traitement étiologique Pronostic favorable
- Traitement symptomatique : Antiépileptique - Anti-ƈĚĠŵĂƚĞƵdž (Mannitol) si signes d͛HTIC
 « L͛ASTUCE du PU » - À savoir : V/>s^͘/EdZKd//E

DISSECTION DE L͛ARTÈRE CAROTIDE INTERNE ANÉVRISME DE L͛ARTÈRE CAROTIDE INTERNE (ou communicante postérieure)
= Atteinte du sympathique au niveau cervical (AVC) = Atteinte du III au niveau de la base du crâne (HM) para-sympathique
Claude Bernard Horner : Myosis - Ptosis - Pseudo-enophtalmie
+/- Acouphène pulsatile - Atteinte IX - X - XI - XII - VI - VII
+/- Atteinte du XII (12) : Déviation de la langue homolatérale lors de la protraction vers
le côté paralysé - Fasciculations et amyotrophie homolatérales à la paralysie

Angio-IRM cérébrale avec séquence T1FAT-SAT ʹ Angio-IRM des TSA - Angio-TDM

- Mydriase ARÉFLEXIVE
- Ptosis total homolatéral pouvant masquer la diplopie (« ptosis providentiel »)
- Paralysie de l͛adduction Æ Diplopie horizontale.
- Divergence marquée
- Paralysie de l͛élévation et de l͛abaissement de l͛ƈŝů :
x Les muscles fonctionnels sont le droit latéral et oblique supérieur
- Perte de l͛accommodation

A. Hyper-signal T1 : Hématome de paroi - Hypo-signal T1 : Chenal

B. 3D TOF : Aspect en flammèche
C. Angio-TDM des TSA : Flap intimal
 HÉMORRAGIE MÉNINGÉE - Item 336
HÉMORRAGIE SOUS ARACHNOÏDIENNE (HSA) 2017
= Extravasation de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens (entra arachnoïde et pie-mère) survenant en absence de traumatisme.
Epidémiologie
Incidence = 8 / 100 000 Les anévrismes intracrâniens sont le plus souvent de découverte fortuite.
Âge au diagnostic = 55 ans URGENCE DIAGNOSTIQUE & THÉRAPEUTIQUE
Prédominance féminine : x 1,6 Mortalité = 50%
Clinique
NB : Il existe de nombreuses variantes :
x Céphalée modérée brutale
- Céphalée soudaine « explosive » d͛emblée maximale x Chez les migraineux : Céphalée brutale et inhabituelle
CÉPHALÉE BRUTALE x +/- Vomissements en jet ou nausées x Perte de connaissance initiale avec récupération rapide
x Photophobie - Phonophobie x Coma et mort subite par inondation massive des espaces
x Trouble de la vigilance sous-arachnoïdiens
x Syndrome confusionnel aigu
x Crise d͛épilepsie généralisée +/- État de mal
- Raideur méningée (enraidissement douloureux de la nuque) : Signes de Kernig & Brudzinski
- +/- Syndrome pyramidal (Babinski bilatéral - ROT vifs) ou paralysie du VI sans valeur localisatrice
SIGNES NEUROLOGIQUES - Fond d͛ƈŝů :
x Syndrome de Terson : Hémorragie rétinienne ou vitréenne uni- ou bilatérale Æ VITRECTOMIE si sévère +/- CÉCITÉ
x VĚğŵĞƉĂƉŝůůĂŝƌĞ(lié à une HTIC)
- Anévrisme de l͛artère carotide interne : Paralysie du III (intrinsèque + extrinsèque) par compression du n. oculomoteur
Signes neurologiques focaux commun dans la portion supra-clinoïdienne, au voisinage de la naissance de l͛artère communicante postérieure) : Diplopie
= Hématome intra-parenchymateux - Anévrisme de l͛artère cérébrale moyenne : Hémiparésie - Hémianopsie +/- Aphasie
- Anévrisme de l͛artère communicante antérieure ou artère péri-calleuse : Paraparésie - Syndrome frontal
Æ Survenus dans les premières 24h après le saignement :
- Bradycardie ou tachycardie
SIGNES EXTRA-NEUROLOGIQUES - « Orage catécholaminergique » Choc avec SDRA et insuffisance cardiaque aiguë
= Signes végétatifs systémiques - Instabilité tensionnelle : HTA sévère initialement
- Modification de la repolarisation à l͛ECG : Ondes T négatives (peut mimer un infarctus du myocarde)
- Hyperthermie retardée (38-38,5°C)
Échelle WFNS Æ Score PRONOSTIQUE
Grade WFNS Score de Glasgow Déficit moteur
Grade I 15 Absent
Grade II 14-13 Absent
Grade III 14-13 Présent
Grade IV 12-7 Présent ou Absent
Grade V 6-3 Présent ou Absent
Examens complémentaires = Diagnostic positif
- Hyperdensité spontanée dans les espaces sous-arachnoïdiens : Citernes de la base - Vallées sylviennes - Scissure inter-hémisphérique
NB : Les anévrysmes étant situés à la base du cerveau, les HSA corticales doivent faire évoquer une étiologie autre qu͛anévrismale.
SCANNER CÉRÉBRAL SANS INJECTION

- Topographie : Prédominance de l͛hémorragie ou calcification de la paroi anévrismale.

- Recherche de complications précoces :
x Hématome intra-parenchymateux
Examen de référence

x Rupture intra-ventriculaire UN SCANNER NORMAL N͛ÉLIMINE PAS LE DIAGNOSTIC

Se J1 = 95%

x Ischémie cérébrale
x Hydrocéphalie aiguë
x VĚğŵĞĐĠƌĠďƌĂů
Échelle TDM de Fischer
IRM : FLAIR & T2*
Æ Échelle corrélée à la survenue d͛un vaso-spasme artériel
Se (IRM) > Se (Scanner) dans les jours qui suivent l͛HSA
Grade 1 Absence de sang
- Indications :
Grade 2 Dépôt < 1 mm d͛épaisseur
x Suspicion de diagnostic différentiel
Grade 3 Dépôt > 1 mm d͛épaisseur
x Hémorragie vue tardivement
Grade 4 Hématome parenchymateux ou hémorragie intra-ventriculaire
- Pression du LCR élevée (signe inconstant)
- Indications - Aspect visuel : Liquide uniformément rouge (rosé), INCOAGULABLE dans les 3 tubes.
Æ Jamais en 1ère intention - Examen cytologique :
x Grade I de Fischer x Érythrocytes augmentés Æ Érythrocytes/Leucocytes > 103
x TDM normal > 6h x Leucocytose à prédominance lymphocytaire (initialement : même composition que le sang)
PONCTION LOMBAIRE

- Contre-indication : Effet de masse - Examen du surnageant après centrifugation au laboratoire

x Aspect visuel : Teinte rosée, jaunâtre par la présence de pigment sanguin (bilirubine - oxyhémoglobine) > 12h
x Analyse en spectrométrie après centrifugation : Bilirubine - Oxyhémoglobine - Méthémoglobine - Ferritine
PL normale > 12h élimine l͛HSA x Après centrifugation : Aspect XANTHOCHROMIQUE = jaune
- Examen biochimique : Hyperprotéinorachie
- Examen bactériologique direct + mise en culture
Diagnostic différentiel Æ LCR en cas de PL traumatique
- Liquide coagulable et de moins en moins sanglant au fur et à mesure du recueil
- Surnageant clair après centrifugation avec absence de pigment sanguin
- Érythrocytes/Leucocytes = 103 ÆIdem que celui du sang
- Pression d͛ouverture normale.
Exception Æ Un anévrisme rompu peut se manifester par :
- Hémorragie intra-ventriculaire isolée
- Hématome intra-parenchymateux isolé
- Hématome sous-dural aigu isolé
 HLJƉĞƌĚĞŶƐŝƚĠƐƉŽŶƚĂŶĠĞĚĂŶƐůĂǀĂůůĠĞ
TDM cérébral sans injection TDM sans injection :,LJƉĞƌĚĞŶƐŝƚĠǵ TDM sans injection : ,LJƉĞƌĚĞŶƐŝƚĠ sylvienne droite et dans les cornes
(coupe axiale) : Hémorragie méningée ƐƉŽŶƚĂŶĠĞĚĂŶƐůĞƐƐŝůůŽŶƐĚĞůĂĐŽŶǀĞdžŝƚĠǵ ƐƉŽŶƚĂŶĠĞĚĂŶƐůĞƐĐŝƚĞƌŶĞƐĚĞůĂďĂƐĞ occipitales des VL
Etiologies
- Définition : Dilatation sacciforme (rare : fusiforme) de l͛artère dont la zone d͛implantation sur l͛artère : « collet »
x Anomalie pariétale avec disparition de la média et fragmentation de la lame élastique interne
Æ Perte de parallélisme des parois artérielles.
- Facteurs de risque d͛augmentation de taille de l͛anévrisme : HTA - Tabac - Hémodynamique
ANÉVRISME ROMPU - Topographie :
85% x 90% Circulation antérieure (< 1 cm)
40% : Artère communicante antérieure
30% : Artère carotide interne
20% : Artère cérébrale moyenne Angiographie cérébrale : Anévrisme de
x 10% : Système vertébro-basilaire Æ Risque accru de RUPTURE anévrismale l'a. communicante antérieure
- Hémorragie sous-arachnoïdienne non anévrismale péri-mésencéphalique : Bon pronostic
IDIOPATHIQUE
Diagnostic d͛élimination x Topographie : HSA dans la citerne en avant du mésencéphale +/- extension dans les vallées sylviennes
10% x Examens complémentaires : Angioscanner +/- Angiographie Æ Pour éliminer les autres causes
NB : Lorsque le diagnostic est retenu, il n͛est pas nécessaire d͛avoir un contrôle ultérieur par Angio-TDM
- Malformation artério-veineuse
- Fistule durale
- Cavernome
Lésions non inflammatoires des artères cérébrales - Thrombophlébite cérébrale
- Angiopathie amyloïde
- Syndrome de vasoconstriction réversible
- Dissection artérielle - Coarctation de l͛aorte Angiographie cérébrale :
AUTRES - Maladie de Moya-Moya Malformation artĠƌŝŽ-veineux
5% - Vascularites cérébrales
Lésions inflammatoires des artères cérébrales
- Anévrismes mycotiques
Lésions médullaires - Malformation artério-veineuse ou cavernome ou autres tumeurs médullaires
- Apoplexie pituitaire
Tumeurs - Myxome cardiaque
- Neurinome - Méningiome - Hémangioblastome - Gliome - MĠůĂŶŽŵĞ͙
Coagulopathie acquise ou constitutionnelle -
Toxiques -
Facteurs de risque d͛hémorragie méningée
Facteurs acquis Facteurs congénitaux Facteurs propres à l͛anévrisme
- ATCD personnels & familiaux d͛HSA anévrismale
- HTA - Polykystose rénale - Taille : Risque > 6 à 10 mm
- Tabac - Neurofibromatose de type 1 - Localisation sur le polygone de Willis :
- Alcool - Syndrome de Marfan x Anévrisme de la circulation postérieure > antérieure
- Syndrome d͛Ehlers-Danlos
Diagnostic étiologique
- 1ère intention : Anévrisme intracrânien (ou angio-IRM si contre-indication)
ANGIO-TDM
x En pratique : Réalisation immédiate post-TDM qui a permis le diagnostic d͛HSA Æ Se - Sp | 100% si > 2 mm
3D
- Résultat : Précise le collet - Rapport de l͛anévrisme avec les structures adjacentes.
ANGIOGRAPHIE - Examen de référence : mais non réalisé si Angio-TDM identifie l͛anévrisme
CÉRÉBRALE - Injection sélective des 6 axes vasculaires (carotide interne et externe - artère vertébrale) Si Angiographie normale avec
CONVENTIONNELLE x Anévrisme artériel : Taille - localisation - rapport avec axe vasculaire à proximité - forme - collet HSA importante :
= ARTÉRIOGRAPHIE x Vasospasme : Rétrécissement concentrique du calibre artériel Angiographie à 8 jours
KTa x &ŝƐƚƵůĞ͕ŵĂůĨŽƌŵĂƚŝŽŶ͙
- Hémocultures si suspicion d͛anévrysme
Autres
- Contexte familial : Échographie rénale ΘŚĠƉĂƚŝƋƵĞ͕ďŝŽƉƐŝĞĚĞƉĞĂƵ͙

Pronostic en cas de rupture d͛anévrisme

- 10 à 20% des patients décèdent avant l͛arrivée à l͛hôpital. Facteurs de mauvais pronostic
- Parmi les patients vivants pris en charge : - Âge > 70 ans - Déficit neurologique
x 25 à 40% des patients décéderont Æ ¾ dans la 1ère semaine - HTIC initiale - Re-saignement précoce
x 5 à 20% dépendants - Taille & localisation de l͛anévrisme - Vasospasme
x 35 à 55% indépendants - Consommation importante d͛ALCOOL. - Anévrisme non accessible à la chirurgie
- Taux de mortalité globale : 40 à 50% - Troubles de la conscience initiaux sévères - Volume de l͛hémorragie
 Traitement
Traitement de l͛hémorragie méningée
URGENCE NEURO-CHIRURGICALE
Hospitalisation en USI ou Réanimation : VVP
- Oxygénothérapie +/- ventilation mécanique si trouble de la vigilance
- Repos strict au lit avec isolement neuro-sensoriel Prévention du re-saignement
- Mise à jeun +/- Sonde oro-gastrique ou oro-jéjunale si trouble de la vigilance Traitement précoce de l͛anévrisme dans les 24-48h
x SNG contre-indiquée en cas d͛HTIC Æ Éliminer une fracture de la base du crâne. Æ Ce traitement peut être retardé (> 2ème semaine) si :
- Antalgiques (Palier 1) qui ne perturbent pas les fonctions plaquettaires : Perfalgan® x Trouble de la conscience
x Contre-indications : Aspirine - AINS x Troubles neuro-végétatifs sévères
- Contrôle de la TA : Éviter les pics et baisses brutales < 150 mmHg x Spasme artériel
- Antiémétique
- Prévention de l͛ulcère de stress : IPP
- Prévention du vasospasme : Inhibiteur Ca2+ : Normodipine® PO ou IV, adaptée à la PA (éviter une baisse de PA)
- Prévention MTV/EP : Compression pneumatique +/- HBPM une fois l͛anévrisme sécurisé.
- Si crise d͛épilepsie : Antiépileptique.
- Bilan pré-opératoire : GR-Rh-RAI, NFS-plaquettes, TP-TCA, ionogramme sanguin, urée, créatinine, glycémie, ECG, RT.
- Surveillance :
x Pouls - PA - Conscience /h
x T° /8h
x Examens neurologiques pluriquotidiens.
Traitement de l͛anévrisme
Il existe 2 types de traitement dont la décision dépend d͛une équipe multidisciplinaire (neurochirurgien, neuroradiologue, neuro-réanimateur)
- 1ère intention des anévrismes rompus depuis l͛étude ISAT
TRAITEMENT x Anesthésie générale.
ENDOVASCULAIRE x Micro-cathéter positionné dans l͛anévrisme :
= Embolisation Æ Spires de platines (« Coils ») à mémoire de forme et à libération contrôlée, sont introduites dans le micro-cathéter puis déployées et
larguées dans l͛anévrisme = Thrombose de l͛anévrisme et donc exclusion de la circulation artérielle.
- Après ouverture du crâne : dissection sous microscope opératoire des artères de la base :
x « Clip » d͛anévrisme +/- évacuation d͛hématome
CHIRURGIE x Dérivation ventriculaire si hydrocéphalie ou HTIC
x Évacuation de l͛hémorragie intra-parenchymateuse si effet de masse
x Craniectomie décompressive si traitement unique de l͛HTIC avec effet de masse
Complications aiguës
- Mécanisme : Irruption de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens responsable d͛ƵŶƈĚğŵĞcérébral.
x L͛HTIC peut être majorée par l͛hydrocéphalie.
HYPERTENSION - Risque de l͛HTIC : Baisse de la pression de perfusion cérébrale qui serait à l͛origine de nouvelles lésions ischémiques.
INTRA-CRÂNIENNE - Objectif : Maintenir une pression de perfusion cérébrale satisfaisante
x Pression de perfusion cérébrale = PAM - pression intracrânienne
- Traitement médical : Osmothérapie = Mannitol (Pas de place pour les corticoïdes) +/- Chirurgie
- Définition : Élargissement du système ventriculaire
- Mécanisme : Obstruction des voies de circulation du LCR
x Précoce : 3h à 3 jours
HYDROCÉPHALIE AIGUË x Retardée : 3 jours - 3 semaines
20% - Clinique : Asymptomatique ou Symptomatique Æ Trouble de la vigilance - Coma
- Traitement :
x KT de dérivation ventriculaire externe (avant embolisation) x 2 à 3 semaines +/- PL
- Risque de récidive hémorragique : 35% à J1 puis 3% /an à partir de 1 mois
NB : HSA ne déglobulise pas et ne se complique pas
RÉCIDIVE HÉMORRAGIQUE x Mortalité = 40%
de choc hémorragique
- Traitement en urgence de l͛anévrisme
- Définition : Vasoconstriction sévère et prolongée entraînant des modifications histologiques de la paroi artérielle +/- IRRÉVERSIBLE.
x La sévérité du vasospasme dépend du volume de l͛HSA.
- Topographie : Au voisinage de l͛anévrisme rompu ou s͛étend de proche en proche à distance du siège de la rupture
- + 4 à 10 jours post-HSA - Durée : 2 à 3 semaines
- Examens complémentaires :
VASOSPASME x Doppler trans-crânien : Augmentation de la vitesse de circulatoire dans l͛artère spasmée
50% x Angio-TDM cérébral : Rétrécissement du calibre artériel Æ Confirmation du diagnostic
x IRM : Ischémie cérébrale dans le territoire concerné.
- Conséquences :
x Asymptomatique
x Symptomatique Æ Ischémie cérébrale (AVC) : Déficit neurologique
- Traitement : ANGIOPLASTIE par artériographie cérébrale (angiographie)
- SIADH : Hyponatrémie
AUTRES - Hyperthermie - Complications de la ƌĠĂŶŝŵĂƚŝŽŶ͙
- Trouble de la repolarisation du rythme cardiaque - Insuffisance cardiaque transitoire - OAP neurogénique
- Convulsion = Épilepsie͙
Complications chroniques
- Débute quelques semaines à quelques mois en post-HSA
HYDROCÉPHALIE - Mécanisme : Feutrage de l͛arachnoïde au niveau des aires de résorption du LCR (granulations de Pacchioni) Æ PRESSION NORMALE
CHRONIQUE - Clinique : Trouble de la marche & équilibre - Troubles sphinctériens - Troubles cognitifs
- Traitement : Dérivation ventriculaire interne (ventriculo-péritonéale ou atrio-ventriculaire)
ANOSMIE - Anévrisme de la communicante antérieure
« L͛ASTUCE du PU » - ANOSMIE
- Hémorragie sous-arachnoïdienne abondante
- Anévrisme de la communicante antérieure
ÉPILEPSIE - Hémorragie intra-parenchymateuse
- Maladie de parkinson (atteinte du noyau olfactif)
- Ischémie cérébrale
- Syndrome frontal
TROUBLES COGNITIFS - Favorisés par les anévrismes de la communicante antérieure.
 MALAISE - PERTE DE CONNAISSANCE - CRISE COMITIALE CHEZ L͛ADULTE - Item 337

Définition
- Perte de connaissance transitoire : Perte de conscience spontanée avec récupération complète
- Syncope : Perte de connaissance brève, de quelques minutes, perte du tonus postural, spontanément résolutive avec retour rapide à l͛état de conscience normale.
x Hypo-perfusion cérébrale globale et passagère, de début soudain ou rapidement progressif et de durée brève (< 12 secondes)
x Lipothymie : Hypoperfusion cérébrale brève n͛entraînant pas de perte de connaissance
- Epilepsie : Décharge synchrone de neurones avec reprise de conscience progressive.

SYNCOPE & LIPOTHYMIE

Diagnostic
Arguments majeurs Eléments présents n͛invalidant pas le diagnostic
- Brièveté de la perte de connaissance (quelques secondes à 3 minutes) - Chute traumatisante (par chute du tonus postural)
- Etat de mort apparente durant la perte de connaissance : - Perte d͛urine : relâchement du tonus sphinctérien
x Pâleur extrême - hypotonie globale - pouls imprenable. - Morsure du bout de la langue (et non du bord latéral) IIaire à la chute.
- Reprise immédiate, sur place, d͛une conscience claire - Convulsion par hypoxie très transitoire
Etiologies

SYNCOPES & LIPOTHYMIES

SYNCOPE
SYNCOPE RÉFLEXE HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE INEXPLIQUÉE
CARDIAQUE

SYNCOPES RÉFLEXES

- Mécanisme : p Retour veineux ou une émotion vive activent une boucle réflexe neuro-cardiogénique faisant relais dans le TC
Æ INHIBITION SYMPATHIQUE = p TA + hyperactivité vagale (= bradycardie) = p QCÉRÉBRAL
- Circonstance de survenue : Atmosphère confinée, chaleur, fin de repas (syncope post-prandiale), émotions vives, « vue du sang »,
VASOVAGALE douleur aiguë, station debout prolongée.
Neurocardiogénique - Prodromes (lipothymie) : (quelques secondes à minutes) = Ischémie vertébro-basilaire diffuse
« À médiation neurale » x Sensation de tête vide - Sueurs - Nausées - Palpitations - Vue brouillée (« voile noir »)
x Éloignement des sons & acouphènes - Jambes flageolantes
- +/- Asthénie intense post-syncope (plusieurs heures)
- Absence d͛examen complémentaire sauf si doute
- Hypersensibilité du sinus carotidien chez l͛homme > 60 ans : Position debout - Rasage - Tourne la tête
SINO-CAROTIDIENNE
- Traitement si syncopes répétées : Massage carotidien +/- stimulateur cardiaque
TUSSIVE - Ictus laryngé : Syncope lors de l͛acmé d͛une quinte de toux chez le bronchiteux chronique.
MICTIONNELLES - Syncope nocturne chez l͛homme âgé liée à l͛hypoTA orthostatique

SYNCOPE PAR HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE

Diagnostic Traitement
- Sujet âgé - Traitement étiologique
- Sémiologie identique à la syncope vasovagale avec phase prodromale. - Conseils posturaux :
- Survenue de l͛orthostatisme : x Éviter la station debout prolongée
x Dès les 1ères secondes ou minutes du lever (ex : syncope mictionnelle nocturne) x Lever en plusieurs temps
x Station debout prolongée - Bas de contention
x Période post-prandiale : cumul de séquestration splanchnique et de l͛orthostatisme. - Minodrine (Gutron®) en cas d͛échec des traitements précédents
- Recherche d͛une hypotension orthostatique : - Droxidopa en cas d͛HTO neurogénique (ATU)
Æ Mesure de la PA en position couchée puis debout après 1 - 3 +/- 10 minutes : - Fludrocortisone (‡ AMM)
x Diminution de la PAS t 20 mmHg ET PAD t 10 mmHg ou
Etiologies
MÉDICAMENTS - La plus fréquente : Antihypertenseur, Antiparkinsonien, Tricycliques, Neuroleptiques, alpha-bloquants͙
DÉSHYDRATATION ou ANÉMIE - Le pouls s͛accélère avec la la baisse de la tension artérielle
DYSAUTONOMIE - Étiologies : Neuropathie diabétique - Atrophie multi-systématisée
Asympathicotonique - Mécanisme : Le pouls ne s͛accélère pas alors que la TA diminue = ' FC < 10 bpm
HYPOTENSION - Baisse de la PAS t 20 mmHg ou PAS < 90 mmHg dans les 2h post-prandiale
POST-PRANDIALE - Facteurs favorisants : Vasodilatateurs - Aliments très chauds - Atmosphère très chaude - Régime riche en hydrates de carbone

« L͛ASTUCE du PU » - HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE

AUGMENTATION de la FRÉQUENCE CARDIAQUE Absence d͛augmentation de la FRÉQUENCE CARDIAQUE

- Déshydratation - Anémie - Dysautonomie : Diabète - Amylose
- Iatrogène (anti-HTA) - Atteinte neurologique centrale (Parkinson)
- Insuffisance veineuse - Iatrogène : Neuroleptique - Antidépresseur
 SYNCOPE CARDIAQUE
Risque vital = Hypoperfusion cérébrale globale est due à p FEVG soit par un TdR ou TdC, soit par obstacle à l͛éjection ou au remplissage ventriculaire.
Arguments généraux du diagnostic
- Absence de prodrome ŽƵƉĂůƉŝƚĂƚŝŽŶ͕ďƌĞĨŵĂůĂŝƐĞ͙ Les extra-systoles auriculaires ou
- SYNCOPE A L͛EMPORTE PIÈCE : Début et fin soudaine Æ Survenue à l͛effort ventriculaires (même fréquentes) ne
- Sujet > 60 ans sont pas à l͛origine de syncope
- ATCD cardiologiques : cardiopathie ischémique, traitement anti-arythmique͙ cardiaque
- À évoquer lors des chutes inexpliquées chez le sujet âgé
Æ ECG +/- Holter, enregistrement endocavitaire.
BAV - Traitement :
x En Urgence devant une bradycardie permanente : Sulfate d͛atropine IV - Isoprénaline +/- MCE
x Traitement de fond : Stimulateur cardiaque
TROUBLE DE LA - Lipothymie > Syncope chez les sujets > 70 ans
CONDUCTION Fibrillation ventriculaire ne
BSA paroxystique Æ ECG + Holter +/- enregistrement endocavitaire
OU revient pas en rythme sinusal
- Traitement : Stimulateur cardiaque
TROUBLE DU RYHTME
Tachycardie supra- - Tachycardie ventriculaire > FA et flutter Æ ECG
ventriculaire ou ventriculaire - Traitement : Choc électrique externe par défibrillateur externe en cas de mauvaise tolérance.
- Étiologie : Anti-arythmique - HypoK+ - HyperCa2+ - syndrome QT long congénital
Torsades de pointes x Peut compliquer une bradycardie avec risque de FV
- Traitement : Magnésium IV et correction hydro-électrolytique ou traitement de la bradycardie.
- Rétrécissement aortique serré et cardiomyopathie obstructive
OBSTACLE À L͛ÉJECTION
- Syncope d͛effort avec dyspnée ou souffle éjectionnel
OU AU REMPLISSAGE
- Tamponnade, myxome de l͛oreille (= syncope au changement de position)
VENTRICULAIRE
Æ Échographie cardiaque
Arguments cliniques justifiant un avis cardiologique < 24 h
- Perte de connaissance au cours d͛un effort physique - ATCD familial de mort soudaine < 40 ans ou maladie cardiaque familiale
- Dyspnée récente ou inexpliquée - Souffle cardiaque
- Insuffisance cardiaque - Anomalie significative de l͛ECG
Drapeaux rouges en cas d͛ECG pathologique chez un patient ayant une perte de connaissance transitoire Æ Conséquence vitale en cas d͛oubli.
- Arythmie atriale soutenue - Onde Q pathologique
- Bradycardie persistante non appropriée - Pré-excitation ventriculaire
- Anomalie de conduction : BBD complet - BBG - BAV - Toute arythmie ventriculaire ͗^s͙
- HVG ou HVD - Syndrome de Brugada (AD) : BBD + Sus-ST V1-V2-V3
- QT long (corrigé > 450 ms) - Rythme cardiaque entraîné (pacemaker)
- QT court (corrigé < 350 ms) - Anomalie du segment ST ou de l͛onde T (inversion T)

SYNCOPE INEXPLIQUÉE

- Tilt-test : Après une période de repos de 10 minutes en décubitus, le patient est verticalisé sur une table basculante, à un angle de 70° pendant 30 minutes.
x Monitoring : TA + FC
Æ Test positif : Reproduction de la symptomatologie synchrone de modification de TA et FC
- En cas de syncopes récurrentes inexpliquées, y compris par le test d͛inclinaison, massage carotidien et exploration endocavitaire Æ Holter implantable (x 18 mois)

CRISE GÉNÉRALISÉE TONICO-CLONIQUE

Crise d͛épilepsie
Arguments majeurs Éléments inconstants
- Début soudain sans prodrome - Morsure du bord latéral de la langue (pathognomonique)
- Perte de connaissance prolongée : plusieurs dizaines de minutes - Aura épileptique : Prodrome correspondant à une crise partielle IIaire généralisée
- 3 phases : tonique - clonique - résolutive - Chute traumatique avec perte d͛urine
Examens complémentaires Traitement
- EEG < 24h de la crise
x EEG normal n͛exclut pas le diagnostic Position latérale de sécurité +/- O2
x EEG non obligatoire chez épileptique connu Si 2ème crise : Clonazépam (Rivotril®) 1mg Iv
- Rechercher un facteur déclenchant ou une mauvaise observance.
- Si 1ère crise : Bilan biologique + EEG + TDMc/IRMc
Arguments cliniques justifiant un avis neurologique < 2 semaines
- Morsure de la langue - Mouvements des membres
- Déviation de la tête lors de la perte de connaissance - Confusion après la perte de connaissance brève
- Absence de souvenir d͛un comportement anormal alors qu͛il y en a eu un. - Prodromes à type d͛impression de « déjà-vu » ou de « jamais-vu »
- Posture inhabituelle

PSEUDO-CRISE ÉPILEPTIQUE

Diagnostic Traitement
- Absence véritable de perte de connaissance - Eviter les actes invasifs
- Perte de connaissance très prolongée (> 10 minutes) - BZD
- Mouvement des membres archaïques : - Psychothérapie à distance.
x Corps arc-bouté : opisthotonos
x Mouvement du bassin Æ Vidéo-EEG après épreuve de suggestion
x Cris (allure sexuelle) Hyperpnée - Stimulation lumineuse intermittente
- ATCD psychiatriques : abus sexuel dans l͛enfance, conflit familial,
personnalité ŚŝƐƚƌŝŽŶŝƋƵĞ͙
- Résistance à l͛ouverture des yeux
 MALAISE SANS VÉRITABLE PERTE DE CONNAISSANCE

- Durée > 10 minutes : absence de perte de connaissance vraie

ATTAQUE DE PANIQUE x Vive anxiété - Sensation de mort imminente BZD IM
« Crise de tétanie » x Oppression thoracique - « tête vide » - Palpitations - Striction laryngée - Sueurs - Tremblements - Vue brouillée
x Hyperventilation - Paresthésie des extrémités et péribuccales - Spasme carpopedal (« main d͛accoucheur »)
ÉTHYLISME AIGU - Agitation & agressivité Æ Somnolence ou coma
- JAMAIS SYNCOPALE !
HYPOGLYCÉMIE
- Sensation de faim, sueurs, troubles visuels Æ Trouble de la vigilance +/- convulsion épileptique
AIT VERTÉBRO-BASILLAIRE - Sensation de malaise : vertiges, déséquilibre, céphalées postérieures, nausées, troubles visuels

MALAISE AVEC VÉRITABLE PERTE DE CONNAISSANCE

TRAUMATISME CRÂNIEN - Surveillance > 24h + TDMc

DOULEUR THORACIQUE - Angor - Embolie pulmonaire

AUTRES

CRISE D͛ÉPILEPSIE - Crise d͛épilepsie temporale : Durée 2 à 3 minutes

PARTIELLE COMPLEXE x Sensation épigastrique ascendante - Arrêt d͛activité avec rupture de contact - Fixité du regard - Mâchonnement - Déglutition͙
ICTUS AMNÉSIQUE - Oubli à mesure, de plusieurs heures Æ Le sujet pose les mêmes questions de façon itérative avec comportement adapté.
NARCOLESPIE-CATAPLEXIE - Brusques accès de sommeil irrépressibles, pluriquotidiens, associés ou non à des chutes par hypotonie (cataplexie)
 ÉTAT CONFUSIONNEL & TROUBLE DE LA CONSCIENCE CHEZ L͛ENFANT ʹ item 338

Définition
- Éveil : Commandé par la formation réticulée du tronc cérébral, noradrénergique, qui via l͛hypothalamus, les thalamus, et les structures hémisphériques sous-corticales,
permet la restauration et maintien de la vigilance.
Æ Perception consciente désigne la conscience de soi-même & environnement et dépend des hémisphères cérébraux + noyaux profonds.
- Etat confusionnel : Altération aiguë ou subaiguë de la conscience +/- troubles authentiques de la vigilance.
x Prédominant sur la perception consciente - Perturbant de la vie de relation - Désorientation temporo-spatiale - Trouble de la mémoire - Ralentissement idéo-
moteur - Perte de contrôle de soi
- Coma : Altération aiguë ou subaiguë de la conscience, définie par l͛absence d͛éveil spontané ou provoqué et prolongé > 1h.
x Lésions anatomiques ou fonctionnelles touchant le tronc et/ou les hémisphères cérébraux.
Etiologies Reconnaître un enfant confus ou comateux
- Infections neuro-méningées - Altération de la conscience prédominant sur le versant perceptif
ENFANT CONFUS
- Intoxications - Désorientation temporo-spatiale, tb de la mémoire, ralentissement idéo-moteur, perte de contrôle de soi
- Troubles métaboliques ENFANT - Altération de la conscience prolongée
- Atteintes du SNC COMATEUX - Absence d͛éveil spontané ou provoqué
Principe de prise en charge
- Recherche de signes de gravité menaçant le pronostic vital à court terme
- Démarche diagnostique hiérarchisée privilégiant les causes graves ou évidentes Assurer le maintien des fonctions vitales puis cerner
- Prise en charge hospitalière rapidement les causes fréquentes et/ou traitables
- Examen clinique systémique en 1er lieu le diagnostic.
Examen clinique
Recherche de signes de gravité menaçant le pronostic vital
1) Signes de défaillance cardio-respiratoire
- Etat de choc
- Insuffisance respiratoire :
x Signe d͛épuisement hypercapnique
x Apnées ou pauses respiratoires
x Polypnée de Küssmaul (acidose métabolique)
x Hypoventilation (intoxication)
2) Anomalies neurologiques
Æ Situations péjoratives : Perte de l͛intégrité des commandes vitales ʹ HTIC ʹ Coma profond ʹ Défaillance cardiorespiratoire
- Respirations pathologiques :
- Atteinte hémisphérique bilatérale
Respiration de Cheynes-Stokes Mouvements respiratoires d͛amplitude crescendo jusqu͛au maximum suivi d͛une apnée
- Atteinte mésencéphalique supérieure
- Atteinte mésencéphalique
Hyperventilation centrale Polypnée ample rapide & régulière responsable d͛une alcalose respiratoire
- Atteinte de la protubérance supérieure
Respiration apneustique Cycles successifs d͛inspiration ample suivie d͛une pause - Atteinte de la protubérance inférieure
- Atteinte bulbaire
Respiration ataxique Irrégulière & anarchique voire gaps agoniques
- Atteinte de la moelle épinière
- Anomalie des réflexes du tronc cérébral :
x Reflexes photo-moteurs directs & consensuels (atteinte bilatérale = imprégnation médicamenteuse)
x Oculomotricité
x Réflexe cornéen
x Réflexe de protection des VAS (nausée-toux)
- Anomalie du contrôle de la motricité :
x Recherche d͛asymétrie avec signes pathologiques unilatéraux : asymétrie faciale spontanée ou provoquée par la ŵĂŶƈƵǀƌĞ de Pierre-Marie-Foix
x Déviation de la tête & yeux
x Hypotonie unilatérale - Anomalie unilatérale ROT - Babinski unilatéral
x Convulsions latéralisées
x Réaction stéréotypées :
9 « Décortication » : flexion bilatérale des MS et extension bilatérale des MI Æ Lésion extensive hémisphérique bilatérale
9 « Décérébration » extension des 4 membres Æ Lésion extensive du mésencéphale
- Signes d͛HTIC :
x Nourrisson : n PC ʹ disjonction des sutures ʹ « yeux en coucher de soleil » - bombement de la fontanelle antérieure
x Enfant : céphalées ʹ vomissements répétés ʹ Ophtalmoplégie externe VI non localisatrice ʹ irritabilité ʹ confusion ou agitation ʹ convulsion
x HTIC décompensée : Aggravation rapide tb. de la vigilance - Anomalies pupillaires ʹ Tb. respiratoires ʹ Tb. circulatoire (Bradycardie + HTA)
x HTIC stade avancé : signe d͛engagement cérébral :
Engagement temporal Engagement occipital
Diencéphale Mésencéphale Bulbaire
- Myosis - Semi-mydriase aréactive - Mydriase bilatérale aréactive
Mydriase unilatérale aréactive - Réactivité motrice en - Réaction motrice en « décérébration » - Absence de réactivité motrice
« décortication » - Hyperventilation ventrale bulbaire - Apnée ou pause apneustique
- Respiration de Cheynes-Stokes
- Mouvement pendulaire des yeux
- Profondeur du coma : Score de Glasgow
- Examen clinique complet : neurologique & général
 PRISE EN CHARGE INITIALE DU COMA DU NOURRISSON & ENFANT

« ABC » Nursing & surveillance /15 minutes

- Libération des voies aériennes - Glasgow adapté à l͛âge
- Oxygénothérapie +/- ventilation invasive si Glasgow < 8 (VNI dans les rares cas d͛IRA hypercapnique) - Glycémie
- Etat hémodynamique : objectifs de FC & PA pour l͛âge - PA, FC, FR, diurèse
Glycémie capillaire systématique (surtout < 2 ans) ʹ Examen neurologique complet à la recherche de signes de localisation et HTIC - Prévention HTIC : position 30°, normoO2/capnie/TA, antalgique et sédation
- +/- Doppler trans-crânien

TRAUMATISME CRÂNIEN BILAN DE 1ÈRE LIGNE

Contexte accidentel évident
- Protection rachis cervical/HTIC
- Polytraumatisme ?
- TDM cérébral
Syndrome « bébé secoué »
- Malaise du nourrisson
- Pas/peu de lésions externes
- TDM cérébral : lésions
évocatrices
- FO : Hémorragies rétiennes
- IRMc : Lésions spécifiques
- Radio du squelette : possible
fracture
- Maintien PPC
- Mesure invasive PIC (TC)
- Neurochirurgie
Iono. sang ʹ Fonction rénale ʹ Bilan phospho-calcique - NFS, plaquettes ʹ Bilan d͛hémostase ʹ Bilan infectieux avec hémocultures, CRP et PCT - Gazométrie - Dosage des toxiques urinaires ʹ PL
INFECTIONS NEUROMÉNINGÉES DÉSORDRES MÉTABOLIQUES INTOXICATIONS ANOXO-ISCHÉMIE
Fréquent : CO & paracétamol
- Signes cliniques aspécifiques - Hypoglycémie À évoquer systématiquement - Nourrisson : malaise grave
- Bactériennes ou herpétiques - Acidose métabolique - Nourrisson : involontaire - Enfant : jeu de non oxygénation
- PL au moindre doute +/- TDM - Dysnatrémie - Adolescent : TCA
Traitement sans preuve si examen impossible Traitement d͛épreuve antidotes
- > 3 mois : Cefotaxime - Lavage gastrique si ingestion < 1h
- < 3 mois : Cefotaxime + Amoxicilline + Genta. - +/- Charbon activé
- Encéphalite : Aciclovir
BILAN DE 2ÈME LIGNE
Ammoniémie ʹ Lactatémie ʹ LDH ʹ ASAT/ALAT ʹ CPK
Si suspicion de maladie métabolique héréditaire : Chromatographie des AA plasmatiques & acides organiques urinaires ʹ Profils plasmatiques des acylcarnitines
AUTRES INFECTIONS NEUROMÉNINGÉES MALADIES HÉRÉDITAIRES DU MÉTABOLISME ÉTAT DE MAL INFRACLINIQUE AVC TUMEURS
- Autres microorganismes - Intoxication endogène subaiguë - Très rare chez l͛enfant
- Parasites : paludisme - Déficit énergétique suraigu EEG continu - Artériels & veineux
- Virus Prélèvement avant traitement Test aux BZD IRM
 ACSOS

Score ACSOS
Agression cérébrale secondaire d͛origine systémique
Hypotension artérielle : PAS < 90 mmHg
Hypoxémie : PaO2 < 60 mmHg
Hypercapnie : PaCO2 > 45 mmHg
Hypocapnie : PaCO2 < 35 mmHg
Anémie avec hématocrite < 30%
Hypertension artérielle : TAS > 160 mmHg
Hyperthermie : T° > 38°C
Hyperglycémie > 12 mmol
Hypoglycémie < 4 mmol
Natrémie
Étiologies
- Hémorragie - Atteinte médullaire - Sédation excessive - Insuffisance cardiaque
- Hypoventilation - Traumatisme thoracique - Inhalation bronchique - Obstruction des voies aériennes
- Hypoventilation alvéolaire
- Hyperventilation spontanée ou induite
- Saignement interne ou extériorisé
- Douleur
- Hyper-métabolisme - Réponse au stress - Infection
- Perfusion de soluté glucosé - Stress
- Hypo ou hypernatrémie

CLAUDE BERNARD-HORNER
Myosis - Ptosis - Énophtalmie
LÉSIONS HOMOLATÉRALES au syndrome clinique du CBH.
- Encéphalite : AVC - Tumeurs de l͛hypothalamus
- Syndrome de Wallenberg : Atteinte du territoire rétro-olivaire
- Dissection carotidienne : Compression au niveau carotidien
- Étirement du plexus brachial (POPB)
- Syndrome de Pancoast-Tobias : Tumeur de l͛apex - Névralgie C8-T1 - CBH - Lyse costale de l͛arc postérieur des 1ères causes
- Algies vasculaires de la face
- Neuroblastome cervical
- Adénopathies cervicales volumineuses
 BONUS IMAGERIE

IRM

Sagittale Coronale - Frontale Axiale - Transversale

Séquences IRM

Tissus T1 T2 T2-FLAIR *
SB Hyper-S (blanc) Hypo-S Hypo-S
SG Hypo-S (noir) Hyper-S Hyper-S
LCR Hypo-S Hyper-S Hypo-S
Os Hypo-S Hypo-S Hypo-S
Graisse Hyper-S Hyper-S Hyper-S

Imagerie

TDM

Æ Strutures spontanément hyperdenses :

- Faux du cerveau - Tente du cervelet - Dure-mère - Plexus choroïde - Epiphyse - Ganglions de la base - Sinus sagittal supérieur - Ligaments pétroclinoïdiens - Habenula

BONUS - LES DIFFÉRENTS TYPES D͛EXAMENS

MYÉLOGRAPHIE MYÉLOSCANNER MYÉLO-IRM ANGIOGRAPHIE

Radiographie du rachis TDM du rachis associé à une IRM du rachis associée à Terme global, pour désigner une technique d͛imagerie par rayons X portant sur les
associée à une injection injection de produit de une injection de produit de vaisseaux sanguins
de produit de contraste contraste via ponction contraste via ponction ARTÉRIOGRAPHIE PHLÉBOGRAPHIE
via ponction lombaire lombaire lombaire Radiographie après injection de produit opaque Radiographie après injection
dans une artère de produit opaque dans une
veine

Le terme « ANGIO » signifie injecté et acquisition des images à un temps artériel.

 C
Abréviation C. : Clinique
CAE : Conduit auditif externe
CAV : Canal atrio-ventriculaire
CBC : Carcinome basocellulaire
A CBH : Claude Bernard Horner
AA : Air ambiant CBP : Cancer broncho-pulmonaire
AAA : Anévrisme de l’aorte abdominale CBNPC : Cancer bronchique non à petites cellules
AAG : Asthme aigu grave^ CBPC : Cancer bronchique à petites cellules
AAP : Anti-agrégant plaquettaire CCNE : Comité Consultatif National d’Ethique
Ac : Anticorps CCQ : Céphalée chronique quotidienne
ACM : Artère cérébrale moyenne CCR : Cancer colo-rectal
ACP : Artère ciliaire postérieure CDAPH : Commission Départementale des Droits et de l’Autonomie des
ACR : Arrêt cardio-respiratoire Personnes Handicapées
AD : Autosomique dominant CE : Corps étranger
ADC : Apparent Diffusion Coefficient CE (Dermatologie) : Carcinome épidermoïde
ADK : Adénocarcinome CEC : Circulation extra-corporelle
ADP : Adénopathie CECOS : Centre d’étude et de conservation des œufs et du sperme humain
AEEH : Allocation d’Education de l’Enfant Handicapé CEE : Choc électrique externe
AEG : Altération de l’état général CEP : Contraception œstro-progestative
AINS : Anti-inflammatoire non stéroïdien CIN : Néoplasie intra-épithéliale cervicale
AIT : Accident ischémique transitoire CGR : Culot de globules rouges
AJPP : Allocation journalière de présence parentale CGTC : Crise généralisée tonico-clonique
AL : Anesthésie locale CHB : Cancer hépato-biliaire
AG : Anesthésie générale CHC : Carcinome hépato-cellulaire
Ag : Antigène Chrm : Chromosome
AHAI : Anémie hémolytique auto-immune CI : Contre-indication
AM : Arrêt maladie CIA : Communication inter-atriale
AMIR : Anomalie micro-vasculaire intra-rétinienne CIV : Communication inter-ventriculaire
AMH : Hormone anti-müllérienne CIVD : Coagulation intra-vasculaire disséminée
AMM : Autorisation de mise sur le marché CL : Chaine légère
AMP : Aide médicale à la procréation CLU : Cortisol libre urinaire
AMS (Neurologie): Atrophie multi-systématisée CMD : Cardiomyopathie dilatée
AMS (HGE) : Artère mésentérique supérieure CMI : concentration minimale inhibitrice
AOMI : Artériopathie oblitérante des membres inférieurs CML : Cellules Musculaires Lisses
APLV : Allergie aux protéines de lait de vache CMO : Cardiomyopathie obstructive
APS : Antipaludéen de synthèse CMR : Cardiomyopathie restrictive
AR : Autosomique récessif CNGOF : Collège National des Gynécologues et Obstétriciens Français
ARV : Anti-rétroviral CN : Colique néphrétique
ASP : Abdomen sans préparation CNO : Complément nutritionnel oral
AT : Arrêt de travail/ Accident de travail COP : Contraception oestro-progestative
ATB : Antibiotique CPA : Cellules présentatrices d’antigènes
ATCD : Antécédent CPAM : Caisse primaire d’assurance maladie
ATL : Anti-leucotriène CPC : Cavités pyélocalicielles
ATS : Antithyroïdien de synthèse CPDPN : Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal
ATU : Autorisation temporaire d’utilisation CPP : Canal pancréatique principal
AV : Acuité visuelle CPRE : Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique
AVB : Accouchement voie basse CRCM : Centre de ressource et de compétence de la mucoviscidose
AVC : Accident vasculaire cérébral CSI (Pneumologie) : Corticostéroïdes inhalés
AVF : Algie vasculaire de la face CSH : Cellule souche hématopoïétique
AVK : Anti vitamine K CST : Coefficient de saturation en transférine
AVP : Accident de la voie publique CT : Chimiothérapie
CTA : Céphalée trigémino-autonomique
CU : Contraction utérine
B CV : Champ visuel/ Cardio-vasculaire
BAAR : Bacille acido-alcoolo-résistant CVC : Circulation veineuse collatérale
BAT : Biopsie de l’artère temporale
BAV (Ophtalmologie) : Baisse d’acuité visuelle

BAV (Cardiologie) : Bloc atrio-ventriculaire D
BBD : Bloc de branche droit DA : Dermatite atopique
BBG : Bloc de branche gauche DAI : Défibrillateur automatique implantable
BDCA : Bronchodilatateur de courte durée d’action DAT : Diamètre abdominal transverse
BIP : Diamètre bipariétal DBAI : Dermatose bulleuse auto-immune
BGN : Bacille gram négatif DC : Décès
BGP : Bacille Gram positif DDB : Dilatation des bronches
BGSA : biopsie des glandes salivaires accessoires DDG : Date de début de grossesse
BHC : Bilan hépatique complet DDR : Date des dernières règles
BHE : Barrière hémato-encéphalique DDVG : Diamètre diastolique du ventricule gauche
BHR : Barrière hémato-rétinienne DEC : Déshydratation extracellulaire
BMR : Bactérie multi-résistante Del : Délétion
BOM : Biopsie ostéo-médullaire DEP : Débit expiratoire de pointe
BPCO : Broncho-pneumopathie chronique obstructive DFG : Débit de filtration glomérulaire
BSA : Bloc sino-atrial DFT : Démence fronto-temporale
BUD : Bilan urodynamique
BZD : Benzodiazépine DIC : Déshydratation intracellulaire
DICS : Déficit immunitaire combiné sévère
DICV : Déficit immunitaire commun variable
DIU : Dispositif intra-utérin
DG : Diabète gestationnel
G
DIU : Dispositif intra-utérin GAFA : Glaucome aigu par fermeture de l’angle
DLCO : Capacité de diffusion du CO GAJ : Glycémie à jeun
DLFT : Dégénérescence lobaire fronto-temporale GB : Globule blanc
DMLA : Dégénérescence maculaire liée à l’âge GDS : Gaz du sang
DMO : Densité minérale osseuse GEM : Glomérulopathie extra-membraneuse
DNF : Dégénérescence neurofibrillaire GEU : Grossesse extra-utérine
DO : Déclaration obligatoire GIU : Grossesse intra-utérine
DPC : Dilatation pyélocalicielle GPP : Glycémie post-prandiale
DPN : Diagnostic prénatal GR : Globule rouge
DR : Décollement de rétine
DRA : Détresse respiratoire aiguë

DRP : Désobstruction rhino-pharyngée H
DSVG : Diamètre systolique du ventricule gauche Hb : Hémoglobine
DT : Délirium tremens HBP : Hypertrophie bénigne de prostate
HBPM : Héparine de bas poids moléculaire
HCSP : Haut conseil de Santé Publique
E HD : Hémorragie digestive
EBM : Evidence based medicine HED : Hématome extra-dural
EBO : Endobrachyoesophage HGPO : Hyperglycémie provoquée par voie orale
ECA : Enzyme de conversion de l’angiotensine HIC : Hémorragie intra-cérébrale
ECBC : Examen cytobactériologique du crachat HID : Hyperhydratation intracellulaire
ECBU : Examen cytobactériologique des urines HIFU : Ultrasons Focalisés de Haute Intensité
ECG : Electrocardiogramme HIV : Hémorragie intra-vitréenne
ECTE : Electro-cardio-tocographie HLH : Hémianopsie latérale homonyme
ECT : Electro-convulsivo-thérapie HM : Hémorragie Méningée
EDC : Episode Dépressif Caractérisé HMG : Hépatomégalie
EEP : Examen électro-physiologique HMG (Diabétologie): Hyperglycémie modérée de la grossesse
EER : Epuration extra-rénale HMU : Hypermobilité urétrale
EFR : Exploration fonctionnelle respiratoire HNF (Hématologie): Héparine non fractionnée
EFS : Etablissement français du sang HNF (HGE) : Hyperplasie nodulaire focale
EIAI : Epine Iliaque Antéro inférieure HPN : Hémoglobinurie paroxystique nocturne
EIAS : Evènement indésirable grave associé aux soins HRB : Hyper-réactivité bronchique
EIAS (Anatomie) : Epine Iliaque Antéro Supérieure HRP : Hématome rétro-placentaire
EIC : Espace intercostal HSA : Hémorragie sous-arachnoïdienne
EMB : Ethambutol HSD : Hématome sous-dural
EMDR : Eye Movement Desensitization and Reprocessing Ht : Hématocrite
ENMG : Electro-neuro-myogramme HTA : Hypertension artérielle
EOG : Electro-oculogramme HTAP : Hypertension artérielle pulmonaire
EP : Embolie pulmonaire HTIC : Hypertension intracrânienne
EPF : Estimation du poids fœtal HTP : Hypertension portale
EPP : Electrophorèse des protéines plasmatiques HTO : Hypertension oculaire
EPS : Examen parasitologique des selles HU : Hauteur utérine
EPU : Electrophorèse des protéines urinaires HVD : Hypertrophie ventriculaire droite
ESA : Extrasystole auriculaire HVG : Hypertrophie ventriculaire gauche
ESV : Extrasystole ventriculaire HypoTSH : Hypothyroïdie
ETF : Echographie trans-fontanellaire
ETO : Echographie transœsophagienne

ETT : Echographie transthoracique I
EV : Espérance de vie I. : Insuffisance
EVA : Echelle Visuelle Analogique IA : Insuffisance aortique
IAH : Index d’apnée/hypopnée
aire
II : Secondaire
F IC : Insuffisance cardiaque
FA : Fibrillation atriale ICD : Insuffisance cardiaque droite
FAV : Fistule artério-veineuse ICSI : Injection intra-cytoplasmique de spermatozoïdes
FC : Fausse couche ID : Immunodépression
FCS : Fausse couche spontanée IDE : Infirmier(e) diplômé(e) d’Etat
FCU : Frottis cervico-utérin IDM : Infarctus du myocarde
FCV : Frottis cervico-vaginal IDR : Intradermo-réaction
FdP : Facteur de protection IF : Immunofluorescence
FdR : Facteur de risque IFD : Immunofluorescence directe
FESF : Fracture de l’extrémité supérieure du fémur IFI : Immunofluorescence indirecte
FEVG : fraction d’éjection ventriculaire gauche IGH : Infection génitale haute
FFR : Fractional flow reserve (mesure de la réserve coronaire) IGRA : Test de relargage de l’interféron gamma
FID : Fosse iliaque droite IHC : Insuffisance hépatocellulaire
FIG : Fosse iliaque gauche IM : Intra-musculaire/ Insuffisance mitrale
FIV : Fécondation in vitro IMC : Indice de masse corporelle
FLQ : Fluoroquinolone IMSI : Injection intra-cytoplasmique de spermatozoïdes
FMT : Fréquence maximale théorique morphologiquement sélectionnés
FO : Fond d’œil InVS : Institut de veille sanitaire
FOGD : Fibroscopie œso-gastro-duodénale INZ : Isoniazide
FOP : Foramen ovale perméable IOA : Infection ostéo-articulaire
FSH : Hormone folliculo-stimulante IOT : Intubation oro-trachéale
IOTF : International Obesity Task Force
IP : Indice de Pearl
IPD : Inter-phalangienne distale
IPP (Rhumatologie) : Inter-phalangienne proximale MISP : Médecin inspecteur de santé publique
IPP (HGE) : Inhibiteur de la pompe à protons MMH : Maladie des membranes hyalines
IPS : Index de pression systolique MN : Motoneurone
IR : Insuffisance rénale MNA : Mini Nutritional Assessment
IRA : Insuffisance rénale aiguë MNI : Mononucléose infectieuse
IRC : Insuffisance rénale chronique MO : Microscope optique/ Moelle osseuse
IRESPC : Insuffisant respiratoire chronique MP : Maladie professionnelle
IRF : Insuffisance rénale fonctionnelle MTP : Metatarso-phalangienne
IRM : Imagerie par résonnance magnétique MTR-PM : Métrorragie post-ménopause
IRT : Insuffisance rénale terminale MTV : Maladie thromboembolique veineuse
IST : Infection sexuellement transmissible MTX : Méthotrexate
ITK : Inhibiteurs de la tyrosine kinase MV : Murmure vésiculaire
ITL : Infection tuberculeuse latente
ITS : Immunothérapie spécifique

IU : Infection urinaire
IV : Intra-veineux
N
NAC : N-Acétylcystéine
IVA : Artère interventriculaire antérieure
NACO : Nouveaux anticoagulants oraux
IVG : Interruption volontaire de grossesse
NAV : Nœud atrio-ventriculaire
IVSE : Intra-veineux à la seringue électrique
NFS : Numération de la formule sanguine
NGC : Noyaux gris centraux
NHA : Niveau hydro-aérique
J NL : Neuroleptique
JDE : Jonction dermo-épidermique NO : Monoxyde d’azote
JLD : Juge des libertés et de la détention NOIAA : Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë
JPDC : Jusqu’à preuve du contraire NORB : Névrite optique rétrobulbaire
JSC : Jonction squamo-cylindrique NPS : Neuropathie périphérique sensitive

K O
K. : Cancer OACR : Occlusion de l’artère centrale de rétine
OAP : Œdème aigu pulmonaire
OBACR : Occlusion de branche de l'artère centrale de la rétine
L OBVCR : Occlusion de branche de la veine centrale de la rétine
OCT : Optical Coherence Tomography
Lj : Lymphocytaire
ODM : Ostéodensitométrie osseuse
LA (Hématologie) : Leucémie aiguë
OGE : Organes génitaux externes
LA (HGE) : Liquide d’ascite
OH : Alcool
LAF : Lampe à fente
OMA : Otite Moyenne Aiguë
LAL : Leucémie aiguë lymphoïde
OMC : Œdème maculaire congestif
LAM : Leucémie aiguë myéloïde
OMI : Œdème des membres inférieurs
LBA : Lavage broncho-alvéolaire
OMS : Organisation mondiale de la santé
LCA : Ligament croisé antérieur
OPH : Ophtalmologie
LCC : Longueur crânio-caudale
OPP : Ordonnance de placement provisoire
LCH : Luxation congénitale de hanche
ORL : Oto-rhino-laryngologie
LCP : Ligament croisé postérieur
OSM : Otite séro-muqueuse
LCR : Liquide céphalo-rachidien
OVCR : Occlusion de la veine centrale de la rétine
LCS : Liquide cérébro-spinal
LED : Lupus érythémateux disséminé
LF (Pédiatrie) : Longueur fémorale
LF (Ophtalmologie) : Lampe à fente P
LH : Hormone lutéinisante PA : Pancréatite aiguë
LI : Libération immédiate PAC : Pneumopathie aiguë communautaire
LLC : Leucémie lymphoïde chronique PAD : Pression artérielle diastolique
LMMC : Leucémie myélo-monocytaire chronique PAF : Polypose adénomateuse familiale
Loco-R : Loco-régional PAG : Petit poids pour l’âge gestationnel
LP : Libération prolongée PAM : Pression artérielle moyenne
LT : Lymphocytes T PAP : Pression de l’artère pulmonaire
LVO : Ligature des varices œsophagiennes PAS : Pression artérielle systolique
PBH : Ponction biopsie hépatique
PBR : Ponction biopsie rénale
M PC : Pancréatite chronique/ Périmètre céphalique
PCH : Prestation de compensation du handicap
MAF : Mouvements actifs fœtaux
PCI : Produit de contraste iodé
MAI : Maladie auto-immune
PCT : Procalcitonine
MAP : Menace d’accouchement prématuré
PDC : Prise de contraste/ Produit de contraste
MAT : Micro-angiopathie thrombotique
PDF : Produit de dégradation de la fibrine
MAV : Malformation artério-veineuse
PE : Potentiel évoqué
MB : Membrane basale
PEAA : Potentiels évoqués auditifs automatisés
MCE : Massage cardiaque externe
PEAG : Pustulose exanthématique aiguë généralisée
MCP : Métacarpo-phalangienne
PEP : Pression expiratoire positive
MDPH : Maison Départementale des Personnes Handicapées
PF : Paralysie faciale
MDS : Médicament dérivé du sang
PFC : Plasma frais congelé
ME : Microscope électronique
PIC : Pression intra-crânienne
MEC : Matrice extra-cellulaire
PIT : Primo infection tuberculeuse
MFIU : Mort fœtale in-utéro
PL : Ponction lombaire
MG : Médecin généraliste
PLP : Protéines de liaison des pénicillines
MICI : Maladie inflammatoire chronique de l’intestin
PLS : Position latérale de sécurité
MIN : Mort inexpliquée du nourrisson
PM : Pacemaker
PMA : Procréation médicalement assistée SAPL : Syndrome des anti-phospholipides
PMI : Protection maternelle et infantile SB : Substance blanche
PMZ : Pas mis zéro SBAU : Symptômes du bas appareil urinaire
PN : Polynucléaire/ Pyélonéphrite SC : Sous cutané
PNA : Pyélonéphrite aiguë SCB : Surface corporelle brûlée
PNB : Polynucléaire basophile SCM : Sterno-Cléido-Mastoïdien
PNEo : Polynucléaire éosinophile Sd. : Syndrome
PNL : Programmation Neurolinguistique Sd. MNO : Syndrome mononucléosidique
PNN : Polynucléaires neutrophiles SDE : Syndrome diurne excessif
PNO : Pneumothorax SDHA : Sulfate de Déhydroépiandrostérone
PNP : Pneumopathie SDRA : Syndrome de détresse respiratoire aiguë
PP : placenta prævia/ Post partum SDRC : Syndrome douloureux régional complexe
PPC (Rhumatologie) : Pyrophosphate de calcium Se : Sensibilité
PPC (Neurologie/ Pneumologie) : Pression positive continue SFR : Signes Fonctionnels Respiratoires
PPR : Pan-photocoagulation rétinienne SFU : Signes fonctionnels urinaires
PPSB : Complexe prothrombique humain SG (Neurologie) : Substance grise
PR : Polyarthrite rhumatoïde SG (Obstétrique) : Semaine de gestation
PRL : Prolactine SGA : Streptocoque du groupe A
Prlv : Prélèvement SGB : Streptocoque du groupe B
PRP : Diamètre promonto-rétro-pubien SHE : Syndrome d’hyper-éosinophilie myéloïde
PSDP : Pneumocoque de sensibilité diminuée à la Pénicilline SHU : Syndrome hémolytique et urémique
PSL : Produit sanguin labile SII : Syndrome de l’intestin irritable
PTH (Orthopédie) : Prothèse totale de hanche SMG : Splénomégalie
PTH (Endocrinologie) : Parathyroïde SMP : Syndrome myéloprolifératif
PTI : Purpura Thrombopénique idiopathique SNC : Système nerveux Central
PTT : Purpura thrombotique thrombocytopénique SNG : Sonde naso-gastrique
PVC : Pression veineuse centrale SNP : Système nerveux périphérique
PVD : Pays en voie de développement SOAS : Syndrome obstructif d’apnée du sommeil
PZA : Pyrazinamide SOPK : Syndrome des ovaires polykystiques
Sp : Spécificité
SPA : Spondylarthrite ankylosante
Q Spz : Spermatozoïde
SRIS : Syndrome de réponse inflammatoire systémique
Q : Débit
SRO : Sachet de réhydratation orale
Ssi : Si et seulement si
SU : Sonde urinaire
R SPUPD : Syndrome polyuro-polydipsique
R. : Récepteur/ Résultat
RA : Rétrécissement aortique
RAA : Rhumatisme articulaire aigu
RAC : Rapport Albuminurie/Créatininurie
T
T° : Température
RAI : Recherche d’agglutinines irrégulières
T4F : Tétralogie de Fallot
RAU : Rétention aiguë d’urine
TA : Tension artérielle
RCF : Rythme cardiaque fœtal
TAC : Traitement anti-coagulant
RCH : Rectocolite Hémorragique
TAP : Thoraco-abdomino-pelvien
RCIU : Retard de croissance intra-utérin
Tb. : Trouble
RCP : Réunion de concertation pluridisciplinaire
TC : Tronc cérébral/ Traumatisme crânien
RCP (Neurologie) : Réflexe cutanéo-plantaire
TCA (Psychiatrie) : Trouble du Comportement Alimentaire
RCT = IDR
TCA (Hématologie) : Temps de recoloration cutanée/ Temps de céphaline
RCT : Rapport cardio-thoracique
activée
RCT (Hépato-gastro) : Rupture cardio-tubérositaire
TCP : Tube contourné proximal
RDNP : Rétinopathie diabétique non proliférante
TCD : Tube contourné distal
RF : Radiofréquence
TD (Gastro-entérologie) : Tube digestif
RGO : Reflux gastro-œsophagien
TD (Néphrologie) : Tubules distaux
Rh : Rhésus
TDAH : Trouble Déficitaire de l’Attention avec Hyperactivité
RHD : Règles hygiéno-diététiques
TdC : Trouble de conduction
RHJ : Reflux hépato-jugulaire
TDM : Tomodensitométrie (Scanner)
RM : Retard Mental/ Rétrécissement mitral
TdR : Trouble du Rythme
RMP : Rifampicine
TDR : Test de diagnostic rapide
RP : Rhinopharyngite
THM : Traitement hormonal de la ménopause
RPM (Obstétrique) : Rupture prématurée des membranes
THS : Traitement hormonal substitutif (de la ménopause)
RPM (Ophtalmologie) : Réflexes Photo-moteur
TIH : Thrombopénie induite par l’héparine
RPM (Urologie) : Résidu post mictionnel
TIPMP : Tumeur intra-canalaire papillaire mucineuse du pancréas
RQTH : Reconnaissance qualité de travailleur handicapé
TIPS : Shunt porto-cave intrahépatique par voie trans-jugulaire
RT : Radiographie de thorax/ Radiothérapie
TIR : Trypsine immuno-réactive
RTh : Radiothérapie
TJ : Turgescence jugulaire
RVA : Remplacement valvulaire aortique
TM (Médecine interne) : Tuberculose maladie
RVO : Rupture de varice œsophagienne
TM (Obstétrique) : Diamètre transverse médian
RVU : Reflux vésico-urétéraux
TMF : Transmission materno-fœtale
TO : Tension oculaire
TOC : Trouble Obsessionnel Compulsif
S TOGD : Transit oeso-gastro-duodénal
SA : Semaines d’aménorrhée TP : Taux de prothrombine
SADAM : Syndrome algodysfonctionnel de l’appareil manducateur TQ : Temps de Quick
SAM (Immunologie) : syndrome d’activation macrophagique TS (Psychiatrie) : Tentative de suicide
SAM (Cardiologie) : Mouvement systolique antérieur TS (Hématologie) : Temps de saignement
SAMS : Staphylocoque aureus à Méthicilline sensible TSA : Tronc supra-aortique
SAOS : Syndrome d’apnée obstructive du sommeil TSH : Hormone thyroïdo-stimulante
TT : Temps de thrombine
TTT : Traitement
TV : Toucher vaginal
TVC : Thrombose veineuse cérébrale
TVO : Trouble ventilatoire obstructif
TVR : Trouble ventilatoire restrictif
TR : Toucher rectal
TRC : Temps de recoloration cutanée

U
UCRM : Urétro-cystographie rétrograde et mictionnelle
UGD : Ulcère gastro-duodénal
UIV : Urographie intra-veineuse
US : Ultrasons
USC : Unité de soins continus
USI : Unité de soins intensifs

V
VADS : Voies aéro-digestives supérieures
VAS : Voies aériennes supérieures
VBIH : Voie biliaire intra-hépatique
VC : Vasoconstriction
VCI : Veine cave inférieure
VD : Vasodilatation
VGT : Volume globulaire total
VIH : Virus de l’immunodéficience humain
VM : Ventilation au masque/ Ventilation mécanique
VNI : Ventilation non invasive
VO : Varice œsophagienne
VPP : Valeur prédictive positive
VPPB : Vertige paroxystique positionnel bénin
VRE : Volume résiduel expiratoire
VVC : Voie veineuse centrale
VVP : Voie veineuse périphérique

SYMBOLES
Æ : Absence / Diamètre
¹ : Différent de
= : égal à
¯ : Diminution
­ : Augmentation
# : Fracture
g : Grossesse
S : Synthétisé
S : Système sympathique
pS : Système para-sympathique
p : Pouls
D : Différentiel