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Otite chronique cholestéatomateuse.


Aspects cliniques et thérapeutiques
P. Bordure, S. Bailleul, O. Malard, R. Wagner

L’otite chronique cholestéatomateuse est souvent qualifiée d’otite chronique dangereuse pour la
distinguer des autres entités d’otite chronique. Cette dangerosité est liée aux propriétés ostéolytiques et
au caractère évolutif du cholestéatome qui est une source potentielle de complications graves. Le
diagnostic est principalement clinique, et repose sur la mise en évidence à l’examen otoscopique de
squames épidermiques au niveau de l’oreille moyenne. Le traitement est chirurgical. Il consiste à réséquer
le cholestéatome et à assurer le plus souvent une reconstruction de l’oreille. Il existe deux types
d’intervention en fonction de la conservation (ou de la reconstruction) ou non du conduit osseux. Les
techniques conservatrices (ou reconstructrices) du conduit osseux comportent une mastoïdectomie ou
une masto-antro-atticotomie, avec le plus souvent une tympanotomie postérieure. Ce sont les techniques
dites fermées qui correspondent aux canal wall up procedure de la littérature anglo-saxonne. Les
techniques avec sacrifice du conduit osseux : ce sont les cavités d’évidement dénommées encore
tympanoplasties en technique ouverte ou canal wall down procedure. La tomodensitométrie est
devenue quasiment incontournable pour le bilan d’extension préopératoire. Elle est indispensable dans la
surveillance et permet souvent de se passer d’un temps de révision chirurgicale. L’imagerie par résonance
magnétique (IRM) permettra probablement dans les prochaines années d’augmenter la fiabilité de
l’imagerie. L’otoendoscopie rigide a fait diminuer significativement le taux de cholestéatomes résiduels et
rend possible, dans certains cas sélectionnés, des abords chirurgicaux mini-invasifs. Alors que jusqu’à
présent les cavités d’évidement étaient la seule option face aux récidives, les techniques de comblement
représentent une nouvelle alternative.
© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Otite chronique ; Cholestéatome ; Tympanotomie postérieure ; Évidement ; Comblement

Plan ¶ Traitement 8
Techniques chirurgicales 8
¶ Introduction 1 Indications 12
Résultats du traitement 12
¶ Définition 2
¶ Surveillance 13
¶ Pathogénie 2
¶ Conclusion 14
Théorie de la métaplasie 2
Théorie de l’inclusion épidermique 2
Théorie de la migration latérale 2

■ Introduction
Théorie de la prolifération papillaire 2
Théorie de la rétraction et de l’invagination 2
¶ Anatomopathologie 2 L’otite chronique cholestéatomateuse est souvent qualifiée
¶ Diagnostic 3 d’otite chronique dangereuse pour la distinguer des autres
Signes fonctionnels 3 entités d’otite chronique. Cette dangerosité est liée aux proprié-
Examen clinique 3 tés ostéolytiques et au caractère évolutif du cholestéatome qui
Formes cliniques 3 est une source potentielle de complications graves (labyrinthi-
Explorations fonctionnelles 6 que, paralysie faciale, méningites et abcès du cerveau).
Imagerie préopératoire 6 Le diagnostic est principalement clinique, et repose sur la
mise en évidence à l’examen otoscopique de squames épidermi-
¶ Complications des otites chroniques cholestéatomateuses 6
ques au niveau de l’oreille moyenne.
Destruction ossiculaire 6
Parfois le diagnostic est moins évident et le recours à l’ima-
Fistule labyrinthique 6
gerie est nécessaire. Le traitement est chirurgical. Il consiste à
Paralysie faciale périphérique 7
réséquer le cholestéatome et à assurer le plus souvent une
Labyrinthites aiguës 8 reconstruction de l’oreille. Les particularités évolutives de l’otite
Complications méningoencéphaliques 8 cholestéatomateuse sont d’une part les difficultés d’éradication
¶ Diagnostic différentiel 8 complète du cholestéatome, à l’origine des cholestéatomes
résiduels, et surtout le risque de récidive par formation d’un

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nouveau cholestéatome, parfois plusieurs années après le geste histochimiques confirment la similitude entre l’épiderme du
chirurgical initial. Ceci amène assez souvent à des compromis cholestéatome et l’épiderme du fond du conduit auditif
entre le fait de vouloir limiter au maximum le risque de récidive externe [7-9].
et la préservation ou la réhabilitation fonctionnelle. L’évolution
récente des techniques chirurgicales, et particulièrement l’apport
de l’oto-vidéo-endoscopie, et des nouvelles techniques d’image-
Théorie de l’inclusion épidermique
rie ont permis d’améliorer la prise en charge thérapeutique de L’inclusion épidermique correspond à l’incarcération de
cette pathologie. Pourtant, la pathogénie du cholestéatome de fragments d’épiderme dans l’oreille moyenne à la suite d’une
l’oreille moyenne reste encore en grande partie méconnue, ce fracture du rocher ou d’un geste chirurgical. Les cholestéatomes
qui explique l’absence de traitement médical curateur ou post-traumatiques représentent une entité clinique particulière,
préventif efficace. dont la principale caractéristique est une révélation clinique
tardive, plusieurs années après le traumatisme déclenchant. Ils
posent des problèmes médicolégaux compte tenu de la latence
■ Définition des symptômes révélateurs [10].

L’otite chronique cholestéatomateuse peut se définir par la Théorie de la migration latérale


présence d’une matrice épidermique au sein de l’oreille
moyenne, siège d’une accumulation de squames par trouble de Cette théorie repose sur l’observation d’une migration
la migration épidermique [1]. Le terme d’otite est souvent justifié épidermique anormale à partir des berges d’une perforation
par la présence d’une inflammation de la muqueuse ou de la tympanique marginale vers les cavités de l’oreille moyenne.
matrice épidermique. La terminologie de cette entité est Cette migration peut se développer au niveau du cadre tympa-
explicite, dans la mesure où elle attire l’attention sur la double nique, mais également au contact du manche du malleus. Elle
polarité de cette pathologie qui associe processus inflammatoire réalise dans ce dernier cas un aspect assez caractéristique
d’une part et maladie de l’épiderme avec troubles de la migra- d’épidermose malléaire [11] . Dans des cas plus rares, cette
tion d’autre part. migration épidermique peut se développer sur les berges d’une
Seul le terme de cholestéatome peut porter à confusion, en perforation non marginale et évoluer sur la face profonde de la
particulier avec le granulome à cholestérine qui est une entité membrane tympanique résiduelle.
bien différente, car ce n’est pas l’aspect graisseux parfois observé
au sein du cholestéatome ou à sa périphérie qui le caractérise,
mais la présence d’épiderme [2].
Théorie de la prolifération papillaire
La prolifération papillaire correspond à une prolifération
épithéliale profonde qui infiltre le conjonctif sous-jacent et qui
■ Pathogénie franchit toute l’épaisseur de la membrane tympanique. Des
papilles épidermiques vont former des inclusions épidermiques
L’otite chronique cholestéatomateuse est une pathologie dans l’oreille moyenne, réalisant un véritable cholestéatome.
acquise, ce qui la différencie du cholestéatome congénital ou Cette théorie repose sur les observations de cholestéatomes
primitif. induits par des applications de substances irritantes au niveau
Le cholestéatome congénital de l’oreille moyenne est beau- de la membrane de Shrapnell chez des modèles animaux [12].
coup plus rare que l’otite cholestéatomateuse [3, 4]. Il correspond
à l’absence de résorption des cellules embryonnaires épidermi- Théorie de la rétraction et de l’invagination
ques comme cela semble avoir été démontré par Michaels en
1986 [5]. Le cholestéatome congénital se développe, en tout cas C’est l’évolution d’une poche de rétraction qui rend compte
au début, derrière une membrane tympanique intacte et le plus de la grande majorité des cas d’otite chronique cholestéatoma-
souvent en l’absence de pathologie inflammatoire muqueuse. teuse [13] . Cette filiation entre poche de rétraction et otite
Lors des premières années de la vie, ce cholestéatome a une cholestéatomateuse est souvent observée en clinique [14]. Il n’est
taille limitée et occupe habituellement le quadrant antérosupé- pas rare de voir chez un patient une petite poche de rétraction
rieur de la caisse du tympan [3]. En l’absence de diagnostic tympanique qui évolue progressivement au fil des années vers
précoce, il peut se révéler beaucoup plus tardivement chez un authentique cholestéatome, et cela parfois malgré la mise en
l’adulte par une complication. place d’aérateurs transtympaniques.
La pathogénie est différente pour l’otite cholestéatomateuse L’origine de la poche de rétraction est très probablement
acquise. Plusieurs théories ont été rapportées : multifactorielle. À la dépression au niveau de la caisse du
• la métaplasie de la muqueuse de l’oreille moyenne par un tympan causée par le dysfonctionnement tubaire ou par
processus inflammatoire ; l’inflammation de l’oreille moyenne s’associe une altération de
• la théorie de l’inclusion épidermique ; la migration épidermique de la peau du fond du conduit auditif
• la théorie de la migration latérale ; externe [15]. En effet, la correction de la dépression tympanique
• la prolifération papillaire ; par la mise en place d’un aérateur ne suffit pas toujours à
• et enfin la théorie de la poche de rétraction. stopper l’évolution d’une poche de rétraction, preuve que la
dépression tympanique ne suffit pas au développement d’une
poche de rétraction. Le passage de la poche à l’otite cholestéa-
Théorie de la métaplasie tomateuse comporte encore de nombreuses inconnues. Rentrent
Les premières observations anatomopathologiques ont sug- en jeu probablement l’aggravation des troubles de la migration
géré que le revêtement de l’oreille moyenne sous l’effet de épidermique qui favorise l’accumulation de squames et la
l’inflammation et de l’infection pouvait se transformer en surinfection, et d’autre part l’apparition de brèches épidermi-
épithélium pavimenteux et kératinisant comme au niveau des ques exposant le tissu conjonctif, source de bourgeonnement et
voies respiratoires bronchiques [6]. Cette théorie n’a pas pu être d’inflammation favorable à la prolifération du
confirmée par des données expérimentales ou cliniques. De cholestéatome [16].
plus, les données d’études en microscopie optique et électroni-
que opposent formellement le cholestéatome à la simple
métaplasie malpighienne de la muqueuse respiratoire. En effet, ■ Anatomopathologie
un des éléments essentiels qui caractérisent le cholestéatome est
le caractère brutal de la transition entre l’épiderme du choles- Macroscopiquement il est possible de distinguer trois formes
téatome et la muqueuse adjacente de l’oreille moyenne, alors de cholestéatome.
que dans la métaplasie ce passage se fait progressivement. Le cholestéatome sac est le plus classique et le plus fréquent
D’autre part, les études morphologiques microscopiques et chez l’adulte. Il est volontiers attical ou antroattical. Il forme un

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sac arrondi de consistance « marron cuit », limité par une


membrane blanche et brillante. Son diamètre est variable, de
quelques millimètres à quelques centimètres.
Ce sac rempli de débris épidermiques est ouvert sur le
conduit auditif externe. L’incision du cholestéatome sac montre
des cavités pleines d’amas de kératine plus ou moins mélangés
à des sécrétions purulentes. Ce sac est décollable des parois
osseuses sous-jacentes.
La forme racémeuse est une forme moins bien limitée. On
observe de nombreuses expansions digitiformes dans les cellules
aériennes de l’oreille moyenne. Le clivage chirurgical est
relativement aisé, mais il existe des risques de laisser en place
une fusée épidermique masquée par les cloisonnements cellulai-
res de la mastoïde.
L’épidermose envahissante correspond à un feuillet épidermi-
que extensif qui tapisse la muqueuse de l’oreille moyenne à
partir d’une poche d’invagination postérieure ou atticale. Ce
tapis épidermique infiltre souvent très à distance les récessus de
l’oreille moyenne. Son identification peropératoire, et surtout
son décollement sont difficiles. Son exérèse est souvent
incomplète.
Une des caractéristiques du cholestéatome est son évolutivité.
Celui-ci va s’étendre de manière centrifuge de la caisse du
tympan vers les cavités postérieures de la mastoïde. Cette Figure 1. Aspect otoscopique typique d’un cholestéatome de l’oreille
extension est facilitée par le pouvoir ostéolytique de la matrice moyenne avec présence de squames épidermiques dans l’oreille moyenne
cholestéatomateuse. qui émergent d’une perforation ou d’une poche de rétraction
En microscopie, la matrice du cholestéatome a la même tympanique.
structure histologique et cellulaire que l’épiderme qui tapisse le
fond du conduit auditif externe [9]. En effet, au sein du choles-
téatome tous les stades de maturation des kératinocytes sont
parfaitement visibles. On peut identifier aussi les cellules de
Examen clinique
Langerhans et la cellule de Merkel. Le chorion sous-jacent est L’examen otoscopique est l’examen clé du diagnostic. Il doit
caractérisé par la présence de nombreuses cellules inflammatoi- être réalisé sous microscope assisté d’une aspiration, suivi en cas
res dont les cellules de Langerhans et également des lymphocy- de besoin d’un examen oto-vidéo-endoscopique.
tes et en particulier des lymphocytes T activés. Au sein du Le diagnostic est confirmé devant la présence de squames
cholestéatome, les cellules de Langerhans présentent des épidermiques dans l’oreille moyenne qui émergent d’une
modifications quantitatives et qualitatives [17, 18]. Ces cellules perforation ou d’une poche de rétraction tympanique (Fig. 1).
sont non seulement très augmentées en nombre et sont aussi La perforation ou la poche ont les caractéristiques suivantes :
groupées en amas. Cette infiltration de l’épithélium malpighien elles sont situées typiquement au niveau de la pars flaccida
peut intéresser aussi le chorion sous-jacent. La présence de (membrane de Shrapnell) ou au niveau de la région postérosu-
nombreuses cellules de Langerhans et de lymphocytes T activés périeure. Lorsqu’il s’agit d’une perforation, elle est marginale,
oriente vers une explication immunopathologique du dévelop- mordant sur le mur de la logette ou sur le cadre tympanique
pement du cholestéatome. La libération d’une grande quantité postérieur. Il est fréquent d’observer au niveau de cette margelle
de cytokines par les lymphocytes et la présence dans le choles- des granulomes inflammatoires sources d’infection, qui aggra-
téatome de nombreux facteurs de croissance va dans le sens vent l’ostéolyse du cadre tympanique. Il est probable que ces
d’un emballement du processus de cicatrisation de l’épiderme perforations marginales puissent correspondre dans bon nombre
déclenché par une réaction inflammatoire de type hypersensi- de cas au collet d’une poche de rétraction qui s’est perforée
bilité retardée [13, 16, 19, 20]. secondairement.
L’examen clinique doit comporter la recherche de complica-
tions labyrinthiques, faciales ou neurologiques. L’acoumétrie
■ Diagnostic permet d’orienter vers une surdité de transmission, ou au
contraire vers une surdité de perception, parfois une cophose.
L’otite chronique cholestéatomateuse représente à peu près
L’examen vestibulaire doit comporter la recherche en vidéonys-
un tiers des otites chroniques suppurées. Elle peut survenir à
tagmoscopie d’un signe de la fistule, caractérisé par la présence
tout âge, et peut être bilatérale dans approximativement 10 %
d’un nystagmus provoqué par la pression sur le tragus, ou par
des cas [2, 21].
une hyperpression réalisée à l’aide d’un spéculum pneumatique.
En Europe, l’incidence du cholestéatome est variable selon
Le nystagmus déclenché est le plus souvent horizontal, et il bat
l’âge : trois cholestéatomes pour 100 000 chez l’enfant (3 à
vers l’oreille testée. Il est accompagné d’un vertige rotatoire
6 pour 100 000), et 12 pour 100 000 chez l’adulte d’après
concomitant. Ce signe est caractéristique de la présence d’une
Tos [22], neuf pour 100 000 d’après Kemppainen [23].
fistule labyrinthique. La fistule est le plus souvent située au
niveau du canal semi-circulaire latéral.
Signes fonctionnels Le testing du nerf facial cherche à identifier une paralysie
Le principal motif de consultation est l’otorrhée fétide, faciale périphérique débutante qui peut être objectivée par la
souvent minime, plus rarement abondante. Parfois c’est une présence d’un signe des cils de Souques.
otorragie ou une hypoacousie qui amène le patient à consulter.
Enfin, les complications du cholestéatome peuvent révéler ce Formes cliniques
dernier, vertiges, paralysie faciale, méningite ou abcès cérébral,
thrombophlébite, fistulisation cutanée. L’otalgie doit faire Formes otoscopiques
évoquer de prime abord une complication, car l’otite cholestéa-
Cholestéatome épitympanique attical ou atticite
tomateuse non compliquée n’est pas douloureuse.
Plus rarement, l’otite cholestéatomateuse est une découverte cholestéatomateuse
fortuite lors de la réalisation d’un examen otoscopique, d’un Le cholestéatome peut être visible sous la forme de squames
examen d’imagerie, ou d’une intervention chirurgicale sur blanchâtres situées au niveau de la région de la membrane de
l’oreille moyenne. Shrapnell. Il existe souvent une destruction plus ou moins

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Figure 3. Cholestéatome postérosupérieur développé à partir d’une


poche de rétraction.

Figure 2. Cholestéatome attical (clichés du Pr. F. Legent).


A. Croûte atticale.
B. Découverte du cholestéatome après avoir mobilisé la croûte. On peut
constater une lyse importante du mur de la logette.

importante du mur de la logette. Parfois le cholestéatome est Figure 4. Cholestéatome mésotympanique visible à travers la mem-
masqué par une croûte ou un polype attical (Fig. 2). Il est donc brane tympanique ; perforation liée à la présence d’un aérateur transtym-
important d’assurer un nettoyage parfait du conduit auditif panique qui vient d’être retiré (cliché du Pr. F. Legent).
externe, car une croûte d’apparence banale peut masquer un
volumineux cholestéatome.
Cholestéatome postérosupérieur
ou maligne, ou plus rarement une autre tumeur de l’oreille
Il correspond à l’évolution d’une poche de rétraction posté- moyenne comme un paragangliome tympanique dont l’aspect
rosupérieure (Fig. 3). Dans ces cas, l’atteinte de la chaîne lisse et rosé ressemble parfois à un polype réactionnel.
ossiculaire est fréquente et la région du rétrotympanum est
Cavité d’évidement spontanée
souvent envahie.
Il n’est pas rare que cholestéatomes épitympanique et posté- Le pouvoir érosif et ostéolytique du cholestéatome aboutit
rosupérieur soient associés. parfois au bout de nombreuses années à la réalisation d’une
véritable cavité d’évidement.
Cholestéatome mésotympanique
Épidermose malléaire
Le cholestéatome envahit la caisse du tympan (Fig. 4). La
membrane tympanique peut être perforée ou intacte. Elle représente une forme particulière d’otite cholestéatoma-
teuse, associant une vaste perforation de la membrane tympa-
Formes pseudotumorales
nique dont la berge vient au contact du manche du malleus [11].
Le cholestéatome peut parfois être totalement masqué par un Il existe dans ces cas une hyperkératose et une desquamation le
volumineux polype inflammatoire obstruant le conduit auditif long du manche du malleus (Fig. 6). Dans quelques cas, les
externe (Fig. 5). La présence d’un tel polype inflammatoire est lésions restent localisées au niveau du malleus, mais dans
très évocatrice d’une otite cholestéatomateuse [24, 25] . Une d’autres cas, la migration latérale s’étend plus largement au
tumeur du conduit auditif externe doit être évoquée, bénigne niveau de l’attique et des cavités postérieures.

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Figure 5. Cholestéatome de l’oreille moyenne : forme pseudotumorale Figure 7. Cholestéatome à tympan fermé : cholestéatome congénital
avec polype inflammatoire obstruant le conduit auditif externe et mas- découvert lors d’un examen otoscopique chez un enfant de 2 ans (cliché
quant le cholestéatome (cliché du Pr. F. Legent). du Pr. F. Legent).

cholestéatome et myringosclérose n’est pas toujours évidente.


Parfois il est nécessaire d’avoir recours à une paracentèse ou à
l’imagerie pour lever le doute diagnostique.

Cholestéatome bilatéral
Les cholestéatomes bilatéraux représentent à peu près 10 %
dans les séries rapportées [21]. Chez l’enfant ce pourcentage ne
semble pas plus important que chez l’adulte mais l’oreille
controlatérale n’est normale que dans 33 % des cas [4, 26]. Il
s’agit le plus souvent de cholestéatomes acquis, les cholestéato-
mes congénitaux bilatéraux étant très rares. Chez l’adulte le
cholestéatome bilatéral est plus fréquent chez l’homme à un âge
relativement jeune [27]. Ces données justifient la réalisation d’un
examen otoscopique bilatéral aussi bien au moment du dia-
gnostic que pour la surveillance à long terme d’un patient
opéré.

Cholestéatome de l’enfant
L’incidence annuelle des cholestéatomes de l’oreille moyenne
chez l’enfant est de 3 à 6 pour 100 000. L’âge moyen dans la
plupart des séries est compris entre 8 et 10 ans au moment du
diagnostic.
Figure 6. Épidermose malléaire.
Certains enfants présentent des facteurs de risque particuliers
qui incitent à une surveillance otologique (fente vélopalatine,
malformations craniofaciales, trisomie 21) car le risque d’otite
Cholestéatome masqué cholestéatomateuse est accru [23, 28].
La forme clinique caractéristique chez l’enfant est le choles-
Le cholestéatome peut être masqué par un polype. La topo- téatome congénital (Fig. 7). Il s’agit en fait d’un kyste épider-
graphie atticale du polype doit faire évoquer en priorité le moïde dont la définition stricte a été proposée initialement par
diagnostic de cholestéatome. Celui-ci peut être masqué par une Derlacki : tympan normal, masse blanchâtre tympanique,
croûte ou un fragment de cérumen. Il est indispensable de absence d’antécédent d’otite, d’otorrhée ou de perforation
réaliser l’exérèse de cette croûte pour s’assurer de l’absence de tympanique, et absence d’antécédent d’intervention chirurgicale
lésion cholestéatomateuse sous-jacente. otologique [29]. Compte tenu de l’incidence des phénomènes
Un volumineux cholestéatome à développement intrapétreux otitiques chez l’enfant, l’absence d’antécédent otitique est
peut parfois être caché derrière une petite poche de rétraction apparue trop restrictive, et ce critère n’est plus retenu actuelle-
atticale bien tolérée, mais mal contrôlée en otoscopie. ment. L’incidence annuelle des cholestéatomes congénitaux est
nettement plus faible que celle des cholestéatomes acquis, et
Cholestéatome à tympan fermé
l’âge moyen au moment du diagnostic est de 5,6 ans [30]. On
Il correspond typiquement à un cholestéatome congénital, peut néanmoins distinguer deux groupes de jeunes patients. Le
mais il peut également s’agir d’un cholestéatome acquis [22]. premier groupe comporte des enfants âgés de moins de 4 ans,
L’examen otoscopique montre une masse blanchâtre qui bombe et qui sont généralement totalement asymptomatiques. Le
plus ou moins derrière une membrane tympanique intacte. Une cholestéatome est découvert fortuitement lors d’un examen
des caractéristiques du cholestéatome congénital est sa topogra- otoscopique par leur médecin généraliste ou le pédiatre. Il n’y
phie antérieure et supérieure, derrière une membrane tympani- a pas habituellement d’antécédent d’otite, et l’oreille controla-
que parfaitement normale (Fig. 7). La distinction entre térale est normale. Le deuxième groupe est formé d’une popu-

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lation plus âgée, en moyenne 6 ans, ils sont le plus souvent plusieurs zones d’ostéolyse (Fig. 8). Ces deux signes sont le plus
symptomatiques avec une oreille controlatérale patho- souvent associés. La masse tissulaire des cavités de l’oreille
logique [31]. moyenne se présente comme une opacité de densité homogène.
Les cholestéatomes acquis sont beaucoup plus fréquents. Elle est souvent nodulaire ou polylobée. Ses contours sont
Leurs particularités cliniques sont les suivantes : peu de compli- typiquement convexes. Le caractère concave des contours
cations méningoencéphaliques, grande fréquence des cholestéa- évoque une simple fibrose réactionnelle plus qu’un
tomes mésotympaniques (entre 70 et 85 %), oreille cholestéatome.
controlatérale le plus souvent pathologique (seulement 33 % de L’ostéolyse qui témoigne du caractère agressif de la matrice
cas avec otoscopie controlatérale normale) [26]. cholestéatomateuse est très évocatrice. La lyse de la chaîne
ossiculaire est fréquente mais non spécifique. Plus spécifique est
Cholestéatome post-traumatique l’érosion de la paroi latérale de l’attique, encore appelée mur de
Le cholestéatome post-traumatique de l’oreille moyenne la logette. L’ostéolyse s’étend parfois à d’autres structures,
représente une entité rare puisque le nombre d’observations de témoignant d’une extension de l’otite cholestéatomateuse ou de
la littérature est très limité [10, 32]. Le mécanisme le plus souvent complications : lyse du tegmen, érosion du canal facial, fistule
en cause est l’incarcération d’épiderme dans un foyer de labyrinthique en particulier du canal semi-circulaire latéral,
fracture. Chez ces patients, le foyer de fracture est très souvent extensions intrapétreuses (Fig. 9).
visible lors de la chirurgie d’exérèse du cholestéatome, au L’examen tomodensitométrique évalue le volume et la
niveau de la région postérosupérieure du conduit osseux. pneumatisation des cavités tympanomastoïdiennes. Il est
D’autres mécanismes ont pu être évoqués, comme l’inclusion possible ainsi de prévoir les difficultés de repérage en cas d’otite
d’épiderme après un blast ou un traumatisme balistique. ostéomateuse caractérisée par l’absence de pneumatisation des
Le cholestéatome de l’oreille moyenne se distingue par cavités mastoïdiennes, rendant l’intervention particulièrement
certains points des autres cholestéatomes de l’oreille moyenne : délicate.
l’absence d’antécédent d’otite chronique et de dysfonction L’examen tomodensitométrique est donc très utile en préo-
tubaire, le délai entre le traumatisme et le diagnostic qui est de pératoire dans la stratégie chirurgicale en évaluant l’extension
plusieurs années, parfois 10 ans ou plus. Il apparaît sur une des lésions, en identifiant des modifications ou des particularités
mastoïde bien pneumatisée. Le trait de fracture est souvent anatomiques sources possibles de complications, ou en mettant
visible sur le scanner préopératoire et lors de l’exploration en évidence des complications.
chirurgicale. Mais si l’examen tomodensitométrique apporte des informa-
Cette entité doit être connue ainsi que son impact tions importantes, il ne permet pas de tout prévoir, et l’opéra-
médicolégal. teur doit pouvoir s’adapter à tout type de situations.
Imagerie par résonance magnétique
Cholestéatome et histiocytose X
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a un intérêt dans
L’histiocytose X est une maladie systémique qui peut poten- le bilan préopératoire de l’otite cholestéatomateuse [34]. Elle est
tiellement atteindre l’oreille moyenne et l’os temporal. Elle se indispensable pour le diagnostic et le bilan d’extension des
révèle par une otorrhée profuse à tympan ouvert associée à une complications encéphaliques. En cas de lyse du tegmen, il est
surdité. Les lésions inflammatoires de l’oreille moyenne sont important d’éliminer une méningoencéphalocèle qui peut
majeures avec ostéolyse du rocher. Elles sont le plus souvent présenter les mêmes caractéristiques tomodensitométriques
bilatérales. Après guérison, il est fréquent d’observer à distance qu’un cholestéatome (opacité tissulaire à bords convexes
l’apparition d’otites cholestéatomateuses, qui sont très volon- associée à une lyse osseuse) [35]. L’IRM est également utile pour
tiers bilatérales, comme l’atteinte initiale de l’histiocytose [33]. préciser l’extension d’une fistule labyrinthique et prévoir les
risques labyrinthiques du traitement chirurgical [36].
Explorations fonctionnelles Dans de très rares cas, la clinique et les données de l’examen
tomodensitométrique ne sont pas assez parlantes et laissent
L’examen audiométrique peut révéler une audition stricte- persister un doute diagnostique. Devant une opacité tissulaire à
ment normale, même si la chaîne ossiculaire est lysée. En effet, l’examen tomodensitométrique, il n’est pas possible de trancher
dans certains cas, le cholestéatome réalise une véritable de manière formelle entre un simple épanchement liquidien, du
columelle. tissu cicatriciel fibro-inflammatoire ou un cholestéatome. L’IRM
Habituellement l’audiométrie révèle une surdité de transmis- peut montrer une différence entre tissu cicatriciel et cholestéa-
sion. Dans d’autres cas on constate une surdité mixte du fait tome [37, 38]. Deux techniques paraissent utiles dans ce cas :
d’une atteinte labyrinthique associée, qui peut aboutir à la l’IRM avec injection de gadolinium et clichés tardifs en séquen-
cophose en cas de labyrinthite suppurée. ces T1 après injection, et l’IRM avec séquence de diffusion.
L’examen audiométrique est indispensable avant la réalisation
d’un acte chirurgical, non seulement pour faire une évaluation
fonctionnelle de l’oreille opérée, mais également pour évaluer ■ Complications des otites
l’oreille controlatérale. Une surdité totale controlatérale impose
une stratégie chirurgicale adaptée à l’oreille unique.
chroniques cholestéatomateuses
Elles peuvent être révélatrices de l’otite cholestéatomateuse.
Imagerie préopératoire Ce sont les complications qui font la gravité de cette pathologie
qui reste potentiellement mortelle.
Tomodensitométrie
Destruction ossiculaire
L’examen tomodensitométrique du rocher est devenu un
examen quasiment incontournable pour le diagnostic et surtout L’atteinte lésionnelle est principalement l’ostéolyse. Les trois
pour le bilan d’extension et la stratégie chirurgicale. Pour osselets peuvent être touchés même si on observe le plus
Magnan, le scanner est un examen complémentaire mais il ne fréquemment une atteinte de la longue apophyse de l’incus.
doit pas être systématique [2]. L’ostéolyse est parfois associée à un blocage ossiculaire, en
L’examen tomodensitométrique permet de préciser les exten- particulier dans le cas des otites ostéomateuses. Ces destructions
sions et de chercher des signes de complications. Il peut ossiculaires sont responsables d’une surdité transmissionnelle.
également apporter des arguments sémiologiques en faveur du Mais dans certains cas, l’audition peut être normale car le
diagnostic, dans les cas où l’examen otoscopique n’est pas cholestéatome joue le rôle de columelle.
suffisamment contributif.
Les signes tomodensitométriques évocateurs du cholestéa- Fistule labyrinthique
tome de l’oreille moyenne sont la présence d’une masse La fréquence de cette complication varie entre 5 % et 10 %
tissulaire des cavités tympanomastoïdiennes et d’une ou des cas, allant de la simple érosion du labyrinthe osseux à sa

6 Oto-rhino-laryngologie
Otite chronique cholestéatomateuse. Aspects cliniques et thérapeutiques ¶ 20-095-A-20

Figure 8. Cholestéatome et examen tomodensitométrique.


A, B. Coupes tomodensitométriques coronale (A) et axiale (B) préopératoires
d’un cholestéatome attical. On note l’opacité arrondie avec une lyse du mur de la
logette (flèches).
C, D. Coupes tomodensitométriques postopératoires axiale (C) et coronale (D)
montrant un cholestéatome résiduel au niveau des cavités antroatticales sous la
forme d’une opacité arrondie associée à une érosion osseuse.
E. Coupe axiale tomodensitométrique postopératoire mettant en évidence une
opacité non spécifique des cavités postérieures, dont la concavité des berges
évoque une fibrose postopératoire.

destruction complète et mise à nu du labyrinthe membra- montre l’atteinte éventuelle du labyrinthe membraneux. En
neux [39, 40]. Le canal semi-circulaire latéral est le plus souvent utilisant un protocole particulier en séquence T2 ou fast spin
touché puis par ordre de fréquence, le canal semi-circulaire echo, l’IRM peut préciser le degré de pénétration du cholestéa-
postérieur et le vestibule dans à peu près 1 % des cas. Le canal tome dans le labyrinthe et la présence de tissu fibreux. Cela est
semi-circulaire supérieur et la cochlée (fistule du promontoire) utile pour la stratégie chirurgicale et pour évaluer les risques
sont encore plus rares. Une fistule du canal semi-circulaire labyrinthiques du geste d’exérèse chirurgicale.
latéral n’est pas toujours symptomatique, et il semble que seuls
5 % des patients soient symptomatiques [41]. Les vertiges sont
caractéristiques : grands vertiges rotatoires déclenchés par la Paralysie faciale périphérique
pression sur le tragus. Le diagnostic est confirmé par la présence
du signe de la fistule. L’examen tomodensitométrique préopé- Sa fréquence est évaluée à 1 à 2 % des otites chroniques
ratoire est indispensable pour préciser les lésions (Fig. 9). L’IRM cholestéatomateuses. Elle peut être d’installation rapide,

Oto-rhino-laryngologie 7
20-095-A-20 ¶ Otite chronique cholestéatomateuse. Aspects cliniques et thérapeutiques

tympan ouvert. Le diagnostic différentiel ne pose généralement


pas de difficulté. En cas d’otite externe chronique il n’existe pas
de perforation ou de poche de rétraction de la membrane
tympanique. En cas d’otite moyenne chronique à tympan
ouvert, la perforation n’est pas marginale, et il n’existe pas
d’épiderme au niveau de l’oreille moyenne.

“ Points forts
L’otite cholestéatomateuse se révèle le plus souvent par
une otorrhée fétide associée à une surdité.
L’examen otoscopique sous microscope ou sous optique
est la clé du diagnostic.
L’otite cholestéatomateuse peut se révéler par une
complication qui fait la gravité de cette pathologie.
Une otite chronique qui devient douloureuse ou la
présence inhabituelle de céphalées doit faire suspecter
une complication neuroméningée.
L’examen tomodensitométrique est indispensable pour
évaluer l’extension des lésions avant le temps chirurgical.
Figure 9. Coupe coronale montrant une fistule du canal semi-circulaire
latérale liée à un volumineux cholestéatome de l’oreille moyenne
(flèche).

■ Traitement
évoquant à tort une paralysie faciale a frigore, ou d’installation Le traitement de l’otite chronique cholestéatomateuse est
plus progressive. La survenue d’une paralysie faciale impose un chirurgical. Les objectifs de cette chirurgie sont triples, et parfois
traitement chirurgical d’urgence. contradictoires. Il s’agit d’abord d’assurer l’éradication complète
du cholestéatome, ensuite de préserver ou de rétablir au mieux
Labyrinthites aiguës la fonction et enfin de tout mettre en œuvre pour éviter la
récidive vraie qui reste le principal problème, malgré l’évolution
Elles représentent l’évolution ultime de la fistule labyrinthi- des techniques.
que, mais peuvent survenir de novo sans fistule préalable. Le Le patient ou son représentant légal doit être informé de
diagnostic est évoqué devant la présence d’une surdité neuro- l’objectif de l’intervention. Les principaux risques liés à l’inter-
sensorielle, parfois d’une cophose, d’acouphènes et de vertiges vention sont également exposés. Les principales complications
spontanés. On distingue classiquement la labyrinthite séreuse, sont les suivantes : surdité, acouphènes, vertiges, paralysie
qui correspond à une inflammation potentiellement réversible faciale, atteinte neuroméningée, infection postopératoire et
de la labyrinthite purulente qui correspond à une infection dysgueusie. Leur fréquence est nettement moindre qu’en
irréversible et qui expose aux complications méningo- l’absence de traitement. L’éventualité d’un deuxième temps
encéphaliques. pour traiter un cholestéatome résiduel dans le cadre d’une
Le traitement de la labyrinthite aiguë repose sur une antibio- intervention programmée doit être expliquée. L’information
thérapie et une corticothérapie par voie veineuse au cours d’une doit porter aussi sur la nécessité d’une surveillance à long terme
hospitalisation, suivi par un traitement chirurgical rapide de de l’oreille opérée, mais aussi de l’oreille controlatérale, et des
l’otite cholestéatomateuse. risques de récidive à plus long terme pouvant imposer une autre
intervention, dans ce cas non programmée.
Complications méningoencéphaliques
Elles comprennent les méningites, l’abcès du cerveau ou du Techniques chirurgicales
cervelet, l’empyème sous-dural, et les thrombophlébites du sinus Il existe classiquement deux types d’intervention en fonction
latéral [42]. Toute symptomatologie neurologique ou syndrome de la conservation (ou de la reconstruction) ou non du conduit
méningé dans un contexte fébrile chez un patient qui a un osseux (Fig. 10).
cholestéatome doit faire évoquer une complication infectieuse Les techniques conservatrices (ou reconstructives) du conduit
intracrânienne et nécessite un bilan neurologique et une osseux comportent une mastoïdectomie ou une masto-antro-
imagerie en urgence : tomodensitométrie avec injection de atticotomie, avec le plus souvent une tympanotomie postérieure
produit de contraste ou IRM. L’otite chronique cholestéatoma- et/ou supérieure. Ce sont les techniques dites fermées qui
teuse n’est spontanément pas douloureuse et la présence correspondent aux canal wall up procedure de la littérature anglo-
d’otalgies ou de céphalées doit faire suspecter une complication. saxonne. En fin d’intervention le conduit osseux conservé ou
reconstruit a des dimensions voisines de la normale.
Les techniques avec sacrifice du conduit osseux. Ce sont les
■ Diagnostic différentiel cavités d’évidement dénommées encore tympanoplasties en
technique ouverte ou canal wall down procedure.
Le diagnostic différentiel avec une poche de rétraction isolée
n’est pas toujours facile. Une poche de rétraction bien contrôlée
Technique fermée
sous microscope ou en otoendoscopie rigide permet d’éliminer
le diagnostic. En revanche, une poche de rétraction non Une voie d’abord large est indispensable dans la majorité des
contrôlée, même si elle est bien tolérée sur le plan fonctionnel cas. Il peut s’agir d’une voie endaurale élargie ou d’une voie
(c’est-à-dire en l’absence de surdité ou d’otorrhée), peut masquer rétro-auriculaire. La réalisation d’une encoche postérosupérieure
un volumineux cholestéatome. L’imagerie est alors indiquée. à la curette ou à la fraise diamantée est souvent nécessaire pour
Devant une otorrhée chronique, il faut évoquer le diagnostic contrôler la partie postérieure de la cavité tympanique. Aucun
d’otite externe chronique et d’otite moyenne chronique à compromis ne doit être fait sur l’exposition de cette région. Le

8 Oto-rhino-laryngologie
Otite chronique cholestéatomateuse. Aspects cliniques et thérapeutiques ¶ 20-095-A-20

A B C
Figure 10. Traitement chirurgical du cholestéatome : les trois principales stratégies thérapeutiques.
A. Tympanoplastie en technique fermée : conservation de la paroi postérieure du conduit osseux, greffon cartilagineux attical, ossiculoplastie avec prothèse.
B. Cavité d’évidement (ou tympanoplastie en technique ouverte) : suppression de la paroi postérieure du conduit osseux, ossiculoplastie.
C. Tympanoplastie en technique fermée avec technique de comblement : macroporous biphasic calcium phosphate (MBCP), ossiculoplastie par prothèse
partielle.

tomodensitométrique montre une lyse du canal. L’exérèse peut

“ Points forts
être délicate au niveau de la paroi postérieure de la cavité
tympanique. Le récessus facial est facilement contrôlé par une
tympanotomie postérieure, mais le sinus tympani est une zone
Le traitement de l’otite cholestéatomateuse est qui reste difficile d’accès quelle que soit la voie d’abord
chirurgical. (Fig. 11). Une exérèse sous contrôle visuel peut être effectuée à
Quelle que soit la technique, les objectifs sont les suivants : ce niveau grâce à un miroir à rétrotympanum, ou à l’aide d’un
endoscope à vision oblique (30°). La région de l’hypotympanum
• éradiquer le cholestéatome et sa matrice ;
est aussi une zone sensible, en particulier lorsque l’épidermose
• prévenir la récidive ;
adhère à un golfe jugulaire dénudé. L’identification d’un
• améliorer l’audition ; cholestéatome à ce niveau n’est pas toujours évidente, et il faut
• respecter ou aménager le méat auditif externe afin de y penser en présence de bourgeons inflammatoires qui peuvent
permettre la reprise des activités nautiques et/ou une masquer l’épiderme.
adaptation audioprothétique. Le temps d’exérèse se termine par le traitement des régions
des fenêtres (fenêtre ronde et fenêtre ovale) et du canal latéral.
En effet, le temps osseux sur les cavités postérieures doit être
cadre tympanique est reconstruit en fin d’intervention par du terminé avant d’aborder ces régions, et toutes les conditions
cartilage, afin d’éviter une poche de rétraction source de doivent être réunies pour pouvoir traiter une éventuelle fistule
récidive. labyrinthique.
La chaîne ossiculaire est souvent interrompue, mais dans Réparation du conduit osseux
certains cas elle peut être intacte, et cela malgré la présence
d’un volumineux cholestéatome mésotympanique. Dans bon C’est la réparation de la paroi postérieure du conduit auditif
nombre de cas, l’exérèse complète du cholestéatome oblige à osseux préalablement détruite par le cholestéatome ou par le
interrompre la chaîne ossiculaire ; ceci afin d’éviter un trauma- chirurgien. Cette réparation peut intéresser une petite perte de
tisme labyrinthique par fraisage accidentel de la chaîne ossicu- substance du mur de la logette ou au contraire l’ensemble du
laire. Celle-ci est interrompue avant l’abord des cavités conduit osseux dans sa partie postérieure et supérieure.
postérieures par une désarticulation incudostapédienne. Les La reconstruction fait appel à différents matériaux :
cavités postérieures sont alors ouvertes à la demande, en • autologues : cartilage ou fragments de corticale osseuse [28, 43] ;
fonction de l’extension des lésions, réalisant ainsi une antro- • biomatériaux comme les céramiques en particulier (hydro-
atticotomie ou une mastoatticotomie. L’atticotomie doit être xyapatite, Ceravital®) [44, 45], les métaux [46], le bone pâté
menée le plus antérieurement possible afin de pouvoir contrôler (mélange de colle biologique et de poudre d’os) [47, 48].
l’attique antérieure et le récessus épitympanique antérieur, La réparation des petites pertes de substance du mur de la
source fréquente de cholestéatome résiduel. On réalise une logette peut s’effectuer avec du cartilage de conque dont la
tympanotomie supérieure qui permet de contrôler toute la forme galbée s’adapte bien à la concavité du conduit. En
région atticale jusqu’au protympanum. revanche, si la perte de substance est plus importante, le
Une tympanotomie postérieure dégage le récessus facial et cartilage tragien qui est plus épais et plus résistant est mieux
permet l’exérèse complète du cholestéatome à ce niveau. adapté. La possibilité de conservation d’une bordure périchon-
L’exérèse du cholestéatome s’effectue avec le plus de minutie drale facilite la stabilité du greffon qui prend appui sur les
possible afin de procéder à l’ablation de la totalité du tissu berges du conduit osseux résiduel. Un greffon de corticale
épidermique. L’exérèse est menée dans un sens rétrograde par osseuse taillée à la fraise peut être aussi utilisé dans ce cas. Quel
rapport à celui de la formation du cholestéatome. De la cavité que soit le type de matériaux pour réaliser la reconstruction, il
mastoïdienne, on doit procéder d’arrière en avant en ouvrant est recommandé de couvrir les greffons par un fragment de tissu
toutes les cellules malades. Il ne faut pas oublier la travée conjonctif comme de l’aponévrose temporale, du périoste, du
cellulaire sous-labyrinthique avec les cellules sous-faciales dont périchondre ou du fascia temporal superficiel.
l’ouverture requiert l’identification du nerf facial. Dans l’attique, Des auteurs ont proposé une dépose-repose de la paroi
la dissection est menée d’arrière en avant en ouvrant systéma- postérieure du conduit réalisant ainsi un volet ostéoplastique
tiquement la fossette sus-tubaire. La résection de l’incus et de la postérieur, permettant un temps d’exérèse dans les meilleures
tête du malleus est très souvent nécessaire pour procéder à une conditions [49]. La reconstruction immédiate du conduit osseux
révision complète de la région atticale. La dissection doit être en fin d’intervention fait classer cette technique dans les
prudente à l’approche du canal facial, surtout si l’examen techniques fermées.

Oto-rhino-laryngologie 9
20-095-A-20 ¶ Otite chronique cholestéatomateuse. Aspects cliniques et thérapeutiques

De même, l’absence de superstructure de l’étrier et une fosse


ovale initialement envahie incitent à remettre le geste de
rétablissement columellaire à un temps ultérieur.
Un geste platinaire est contre-indiqué tant que la pathologie
cholestéatomateuse n’est pas définitivement traitée, et que la
muqueuse de l’oreille moyenne est inflammatoire. Si les
conditions sont favorables, une stapédectomie ou une stapédo-
tomie peut être pratiquée chez un patient motivé, et en
l’informant des autres alternatives thérapeutiques, en particulier
prothèses auditives conventionnelles ou à ancrage osseux (bone
anchored hearing aid BAHA). L’absence fréquente d’incus oblige
à réaliser soit une malléostapédotomie soit une stapédectomie
totale avec interposition et mise en place d’une prothèse totale.

Variantes techniques

Vidéo-endoscopie. L’intérêt de la vidéo-endoscopie est de


contrôler l’exérèse du cholestéatome dans des régions difficiles
d’accès comme le rétrotympanum et en particulier le sinus
tympani, l’hypotympanum, ainsi que l’attique antérieure.
Thomassin et al. ont démontré que l’utilisation de la vidéo-
endoscopie permettait de diminuer de manière significative le
risque de cholestéatome résiduel [52].
Un deuxième intérêt de la vidéo-endoscopie est de réduire le
caractère invasif de l’abord chirurgical. De rares auteurs ont
remplacé le microscope par les optiques [53]. Beaucoup utilisent
l’endoscope lors d’un deuxième temps de révision chirurgicale
en technique fermée. L’incision est rétro-auriculaire sur un
1 cm, minimale invasive. Le contrôle visuel peut être insuffi-
sant, et nécessiter de convertir l’abord chirurgical en une voie
plus large [54].
Dépose-repose du lambeau tympanoméatal. Cette techni-
que consiste à déposer l’ensemble du lambeau tympanoméatal
dans une cupule de sérum physiologique sur la table d’opéra-
tion, et à le remettre en place en fin d’intervention [55, 56]. Elle
a l’avantage de donner un excellent accès à toute la cavité
tympanique. Elle permet également de contrôler parfaitement
l’état de la face médiale de la membrane tympanique. Elle est
particulièrement indiquée pour traiter les cholestéatomes
mésotympaniques qui envahissent l’ensemble de la cavité
tympanique et la face profonde de la membrane tympanique.
La réalisation de cette technique nécessite le respect du proto-
Figure 11. Tympanotomie postérieure. cole opératoire en veillant tout particulièrement à remettre en
A. Vue opératoire : nerf facial (1), corde du tympan (2), incus (3), relief du place l’anneau fibreux dans le sillon tympanique et à appliquer
canal semi-circulaire latéral (4). parfaitement la peau du lambeau sur le conduit osseux. Le
B. Limites colorées en vert de la tympanotomie postérieure sur une coupe méchage du conduit auditif externe doit être soigneux afin
axiale tomodensitométrique : troisième portion du canal facial (en bas) et d’éviter toute mobilisation secondaire du lambeau tympano-
corde du tympan (en haut). 1. Sinus tympani ; 2. caisse du tympan ;
méatal, source de nécrose postopératoire.
3. conduit auditif externe ; 4. cavité postérieure ; 5. sinus latéral.
Épitympanotomie transcanalaire. Un cholestéatome sac
limité à l’attique externe peut être abordé et traité par une
Myringoplastie atticotomie transcanalaire [56, 57]. Un examen tomodensitomé-
trique préopératoire précise les limites de la lésion qui ne doit
Elle fait largement appel au cartilage dans le but d’éviter une
récidive de la poche de rétraction et du cholestéatome. Le pas s’étendre à la partie médiale de l’attique ou vers la mas-
cartilage est donc souvent utilisé à la fois pour la reconstruction toïde. Contrairement à l’atticotomie transmastoïdienne classi-
du cadre osseux et celle de la membrane tympanique [50]. Les que qui s’efforce de respecter le mur de la logette, l’atticotomie
greffons cartilagineux sont prélevés au niveau du tragus ou de transcanalaire sacrifie tout ou partie de ce dernier. Aussi, cette
la conque. Ils peuvent être utilisés en îlots amincis juxtaposés intervention impose la reconstruction in fine du mur de la
ou bien selon la technique des palissades [51]. logette. La voie d’abord peut être limitée à une voie du conduit
(du spéculum), mais dans de nombreux cas une voie endaurale
Ossiculoplastie est préférable. L’atticotomie est effectuée à la fraise diamantée
La réalisation d’une ossiculoplastie n’est pas systématique lors ou à la curette. Si la chaîne ossiculaire est continue il faut être
du premier temps d’exérèse d’un cholestéatome, car le résultat très prudent et éviter le contact de la fraise avec la chaîne
est souvent meilleur sur une oreille bien cicatrisée en l’absence ossiculaire. De même, la dissection du cholestéatome sur la
d’inflammation muqueuse. Mais la réalisation de moins en chaîne ossiculaire peut être délicate. En fonction de l’extension
moins systématique de temps de révision chirurgicale doit faire du cholestéatome il peut être nécessaire de réséquer l’incus et
considérer la possibilité d’une ossiculoplastie dès le premier la tête du malleus après désarticulation incudostapédienne.
temps opératoire. Si la muqueuse paraît saine lors du premier
temps, une ossiculoplastie est parfaitement justifiée, a fortiori si L’oto-vidéo-endoscopie assure un contrôle de la totalité de
l’exérèse a été complète et si le risque de cholestéatome résiduel l’exérèse.
est jugé faible. Dans les cas contraires, il vaut mieux différer La reconstruction du mur de la logette s’effectue avec un
l’ossiculoplastie. greffon chondropérichondral tragien.

10 Oto-rhino-laryngologie
Otite chronique cholestéatomateuse. Aspects cliniques et thérapeutiques ¶ 20-095-A-20

Cavité d’évidement
C’est la création d’une cavité unique qui réunit l’ensemble
des cavités antro-attico-mastoïdiennes avec le conduit auditif
externe, par suppression de la paroi postérieure et du mur de la
logette.
Elle a une double finalité : d’une part permettre la sur-
veillance otoscopique de l’ensemble de l’oreille moyenne, et
d’autre part éviter tout récessus pouvant entretenir une zone de
rétention épidermique.
Pour l’abord des tissus mous, on a le choix entre une voie
rétro-auriculaire ou une voie endaurale prolongée.
Différents temps osseux
L’intervention peut être décomposée en sept temps :
• mastoatticotomie : elle doit être suffisamment large pour
pouvoir explorer l’ensemble des cavités postérieures ;
• suppression du mur de la logette, de la paroi postérieure du
conduit osseux et régularisation du bec du facial ;
• abaissement des berges mastoïdiennes postérieures et supé-
Figure 12. Cavité d’évidement avec ossiculoplastie (prothèse ossicu-
rieures. L’abaissement de la hauteur des berges de la cavité est
laire en titane).
un élément essentiel pour réduire le volume final ;
• exclusion ou régularisation de la pointe. Dans le cas où la
mastoïde est très éburnée, une simple régularisation de la
L’utilisation d’une autogreffe ossiculaire, et surtout des nouvel-
région de la pointe suffit. Dans les autres cas, la corticale
les prothèses en biomatériaux, est souvent possible (Fig. 12). Le
mastoïdienne de la pointe doit être effondrée jusqu’à l’inser-
résultat fonctionnel dépend le plus souvent du degré d’aération
tion du muscle digastrique. La pointe est alors complètement
de l’oreille et de l’état de la muqueuse.
mise à plat ;
En l’absence de superstructure du stapes, il est possible
• abaissement du mur du nerf facial. Ce temps ne doit être
d’obtenir une nette amélioration fonctionnelle en confection-
amorcé que si tous les autres temps précédents ont été
nant une petite caisse (tympanoplastie de type quatre de
correctement réalisés ;
Wullstein) qui rétablit le déphasage physiologique entre fenêtre
• régularisation de l’attique antérieure. La fossette supratubaire
ovale et fenêtre ronde.
doit être largement ouverte ;
• régularisation des parois antérieure et inférieure du conduit Comblement des cavités postérieures
osseux. En fin d’intervention la cavité ne doit présenter
aucun relief aigu ou récessus. L’impression est autant tactile Le comblement des cavités postérieures peut s’appliquer aussi
que visuelle. bien aux techniques fermées qu’aux cavités d’évidement [2, 59].
Au décours d’un d’évidement, le comblement de la cavité
Exérèse du cholestéatome permet de réduire son volume et à l’extrême d’obtenir un
Elle obéit aux mêmes règles que celles des techniques conduit auditif externe de taille quasi normale. La diminution
fermées. de la taille de la cavité facilite la cicatrisation et la migration
épidermique latérale, les capacités d’autonettoyage, et donc
Revêtement mastoïdien supprime quasiment tous les problèmes de tolérance cutanée
L’épidermisation de la cavité est assurée en partie par le qui peuvent être observés après cavité d’évidement.
lambeau tympanoméatal qui est redéployé en fin d’interven- Dans la technique fermée, le comblement des cavités posté-
tion. L’épidermisation est aussi de deuxième intention, à partir rieures en supprimant le réservoir aérien et le développement
des berges du lambeau tympanoméatal. Une épidermisation d’une nouvelle poche de rétraction vont prévenir les risques de
directe à partir de l’os est souvent de mauvaise qualité. Il est récidive vrais du cholestéatome. Cette conception s’oppose à
donc indispensable de tapisser les parois osseuses dénudées par l’objectif habituel qui est de rétablir la physiologie normale de
un très large fragment d’aponévrose temporale qui forme un l’oreille, en préservant les espaces aériens.
support à l’épidermisation. La cicatrisation peut être accélérée Le préalable indispensable à ces techniques est la certitude
par l’utilisation de greffes de peau type greffe de Davis ou un d’une exérèse complète du cholestéatome. En effet, le dévelop-
lambeau rétro-auriculaire [58]. pement d’un cholestéatome résiduel peut alors passer longtemps
inaperçu car complètement masqué par le matériel de comble-
Méatoplastie ment. Ces techniques imposent donc une surveillance stricte
Elle constitue la dernière étape de l’intervention mais elle va clinique et surtout radiologique à long terme. Néanmoins, elles
déterminer en grande partie la bonne tolérance de la cavité [59]. doivent pouvoir régler de manière radicale le problème d’éven-
La taille du méat doit être adaptée au volume de la cavité ; une tuelle récidive.
grande cavité doit bénéficier d’une vaste méatoplastie alors Différents matériaux ont été proposés pour réaliser ces
qu’une petite cavité peut se contenter d’un méat auditif de taille comblements [62].
normale. La voie endaurale élargie donne un accès très facile au
méat, permettant de réaliser soit une méatoplastie extracartila- Comblement par lambeau conjonctivomusculaire
gineuse respectant le cartilage conqual, soit une méatoplastie Le plus classique est le lambeau fibropériosté mastoïdien
transcartilagineuse, plus large, emportant un fragment de pédiculé sur le pavillon ou lambeau de Palva [63]. D’autres types
conque. de lambeaux peuvent être utilisés : lambeau fibropériosté à
pédicule périmastoïdien, lambeau musculoaponévrotique
Évidement et tympanoplastie temporal, et enfin lambeau de fascia temporal superficiel avec
Cavités d’évidement et tympanoplastie ne sont pas contra- pédicule axé sur l’artère temporale [59, 64-67]. Ces lambeaux
dictoires. Une myringoplastie réalisée avec un fragment d’apo- permettent un comblement partiel des cavités d’évidement, et
névrose temporale ou de cartilage assure l’étanchéité réduisent ainsi leurs volumes.
tympanique et prévient l’otorrhée tubaire.
Une ossiculoplastie peut être réalisée, soit d’emblée, soit dans Matériaux autologues et « bone » pâté
un deuxième temps opératoire [60, 61]. De nombreux matériaux autologues ont été essayés. Il s’agit
Lorsque la superstructure du stapes est préservée, celle-ci peut principalement du cartilage, des copeaux d’os prélevés au
être rehaussée simplement par un fragment de cartilage. niveau de la corticale mastoïdienne qui peuvent être associés au

Oto-rhino-laryngologie 11
20-095-A-20 ¶ Otite chronique cholestéatomateuse. Aspects cliniques et thérapeutiques

Figure 13. Technique de comblement par granulés de céramique macroporeux (macroporous biphasic calcium phosphate, MBCP).
A. Vue opératoire d’une cavité postérieure avant et après comblement.
B. Coupes coronales et axiales tomodensitométriques montrant l’ossification des granulés de MBCP et le comblement des cavités postérieures 1 an après
chirurgie.

cartilage, ainsi que le bone pâté [68, 69]. De manière générale, ces L’indication d’un deuxième temps opératoire n’est plus
matériaux autologues ont tendance à se résorber partiellement systématique. L’examen clinique et l’imagerie permettent de
dans le temps. sélectionner les indications de ces reprises chirurgicales.
Biomatériaux
Ils représentent une alternative intéressante, en particulier les Résultats du traitement
granulés de céramique phosphocalcique : MBCP ou macroporous
Les résultats de la chirurgie du cholestéatome prennent en
biphasic calcium phosphate [70, 71] (Fig. 13).
compte le taux de guérison de la maladie cholestéatomateuse,
mais aussi les résultats fonctionnels sur l’audition.
Indications
Pendant de nombreuses années, les indications opératoires Résultats anatomiques
ont été l’objet de controverses opposant technique fermée et
cavité d’évidement. On peut distinguer :
Actuellement, la stratégie thérapeutique est de privilégier les • les cholestéatomes résiduels, qui correspondent à la présence
techniques conservatrices c’est-à-dire les techniques fermées de reliquats épidermiques laissés en place lors de la première
(Fig. 14). Néanmoins, les cavités d’évidement ont encore leur intervention d’exérèse. Anatomiquement, ces lésions rési-
place. Elles sont rarement proposées en première intention. Il duelles ont habituellement la forme d’une perle plus ou
paraît logique de les proposer lorsqu’un deuxième temps moins volumineuse ;
chirurgical n’est pas possible ou non souhaité : quand l’état • les cholestéatomes récidivants, qui correspondent à une
général du patient contre-indique des interventions récurrentes, récidive vraie d’un cholestéatome, sont liés à l’évolution
lorsqu’il y a impossibilité d’un suivi rigoureux. Une cavité d’une nouvelle poche de rétraction. Ces récidives apparaissent
d’évidement peut également être indiquée en deuxième inten- et se révèlent donc plus tardivement que le cholestéatome
tion chez des patients qui présentent une ou plusieurs récidives résiduel.
de cholestéatome ayant imposé déjà de multiples interventions. Les résultats de la chirurgie du cholestéatome varient consi-
Les techniques de comblement des cavités postérieures repré- dérablement en fonction des séries. Cette variabilité s’explique
sentent actuellement une alternative à la cavité d’évidement en par les différences de définition du cholestéatome, d’âge des
cas de récidive. Mais ces techniques imposent une surveillance patients, des techniques opératoires utilisées (technique fermée
clinique et surtout radiologique sans faille. ou cavité d’évidement en particulier), des durées de suivi. Des

12 Oto-rhino-laryngologie
Otite chronique cholestéatomateuse. Aspects cliniques et thérapeutiques ¶ 20-095-A-20

Tympanoplastie en technique fermée


en première intention
avec éventuelle ossiculoplastie

À 12-18 mois*
(plus tôt chez l'enfant)
Examen clinique et audiométrique
Examen tomodensitométrique

Pas de récidive Cholestéatome Récidive vraie sur


Pas de résiduel résiduel poche de rétraction

Tympanoplastie en Technique de
Cavité d'évidement
Ossiculoplastie technique fermée comblement
Éventuelle
éventuelle en première intention Éventuelle
ossiculoplastie
Éventuelle ossiculoplastie ossiculoplastie

Surveillance
Surveillance clinique
Surveillance Surveillance clinique et
et radiologique
clinique clinique radiologique
Idem*
++ prolongée

Figure 14. Arbre décisionnel. Stratégie thérapeutique de l’otite chronique cholestéatomateuse.

auteurs ont attiré l’attention sur l’importance des méthodes récidives, avec pour certaines séries 0 % de récidive à 5 ans [77,
statistiques qui selon leur choix pouvaient faire varier considé- 78] .Comme pour les cavités d’évidement, l’objectif est de
rablement les résultats [72]. supprimer les espaces aériens de l’oreille moyenne. Néanmoins,
L’analyse des données de la littérature permet de trouver des ces résultats doivent être confirmés par d’autres études.
chiffres de récurrence de maladie cholestéatomateuse (incluant Le renforcement cartilagineux de la membrane tympanique
cholestéatome résiduel et récidivant) allant de 5 % à 70 % en associé à une exérèse du malleus semble améliorer de manière
fonction des séries [72, 73]. significative le taux de récidive [79].
Le taux de cholestéatome résiduel est systématiquement plus D’autre part, Thomassin a rapporté une diminution significa-
élevé chez l’enfant que chez l’adulte. D’autres facteurs prédictifs tive du taux de cholestéatome résiduel grâce à l’utilisation de
de cholestéatome résiduel semblent avoir été identifiés. En l’otoendoscope peropératoire lors du premier temps chirurgical,
dehors de l’âge, il s’agit de l’état inflammatoire de la muqueuse avec des taux passant de 47 % (sans endoscopie) à 6 % en
de l’oreille moyenne, du nombre de sites envahis, de l’interrup- utilisant l’otoendoscope [52].
tion de la chaîne ossiculaire, de l’envahissement du rétrotym- L’utilisation des lasers, et en particulier du laser KTP, réduit
panum, de l’impression d’exérèse incomplète [31, 74]. Pour Roger considérablement le taux de cholestéatome résiduel dans une
et al. l’extension initiale de semble pas être un facteur prédictif étude comparative réalisée par Hamilton et al. [80].
de résiduel [74].
Le taux de cholestéatome récidivant est lui aussi très variable. Résultats fonctionnels
Il ne semble pas plus fréquent dans les séries pédiatriques que Là aussi les résultats fonctionnels après chirurgie des otites
dans les séries d’adultes. La durée du suivi est à prendre en cholestéatomateuses varient considérablement selon les séries.
compte. Alors que les cholestéatomes résiduels sont rapidement De nombreuses études rapportent des résultats satisfaisants
identifiés, la récidive peut survenir plusieurs années après la d’ossiculoplasties de deuxième temps mais les résultats parais-
chirurgie d’origine et parfois même plus de 10 ans après [75]. sent favorables aussi lors du premier temps.
Les résultats varient aussi selon la technique chirurgicale Bien que les résultats fonctionnels paraissent meilleurs lors
utilisée. Aucune étude comparative et randomisée n’ayant été des techniques fermées, de bons résultats ont été rapportés après
réalisée, il est difficile d’affirmer qu’une technique est plus ossiculoplastie sur cavité d’évidement [61, 81].
efficace qu’une autre. Néanmoins, le pourcentage de récidive est Il ne semble pas exister de différences notables de résultats
notablement plus élevé en technique fermée qu’en cavité entre les différents biomatériaux utilisés, ou entre biomatériaux
d’évidement. Ce faible taux de cholestéatome récidivant dans et autogreffe. Une étude semble montrer de meilleurs résultats
les évidements est compréhensible, puisque le principe de avec les autogreffes d’enclume par rapport au partial ossicular
l’intervention est de réduire au maximum les espaces aériens de replacement prosthesis (PORP) en titane lorsque l’étrier est
l’oreille moyenne, limitant ipso facto le risque de poche de conservé [82].
rétraction. En revanche, certaines séries affichent un pourcen-
tage de cholestéatome résiduel aussi important dans les cavités
d’évidement que dans les techniques fermées, parfois même ■ Surveillance
supérieur [76]. Le plus souvent, ces chiffres s’expliquent par le
fait que les cavités d’évidement sont réalisées pour des lésions Le risque de cholestéatome résiduel ou de récidive impose un
particulièrement évoluées où le risque de cholestéatome résiduel suivi prolongé. Il est exceptionnel qu’un cholestéatome résiduel
est majeur. ne soit pas diagnostiqué dans les 5 années qui suivent l’inter-
Les techniques de comblement ou d’oblitération des cavités vention initiale. En revanche, les récidives peuvent se révéler
postérieures semblent très efficaces en termes de prévention des tardivement, parfois au-delà de 10 ans. Une surveillance

Oto-rhino-laryngologie 13
20-095-A-20 ¶ Otite chronique cholestéatomateuse. Aspects cliniques et thérapeutiques

cholestéatomes résiduels de taille inférieure à 3 mm de diamè-

“ Points forts
tre. Le seuil de détection du cholestéatome est dans les meilleu-
res équipes situé aux alentours de 3 mm à 4 mm, ce qui ne
permet pas encore de se passer d’une révision chirurgicale en
La prévention de la récidive de l’otite cholestéatomateuse cas de doute.
reste un challenge. Selon les cas elle fait appel à des
techniques qui peuvent paraître contradictoires mais qui
se complètent pour s’adapter à la situation de chaque
patient.
• Conservation ou reconstruction du conduit osseux et
“ Points forts
renforcement cartilagineux de la membrane tympanique : Le cholestéatome résiduel impose un diagnostic précoce,
c’est la technique classique dite fermée. avant le stade clinique. Son diagnostic est fait par
• Cavité d’évidement qui met à plat l’oreille moyenne et l’imagerie et par l’exploration chirurgicale.
qui empêche le développement d’une poche de rétraction Une révision chirurgicale n’est pas systématique pour
et donc d’une récidive. mettre en évidence un cholestéatome résiduel.
• Comblement mastoïdien qui en obturant les espaces La récidive du cholestéatome se distingue par plusieurs
aériens des cavités postérieures s’oppose aussi à la aspects du cholestéatome résiduel : elle peut se
formation et au développement d’une poche de développer plusieurs années après le traitement initial et
rétraction. c’est l’examen otoscopique qui fait le diagnostic. Une
surveillance clinique et parfois radiologique est nécessaire
pendant plusieurs années après le traitement chirurgical.
annuelle prolongée s’impose, quelle que soit la technique
opératoire, même après cavité d’évidement [83].
Le cholestéatome récidivant est habituellement secondaire à ■ Conclusion
l’évolution d’une nouvelle poche de rétraction. Il est peu
différent du cholestéatome primaire et c’est l’examen clinique, Alors que la physiopathogénie de l’otite cholestéatomateuse
en particulier l’otoscopie, qui fait le diagnostic. reste encore mal connue, la prise en charge thérapeutique a
Il en est autrement du cholestéatome résiduel. Il peut être considérablement évolué ces dernières années.
totalement asymptomatique car il peut être masqué derrière une La tomodensitométrie est devenue quasiment incontournable
membrane tympanique intacte ou a fortiori renforcée par du au bilan d’extension préopératoire. Elle est indispensable dans
cartilage. Dans d’autres cas, le diagnostic est évident devant une la surveillance et permet souvent de se passer d’un temps de
masse épidermique visible à travers une membrane tympanique révision chirurgicale. L’IRM permettra probablement dans les
perforée ou atrophique. La présence d’une perforation de la prochaines années d’augmenter la fiabilité de l’imagerie.
membrane tympanique, même si elle n’est pas marginale, doit L’otoendoscopie rigide a fait diminuer significativement le
faire évoquer la présence d’une épidermose de la face profonde taux de cholestéatomes résiduels et rend possibles des abords
de la membrane tympanique, et de manière plus générale d’un chirurgicaux mini-invasifs dans certains cas sélectionnés, et
cholestéatome résiduel. particulièrement lors des chirurgies de révisions.
Jusqu’à la fin du XXe siècle, une révision chirurgicale était Alors que jusqu’à présent les cavités d’évidement étaient la
préconisée de manière systématique après réalisation d’une seule option possible face aux récidives, les techniques de
tympanoplastie en technique fermée. Actuellement, en dehors comblement représentent une nouvelle alternative. Elles
des cas où de l’épiderme a été volontairement laissé en place ou imposent une surveillance clinique et surtout radiologique
ceux où un temps fonctionnel est programmé, une révision rigoureuse.
chirurgicale n’est plus systématique. L’indication est orientée .

par l’examen tomodensitométrique réalisé 12 à 18 mois après le


premier temps chirurgical [28, 84]. ■ Références
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tympanique à scanner normal, même si celle-ci n’est pas [3] Derlacki EL. Congenital cholesteatoma today. Am J Otol 1985;6:
marginale, doit inciter à la vigilance. 19-21.
Le scanner évoque fortement un cholestéatome résiduel. [4] Darrouzet V, Duclos JY, Portmann D, Bebear JP. Congenital middle ear
L’image caractéristique d’un cholestéatome résiduel est une cholesteatomas in children: our experience in 34 cases. Otolaryngol
opacité à bord convexe (Fig. 8D). L’indication de révision Head Neck Surg 2002;126:34-40.
chirurgicale est dans ce cas formelle. [5] Michaels L. An epidermoid formation in the developing middle ear:
Le scanner montre une opacité non spécifique des cavités possible source of cholesteatoma. J Otolaryngol 1986;15:169-74.
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T1 chez 41 patients opérés d’un cholestéatome en technique [10] Bordure P, Legent P, Beauvillain C, Calais C, Launay ML. Les
fermée [37] . Le diagnostic de cholestéatome résiduel était cholestéatomes post-traumatiques de l’oreille : intérêt médico-légal.
suspecté par le bilan d’imagerie associant tomodensitométrie et Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 1991;112:437-9.
IRM dans 17 cas sur 41, et la révision chirurgicale démontra un [11] Herman P, Wassef M, Huy PT. L’épidermose malléaire. Une variété
cholestéatome résiduel dans 19 cas sur 41. L’imagerie laissa particulière d’otite muqueuse à tympan ouvert. Ann Otolaryngol Chir
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P. Bordure, Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service (pbordure@chu-nantes.fr).


S. Bailleul, Chef de clinique-assistant.
O. Malard, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
R. Wagner, Interne des hôpitaux.
Service ORL et chirurgie cervico-faciale, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Bordure P., Bailleul S., Malard O., Wagner R. Otite chronique cholestéatomateuse. Aspects cliniques et
thérapeutiques. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-095-A-20, 2009.

Disponibles sur www.em-consulte.com


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