Annales de dermatologie et de vénéréologie (2015) 142, 476—482

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ANGIO-DERMATOLOGIE

Hémangiomes infantiles : quand explorer

et actualités thérapeutiques
Infantile haemangioma: When investigation is necessary and current
therapeutic developments

C. Eschard

Service de dermatologie, hôpital Robert-Debré, CHU de Reims, avenue du Général-Köenig,

51092 Reims cedex, France

Disponible sur Internet le 21 juillet 2015

MOTS CLÉS Résumé L’hémangiome infantile (HI) est la plus fréquente des tumeurs bénignes de l’enfant.
Hemangiomes Dans la majorité des cas le diagnostic est essentiellement clinique et, en raison de son involu-
infantiles ; tion naturelle, sans séquelle majeure, en quelques années, l’abstention thérapeutique est de
Propranolol ; règle. Certaines investigations complémentaires sont cependant parfois nécessaires quand la
Hémangiomatose clinique est atypique ou porte à confusion, en cas de retentissement possible sur des structures
avoisinantes ou à distance, et enfin à la recherche d’anomalies associées dans certaines formes
syndromiques qu’il faut savoir reconnaître. Elles permettent de mieux cerner les indications
thérapeutiques pour des hémangiomes susceptibles de se compliquer. L’actualité thérapeutique
a été marquée par la découverte récente de l’efficacité spectaculaire des ␤-bloquants (pro-
pranolol) sur la cinétique du développement de l’hémangiome infantile, qui a transformé le
pronostic de ces hémangiomes à risque.
© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Summary Infantile haemangioma (IH) is the most frequent benign tumour seen in children.
Infantile In most cases, diagnosis is made chiefly on clinical grounds, and because the condition tends to
haemangioma; subside naturally within several years and without any major sequelae, therapeutic abstention
Propranolol; is the rule. However, a number of additional investigations may be necessary: where the clinical
Haemangiomatosis picture is atypical or potentially confusing, where the condition may affect adjacent or remote

Adresse e-mail : ceschard@chu-reims.fr

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.06.013
0151-9638/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Hémangiomes infantiles : quand explorer et actualités thérapeutiques 477

structures, in screening for associated anomalies in certain syndromal forms which practitioners
must be able to recognise. Such investigations facilitate therapeutic indications for forms of
haemangioma likely to lead to complications. The most important recent therapeutic develop-
ment has been the discovery of the spectacular efficacy of beta-blockers (propranolol) upon the
development kinetics of infantile haemangioma, greatly transforming the prognosis for these
haemangiomas at risk.
© 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction Explorations à visée diagnostique

L’hémangiome infantile (HI) (encore appelé angiome imma-
ture) est une tumeur du nourrisson d’étiologie mal
déterminée, consécutive à une prolifération de cellules
endothéliales et mésenchymateuses, avec formation de néo-
vaisseaux au niveau du derme. C’est la tumeur la plus
fréquente chez l’enfant (environ 10 % des nourrissons), en
particulier chez le prématuré de poids inférieur à 1500 g. Il
peut être présent à la naissance sous la forme d’une tache
anémique ou télangiectasique, ou apparaître dans les pre-
mières semaines de vie. Un tiers des HI sont observés à la
maternité. Dans 80 % des cas, la lésion est unique, essen-
tiellement localisée sur le revêtement cutané. Des atteintes
viscérales sont décrites, mais sont exceptionnelles.
Après une phase proliférative de trois à six mois,
l’évolution se fait vers la stabilisation, puis la régression
spontanée en quelques années, sans séquelles importantes
dans la majorité des cas [1].
On distingue trois formes cliniques :
• la forme superficielle qui siège au niveau du derme super-
ficiel sous la forme d’un amas ou nappe vasculaire plus
ou moins mamelonné, rouge-framboise, de la taille d’une
tête d’épingle à plusieurs centimètres ;
• l’hémangiome dermique profond, ou sous-cutané qui est
recouvert d’une peau bleutée ou de couleur normale ;
• l’hémangiome mixte qui comporte les deux composantes
superficielle et profonde.
Le diagnostic est essentiellement clinique et les explora-
tions complémentaires restent exceptionnelles.
Le diagnostic d’un hémangiome est relativement simple
dans les formes superficielles ou mixtes. C’est dans les
formes sous-cutanées pures qu’il s’avère plus difficile :
• l’écho-doppler couleur est, en première intention,
l’examen non invasif de choix. Il met en évidence une
masse tissulaire sous-cutanée bien limitée, arrondie, de
contenu hétérogène, avec des plages hypo-échogènes. La
lésion est hypervascularisée à flux rapide de type veineux
et artériel, et est parfois prise à tort pour une malforma-
tion artérioveineuse. Au fil du temps lors de l’involution
clinique, on a une diminution des plages hypo-échogènes
et une augmentation de l’échogénicité, en rapport avec
le résidu fibro-adipeux qui remplace progressivement le
tissu vasculaire. Il n’y a pas de calcification. La confronta-
tion clinique et radio-clinique est indispensable et permet
de diagnostiquer une malformation capillaro-veineuse,
lymphatique, ou d’autres tumeurs dont la coloration par-
fois bleutée peut être trompeuse (Fig. 1) ;
• l’IRM plus exceptionnellement pratiquée montre une
masse bien circonscrite, en iso-signal T1, hyper-signal
T2 hétérogène, avec une prise de contraste intense et
absence de signaux linéaires au sein de la masse en T1,
signant la présence de vaisseaux circulant rapidement.
Elle permet également, de préciser les rapports de la
lésion avec les tissus avoisinants et son éventuel reten-
tissement sur ceux-ci ;
• une biopsie large en milieu chirurgical devra être impé-
rativement pratiquée en cas de doute diagnostique
(hémangioendothéliome kaposiforme, angiome en touffe,

Quand explorer ?
Certaines investigations complémentaires sont parfois
nécessaires :
• à visée diagnostique quand la clinique est atypique ou
porte à confusion ;
• à visée fonctionnelle pour l’évaluation et la surveillance
d’un éventuel retentissement sur des structures avoisi-
nantes ou à distance ;
• à la recherche d’anomalies associées dans certaines
formes syndromiques. Figure 1. Kyste dermoïde.
478 C. Eschard

Tableau 1 Explorations complémentaires d’après [3].

Clinique Anomalies à Examens à
rechercher réaliser
Hémangiomatose Angiomes Échographie
miliaire hépatiques hépatique
Autres Selon
atteintes si anomalies
signes cliniques
cliniques
Hémangiomes Décompensation Échographie
volumineux cardiaque cardiaque
(tronc et
membres)
Hémangiome en Atteinte Fibroscopie
barbe laryngée laryngée
Hémangiome Retentissement Examen
Figure 2. Rhabdomyosarcome. des paupières oculaire ophtalmolo-
gique ± IRM
métastases de leucémie, de neuroblastome, sarcome, orbitaire
fibromatose, tératome. . .) (Fig. 2). Hémangiome PHACE(S) Examen oph-
volumineux et Syndrome talmologique
Le marquage Glut 1 positif permet de différencier
systématisé Échographie
l’hémangiome infantile, d’une malformation vasculaire ou
du visage cardiaque et
d’un hémangiome congénital.
des vaisseaux
du cou
IRM cérébrale
Explorations à visée fonctionnelle (angio-scanner
thoracique et
Elles sont destinées à dépister et surveiller le retentissement
cérébral)
de certains hémangiomes du fait de leur volume ou de leur
localisation [2,3] (Tableau 1) : Hémangiome du PELVIS, Échographie
• un examen cardiologique avec une échographie cardiaque périnée SACRAL ou abdominale et
sera systématique en cas d’hémangiome volumineux du LUMBAR périnéale
tronc ou des membres, pour dépister une insuffisance Syndrome IRM
cardiaque secondaire à un débit vasculaire intratumoral abdominale,
important ; périnéale
• il faudra penser à rechercher une hypothyroïdie surtout IRM rachis
quand ces hémangiomes volumineux sont intrahépatiques
(destruction de la T3 par sécrétion de déiododéionidase,
sécrétée par l’hémangiome) ; voire, d’une cécité définitive, secondaires à l’occlusion
• on recherchera systématiquement une localisation hépa- de la paupière, à l’infiltration des muscles de l’orbite par
tique par une échographie chez les enfants porteurs d’une un prolongement intra-orbitaire, ou à un effet de masse
hémangiomatose miliaire (plus de 5 hémangiomes cuta- sur le globe oculaire.
nés). Ces localisations hépatiques, du fait de leur débit
vasculaire, sont susceptibles d’entraîner une défaillance
cardiaque qu’il faudra dépister, puis surveiller par Explorations à la recherche d’anomalies
des échographies et examens cardiologiques répétés. associées dans les formes syndromiques
D’autres localisations viscérales sont possibles mais plus
rares. En l’absence de signe clinique, aucune recherche À l’opposé des hémangiomes classiquement nodulaires qui
n’est nécessaire ; sont les plus fréquents, souvent situés sur la ligne médiane
• un examen ORL avec une exploration fibroscopique céphalique ou médullaire, et qui ne s’accompagnent jamais
en cas d’hémangiome étendu cervico-facial en barbe, de malformations [2], les hémangiomes télangiectasiques,
surtout quand il est bilatéral ou s’accompagne d’une étendus en nappe, plus récemment individualisés, sont par-
atteinte péribuccale ou intrabuccale, est nécessaire en fois des marqueurs syndromiques (Fig. 3).
raison d’une possible localisation laryngée sous-glottique Dans le cadre d’une atteinte faciale étendue segmen-
associée, source de décompensation respiratoire parfois taire (S1 à S4), ces hémangiomes peuvent s’intégrer dans
aiguë, lors d’un épisode infectieux ; le syndrome PHACES (Fig. 4) dont la dénomination est un
• pour les hémangiomes palpébraux, l’IRM permet de visua- acronyme (Fig. 5) [4,5]. Une IRM cérébrale à la recherche
liser l’extension de la tumeur intra- et extraconique. Le d’anomalies malformatives cérébrales en particulier de la
suivi en ophtalmologie permet de dépister l’apparition fosse postérieure du cerveau, un examen ophtalmologique,
d’un strabisme, d’un astigmatisme, d’une amblyopie, une échographie cardiaque et des vaisseaux du cou, voire
Hémangiomes infantiles : quand explorer et actualités thérapeutiques 479

Figure 4. Hémangiome nécessitant la recherche d’un syndrome

PHACES.

Tableau 3 Syndrome SACRAL.

Figure 3. Hémangiome segmentaire. Spinal dysraphism
Anogenital anomalies
Cutaneous anomalies
Tableau 2 Syndrome PELVIS.
Renal anomalies
Perineal hemangioma AL: angioma of lumbosacral area
External genitalia malformations
Lipomyelomeningocele
Vesicorenal abnomalities
Imperforate anus
Skin tags
Tableau 4 Syndrome LUMBAR.
Limb hemangioma
des angio-scanners thoraciques ou cérébraux devront être Urogenital anomalies
pratiqués. Myelopathy
De même, les hémangiomes étendus au niveau des Bone malformations
membres inférieurs ou du siège peuvent s’intégrer dans Anorectal malformations
le cadre d’un syndrome PELVIS, SACRAL ou LUMBAR Renal and vascular abnormalities
(Tableaux 2—4) associant des anomalies cutanées à type

Figure 5. PHACES Syndrome.

480
Figures 6 à 8. Hémangiomes devant faire rechercher un syndrome SACRAL, PELVIS ou LUMBAR.
d’hémangiomes étendus télangiectasiques ou réticulés, des
malformations génitales externes (Fig. 6—8), des anomalies
vésico-rénales, digestives basses (imperforation anale) et
médullaires basses. Des explorations échographiques, IRM
abdomino-pelviennes, IRM du rachis, doppler des membres
inférieurs et radiographies osseuses si nécessaire permet-
tront de dépister ces malformations.
Par analogie, il semble que certains hémangiomes éten-
dus au niveau du tronc ou des membres supérieurs puissent
également s’accompagner de malformations qu’il fau-
dra rechercher par écho-doppler, IRM, voire radiographies
osseuses en regard de l’atteinte cutanée.
Ces malformations correspondraient à des anomalies du
développement vasculaire et de la vasculogenèse, comme
en témoignent les anomalies vasculaires mésentériques avec
atteinte de la muqueuse du grêle constatées chez certains
enfants porteurs d’un syndrome PHACES [6]. Ces héman-
giomes syndromiques pourraient donc être rassemblés dans
un cadre plus large dénommé, par certains, le syndrome HI.
Actualités thérapeutiques
En raison de leur involution naturelle en quelques années
sans séquelles majeures, dans la majorité des cas,
l’abstention thérapeutique est de règle. Cependant, cer-
tains hémangiomes en raison de leur augmentation de
volume ou de leur localisation nécessitent un traitement
précoce pour prévenir le risque de complications.
Jusqu’en 2010, une corticothérapie par voie systémique
à très fortes doses (2 à 5 mg/kg/jour pendant plusieurs
mois) était instituée en première intention, non sans
effets secondaires, dans ces hémangiomes « à risque ».
En cas d’échec, d’autres traitements, tels que la vincris-
tine ou l’interféron-␣ 2a, étaient utilisés, non sans effets
secondaires également. La chirurgie était exceptionnelle-
ment pratiquée, précocement dans certaines localisations
comme les paupières, quand la conformation pédiculée
de l’hémangiome le permettait, ou tardivement en cas
de séquelles cicatricielles ou de résidu fibro-adipeux ines-
thétique. L’embolisation était parfois proposée de façon
exceptionnelle également, dans les formes mettant en jeu le
pronostic vital et ne répondant pas au traitement médical.
C. Eschard
Le laser à colorant pulsé était utilisé dans les hémangiomes
ulcérés dans un but antalgique et cicatrisant avec une effi-
cacité discutée ou sur des télangiectasies résiduelles après
régression de l’hémangiome.
La découverte en 2008 par l’équipe de dermatologie
pédiatrique de Bordeaux (Dr Christine Léauté-Labrèze) de
l’action spectaculaire des ␤-bloquants sur les hémangiomes
infantiles a transformé le pronostic des hémangiomes à
risque [7]. La mise en place d’une ATU pour le proprano-
lol en suspension buvable pour les nourrissons de mai 2010 à
juillet 2014 a permis de traiter 1162 enfants. Son action,
outre une vasoconstriction immédiate des vaisseaux de la
tumeur, serait une diminution de la sécrétion de VEGF (vas-
cular endothelial growth factor) avec pour conséquences
une inhibition de la prolifération des cellules endothé-
liales et mésenchymateuses qui la composent, et également
l’induction d’une apoptose des cellules déjà présentes.
Les critères d’évaluation d’efficacité disponibles lors de
l’ATU [8] pour 419 patients ont permis de considérer qu’elle
était bonne dans 84 % des cas (dont 58 % de guérisons quasi
totales ou totales). Un total de 113 enfants sur 1162 ont
présenté 181 effets indésirables, les plus sévères étant des
aggravations d’affections respiratoires, voire de détresse
respiratoire lors d’épisodes infectieux, et d’hypoglycémies
associées ou non à des crises convulsives.
Les indications (Fig. 9—10) concernent :
• les hémangiomes représentant un risque vital : les
hémangiomes sous-glottiques associés aux hémangiomes
cervico-faciaux en barbe, les hémangiomes pouvant se
compliquer d’insuffisance cardiaque en raison de leur
volume important ou leur localisation (intrahépatique) ;
• les hémangiomes mettant en jeu un pronostic fonctionnel,
en particulier au niveau péri-orificiel (lèvre, paupière,
orbite, nez, conduit auditif, pavillon de l’oreille), et au
niveau du bourgeon mammaire (pouvant compromettre le
développement mammaire à la puberté) ;
• les hémangiomes étendus ou risquant de laisser des
séquelles esthétiques, en particulier au niveau du visage ;
• les hémangiomes ulcérés, douloureux, ne cicatrisant pas.
La posologie du propranolol (Hémangiol® ) commercia-
lisé depuis septembre 2014 en suspension buvable adaptée
au nourrisson, est de 3 mg/kg/jour en deux prises
Hémangiomes infantiles : quand explorer et actualités thérapeutiques
Figure 9. Hémangiome en barbe avec localisation sous-glottique
présentant un risque vital.
Figure 10. Hémangiome ulcéré.
espacées d’au moins 9 h. La prescription, en l’absence de
contre-indication, se fait en milieu hospitalier, à doses pro-
gressives sur trois semaines : 1 mg/kg/jour la 1re semaine,
2 mg/kg/jour la 2e semaine et 3 mg/kg/jour la 3e semaine.
À chaque modification de posologie, la surveillance du pouls
et de la tension artérielle est effectuée une fois par heure
pendant au moins 2 heures en milieu adapté.
L’initiation du traitement doit être précoce, entre
5 semaines et 5 mois de vie et le traitement poursuivi sur
une durée de 6 mois ou plus si nécessaire.
Le propranolol est utilisé seul ou en association avec les
corticoïdes dans les formes résistantes.
Les effets secondaires sont par ordre de fréquence :
• des perturbations du sommeil, des cauchemars ;
• la majoration d’infections respiratoires ;
• des troubles digestifs (diarrhée, vomissements) ;
• une diminution de l’appétit ;
• des épisodes d’acrocyanose ;
• une diminution de la tension artérielle ;
• des hypoglycémies (enfant en condition de jeûne,
troubles digestifs).
Les plus graves (bronchospasme, hypoglycémie) peuvent
être prévenus par une bonne information des parents
concernant les situations à risque (infections respiratoires,
481
enfant à jeun, vomissements, diarrhée) qui nécessitent la
suspension temporaire du traitement. Les hyperkaliémies
secondaires, par lyse tumorale, sont exceptionnelles.
Les contre-indications concernent :
• le prématuré d’âge corrigé inférieur à 5 semaines ;
• le nouveau-né allaité par une mère traitée par des
médicaments contre-indiqués en association avec le pro-
pranolol ;
• les antécédents d’asthme ou de bronchospasme ;
• les troubles du rythme à type de bradycardie ;
• les blocs auriculo-ventriculaires des 2e et 3e degré ;
• une insuffisance cardiaque non contrôlée ;
• une hypotension artérielle ;
• les troubles artériels périphériques sévères ;
• les enfants atteints de syndrome PHACES chez qui on a
dépisté des sténoses des artères intracrâniennes ;
• les enfants prédisposés à l’hypoglycémie.
Le propranolol per os est donc actuellement le traite-
ment de première intention de choix pour les hémangiomes à
risque. Certains cas résistants peuvent nécessiter des doses
plus élevées ou l’association de corticoïdes per os.
Certains auteurs relatent la relative efficacité d’un
traitement par voie topique [9] qui semble intéressant
en applications biquotidiennes sur des hémangiomes dont
l’indication d’un traitement per os serait discutable ou
en attente. Il s’agit d’hémangiomes superficiels débutants,
d’hémangiomes de petite taille au niveau du visage, ou
d’hémangiomes modérément ulcérés. Actuellement seuls
des gels ophtalmiques sont utilisables hors AMM (Timolol
LP® ). L’élaboration d’une forme topique plus adaptée est
actuellement en cours d’étude dans ces indications.
Conclusion
L’hémangiome infantile reste dans la plupart des cas une
pathologie bénigne spontanément régressive et ne demande
aucune exploration, ni traitement. En revanche, il faut
dépister les hémangiomes à risque. Le pronostic de ces
hémangiomes graves a été considérablement transformé par
la découverte de l’action spectaculaire du propranolol sur
leur développement. Dans l’avenir, l’élaboration d’un ␤-
bloquant plus sélectif avec moins d’effets secondaires en
permettra peut-être un usage plus large.
Déclaration d’intérêts
L’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-
tion avec cet article.
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