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la FMC
du généraliste
n° 22 90
vendredi 1 4 mai 2 0 0 4

dossier

Anomalies de la lignée
blanche : cas cliniques
JOUBERT/PHANIE

Les anomalies de la lignée blanche

d é ta c h a b l e

sont fréquentes en médecine générale.

Une recommandation de l’Anaes
en 1997 a pointé les valeurs seuils
et les variations physiologiques de
l’hémogramme. Nous vous proposons
trois cas cliniques qui rappellent combien
c a h i e r

la démarche diagnostique en hématologie

se fonde sur un raisonnement
méthodique et combien est importante
la collaboration avec le cytologiste.
Par le D R PASCALE NAU DI N-ROUSSELLE, d’après
un entretien avec le P R D. BORD ESSOU LE
(service d’hématologie clinique, C HU de Limoges)

objectifs
> Quelles significations donner à deux cas
d’hyperleucocytose au-delà de 60 ans ?
> Interpréter un syndrome mononucléosique

Sommaire UNE HYPERLYMPHOCYTOSE – hémoglobine (Hb) : 14 g/dl

PAT H O LO G I E ASYMPTOMATIQUE – volume globulaire moyen (VGM) : 92 µ3
E N Q U E ST I O N S Ce jeune retraité de 64 ans consulte pour un – leucocytes : 15 000 x 106/l
examen systématique. Il est en excellente forme, – neutrophiles : 25 %
Énurésie nocturne asymptomatique et son examen clinique est – lymphocytes : 70 %
de l’enfant P. VI normal. La numération formule sanguine (NFS) – monocytes : 5 %
montre : – plaquettes : 325 000 x 106/l 

>
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dossier fmc anomalies de la lignée blanche :

cas cliniques
FMC

 – sur le frottis : présence

VOISIN/PHANIE
la digestion, entraînent une hy-
d’ombres de Gumprecht perleucocytose mais à poly-
Le contrôle, quinze jours plus nucléaires neutrophiles et non
tard, montre : leucocytes 14 500 une hyperlymphocytose. Effec-
x 106/l, lymphocytes 75 %, soit tivement, dans un vaisseau san-
10 875 x 106/l. guin, 50 % des polynucléaires
se répartissent dans le pool cir-
Analyse de culant et 50 % dans le pool de
la numération margination (adhérents à la
C’est la démarche première et paroi vasculaire, pour initier
Le tabagisme induit
fondamentale. « Ne faites pas une hyperleucocytose à polynucléaires
leur migration à travers la paroi
d’hypothèse diagnostique avant neutrophiles. endothéliale pour gagner les
d’avoir analysé la numéra- tissus extravasculaires). En sti-
tion », indique le Pr Bordessoule. Toutes les lignées mulant la production endogène d’adrénaline et
sanguines doivent être examinées successivement : de stéroïdes, l’effort physique « démargine » les
la lignée rouge, la lignée blanche, les plaquettes. neutrophiles de la paroi et induit une fausse hyper-
> Chez le patient, il n’y a pas d’anémie et le chiffre leucocytose par polynucléose neutrophile. À l’in-
de plaquettes est normal. verse, certains patients peuvent présenter une
Il existe une hyperleucocytose et les pourcentages fausse neutropénie par excès de margination. Un ef-
de la formule leu- fort modéré (100 m de course) ou une injection de
cocytaire sont in- corticoïdes (test à l’ethiocholanolone) fait migrer
1. valeurs seuils versés. À ce propos, les leucocytes marginés vers la lumière vasculaire,
de l’hémogramme (source : Anaes 1997) ce sont les valeurs cet effet est temporaire et réversible (la NFS se
Anémie Homme Hb < 13 g/dl absolues des diffé- normalise en quelques heures).
Femme Hb < 12 g/dl rents types de leu- > Le tabagisme
Femme enceinte Hb < 11 g/dl cocytes que l’on L’hyperleucocytose induite par le tabac est la plupart
À la naissance Hb < 13,5 g/dl
0 à 6 ans Hb < 11 g/dl doit interpréter, et du temps une polynucléose neutrophile, et ce n’est
6 à 14 ans Hb < 12 g/dl jamais les pourcen- que très exceptionnellement, et uniquement chez
Microcytose Adulte VGM < 82 µ
3 tages. « L’inversion la femme, qu’une hyperlymphocytose à lymphocytes
3 de formule »… est binucléés a été observée.
< 2 ans VGM < 70 µ
3
2 à 6 ans VGM < 73 µ une formule sans > La digestion
3
6 à 14 ans VGM < 80 µ plus. Elle est suivie d’une hyperleucocytose modérée mais
3
Macrocytose VGM > 98 µ – Ainsi, les neutro- constituée uniquement de polynucléaires neutro-
Hypochromie CCMH < 32 % philes, malgré un philes. C’est la raison pour laquelle il est recom-
Polyglobulie Homme Hb > 17 g/dl pourcentage faible mandé d’effectuer les bilans sanguins à jeun.
(+ hématocrite > 50 %) à 25 %, sont nor- > Les infections virales peuvent être responsables
Femme Hb > 16 g/dl
maux en valeur d’une hyperlymphocytose, mais uniquement chez
(+ hématocrite > 45 %)
absolue : 3 750 X l’enfant ou l’adulte très jeune. Chez l’adulte et le
Réticulopénie Réticulocytes 6
< 20 000 x 106/l 10 /l. sujet âgé, la présence d’une hyperlymphocytose est
Hyper- Réticulocytes – Les lymphocytes pratiquement toujours en faveur d’une hémopathie
6
réticulocytose > 120 000 x 10 /l sont augmentés à lymphoïde maligne. Cette anomalie chez un enfant
Le nombres de réticulocytes s’apprécie en fonction du taux d’Hb 10 500 x 106/l. est pratiquement toujours bénigne et réactionnelle
Leucocytes (valeurs absolues) – Les monocytes soit à une origine infectieuse (coqueluche surtout),
Neutropénie < 1500 x 106/l sont normaux à soit postvaccinale. La tuberculose, mais aussi toutes
Polynucléose > 7000 x 106/l
750 x 106/l. les infections à germes à croissance intracellulaire
neutrophile
Éosinophilie 6
> 400 x 10 /l Il s’agit d’une hy- telles la brucellose, la typhoïde, les salmonelloses et
Basocytose 6
> 100 x 10 /l perleucocytose par plus largement tous les micro-organismes qui ne
Lymphopénie < 1 500 x 106/l hyperlymphocytose peuvent se diviser qu’à l’intérieur des neutrophiles
Lymphocytose > 4000 x 106/l isolée (tableau 1). et des monocytes (parasites, mycoses) s’accom-
Monocytopénie < 200 x 106/l
pagnent habituellement d’une neutropénie. Les
Monocytose > 800 x 106/l
Analyser les variations des différents types de leucocytes
Les hypothèses lymphocytes tueurs (CD3+, CD8+) détruisent par
et non celles de la leucocytose totale diagnostiques cytotoxicité directe les cellules infectées.
Thrombopénie < 150 000 x 10 /l 6 > L’effort La primo-infestation VIH induit un syndrome mo-
Thrombocytose > 400 000 x 106/l L’effort physique, nonucléosique, c’est-à-dire de « grandes cellules
comme le stress et bleutées » correspondant à une réaction de lym-

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phocytes T cytotoxiques d’allure pléiomorphe,
2. llc – classification de binet
hétérogène et intensément basophiles donnant
l’allure « bleutée » à ces cellules. Cet aspect est très Stade Syndrome tumoral
différent des lymphocytes normaux qui sont des
cellules très monomorphes, de petite taille d’allure
mature avec un cytoplasme très réduit, non baso-
phile et un noyau condensé.
> L’hyperlymphocytose physiologique ou « banale »
n’existe pas.
– La leucémie lymphoïde chronique (LLC) paraît
donc le diagnostic le plus vraisemblable. Il s’agit
d’un stade A dans une forme débutante myélo-
sanguine sans syndrome tumoral hématopoïétique
(tableau 2).
La LLC est la première cause d’hyperlympho-
cytose après 60 ans. C’est la leucémie la plus
fréquente chez l’adulte. On doit y penser devant toute
hyperlymphocytose traînante de l’adulte. C’est une
maladie plus cumulative que proliférative, du fait de
l’inhibition de l’apoptose : les lymphocytes ne meu-
rent pas et leur longue durée de vie leur permet de
s’accumuler dans l’organisme. Les chimiothérapies
sont peu efficaces sur ces lymphocytes mûrs.
La LLC se définit par l’accumulation dans le tissu
lymphoïde d’un clone de lymphocytes mûrs de phé-
notype déterminé (B dans 95 %
des cas ; T dans 5 % des cas), Ombres de Gumprecht
issus d’un clone médullaire.
Les lymphocytes quittent la
moelle, passent dans le sang et
infiltrent les aires lymphoïdes
(les ganglions, qui sont des
« garages à lymphocytes », ex-
plique le Pr Bordessoule, mais
aussi la rate). Cliniquement, il
existe une polyadénopathie
homogène (touchant simul-
tanément plusieurs aires gan-
glionnaires) bilatérale et sy-
métrique, une splénomégalie
ou une hypertrophie amygdalienne.
Comment confirmer le diagnostic ?
« Si elle est faite par un bon cytologiste, précise le
Pr Bordessoule, une étude attentive de la morpho-
logie des lymphocytes couplée avec l’étude cyto-
fluorométrique des lymphocytes sanguins permet
d’éviter le recours au myélogramme pour porter
le diagnostic. »
Le diagnostic doit être confirmé par l’immuno-
phénotype des lymphocytes périphériques. À par-
tir d’un simple prélèvement sanguin au laboratoire,
on identifie le clone de lymphocytes par cytofluoro-
métrie. L’expression des antigènes membranaires
sur les lymphopathies est spécifique :
FMC
Hématopoïèse % Espérance de vie
A < 3 aires Hb > 10 g/dl – Plaquettes 63 Idem population
lymphoïdes atteintes > 100 000 x 106/l du même âge
B > 3 aires
lymphoïdes atteintes 30 Intermédiaire (7 ans)
C Quel que soit le nombre Hb < 10 g/dl – Plaquettes 7 Médiane : 18 mois
d’aires lymphoïdes atteintes < 100 000 x 106/l
– lymphocytes B normaux : CD19+, CD5-, CD23-. Ils
expriment fortement à leur surface des immuno-
globulines ;
– lymphocytes de LLC : CD19+, CD5+, CD23+ et
expriment très faiblement une immunoglobuline
monoclonale (la malignité est l’expansion d’un clone
de cellules identiques) : c’est ce que nous appelons
« une monotypie de surface » ;
– lymphomes du manteau : CD19+, CD5+, CD23-,
mais il en existe beaucoup d’autres variétés.
Cet examen permet d’affiner le diagnostic de bon
nombre d’hémopathies lymphoïdes.
Que faire ensuite ?
Pierre présente une LLC de stade A découverte
fortuitement.
« Nul besoin de l’adresser en
hématologie, sous réserve d’un
bon phénotypage initial : l’abs-
tention thérapeutique est la
règle à ce stade (consensus in-
ternational). Le généraliste
peut être ferme, même s’il n’est
pas facile de dire au patient
pourquoi on ne “fait rien” alors
qu’il “a une leucémie” », ex-
plique le Pr Bordessoule.
DR
que sont les ombres
de gumprecht ?
Les ombres de Gumprecht sont des noyaux écrasés
de lymphocytes lors du frottis sanguin. Elles témoignent
d’une fragilité excessive des lymphocytes de la LLC
par rapport aux lymphocytes normaux. Il s’agit d’une
description ancienne, mais qui, pour les biologistes avertis,
garde une valeur de signe indirect de LLC.
Il est important, avant de prendre la décision
de le laisser en abstention thérapeutique, de
vérifier le test de Coombs, électrophorèse des
protides pour dépister et suivre les deux risques
majeurs des LLC : l’anémie hémolytique auto-
immune et les risques de complications infectieuses
(zona). Un suivi attentif de ces patients est 
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dossier fmc anomalies de la lignée blanche :

cas cliniques
FMC

nécessaire car 6 % des cas sont Les hypothèses diagnostiques

DR
associés à un cancer.
En l’absence de complications,
la surveillance comporte :
– NFS une fois par mois pendant
six mois, puis trois à quatre fois
par an afin de vérifier que le
temps de doublement de la lym-
phocytose en valeur absolue ne
soit pas inférieur à un an ;
– une fois par an : test de
Coombs, électrophorèse des
Frottis sanguin montrant protides, cliché thoracique,
une hyperlymphocytose. échographie abdominale.
UNE ASCITE ET
UNE HYPERLYMPHOCYTOSE
Cette patiente, âgée de 62 ans, consulte pour des
œdèmes des membres inférieurs rebelles aux
diurétiques et une sensation de ballonnement.
En un an, elle est passée de la taille 40 à 42. À
l’examen, l’abdomen est distendu avec une matité
déclive évoquant une ascite, il n’y a pas de syn-
drome tumoral hématopoïétique. La NFS montre :
– Hb : 13,2 g/dl
– VGM : 92 µ3, pas d’anémie
– leucocytes : 16 000 x 106/l
– neutrophiles : 28 %, soit 4 480 x 106/l
L’hypothèse à soulever est bien celle d’une hémo-
pathie lymphoïde maligne du fait de l’âge de la
patiente et plutôt un lymphome qu’une LLC du fait
du caractère symptomatique de l’histoire clinique.
Les lymphomes malins non hodgkiniens sont des
proliférations monoclonales malignes de cellules
lymphoïdes, à point de départ périphérique. Les
cellules se multiplient dans les aires lymphoïdes,
gagnent les tissus voisins par contiguïté, puis le
sang, et finissent par atteindre la moelle : il s’agit
alors de la « phase leucémique » de lymphome.
Cliniquement, il existe une polyadénopathie inho-
mogène, uni ou bilatérale mais asymétrique. Mais
les symptômes peuvent varier en fonction de la lo-
calisation de départ. D’où l’importance de l’examen
clinique en cas d’hyperlymphocytose. À noter
qu’une cirrhose n’induit pas d’hyperlymphocytose.
Comment confirmer le diagnostic ?
> L’examen attentif du frottis sanguin par un bon
cytologiste, couplé avec l’étude cytofluorométrique
des lymphocytes sanguins, permet de confirmer le
diagnostic, mais n’évitera pas ni le myélogramme
ni la biopsie ganglionnaire. Ce dernier examen pré-
cisera la classification du lymphome et permettra

RAGUET/PHANIE
– lymphocytes : 68 %, soit 10 880 x 106/l, hyper-
lymphocytose
– monocytes : 4 %, soit 640 x 106/l
– plaquettes : 280 000 x 106/l, normales

Analyse de la numération
> Chez cette patiente, il n’y a pas d’anémie et le
chiffre de plaquettes est normal.
> Il existe là aussi une hyperleucocytose à 16 000
x 106/l, constituée par une hyperlymphocytose à
10 880 x 106/l. Il s’agit, comme dans le cas clinique
précédent, d’une hyperleucocytose par hyperlym-
phocytose isolée biologiquement mais dans un
contexte clinique très différent. Bon nombre de diagnostics hématologiques sont
fournis par un examen cytologique attentif.

une étude cytogénétique à partir des lymphocytes

les lymphomes augmentent
de 10 % par an en europe et aux états-unis
Il en existe de nombreuses variétés dont
l’aspect peut être trompeur : syndrome
cave supérieur par compression
médiastinale, ventre pseudochirurgical
des LNH de Burkitt, paralysie faciale
ou confusion mentale rapidement
progressive dans les LNH à grandes
cellules avec fort tropisme cérébro-
méningé, pseudo-ulcère gastrique,
pneumopathie ou hypertrophie des
glandes lacrymales dans les LNH des
muqueuses (MALT), nodules sous-cutanés
et accidents vasculaires cérébraux dans
les LNH intravasculaires. Ce diagnostic
doit être évoqué a priori et confirmé
par la biopsie voire la ponction.
malins à la recherche d’anomalies cytogénétiques
très évocatrices d’un LNH folliculaire comme la
translocation t (14,18), ou la t (11,14) dans les LNH
du manteau, ou la t (11,18) ou anomalie du chro-
mosome 3 dans les LNH de la zone marginale.
> Cette patiente présente en fait un lymphome B
folliculaire leucémisé à point de départ sous-dia-
phragmatique. Il s’agit de LNH lentement évolutif
à point de départ fréquemment sous-diaphrag-
matique expliquant l’importante masse abdomi-

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FMC
nale de cette patiente traitée successivement par
un phlébologue pour des œdèmes des membres les causes de syndrome
mononucléosique
inférieurs et une diététicienne pour réduire les
ballonnements abdominaux postprandiaux. Causes virales oreillons,
MNI (85 %), rickettsiose,
> Une prise en charge spécialisée en hématologie brucellose, typhoïde,
cytomégalovirus (5 %),
est indispensable pour rechercher les critères de primo-infestation VIH syphilis
gravité, faire le bilan d’extension et proposer un
Causes parasitaires Réactions
schéma thérapeutique adapté. immunologiques
Toxoplasmose,
paludisme Immuno-allergiques

DR
UN SYNDROME MONONUCLÉOSIQUE (pénicilline,
Grandes cellules jeunes Autres causes
Cette jeune fille de 14 ans se plaint d’une fatigue sur un frottis sanguin. sulfamides),
Syndrome mononucléosique. infectieuses greffes,
importante. Elle est apyrétique, mais a présenté
Hépatites virales, maladies auto-
une angine, il y a un mois au retour des vacances rubéole, rougeole, immunes
scolaires pendant lesquelles elle a effectué un sé- Comment confirmer
jour linguistique en Grande-Bretagne. L’examen le diagnostic ?
retrouve une pâleur, une splénomégalie et > C’est l’examen attentif du
quelques adénopathies cervicales de 2,5 cm de dia- frottis sanguin qui permettra sous l’œil d’un bon
mètre. Le reste de l’examen est normal. NFS : cytologiste de différencier un syndrome mono-
– Hb : 11,2g/dl nucléosique constitué de grandes cellules hétéro-
– VGM : 92 µ3 gènes hyperbasophiles d’une leucémie aiguë où les
– leucocytes 12 000 x 106/l cellules blastiques sont de grande taille mono-
– neutrophiles : 20 % morphe avec un aspect variable selon le type FAB.
– lymphocytes : 30 %, pas d’hyperlymphocytose > En cas de doute persistant, le MNI-test permet un
– 50 % de grandes cellules jeunes : attention diagnostic très rapide (dans la journée en moins
– plaquettes : 60 000 x 106/l. d’une heure). S’il est positif, il nécessite d’être
confirmé par le Paul-Bunnell-Davidsohn. S’il est né-
Analyse de la numération gatif, le Paul-Bunnell-Davidsohn doit être refait à
> Cette jeune fille a une anémie modérée normo- distance, puis la sérologie EBV (virus Epstein Barr).
cytaire et une thrombopénie relativement intense > Cette patiente présente un syndrome mono-
à 60 000 x 106 plaquettes/l. nucléosique, qui se définit par la présence dans
> Il existe, là encore, une hyperleucocytose à le sang de grandes cellules
12 000 x 106/l sans augmentation des neutrophiles

DR
mononucléées (5 à 90 %
(soit 2 400 X 106/l : normaux), ni des lymphocytes de grands lymphocytes
(soit 3 600 x 106/l). Cette hyperleucocytose est bleutés).
constituée par des grandes cellules jeunes dont la Ces grandes cellules que
nature reste à préciser. les biologistes n’osent clas-
ser ni comme des lympho-
Les hypothèses diagnostiques cytes normaux qui sont
> Si les termes « cellules jeunes », « cellules de petite taille avec un cy-
immatures », « grandes cellules » ou « blastes » toplasme très peu abondant
figurent sur un résultat de NFS, il faut éliminer non basophile, ni comme
une leucémie aiguë et particulièrement une leu- des monocytes grandes cel-
cémie aiguë lymphoblastique (LAL). Ce diagnostic lules au cytoplasme grisé
doit d’autant plus être éliminé qu’il existe avec vacuoles, sont en fait La présence de blastes
des signes inquiétants comme une splénomégalie des grands lymphocytes ac- est hautement suspecte de leucémie aiguë.
et des adénopathies cervicales associées à tivés de type T cytotoxiques
une thrombopénie. dirigés contre les lymphocytes B infestés par des
> Un syndrome mononucléosique est l’autre dia- virus ou autre micro-organismes. La mononucléose
gnostic à évoquer en premier, car le contexte cli- infectieuse (MNI) est la cause la plus fréquente
nique est très évocateur : l’âge, le séjour linguis- (85 %) des syndromes mononucléosiques, devant
tique propice aux premiers « baisers », l’angine, le CMV, la primo-infestation VIH, la toxoplasmose
les adénopathies cervicales et l’asthénie impor- et des étiologies plus rares : rubéole, rickettsiose. Le
tante. La présence d’une splénomégalie et d’une résultat doit être commenté par le cytologiste.
thrombopénie peuvent se voir dans les formes > La MNI sera finalement le diagnostic retenu pour
graves de primo-infection à EBV. cette jeune patiente.

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PAT H O LO G I E E N Q U E ST I O N S
PAR LE D R CATH ERI N E FREYDT, sous la direction scientifique du D R G I LLES ALLOUC H
(clinique de l’enfant, Boulogne-Billancourt)
FMC

Énurésie nocturne de l’enfant

Améliorer ou guérir une énurésie, c’est rendre un immense service à un enfant.
avier doit aller en
X classe nature pendant
une semaine mais il fait tou-
jours pipi au lit. J’hésite à le
laisser partir, je crains que l’on
se moque de lui. » C’est la pre-
mière fois que cette mère
évoque l’énurésie de son fils
de 7 ans. J’apprends que l’en-
fant n’a jamais été « propre »
la nuit, même si sa mère s’in-
quiète d’un lien avec la nais-
sance d’une petite sœur et
qu’il a acquis la propreté
diurne à 2 ans. Xavier regarde
ailleurs pendant que sa mère
m’explique que les accidents
ont lieu trois à quatre fois par
semaine et que, travaillant,
elle trouve lourde la contrainte
Raguet /Phanie
> Existe-t-il des troubles uri-
naires diurnes ? (Attention,
ceux-ci peuvent être discrets
et difficiles à mettre en évi-
dence.) L’enfant a-t-il des im-
périosités, une pollakiurie,
parfois de petites fuites lors-
qu’il est trop concentré sur un
jeu par exemple ? Si oui, il
s’agit le plus souvent d’un état
d’immaturité vésico-sphincté-
rienne. Normalement, la ma-
turation est achevée vers
5-6 ans mais chez certains
enfants elle peut être retardée.
Les manifestations de ce re-
tard peuvent être exclusive-
ment nocturnes.
> L’enfant a-t-il une produc-
tion d’urines particulière-
est moins importante que dans
la journée mais chez un cer-
tain nombre d’enfants énuré-
tiques, la production d’urines
est identique nuit et jour. Pour
le déterminer, il suffit de pres-
crire, pendant une semaine,
de la desmopressine à l’action
très rapide sur ce phénomène,
son efficacité sert alors de test
diagnostique.
> Comment l’enfant dort-il ?
L’enfant énurétique n’est pas
réveillé à temps par sa vessie.
Dans 60 % des cas, les parents
signalent le caractère profond
du sommeil de leur enfant. En
fait, le sommeil de l’enfant
énurétique n’est pas différent
de celui de l’enfant normal, il
> Est-il constipé ? Une consti-
pation parfois importante est
souvent associée.
> Comment l’enfant vit-il
cette énurésie ? Si des fac-
teurs psychologiques peuvent
intervenir (naissance d’un
autre enfant...), c’est dans les
énurésies secondaires qui ne
représentent que 20 % des
énurésies. L’enfant énurétique
a un profil psychologique nor-
mal mais son trouble peut être
responsable d’une anxiété,
d’un sentiment de honte ou
de culpabilité. L’interrogatoire
de l’enfant seul, au cours de
l’examen physique par
exemple, vise à dépister cette
souffrance.

des draps mouillés et parfois
choisit de lui mettre des
couches. Il s’agit d’une énuré-
sie primaire (ENI) isolée chez
un enfant de 7 ans.
Comment orienter l’inter-
rogatoire de la mère et
de l’enfant pour en com-
prendre l’origine ?
Le diagnostic du type d’énu-
résie repose bien sur l’in-
terrogatoire de la mère et de
l’enfant, et cet interrogatoire
implique une attitude atten-
tive et bienveillante. Une
énurésie ne doit pas être
banalisée, elle entraîne trop
d’inconfort et de retentisse-
ment affectif et familial.
Différents facteurs sont à
rechercher :
> Des antécédents d’énurésie
sont-ils retrouvés dans la
famille ? 74 % des garçons et
58 % des filles énurétiques
ont au moins un des deux pa-
rents avec des antécédents
d’énurésie.
ment abondante la nuit ? Il s’en différencie par l’existence > L’énurésie isolée ne néces-
peut s’agir d’une insuffisance d’un seuil élevé : l’allégement site aucun examen complé-
relative de sécrétion nocturne du sommeil consécutif à la mentaire, l’examen clinique
d’ADH, hormone antidiuré- sensation de vessie pleine n’est (urologique, neurologique) et
tique. De façon physiologique, pas assez rapide pour que l’en- un test avec une bandelette
la production d’urines la nuit fant se réveille avant la fuite. urinaire suffisent.
Sous quelles formes four-
nir des explications ?
en france, 400 000 enfants
Une information claire sur
de 5 à 10 ans
l’énurésie permet de rassurer
L’énurésie se définit comme l’émission involontaire et de déculpabiliser parents
et inconsciente d’urine au cours de la nuit chez un enfant
de plus de 5 ans, indemne de toute affection organique, et enfant et motive pour un
urologique, neurologique ou psychiatrique. traitement. Une enquête ré-
On ne parle d’énurésie qu’à partir de 5 ans (6 ans pour cente révèle que 85 % des en-
certains). Entre 5 et 10 ans, 10 % des enfants sont concernés, fants énurétiques estiment
et deux fois plus les garçons que les filles. Un enfant a 60 % utile de parler de leur pro-
de risque d’être énurétique si ses deux parents l’ont été, blème à un médecin, alors que
40 % si un seul l’a été. La prévalence diminue avec l’âge,
le taux de guérison spontanée de l’énurésie est estimé à les mères dans leur majorité
15 % par an mais 1 % demeureront énurétiques à l’âge adulte. ont tendance à le minimiser.
Dans 80 % des cas, l’énurésie est primaire, l’enfant n’a jamais Cette énurésie a souvent des ré-
été propre auparavant ou pour de très courtes périodes. percussions sur l’intégration so-
Elle est secondaire pour un enfant ayant eu une période de ciale et scolaire, ce qui est illus-
propreté nocturne d’au moins six mois.
tré dans le cas de Xavier qui
Une mère de famille sur trois ayant un enfant énurétique
craint de partir en classe nature.
ne consulte pas pour ce problème. Poser simplement la
question de la propreté nocturne lors d’une visite de routine Expliquer la cause de l’énu-
peut suffire pour amorcer un dialogue et soulager un enfant résie et le fonctionnement de
et une famille. l’appareil urinaire et vésico-
sphinctérien avec un matériel

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PAT H O LO G I E E N Q U E ST I O N S
FMC
relation
entre l’énurésie et le sommeil
1. Vessie mature
Pression
vésicale
Inhibition Inhibition
Inhibition
2. Vessie immature
Pression
vésicale
Pas d’inhibition
Pas d’inhibition
Fuite Fuite
DR
pédagogique (schéma, dessin...)
qui s’appuie sur une descrip-
tion anatomique aide à lever le
sentiment de baisse d’estime de
soi. L’enfant comprend alors
que « ce n’est pas de sa faute »,
qu’il est normal, qu’il s’agit
d’une question de maturation
de ses systèmes de commande
vésicale et d’un sommeil très
profond. Le rassurer sur l’évo-
lution positive de son trouble
entraîne son adhésion et son
implication dans la thérapie. Si
sa motivation n’est pas suffi-
sante, il faut savoir attendre.
Approche psychologique,
traitement médicamen-
teux, prise en charge com-
portementale : comment
choisir la bonne stratégie ?
Avant tout, l’attitude atten-
tiste « cela s’arrangera avec le
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Miction Chez l’enfant
au réveil
endormi,
la continence
est assurée par
un processus
cérébral inhibiteur
qui maintient
la pression
intravésicale
normale.
Temps
Ce mécanisme
inhibiteur
est insuffisant
chez l’enfant
énurétique
et s’accentue
lors du sommeil
profond.
Temps
temps » doit être formelle-
ment combattue. L’ENI peut
être d’origine plurifactorielle
ce qui implique que la réponse
thérapeutique doit être adap-
tée et ne pas hésiter à asso-
cier approche comportemen-
tale et éventuel traitement
médicamenteux.
> Certains conseils sont tou-
jours valables : bien boire
dans la journée et peu le soir,
bien vider sa vessie avant de
s’endormir, tenir un calendrier
mictionnel, ce qui permettra à
l’enfant de suivre ses progrès,
participer au change des
draps, éviter une éventuelle
constipation. Ces mesures,
associées à la compréhension
du mécanisme de l’énurésie,
peuvent suffire dans près de
30 % des cas. Le port des
couches est habituellement
déconseillé mais il faut tenir du détrusor. Leur efficacité
compte de la contrainte par- est aussi importante sur les
fois trop lourde du linge éventuels troubles diurnes
mouillé. (impériosités...). La posolo-
> La méthode du lever, deux gie chez l’enfant de 5 à 7 ans
heures environ après l’en- est d’un demi-comprimé
dormissement, donne de bons deux fois par jour, elle passe
résultats chez les enfants progressivement à deux
ayant une seule miction à comprimsé par jour en deux
heure fixe. prises après 7 ans. L’effica-
> L’alarme sonore ou « pipi cité peut être retardée. Le
stop » très utilisée et avec traitement, bien toléré, peut
efficacité dans certains pays, être poursuivi pendant six
l’est peu en France. Un signal mois ;
sonore retentit dès les pre- – la desmopressine (sous
mières gouttes d’urine et forme de spray nasal à par-
réveille l’enfant qui doit tir de 5 ans ou de préférence
alors aller aux toilettes. Le en comprimé à partir de
coût de l’appareil, environ 6 ans) agit en induisant une
90 euros, non pris en charge augmentation de la réab-
par la Sécurité sociale, et le sorption d’eau par les reins.
réveil de tout l’entourage Ce médicament est proposé
familial représentent des en cas de polyurie nocturne
freins. En tout état de cause, faisant suspecter un défaut
acceptation et coopération de de sécrétion d’ADH. La dose
l’enfant sont requises. d’attaque est d’un comprimé
> Deux thérapies médica- le soir, éventuellement aug-
menteuses trouvent actuelle- mentée à deux par jour
ment leur place (les antidé- si l’efficacité est partielle
presseurs tricycliques sont à après un mois. Et l’enfant
proscrire formellement du doit s’abstenir de boire
fait de leurs effets secondaires deux heures avant la prise
et de leurs interactions médi- et après celle-ci. Le traite-
camenteuses) : ment peut être poursuivi du-
– les anticholinergiques rant six mois.
indiqués dans les énurésies Actuellement, le traitement
résultant d’une immaturité de l’énurésie est efficace dans
vésicale, avec hyperactivité 70 à 90 % des cas.
troubles psychiques
une conséquence
plutôt qu’une cause
N’envoyez pas les enfants chez le psychiatre comme
cela a longtemps été le cas. La majorité des énurésies
surviennent chez des enfants ayant un développement
psychique normal. Si effectivement dans l’énurésie
secondaire peuvent être retrouvés des événements
affectifs (naissance d’un cadet, divorce...), cela n’est pas
le cas dans les énurésie primaires largement majoritaires.
Les troubles psychiques retrouvés sont le plus souvent
des manifestations réactionnelles face à un handicap dont
ils souffrent avec un sentiment d’échec, une perte d’estime
de soi et une tendance à s’isoler pour éviter des situations
à risque (aller dormir chez un copain, partir en classe verte...).