D3 HEMATO 2 - Pierre SUJOBERT

Enoncés
Journal intime

Dans le film Caro Diario, le réalisateur italien Nanni Moretti filme son journal intime de trentenaire romain. Dans la troisième
partie du film, on le voit en proie à un intense prurit essentiellement nocturne, pour lequel il vit une véritable errance médicale,
qui l'amène de dermatologues en acuponcteurs peu scrupuleux. Imaginons qu'il se présente à votre consultation... Votre
examen dermatologique ne retrouve que quelques stries linéaires sur les avant bras, et des lésions de prurigo diffuses.

QUESTION N° 1

Quelles sont les étiologies que vous évoquez devant une telle situation clinique ?

QUESTION N° 2

Quelles questions devez-vous poser à un jeune homme qui se plaint de prurit diffus ? Que recherchez-vous à l'examen
clinique ?

QUESTION N° 3

Vous retrouvez une adénopathie cervicale droite, ferme et indolore. Quelle est votre attitude diagnostique ?

QUESTION N° 4

Le compte-rendu d'anatomopathologie est le suivant :

« L'architecture ganglionnaire est en grande partie détruite par de larges bandes de sclérose délimitant des nodules. Au sein
de ces nodules, la population cellulaire est très polymorphe, associant :
- des cellules monstrueuses, à gros noyau central polylobé, dont la chromatine est abondante et irrégulièrement disposée. En
immuno-histochimie, ces cellules sont CD15+, CD30+.
- des cellules réactionnelles abondantes : lymphocytes, polynucléaires éosinophiles, macrophages. »
Quel est votre diagnostic ? Quel bilan paraclinique prescrivez-vous ?

QUESTION N° 5

Vous débutez un traitement par ABVD (Doxorubicine, Bléomycine, Vinblastine, Dacarbazine). Précisez le mode d'action et la
toxicité principale de ces drogues.

QUESTION N° 6

7 ans plus tard, votre ancien patient se présente à votre consultation de suivi avec la NFS suivante :
Hb = 10,5 g/dl, VGM = 105 fl, plaquettes = 104 000/mm3, leucocytes = 4900 /mm3, formule normale. L'examen clinique est
normal. Quelles sont les anomalies de la numération ? Quel diagnostic redoutez-vous ? Comment allez-vous le confirmer ?

Rouge

Un homme de 73 ans consulte aux urgences pour des céphalées évoluant depuis quelques jours. Il se plaint également
d'épisodes douloureux des extrémités lorsqu'il prend sa douche : « mes doigts deviennent tout rouges et me font un mal de
chien ! ».
Son médecin traitant lui a prescrit une numération qu'il vous a ramenée : Hb 22,6 g/dl, Hte 61 %, Plaquettes 470000/mm3,
Leucocytes 12000/mm3 dont 80 % de PNN, 3% de PN éosinophiles, 1% de PN basophiles, 4% de monocytes et 12% de
lymphocytes.

QUESTION N° 1

Décrivez les anomalies de la NFS.

QUESTION N° 2

Quel(s) diagnostic(s) évoquez-vous ? Lequel est le plus probable ?

QUESTION N° 3

Comment allez-vous confirmer votre diagnostic ?

QUESTION N° 4

Quels syndromes cliniques présente le patient ? Quels autres signes cliniques allez-vous rechercher ?

QUESTION N° 5

A quelles complications ce patient est exposé ?

QUESTION N° 6

Quel traitement allez-vous proposer immédiatement ? Et au long cours ?

Une consultation

Un homme de 77 ans est adressé à votre consultation d'hématologie par son médecin traitant. Il a pour seul antécédent un
cancer de la prostate diagnostiqué à l'âge de 60 ans, traité par radiothérapie externe, et dont les derniers dosages de PSA
sont satisfaisants. Sa numération retrouve : Hb 9,5g/dl, VGM 105 fl, réticulocytes 50.109/l, Plaquettes 320.109/l, leucocytes
2,5.109/l dont 50 % de polynucléaires neutrophiles, 5 % de monocytes, et 45 % de lymphocytes.

QUESTION N° 1

Décrivez les anomalies observées sur la numération. Quels examens complémentaires demandez-vous ?

QUESTION N° 2

Le myélogramme retrouve une moelle riche, avec des signes de dysmyélopoïèse. La population blastique représente 12% des
cellules. Le caryotype retrouve la formule suivante : 45XY -7 sur 20 mitoses sur 25 analysées. Quel est votre diagnostic ?

QUESTION N° 3

Quelles sont les complications de cette pathologie ? Quels sont les facteurs pronostiques de cette maladie ?
QUESTION N° 4

Vous décidez un traitement par vidaza (5 azacytidine, agent déméthylant administré par voie sous-cutanée 5 à 7 jours par
mois) associé à un traitement symptomatique par transfusions puisque l'érythropoiétine s'avère inefficace chez M.X. Rédigez
la lettre que vous adressez à son médecin traitant.

QUESTION N° 5

Quels sont les bénéfices attendus et les risques des transfusions sanguines ? Quel type de produit sanguin allez-vous
transfuser ?

QUESTION N° 6

Vous le revoyez régulièrement pour des transfusions (rythme transfusionnel : 2 CGR/ 3 semaines). Au bout d'un an, son bilan
montre : ASAT 98 UI/l, ALAT 112 UI/l, GammGT 40 UI/l, PAL 80 UI/l ; NFS : Hb 10g/dl, plaquettes 350.109/l, leucocytes 2.109/l
; ferritine 1400 µg/l, coefficient de saturation de la tansferrine 90%.
Quelle complication suspectez-vous ? Quel bilan demandez-vous ?

Myélome et rein

M. G est âgé de 67 ans. Il est adressé à votre consultation de néphrologie par son hématologue qui le suit depuis deux ans
pour un myélome multiple à Ig A lambda (stade 1 de Salmon et Durie), pour avis sur une protéinurie. Il présente par ailleurs
dans ses antécédents une hypertension artérielle évoluant depuis 7 ans, sous amlodipine (Amlor*), ramipril (Triatec*),
bisoprolol (Détensiel*) et urapidil (Eupressyl*). Il vous signale également prendre de la metformine (Glucophage*) depuis 7
ans. Il vous montre son dernier bilan retrouvant un pic monoclonal à 16 g/l à l'électrophorèse des protéines sériques, un
ionogramme sanguin normal avec une créatininémie à 75 µmol/l, une NFS normale et une protéinurie à 2 g/24h.

QUESTION N° 1

A quelle classe pharmacologique appartiennent ses différents traitements ? Précisez pour chacun le principal mécanisme
d'action.

QUESTION N° 2

Quels examens complémentaires demandez-vous en première intention ?

QUESTION N° 3

Vous mettez en évidence une protéinurie composée de chaînes légères lambda à 1,95 g/24h. Pratiquez-vous une ponction
biopsie rénale ? Justifiez. Si oui, quelles précautions prendrez-vous ?

QUESTION N° 4

Vous revoyez M. G deux semaines plus tard. Il est un peu essoufflé depuis deux ou trois jours, ce qui a motivé sa consultation.
Il vous décrit par ailleurs un épisode de gastro-entérite aigüe il y a une semaine, et « depuis cette foutue gastro, [il] ne pisse
quasiment plus ! ».
A l'examen clinique, il est apyrétique, sa PA est à 145/80 mmHg, sa FC à 65bpm, sa saturation à 94% en air ambiant. Le
patient présente des œdèmes des membres inférieurs prenant le godet, une turgescence jugulaire discrète et l'auscultation
pulmonaire retrouve de fins crépitants des deux bases. L'auscultation cardiaque est sans particularité.
Le bilan biologique retrouve :
- une NFS normale
- le ionogramme sanguin suivant : Na 138 mmol/l, Cl 105 mmol/l, K 4,8 mmol/l, bicarbonates 15 mmol/l, créatininémie 735
µmol/l, urée 31,7 mmol/l, calcémie 2,35 mmol/l, phosphorémie 1,88 mmol/l.
- le ionogramme urinaire suivant : Na 22 mmol/24h, K 11 mmol/24h
- l'ECBU suivant : leucocyturie 40000/ml, pas d'hématurie, urines stériles.
Quel est votre diagnostic (positif, étiologique, de gravité) ? Justifiez votre réponse.
QUESTION N° 5

Demandez-vous d'autres examens complémentaires ? Si oui lesquels ?

QUESTION N° 6

Quel traitement mettez-vous en place ? Quelles seraient les indications à une hémodialyse en urgence ?

Corrigés
Journal intime

QUESTION N° 1
Quelles sont les étiologies que vous évoquez devant une telle situation clinique ?

Devant un prurit sine materia, on doit éliminer :

- une cholestase (prurit lié à l'accumulation de sels biliaires) (2)
- une insuffisance rénale chronique (2)
- une dysthyroïdie (hypothyroïdie ou maladie de Basedow) (2)
- une hémopathie (lymphome de Hodgkin surtout) (2)
- une infection VIH (2)
- une gale (2)
et aussi une cause médicamenteuse, une cause environnementale, un prurit psychogène......

QUESTION N° 2
Quelles questions devez-vous poser à un jeune homme qui se plaint de prurit diffus ? Que recherchez-vous à l'examen
clinique ?

On interroge le patient sur ses antécédents personnels et familiaux (2), ses prises médicamenteuses.

On recherche des arguments pour les différentes causes de prurit sine materia :
- pour la cholestase : selles décolorées, urines foncées, ictère (2)
- pour l'insuffisance rénale chronique : notion de maladie rénale, recherche de dosages antérieurs de la créatininémie
- pour la dysthyroïdie : recherche d'éléments pour une hypothyroïdie ( asthénie, frilosité, constipation, dépilation...) ou pour
une hyperthyroïdie de Basedow (signes d'hyperthyroïdie et signes oculaires de Basedow) (2)
- pour une maladie de Hodgkin : recherche de signes fonctionnels évocateurs (douleur à l'ingestion d'alcool, sueurs nocturnes
(2), amaigrissement (2), fièvre au long cours (2)) et palpation des aires ganglionnaires (2)
- pour une gale : notion de contage (2), recherche de lésions évocatrices (sillons, vésicules perlées) et d'une topographie
évocatrice (espaces interdigitaux, poignets, aisselles, plis du coude) (2)
- pour une infection VIH : recherche de contage (sexuel, toxicomanie IV) (2)

QUESTION N° 3
Vous retrouvez une adénopathie cervicale droite, ferme et indolore. Quelle est votre attitude diagnostique ?

La présence d'une adénopathie chez un patient consultant pour un prurit oriente vers une hémopathie. On pratique des
examens complémentaires à visée diagnostique étiologique visant à éliminer les autres hypothèses initiales d'une part, et à
confirmer l'hémopathie d'autre part :
- Recherche d'un syndrome inflammatoire biologique : NFS, VS, CRP (2).
- Sérologie VIH 1 et 2 avec accord du patient (2).
- Bilan hépatique complet (2).
- Créatininémie (2).
- TSH (2).
- Cytoponction ganglionnaire (2), qui permet une étude cytologique et bactériologique et a une valeur d'orientation. Elle peut
également d'éviter la biopsie quand elle permet de porter un diagnostic positif d'adénite infectieuse (tuberculeuse par
exemple).
- Biopsie ganglionnaire (5), qui est indispensable au diagnostic de lymphome, et qui doit être pratiquée systématiquement en
cas de ponction ganglionnaire négative. En cas de lymphome, la biopsie ganglionnaire permet de préciser l'architecture de la
tumeur et donc son pronostic.
QUESTION N° 4
Le compte-rendu d'anatomopathologie est le suivant :
« L'architecture ganglionnaire est en grande partie détruite par de larges bandes de sclérose délimitant des nodules. Au sein
de ces nodules, la population cellulaire est très polymorphe, associant :
- des cellules monstrueuses, à gros noyau central polylobé, dont la chromatine est abondante et irrégulièrement disposée. En
immuno-histochimie, ces cellules sont CD15+, CD30+.
- des cellules réactionnelles abondantes : lymphocytes, polynucléaires éosinophiles, macrophages. »
Quel est votre diagnostic ? Quel bilan paraclinique prescrivez-vous ?

Cette description anatomopathologique est typique d'une maladie de Hodgkin (5) de type scléro-nodulaire, avec des cellules
de Reed-Sternberg pathognomoniques de ce lymphome.

:
- TDM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne avec injection de produit de contraste (5) à la recherche d'adénopathies
profondes.
- Biopsie ostéo-médullaire (5) à la recherche d'un envahissement médullaire. En pratique courante, on peut se passer de cet
examen invasif qui reste tout de même indispensable dans les situations suivantes : atteinte splénique, extraganglionnaire ou
sous diaphragmatique, sujets agés.
- Recherche d'un syndrome inflammatoire, avec mesure de la vitesse de sédimentation (2) qui a une valeur pronostique dans
les stades localisés.
- Albuminémie (valeur pronostique dans les formes disséminées) (2).
- Tomographie par émission de positons (2) à la recherche d'un foyer d'hypermétabolisme au niveau d'un site anatomique
dont le scanner n'a pas pu prouver l'atteinte par défaut de sensibilité. Cet examen permet également d'apprécier la
chimiosensibilité en le répétant après 2 cures de chimiothérapie.
- La sérologie VIH a déjà été pratiquée à la question 3.

:
Avant l'utilisation de drogues cardiotoxiques : ECG (2), ETT (2) avec mesure de la FEVG.
Avant l'utilisation de bléomycine : radiographie thoracique, EFR avec DLCO (2).
Avant d'éventuelles transfusions de produits dérivés du sang : Groupe sanguin, rhésus, RAI.
Avant l'utilisation de chimiothérapies qui menacent la fertilité : congélation de sperme au CECOS (2).

QUESTION N° 5
Vous débutez un traitement par ABVD (Doxorubicine, Bléomycine, Vinblastine, Dacarbazine). Précisez le mode d'action et la
toxicité principale de ces drogues.

: famille des anthracyclines (1).

Mode d'action : agent intercalant.
Toxicité : cardiopathie dose-dépendante (2) avec insuffisance cardiaque.

.
Mode d'action : antimitotique (scindant l'ADN) (1).
Toxicité pulmonaire (2) (pneumopathie interstitielle et fibrose pulmonaire).

.
Mode d'action : inhibiteur du fuseau mitotique (1).
Toxicité : neurotoxicité (2) (SN périphérique et autonome), ototoxicité.

.
Mode d'action : agent alkylant (1).
Toxicité : risque de syndromes myélodysplasiques ou de leucémie aigüe myéloblastique à distance (2).

QUESTION N° 6
7 ans plus tard, votre ancien patient se présente à votre consultation de suivi avec la NFS suivante :
Hb = 10,5 g/dl, VGM = 105 fl, plaquettes = 104 000/mm3, leucocytes = 4900 /mm3, formule normale. L'examen clinique est
normal. Quelles sont les anomalies de la numération ? Quel diagnostic redoutez-vous ? Comment allez-vous le confirmer ?

Les anomalies de la numération sont une anémie macrocytaire (1) et une thrombopénie (1).

On redoute un syndrome myélodysplasique secondaire (2).

On demande un taux de réticulocytes (1) pour confirmer l'origine centrale de la bicytopénie, et un myélogramme par ponction
sternale (5) à la recherche d'une dysplasie de la lignée myéloïde (moelle riche, avec anomalies cytologiques touchant les
lignées érythroïde, granuleuse, et plaquettaire).
Rouge

QUESTION N° 1
Décrivez les anomalies de la NFS.

Le patient présente une polyglobulie (Hte > 54%) (5), une thrombocytose (plaquettes > 400000/mm3) (5) et une
hyperleucocytose à PNN (leucocytes > 10000/mm3 et PNN > 7500/mm3) (5).

QUESTION N° 2
Quel(s) diagnostic(s) évoquez-vous ? Lequel est le plus probable ?

On évoque en premier lieu un syndrome myéloprolifératif (5) :

- Maladie de Vaquez (étiologie la plus probable) (5).
- Thrombocytémie essentielle (2).
- Leucémie myéloïde chronique (2).
- Myélofibrose primitive débutante, à évoquer de principe.

On devra éliminer de principe les causes secondaires de polyglobulie (5) :

- Hypoxie chronique (2) : altitude, cardiopathie cyanogène, insuffisance respiratoire chronique, tabagisme (2).
- Tumeurs sécrétant de l'EPO (2) (rein, foie, cervelet).

QUESTION N° 3
Comment allez-vous confirmer votre diagnostic ?

Recherche d'arguments pour un syndrome myéloprolifératif : examen clinique (1) et échographie abdominale (2) à la
recherche d'une splénomégalie (5).

Recherche d'arguments pour éliminer une polyglobulie secondaire : saturation en oxygène (2).

Recherche d'arguments pour une maladie de Vaquez : recherche de la mutation V617F du gène JAK2 (5) sur les PNN
circulants, dosage de l'EPO sérique (5).

La culture des progéniteurs en absence d'EPO (2) et le caryotype médullaire (2) gardent une place en seconde intention si la
recherche de mutation de JAK2 est négative.
La mesure isotopique de la masse globulaire serait indiquée en cas de doute sur la réalité de la polyglobulie, si l'hématocrite
était modérément élevée.

QUESTION N° 4
Quels syndromes cliniques présente le patient ? Quels autres signes cliniques allez-vous rechercher ?

Le patient présente deux manifestations cliniques liées à la polyglobulie, des érythromélalgies (2) et des céphalées en rapport
avec un syndrome d'hyperviscosité (5). On recherche d'autres éléments de ce syndrome : troubles sensoriels (acouphènes
(1), troubles visuels (1), vertiges, paresthésies), HTA (2), signes hémorragiques cutanéo-muqueux.

QUESTION N° 5
A quelles complications ce patient est exposé ?

Ce patient est exposé à des complications thromboemboliques (5), à des complications hématologiques : myélofibrose (2),
acutisation en leucémie aiguë myéloïde (5) (10% à 10 ans, 15% à 15 ans) et à des complications métaboliques :
hyperuricémie (éventuellement symptomatique) (2)

QUESTION N° 6
Quel traitement allez-vous proposer immédiatement ? Et au long cours ?

En raison du syndrome d'hypervicosité, on propose un traitement en urgence par saignées (5) (300 à 500cc par séance,
jusqu'à ce que l'hématocrite soit normalisé).
Au long cours, on associe un traitement antiagrégant plaquettaire par aspirine (2) et soit un traitement cytoréducteur par
hydroxyurée (2), soit un traitement par saignées (2)

Une consultation

QUESTION N° 1
Décrivez les anomalies observées sur la numération. Quels examens complémentaires demandez-vous ?

Ce patient présente une anémie (2) macrocytaire (2) (VGM > 100 fl) arégénérative (2) (réticulocytes < 150 000/mm3) (ce qui
est en faveur d'une origine centrale) et une neutropénie (2) (PNN inférieur à 1500/mm3).
On recherche des causes extra-hématologiques de bicytopénie avec macrocytose :
- TSHus (2) à la recherche d'une hypothyroïdie
- bilan hépatique complet avec : transaminases, GammaGT, PAL, bilirubine totale et conjuguée (2), à la recherche de
stigmates d'éthylisme chronique (augmentation isolée des GammaGT) ou de cirrhose.
- dosage de la vitamine B12 et des folates (4) et examen clinique (neuropathie, glossite) à la recherche d'une anémie
mégaloblastique carentielle.
- le myélogramme (5) par ponction sternale avec étude du caryotype (2) est l'élément clef du diagnostic.

QUESTION N° 2

Le myélogramme retrouve une moelle riche, avec des signes de dysmyélopoïèse. La population blastique représente 12% des
cellules. Le caryotype retrouve la formule suivante : 45XY -7 sur 20 mitoses sur 25 analysées. Quel est votre diagnostic ?

Il s'agit d'une myélodysplasie (5) de type anémie réfractaire avec excès de blastes de type 2 (2) probablement secondaire à la
radiothérapie (5).

QUESTION N° 3
Quelles sont les complications de cette pathologie ? Quels sont les facteurs pronostiques de cette maladie ?

Les principales complications des myélodysplasies sont :

- les complications liées aux cytopénies : syndrome anémique (2), syndrome hémorragique, risque infectieux lié aux
neutropénies (2)
- les complications des traitements, en particulier les complications transfusionnelles (2) chez ces patients multi-transfusés.
L'évolution hématologique : acutisation en leucémie aigüe myéloblastique (5) qui est la plus redoutée.
Les facteurs pronostiques sont regroupés dans le score IPSS (2), qui dépend du nombre de cytopénies, du pourcentage de
blastes médullaires et des anomalies cytogénétiques.
QUESTION N° 4
Vous décidez un traitement par vidaza (5 azacytidine, agent déméthylant administré par voie sous-cutanée 5 à 7 jours par
mois) associé à un traitement symptomatique par transfusions puisque l'érythropoiétine s'avère inefficace chez M.X. Rédigez
la lettre que vous adressez à son médecin traitant.

Forme : date (1), « Cher confrère » (1), formule de politesse avant paraphe (1), signature (1).
Exposé du motif de consultation (2), du diagnostic retenu et des preuves diagnostiques (5), de la décision thérapeutique et du
seuil transfusionnel retenu (5).

Exemple :
Paris, le 04/12/2012

Cher confrère,
Je viens de voir M. X., âgé de 77 ans, que vous m'avez adressé pour une anémie macrocytaire arégénérative avec
neutropénie.
Le bilan que je lui ai fait pratiquer a permis de retenir le diagnostic de syndrome myélodysplasique de type AREB 2 secondaire
à la radiothérapie. Le pronostic n'est pas bon avec un score IPSS à 2 (intermédiaire haut).
Nous proposons à M. X un traitement par 5 azacytidine, qui permet d'augmenter la survie dans cette situation, associé à une
prise en charge symptomatique par transfusions itératives de concentrés de globules rouges afin de maintenir l'hémoglobine à
un niveau supérieur à 11g/dl, seuil recommandé dans ces pathologies permettant d'obtenir une réduction nette de la mortalité.
Je souhaite de plus le revoir régulièrement en consultation afin d'adapter au mieux la prise en charge.

Je vous prie d'agréer, cher confrère, l'expression de mes sentiments respectueux.

Dr. X.

QUESTION N° 5
Quels sont les bénéfices attendus et les risques des transfusions sanguines ? Quel type de produit sanguin allez-vous
transfuser ?

Bénéfices : diminution de la mortalité (5), protection cardio-vasculaire, amélioration de la qualité de vie (2).
Risques modérés et évitables : infectieux (bactérien, viral (prévalence VIH inférieur à 1 sur 2.106 transfusions)) (2), accidents
de surcharge (2) (volumique avec œdème pulmonaire, surcharge en citrate avec hypocalcémie), accidents immunologiques
(2) (allo-immunisation, SDRA post transfusionnel (= TRALI pour Transfusion Related Acute Lung Injury)).

On recommande la transfusion de Concentrés de Globules Rouges isogroupes, isorhésus, phénotypés (5) pour éviter les
allo-immunisations chez ce patient qui va être polytransfusé.

QUESTION N° 6
Vous le revoyez régulièrement pour des transfusions (rythme transfusionnel : 2 CGR/ 3 semaines). Au bout d'un an, son bilan
montre : ASAT 98 UI/l, ALAT 112 UI/l, GammGT 40 UI/l, PAL 80 UI/l ; NFS : Hb 10g/dl, plaquettes 350.109/l, leucocytes 2.109/l
; ferritine 1400 µg/l, coefficient de saturation de la tansferrine 90%.
Quelle complication suspectez-vous ? Quel bilan demandez-vous ?

On suspecte une hémochromatose post transfusionnelle (5).

En cas de doute diagnostique une Ponction Biopsie Hépatique avec coloration de Pearls permet de mettre en évidence la
surcharge martiale tissulaire (2).

Le bilan lésionnel comprend :

- une échographie hépatique (2)
- un ECG et une IRM cardiaque en séquence T2* (5) à la recherche d'une atteinte cardiaque
- la recherche d'une atteinte endocrinienne : TSH (2), glycémie à jeun x2 (2) FSH, LH, testostérone
- les sérologies virales VHB, VHC et VIH.
- la recherche de crise de chondrocalcinose articulaire

Myélome et rein

QUESTION N° 1
A quelle classe pharmacologique appartiennent ses différents traitements ? Précisez pour chacun le principal mécanisme
d'action.

- Amlodipine : inhibiteur calcique (2). Vasodilatateur artériel (1).

- Ramipril : inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (2). Inhibe le système rénine-angiotensine-aldostérone
(rétention hydrosodée, vasoconstriction artériolaire...) (2).
- Bisoprolol : bêtabloquant cardio-sélectif sans activité sympathomimétique intrinsèque (2). Réduit la fréquence cardiaque, la
contractibilité du VG, la conduction auriculo-ventriculaire (2 si au moins un cité).
- Urapidil : alpha-bloquant (2). Vasodilatateur artériel (1).
- Metformine : antidiabétique oral (2). Inhibe la néoglucogénèse hépatique (2).

QUESTION N° 2
Quels examens complémentaires demandez-vous en première intention ?

On demande :
- une électrophorèse (5) avec immuno-électrophorèse des protéines urinaires (2)
- un ECBU (5)
- un dosage de la calcémie, phosphorémie, albumine
- un dosage de l'HbA1c (2)
- un examen ophtalmologique avec fond d'œil (2)
- une biopsie des glande salivaires accessoires (BGSA) si présence d'une albuminurie.

Le but de ces examens est de préciser le syndrome néphrologique et son étiologie :

- soit il s'agit d'une albuminurie d'origine glomérulaire, et on recherche dans ce contexte une néphropathie diabétique (d'où la
recherche de microangiopathie rétinienne) ou une néphropathie amyloïde (d'où la BGSA) ;
- soit il s'agit d'une protéinurie de Bence Jones en lien avec le myélome, ce qui indique un traitement de l'hémopathie.

QUESTION N° 3
Vous mettez en évidence une protéinurie composée de chaînes légères lambda à 1,95 g/24h. Pratiquez-vous une ponction
biopsie rénale ? Justifiez. Si oui, quelles précautions prendrez-vous ?

Non (2), il n'y a pas d'argument pour une néphropathie (2).

QUESTION N° 4
Vous revoyez M. G deux semaines plus tard. Il est un peu essoufflé depuis deux ou trois jours, ce qui a motivé sa consultation.
Il vous décrit par ailleurs un épisode de gastro-entérite aigüe il y a une semaine, et « depuis cette foutue gastro, [il] ne pisse
quasiment plus ! ».
A l'examen clinique, il est apyrétique, sa PA est à 145/80 mmHg, sa FC à 65bpm, sa saturation à 94% en air ambiant. Le
patient présente des œdèmes des membres inférieurs prenant le godet, une turgescence jugulaire discrète et l'auscultation
pulmonaire retrouve de fins crépitants des deux bases. L'auscultation cardiaque est sans particularité.
Le bilan biologique retrouve :
- une NFS normale
- le ionogramme sanguin suivant : Na 138 mmol/l, Cl 105 mmol/l, K 4,8 mmol/l, bicarbonates 15 mmol/l, créatininémie 735
µmol/l, urée 31,7 mmol/l, calcémie 2,35 mmol/l, phosphorémie 1,88 mmol/l.
- le ionogramme urinaire suivant : Na 22 mmol/24h, K 11 mmol/24h
- l'ECBU suivant : leucocyturie 40000/ml, pas d'hématurie, urines stériles.
Quel est votre diagnostic (positif, étiologique, de gravité) ? Justifiez votre réponse.

: insuffisance rénale aigüe oligo-anurique (5), sur les arguments suivants : créatininémie à 735 µmol/l alors
qu'elle était normale il y a deux semaines (2), oligurie, natriurèse effondrée.

: précipitation intra-tubulaire des chaînes légères (cast-nephropathy) (5), sur les arguments suivants :
contexte de myélome multiple avec protéinurie de Bence Jones importante (2), facteur déclenchant (déshydratation liée aux
diarrhées) (1), pas de notion d'injection d'iode ou de prise de nouveau traitement récent (1) ; syndrome rénal : ionogramme
sanguin en faveur d'une étiologie organique (2), sédiment urinaire d'allure tubulo-interstitielle (leucocyturie aseptique, pas
d'hématurie) (2).

: retentissement métabolique modéré avec hyperphosphorémie (produit phospho-calcique = 4,4),

acidose métabolique, hyperkaliémie peu sévère (2) ; retentissement volémique modéré (surcharge hydrosodée globale avec
dyspnée d'effort par œdème pulmonaire) (2).

QUESTION N° 5
Demandez-vous d'autres examens complémentaires ? Si oui lesquels ?

Oui (2), on demande une échographie-doppler rénale (pour éliminer une cause obstructive) (5), une radiographie de thorax et
des gaz du sang pour évaluer la surcharge pulmonaire et son retentissement sur l'hématose (2) et une échographie cardiaque
transthoracique pour rechercher une composante cardiogénique à l'OAP (2).

QUESTION N° 6
Quel traitement mettez-vous en place ? Quelles seraient les indications à une hémodialyse en urgence ?

Hospitalisation (2).
Arrêt du bisoprolol, de la metformine, du ramipril (1+1+1, si oubli = 0 à la question).
Alcalinisation (bicarbinates 1,4 % IVL) dans la limite de la tolérance respiratoire de la surcharge volémique (5)
Traitement du myélome en urgence (2) par dexaméthasone 40 mg/j pendant 4 jours.
Traitement de la rétention hydrosodée si menaçante par furosémide fortes doses ou ultrafiltration (2).

L'hémodialyse serait indiquée en présence d'une hyperkaliémie avec signes électriques (5), d'une surcharge hydrosodée
majeure avec retentissement sur l'hématose (5), de chiffres d'urée > 50 mmol/l ou de symptômes urémiques graves (2), d'un
produit phospho-calcique supérieur à 4,6 (1).