Dr Chachoua K F 1

Agénésie des valves pulmonaires

I. Définition :
ƒ Absence de sigmoïdes pulmonaires bien individualisées.
ƒ Elle associe :
• Une sténose pulmonaire liée à la petite taille de l’anneau
• Une insuffisance pulmonaire Parfois massive.
ƒ Elle est le plus souvent associée à une CIV.
ƒ Conséquences :
• Dilatation du VD
• Dilatation importante de l’AP.

II. Clinique :
ƒ Elle se manifeste dés les 1ers mois de la vie.
ƒ Dyspnée et complications pulmonaires liées a la compression des bronches par les
AP dilatée.
ƒ Auscultation : Souffle d’IP et RP

III.Radiographie thoracique :
ƒ Cardiomégalie
ƒ Dilatation de l’AP (Arc moyen gauche très saillant) et ses branches.
ƒ Troubles de la ventilation masquant l’hypovascularisation pulmonaire.

IV. ECG :
ƒ HVD, BBD

V. Echocardiographie-doppler :
ƒ Absence de sigmoïdes pulmonaires bien individualisées.
ƒ Un sténose pulmonaire liée a la petite taille de l’anneau : Le Doppler continu
détermine le gradient systolique.
ƒ Un insuffisance pulmonaire Parfois massive : Le Doppler couleur permet de
quantifier cette IP.
ƒ Elle est le plus souvent associée a une CIV.
ƒ Dilatation du VD
ƒ Dilatation importante de l’AP.
ƒ Le Cathétérisme n’est pas indispensable.

VI. Traitement chirurgical précoce :

ƒ Réduction de la taille des AP et mise en place d’un tube valvulé entre le VD et le
tronc pulmonaire.
ƒ Des réinterventions pour changement du tube sont souvent nécessaire lors de la
croissance.