D3 HGE 3 - Simon PERNOT

Enoncés
Asthénie chez un breton de 37 ans

M. B, 37 ans, sans antécédent particulier, vous consulte pour une asthénie trainante qui a mené son médecin traitant à réaliser
un bilan de routine. Le bilan a montré les anomalies suivantes : ASAT 1,3N ; ALAT 2N ; PAL 1,4N ; gGT 1,8N ; Bilirubine totale
14 µmol/L. M. B est né, a grandi et tient désormais une crêperie à Perros Guirec et il y vit une existence plutôt saine.

QUESTION N° 1

Que recherchez-vous particulièrement à l'interrogatoire ?

QUESTION N° 2

A l'interrogatoire le patient n'est pas vraiment loquace. Vous parvenez tout de même à apprendre que son frère ainé est atteint
de diabète. Quand à lui, on ne lui connaît apparemment aucun antécédent hormis des douleurs récidivantes et tout de même
importantes du poignet droit, le réveillant parfois au milieu de la nuit. Son collègue Gwenaël lui a dit « qu'il s'agissait surement
d'une tendinite » du poignet « à force de retourner les crêpes ». Vers quelle étiologie vous orientez-vous à présent ?

QUESTION N° 3

Quel bilan paraclinique prescrivez-vous à votre patiente ?

QUESTION N° 4

Parmi le bilan précédemment demandé, quelles anomalies retrouverez-vous dans l'hypothèse de l'étiologie la plus probable ?
Comment allez-vous confirmer ce diagnostic ?

QUESTION N° 5

Votre diagnostic est confirmé. Comment évaluez-vous l'atteinte hépatique ? Discutez en les indications.

QUESTION N° 6

Quelles autres atteintes recherchez-vous ?

QUESTION N° 7

Vous réalisez les examens demandés ci-dessus, et vous stadifiez le patient en stade 3 de sévérité. Quels éléments vous ont
permis d'effectuer ce classement ?

QUESTION N° 8

Quel traitement instaurerez-vous en conséquence ? Quel sera votre suivi ?

QUESTION N° 9
Dans la salle d'attente, son frère cadet et son fils de 19 ans attendent la fin de la consultation de M. B. Celui-ci vous demande
quel risque d'avoir cette maladie ont ces personnes. Que proposez-vous afin d'évaluer ce risque ?

QUESTION N° 10

Les deux parents du patient sont hétérozygotes pour la mutation la plus fréquente. Quant à la mère du fils de M. B, elle est
morte dans un accident il y a plusieurs années, et votre patient s'est brouillé avec sa belle famille. Calculez le risque théorique
pour les deux personnes présentes dans la salle d'attente d'être atteint de la même maladie que M. B.

Sérologie VHC positive chez un homme de 38 ans

M. V, 38 ans, vous est adressé en consultation d'hépatologie devant la découverte lors d'un dépistage d'une sérologie VHC
positive. Les antécédents de M. V sont une syphillis primaire en 1995, un accident de la route sévère avec une hospitalisation
en réanimation en 1990 et une cure de désintoxication sur injonction thérapeutique à la suite de cet accident.

QUESTION N° 1

Quelles origines de contamination doivent être recherchées chez M. V ?

QUESTION N° 2

Quel bilan initial proposez-vous ?

QUESTION N° 3

Quel traitement instaurez-vous ? Quels éléments ont contribués à la décision de l'instaurer ? Quelle sera la durée initiale du
traitement ?

QUESTION N° 4

Il s'agit ici d'un génotype 1. Quel sont les objectifs de votre traitement ? Comment les définissez-vous ?

QUESTION N° 5

Le patient est maintenant en cours de traitement depuis 3 mois et demi lorsque vous le recevez en consultation de suivi. Vous
n'avez pas dans le dossier les résultats de virologie réalisés au 3e mois et vous décidez d'appeler votre collègue de virologie
pour qu'il se presse un peu. Quels impacts sur la poursuite de votre traitement peuvent avoir ces résultats ? Expliquez votre
démarche.

QUESTION N° 6

Lors de la consultation, le patient vous paraît un peu agité. Il a perdu 6 kg depuis le début de son traitement, alors que
pourtant il a l'impression de grignoter toute la journée. Il se plaint aussi d'avoir tout le temps chaud. A l'examen clinique, le
patient est apyrétique et en bon état général. Sa PA est à 130/90 mmHg, sa FC à 103/min, sa SpO2 à 98% en air ambiant.
Quel diagnostic suspectez-vous ? Justifiez votre réponse. Comment le confirmerez-vous ?

QUESTION N° 7

Votre traitement est malheureusement inefficace. 5 ans plus tard vous réalisez une biopsie hépatique montrant un score
METAVIR A3F4 et vous décidez un traitement d'entretien par interféron. Quelques semaines plus tard, votre patient est
adressé aux urgences par son médecin traitant pour une altération de l'état général avec oligurie. A l'examen, le patient
présente une AEG, des signes d'insuffisance hépato-cellullaires, d'hypertension portale et de l'ascite. Sa PA est à 110/60
mmHg, sa FC à 79/min, sa température de 37,8°C et sa SpO2 de 95% en air ambiant.
Le bilan biologique montre : Hb 12,4 g/dl, Leucocytes 8000/mm3 dont 62% de PNN, plaquettes 57000/mm3 ; TP 42% ;
bilirubine totale 32 µmol/l, ASAT 2N, ALAT 3N, PAL 2,5N, gGT 5N ; créatininémie 260 µmol/l, Na 129mmoL.
Un bilan biologique réalisé 2 semaines auparavant ne montrait pas d'insuffisance rénale. Le sénior des urgences vous appelle
pour vous demander la conduite à tenir. Vous suspectez un syndrome hépato-rénal de type 1. Sur quels arguments
évoquez-vous ce diagnostic ? Comment le confirmerez-vous ?

QUESTION N° 8

Quel est le traitement spécifique que vous préconisez, et dans quels délais ?

Douleur épigastrique aiguë chez une femme de 52 ans

Mme P, 52 ans, consulte aux urgences pour des douleurs abdominales apparues brutalement il y a 6 heures. Il s'agit d'une
douleur épigastrique irradiant vers le dos, calmée légèrement par la position en chien de fusil, et accompagnée de nausées et
de vomissements. Mme P n'a pas d'antécédent particulier. Elle consomme occasionnellement de l'alcool lors de fêtes avec des
amis et toujours de manière très raisonnable.

QUESTION N° 1

Quel diagnostic suspectez-vous ?

QUESTION N° 2

Quel(s) examen(s) biologique(s) allez-vous demander ? Dans quel but ?

QUESTION N° 3

Vous récupérez le résultat suivant : Lipase = 250 UI/l. Quel(s) autre(s) examen(s) demandez-vous pour confirmer votre
diagnostic ?

QUESTION N° 4

Mme P est aux urgences en attente des résultats complets de sa prise de sang et continue à souffrir de douleurs
insupportables alors que vous lui aviez prescrit une ampoule de Topalgic* (Tramadol) 50 mg. Quelles sont vos prescriptions ?

QUESTION N° 5

A 48h de l'hospitalisation, vous obtenez cette imagerie. Interprétez-la. Décrivez notamment les structures indiquées par une
flèche et par des astérisques.
QUESTION N° 6

A 5 jours du début des douleurs, la patiente présente une fièvre à 39,2°C et des douleurs abdominales discrètement majorées.
A l'examen clinique, l'abdomen est souple mais sensible dans l'hypochondre droit et dans l'épigastre. Quel diagnostic
suspectez-vous ? Comment le documenterez-vous ?

QUESTION N° 7

Votre hypothèse diagnostique est confirmée. Quel traitement proposez-vous ?

QUESTION N° 8

L'évolution est favorable et vous parvenez à traiter l'épisode aigu. Cependant, vous n'avez pas réussi à poser de diagnostic
étiologique formel durant l'hospitalisation. Quelles étiologies avez-vous recherchées principalement ? Par quels examens ?

QUESTION N° 9

Vous concluez finalement à une origine biliaire lors d'une échoendoscopie. Quel est le traitement immédiat et plus à distance
de cette étiologie ?

Diarrhée chronique chez une femme de 29 ans

Mlle K, 29 ans, brillante juriste, vous consulte car elle présente depuis quelques mois des diarrhées. Mlle K n'a pas
d'antécédent. Sa mère souffre d'une polyarthrite rhumatoïde, tandis que son père, grand fumeur, est atteint d'une BPCO et
d'une cardiopathie ischémique. Elle ne fume pas, et boit de l'alcool raisonnablement, quand elle sort avec ses amis ou qu'elle
remporte un procès. Elle décrit une diarrhée avec en moyenne 3 selles par jour, ce qui ne la dérange pas trop. Ce qui l'inquiète
plus, c'est l'aspect pâteux et luisant de ses selles. Ses apports alimentaires vous paraissent à première vue équilibrés, même
si son activité professionnelle l'oblige à manger un peu trop de sandwichs et de plats préparés, vous dit-elle. Elle pèse 55 Kg
pour 1m70, elle est d'ailleurs ravie d'avoir perdu ses 6 kg en trop, sans effort à l'approche de l'été. Elle vous signale également
qu'elle est particulièrement fatiguée en ce moment, probablement « à cause du travail ».
Mlle K est célibataire, elle se plait à se comparer à Ally Mc Beal, et collectionne quelques aventures qu'elle espère à chaque
fois transformer en grand amour, pour l'instant sans succès.
Elle voyage régulièrement en Europe pour son travail, et elle est allée au Sénégal lors de ces dernières vacances de Noël.
A l'examen, vous ne retrouvez rien d'anormal si ce n'est que la patiente vous paraît un peu pâle.

QUESTION N° 1

Quels sont les différents mécanismes de diarrhées que vous connaissez ? Lequel évoquez-vous devant ce tableau ?

QUESTION N° 2

Quel bilan paraclinique prescrivez-vous à votre patiente ?

QUESTION N° 3

La patiente revient vous voir avec son bilan. Vous observez les anomalies suivantes : Hb 8,7 g/dl, VGM 85 fl, TP 66%, protides
57 g/l.
Vous suspectez devant ce tableau une maladie cœliaque. Comment expliquez-vous la baisse du TP ? Comment confirmer
votre hypothèse mécanistique ?

QUESTION N° 4

Comment allez-vous confirmer avec certitude votre diagnostic ? Décrivez les critères diagnostiques de cette maladie ?
QUESTION N° 5

Votre diagnostic semble être confirmé. Quelle est votre prise en charge thérapeutique ?

QUESTION N° 6

Quelle surveillance proposez-vous à court, moyen, et long terme ?

QUESTION N° 7

La patiente suit bien son traitement et les symptômes s'amendent rapidement. Cependant, après quelques mois de suivi, vous
perdez de vue votre patient qui a déménagé. Sans nouvelles d'elle depuis plusieurs années, vous êtes appelé par les
urgences de votre hôpital car Mme K (qui s'est mariée depuis) a consulté pour des vertiges. L'interrogatoire retrouve des
épisodes de selles noirâtres et malodorantes survenant régulièrement depuis quelques semaines, que l'interne des urgences a
bien étiquetées comme du maelena. Son état hémodynamique est stable, et elle a été transfusée de 2 concentrés de globules
rouges devant une anémie à 7,5 g/dl. L'interne des urgences lui débute également un traitement par Tardyferon* 80 mg 2cp/j.
Vous décidez de l'hospitaliser pour le bilan de ce maelena. Quel(s) diagnostic(s) devez-vous particulièrement suspecter devant
ce tableau ?

QUESTION N° 8

La patiente est stable et vous prévoyez de réaliser le bilan paraclinique en externe. Quelle stratégie diagnostique de première
ligne allez-vous proposez ? Quelles sont les conditions pratiques de préparation en vue de ces examens ? (rédigez
l'ordonnance)

QUESTION N° 9

Cette première approche ne retrouve pas la cause du saignement. Quelles explorations de seconde intention pouvez-vous
proposer ?

Corrigés
Asthénie chez un breton de 37 ans

QUESTION N° 1
Que recherchez-vous particulièrement à l'interrogatoire ?

On recherche les principales causes de perturbation du bilan hépatique :

- Prise médicamenteuse ? Paracétamol ? (2)
- Notion de contage viral : VHC, VHB, VHA, VIH ?
o Contage sanguin : transfusion (2), toxicomanie IV (2).
o Contage sexuel (2).
o Contage alimentaire (VHA) : consommation de fruit de mer, hygiène générale.
o Contage épidémique : origine géographique, voyage récent (2).
- Toxiques : Alcool (3).
- Facteurs de risques de NASH (2) : diabète, HTA, dyslipidémie, surpoids, prise de poids rapide.
- Facteurs de risque d'hémochromatose (2) : antécédents familiaux, antécédents personnels (diabète, atteinte cardiaque,
chondrocalcinose…).
- Contexte auto-immun : CBP ? HAI ?

QUESTION N° 2
A l'interrogatoire le patient n'est pas vraiment loquace. Vous parvenez tout de même à apprendre que son frère ainé est atteint
de diabète. Quand à lui, on ne lui connaît apparemment aucun antécédent hormis des douleurs récidivantes et tout de même
importantes du poignet droit, le réveillant parfois au milieu de la nuit. Son collègue Gwenaël lui a dit « qu'il s'agissait surement
d'une tendinite » du poignet « à force de retourner les crêpes ». Vers quelle étiologie vous orientez-vous à présent ?
On doit suspecter une hémochromatose génétique (2) devant :
- l'origine bretonne (1)
- la douleur du poignet droit devant faire évoquer une chondrocalcinose articulaire (1)
- l'antécédent familial au premier degré de diabète (1)
- la cytolyse + la cholestase anictérique (1)
- l'absence d'autre cause évidente (2).

QUESTION N° 3
Quel bilan paraclinique prescrivez-vous à votre patiente ?

Pour confirmer le caractère chronique de l'anomalie hépatique, on réalise un nouveau BHC à 6 mois (2).
On demande par ailleurs : NFS-plaquettes ; TP-TCA ; un bilan inflammatoire (CRP) ; un bilan sérologique : VHC (Ac) (2), VHB
: Ag HBs, Ac Anti HBc (2), VHA si atteinte aiguë importante, VIH 1 et 2 après information du patient (1) ; un bilan de NASH :
bilan lipidique (Choléstérol Total, LDL, HDL, TG) (2) ; un bilan martial : fer sérique, ferritinémie (1), coefficient de saturation de
la transferrine (1) ; et une échographie hépatique (2).

QUESTION N° 4
Parmi le bilan précédemment demandé, quelles anomalies retrouverez-vous dans l'hypothèse de l'étiologie la plus probable ?
Comment allez-vous confirmer ce diagnostic ?

On peut retrouver :
- Des anomalies persistantes du bilan hépatique : cytolyse, cholestase.
- Des anomalies du bilan martial : augmentation du fer sérique (1), augmentation de la ferritinémie (2), augmentation du
coefficient de saturation de la transferrine (2).

On confirmera le diagnostic par une recherche de la mutation C282Y du gène HFE à l'état homozygote (3) ou éventuellement
de la mutation H63D, après consentement écrit du patient (2, si oubli = 0 à la question).

QUESTION N° 5
Votre diagnostic est confirmé. Comment évaluez-vous l'atteinte hépatique ? Discutez en les indications.

On évaluera la surcharge ferrique par IRM hépatique (2) ou par ponction biopsie hépatique (2).
Les indications de la PBH sont :
- Une cytolyse importante (1).
- Des signes clinico-biologiques d'insuffisance hépatocellulaire (1).
- Des signes clinico-biologiques ou morphologiques d'hypertension portale (1).
- Une ferritinémie >1000 µg/l (1).
- La présence de cofacteur d'hépatotoxicité (alcool) (1).

QUESTION N° 6
Quelles autres atteintes recherchez-vous ?

On recherchera une atteinte :

- Pancréatique par un dosage de glycémie à jeun (2).
- Hépatique (cf. question 5) (1)
- Cardiaque par une échocardiographie (1).
- Gonadique par un dosage de la testostérone (puisqu'il s'agit ici d'un homme) (1).
- Osseuse par une ostéodensitométrie en présence de cofacteurs d'ostéoporose (1).

On effectuera également un bilan de chondrocalcinose articulaire devant des signes cliniques évocateurs :
- radiographies bilatérales des poignets (1) +/- ponction articulaire à la recherche de microcristaux et pour éliminer un
diagnostic différentiel (arthrite septique)
- radiographies bilatérales des genoux
- radiographies de la symphyse pubienne.

QUESTION N° 7
Vous réalisez les examens demandés ci-dessus, et vous stadifiez le patient en stade 3 de sévérité. Quels éléments vous ont
permis d'effectuer ce classement ?

Critères biologiques :
- Coefficient de saturation de la transferrine >45% (2).
- Hyperferritinémie > 300 µg/l (2).
- Phase d'expression clinique :
o avec altération de la qualité de vie (2) : asthénie, impuissance, signes ostéo-articulaires, diabète, hépatopathie débutante,
troubles du rythme cardiaque, mélanodermie.
o sans atteinte compromettant le pronostic vital (2) : cirrhose, carcinome hépato-cellulaire, diabète requérant de l'insuline,
insuffisance cardiaque diastolique.

QUESTION N° 8
Quel traitement instaurerez-vous en conséquence ? Quel sera votre suivi ?

(3):
- Phase d'induction par saignées au maximum hebdomadaire (jusqu'à 7 ml/kg sans dépasser 550 ml) à poursuivre jusqu'à ce
que la ferritinémie devienne < 50 mg/l.
- Puis phase d'entretien par saignée tous les 2, 3 ou 4 mois (en fonction des patients) pour maintenir la ferritinémie < 50 mg/l.

: suppression des facteurs hépatotoxiques :

- Arrêt de l'alcool (2, si oubli = 0 à la question).
- Eviter tout médicament hépatotoxique (1).
- Vaccination systématique contre l'hépatite B (2).

laire : traitement antalgique des poussées douloureuses par AINS (2) en l'absence de contre
indication (notamment d'hypertension portale).

:
- À chaque saignée : interrogatoire et évaluation clinique.
- Efficacité : ferritinémie (2)
- En phase d'induction : en début de traitement, contrôle mensuel de la ferritinémie lors des saignées jusqu'à atteinte du
seuil de 300 mg/l chez un homme et 200 mg/l chez une femme. En dessous de ces valeurs, contrôle de la ferritinémie toutes
les 2 saignées.
- En phase d'entretien : contrôle de la ferritinémie toutes les 2 saignées.
- Tolérance : hémoglobine : (2)
- Hémoglobinémie dans les 8 jours qui précèdent la saignée.
- Suspendre les saignées en cas d'hémoglobinémie < 11 g/dl.

:
- Bilan hépatique régulier (1).
- Quantification de la surcharge ferrique en cas d'aggravation manifeste.
- Echographie hépatique.
- Alpha foetoprotéine.

:
- Douleurs articulaires.
- Tolérance du traitement AINS :
- Fonction rénale.
- Signes dyspeptiques (1).
QUESTION N° 9
Dans la salle d'attente, son frère cadet et son fils de 19 ans attendent la fin de la consultation de M. B. Celui-ci vous demande
quel risque d'avoir cette maladie ont ces personnes. Que proposez-vous afin d'évaluer ce risque ?

On propose, après accord du patient qui a la charge d'informer sa famille (1, si oubli = 0 à la question), une consultation
génétique (2) pour rechercher la mutation C282Y ou la mutation H63D après information et obtention d'un consentement écrit
(1, si oubli = 0 à la question) chez la mère des enfants du patient (1) et les apparentés au 1er degré : la fratrie (1), les parents
du patient (1) et les enfants majeurs du patient (1).

Le test génétique est systématiquement accompagné d'un dosage du coefficient de saturation de la transferrine (1) et de la
ferritinémie (1).

QUESTION N° 10
Les deux parents du patient sont hétérozygotes pour la mutation la plus fréquente. Quant à la mère du fils de M. B, elle est
morte dans un accident il y a plusieurs années, et votre patient s'est brouillé avec sa belle famille. Calculez le risque théorique
pour les deux personnes présentes dans la salle d'attente d'être atteint de la même maladie que M. B.

Maladie à transmission autosomique récessive.

Pour le frère, fils de 2 parents hétérozygotes : ½ x ½ =1/4 (1).
Pour le fils :
- Probabilité que la mère soit hétérozygote (prévalence de l'hétérozygotie) : 12%.
- Probabilité que le fils hérite de l'allèle muté de la mère : ½
- Probabilité que le fils hérite de l'allèle muté du père : 1
- Probabilité que le fils soit homozygote : 1 x ½ x12% = 6% (1).

Sérologie VHC positive chez un homme de 38 ans

QUESTION N° 1
Quelles origines de contamination doivent être recherchées chez M. V ?

Les populations à risque nécessitant un dépistage sont :

- Les patientes transfusées ou greffés avant 1992 (2).
- Les toxicomanes IV (2).
- Les enfants de mère VHC + (1).
- Les hémodyalisés.
- Les patients VIH + (2).
- Les partenaires sexuels et l'entourage familial des patients VHC + (2).
- Les sujets incarcérés.
- Les sujets porteurs de tatouage, piercing, adepte de la mésothérapie ou de l'acupuncture avec usage de matériel stérilisable
(2).
- Les sujets originaires ou ayant reçu des soins dans des zones d'endémie (Asie du sud-est, Afrique, Moyen-orient, Amérique
du sud) (2).
- Les patients victimes d'accident d'exposition au sang (2).

QUESTION N° 2
Quel bilan initial proposez-vous ?

Il faut réaliser :
:
- Transaminases, gamma-GT, PAL, bilirubine, TP, NFS-plaquettes (2).
- Anticorps anti-VHC, détection qualitative de l'ARN du VHC sérique, génotype viral (2), ARN quantitatif (2).
- Alphafoetoprotéine et échographie abdominale (2).
- PBH avec établissement du score METAVIR (2) ou évaluation non invasive par l'association Fibrotest + Fibroscan (2).

:
- Sérologies VIH (1), VHB (2), VHA.
- TSH et recherche d'auto-anticorps antithyropéroxydase, d'auto anticorps, antinucléaires, anti muscle lisse et anti-LKM1.
- Créatininémie, protéinurie, clairance de la créatinine, glycémie, bilan lipidique.
- Coefficient de saturation de la transferrine (2).
 :
- Diagnostic biologique de grossesse chez la femme (bêta HCG).
- ECG chez les patients de plus de 40 ans ou en cas de cardiopathie connue.
- Examen ophtalmologique à la recherche d'une xérophtalmie en cas de symptomatologie évocatrice.
- Avis psychiatrique en cas d'antécédents de manifestations psychiatriques (2).

QUESTION N° 3
Quel traitement instaurez-vous ? Quels éléments ont contribués à la décision de l'instaurer ? Quelle sera la durée initiale du
traitement ?

Le traitement de référence est une bithérapie antivirale : interféron pégylée + ribavirine per os (4).

La décision de traitement est prise d'abord sur le degré de fibrose :

- Indication reconnue pour les scores METAVIR F2, F3 ou F4, (2) sauf si cirrhose décompensée (contre-indication).
- En cas de stade F0 ou F1: abstention et surveillance (sauf manifestations extra-hépatiques sévères ou facteurs aggravants,
surtout si génotype bon répondeur).

La durée initiale dépend du génotype :

- 24 semaines pour les génotypes 2 et 3 (2).
- 48 semaines pour les génotypes 1 et 4, (2).
- 48 semaines pour les génotypes 5 et 6 (par analogie).

QUESTION N° 4
Il s'agit ici d'un génotype 1. Quel sont les objectifs de votre traitement ? Comment les définissez-vous ?

L'objectif principal du traitement antiviral est la réponse virologique prolongée (3), définie comme la négativation de la charge
virale maintenue 6 mois après la fin du traitement (2).
Les autres éléments d'efficacité recherchés sont la réponse biochimique (2) et la réponse histologique (stabilisation des
lésions de cirrhose) (2).

QUESTION N° 5
Le patient est maintenant en cours de traitement depuis 3 mois et demi lorsque vous le recevez en consultation de suivi. Vous
n'avez pas dans le dossier les résultats de virologie réalisés au 3e mois et vous décidez d'appeler votre collègue de virologie
pour qu'il se presse un peu. Quels impacts sur la poursuite de votre traitement peuvent avoir ces résultats ? Expliquez votre
démarche.

La modification de durée de traitement initial dépend du génotype :

Pour le génotype 1 : évaluation de la charge virale à la 12e semaine (2) :
- si réduction < à 2 Log de l'ARN viral initial, le traitement est considéré comme inefficace, et peut être arrêté (2).
- si réduction > à 2 Log : poursuite du traitement pour 24 semaines de traitement (2).
NB : avec avis spécialisé une charge virale précoce à 4 semaines peut permettre pour certain une réduction de la durée du
traitement (12 semaines pour certains)
Pour les génotypes 2 et 3 la durée est toujours de 48 semaines (2).

Pour le génotype 4 (et 5 et 6) la durée est à adapter en fonction du rapport bénéfice-risque.

Par ailleurs on peut également discuter d'un traitement d'entretien par interféron seul si stade F3/F4 et réponse biochimique.

QUESTION N° 6
Lors de la consultation, le patient vous paraît un peu agité. Il a perdu 6 kg depuis le début de son traitement, alors que
pourtant il a l'impression de grignoter toute la journée. Il se plaint aussi d'avoir tout le temps chaud. A l'examen clinique, le
patient est apyrétique et en bon état général. Sa PA est à 130/90 mmHg, sa FC à 103/min, sa SpO2 à 98% en air ambiant.
Quel diagnostic suspectez-vous ? Justifiez votre réponse. Comment le confirmerez-vous ?

On suspecte une hyperthyroïdie iatrogène (4), provoquée par l'interféron (2), devant l'association d'un amaigrissement malgré
une polyphagie, d'une tachycardie et d'une thermophobie (3).
On confirmera le diagnostic par un bilan thyroïdien avec dosage de la TSHus (3).
QUESTION N° 7
Votre traitement est malheureusement inefficace. 5 ans plus tard vous réalisez une biopsie hépatique montrant un score
METAVIR A3F4 et vous décidez un traitement d'entretien par interféron. Quelques semaines plus tard, votre patient est
adressé aux urgences par son médecin traitant pour une altération de l'état général avec oligurie. A l'examen, le patient
présente une AEG, des signes d'insuffisance hépato-cellullaires, d'hypertension portale et de l'ascite. Sa PA est à 110/60
mmHg, sa FC à 79/min, sa température de 37,8°C et sa SpO2 de 95% en air ambiant.
Le bilan biologique montre : Hb 12,4 g/dl, Leucocytes 8000/mm3 dont 62% de PNN, plaquettes 57000/mm3 ; TP 42% ;
bilirubine totale 32 µmol/l, ASAT 2N, ALAT 3N, PAL 2,5N, gGT 5N ; créatininémie 260 µmol/l, Na 129mmoL.
Un bilan biologique réalisé 2 semaines auparavant ne montrait pas d'insuffisance rénale. Le sénior des urgences vous appelle
pour vous demander la conduite à tenir. Vous suspectez un syndrome hépato-rénal de type 1. Sur quels arguments
évoquez-vous ce diagnostic ? Comment le confirmerez-vous ?

Les critères présents sont :

- Critère majeur : Créatinine >130 µmol/l (définition du SHR) (3) et > 230 µmol/l en < de 15 jours (définition du SHR de type 1)
(2).
- Critère mineur : oligurie (<500 cc/j) (1) et natrémie < 130mmol/l.

On recherche les autres critères mineurs :

- Ionogramme urinaire : profil fonctionnel (2) avec natriurèse < 10 mmol/l et osmolalité urinaire > osmolalité plasmatique.
On recherche l'absence d'autre cause :
- Absence de cause organique : Protéinurie <0,5g/j (2), Hématurie < 50 GR/champ et échographie rénale normale (2).
- Absence d'état de choc (2).
- Absence de sepsis (2) (NFS, CRP, ECBU).
- Absence d'hypovolémie (1) : épreuve de remplissage inefficace par albumine 20 % 200 mL ou sérum physiologique 1500 ml
(2) après arrêt des diurétiques.

QUESTION N° 8
Quel est le traitement spécifique que vous préconisez, et dans quels délais ?

Il s'agit d'une urgence vitale (3) (médiane de survie spontanée de 15 jours).

Le traitement idéal est la transplantation hépatique en l'absence de contre-indications (3).
Les traitements d'attente ou de suppléance sont :
- Les agents vaso-actifs noradrénaline IVSE ou terlipressine en bolus (efficace dans environ 50% des cas) (1).
- Le TIPS (1).
- Les techniques d'épuration hépatique : système MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System).

Douleur épigastrique aiguë chez une femme de 52 ans

QUESTION N° 1
Quel diagnostic suspectez-vous ?

On suspecte une pancréatite aiguë (4) probablement d'origine biliaire (3) car pas de notion d'éthylisme chronique et argument
de fréquence chez la femme >50 ans.

QUESTION N° 2
Quel(s) examen(s) biologique(s) allez-vous demander ? Dans quel but ?

: Lipasémie (3). Elle confirme le diagnostic si >3N (2).

: Score de Ranson (2) ; glycémie, NFS, transaminases (ASAT), LDH, urée, calcémie, bicarbonates (2 si tous
les items demandés) ; auxquels on rajoute volontiers un ionogramme sanguin complet, un bilan d'hémostase et un bilan
hépatique complet.
A but étiologique : stigmates d'alcoolisation chroniques peu informatifs en aigu (du fait de l'inflammation) ; en faveur de l'origine
biliaire : bilan hépatique complet (ALAT>3N (VPP 95%)) (2) et bilirubine (obstacle cholédocien) (2).

QUESTION N° 3
Vous récupérez le résultat suivant : Lipase = 250 UI/l. Quel(s) autre(s) examen(s) demandez-vous pour confirmer votre
diagnostic ?

On ne demande aucun autre examen pour le diagnostic de pancréatite aiguë (3) car le diagnostic est clinico-biologique
associant une douleur évocatrice avec une élévation de la lipase >3N (2).

QUESTION N° 4
Mme P est aux urgences en attente des résultats complets de sa prise de sang et continue à souffrir de douleurs
insupportables alors que vous lui aviez prescrit une ampoule de Topalgic* (Tramadol) 50 mg. Quelles sont vos prescriptions ?

Hospitalisation en urgence en chirurgie digestive ou en hépatogastroentérologie à proximité d'une réanimation.

Pose d'une VVP, réhydratation et rééquilibration hydro-électrique.
Laisser à jeun strict (4).
Traitement de la douleur (2) : morphine IV en titration puis relais SC (3).
Par exemple, 1 à 3 mg IVD, puis 1 à 2 mg en bolus toutes les 5 minutes jusqu'à soulagement de la douleur, puis injecter la
dose obtenue en SC pour les prochaines 4 à 6 heures.
Association à des co-antalgiques et à du Spasfon* 2 ampoules x3/j (1).
Primpéran* 1 ampoule si nausées, maximum x4/j (1).
Sonde naso-gastrique en aspiration si vomissements (3).
Surveillance de la douleur par EVA (2), de la glycémie capillaire, des constantes hémodynamiques.

[0 à la question si prescription d'AINS ou d'aspirine]

QUESTION N° 5

A 48h de l'hospitalisation, vous obtenez cette imagerie. Interprétez-la. Décrivez notamment les structures indiquées par une
flèche et par des astérisques.

Il s'agit d'une TDM abdominale avec injection de produit de contraste (2).

Présence d'une hypertrophie hétérogène pancréatique, avec infiltration de la graisse péripancréatique.
La flèche désigne le pancréas réhaussé normalement, sans nécrose (3).
Présence de 2 coulées de nécroses rétropancréatiques désignées par les astérisques, sans bulles visible (3). Vésicule
alithiasique.
: TDM compatible avec une pancréatite aiguë Balthazar E (4).

QUESTION N° 6
A 5 jours du début des douleurs, la patiente présente une fièvre à 39,2°C et des douleurs abdominales discrètement majorées.
A l'examen clinique, l'abdomen est souple mais sensible dans l'hypochondre droit et dans l'épigastre. Quel diagnostic
suspectez-vous ? Comment le documenterez-vous ?

On suspecte une infection des coulées de nécrose pancréatique (3).

On réalise une TDM abdominale sans et avec injection de produit de contraste iodé (2) à la recherche de bulles d'air au sein
des coulée de nécrose voire d'un abcès ou d'un aspect de péritonite.
On réalise également en cas de doute avec aspect non typique une ponction de la coulée de nécrose la plus accessible ou la
plus suspecte par voie percutanée guidée par scannographie (3) avec examens microbiologiques (2) (examen direct, cultures
aérobies et anaérobies).
Ne pas oublier de pratiquer des hémocultures aérobies et anaérobies (2) avant et juste après la ponction sous scanner.
Rechercher un diagnostic différentiel par une radiographie de thorax et une ECBU (3).
QUESTION N° 7
Votre hypothèse diagnostique est confirmée. Quel traitement proposez-vous ?

:
Antalgiques adaptés (2).
Hydratation abondante voire remplissage si début d'instabilité hémodynamique.

:
Antibiothérapie à large spectre, probabiliste (3), active sur les germes digestifs (anaérobies et entérobactéries) (2), par
exemple bêta-lactamine + métronidazole, type céphalosporine de 3e génération (Céfotaxime ou Ceftriaxone) + Flagyl*.
Traitement local : évacuation de la coulée de nécrose infectée par drainage percutané et/ou chirurgical (3, si oubli = 0 à la
question).

QUESTION N° 8
L'évolution est favorable et vous parvenez à traiter l'épisode aigu. Cependant, vous n'avez pas réussi à poser de diagnostic
étiologique formel durant l'hospitalisation. Quelles étiologies avez-vous recherchées principalement ? Par quels examens ?

On a recherché :
- Une pancréatite aiguë biliaire (3).
- Une pancréatite aiguë alcoolique (3).
- Une origine tumorale (adénocarcinome pancréatique, tumeur des voies biliaires) (2).
- Une pancréatite médicamenteuse (2).
- D'autres causes plus rares (pancrea divisum, oreillons, …)

On a pour cela réalisé :

- une échographie hépato-biliaire (2) à la recherche de lithiases dans les voies biliaires, de sludge vésiculaire, d'une dilatation
des voies biliaires.
- une TDM abdominale (2) à la recherche d'une tumeur pancréatique, de pseudokystes, de remaniements du parenchyme, de
calcifications pancréatiques.
- une écho-endoscopie haute sous AG (2) surtout si l'échographie n'était pas contributive. Elle permet de mieux visualiser les
calculs résiduels dans les voies biliaires, de rechercher une tumeur des voies biliaires (TIPMP), et revêt également un intérêt
thérapeutique puisqu'elle peut s'associer à une sphinctérotomie endoscopique au cours d'une CPRE.

QUESTION N° 9
Vous concluez finalement à une origine biliaire lors d'une échoendoscopie. Quel est le traitement immédiat et plus à distance
de cette étiologie ?

Durant l'échoendoscopie, sphinctérotomie endoscopique (3).

Une fois l'épisode « refroidi », cholecystéctomie (3) au mieux par laparoscopie.

Diarrhée chronique chez une femme de 29 ans

QUESTION N° 1
Quels sont les différents mécanismes de diarrhées que vous connaissez ? Lequel évoquez-vous devant ce tableau ?

Les différents mécanismes de diarrhées chroniques sont :

- Les diarrhées par malabsorption (2).
- Les diarrhées motrices (2).
- Les diarrhées osmotiques (2).
- Les diarrhées sécrétoires (2).
- Les diarrhées volumogéniques.

Le tableau de Melle K évoque en premier lieu une diarrhée de malabsorption (2) devant l'aspect pâteux et luisant des selles
associé à une asthénie et à une pâleur cutanéo-muqueuse évoquant une anémie (syndrome carentiel).

QUESTION N° 2
Quel bilan paraclinique prescrivez-vous à votre patiente ?

Biologie :
- NFS-plaquettes (2)
- Ionogramme sanguin, calcémie, glycémie
- Electrophorèse des protides plasmatiques
- Cholestérolémie
- Férritinémie (1)
- +/- Vitamine B12 et folates
- TP (1)
- TSH (2)
- Sérologie VIH 1 et 2 après accord de la patiente (2)
- Examen Parasitologique des Selles (1)

- Dosage de stéatorrhée.

Examens morphologiques
- Endoscopie oeso-gastro-duodénale (2) avec biopsies duodénales systématiques et analyse histologique (1).
- Iléo-coloscopie (2).

QUESTION N° 3
La patiente revient vous voir avec son bilan. Vous observez les anomalies suivantes : Hb 8,7 g/dl, VGM 85 fl, TP 66%, protides
57 g/l.
Vous suspectez devant ce tableau une maladie cœliaque. Comment expliquez-vous la baisse du TP ? Comment confirmer
votre hypothèse mécanistique ?

La baisse du TP dans un contexte de malabsorption peut s'expliquer par la malabsorption au niveau du grêle proximal (1) qui
provoque une malabsorption des vitamines liposolubles dont la vitamine K (2) nécessaire à la synthèse des facteurs de
coagulation X, IX, VII et II (2) provoquant une baisse du TP.
On peut mettre en évidence la carence en vitamine K par la normalité du facteur V (2), la correction de la baisse du TP par
injection parentérale de vitamine K (2) alors que le TP ne sera pas corrigé par l'ingestion de vitamine K (2).

QUESTION N° 4
Comment allez-vous confirmer avec certitude votre diagnostic ? Décrivez les critères diagnostiques de cette maladie ?

Les critères diagnostiques de la maladie cœliaque sont :

- Critères histologiques (1) : endoscopie oeso-gastro-duodénale (aspect évocateur en mosaïque, fissuraire ou pseudo-
nodulaire) (1) avec biopsies duodénales systématiques montrant une atrophie villositaire totale (3), une augmentation des
lymphocytes intra-épithéliaux (1) et une hyperplasie des cryptes (1).
- Marqueurs sérologiques : anticorps anti-transglutaminases (IgA) (2), anticorps anti-endomysium (IgA) (2), anticorps
anti-gliadine (IgA et IgG).
- Efficacité du régime sans gluten (3) avec régression totale de l'atrophie villositaire en 6 à 24 mois (critère diagnostique
obligatoire) mais amélioration clinique en quelques jours.

Le diagnostic de maladie cœliaque est donc un diagnostic rétrospectif !

QUESTION N° 5
Votre diagnostic semble être confirmé. Quelle est votre prise en charge thérapeutique ?

Le traitement repose sur :

- La correction des carences à l'induction du traitement :
. Apports en fer (2)
. Supplémentation en folates, B12 (2)
. Calcium, Vitamine D
. Oligo-éléments (ZincÉ)
- Le suivi d'un régime sans gluten (3) :
. A vie (2)
. Exclusion du seigle, du blé, de l'orge (l'avoine est autorisée).

- La prise en charge plus générale d'une maladie chronique :

. Education du patient (3).
. Association de malades.
. Demande d'exonération du ticket modérateur (ALD hors liste).
. Education diététique.

QUESTION N° 6
Quelle surveillance proposez-vous à court, moyen, et long terme ?

:
- Observance du régime sans gluten.
- Correction des carences (2) (NFS, plaquettes, ferritinémie, TP, folates-B12, calcémie).
- Amélioration clinique des diarrhées et de l'état général.

:
- Observance du régime sans gluten.
- Endoscopie oeso-gastro-duodénale avec biopsies duodénales : disparition de l'atrophie villositaire à 12 mois du début du
régime (2).
- Sérologies négatives à 12 mois du début du régime (1).

:
- Observance du régime sans gluten (2).
- Surveillance du risque de néoplasie (2) : adénocarcinome du grêle ou lymphome du grêle par surveillance endoscopique (2)

QUESTION N° 7
La patiente suit bien son traitement et les symptômes s'amendent rapidement. Cependant, après quelques mois de suivi, vous
perdez de vue votre patient qui a déménagé. Sans nouvelles d'elle depuis plusieurs années, vous êtes appelé par les
urgences de votre hôpital car Mme K (qui s'est mariée depuis) a consulté pour des vertiges. L'interrogatoire retrouve des
épisodes de selles noirâtres et malodorantes survenant régulièrement depuis quelques semaines, que l'interne des urgences a
bien étiquetées comme du maelena. Son état hémodynamique est stable, et elle a été transfusée de 2 concentrés de globules
rouges devant une anémie à 7,5 g/dl. L'interne des urgences lui débute également un traitement par Tardyferon* 80 mg 2cp/j.
Vous décidez de l'hospitaliser pour le bilan de ce maelena. Quel(s) diagnostic(s) devez-vous particulièrement suspecter devant
ce tableau ?

On doit suspecter devant une maladie cœliaque non suivie l'apparition d'une néoplasie du grêle (3), adénocarcinome (2) ou
lymphome (2).

QUESTION N° 8
La patiente est stable et vous prévoyez de réaliser le bilan paraclinique en externe. Quelle stratégie diagnostique de première
ligne allez-vous proposez ? Quelles sont les conditions pratiques de préparation en vue de ces examens ? (rédigez
l'ordonnance)

On propose un bilan endoscopique d'emblée avec fibroscopie oeso-gastro-duodénale (2) avec biopsies duodénales
systématiques (1) et coloscopie totale poussée aux dernières anses grêles sous AG après préparation colique optimale (2).

Pour la préparation colique :

Mme K.
- Arrêt du Tardyféron* 8 jours avant la coloscopie (2).
- Régime sans résidu à commencer 5 jours avant et à poursuivre jusqu'à coloscopie (2).
- PEG : diluer 4 poches dans 4 L d'eau, à boire la veille au soir de la coloscopie (ou 2 litres la veille, 2 litres le matin) (2).
- Etre à jeun strict à partir de minuit la veille de la coloscopie (sauf éventuellement le PEG le matin précédant l'endoscopie).
- Date, signature (1).

Information et signature du consentement libre et éclairé (2).

Consultation d'anesthésie au moins 48h avant l'examen (1).

QUESTION N° 9
Cette première approche ne retrouve pas la cause du saignement. Quelles explorations de seconde intention pouvez-vous
proposer ?
Exploration du grêle par un examen non invasif en première intention : entéroTDM ou transit du grêle (2), puis entéroscopie
poussée (double ballonnet) haute et/ou basse (2) puis vidéo-capsule (2).