Dr. I. M.

AMOUNE

Les Cardiopathies Congénitales NON Cyanogènes

DÉFINITION

Affections malformatives du cœur et ou des vaisseaux qui n’entraînent généralement pas de cyanose.
Elles font en général communiquer 2 cavités ou 2 vaisseaux.

CLASSIFICATION ET PHYSIOPATHOLOGIE

Deux classifications : anatomique et physiologique

CLASSIFICATION ANATOMIQUE

Malformations avec communication entre 2 cavités ou 2 vaisseaux homologues

 la CIA : communication entre les deux oreillettes

 la CIV : elle peut être : membraneuse, musculaire (juxta-orificielle ou à distance des valves),
de taille différentes : punctiforme ou large donnant un ventricule unique

 la PCA : c’est une malformation extra cardiaque qui fait communiquer la crosse de l’aorte et
sa face inférieure avec l’artère pulmonaire au niveau de la naissance de la branche gauche. A
la naissance le canal artériel se spasme, il se ferme dans les 15 jours de vie. Les facteurs
favorisants l’absence ou le retard de fermeture du canal artériel sont la prématurité, la
souffrance néonatale avec anoxie (dans ce dernier cas, la souffrance aggrave la PCA et
l’insuffisance cardiaque par surcharge pulmonaire).

 le CAV : associe CIA, CIV et anomalies des valves atrio ventriculaires

Malformations obstructives et anomalies valvulaires

 Pathologie aortique

○ sténose aortique trois types :

- sténose valvulaire congénitale : c’est la plus fréquente

- sténose sous valvulaire dans la chambre de chasse ; elle est musculaire
ou membraneuse
- sténose supra valvulaire : elle entre alors dans le cadre d’un syndrome
poly malformatif

○ coarctation aortique : diagnostiquer à la prise des pouls radiaux et fémoraux

○ interruption proximale de l’arc aortique ou malformation (hypoplasie) incompatible

avec la vie sauf en cas de PCA

 Pathologie mitrale

o Le rétrécissement mitral
o Prolapsus de la valve mitrale : exemple de la dysplasie du tissu conjonctivo élastique ou
syndrome de Marfan

CLASSIFICATION PHYSIOPATHOLOGIQUE

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C’est la classification hémodynamique

Le cœur gauche est sous un régime à haute pression (pression = 100 mmHg), tandis que le cœur
droit est sous un régime à basse pression (pression = 20 mmHg). Il va y avoir un shunt direct de la
cavité ou du vaisseau gauche vers la cavité ou le vaisseaux droit.

Pression = Débit x Résistance pulmonaire : Il y a excès de sang dans les poumons. Cette
hyperpression du lit vasculaire pulmonaire est le produit du lit sanguin et de la vasoconstriction des
vaisseaux pulmonaires (pour lutter contre cette hyperpression) NB : les résistances pulmonaires
représentent un obstacle à l’écoulement.

Les éléments de classification

 L’augmentation du débit pulmonaire : toute cavité cardiaque ou vaisseaux traversé par un

gros débit a tendance à se rétrécir (surcharge volémique). Un orifice traversé par un gros
débit a tendance à se rétrécir (rétrécissement fonctionnel au début). Les poumons traversés
par un débit sanguins élevé vont avoir une hyper vascularisation avec à la radiographie une
grisaille pulmonaire a maximum péri hilaire et à la clinique une infection broncho-pulmonaire à
répétition

 L’augmentation des résistances pulmonaires : les résistances pulmonaires vont s’opposée

à l’écoulement du flux sanguin en aval du shunt. C’est le cas :

o dans le rétrécissement tricuspidien (en cas de CIA)

o dans le rétrécissement de l’infundibulum du ventricule droit en cas de CIV
o dans la sténose orificielle de l’artère pulmonaire
Ces 3 éléments concourent à diminuer la pression au niveau de l’artère pulmonaire.
o rétrécissement du tronc ou des branches de l’artère pulmonaire
o vasoconstriction des artérioles pulmonaires (circulation fonctionnelle
Ces obstacles peuvent être malformatif ou congénitaux. Ils peuvent être évolutif
(artériolite pulmonaire, sténose infundibulaire du VD)
o les sténoses musculaires de l’infundibulum : surtout dans la CIV, parfois dans la CIA
se traduisant par une hypertrophie du ventricule droit qui va protéger le lit vasculaire
pulmonaire pour une pression ou un débit dangereux pour les poumons.
o l’artériolite pulmonaire : diagnostiquée surtout à l’hémodynamie. Elle est précoce dans
une CIV et dans la PCA à gros débit, il y a hypertrophie des fibres musculaires du
média de la paroi vasculaire (Si révélation précoce, manifeste vers 2 – 3 ans) dans
une CIA, l’artériolite pulmonaire est tardive (manifeste à l’adolescence). Cette
artériolite est réversible dans un premier temps, quand on supprime le shunt. A un
stade plus avancé, elle est organisée, fixé, irréversible (HTAP)

 L’augmentation des pressions pulmonaires : l’HTAP va être précoce et donner une HTA
capillaire par vasoconstriction réflexe, celle-ci a tendance à limiter le volume du shunt.

La classification proprement dite : 4 stades

 stade 1 : shunt de faible volume sans modification notable des pressions et résistances
pulmonaire. C’est une cardiopathie bien toléré, CIV de type 1 ou malade de Roger.
Surveillance clinique

 stade 2 : large communication avec shunt volumineux, l’HTAP est modérée, les résistances
pulmonaires sont normales ou légèrement augmentées, deux groupes :
 2A : pression pulmonaire <70% de la pression systémique
 2B : pression pulmonaire 70 à 100% de la pression systémique

 stade 3 : augmentation des résistances pulmonaires entraînant l’HTAP très élevée et qui
égalise la pression systémique, à la clinique le souffle devient discret et a tendance à
disparaître. La biopsie retrouve une artériolite fixée

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  stade 4 : le shunt gauche droit est limité voire inversé soit par un obstacle situé entre le
niveau du shunt et le lit artériolaire.
 Exemple : CIV avec hypertrophie de l’infundibulum pulmonaire = CIV à poumons
protéges parce que la vascularisation pulmonaire n’est pas atteintes
 Exemple : atteinte du lit artériolaire irréversible. La chirurgie est utile si les lésions
sont fixées. Biopsie : artériolite pulmonaire fixée. Clinique : insuffisance respiratoire
chronique puis la mort. NB : indications opératoire stade 2 et 3.

SEMIOLOGIE GENERALE

SIGNES DE SHUNT GAUCHE DROIT

SIGNES FONCTIONNELS

 Dyspnée : premier signe, précoce dès les premiers jours de vie (J15 à M1). La mère note une
dyspnée à la tétée

 Infections broncho-pulmonaires répétés : fréquente, généralement bactérienne, rarement

tuberculeuse. C’est parfois la circonstance de découverte

 Retard staturo-pondéral important : se corrige après intervention chirurgicale

SIGNES PHYSIQUES

Les déformations thoraciques d’emblée évocatrices :

 la plus fréquente dans la CIV est à type de bombement de pression : bombement symétrique
de la pointe haute du thorax et dépression sous mammaire
 déformation thoracique dans la CIA à type de voussure para sternale gauche. NB : Faire le
diagnostic différentiel des déformations thoraciques avec les affections respiratoires
chroniques :
 déformations osseuses thoraciques : thorax en entonnoir, en cannete
 déformation thoracique d’origine musculaire

Les battements cardiaques

 en général violents et hyperkinétiques (le tricot de l’enfant se soulève). Ils signent un gros
débit
 pouls ample bondissant dans l’IAo. Pouls fémoraux et poplités sont supprimés et le pouls
radial ample dans la coarctation de l’aorte.

La tension artérielle

 dans la coarctation de l’aorte, elle est augmentée aux membres supérieur et diminuer aux
membres inférieurs.

Les souffles

 si CIV : souffle systolique rude, intense, bas situé au 3e-4e EIC, latéro sternal gauche,
irradiant en rayon de roue

 si CIA : souffle au 2e EICG

 si PCA : souffle sous claviculaire gauche, intense et frémissant ; on dit qu’il est rude,
tunellaie, continu systolo diastolique ou à cheval sur les 2 bruits. (Pouls ample)

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  si sténose pulmonaire : souffle systolique au foyer pulmonaire 2e EICG rude, irradiant vers
l’épaule gauche (branche gauche de l’artère pulmonaire) et dans le dos ; claquement de
B2

 si CAVC : souffle de CIV, de CIA, d’IM

NB : IM chez un nourrisson : penser à un CAVC, en cas de CAVC, le pouls est assez ample, prendre
pouls et tension artérielle

SIGNES RADIOLOGIQUES

 signes d’HTAP : hyper vascularisation pulmonaire avec les vaisseaux du hile dilatés, mieux
visibles à droite, bombement de l’arc moyen gauche dans sa partie supérieure

 signes d’HVD : surélévation de la pointe du cœur en sus diaphragmatique

 cardiomégalie : avec ICT >0.5

SIGNES ÉLECTRIQUES

 signes d’hypertrophie ventriculaire et auriculaire droite

 parfois BAV surtout si la malformation est haut située, pouvant perturber l’influx nerveux

SIGNES ÉCHOGRAPHIQUES

Elle précise la malformation, affirme son siège de la malformation et apprécie le retentissement. Elle
pose l’indication d’une angiographie

SIGNES HÉMODYNAMIQUES ET ANGIOGRAPHIE

Affirme le shunt, le localise et recherche les malformations associées

PROBLEMES EVOLUTIFS, COMPLICATIONS

EVOLUTION GÉNÉRALE DES CCNC

LES FACTEURS ÉVOLUTIFS

 indirects : croissance de l’enfant entraîne une diminution de la CIV qui devient meilleure
tolérance, condition de vie de l’enfant

 directs : les modifications de la lésion anatomique et surtout certaines altérations

pathologiques dues aux phénomènes hémodynamiques, les calcifications des vaisseaux,
artériolite pulmonaire, ectasie de la circulation pulmonaire.

LE TABLEAU CLINIQUE PEUT ÉVOLUER DE DIFFÉRENTES MANIÈRES

 Disparitiondu shunt, avec disparition du souffle (mécanisme : anévrysme du septum

membraneux qui ferme la CIV spontanément)
 inversion du shunt avec cyanose soit par HVD avec poumons protégés, soit par HTAP
permanente avec une artériolite et une insuffisance respiratoire irréversible.

NB : importance de la courbe de poids dans le suivi.

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COMPLICATIONS

Elles sont de 3 types :

 infectieuses : infection broncho-pulmonaires à répétition, endocardite d’Osler (végétation) à

craindre devant une fièvre de longue durée >5 jours (importance du traitement de toute
infection ORL ou buccodentaire)
 défaillance cardiaque
 accidents thromboemboliques

TRAITEMENT

MÉDICAL

 c’est le traitement de l’insuffisance cardiaque (Cf. cours)

 tonicardiaques, diurétiques, IEC.
 traitement adjuvant : nutrition

CHIRURGICAL

Il faut s’aider de tous les éléments pour poser l’indication :

 chirurgie réparatrice complète : opérer vers 7 à 8 Kg, chirurgie à cœur ouvert nécessitant une
CEC
 cure chirurgicale palliative
 si gros shunt gauche droit : faire un banding de l’artère pulmonaire.

ASPECT PSYCHOSOCIAL

 nécessité d’une prise en charge psychoaffective.