Rétrécissement mitral Pr. L.

MANAMANI

Rétrécissement mitral RM

Module de Cardiologie : 4ème année de médecine

Objectif
- Poser le diagnostic d’un rétrécissement mitral
- Savoir prescrire les examens para cliniques pour confirmer le diagnostic de RM et
l’évaluer
- Identifier l’étiologie
- Connaitre les principes de prise en charge.
-
Plan :
I. INTRODUCTION – DEFINITION

II. ETIOLOGIES

III. PHYSIOPATHOLOGIE

IV. DIAGNOSTIC
1. Signes fonctionnels
2. Signes physiques
3. Signes radiologiques
4. Signes électro cardiographiques
5. L'échocardiographie-Doppler : est un examen essentiel
6. Signes hémodynamiques

V. FORMES CLINIQUES PARTICULIERES

VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

VII. EVOLUTION

VIII. TRAITEMENT
1. Médical
2. Chirurgical
Rétrécissement mitral Pr. L. MANAMANI

RETRECISSEMENT MITRAL (RM)

I. INTRODUCTION – DEFINITION
1. Anatomie
La valve mitrale comprend 2 valves de surfaces inégales, séparées par 2 profondes incisures
appelées commissures, et fixées sur un anneau fibreux.
Ces valves sont amarrées aux parois du ventricule gauche par des cordages tendineux partant
de 2 piliers ventriculaires (l' un antérieur, l' autre postérieur).
La surface mitrale normale est de 4 à 6 cm2 chez l'adulte.

2. Définition
Le rétrécissement mitral (RM) se définit comme une surface mitrale inférieure à 2,5 cm2.
Le terme de rétrécissement mitral serré est réservé aux surfaces mitrales inférieures à 1,5 cm2.

II. ETIOLOGIES
On distingue :
- Le RM congénital : rare, lié à une anomalie d'insertion des cordages, des piliers, à une valve
mitrale en parachute ou hypoplasique.
- Le RM acquis : presque toujours d'origine rhumatismale, même si un antécédent de RAA
n'est retrouvé que dans 50 à 75 % des cas. Il survient alors 5 à 15 ans après les accès
articulaires mais touche parfois les jeunes enfants dans les pays du tiers monde.
Le RM prédomine chez la femme (3 à 4 fois plus fréquent).
Seul le RM acquis sera traité dans ce cours.

III. PHYSIOPATHOLOGIE
Le RM réalise un barrage diastolique au flux sanguin auriculo-ventriculaire gauche.
L'augmentation de pression intra-auriculaire gauche va retentir progressivement sur toutes les
structures situées en amont de la valve mitrale. L'oreillette gauche se dilate progressivement.
L'augmentation de pression se transmet de façon rétrograde aux veines et capillaires
pulmonaires avec initialement résistances artérielles pulmonaires normales (hypertension
pulmonaire modérée, post-capillaire, dite passive, régressant après traitement).
Le maintien de l'obstacle mitral peut créer à un stade ultérieur des altérations définitives des
parois artériolaires pulmonaires, constituant un 2ème barrage artériolaire pulmonaire, cette fois
pré-capillaire, peu réversible. On retrouve alors un gradient entre pression pré-capillaire
(pression artérielle pulmonaire ou PAP) et pression postcapillaire (pression capillaire
artérielle pulmonaire ou PCAP) supérieur à 15 mmHg.
Le retentissement sur le cœur droit se manifeste d'abord par une hypertrophie ventriculaire
droite (HVD) puis une insuffisance ventriculaire droite (IVD) avec augmentation de la
pression diastolique VD.
Rétrécissement mitral Pr. L. MANAMANI

IV. DIAGNOSTIC
1. Signes fonctionnels

- La dyspnée d'effort est le maitre symptôme. Son importance est habituellement un bon reflet
du degré de sténose ; voir un œdème pulmonaire d'effort ou nocturne, indicateur de sténose
mitrale serrée.
- Palpitations (troubles du rythme auriculaire),
- hépatalgies d’effort ou permanentes (IVD) ,
- hémoptysies (poumon cardiaque du RM),
- accident embolique artériel (AC/FA, thrombus intra auriculaire gauche)

2. Signes physiques

- Inspection : faciès mitral; érythrose et cyanose du visage (prédominant aux pommettes),

chez les patients âgés avec RM évoluant depuis 20 ou 30 ans.
Nanisme mitral : retentissement staturo-pondéral du RM sévère de l'enfant dans les pays à
haut risque de RAA.

- Palpation
A la pointe :
. Frémissement diastolique (ou cataire) se renforçant parfois en pré-systole,
. La fermeture mitrale, palpable à l'apex, (sensation de chiquenaude lors du choc apexien)
. La vibration d'ouverture mitrale, traduisant le claquement d'ouverture mitrale
Au creux épigastrique : signe de Harzer

- Auscultation : Elle s'effectue chez un patient en décubitus latéral gauche,

Triade de Duroziez : Eclat du 1ér bruit (B1) + Claquement d'ouverture mitrale (COM) +
Roulement diastolique bien localisé à la pointe, débute après le claquement d'ouverture
mitrale, se poursuit jusqu'à B1 dont il est séparé en cas de rythme sinusal par le renforcement
pré-systolique (traduction de la systole auriculaire).
En cas d'HTAP, l'auscultation pulmonaire retrouve un éclat de B2 au foyer pulmonaire.

3. Signes radiologiques
La silhouette cardiaque a un aspect triangulaire avec
- à gauche, arc moyen rectiligne ou saillant (tronc pulmonaire élargi, auricule gauche
dilatée).
- A droite, l'arc inférieur est modifié avec apparition d'un double contour traduisant
l'hypertrophie auriculaire gauche.
Les artères pulmonaires sont élargies, avec opacités floues dans les régions péri-hilaires,
aspect réticulo ou micro-nodulaire aux bases réalisant l'aspect de poumon mitral,
redistribution vasculaire pulmonaire vers les sommets et des lignes de Kerley (opacités fines
linéaires horizontales).

3. Signes électrocardiographiques
- une hypertrophie auriculaire gauche
- une hypertrophie ventriculaire droite
- passage en AC/FA, précédé par des extrasystoles auriculaires ou des accés d'AC/FA
paroxystiques.
Rétrécissement mitral Pr. L. MANAMANI

4. L'échocardiographie-Doppler : est un examen essentiel

- il confirme le diagnostic, permet d'évaluer : le degré de sténose (mesure la surface
mitrale : planimétrie),
- participe au diagnostic de sévérité du rétrécissement mitral
- apprécie le retentissement et les complications (thrombus)
- oriente le type de traitement (chirurgie, valvuloplastie).

L'échographie transoesophagienne vient compléter l'examen échocardiographique

conventionnel et permet une analyse précise des différentes structures cardiaques (La valve
mitrale et l'appareil sous valvulaire, de même que l'oreillette gauche et l'auricule gauche). La
recherche d'un thrombus dans l'OG ou l'auricule, ou d' un contraste spontané dans l'OG (état
pré thrombogène) doit être réalisée.

5. Signes hémodynamiques
Le cathétérisme n'est nécessaire que s'il persiste un doute sur le degré de sténose mitrale au
terme du bilan non invasif, notamment échocardiographique.
Il permet la mesure d'un gradient de pression inférieur à 10 mmHg entre artère pulmonaire et
capillaire pulmonaire en cas d'HTAP passive, supérieure à 15 mmHg en cas d'HTAP pré-
capillaire.

V. FORMES CLINIQUES PARTICULIERES

- Rétrécissement mitral œdémateux (Gallavardin)

- Rétrécissement mitral avec grande HTAP
- Rétrécissement mitral de l'enfant, ou l'incidence du RAA reste élevée.
- Rétrécissement mitral et grossesse : Le RM reste la valvulopathie la plus
fréquemment rencontrée au cours de la grossesse. Les accidents gravido-cardiaque
(œdème pulmonaire) peuvent survenir à n'importe quelle période de la grossesse mais
surtout au cours des premiers mois et lors de la délivrance.
- Formes associées :
-Autres atteintes valvulaires d’origine rhumatismale: I.A, R.A, I.M, R.T, I.T.
(Fonctionnelles ou organiques).
-Communication inter-auriculaire (C.I.A.) et RM, constituant le syndrome de
Lutembacher
- Formes cliniques particulières :
-Syndrome d'Ortner : paralysie du récurrent gauche avec dysphonie par dilatation de la
branche gauche de l’artère pulmonaire.
-RM avec OG ectasique
-RM muets : sténose très serré, avec valve calcifiée et grande HTAP

VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

-Tumeurs de l'oreillette gauche : le myxome peuvent être responsables d'une sémiologie de
RM à l'auscultation.
-Insuffisance aortique : peut être à l'origine d'un roulement présystolique apexien (roulement
de Flint).
- La rarissime oreille bi-atriale.
Rétrécissement mitral Pr. L. MANAMANI

VII. EVOLUTION
- Les accidents évolutifs communs à toutes les valvulopathies rhumatismales : récidive
rhumatismale, insuffisance cardiaque, greffe bactérienne rare.

- Les complications pulmonaires

* œdème et sub-œdème pulmonaire,
* embolie pulmonaire, assez fréquente, survenant le plus souvent dans un contexte d'IVD.
* bronchites aiguës et surinfections pulmonaires favorisant la survenue d'OAP.

- Complications auriculaires
* Troubles du rythme auriculaire ; extrasystoles auriculaires, tachycardie supra-ventriculaire
(Flutter, AC/FA). L'AC/FA marque souvent un tournant évolutif de la maladie, favorisant les
accidents thrombo-emboliques et précipitant la défaillance cardiaque.
* Thrombose intra-auriculaire gauche : siégeant le plus souvent dans l'auricule gauche.
* Embole systémique : peuvent intéresser tous les territoires (cérébral, rénal, rétinien, etc...).

VIII. TRAITEMENT
1. Médical
Il constitue en fait le traitement des complications ou leurs préventions.
- abstention d'efforts importants.
- régime désodé
- diurétiques : en cas de décompensation cardiaque gauche.
- En cas d' AC/FA : traitement anti-coagulant, et antiarythmique. (une cardioversion
peut être également proposée en fonction du caractère récent de 1'AC/FA, de l'absence
de dilatation de l'OG et de thrombus dans l'OG).

2. Chirurgical
L'indication opératoire doit être envisagée devant tout rétrécissement mitral serré, et dans
toutes les formes symptomatiques (dyspnée d'effort, OAP, hémoptysies, IVD).
- La commissurotomie à cœur fermé : n'est actuellement guère utilisée
- La commissurotomie à cœur ouvert : plus complète et plus efficace. Elle peut être associée à
une annuloplastie tricuspidienne en cas d'IT fonctionnelle associée.
Elle nécessite toutefois l'emploi d'une CEC, exposant donc à certaines complications.
- Le remplacement valvulaire mitral : réservé au RM avec larges calcifications, ou
coexistence d'une fuite mitrale constitue.
Les prothèses mécaniques ou les bioprothèses peuvent être utilisées.
-Commissurotomie percutanée permet à l'aide d'un ballon de dilatation introduit par voie
veineuse fémorale la réalisation d'une véritable commissurotomie après cathétérisme trans
septal. Cette technique nécessite toutefois des valves souples, un appareil sous valvulaires peu
remanié, l'absence de thrombus auriculaire gauche et l'absence de fuite mitrale importante
associée.